Агранулоцитоз анализ крови пример

Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.

Условно считается, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы – противопаразитарный. Таким образом, главным признаком и наиболее значимым для угрозы жизни больного фактором оказывается резкая утрата способности сопротивляться различным инфекциям.

Причины агранулоцитоза

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.

Общие причины заболевания:

1. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
2. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
4. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
5. Исхудание.
6. Генетические нарушения.

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

• миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
• аутоиммунный;
• гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

• плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
• повышенная температура (39º-40º), озноб;
• появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
• пневмония;
• сепсис;
• язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

• у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
• происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
• относительный лимфоцитоз;
• увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза. 

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

• Пневмония.
• Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
• Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
• Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
• Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
• Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
• Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко.  Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Как лечить Агранулоцитоз?

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.).

При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:

1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Меры профилактики

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: medsimptom.org

3. Больной А. 38 лет

Доставлен бригадой СМП в приёмное отделение
По экстренным показаниям позднее 24х часов.
Два дня назад окружающие больного коллеги по
работе отметили желтушность кожных покровов.
Диагноз госпитализации:
Острый холецистит? Механическая желтуха.

4.

Социальный анамнез: Менеджер ООО «Носталь.
и: Не проводились
Наследственный анамнез: не отягощён.
Аллергический анамнез: не отягощён.

5.

Физикальное исследование
Общее состояние: тяжёлое. Кожа и видимые
слизистые желтушной окраски, нормальной
влажности. На коже живота – множественные
стрии. Рост 178 см, вес 120 кг, t 36,6.
В сознании, контактен, адекватен. Взят анализ
крови на алкоголь.
Органы дыхания: В легких жестковатое
везикулярное дыхание, ослабленное в нижних
отделах. Хрипов нет. ЧД 16 в мин.
Система кровообращения: Сердечные тоны ясные,
ритмичные. Пульс удовлетворительного
наполнения и напряжения. АД 13070 мм.рт.ст.
Пульс 100 уд в мин.

6.

Система пищеварения: Язык влажный, обложен
белым налётом у корня.
Живот правильной формы, увеличен в размере, не
вздут, участвует в акте дыхания, равномерно всеми
отделами. При пальпации живот мягкий,
малоболезненный в правом подреберье, где
определяется, выступающая из-под рёберной дуги на
6-7 см, плотная, с закругленным краем печень.
Симптом Ортнера отрицательный.
лчный пузырь не
пальпируется. Симптом Щёткина-Блюмберга –
отрицательный. Свободного газа, жидкости в
брюшной полости не обнаружено. Кишечные шумы
выслушиваются.
Стул был накануне, обычный, газы отходят.
Per rectum: На высоте пальца патологии не выявлено.
На перчатке – следы кала обычной окраски.
Мочеполовая система: без особенностей.

7.

Предварительный диагноз: Алкогольный гепатит.
План обследования:
•Клинический анализ крови
•Клинический анализ мочи
•Биохимия крови + электролиты
•Свертываемость крови (коагулограмма)
•ЭКГ
•Rg-графия грудной клетки, брюшной полости.
•УЗИ брюшной полости, почек.
•УЗИ печени, УЗИ поджелудочной железы, УЗИ
желчного пузыря, УЗИ желчных протоков, УЗИ
селезёнки.
•ЭГДС
•Консультация терапевта.

8.

Отмечалось:
•Повышение в биохимии крови всех ферментов в 3
раза, билирубина всех фракций в 10 раз.
•Снижение общего белка и фракции альбуминов
•Резкое повышение С реактивного белка и гамма-гт.
•В общем анализе крови – в динамике нарастание
лейкоцитов до 77 * 10(9)
•Инструментально:
На УЗИ: Гепатомегалия, диффузные изменения
паренхимы печени.
КТ: гепатомегалия, диффузные изменения паренхимы
печени, кт-признаки инфаркта селезёнки.

9.

В динамике: прогрессирует ухудшение состояния
больного и нарастание воспаления.
Не инфаркт, а абсцесс селезёнки?

10. К сожалению пациент скончался результаты вскрытия ещё не получены Предположительная причина смерти : печеночно-клеточная недостаточност

К сожалению пациент скончался
результаты вскрытия ещё не
получены
Предположительная причина
смерти : печеночно-клеточная
недостаточность

11. Лейкоцитоз

– состояние, характеризующееся увеличением числа
лейкоцитов в единице объема крови выше нормы
(более 9.109/л).
Число лейкоцитов в крови не постоянно и зависит от
функционального состояния организма. Оно
возрастает во второй половине дня и снижается
утром, возрастает в горизонтальном и уменьшается в
вертикальном положении тела.
Леонова Е. В. Чантурия А. В. Висмонт Ф. И..
Патологическая физиология системы крови, 2009

12.

Лейкоцитозы бывают физиологические и
патологические, абсолютные и относительные.
Физиологический лейкоцитоз наблюдается у здоровых
новорожденных, при беременности, при физической
нагрузке («миогенный»), пищеварении
(«пищеварительный»), при психических
переживаниях («эмоциональный»), при смене
часовых полюсов («акклиматизационный»). В
большинстве случаев физиологический лейкоцитоз
носит перераспределительный характер.
Патологические лейкоцитозы имеют различную
этиологию и встречаются при различных
патологических процессах и заболеваниях. Они всегда
вторичны по отношению к первичному заболеванию и
не постоянны

13. Механизмы

1. Усиление нормального лейкопоэза под влиянием лейкопоэтинов (истинные, абсолютные
лейкоцитозы). Это бывает при инфекциях, гнойно-септических процессах, при асептическом
воспалении (аллергические реакции, аутоиммунные болезни, ожог, отморожение, травма, инфаркт
миокарда), кровотечениях, отравлениях, при облучении.
2. Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (ложные, относительные лейкоцитозы). Может
наблюдаться при травматическом, анафилактическом шоке (увеличивается число лейкоцитов в крови
микрососудов легких, печени, стенках кишечника), значительной физической нагрузке, при скоплении
большого числа зрелых лейкоцитов в каком-либо органе и отсутствии признаков гиперплазии
лейкопоэтической ткани, сохранении нормального числа лейкоцитов в крови.
Это явление носит временный характер и не сопровождается увеличением молодых форм
лейкоцитов.
3. Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (лейкозах)
является результатом увеличения общего числа лейкоцитов за счет активации пролиферации
опухолевых клеток и стимуляции деления и созревания нормальных лейкоцитов вследствие
появления в организме опухолевых антигенов.
4. Гемоконцентрация. Её обусловливает гипогидратация организма с развитием гиповолемии
(повторная рвота, диарея, полиурия). При общем нормальном количестве лейкоцитов содержание их
в единице объема крови увеличено; повышено также и количество других форменных элементов
крови.

14.

По морфологическим признакам различают:
• нейтрофильный,
•эозинофильный,
•базофильный лейкоцитозы,
•лимфоцитоз и
•моноцитоз.

16. Нейтрофилы

Нейтрофилы – самая большая группа лейкоцитов (50 – 75%). Продолжительность их жизни около 15
дней.
Нейтрофилы являются наиболее мощными из всех лейкоцитов ферментообразователями. Они:
– секретируют в окружающую среду лизосомные катионные белки и гистоны; продуцируют
интерферон, осуществляя тем самым противовирусное действие;
– синтезируют фермент ацил-оксиацилгидролазу, разрушающую липид А – компонент эндотоксинов
грамотрицательной микрофлоры;
– учавствуют в процессах гемостаза, входят в состав белого тромба, выделяют прекалликреин и
фактор активации тромбоцитов, способствуют включению последних в этот процесс;
– транспортируют витамин В12, связывают белок; его концентрация в сыворотке повышается при
миелолейкозах и снижается при нейтропении;
– вырабатывают нейтрофильный кейлон, ингибирующий их собственную пролиферацию, поэтому их
гибель в очаге воспаления в определенной степени стимулирует и повышение их продукции в
костном мозге;
– являются важнейшими микрофагами, очищают очаг воспаления, от микробов и продуктов распада;
– выходят в большом количестве из костного мозга в периферическую кровь под влиянием
медиаторов воспаления – ИЛ-1; ИЛ-8; ФНО-?; КСФ;

17.

Различают следующие разновидности нейтрофильного лейкоцитоза.
1. Без ядерного сдвига – увеличение в крови количества зрелых сегментоядерных
нейтрофилов на фоне общего лейкоцитоза.
2. С гипорегенеративным ядерным сдвигом влево (простой) – увеличение
содержания палочкоядерных нейтрофилов (свыше 5%) на фоне умеренного
нейтрофильного лейкоцитоза. Лейкоцитарная формула остается
сбалансированной (в ней в достаточном абсолютном количестве представлены
другие гранулоциты и агранулоциты); наблюдается при лёгком течении ряда
интоксикаций и воспалений.
3. С регенеративным ядерным сдвигом влево – на фоне нейтрофилии и
увеличенного содержания палочкоядерных форм обнаруживаются
метамиелоциты (юные) при сохранении между формами нормального
процентного соотношения; общее количество лейкоцитов, как правило,
увеличено; эта форма отражает более глубокую стимуляцию миелопоэза, но с
сохранением ресурсов для дальнейшей стимуляции, возникает при гнойносептических процессах. Прогноз благоприятный.
4. С гиперрегеративным ядерным сдвигом влево, характеризуется появлением
миелоцитов, отдельных промиелоцитов и миелобластов – крайняя степень
напряжения гранулопоэза, тревожный показатель, указывающий на длительное
течение септических заболеваний.

18.

5. С дегенеративным ядерным сдвигом влево – нарастание числа
палочкоядерных нейтрофилов без сопутствующего увеличения юных форм;
отражает угнетение гранулоцитопоэза после его предшествующей стимуляции;
является неблагоприяным признаком, свидетельствует о наступающем
истощении функции костного мозга; общее число лейкоцитов может
соответствовать нижней границе нормы или даже умеренной лейкопении.
6. С регенеративно-дегенеративным сдвигом влево – нарастание числа
палочкоядерных гранулоцитов, метамиелоцитов, миелоцитов с признаками
дегенерации (пикноз ядер, токсогенная зернистость, вакуолизация цитоплазмы и
др.); является показателем угнетения функциональной активности костного
мозга, может иметь место при тяжелом течении инфекционных заболеваний,
эндогенной интоксикации и т.д.
Описанные сдвиги лейкоцитарной формулы влево могут представлять собой
последовательные стадии в динамике развития инфекций (чаще гнойной) у
одного больного от возрастающей стимуляции гранулопоэза (очаговое
поражение) до последующего исчерпания ресурсов регенерации и перехода в
дегенерацию (при сепсисе).
7. Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо – появление в крови большого количества
полисегментированных (свыше 5 сегментов в ядре) нейтрофилов на фоне
уменьшения или исчезновения молодых клеток; отражает картину крови,
имеющую место при первичном угнетении гранулопоэза без предшествующей
этому стимуляции; развивается при лучевой болезни, болезни Аддисона –
Бирмера, цинге, фолиевом дефиците.

19. Эозинофилы

Количество эозинофилов в соответствии с лейкоцитарной формулой составляет 2-5%. Они
функционируют главным образом в тканях; их соотношение в крови и численность в
тканях 1: 100.
Процесс продуцирования эозинофилов и их выхода в кровь стимулируются цитокинами
ИЛ-5 и ИЛ-3. Гранулы эозинофилов человека содержат:
– миелопероксидазу (оказывает токсическое действие на паразитов);
– катионные белки, в частности, эозинофильный катионный белок (не обладает
бактерицидной активностью, но способствует сокращению гладких мышц); является
основным белком эозинофилов, оказывает паразитоцидное действие;
– ?-глюкоронидазу; кислую ?-глицерофосфатазу;
– противовоспалительные медиаторы (снижают интенсивность гиперерического
воспаления и аллергии); фосфатазы (разрушают фактор активации тромбоцитов);
гистаминазу (инактивирует гистамин); арилсульфатазу (разрушает лейкотриены) и др.
Эозинофилы способны к хемотаксису и фагоцитозу. Их фагоцитарная активность
проявляется в отношении иммунных комплексов и паразитов, они играют защитную роль
в противогельминтном иммунитете.
Эозинофильная пероксидаза оказывает цитотоксическое действие на гельминтов.
Кроме того, эозинофилы выбрасывают плазминоген, тем самым, участвуя в процессе
фибринолиза.

20.

Эозинофилия развивается при:
– аллергических процессах (бронхиальная астма, сенная лихорадка, поллинозы,
атонический дерматит, отек Квинке, крапивница, лекарственный анафилактический
синдром);
– паразитарных и глистных заболеваниях (трихинеллез, аскаридоз, эхинококкоз,
дифиллоботриоз, цистицеркоз, лямблиоз, чесотка, филяриатозы);
– инфекциях – период реконвалесценции – «розовая заря выздоровления» (скарлатина,
болезнь кошачьих царапин, безлихорадочные формы туберкулеза, тонзилогенная
инфекция);
– иммунопатологических заболеваниях (грибковый аллергический альвеолит,
бронхолегочный аспергиллёз, отравление лизолом и другие астмаподобные синдромы,
развивающиеся в ответ на пенициллин, сульфаниламиды и другие медикаменты,
буллёзная пузырчатка, ревматоидный артрит);
– иммунодефицитных состояниях (изолированный дефицит IgA, пневмоцистная
пневмония, кокцидиомикоз);
– эндокринопатиях (первичный гипокортицизм, болезнь Аддисона, пангипопитуиторизм);
– хронических кожных болезнях (псориаз, ихтиоз, разноцветный лишай, рецидивирующий
гранулематозный дерматит);
– лейкозах и других неоплазмах (см.
далее);
– изолированной семейной эозинофилии и наследственном мастоцитозе.

21. Базофилы

На долю базофилов приходится 0-1% в лейкоцитарной
формуле. Они, как и эозинофилы, выполняют
дезинтоксикационную функцию.
Первичные гранулы базофилов крупные, окружены
мембраной, идентичной плазматической мембране.
Мембрана гранул, как и плазматическая мембрана
базофилов обладает высокой активностью фосфолипаз и
липооксигеназы, поэтому базофилы являются важным
источником лейкотриенов (лейкотриен В4 продуцируется
только базофилами).
Гранулы базофилов содержат пероксидазу, гепарин и другие
кислые сульфатированные гликозаминогликаны; гистамин,
калликреин, фактор хемотаксиса эозинофилов, фактор
активации тромбоцитов.
Гепарин базофилов препятствует свёртыванию крови в очаге
воспаления, а гистамин расширяет капилляры, способствуя
рассасыванию и заживлению.

22.

Базофилия бывает
•при анафилактических, аллергических реакциях,
•при аутоиммунных заболеваниях (неспецифический язвенный
колит, коллагенозы),
•некоторых гельминтозах (анкилостомидоз);
•ряде аутоиммунных эндокринопатий (микседема, тиреоидит,
сахарный диабет первого типа), миелопролиферативных
болезнях (эритремия, тромбоцитемия, миелоидная метаплазия,
хронический миелолейкоз),
•гемофилии,
•пролиферативной фазе острого воспаления,
•вирусных заболеваниях (ветрянка, грипп),
•хронических инфекциях (туберкулез),
•дефиците железа в организме,
•при раке.
•Она может быть и у здоровых женщин в период лактации и в
начале менструации, и у лиц, перенесших спленэктомию.

23. Моноциты

Поступившие из кровяного русла в ткани моноциты
представляют собой макрофаги (гистиоциты
соединительной ткани, купферовские клетки печени,
альвеолярные макрофаги, свободные и фиксированные
макрофаги селезёнки, костного мозга, лимфоузлов,
перитонеальные макрофаги, плевральные макрофаги,
остеокласт, клетки микроглии нервной системы).
Кроме фагоцитоза, моноциты выполняют секреторную и
синтетическую функцию. Они синтезируют и выделяют ряд
«медиаторов» воспаления: интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-6),
интерферон-?, ФНО-?, факторы ангиогенеза, роста
фибробластов, ряд прокоогулянтов, белков системы
комплемента и др.
Увеличение количества моноцитов в крови: относительное
(более 8%, а для детей раннего возраста выше 10%) или
абсолютное (выше 0,800 . 109/л – у детей, 0,720 . 109/л – у
взрослых) – моноцитоз.

24.

Основными этиологическими факторами моноцитоза являются:
– бактериемия и инфекционное воспаление, вызванное возбудителями,
фагоцитируемыми, главным образом, моноцитами (микобактериоз,
бруцеллез, сифилис, брюшной тиф, сап, протозойные инфекции –
амебиаз, лейшманиоз, токсоплазмоз; оспа, сыпной тиф, корь, малярия);
– диссеминированный туберкулез, проказа.
С лимфомоноцитарной реакцией протекают сифилис, туберкулез,
гистоплазмоз, малярия, трипаносомозы (сонная болезнь).
Неинфекционными причинами моноцитоза являются: неспецифический
язвенный колит, хронический гранулематозный колит, некоторые формы
аутоиммунного тиреоидита, иммунопатологического цирроза печени. С
моноцитозом протекают ряд гемобластозов (хронический миелолейкоз,
лимфогранулематоз, острый миелоидный лейкоз подтипов М4 и М5).
Моноцитоз имеет место при врожденной нейтропении, состоянии
регенерации костного мозга после его подавления, а также при действии
некоторых лекарственных препаратов.

25. Лимфоциты

Различают В-, Т- и NK – лимфоциты. В периферической крови
имеется сборная группа (нулевые – ни Т-, ни В-лимфоциты), не
имеющие признаков Т- и В-лимфоцитов (незрелые лимфоциты,
которые еще не коммитированы в В- или Т- линию).
В-лимфоциты дифференцируются в костном мозге, являются
предшественниками плазмоцитов – антителопродуцентов. Они
отвечают за биосинтез антител. Популяция В-лимфоцитов
сравнительно недолговечна. Эти клетки живут не более 10 дней
(если не активируются).
Т-лимфоциты, образуются из стволовых клеток костного мозга,
дифференцируются в тимусе в результате чего формируются
зрелые функционально полноценные Т-клетки, осуществляющие
клеточный иммунитет. Важное значение в стимуляции их роста и
созревания имеют цитокины ИЛ-2; ИЛ-3; ИЛ-4.
Состояние, характеризующееся увеличением количества
лимфоцитов в крови – абсолютного (более 5000 . 109/л) или
относительного (свыше 40%) – лимфоцитоз.

26.

Физиологический лимфоцитоз наблюдается на 4 – 5-ый день после рождения (по
количеству лимфоциты преобладают над гранулоцитами – «первый перекрест») и
продолжается до 4-5 лет, когда происходит выравнивание относительного
содержания лимфоцитов и нейтрофилов на уровне 40 – 45% («второй
перекрест»).
Относительный лимфоцитоз может сохраняться до 8-10 лет. Он затягивается при
железодефиците, рахите, гипотрофии. У дошкольников число лейкоцитов в норме
не превышает 9000 . 109/л, у детей школьного возраста – 7200 . 109/л.
Патологический лимфоцитоз обусловливается иммунным ответом на
инфекционный или неинфекционный антиген либо иммуностимулятор.
Наблюдается при вирусных инфекциях (герпес, ветряная оспа, свинка, коклюш,
опоясывающий лишай, вирусный гепатит и др.) а так же при невирусных (болезнь
«кошачьих царапин» – доброкачественный лимфоретикулёз, листериоз,
токсоплазмоз), а также при хронически протекающих инфекциях (туберкулёз,
сифилис), при некоторых эндокринопатиях (тиреоидизм, микседема,
евнухоидизм, акромегалия), при неврастении и других заболеваниях
центральной нервной системы, при алиментарной дистрофии. Лекарственные
лимфоцитозы могут возникнуть при приеме ПАСКа, новарсенола, атофана и др.
Относительный лимфоцитоз отмечается при брюшном тифе, гриппе, иммунном
агранулоцитозе, преимущественно углеводном питании.

27. Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — клинико-гематологический синдром,
описанный впервые в 1922 году Шульцом.
Агранулоцитоз был описан как реакция на
амидопирин.
Данное состояние характеризуется полным или
практически полным исчезновением нейтрофильных
гранулоцитов в периферической крови (1.2 — 1.7
тысячи) и инфекционными осложнениями.
Смертность составляет от 3 до 36%. Частота
встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно
отметить, что агранулоцитоз чаще болеют женщины,
старше 40 лет.

28.

Этиология.
• медикаменты (60%).
Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов. Чаще всего вызвает
развитие агранулоцитоза:
-пиразолоновый ряд ненаркотических анальгетиков (анальгин, бисептол и др.).
данные препараты вызывают агранулоцитоз гаптенового генеза. Необходимо
учитывать, что агранулоцитоз развивается независимо от дозы препарата.
-сульфаниламиды и антибиотики
-противотуберкулезные препараты
-снотворные
-транквилизаторы
-вакцины
-цитостатики.
Однако при приеме цитостатиков мы ожидаем развитие агранулоцитоза, который
является закономерной реакцией на данную терапию. Эффект от
цитостатической терапии напрямую связан с дозой.
•химические вещества (бензин, бензол, алкоголь)
•вирусные инфекции (гепатиты, грипп, инфекционный мононуклеоз). Кроме того
инфекция протекает с аллергическим компонентом и является
предрасполагающим фактором к развитию агранулоцитоза.
•идиопатический (нет явной причины).

29. Дифференциальный диагноз (агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкемоидные реакции).

Острый Лейкоз:
общий анализ крови: признаки анемии, ретикулоцитопения, тромбоцитопения,
увеличение СОЭ; количество лейкоцитов нормальное, пониженное
(алейкемический вариант) или повышенное (лейкемический вариант);
обнаруживаются бласты; лейкемический провал — в лейкоцитарной формуле
представлены самые молодые и зрелые формы гранулоцитов с отсутствием
переходных форм; отсутствие эозинофилов и базофилов.
Миелограмма: сокращение красного и тромбоцитарного ростков кроветворения,
бластные клетки составляют от 20 до 90 %.
Агранулоцитоз
— Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения, нейтропения вплоть до
полного исчезновения гранулоцитов, относительный лимфоцитоз, появление
плазматических клеток.
Исследование костного мозга: уменьшение общего количества миелокариоцитов
нарушение созревания гранулоцитов на различных стадиях их развития,
увеличение количества плазматических клеток.
Общий анализ мочи: протеинурия (преходящая), цилиндрурия.
БАК: увеличение содержания гаммаглобулинов, сиаловых кислот, фибрина,
серомукоида.

30.

Апластическая Анемия
— Общий анализ крови: панцитопения, анемия (чаще нормохромной, реже
(20−22%) – гиперхромной) тромбоцитопения, лейкопения (снижения
количества гранулоцитов с относительным лимфоцитозом), увеличение
СОЭ.
Миелограмма: резкое уменьшение количества клеток всех трех ростков
кроветворения (опустошение костного мозга, малая его клеточность).
Трепанобиопсия: жировой костный мозг, малоклеточные очаги
кроветворения.
Лейкемоидная Реакция
Эозинофильный тип. В крови — огромное количество эозинофилов.
Лимфоцитарный тип. Проявляется увеличением
количества лимфоцитовсвыше 4 • 109/л (4000/мкл), у детей больше 9
109/л. Общая картина данного типа похожа на хронический лимфолейкоз.
Миелоидный тип. В крови — значительное количество промиелоцитов,
имеющих обильную зернистость, отсутствие клеточного атипизма,
выраженный геморрагический синдром, полиморфная зернистость,
анемия, тромбоцитопения.

Источник: en.ppt-online.org

Процедуры и операции

Средняя цена

Стоматология / Консультации в стоматологии	от 100 р. 813 адресов
Отоларингология / Консультации в отоларингологии	от 500 р. 691 адрес
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 129 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 825 р. 48 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 600 р. 47 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 750 р. 14 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция	12118 р. 114 адресов
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия	483 р. 86 адресов
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия	993 р. 80 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция	5634 р. 39 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х109/л или общего числа лейкоцитов ниже 1х109/л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Классификация агранулоцитоза

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Роль гранулоцитов в организме

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе. В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Причины агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах. Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже — конъюнктивальной полости, гортани, желудка. Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища. При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Симптомы агранулоцитоза

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах. Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений. В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание. Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.). Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты. Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме — тромбоцитарной массы. При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез. В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза. Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: illnessnews.ru