Как называется болезнь когда кровь не свертывается


Процедуры и операции Средняя цена





Педиатрия / Детская неврология / Консультации в детской неврологии от 224 р. 532 адреса
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов брюшной полости у ребенка от 500 р. 488 адресов
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов мочеполовой системы у ребенка от 480 р. 382 адреса
Педиатрия / Детская ортопедия / Консультации в детской ортопедии от 580 р. 293 адреса
Педиатрия / Детская гастроэнтерология / Консультации в детской гастроэнтерологии от 700 р. 266 адресов
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография костей и суставов от 600 р. 238 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов от 1000 р. 151 адрес
Андрология / Операции на половом члене / Пластика полового члена 20331 р. 853 адреса
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов от 600 р. 50 адресов
Отоларингология / Детская отоларингология / Консультации в детской отоларингологии от 160 р. 411 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.


Группы нарушений Этиологические факторы
Врождённые/генетические

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

Приобретённые Патологические состояния, которые инициируют снижение уровня фибриногена или тромбоцитов в крови:

  • Нарушения работы печени при циррозе или дистрофии;
  • Новообразования системы кроветворения злокачественной этиологии, при которых поражается костный мозг (лейкозы);
  • Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое может возникнуть в шоковых состояниях после травм, операций, массивных переливаний крови;
  • Недостаток витамина “K” при сбоях в работе кишечника или перекрытии жёлчного протока;
  • Пернициозная анемия, которая развивается вследствие дефицита витамина “В12”;
  • Приём антикоагулянтов и цитостатиков.

Аутоиммунные Ускоренное разрушение тромбоцитов в селезёнке и снижение их количества в крови.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

  • Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
  • Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
  • Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
  • Систематические спонтанные носовые кровотечения;
  • Интенсивные менструации у женщин;
  • Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
  • Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

  • Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
  • Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
  • Бледность кожных покровов, её холодность;
  • Отёки желудочно-кишечного тракта;
  • Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

  • Время свёртываемости крови;
  • Скорость коагуляционного процесса;
  • Активированное время свёртывания;
  • Скорость появления фибрина;
  • Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
  • Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Источник: www.celt.ru

Причины развития патологии

Механизм и тип наследования гемофилии изучены достаточно подробно. Гены, провоцирующие недостаточную выработку факторов свертывания крови, сцеплены с Х-хромосомой. Патология наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственно обусловленная патология встречается исключительно у мальчиков.

Сыновья здорового мужчины и женщины-носительницы патологического гена с одинаковой вероятностью могут родиться без признаков гемофилии или с ними. Мужчина, страдающий от нарушений свертывания крови, сможет зачать здоровых детей с женщиной, не являющейся носительницей измененного гена.


Медицине известны единичные случаи обнаружения гемофилии у женщин. Их матери были носительницами мутировавшего гена, а отцы страдали от недостаточной выработки факторов свертывания крови. Причинами гемофилии в подобных случаях становится соединение рецессивного и доминантного генов.

Классификация заболевания

Виды гемофилии выделяются на основании дефицита определенного фактора свертываемости крови в организме пациента. Основные сведения о типах заболевания представлены в таблице.

Вид Описание

A

Диагностируется у 84-86% людей, страдающих от рассматриваемой патологии. Вызван дефицитом VIII фактора свертываемости (антигемофильного глобулина).

B

Занимает долю в 12-13% от клинически диагностируемых случаев гемофилии. Развивается на фоне дефицита IX фактора свертываемости (тромбопластина)

C

Встречается не чаще 1-2%. Становится следствием недостаточной выработки XI фактора свертывания крови.


Около 0,5% выявляемых случаев гемофилии различной этиологии относятся к иным типам – V, VII, X и другим.

Симптомы гемофилии

Первые признаки патологии можно обнаружить у новорожденных детей. Так, на вероятность подтверждения диагноза «гемофилия» у ребенка укажут длительное кровотечение из пуповины и многочисленные подкожные гематомы. Обильное истечение крови у младенцев в момент прорезывания зубов становится не менее тревожным фактором. Но в период лактации ребенок получает достаточное количество тромбокиназы с молоком матери.

Посттравматические кровотечения характерны для детей, научившихся ползать и ходить. К носовым кровотечения добавляются межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы). На фоне этого развивается анемия.

С возрастом дети могут столкнуться с истечением крови из органов ЖКТ. Причиной этого становятся травмы или медицинские манипуляции. Наибольшую опасность представляют кровотечения из носоглотки и зева. На их фоне может развиться обструкция дыхательных путей.

Диагностика патологии

Гемофилия

Диагностические процедуры выполняются врачами нескольких специализаций: неонатологом, педиатром, генетиком и гематологом. При сопутствующих патологиях могут потребоваться консультации с гастроэнтерологом, ортопедом, отоларингологом и неврологом.

Семейным парам из группы риска следует посетить врача до зачатия ребенка. Молекулярно-генетическое исследование биоматериалов будущих родителей позволит учесть риск рождения ребенка с гемофилией. После зачатия возможно выполнение пренатальных скринингов. Их результаты подтвердят или опровергнут факт наследования гемофилии ребенком.

Неонатальные тесты, выполняемые в первые дни жизни малыша, оказываются не менее эффективности. Коагулограмма дает неонатологу исчерпывающие сведения о продуцировании факторов свертываемости организмом новорожденного.

При гемартрозах ребенку назначается рентгенографическое исследование суставов. Ультразвуковая диагностика выполняется при обнаружении признаков внутренних кровотечений и забрюшинных гематом.

Лечение заболевания

Терапевтические мероприятия на фоне лечения гемофилии относятся к одной из двух групп – профилактическим или симптоматическим. В первом случае пациент с тяжелой формой патологии получает регулярные дозы концентратов факторов свертывания крови. Их присутствие снижает риск развития артропатии и внутренних кровотечений. При планировании оперативных вмешательств (включая удаление зубов) пациент получает повторные трансфузии препаратов.

Симптоматические процедуры выполняются при порезах и наружных кровотечениях. Врачи рекомендуют использовать гемостатическую губку и накладывать давящую повязку. Мелкие раны следует обрабатывать тромбином.

Гемофилия

Прогноз

Заместительная терапия позволяет организму пациента выработать достаточное количество антител, которые блокируют прокоагулянтную активность. Дополнительными мерами поддержания мальчиков или мужчин становится плазмаферез и прием иммунодепрессантов. На фоне регулярных переливаний крови и плазмы пациенты могут столкнуться в ВИЧ, гепатитом, герпесом или цитомегаловирусом.

Легкая степень гемофилии не оказывает существенного влияния на качество и продолжительности жизни пациентов. При тяжелых формах патологии прогноз выживаемости существенно ухудшается. Клинические рекомендации при гемофилии предусматривают регулярные консультации пациентов с гематологом и контроль показателей свертываемости крови посредством лабораторных тестов.

Статистика

Гемофилия относится к наследственным коагулопатиям – причина развития заболевания обусловлена особенностями генетического материала матери и отца ребенка. В Москве патология типов A и B выявляется с частотой 1 случай на 10000 и 50000 новорожденных мальчиков соответственно. Симптомы заболевания диагностируются в раннем возрасте в ходе осмотра младенца неонатологом или педиатром.

Источник: www.medicina.ru

Плохая свертываемость крови бывает как наследственной (гемофилия), так и приобретенной в результате дефицита питательных веществ,

приема аспирина и других антикоагулянтов (т. е. веществ, противодействующих свертыванию) или вследствие тех или иных болезней, включая

некоторые раковые заболевания. В большинстве случаев в крови недостаточно форменных элементов, называемых тромбоцитами, которые

необходимы для ее свертывания. Симптомы могут быть разными, но обычно это склонность к появлению синяков, частые носовые кровотечения,

значительные кровопотери даже при небольших ранах; нередко бывает кровоточивость десен. У женщин могут быть очень обильные менструации.

Иногда симптомов нет, но анализ крови демонстрирует тромбоцитопению (т. е. нехватку тромбоцитов) и увеличенное время свертывания.

 

Лечение зависит от причины. Уменьшение количества тромбоцитов и нарушение их функции часто имеет место в результате употребления аспирина

или других медикаментов. Если прекратить прием такого препарата, свертываемость, как правило, нормализуется. Правда, бывают случаи, когда требуется

вливание донорского тромбоцитарного концентрата.

ВЛИЯНИЕ ПИТАНИЯ

В развитых странах кровоточивость, связанная с алиментарным (т. е. пищевым) дефицитом, встречается нечасто. Например, может не хватать витамина К,

являющегося одним из факторов свертывания. Он синтезируется микрофлорой кишечника и поступает с пищей, его много в горошке, брокколи, шпинате и

других зеленых листовых овощах, брюссельской капусте и мясных субпродуктах. Иногда дефицит витамина К и связанная с ним кровоточивость обусловлены

гибелью вырабатывающих его бактерий вследствие долгого приема антибиотиков. В таких случаях помогает усиленное потребление богатой им пищи или

специальных добавок.

Если же человек специально принимает антикоагулянты, например кумадин, для предупреждения тромбоза, то потребление продуктов, повышающих

свертываемость крови, надо сократить. В противном случае лекарства не дадут желаемого эффекта. Функцию тромбоцитов могут нарушать омега-3-жирные

кислоты, которыми богат лосось и другая жирная рыба. Прием высоких доз рыбьего жира, особенно в сочетании с аспирином, грозит разжижением крови.

 

Так же опасен, особенно для десен, дефицит витамина С, обычный при алкоголизме и недостаточном потреблении овощей и фруктов.

При нарушенной свертываемости хронические кровопотери могут привести к анемии, т. е. недостатку в организме эритроцитов. Для усиления их образования

надо получать больше железа, фолата, витаминов С и В12 из пищи или биодобавок.

ПОЛЕЗНО

• Шпинат, брокколи, другая листовая зелень, мясные субпродукты (печень и др.).
• Постное мясо, птица, морепродукты и другая пища, богатая железом и витамином В12.
• Цитрусовые и другие свежие фрукты и овощи, богатые витамином С.

ОГРАНИЧЕННО

• Добавки омега-3-жирных кислот.

ВРЕДНО

• Алкоголь, аспирин и другие вещества, ухудшающие свертывание крови.

Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.