| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Педиатрия / Детская неврология / Консультации в детской неврологии | от 224 р. 532 адреса |
| Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов брюшной полости у ребенка | от 500 р. 488 адресов |
| Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов мочеполовой системы у ребенка | от 480 р. 382 адреса |
| Педиатрия / Детская ортопедия / Консультации в детской ортопедии | от 580 р. 293 адреса |
| Педиатрия / Детская гастроэнтерология / Консультации в детской гастроэнтерологии | от 700 р. 266 адресов |
| Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография костей и суставов | от 600 р. 238 адресов |
| Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов | от 1000 р. 151 адрес |
| Андрология / Операции на половом члене / Пластика полового члена | 20331 р. 853 адреса |
| Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов | от 600 р. 50 адресов |
| Отоларингология / Детская отоларингология / Консультации в детской отоларингологии | от 160 р. 411 адресов |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru
Нарушение свёртываемости крови: причины
Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.
| Группы нарушений | Этиологические факторы |
| Врождённые/генетические |
Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия; Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина; Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза; Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов. |
| Приобретённые | Патологические состояния, которые инициируют снижение уровня фибриногена или тромбоцитов в крови:
|
| Аутоиммунные | Ускоренное разрушение тромбоцитов в селезёнке и снижение их количества в крови. |
Нарушение свёртываемости крови: симптомы
Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:
- Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
- Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
- Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
- Систематические спонтанные носовые кровотечения;
- Интенсивные менструации у женщин;
- Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
- Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.
Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:
- Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
- Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
- Бледность кожных покровов, её холодность;
- Отёки желудочно-кишечного тракта;
- Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.
Нарушение свёртываемости крови: диагностика
Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:
- Время свёртываемости крови;
- Скорость коагуляционного процесса;
- Активированное время свёртывания;
- Скорость появления фибрина;
- Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
- Прочее.
Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.
Источник: www.celt.ru
Причины развития патологии
Механизм и тип наследования гемофилии изучены достаточно подробно. Гены, провоцирующие недостаточную выработку факторов свертывания крови, сцеплены с Х-хромосомой. Патология наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственно обусловленная патология встречается исключительно у мальчиков.
Сыновья здорового мужчины и женщины-носительницы патологического гена с одинаковой вероятностью могут родиться без признаков гемофилии или с ними. Мужчина, страдающий от нарушений свертывания крови, сможет зачать здоровых детей с женщиной, не являющейся носительницей измененного гена.
Медицине известны единичные случаи обнаружения гемофилии у женщин. Их матери были носительницами мутировавшего гена, а отцы страдали от недостаточной выработки факторов свертывания крови. Причинами гемофилии в подобных случаях становится соединение рецессивного и доминантного генов.
Классификация заболевания
Виды гемофилии выделяются на основании дефицита определенного фактора свертываемости крови в организме пациента. Основные сведения о типах заболевания представлены в таблице.
| Вид | Описание |
|
A |
Диагностируется у 84-86% людей, страдающих от рассматриваемой патологии. Вызван дефицитом VIII фактора свертываемости (антигемофильного глобулина). |
|
B |
Занимает долю в 12-13% от клинически диагностируемых случаев гемофилии. Развивается на фоне дефицита IX фактора свертываемости (тромбопластина) |
|
C |
Встречается не чаще 1-2%. Становится следствием недостаточной выработки XI фактора свертывания крови. |
Около 0,5% выявляемых случаев гемофилии различной этиологии относятся к иным типам – V, VII, X и другим.
Симптомы гемофилии
Первые признаки патологии можно обнаружить у новорожденных детей. Так, на вероятность подтверждения диагноза «гемофилия» у ребенка укажут длительное кровотечение из пуповины и многочисленные подкожные гематомы. Обильное истечение крови у младенцев в момент прорезывания зубов становится не менее тревожным фактором. Но в период лактации ребенок получает достаточное количество тромбокиназы с молоком матери.
Посттравматические кровотечения характерны для детей, научившихся ползать и ходить. К носовым кровотечения добавляются межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы). На фоне этого развивается анемия.
С возрастом дети могут столкнуться с истечением крови из органов ЖКТ. Причиной этого становятся травмы или медицинские манипуляции. Наибольшую опасность представляют кровотечения из носоглотки и зева. На их фоне может развиться обструкция дыхательных путей.
Диагностика патологии
Диагностические процедуры выполняются врачами нескольких специализаций: неонатологом, педиатром, генетиком и гематологом. При сопутствующих патологиях могут потребоваться консультации с гастроэнтерологом, ортопедом, отоларингологом и неврологом.
Семейным парам из группы риска следует посетить врача до зачатия ребенка. Молекулярно-генетическое исследование биоматериалов будущих родителей позволит учесть риск рождения ребенка с гемофилией. После зачатия возможно выполнение пренатальных скринингов. Их результаты подтвердят или опровергнут факт наследования гемофилии ребенком.
Неонатальные тесты, выполняемые в первые дни жизни малыша, оказываются не менее эффективности. Коагулограмма дает неонатологу исчерпывающие сведения о продуцировании факторов свертываемости организмом новорожденного.
При гемартрозах ребенку назначается рентгенографическое исследование суставов. Ультразвуковая диагностика выполняется при обнаружении признаков внутренних кровотечений и забрюшинных гематом.
Лечение заболевания
Терапевтические мероприятия на фоне лечения гемофилии относятся к одной из двух групп – профилактическим или симптоматическим. В первом случае пациент с тяжелой формой патологии получает регулярные дозы концентратов факторов свертывания крови. Их присутствие снижает риск развития артропатии и внутренних кровотечений. При планировании оперативных вмешательств (включая удаление зубов) пациент получает повторные трансфузии препаратов.
Симптоматические процедуры выполняются при порезах и наружных кровотечениях. Врачи рекомендуют использовать гемостатическую губку и накладывать давящую повязку. Мелкие раны следует обрабатывать тромбином.
Прогноз
Заместительная терапия позволяет организму пациента выработать достаточное количество антител, которые блокируют прокоагулянтную активность. Дополнительными мерами поддержания мальчиков или мужчин становится плазмаферез и прием иммунодепрессантов. На фоне регулярных переливаний крови и плазмы пациенты могут столкнуться в ВИЧ, гепатитом, герпесом или цитомегаловирусом.
Легкая степень гемофилии не оказывает существенного влияния на качество и продолжительности жизни пациентов. При тяжелых формах патологии прогноз выживаемости существенно ухудшается. Клинические рекомендации при гемофилии предусматривают регулярные консультации пациентов с гематологом и контроль показателей свертываемости крови посредством лабораторных тестов.
Статистика
Гемофилия относится к наследственным коагулопатиям – причина развития заболевания обусловлена особенностями генетического материала матери и отца ребенка. В Москве патология типов A и B выявляется с частотой 1 случай на 10000 и 50000 новорожденных мальчиков соответственно. Симптомы заболевания диагностируются в раннем возрасте в ходе осмотра младенца неонатологом или педиатром.
Источник: www.medicina.ru
Плохая свертываемость крови бывает как наследственной (гемофилия), так и приобретенной в результате дефицита питательных веществ,
приема аспирина и других антикоагулянтов (т. е. веществ, противодействующих свертыванию) или вследствие тех или иных болезней, включая
некоторые раковые заболевания. В большинстве случаев в крови недостаточно форменных элементов, называемых тромбоцитами, которые
необходимы для ее свертывания. Симптомы могут быть разными, но обычно это склонность к появлению синяков, частые носовые кровотечения,
значительные кровопотери даже при небольших ранах; нередко бывает кровоточивость десен. У женщин могут быть очень обильные менструации.
Иногда симптомов нет, но анализ крови демонстрирует тромбоцитопению (т. е. нехватку тромбоцитов) и увеличенное время свертывания.
Лечение зависит от причины. Уменьшение количества тромбоцитов и нарушение их функции часто имеет место в результате употребления аспирина
или других медикаментов. Если прекратить прием такого препарата, свертываемость, как правило, нормализуется. Правда, бывают случаи, когда требуется
вливание донорского тромбоцитарного концентрата.
ВЛИЯНИЕ ПИТАНИЯ
В развитых странах кровоточивость, связанная с алиментарным (т. е. пищевым) дефицитом, встречается нечасто. Например, может не хватать витамина К,
являющегося одним из факторов свертывания. Он синтезируется микрофлорой кишечника и поступает с пищей, его много в горошке, брокколи, шпинате и
других зеленых листовых овощах, брюссельской капусте и мясных субпродуктах. Иногда дефицит витамина К и связанная с ним кровоточивость обусловлены
гибелью вырабатывающих его бактерий вследствие долгого приема антибиотиков. В таких случаях помогает усиленное потребление богатой им пищи или
специальных добавок.
Если же человек специально принимает антикоагулянты, например кумадин, для предупреждения тромбоза, то потребление продуктов, повышающих
свертываемость крови, надо сократить. В противном случае лекарства не дадут желаемого эффекта. Функцию тромбоцитов могут нарушать омега-3-жирные
кислоты, которыми богат лосось и другая жирная рыба. Прием высоких доз рыбьего жира, особенно в сочетании с аспирином, грозит разжижением крови.
Так же опасен, особенно для десен, дефицит витамина С, обычный при алкоголизме и недостаточном потреблении овощей и фруктов.
При нарушенной свертываемости хронические кровопотери могут привести к анемии, т. е. недостатку в организме эритроцитов. Для усиления их образования
надо получать больше железа, фолата, витаминов С и В12 из пищи или биодобавок.
ПОЛЕЗНО
• Шпинат, брокколи, другая листовая зелень, мясные субпродукты (печень и др.).
• Постное мясо, птица, морепродукты и другая пища, богатая железом и витамином В12.
• Цитрусовые и другие свежие фрукты и овощи, богатые витамином С.
ОГРАНИЧЕННО
• Добавки омега-3-жирных кислот.
ВРЕДНО
• Алкоголь, аспирин и другие вещества, ухудшающие свертывание крови.