Анализ крови при гемолитической анемии


Гемолитическая анемия — что это такое, клинические рекомендации и способы лечения
Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови. Влияют и иммунопатологические процессы.

ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.

Анализ крови при гемолитической анемии

Что это такое?


Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз. 

Немного про эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.

  1. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
  2. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.

В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:


  1. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
  2. Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

  1. Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
  2. ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
  3. Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);

  4. Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
  5. К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
  6. Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Анализ крови при гемолитической анемии

Классификация

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.

Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

  • Мембранопатии;
  • Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
  • Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
  • Ферментопатии.

Симптомы

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.

К основным симптомам относятся:

Синдром анемии проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения.
Синдром желтухи возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи.
Гепатоспленомегалия увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье.

Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:

  • болей в животе;
  • послабления стула;
  • болезненности костей;
  • повышенной температуры;
  • болей в груди и области почек.

Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции. 

Клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

  1. Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
  2. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).

  3. Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
  4. Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
  5. Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.

Диагностика

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).


Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами). Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).

Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов. [adsen]

Лечение гемолитической анемии

При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

  1. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
  2. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;

  3. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
  5. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
  6. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
  7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Анализ крови при гемолитической анемии

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования. 

Врожденная или наследственная анемия


Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.

Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.

Осложнения и профилактика

  • ДВС-синдром;
  • анемический шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность);
  • гемосидероз внутренних органов;
  • подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм;
  • арегенераторный криз;
  • острая почечная недостаточность;
  • дискинезии желчных путей.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Источник: p-87.ru

Гемолитическая анемия: что это такое?


Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения. Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются  внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Причины гемолитической анемии

Предпосылки наследственных форм гемолиза кроются в аномалиях эритроцитарных мембран, гемоглобина или ферментных нарушениях. Приобретенные варианты анемии обусловлены внешними воздействиями, изменениями селезеночной ретикулярной сети, аутоиммунными реакциями. Гемолитическая анемия сопровождается процессами распада эритроцитов, причины которых можно сгруппировать следующим образом:

  1. Внутрисосудистый распад сокращает жизнь красных телец со 120 суток до двух-трех недель. Его провоцируют:
  • Анализ крови при гемолитической анемииСпленомегалия. 
  • Иммунные реакции против собственных эритроцитов. Вызываются гемолитической болезнью плода, онкогематологией, например, острым лейкозом, лимфогранулематозом. Склеивание клеток наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка), гемотрансфузиях, вакцинации.
  • Механические травмы клеточных мембран. Возможны при длительной тяжелой физической нагрузке, ДВС-синдроме, малярии, ожоговой болезни, сепсисе. Повреждает мембраны аппарат искусственного кровообращения, протезы сердечных клапанов.
  • Воздействие токсинов инфекционных агентов (например, малярийных плазмодиев, клостридий), отравление тяжелыми металлами, лекарствами (сульфаниламидами, нитрофуранами, анальгетиками), ядами змей.
  • Наследование шарообразной формы эритроцитов (сфероцитоз), 
  • Формирование шиловидных отростков красных клеток (например, вследствие алкогольного цирроза, гепатита новорожденных).
  1. Разрушения внутри клеток обусловлены наследственными аномалиями:
  • эритроцитарных ферментов,
  • гемоглобина (например, гемоглобинопатии, талассемия),
  • окисления фосфорилированной глюкозы (гексозомонофосфат-шунтирование).

Классификация

Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:

  1. Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:
  • микросфероцитарная,
  • акантоцитарная,
  • овалоцитарная.
  1. Нехватка ферментов, участвующих в:
  • пентозо-фосфатном цикле,
  • гликолизе,
  • обмене глутатиона,
  • использовании АТФ,
  • синтезе порфиринов.
  1. Гемоглобинопатии:
  • талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
  • серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).

Приобретенные патологии разделяются так:

  1. Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):
  • аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
  • изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
  • гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.
  1. Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
  2. Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
  3. Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:
  • при протезированных кардиальных клапанах,
  • гемоглобинурия маршевая,
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).
  1. Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.

Симптомы гемолитической анемии

Типичной клиникой наследственных эритропатий становятся проявления болезни Минковского –Шоффара, или микросфероцитоза. Дебют заболевания может быть зарегистрирован в детском возрасте или у взрослого. Нередко никаких видимых признаков нет. Тяжелое течение характерно для детей. Основные симптомы складываются в анемический и гемолитический синдромы.

  1. Тканевое кислородное голодание ведет к:
  • бледности кожи и слизистых,
  • слабости, вялости, снижению работоспособности,
  • одышке, не пропорциональной физической нагрузке,
  • сонливости, более легкой утомляемости,
  • головокружению при резком вставании, натуживании, подъеме тяжестей,
  • учащенному сердцебиению.
  1. Гемолиз дает:
  • умеренную желтуху кожи на фоне общей бледности,
  • желтушность белков глаз, уздечки языка,
  • увеличение селезенки, печени,
  • яркое окрашивание мочи и кала продуктами обмена билирубина.

Анализ крови при гемолитической анемииГемолитическая анемия у детей обусловливает трофические нарушения, отражающиеся в аномалиях скелета: высоком твердом небе в виде арки, башенной форме черепа, нарушениях прорезывания, положения зубов. Имеется склонность к задержкам роста и физического развития. 

В течении болезни с разной периодичностью могут развиваться гемолитические, апластические кризы. Их провокаторами выступают инфекции, физические перегрузки, переохлаждения. Гемолитический криз сопровождают повышения температуры, желтуха, тошнота, рвота, боли в животе. Их следует различать с острым токсическим (при приеме парацетамола, антибиотиков), вирусным гепатитом. Апластическому кризу предшествует заражение парвовирусом. Происходит выключение эритропоэза, жизнь эритроцита укорачивается до 12-14 суток. Это сопровождается повышением температуры, разлитыми пятнистыми высыпаниями у детей до трех лет. Взрослые те же состояния переносят с болями в суставах и кожной пятнисто-эритематозной сыпью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия начинается по-разному.

  • Острейшему началу после предыдущего полного благополучия соответствуют внезапная резкая слабость, тянущие боли в пояснице, за грудиной. Характерны одышка, сердцебиения совместно с лихорадкой, желтухой.
  • При постепенном развитии имеются предшественники: боли в суставах, мышцах, субфебрильная температура.

Анемический синдром протекает типично. Такой признак гемолиза, как спленомегалия, имеется у 2/3 больных, расширение печени – у половины. При острых формах селезенка увеличивается умеренно, при хронических – значительно.

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными  осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а  затем потерей сознания.

Диагностика

Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.

  1. Клинический анализ крови выявляет нормохромную (реже умеренно гиперхромную) анемию. Hb<121 г/л, McH 27-32 .
  • Уровень гемоглобина в момент гемолитического криза в большинстве случаев опускается к 60-70 г/л. Для хронической аутоиммунной анемии характерно его незначительное уменьшение (до 90 г/л). Встречаются случаи резкого падения показателя.
  • Умеренное снижение числа тромбоцитов.
  • Рост лейкоцитов свыше 9х109 за счет нейтрофилов. Криз дает сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов.
  1. Микроскопия мазка крови выявляет рост ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) >30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
  2. Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
  3. Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
  4. В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
  5. В кале обнаруживают стеркобилин.
  6. Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
  7. УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.

Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).

Лечение гемолитической анемии

Выбор ведущего метода терапии зависит от конкретного вида патологии. Цель его — остановить гемолиз, купировать кислородное голодание организма.

  • Первая линия средств для аутоиммунных процессов – глюкокортикостероиды. Вторая – моноклональные антитела к лимфоцитам (ритуксимаб). После его курса требуется поддерживающий курс гидроксихлорохином. Если в течение четырех месяцев не наступает ремиссия, показана спленэктомия. После удаления органа высокий риск тромботических осложнений требует гепаринов и дезагрегантов. В качестве третей терапевтической линии пациентам с упорным течением болезни могут назначаться цитостатики. У пожилых с иммуносупрессоров терапия может начинаться.
  • Оперативное лечение – метод выбора при микросфероцитозе. А вот при внутрисосудистом гемолизе он бесполезен.
  • Гемоглобинурии требуют переливания отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, лечения антикоагулянтами и антиагрегантами.
  • Токсические варианты нуждаются в дезинтоксикации: внутривенном вливании растворов, форсированном диурезе. Может потребоваться гемодиализ или специфические антидоты.

Профилактика и прогноз

Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности. Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

1,372 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

    Источник: okeydoc.ru

    Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

    Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

    Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

    Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

    Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.