Химическая формула гемоглобина крови

Гемоглобин – сложный железосодержащий белок, относится к классу гемопротеинов. Выполняет две важные функции:

1. перенос кислорода из легких к периферическим тканям;

2. участие в переносе СО₂ и протонов из периферических тканей в легкие.

Производные гемоглобина

Молекула гемоглобина взаимодействует с различными лигандами, образуя производные гемоглобина.

1. Дезоксигемоглобин – ННb – не связанный с кислородом и содержащий гем с двухвалетным железом Fe²⁺.

2. Оксигемоглобин – ННbO₂ – полностью оксигенированный гемоглобин, связанный с четырьмя молекулами кислорода.

3. Карбгемоглобин – ННbCO₂ – гемоглобин, связанный с СО₂. Выполняет функцию выведения СО₂ из тканей к легким. Соединение нестойкое, легко диссоциирует в легочных капиллярах. Этим путем выводится до 10–15% СО2.

4. Карбоксигемоглобин – ННbСО – образуется при отравлении оксидом углерода (II). Сродство гемоглобина к СО примерно в 300 раз выше, чем к кислороду, при этом гемоглобин теряет способность связывать кислород и наступает смерть от удушья.

5. Метгемоглобин – MetHb – образуется при действии окислителей (нитрит натрия, нитробензол). Содержит железо в трехвалентной форме Fe³⁺ и теряет способность к переносу кислорода. В норме образуется небольшое количество метгемоглобина – примерно 0,5 % в сутки.

Варианты гемоглобина в онтогенезе

Количество и состав фракций гемоглобина изменяется в процессе онтогенеза. Все гемоглобины представляют собой тетрамеры, построенные из разного набора субъединиц (?, ?, ?, ?) и преимущественно образуются на разных этапах развития организма человека – от эмбрионального до взрослого состояния. Различают следующие физиологические типы гемоглобинов: примитивный гемоглобин НbР, фетальный гемоглобин HbF (fetus – плод), гемоглобин взрослых HbA, HbA₂, HbA₃ (adultus – взрослый).

Примитивный гемоглобин – синтезируется в эмбриональном желточном мешке через несколько недель после оплодотворения. Состоит из двух ?- и двух ?-цепей (2?, 2?). Через две недели после формирования печени плода в ней начинает синтезироваться HbF, который к шести месяцам полностью замещает НbР.

Фетальный гемоглобин – синтезируется в печени и костном мозге плода до периода его рождения. Состоит из двух ?- и двух ?-цепей (2?, 2?). Характеризуется более высоким сродством к кислороду и обеспечивает эффективную доставку кислорода к эмбриону из системы кровообращения матери. HbF является главным типом гемоглобина плода. Кровь новорожденного содержит до 80% HbF, но к концу 1-го года жизни он почти целиком заменяется на HbA. В крови взрослого человека присутствует в минимальном количестве – до 1,5% от общего количества гемоглобина.

Гемоглобин А – основной гемоглобин взрослого человека (96 % от общего количества). Начинает синтезироваться в клетках костного мозга уже на 8-м месяце развития плода. HbA состоит из двух ?- и двух ?-цепей.

Минорные гемоглобины:

1. HbA2 — 2? 2?, в крови взрослого человека примерно 2,6 % HbA2. Обладает большим сродством к кислороду.

2. HbA3 — 2? 2?, однако имеются изменения в строении ?-цепей по сравнению с HbA. Появляется в крови в небольших количествах при старении.

Гемоглобинопатии

Все структурные аномалии белковой части гемоглобина называют гемоглобинозами.

Различают:

1. гемоглобинопатии;

2. талассемии.

Гемоглобинопатии – наследственные изменения структуры какой-либо цепи нормального гемоглобина вследствие точечных мутаций генов. Известно около 300 вариантов HbA, имеющих в первичной структуре ?- или ?-цепи незначительные изменения. Некоторые из них практически не влияют на функции белка и здоровье человека, другие – вызывают значительные нарушения функции HbA и развитие заболеваний различной степени тяжести.

В аномальных гемоглобинах изменения могут затрагивать аминокислоты:

1. находящиеся на поверхности белка;

2. участвующие в формировании активного центра;

3. аминокислоты, замена которых нарушает трехмерную конформацию молекулы;

4. аминокислоты, замена которых изменяет четвертичную структуру белка и его регуляторные свойства.

Аномальные гемоглобины отличаются от HbA по первичной структуре, форме, величине заряда. При этом изменяются такие свойства как сродство к кислороду, растворимость, устойчивость к денатурации и др.

Примеры.

1. Серповидноклеточная анемия. Наследственное заболевание, связанное с заменой глутаминовой кислоты в 6-м положении (с N-конца) на валин в ?-цепях молекулы гемоглобина S. Растворимость дезоксигемоглобина S значительно снижена. Его молекулы начинают «слипаться», образуя волокнистый осадок, который деформирует эритроцит, придавая ему форму серпа (полумесяца). Такие эритроциты плохо проходят через капилляры тканей, закупоривают сосуды и создают локальную гипоксию. Они быстро разрушаются и возникает гемолитическая анемия. Дети, гомозиготные по мутантному гену, часто умирают в раннем возрасте. Болезнь распространена в странах Южной Америки, Африки и Юго-Восточной Азии.

2. Гемоглобин М – в результате мутации в гене происходит замена в ?- или ?-цепи гистидина (в 7-м или 8-м положении) на тирозин. В результате этого Fe²⁺ окисляется в Fe³⁺ и образуется метгемоглобин, не способный связывать кислород. Развивается цианоз и гипоксия тканей.

Талассемии

Талассемии – наследственные заболевания, связанные с нарушением синтеза ?- или ?-цепей.

?-талассемии развиваются в результате снижения синтеза ?-цепей. Проявляется после рождения, при этом в крови наряду с НbА появляется до 15 % НbА2 и 15–60 % HbF. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, селезенки и сопровождается гемолитической анемией.

?-талассемии возникают при нарушении синтеза ?-цепей. При полном отсутствии ?-цепей наступает внутриутробная гибель плода, так как не образуется HbF, а тетрамеры ?₄ обладают высоким сродством к кислороду и не способны выполнять транспортную функцию, что ведет к развитию тканевой гипоксии и к смерти вскоре после рождения.

Следующая глава >

Источник: bio.wikireading.ru

Роль гемоглобина в организме человека

Кровь обеспечивает питание и метаболизм между клетками в человеческом организме. Гемоглобин – это белок, который включен в состав красных элементов крови и отвечает за транспортировку кислорода по всему организму – от легких до органов. Люди с пониженным пигментом плохо себя чувствуют, так как кислород плохо поступает к тканям. Такое нарушение сказывается на общем самочувствие, здоровье и состоянии организма. Называется это анемией. Также негативное влияние может оказать и повышенный уровень пигмента.

Анемия сопровождается следующими симптомами:

1. Упадок сил и общая слабость.
2. Уменьшение трудоспособности.
3. Нарушение памяти.
4. Проблемы с аппетитом.
5. Нарушение в работе мышечной, нервной и дыхательной системы.
6. Апатия.
7. Бледность кожи.

Также параллельно могут возникать обмороки, сухость слизистой оболочки ротовой полости и кожных покровов, ломкость волос и ногтей. Так, какая роль гемоглобина в организме человека? Главной ролью гемоглобина считается транспортировка, обеспечение организма кислородом и ионами железа, которые считаются основными составляющими данного пигмента.

Любые отклонения от нормы приводят к серьезным осложнениям, особенно для беременных женщин. Поэтому стоит регулярно проходить обследование и прибегать к первой помощи при любых отклонениях.

Если у пациента диагностируется повышенный гемоглобин в крови, то это также говорит об увеличенном уровне глюкозы, прогрессирующем онкологическом заболевании, нарушенной работе легких и сердца или других патологиях. Такое состояние наблюдается у пациентов с нехваткой в организме фолиевой кислоты и витамина В12. При повышенном пигменте кровь становится вязкой и густой, развивается риск образования тромбов, способный спровоцировать инфаркт, чего стоит опасаться.

Гемоглобин в крови у мужчин, женщин и детей

Гемоглобин в крови присутствует в двух видах: соединение с кислородом и оксигемоглобин, который не содержит кислород. Второй вид содержится исключительно в артериальной крови. Что касается венозной крови, то она содержит обе формы гемоглобина.

Гемоглобин (hgb), его значение у разных полов и возрастных групп разное. Данный факт стоит учитывать в результатах исследования и при постановке диагноза.

При нормальном состоянии уровень гемоглобина в крови не должен быть ниже:

• у мужчин – 140 г/л;
• у женщин (не беременных) – 120г/л.

Концентрация пигмента может колебаться. В некоторых случаях незначительные отклонения от нормы не считаются патологиями. При анемии уровень гемоглобина будет зависеть от формы и степени выраженности заболевания.

За что отвечает гемоглобин у детей? В детском организме, как у взрослых, гемоглобин отвечает за транспортировку кислорода. При нарушении его в организме также могут развиваться различные патологии и заболевания. В большинстве случаев у детей диагностируется анемия и объясняется это многими факторами. Например, может зависеть от времени года, подвижности и питания.

Гемоглобин (hb) у детей меняется на протяжении всего периода роста и развития. Больших изменений результаты исследований претерпевают в первый год жизни малыша, поэтому рекомендуется его постоянно контролировать. Пониженный результат может быть как самостоятельным заболеванием, так и свидетельствовать о хроническом недуге.

Нормальным показатель гемоглобина у ребенка от 6 месяцев до пяти лет считается 110 г/л, а от пяти до двенадцати лет – 115 г/л. В возрасте от 12 до 15 лет уровень не должен превышать отметки 120 г/л.

Что влияет на повышение гемоглобина у человека?

1. Обезвоживание.
2. Заболевания сердца, эндокринной системы.
3. Различные формы эритроцитоза.
4. Повышенный уровень лейкоцитов.

Чтобы устранить любые отклонения гемоглобина стоит избавиться от первопричины.

Виды гемоглобина и его функции

Помимо оксигемоглобина, в крови человека содержатся и другие виды гемоглобина. Важнейшим составляющим считается гликированный гемоглобин, который показывает количество глюкозы, содержащейся в крови. Образуется он в результате соединения данного пигмента с сахаром, помогает определить наличие сахарного диабета в организме, особенно на начальных стадиях развития.

Гликированный гемоглобин есть у каждого человека, только при сахарном диабете он значительно повышен. Анализ можно сдавать в любое время суток, его результативность не будет зависеть от инфекционных и иных заболеваний. Также он может определить уровень глюкозы в крови за последние несколько месяцев. Стоит понимать, что определить типы гемоглобина можно только при помощи лабораторных исследований.

Функции гемоглобина тесно связаны с дыхательным процессом, который происходит в три этапа:

1. Внешнее дыхание. Кислород вдыхается в тело за счет движения легких, а выводится из организма уже углекислый газ.
2. Внутреннее дыхание. Кислород захватывает гемоглобин непосредственно в легких, преобразуется в оксигемоглобин и доставляется по всему организму, ко всем клеткам.
3. Клеточное дыхание. Происходит кислородная реакция внутри клеток.

Без гемоглобина невозможно дыхание и насыщение организма кислородом. Также стоит учесть тот факт, что незначительное количество кислорода переносится кровью уже в растворенном виде, но основная часть приходится на гемоглобин.

При малейшем нарушении уровня гемоглобина, в организме наблюдается кислородное голодание клеток, которое может привести к появлению дистрофической симптоматики. Снижение уровня пигмента на протяжении длительного времени приводит к нарушениям в умственной деятельности. Также важная функция гемоглобина – буферная. Она обеспечивает своевременное удаление углекислого газа из клеток.

Гемоглобин

Гемоглобин состоит из двух цепей глобина типа альфа и двух цепей другого типа (бета, гамма или сигма), соединенными с четырьмя молекулами гемма, содержащего железо. Структура гемоглобина записывается буквами греческого алфавита: α2γ2.

Что такое гемоглобин в крови?

Локализуется гемоглобин в цитоплазме эритроцитов, чем и оказывает влияние на окрас клеток, так как сам является пигментом красного цвета. При этом его содержание составляет более 90% от массы зрелой эритроцитарной клетки. С химической точки зрения молекула гемоглобина характеризуется как сложная четвертичная структура из субъединиц гем и белка глобина. Свою функцию гемоглобин исполняет за счет двухвалентного иона железа, из которого и состоит гем.

Строение гемоглобина

Газообмен в тканях имеет основополагающее значение, от которого зависит здоровье и тонус живого организма. И отклонение гемоглобинового показателя от нормы провоцирует развитие патологий.

Гемоглобин с помощью эритроцитов  перемещается по сосудам, транспортируя кислород, поступивший с дыханием, из легких к клеткам организма и избавляя их от углекислого газа. При этом процессе атом железа захватывает кислород, в результате чего образуется оксигемоглобин. Обратная реакция, когда гемоглобин осуществляет перенос углекислого газа, вызывает образование карбогемоглобина.

Описанные процессы — естественные и обратимые функции гемоглобина, в результате которых он меняет структуру из-за присоединения молекул углекислого газа и кислорода. Но возможны иные изменения структуры, что указывает на наличие патологических процессов в организме.

Яркий пример – образование гликированного гемоглобина. Происходит вследствие повышенного содержания глюкозы, которая присоединяется к глобину. При выявлении активного течения процесса предполагают развитие разных типов сахарного диабета.

Внимание! Зачастую вместо термина «гликированный» встречается похожуя форма определения — «гликозилированный», употребляемая в учебниках и врачами. Однако использование второй формы термина уменьшается, так как верной является первая.

Существует еще один вид гемоглобина, называемый фетальным, структура которого отличается от обычного варианта. В большом количестве присутствует у новорожденных, что является нормой. У грудничка к годовалому возрасту его концентрация снижается до минимума. Присутствие фетального гемоглобина в крови у взрослого человека свидетельствует о проблемах со здоровьем.

Другой тип железосодержащего белка – миоглобин. Локализуется в мышечной ткани, образуя там запас, впоследствии используемый организмом в случае гемоглобиновой недостаточности.

За что отвечает гемоглобин в человеческой крови?

Главная цель, выполняемая пигментом, заключается в поддержании газообмена в тканях живого организма. Этот процесс происходит в здоровом организме непрерывно. Если возникает нарушение в его схеме, человек рискует заработать гипоксию.

Процесс транспортировки кислорода

Транспортировка газов между клетками организма — не единственное, на что влияет гемоглобин. Помимо основной задачи в функции гемоглобина  входят:

• регулировка вязкости крови за счет нахождения в составе эритроцитов;
• участие белка в регулировании pH крови (буферные свойства гемоглобина).

Что такое уровень гемоглобина в крови?

Для человека уровень железосодержащего белка — показатель здоровья организма. Отклонение от нормы легко вычислить с помощью общего анализа крови. Своевременно проведенный анализ не дает возможности точно установить диагноз, но поможет описать общую картину физического состояния человека и составить первоначальные диагностические выводы. Если данного метода недостаточно, назначается биохимия крови, позволяющая получить детальную информацию.

Данные общего анализа крови

Норма железосодержащего белка для мужчин, женщин и детей различается. Для определения отклонений показателя учитывается пол пациента и возраст.

Внимание! Единицей измерения гемоглобина считается г/л, что означает грамм на литр крови, либо г/дл, обозначающее грамм на децилитр. Чтобы перевести г/дл в г/л, необходимо умножить первое обозначение на 10.

В разных лабораториях используют любую из систем измерения, поэтому выводы на основании результатов анализа не следует делать самостоятельно. Лучше обратиться за помощью к врачу.

В крови у новорожденных детей обнаружен наиболее высокий предел уровня гемоглобина и иная структура, что не является патологией для младенцев. В процессе взросления показатель падает и приближается к показателю взрослого здорового человека. Изменяется строение железосодержащего белка.

Норма гемоглобина для детей

Норма гемоглобина у детей до 12 лет не связана с половой принадлежностью. Различие в показателях появляется с наступлением полового созревания. По сравнению с мужскими показателями уровень железосодержащего белка у женщин ниже на 10%. Узнать нужный показатель можно с помощью приведенной ниже таблицы.

Норма гемоглобина у взрослых

У женщин в силу естественных причин возможны отклонения от нормальных показателей. Например: во время вынашивания ребенка уровень гемоглобина находится ниже общепринятой нормы. На начальных этапах беременности это происходит из-за увеличения объема плазмы в крови будущей мамы. Такое состояние не критическое, и постепенно концентрация гемоглобина придет в норму.

Во втором триместре беременности следует тщательно наблюдать за гемоглобиновым показателем, так как у плода в процессе внутриутробного развития появляется необходимость в железе, которое он получает от организма матери. Данная ситуация представляет опасность, ведь появляется риск анемии у матери, в результате чего мозг плода испытывает недостаток кислорода. Во избежание последствий важен постоянный контроль над содержанием гемоглобина в крови женщины.

Чаще всего понижение железосодержащего белка в крови беременной женщины — временное явление и не требует врачебного вмешательства. Однако при длительном и значительном отклонении показателя от нормы необходима консультация специалиста. Обращение к врачу понадобится при следующей симптоматике:

• головные боли и головокружения;
• общая слабость и снижение работоспособности;
• нарушения сна;
• снижение иммунных сил организма;
• сухость кожных покровов и ломкость ногтевой пластины и волос.

Уменьшение гемоглобина ухудшает обменные процессы в организме. Подобное состояние негативно сказывается на здоровье будущей мамы и ребенка.

Пониженный уровень гемоглобина в крови

Понижение железосодержащего белка сказывается на функционировании мозга человека и на состоянии центральной нервной системы. Снижение гемоглобина в крови взрослого человека может быть вызвано целым рядом причин. Наиболее распространенные:

• Нарушение гемоглобинового синтеза вследствие дефицита аминокислот, фолиевой кислоты и витаминов. Чаще всего первопричиной подобного физиологического состояния становится несбалансированное питание.
• Онкология внутренних органов, рак костного мозга, влекущий угнетение его функции, предраковые состояния, например: лейкоплакия шейки матки.
• Тяжелые заболевания инфекционного характера, провоцирующие преждевременную гибель эритроцитов: гепатит и туберкулез.
• Пониженные гормоны щитовидной железы влияют на уровень гемоглобина, так как отвечают за постоянство всасывания железа кишечником. Железодефицитное состояние, характеризующееся пониженным уровнем ферритина в крови, также вызывает заболевания системы пищеварения, например: гастрит.
• Наследственные заболевания, связанные с нарушением структуры гемоглобина (гемоглобинопатии, в числе которых серповидноклеточная анемия).
• Существуют примеры, зафиксированные медициной, когда содержание гемоглобина в периферической крови человека снижалось при серьезных и длительных стрессовых ситуациях.
• Затормозить усвоение железа организмом могут продукты питания при условии чрезмерного употребления, например: крепкий кофе и чай, некоторые злаковые культуры и даже шоколадка.
• Потери крови по различным причинам: во время полосной операции либо от травм. У женщин уровень гемоглобина снижается из-за обильных менструаций. Подобные кровопотери приводят к анемии, обусловленной низкой концентрацией эритроцитов. Свидетельствует о кровопотерях повышенное количество ретикулоцитов в крови.
• Снижению железосодержащего белка способствует гемоглобинурия — состояние, при котором эритроциты гемолизируют (распадаются), высвобождая гемоглобин с дальнейшим его попаданием в мочу.

Снижение уровня эритроцитов

Важно! Чтобы организм вырабатывал необходимое количество железосодержащего белка, важно выявить фактор снижения его синтеза. Выполнить необходимые процедуры по поиску причины поможет врач, после чего назначит лечение с применением лекарственных препаратов и биологически активных добавок (например, «Гемоглобин плюс»).

В редких случаях низкая концентрация железосодержащего белка временно вызвана обильным употреблением воды. Это приводит к увеличению объема плазмы крови, в то время как количество эритроцитов в организме остается прежним.

В домашних условиях можно помочь организму восстановить уровень железа. На процесс кроветворения положительно влияет гематоген, приобрести который можно в аптеке. Что касается рациона, то участить использование следующих продуктов: печень и красное мясо, чернослив, шиповник, гранат и курага. Богата железом гречневая крупа, морковный и свекольный сок.

Повышенный показатель гемоглобина

Увеличение концентрации гемоглобина встречается реже, нежели снижение, но также представляет опасность для здоровья пациента, так как это означает повышение вязкости крови. Для человека такое патологическое состояние чревато увеличением количества эритроцитов, что способствовует возникновению тромбов.

Повышенный гемоглобин может быть следствием:

• Эритроцитоза – заболевания, характеризующегося патологическим увеличением числа эритроцитов.
• Обезвоживания, которое возникает из-за обширных ожогов либо длительной диареи и рвоты.
• Высокий гемоглобин может быть выявлен на начальных этапах развития сердечной и легочной недостаточности.
• Фактором возникновения патологии выступает непроходимость кишечника.

Для некоторых людей увеличение концентрации гемоглобина, заметно превосходящее средние показатели, — норма по объяснимым причинам. Подобная картина присуща людям, проживающим в высокогорной местности, альпинистам после восхождения, летчикам.

Не занимайтесь самолечением. Вернуть показатели к норме поможет врач. Для комплексного подхода скорректируйте меню, исключив продукты с высоким содержанием железа.

Источник: zdorovo.live

Гемоглобин входит в состав группы белков гемопротеины, которые сами являются подвидом хромопротеинов и подразделяются на неферментативные белки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты (цитохромы, каталаза, пероксидаза). Небелковой частью их является гем – структура, включающая в себя порфириновое кольцо (состоящее из 4 пиррольных колец) и иона Fe²⁺. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.

Строение гемоглобина

Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями, при этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком – контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.

Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. — альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.

Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы «в кармане» своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.

Нормальные формы гемоглобина

Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:

• HbР – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,
• HbF – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,
• HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,
• HbA₂ – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,
• HbO₂ – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,
• HbCO₂ – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.

Источник: biokhimija.ru

Гемоглобин входит в состав группы белков гемопротеины, которые сами являются подвидом хромопротеинов и подразделяются на неферментативные белки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты (цитохромы, каталаза, пероксидаза). Небелковой частью их является гем – структура, включающая в себя порфириновое кольцо (состоящее из 4 пиррольных колец) и иона Fe²⁺. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.

Строение гемоглобина

Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями, при этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком – контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.

Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. — альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.

Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы «в кармане» своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.

Нормальные формы гемоглобина

Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:

• HbР – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,
• HbF – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,
• HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,
• HbA₂ – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,
• HbO₂ – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,
• HbCO₂ – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.

Источник: biokhimija.ru

Функции

Функции гемоглобина заключаются в обеспечении дыхательного процесса в организме, который осуществляется в три этапа:

• клеточное дыхание – клетки насыщаются кислородом;
• внешнее дыхание – в легкие поступает кислород, а организмом выделяется углекислый газ;
• внутреннее дыхание – в легких кислород захватывает гемоглобин, они трансформируются в оксигемоглобин и разносятся по всем клеткам.

Именно поэтому нарушение баланса данного белка может приводить к крайне негативным последствиям, а в отдельных случаях даже к летальному исходу.

Виды

В крови человека содержатся разные виды гемоглобина:

• фетальный или плодный – этот вид белка содержится в крови новорожденного и уменьшается до 1% от общего количества гемоглобина в организме к пятому месяцу жизни ребенка;
• оксигемоглобин – содержится в клетках артериальной крови и связан с молекулами кислорода;
• карбоксигемоглобин – содержится в венозной крови и связан с молекулами углекислого газа, с которыми транспортируется в легкие;
• гликированный – соединение белка и глюкозы, циркулирует в крови. Этот вид белка выявляется в анализах на сахар;
• метгемоглобин – связан с химическими веществами, его рост в крови может говорить об отравлении организма;
• сульфгемоглобин – эта молекула гемоглобина появляется в крови только при приеме некоторых препаратов. Допустимый уровень гемоглобина этого типа – не больше 10%.

Виды гемоглобина, а также определение, какое его количество находится в крови, выявляются только путем лабораторной диагностики.

Нормы

Формула гемоглобина подразумевает неразрывную связь с количеством эритроцитов, на основе чего и составляются показатели нормы. Средний оптимальный показатель уровня этого белка для взрослого человека:

• у мужчин – 125-145 г/л;
• гемоглобин у женщин – 115-135 г/л.

Кроме этого, используется и цветовой показатель для определения нормы данного белка в крови. Оптимальная степень насыщенности составляет 0.8-1.1. Кроме этого, отдельно определяется степень насыщения каждого эритроцита гемоглобином, средняя норма при этом – 28-32 пиктограмма.

Нарушения в структуре

Строение гемоглобина нестабильно, и любое нарушение, происходящее в нем, приводит к развитию определенных патологических процессов. В результате воздействия тех или иных этиологических факторов может возникать:

• образование аномальных форм белка – на данный момент клинически установлено только 300 форм;
• образование стойкого, не пропускающего кислород соединения карбогемоглобин при отравлении углекислым газом;
• сгущение крови;
• снижение гемоглобина, приводящее к развитию определенной степени анемии.

Повышение белка возможно при следующих этиологических факторах:

• патологическое увеличение количества эритроцитов при онкологических процессах;
• увеличение вязкости крови;
• пороки сердца;
• ожоги;
• кишечная непроходимость;
• легочно-сердечная недостаточность.

В то же время следует отметить, что у жителей гор гемоглобин в крови постоянно повышен, что является нормальным физиологическим показателем. Также нормы этого белка завышены у людей, долго находящихся на свежем воздухе – летчиков, альпинистов, высотных работников.

Понижение гемоглобина в крови может быть обусловлено следующими факторами воздействия:

• переливание большого количества плазмы;
• острая кровопотеря;
• хронические микрокровотечения: при геморрое, десневые и маточные кровотечения;
• гемолиз, приводящий к разрушению эритроцитов;
• дефицит железа и витамина В12;
• при патологических процессах в костном мозге.

Кроме этого, снижение или повышение этого белка может быть обусловлено неправильным питанием – если в организме недостаточное количество или, напротив, чрезмерный объем некоторых продуктов с соответствующим химическим составом.

Возможная клиническая картина

При пониженном гемоглобине может присутствовать симптоматика такого рода:

• быстрая утомляемость;
• сухость кожи и слизистых;
• слабость, общее недомогание;
• частые головокружения;
• задержка умственного и физического развития у детей;
• повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• нарушение цикла сна;
• плохой аппетит или его отсутствие.

Следует отметить, что пониженный уровень белка наиболее опасен для детей, так как приводит к отставанию в развитии.

Повышенный уровень данного белка в организме также негативно сказывается на здоровье человека, что будет проявляться в виде такой клинической картины:

• желтушность кожных покровов и слизистых, языка;
• бледность кожи;
• зуд;
• недобор массы тела;
• увеличение печени;
• нарастающая слабость;
• пигментация на ладонях и в области старых рубцов.

Как первое, так и второе может привести к крайне негативным последствиям.

Проведение анализа

Забор крови для определения того, какое количество эритроцитов входит в состав гемоглобина, а также других лабораторных данных, проводится по назначению врача. Анализ на гемоглобин сдается утром, натощак. Также за сутки до сдачи крови нужно отказаться от алкоголя и препаратов, которые воздействуют на кроветворную систему. Забор крови осуществляется из пальца. В перечень методик входит следующее:

• колориметрирование;
• газометрирование;
• определение железа.

Трактовать правильно то или иное обозначение может только квалифицированный специалист. Поэтому после получения результатов анализов следует отправиться с ними к лечащему врачу – он определит уровень гемоглобина и назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.

Источник: MedAnaliz.pro