Желчь в крови причины

Повышение содержания в крови печёночного секрета называется холестазом. Патология возникает вследствие нарушений образования жёлчи или процессов её эвакуации. Дальнейшее течение холестаза может приводить к разрыву протоков и попаданию токсинов в кровь. Состояние представляет угрозу для организма, возможен летальный исход. Поэтому, когда появляется жёлчь в крови симптомы важно вовремя заметить, обратиться к врачу.

В каких случаях жёлчь попадает в кровь?

Выделяются две формы холестаза: внутрипечёночная и внепечёночная. Они определяются вызывающими недуг причинами. Внутрипечёночная форма холестаза развивается из-за поражения клеток органа и внутрипечёночных протоков. Внепечёночная же форма зачастую обусловлена механическим закрытием просвета протоков.

Иногда возможно смешение обе формы холестаза. Таким образом, внутрипечёночный холестаз связан с нарушениями процессов производства жёлчи.

В большинстве случаев развитию патологии способствуют следующие заболевания:

• алкогольное поражение печёночных клеток;
• хромосомные заболевания и врождённые патологии;
• вирусные гепатиты, цирроз печени, токсические и лекарственные поражения органа;
• застойная сердечная недостаточность;
• сепсис, внутриутробные инфекции.

Внепечёночный же холестаз возникает по причине нарушения проходимости жёлчевыводящих путей.

Возникновению патологии способствуют:

• жёлчекаменная болезнь (камень закрывает просвет протока);
• сужение жёлчевыводящих путей по причине их сдавливания увеличенной печенью, поджелудочной, опухолевидными новообразованиями, увеличенной в период беременности маткой;
• дискинезия жёлчного пузыря, когда он ленив или же, напротив, излишне сокращается;
• нарушения нормального развития жёлчевыводящих путей;
• болезнь Кароли (врождённое расширение жёлчевыводящих путей с нарушением их сократительной функции).

Скопление большого количества секрета в жёлчном из-за перекрытия его выхода камнем вызывает растяжение органа. Следствием является напряжение стенок протока. Может разорваться и сам пузырь, и отводящие каналы. Выливаясь в брюшную полость, жёлчь попадает в кровь.

Получается, причины, приводящие к тому, что жёлчь попадает в кровь, многообразны, но всегда связаны с нарушениями образования секрета либо его выведения.

Большая роль в развитии заболевания отводится жёлчным кислотам. Вызывая повреждение печёночных клеток, они усугубляют холестаз.

Симптомы насыщения крови жёлчью

Появление признаков холестаза обусловлено следующими тремя факторами:

• поступающего секрета в кишечник недостаточно;
• в кровь проникают различные составляющие жёлчи;
• жёлчные кислоты оказывают воздействие на печёночные клетки и канальцы.

Степень выраженности клинических проявлений обусловлена причинами, вызывающими заболевание, тяжестью поражения печёночных клеток и каналов.

Для наличия жёлчи в крови характерны общие признаки:

1. Пожелтение кожных покровов и возникновение зуда. Его интенсивность увеличивается к вечеру или после соприкосновения с тёплой водой. Зуд может быть настолько нестерпимым, что вызывает нарушения сна и раздражительность, негативно влияет на психологическое состояние больного.
2. Обесцвечивание каловых масс до полного отсутствия окраски. Может наблюдаться учащение дефекаций. Стул становится жидким и зловонным.
3. Окрашивание мочи в тёмный цвет. Это происходит по причине попадания в мочу жёлчного пигмента уробилина.
4. Нарушение пищеварительных процессов. Недостаток жёлчи в кишечнике приводит к нарушениям расщепления пищи, преимущественно жиров.
   
   кале могут наблюдаться кусочки непереваренной пищи. Зачастую возникает диарея, приводящая к потере жидкости организмом и снижению массы тела. Дополнительно наблюдается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, из-за чего развивается их дефицит. Недостаток витамина А приводит к куриной слепоте. Нехватка витамина D приводит к потере плотности костной ткани, из-за чего пациент может жаловаться на боли в позвоночнике, конечностях. Недостаток витамина К приводит к снижению свёртываемости крови, что может вызвать повышенную кровоточивость.
5. Увеличение печени, болезненность в области расположения органа.

Порой симптоматика наличия жёлчи в крови может проявляться слабо, что затрудняет своевременную диагностику недуга. По причине зуда пациенты зачастую обращаются к дерматовенерологам, стараясь убрать симптом, при этом, не находя истинных причин его возникновения.

Из-за повышенного скопления жёлчи и её попыток пройти по суженым протокам, создаётся чрезмерное давление на стенки каналов. Не выдерживая напряжения, они разрываются. Печёночный секрет попадает в кровоток. Компоненты жёлчи (кислоты, холестерин, билирубин) вызывают механическую желтуху. Это признак интоксикации.

Симптоматика проявляется с первых дней интоксикации, постепенно набирая силу. Начинается недуг с небольшой болезненности справа под рёбрами.

В активной стадии интоксикации появляются:

• горечи во рту;
• хроническая усталость;
• выраженный желтушный оттенок склер глаз и кожи.

Обнаружение перечисленных симптомов указывает на необходимость вызова скорой помощи.

Самолечение может усугубить состояние пациента и даже опасно для жизни. Например, приём жёлчегонного препарата увеличит напряжение и без того растянутых стенок жёлчного.

Последствия просачивания секрета в кровь

Если жёлчь попадает в кровь, это негативно сказывается на большинстве систем организма.

В сердечно-сосудистой отмечаются, к примеру:

• отрицательное влияние на сердечную мышцу (наблюдается урежение частоты её сокращений);
• падение артериального давления с последующим сужением сосудов;
• отмирание стенок кровеносных сосудов, влекущее проникновение жёлчи в различные органы.

Воздействие жёлчи на головной мозг тоже негативно:

1. Вначале наблюдаются сильные головные боли, нарушения сна, перепады настроения.
2. При длительном игнорировании симптомов отмечаются серьёзные повреждения центральной нервной системы, что заканчивается коматозным состоянием.

Жёлчь в крови вызывает гибель эритроцитов и лейкоцитов, что приводит к снижению способности свёртываться. Как следствие, повышается риск не останавливаемых кровотечений.

Диагностика присутствия жёлчи в крови

При появлении неблагоприятной симптоматики необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу. Специалист путём опроса и осмотра пациента определит давность возникновения патологии, степень её выраженности и взаимосвязь с определёнными причинами.

Осматривая пациента, врач выявляет желтушность кожных покровов и склер, наличие расчесов, холестериновых отложений (ксантомы, ксантелазмы). Путём пальпации доктор определяет размеры печени и болезненность в области органа.

Для более точной постановки диагноза назначаются дополнительные методы исследования:

1. Лабораторные диагностические анализы. В общеклиническом исследовании крови отмечается снижение гемоглобина, повышение уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов. Биохимия крови покажет повышение билирубина, липидов и печёночных ферментов. В общем анализе мочи выявляется уробилин — жёлчный пигмент, придающий ей тёмную окраску. Дополнительно могут проводиться лабораторные исследования для определения аутоиммунного характера болезни.
2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени, жёлчевыводящих путей и жёлчного пузыря позволяет определить размеры органов, выявить наличие сужений, сдавливаний протоков, наличие конкрементов.
3. Биопсия печени позволяет уточнить внутрипечёночный характер патологии, что важно для подбора верной тактики лечения.
4. Ретроградная панкреатохолангиография. С помощью эндоскопа вводится контрастное вещество, позволяющее оценить состояние внепечёночных жёлчевыводящих протоков.
5. Чрескожная чреспечёночная холангиография. Позволяет оценить состояние внутрипечёночных, внепечёночных протоков и жёлчного пузыря.

При постановке диагноза врач тщательно проводит дифференциальную диагностику заболевания, так как холестаз могут вызывать и опухолевидные образования, гепатиты, жёлчекаменная болезнь, патологии соседних органов, паразитарные и глистные инвазии.

От правильно выставленного диагноза зависит успешность проводимых лечебных мероприятий.

Варианты лечения

Выбор тактики лечения во многом определяется причинами, вызвавшими попадание жёлчи в кровь.

Иногда показано хирургическое вмешательство, например, при закупорке протоков конкрементом или наличии опухолевидных образований, сдавливающих каналы, препятствующих оттоку жёлчи. При нарушениях нормального развития билиарной системы и наличии паразитов пациентов тоже оперируют. В иных случаях применяются консервативные методы лечения.

Назначаются:

1. Препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Она умешает уровень содержания холестерина в крови. Обычно выписывают Урсосан, Урсохол.
2. Гепатопротекторы. Их назначают для улучшения функционирования печени. Рекомендованы Гептрал, Адеметионин.
3. Антигистаминные препараты для устранения кожного зуда.
4. Глюкокортикоиды на основе стероидных гормонов. Помогают синтезировать регуляторные белки. Назначают обычно Метилпред.
5. Витаминные комплексы с повышенным содержанием жирорастворимых соединений для восполнения их нехватки.

Также проводится дезинтоксикационная терапия, направленная на стимуляцию выведения отравляющих продуктов вместе с мочой.

Первая помощь при интоксикации

Распознав симптомы интоксикации, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Самостоятельный приём лекарственных препаратов может навредить здоровью. Только врач, диагностировав заболевание и выявив причины его возникновения, может подобрать адекватное лечение.

До приезда скорой помощи нужно:

• обеспечить больному покой;
• желательно уложить пациента в постель.

Сколько больной проживёт, если жёлчь пошла в кровь во многом определяется своевременностью предпринятых мер по устранению патологии. Если лечение начато на ранних этапах недуга, вероятность полного выздоровления высока. Если же имеются необратимые изменения, успех терапии зависит от степени и объёма поражений. Из-за многообразия влияющих на состояние пациентов факторов давать точные прогнозы врачи избегают.

Рекомендуем прочитать:

Источник: pechen1.ru

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

• с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
• проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
• конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
• экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

• Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
• Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма  0 – 5,1 мкмоль/л
• Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

• Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
• Слизистая оболочка полости рта
• Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

• Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
• Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
• Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
• Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
• Желтуха беременных
• Опухоли печени
• Билиарный цирроз
• Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

• Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
• Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
• Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
• Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
• Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
• Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

• Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
• Нарушение нормального оттока желчи
• Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

• инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
• отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
• переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
• злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
• массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

• лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
• бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
• боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
• возможно повышение температуры тела
• в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
• на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

• закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
• сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
• воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
• врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

• максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
• большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
• поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
• в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
• возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
• нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

• синдром Криглера-Найяра
• синдром Жильбера
• синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

• признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
• общей слабостью
• мышечными и суставными болями
• на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
• желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
• изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени-  представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

• физиологический распад эритроцитов
• повреждение печени
• врожденные аномалии желчевыводящих путей
• резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

Источник: zdravotvet.ru

Что такое билирубин?

Билирубин представляет собой уникальный желчный пигмент довольно яркого красно-коричневого цвета. Он является немаловажным продуктом катаболизма гемоглобина. Известно, что главная часть самого билирубина всегда образуется в печени. Огромное диагностическое значение имеет его избыточное накопление в крови или значительное появление в моче у человека. Такие состояния называются гипербилирубинемия и билирубинурия.

Небольшая молекула билирубина включает четыре пиррольных простых кольца, которые соединены линейно друг с другом. Определенная молекулярная масса билирубина приравнена 548,68. Обычный чистый билирубин можно охарактеризовать как кристаллическое вещество. Оно всегда трудно растворимо в воде, глицерине, эфире, а также слабо растворимо в спирте, при этом немного лучше — в хлорбензоле, хлороформе и различных разведенных растворах щелочей.

Поскольку билирубин представляет собой особый продукт распада эритроцитов, то он беспрерывно образуется в организме. В тканях и в крови первоначально образуется лишь непрямой тип билирубина, иначе говоря, токсичное вещество. Оно практически не растворяется в воде, и поэтому совершенно не выводится из организма человека. Считается, что в норме этот непрямой билирубин всегда вместе с кровью попадает сразу в печень, где при этом образуется его прямая форма.

Такое полученное вещество в дальнейшем растворимо в воде, за счет чего легко выводится из организма человека вместе с калом или мочой. Необходимо упомянуть, что именно вещество билирубин придает человеческим испражнениям такой характерный коричневый цвет.

Вид билирубина	Дети 1-3 дней жизни	Дети 3-6 дней жизни	Дети после месяца	Взрослые
Общий	От 24 до 190 мкмоль/л	От 28 до 210 мкмоль/л	От 3,5 до 20,4 мкмоль/л	От 8 до 20,5 мкмоль/л
Прямой	0,5-10,2	1-12,4	0-5,1	0-5,1
Непрямой	23,5-179,8	27-197,6	До 16,5	До 16,5

Узнайте больше: Норма билирубина в крови

Причины повышенного билирубина

Существенное увеличение содержания билирубина в человеческой крови обусловлено такими причинами, как повышение интенсивности гемолиза эритроцитов, серьезное поражение паренхимы печени с неизбежным нарушением её немаловажной билирубин-выделительной функции, значительное нарушение оттока желчи из всех желчных путей в кишечник человека, сильное выпадение ферментного звена, которое всегда обеспечивает необходимый биосинтез глюкуронидов билирубина.

Помимо этого повышение билирубина может спровоцировать серьезное нарушение печеночной секреции прямого конъюгированного билирубина в желчь, значительное увеличение интенсивности гемолиза, которое наблюдается при различных гемолитических анемиях. Следует знать, что гемо­лиз зачастую может быть усилен и при малярии, В12-дефицитных анемиях, массивных кровоиз­лияниях в различные ткани организма, при синдроме размозжения, иначе называемой неконъюгированной гипербилирубинемией и при опасных легочных инфарктах.

При довольно сильном повышении определенной концентрации билирубина в крови у человека в первую очередь нередко появляется слегка желтоватый характерный оттенок кожи и склер глаз, при этом моча приобретает более темный цвет. Поскольку при сильно повышенной концентрации билирубин всегда просачивается в ткани человеческого тела, что приводит к окрашиванию тканей в желтовато-серый оттенок.

В большинстве случаев накопление билирубина зачастую сопровождается сильным дискомфортом после различных физических нагрузок в правом подреберье. Также может отмечаться повышенная утомляемость, высокая температура и слабость. При возникновении этих конкретных симптомов желательно обратиться в больницу, чтобы провести анализ на сам уровень билирубина.

При этом если норма данного вещества будет сильно повышена, то следующим шагом следует незамедлительно выяснить причины этого состояние, после чего следует назначение необходимого лечения.

У крошечных новорожденных кровь для анализа всегда берут из пятки, а у взрослых производится забор из вены. Рекомендуется делать такой анализ утром и натощак. Чтобы получить правильные объективные результаты, перед непосредственной сдачей крови нельзя пить в течение 4 часов.

Значительно повышение билирубина в крови вызывают такие состояния и болезни печени и крови, как анемия, проблемы с желчным пузырем, нарушения образования билирубина в печени, глистная инвазия и дефицит витамина В12.

Врожденная или приобретенная анемия нередко приводит к значительному ускорению процесса непосредственного разрушения эритроцитов крови у человека, за счет чего и поднимается уровень билирубина. При этом все остальные звенья цепи в данном случае совершенно не нарушены. Для такой анемии характерно повышение непрямого вида билирубина. Из-за аутоиммунных и многих других заболеваний по типу малярии может развиваться приобретенная гемолитическая анемия.

Значительное нарушение образования в печени прямого билирубина считается второй по значимости возможной причиной заболевания. К ним можно отнести все виды рака, гепатита и цирроза. Наряду с этим для повышения уровня билирубина характерны и наследственные заболевания, синдром Жильбера, когда сильно нарушена правильная выработка ферментов печени. Для выяснения причины необходимо сделать конкретные дополнительные анализы.

Проблемы с желчным пузырем могут также спровоцировать данное состояние. При серьезном нарушении оттока желчи из самого желчного пузыря часто наблюдается повышенный уровень прямого билирубина. Помимо всего прочего, в довольно редких случаях можно говорить, что приём некоторых медикаментов из-за их побочных эффектов может изменять уровень данного желчного пигмента в крови.

Не стоит также недооценивать распространенность опасного заражения глистами. Многочисленные виды паразитов в организме у человека нередко могут давать помимо основных симптомов заражения и повышение уровня билирубина. Значительный дефицит витамина В12 также может спровоцировать заболевание.

Симптомы повышенного билирубина

К основным симптомам повышенного билирубина можно отнести головную боль, тошноту, головокружение, зуд, повышенную утомляемость, а также заметную желтушность кожных покровов и слизистых. Поскольку билирубин, который образуется вне печени, всегда соединен с сывороточным альбумином, то он транспортируется кровью и обязательно захватывается печенью.

Необходимо отметить, что значительная его часть примерно около 75% в печени связывается с немаловажной глюкуроновой кислотой, при этом происходит образование парного соединения билирубин-глюкуроната, или, иначе говоря, глюкуронида билирубина. Затем приблизительно 15% билирубина образует типичное парное соединение с серной кислотой. Такая форма называется билирубинсульфат.

Диагностика повышенного билирубина

Для точного определения количества билирубина в моче всегда используют пробу Гаррисона, которая представляет собой качественную реакцию, основанную на окислении  билирубина при его взаимодействии с реактивом Фуше до биливердина. Необходимо соединить трихлоруксусную кислоту в обязательной определенной пропорции с хлорным железом. Помимо этого также чувствительной качественной пробой считается и проба Гаррисона (чувствительность варьируется от 0,5 до 1,7 мг/100 мл).

Узнайте больше: Восстановление печени — список гепатопротекторов

Лечение повышенного билирубина

Чтобы знать, как быстро понизить уровень билирубина в крови у человека, изначально нужно выяснить конкретную причину его повышения. Оптимальную методику лечения может назначить только врач, поскольку каждая из них имеет свои определенные показания.

Инфузионная терапия является основной методикой снижения билирубина в крови. Она предполагает внутривенное вливание дезинтоксикационных медикаментов и глюкозы, что способствует выведению билирубина и продуктов его распада из организма пациента. К данной действенной мере современные специалисты обычно прибегают при серьезных тяжелых состояниях.

Другой методикой можно отметить фототерапию, которая представляет собой облучение пациента специальными безвредными лампами. Токсичный непрямой билирубин разрушается под их воздействием, превращаясь в свою прямую простую форму, а затем без труда выводится из организма. Как правило, к такой фототерапии нередко прибегают, если необходимо быстро снизить уровень билирубина у младенцев. Для них эта мера является самой эффективной.

Когда причина повышения билирубина именно в серьезных нарушениях выведения желчи, то в большинстве случаев назначают определенные фармацевтические препараты, которые способствуют нормализации этого процесса. Другим способом можно отметить изменение повседневной диеты.

Рекомендуется помимо очищающих препаратов употреблять активированный уголь и особые гели, выводящие токсины. Необходимо снизить нагрузку на печень, что подразумевает исключение из рациона жареной и острой пищи, а также сладких газированных напитков.

Если повышение билирубина вызвано гепатитом, то в первую очередь назначают препараты, которые способны полноценно защитить печень пациента. Непосредственное лечение самого гепатита стимулирует снижение билирубина.

Узнайте больше: Признаки, симптомы и генотипы гепатита С, причины заражения

При неправильном лечении риск осложнений очень велик. Например, опасный синдром Жильбера и многие другие серьезные заболевания печени в большинстве случаев успешно лечатся Фенобарбиталом. Если все звенья такой цепи работают в нормальном режиме, то выведение билирубина из организма не вызывает никаких трудностей.

Этот процесс очищения также избавляет пациента и от продуктов распада и обновляет ткани. При чрезмерной концентрации билирубина в крови, не следует игнорировать симптомы заболевания, своевременное лечение позволит человеку быстро излечиться.

Источник: www.ayzdorov.ru

Симптомы

Когда попадает желчь в кровь с существенным превышением нормы, больной жалуется на:

• визуальный признак механической желтухи — изменение окраса склер, кожных покровов и слизистых оболочек;
• легкий или нестерпимый зуд кожи;
• нарушения работы пищеварительного тракта — метеоризм, диспепсия, тошнота, отсутствие аппетита, заброс пищевой массы из желудка в пищевод;
• светлые, практически белые каловые массы, темная моча;
• тупые боли эпигастральной области и под ребрами справа, нарастающие постепенно;
• вегетативные нарушения — депрессивное состояние, быстрая утомляемость, раздражительность, нарушение качества сна по ночам и вялость днем;
• низкое давление, возникающее на фоне воздействия желчных кислот на центр блуждающего нерва и сердечно-сосудистую систему.

При обнаружении перечисленных симптомов специалисты не сомневаются в накопления составных элементов желчи в крови. Выраженность внешних проявлений зависит от стадии заболевания, особенностей кожных покровов, телосложения больного и других факторов.

Причины

Вызывают механическую желтуху разнообразные патологии. Попасть в кровь избыточное количество пигментов или кислот желчи может по следующим причинам:

• возникновение препятствий в желчевыводящих протоках (желчные камни, опухолевые образования, патологии ткани, наличие паразитов);
• травмы, опухоли, сдавливающие желчевыводящие протоки;
• заболевания тканей желчевыводящих путей воспалительного характера, провоцирующие склерозирование протоков;
• первичный билиарный цирроз или алкогольное поражение печени;
• врожденные патологии протоков, выводящих желчь.

Поскольку желчный секрет полностью или частично прекращает поступать в кишечник для экскреции, то билирубин, желчные кислоты и липиды накапливаются в крови.

Диагностика

Для подтверждения накопления кислот или пигментов желчи в крови прежде всего назначают биохимический анализ. Определяют уровень билирубина и соотношение его фракций. Исследуют трансаминазы сыворотки крови, щелочные фосфатазы, а также уровень холестерина. Проводят ферментно-колориметрический анализ желчных кислот.

Дополнительно проверяют мочу и кал. Для понятия общей клинической картины выполняют:

• ультразвуковое исследование;
• эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию;
• антеградное контрастное исследование протоков путем чрескожной слепой пункции печени;
• ангиографию гепатобилиарной области.

Лечение

Профессиональные гепатологи подбирают терапевтическую тактику, ориентируясь на причины, вызвавшие попадание элементов желчи в кровь. Стараются проводить консервативное лечение, но иногда не обходятся без хирургического вмешательства.

Первая помощь

Если имеются все признаки интоксикации, спровоцированные накоплением в крови большого количества желчных пигментов (билирубина и продуктов его обмена) или кислот, необходима срочная госпитализация. До приезда бригады скорой помощи больного укладывают и обеспечивают ему полный покой.

При подозрении на скопление в крови элементов желчи целесообразно воздерживаться от приема пищи, питья и приема любых медикаментов, пока это не разрешит профильный специалист.

Самолечение и промедление с обращением за медицинской помощью чреваты развитием тяжелых осложнений или даже летальным исходом.

Оперативное вмешательство

Основная цель хирургических манипуляций при скоплении пигментов или кислот желчи в крови — декомпрессия и устранение закупоривания протоков, ликвидация желтушности, профилактика печеночной недостаточности. Билиарная декомпрессия осуществляется с помощью двух групп малоинвазивных методов: эндоскопические и чрескожные манипуляции.
К первой относятся:

• ретроградное рентгеноскопическое исследование протоков с одновременным удалением конкрементов;
• введение дренажа под эндоскопическим контролем;
• различные варианты эндопротезирования выводных протоков желчи.

Ко второй группе относят чрескожную чреспеченочную холецистостомию под контролем ультразвукового исследования, компьютерной томограммы или лапароскопа.

Если малоинвазивные методики себя не оправдывают или их возможности ограничены, больного срочно отправляют на лапаротомию с выполнением одного из методов интраоперационного отведения желчи. Выбор способа радикальной операции зависит от характера заболевания, а также степени закупорки протока.

Дополнительно при обнаружении в крови компонентов желчи отдельным больным назначают дренирование грудного лимфатического протока, а также плазмоферез крови с ее центрифугированием и последующим возвращением собственных эритроцитов. Особенно это уместно во время реабилитации после операции.

Препараты

При тяжелой интоксикации организма компонентами желчи и выраженной печеночной недостаточности прибегают к инфузионной терапии в отделении реанимации. Больному внутривенно капельно вводят белковые препараты, заменители крови, солевые растворы, а также другие лекарства по индивидуальным показаниям.

После форсированного диуреза, позволяющего очистить организм от токсинов, назначают препараты урсодезоксихолевой кислоты для снижения уровня холестерина в крови (Урсосан, Урсохол) и гепатопротекторы (Адеметион, Гептрал).

Кроме того, комплексная терапия включает следующие группы лекарств:

1. Стимуляторы репарации тканей печени. Эффективно ускоряют процессы клеточной регенерации — Пентоксил, Калия оротат. Их назначают курсами по 7-10 дней.
2. Препараты, улучшающие обмен веществ клеток печени. Целесообразно введение Аденозинтрифосфата, Мексидола, витаминов группы В.
3. Гемостатические средства. Нормализуют сниженный уровень факторов свертывания крови за счет Викасола.
4. Анаболические гормоны. Помогают синтезировать регуляторные белки. Чаще всего назначают Метилпред, но подбираются умеренные дозировки, чтобы не нарушить компенсаторные процессы, запущенные гепатоцитами.

При необходимости применяется антибактериальная терапия. С целью купирования болевого синдрома назначаются спазмолитики, анальгетики. При нарушении моторно-эвакуаторной функции пузыря рекомендованы холекинетики, стимулирующие секрецию желчи в гепатоцитах и/или способствующие ее выделению. Для устранения кожного зуда назначают антигистаминные средства.

Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют добиться у большей части пациентов выздоровления или стабилизации состояния при обнаружении элементов желчи в крови. При соблюдении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Но пациент должен соблюдать диету и вовремя лечить патологии, вызывающие застой желчи и повреждение печени.

Источник: puzyr.info