Показатели крови при миеломной болезни

Миелолейкозом называют злокачественное перерождение стволовых клеток костного мозга, который отвечает за производство форменных элементов крови-красных и белых кровяных телец и тромбоцитов. При миелолейкозе (белокровии, лейкозе крови) костный мозг производит бластные, недозревшие клетки, которые, постепенно, вытесняют из кровяного русла нормальные форменные элементы.

Заболевание носит преимущественно хронический характер и поражает в основном, взрослых. Для постановки диагноза необходимо провести анализ крови на миелолейкоз. Поскольку на разных стадиях заболевания, происходят значительные изменения в составе крови, требуется проводить анализы несколько раз. При подозрении на миелолейкоз, врачи рекомендуют проводить регулярные обследования.

Причины

Миелолейкоз — это результат мутирования лейкоцитов крови в костном мозге. Аномальная клетка теряет способность нормально функционировать и начинает стихийно делиться. Раковые клетки, размножаясь, постепенно вытесняют здоровые. В результате возникают тяжелые кровотечения и анемии и организм теряет защиту от инфекций. Лейкозные клетки проникают в лимфоузлы, кооперируются в опухоли и провоцируют патологические процессы.

Причиной миеломной болезни может стать радиоактивное излучение или воздействие канцерогенов, среди которых имеются лекарственные препараты, растворители краски средства борьбы с грызунами и насекомыми.

Наследственные факторы при лейкозе, как и при других болезнях, имеют место. В семьях, где родственники заболевают миеломной болезнью, велика вероятность заболеваний среди потомков. Детям передаётся не сама болезнь, а предрасположенность к ней.

Существует гипотеза о инфекционной этиологии заболевания. В этом случае, имеет значение раса и место проживания человека.

Диагностика

Предварительный диагноз на миелолейкоз ставится на основании результатов общего анализа крови, стандартной диагностической процедуры при любом заболевании. Врача должно насторожить увеличение числа лейкоцитов.

Расшифровка анализа крови на миеломную болезнь , прежде всего, должна учитывать количество лейкоцитов и их соотношение с расчётом лейкоцитарной формулы. При подсчёте лейкоцитарной формулы наблюдается сдвиг влево, появление промиелоцитов. Растёт процент базофилов и эозинофилов, повышается СОЭ в крови. Число тромбоцитов в норме, или несколько повышено. Наблюдаются симптомы анемии в лёгкой форме.

Если миелолейкоз прогрессирует, результаты анализов крови меняются. Поэтому, необходимо повторять анализ крови на миелолейкоз через некоторое время. Результаты исследований выявляют сильную анемию, форменные элементы меняют размеры и деформируются, (анизоцитоз и пойкилоцитоз);число лейкоцитов многократно увеличивается в сравнении с прежними результатами. Количество бластных клеток достигает 15%. Содержание базофилов и эрзинофилов превышает норму. Блокируется действие щелочной фосфатазы в нейтрофилах.

Сопутствующими миелолейкозу симптомами являются проблемы с печенью, подтверждающиеся повышением активности сывороточных энзимов –аланинаминотрансферазы и щелочной фсфатазы.

Симптомы

Симптомы миелолейкоза являются:

• Боли в костях. Болят бедренные кости, позвоночник, таз, рёбра;

• Патологические переломы;
• Гиперкальциемия. Проявляется рвотой, тошнотой, запорами, полиурией. Могут возникнуть мозговые нарушения, человек впадает в летаргию или кому;
• Заболевания почек. Нефропатия проявляется в виде повышения содержания кальция и мочевой кислоты в крови, появления белка в моче;
• Анемия нормохромная. Цветовой показатель крови в норме, резко вырастает СОЭ;
• Остеопороз;
• Сдавливание спинного мозга опухолями позвоночника. Проявляется в виде болей в спине, усиливающихся при кашле, чихании. Нарушается работа мочевого пузыря и кишок.;
• Беззащитность перед бактериальными инфекциями. Связана с ослаблением иммунитета;
• Геморрагии. Кровотечения из носа, матки, дёсен, подкожные кровоизлияния.

Подготовка к анализу

Правила сдачи крови на общий анализ не предусматривают специфических правил подготовки. Как сдавать анализ крови на хронический миелолейкоз, известно. Кровь сдают натощак, утром, чтобы избежать «помех», искажающих результаты. В день, перед сдачей крови не рекомендуют тяжёлые физические нагрузки. Крайне нежелательно, в течение трёх суток перед процедурой, употребление жирных и жареных продуктов. Если эти условия соблюдены, то диагностический анализ крови на миелолейкоз будет чрезвычайно информативен.

Делают забор крови из вены или пальца. Венозная кровь более концентрирована, чем капиллярная, поэтому некоторые врачи требуют именно такого отбора проб на анализ.

Расшифровка результатов миелолейкоза, занимает два дня, с момента принятия результатов в обработку. Если лаборатория перегружена работой, то результат может быть получен позднее.

Современные диагностики крови предусматривают взятие образцов костного мозга на цитогенетический анализ из бедренной кости. Пробы отбирают методом биопсии или аспирации. Изучают хромосомы. Поражённые клетки содержат аномальную 22 хромосому. С целью обнаружения аномальной хромосомы используют цепную полимеразную реакцию.

Лечение

Качество анализа является залогом успешной терапии. Выбор метода лечения и интенсивность рекомендуемых процедур зависят от фазы заболевания. У части больных миеломной болезнью наблюдают нарастающее прогрессирование процесса на протяжении многих лет, и не требующие противоопухолевого лечения.

У больных при наличии метастазов применяют локальную лучевую терапию. При медленном развитии миелолейкоза  используют выжидательную тактику.

Если нарастают боли, что свидетельствует о разрастании опухоли, назначают цитостатики. Сроки лечения, при условии наличия позитивных результатов продолжаются до двух лет.

Проводят лечение, профилактирующие осложнения. Для купирования гиперкальциемии применяют кортикостероиды на фоне обильного питья. Применяют лекарства для лечения заболеваний почек и остеопороза.

Прогноз

Миеломное заболевание в вялотекущей фазе не является показанием для немедленного лечения. Необходимостью для начала терапии является появление в крови парапротеина, сгущение крови или понижение вязкости, наличие кровотечений, болей в костях, переломах, гиперкальциемия, поражение почек, компрессия спинного мозга, инфекционные осложнения.

Сдавливание спинного мозга требует хирургического лечения, а также, местного облучения. Переломы костей требуют ортопедического фиксирования.

В ряде случаев, если не показана радиационная терапия, используют цитотоксическое лечение. В этом случае надо иметь ввиду, что побочным эффектом может стать вторичная миелолейкемия.

При отсутствии лечения больные миеломной болезнью живут до двух лет. Полное излечение миеломы-это дело будущего.

Современные методы лечения способны затормозить разрушительное действие заболевания на организм и бороться с её конкретными симптомами.

Источник: SostavKrovi.ru

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

• М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
• легкие цепи иммуноглобулинов;
• в моче белок Бенс-Джонса;
• очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

• повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
• снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
• повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Список литературы:

1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

Источник: www.euroonco.ru

Механизм зарождения и развития

Что инициирует развитие болезни, точно неизвестно. Есть лишь данные, что её частоту увеличивает ионизирующая радиация.

Патологический процесс начинается с опухолевой трансформации полипотентной стволовой клетки. При этом наблюдаются множественные хромосомные нарушения. Однако болезнь никак не проявляет себя на протяжении 20—30 лет (поэтому случаи её диагностики в возрасте до 40 лет редки).

За это время получившая новые свойства клетка прорастает в костную ткань и почки, в организме появляется многоочаговая опухоль. Она локализуется в основном в позвоночнике и плоских костях черепа, рёбер и таза, инициирует остеолизис и остеопороз. Кальций из разрушенных костей попадает в кровь и оседает в виде плотных образований в выделительных органах — почках, лёгких, слизистой желудка.

Классификация по стадиям

Миеломная болезнь проходит несколько стадий развития, за время которых опухоль набирает массу. Идентифицировать их можно следующим образом:

• I стадия (малая масса). Концентрация гемоглобина в эритроцитах превышает 100 г/л. Патологического парапротеина класса lgG содержится менее 5% или иммуноглобулина класса lgA менее 3%. Концентрация микроглобулина бета-2 менее 3,5 мг/л, а альбумина 3,5 г/дл или более. Уровень ионов кальция нормальный. Отсутствуют клинические и рентгенологические изменения костей либо есть одиночная плазмоцитома или остеопороз. Больной может жить на этой стадии долгие годы без лечения.
• II стадия (средняя масса). Гемоглобин снижается до 85—100 г/л. Парапротеин lgG или lgA возрастает до 5—7 или 3—5%, соответственно. Микроглобулина бета-2 становится 3,58−5,5 мг/л. Уровень кальция незначительно повышается. Наблюдаются начальные рентгенологические изменения костей.
• III стадия (большая масса). Гемоглобин падает ниже 85 г/л. До 7 и 5%, соответственно, повышаются lgG и lgA. Микроглобулина бета-2 не менее 5,5 мг/л. Уровень кальция выше 2,75 ммоль/л. Выражено три или более клинических проявления поражения костей, остеолизис. Продолжительность жизни на этой стадии не превышает 2—3 лет.

Основные признаки

Из-за размножения плазматических клеток и выработки моноклональных антител появляются симптомы миеломной болезни. Клиническая картина выглядит следующим образом:

• Поражение костей. Сильнее всего патология затрагивает плоские кости и позвоночник. Они начинают болеть, могут случаться переломы. Дополнительно разрушается костная ткань. В самом тяжёлом случае может возникнуть экстренная ситуация — сдавливание спинного мозга, диагностируемое при помощи миелографии или МРТ.
• Амилоидоз почек. Из-за миеломы в канальцах повышается концентрация белковых субъединиц иммуноглобулинов, а внутри клубочков, то есть скопления капилляров, по которым проходит кровь, они откладываются в виде зернистых депозитов.
• Анемия. У более чем половины всех больных миеломой крови диагностируется пониженная концентрация гемоглобина, а также других форменных элементов крови.
• Предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Подавляющее большинство больных становится очень восприимчивыми к бактериальным инфекциям, поскольку у них нарушено образование и снижено содержание нормальных антител, нейтрофилы дефектны, и их хемотаксис и миграция нарушены. Несмотря на то что клеточный иммунитет при этом обычно не снижается, смерть при миеломной болезни крови часто случается по причине инфекционных осложнений.
• Нарушение свёртываемости крови. Миелома проявляет себя увеличением времени кровотечения, однако они случаются у больных довольно редко.
• Болезнь Рейно. Присутствие аномальных белков криоглобулинов может привести к поражению мелких концевых артерий и артериол, из-за которых верхние фаланги пальцев приобретают цианотичную окраску.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Клиническая картина миеломной болезни достаточно выраженная, однако окончательно подтвердить наличие злокачественной опухоли из лимфоцитов можно только по результатам анализов. Для диагностики используются следующие исследования:

• Общий анализ крови. На болезнь указывает пониженное содержание гемоглобина и лейкоцитов с одновременным возрастанием количества тромбоцитов и увеличением скорости оседания эритроцитов.
• Биохимический анализ крови. При миеломе диагностируется увеличение содержания общего белка за счёт специфических иммуноглобулинов, повышение уровня кальция, креатинина, мочевины, лактадегидрогеназы, микроглобулина бета-2.
• Иммунохимическое исследование крови и мочи. При заболевании обнаруживаются патологические белки класса lgG, реже lgA, lgD или lgE.
• Общий анализ мочи. На миеломную болезнь указывает сывороточный парапротеин — белок Бенс-Джонса, продуцируемый плазматическими клетками.
• Пункция костного мозга. Если в биологическом материале костного мозга содержится более 10% плазматических клеток или они в каком-либо количестве присутствуют в других тканях, диагностируется миелома. Клетки при этом характеризуются округлым или овальным эксцентрично расположенным ядром, хроматин внутри которого имеет колесовидный рисунок, широкой интенсивной синей с чёткими границами цитоплазмой с вакуолями или без них.
• Рентгенологическое исследование костей. Для болезни характерно появление зон разрушенной костной ткани, очаги поражения черепа в виде гладкостенных пробоин, компрессионные переломы позвоночника.
• МРТ или КТ. Этими методами осуществляется дифференциальная диагностика для исключения заболеваний костей и определяется распространение болезни.

Если при исследованиях парапротеина и плазматических клеток менее 30 г/л и 10%, значит заболевание характеризуется как моноклональная гаммапатия неопределённого значения.

Дополнительные исследования

Сходные миеломе признаки имеют другие злокачественные опухоли: остеомиелит и лимфоплазмоцитарная лимфома. Исключить их помогают дополнительные исследования.

Костные метастазы могут возникать при злокачественной гемангиоме, заболевании лимфоидной ткани, раке симпатической нервной системы или молочной железы. От миеломы эти заболевания отличает наличие первичного опухолевого очага, а морфологию подтверждает гистологическое исследование.

Отличительной чертой лимфоплазмоцитарной лимфомы, вызывающей увеличение лимфатических узлов и селезёнки, поражение костного мозга и лёгких, является продуцирование моноклонального протеина и больших полипептидных субъединиц антител.

Лечение химиотерапией

Если уровень кальция опасно повышен, амилоидоз привёл к почечной недостаточности, костно-мозговое кроветворение угнетено, кости болят и имеют множественные поражения и патологические переломы, есть опасения, что на спинной мозг оказывается давление. В этом случае необходима химиотерапия. Она может осуществляться в нескольких режимах:

• В самом простом варианте назначается монохимиотерапия с чередованием курсов цитостатиков. Из препаратов применяются Мелфалан и Циклофосфамид. Первый принимается в низких дозах (0,5 мг/кг) перорально в течение 4 дней с перерывом на 4—6 недель и чередуется с регулярными внутривенными вливаниями 16—20 мг/м2 через каждые 2 недели. Циклофосфамид вводится внутримышечно по 150—200 мг в сутки.
• Для больных с худшим прогнозом проводят полихимиотерапию. Для этого используются не только Мелфалан и Циклофосфамид, но и Преднизолон, Винкристин, Доксорубицин или Дексаметазон. Однако существует мнение, что, несмотря на большую интенсивность, такая программа не увеличивает ни количество и продолжительность ремиссий, ни выживаемость.
• Во время ремиссии после химиотерапии могут применяться препараты альфа-интерферона. При их внутримышечном введении в дозе 3—6 млн единиц трижды в неделю, период улучшения продлевается. Интерферон эффективен как в сочетании с другими препаратами, так и сам по себе.
• В случаях, когда болеют люди в возрасте менее 65 лет, в основном применяется высокодозная химиотерапия Мелфаланом с последующей трансплантацией донорского или собственного костного мозга. Это позволяет с высокой степенью эффективности увеличить безрецидивную и общую выживаемость.

Потенциальное излечение может произойти только в случае успешной донорской трансплантации костного мозга. Однако этот метод ограничивается возрастом пациента и высокой вероятностью смертности (5—10%) от токсического действия самого лечения. Поэтому обычно доступным остаётся только контроль течения болезни и обеспечение продолжительной ремиссии.

Другие методы

Если очаг разрастания плазматических клеток один, можно провести хирургическое лечение. Также оно, как дополнение к химиотерапии, показано при признаках сдавливания жизненно важных органов, особенно спинного мозга. Хирургическое лечение в таком случае заключается в удалении патологических образований или даже части позвоночной кости. Дополнительно назначаются глюкокортикоиды и проведение лучевой терапии.

Последняя улучшает качество жизни ослабленных больных и обычно назначается в сочетании с другими методами. Её проведение обязательно при почечной недостаточности и резистентности к химиотерапии. Как основное лечение, лучевая терапия используется при локальных костных поражениях.

Дополнительно должно осуществляться симптоматическое лечение, заключающееся во введении жидкостей и коррекции гиперкальциемии, а также приёме анальгетиков, гемостатической терапии и ортопедической помощи. В качестве препаратов, останавливающих разрушение костной ткани и предотвращающих переломы, обычно применяют Памидронат, Золедроновую кислоту или другие бисфосфонаты. В некоторых случаях анемии требуется назначение эритропоэтина и переливание эритроцитарной массы.

Источник: sosud-ok.ru

Сбор анамнеза. Врач анализирует, как давно появились боли в костях, онеменеие, утомляемость, слабость, кровотечения, кровоизлияния. Учитывается наличие хронических заболеваний и вредных привычек. На основе результатов лабораторных и инструментальных исследований ставиться диагноз, определяется форма и стадия миеломной болезни, назначается лечение.

Осмотр. Выявляет внешние признаки миеломной болезни:
опухоли на разных участках тела, преимущественно на костях и мышцах.
кровоизлияния, возникшие в результате нарушения свертываемости крови.
бледность кожных покровов – признак анемии.
учащенный пульс – попытка сердца компенсировать недостаток гемоглобина ускоренной работой.

Общий анализ крови. Лабораторное исследование, которое позволяет оценить общее состояние системы кроветворения, функции крови и наличие различных заболеваний. Забор крови осуществляется утром натощак. Для исследования берут 1 мл крови из пальца или из вены. Врач-лаборант изучает каплю крови под микроскопом, существуют автоматические анализаторы.

О миеломной болезни свидетельствуют такие показатели:
повышение СОЭ – свыше 60-70 мм/час
снижено количество эритроцитов – мужчины менее 4 10^12 клеток/л, женщины менее 3,7 10^12 клеток/л.
снижено количество ретикулоцитов – менее 0,88% (из 100% эритроцитов)
снижено количество тромбоцитов – менее 180 10^9 клеток/л.
снижено количество лейкоцитов – менее 4 10^9 клеток/л.
снижен уровень нейтрофилов – менее 1500 в 1 мкл (менее 55% от всех лейкоцитов)
повышен уровень моноцитов – свыше 0,7 10^9 (более 8% от всех лейкоцитов)
гемоглобин снижен – менее 100 г/л
в крови могут обнаружиться 1-2 плазматические клетки.

Из-за угнетения кроветворной функции костного мозга уменьшается количество кровяных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Общее количество белка увеличивается за счет парапротеинов. Высокий уровень СОЭ свидетельствует о наличии злокачественной патологии.
Биохимический анализ крови позволяет оценить работу отдельных органов и систем по наличию того или иного вещества в крови.

Кровь забирается в утренние часы натощак, до приема лекарств и других исследований (рентгена, МРТ). Кровь берут из вены. В лаборатории в пробирки с кровью добавляют химические реагенты, которые вступают в реакцию с определяемыми веществами. Миеломную болезнь подтверждают:
увеличение общего белка – свыше 90-100 г/л

альбумин снижен мене 38 г/л

уровень кальция повышен – свыше 2,75 ммоль/литр.

мочевая кислота повышена – мужчины свыше 416,5 мкмоль/л, женщины свыше 339,2 мкмоль/л

креатинин повышен – мужчины свыше 115 мкмоль/л, женщины свыше 97 мкмоль/л

уровень мочевины повышен – более 6,4 ммоль/л

Выявленные отклонения свидетельствуют о повышении белка в крови за счет патологических парапротеинов, выделяемых миеломными клетками. Высокие уровни мочевой кислоты и креатинина указывают на поражение почек.

Источник: vk.com