Коагулопатии – нарушения гемостаза, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови.
Этиология
Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.
Классификация
Классификации наследственных коагулопатий.
1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).
2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).
3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.
Диагностика
Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.
Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.
План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи.
2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.
3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).
4. Рентгенография пораженных суставов.
Дифференциальный диагноз
Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкули-том, при гемартрозе с ревматизмом.
Лечение
Принципы лечения следующие:
1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);
2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-ами-нокапроновой кислоты;
3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.
Следующая глава >
Источник: med.wikireading.ru
Патогенез
Коагулопатия — что это такое, почему у ранее совершенно здорового человека учащаются носовые кровотечения? В основе патогенеза заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.
Нормальная циркуляция тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина обуславливается особыми механизмами гомеостаза для поддержания динамического равновесия. Для того чтобы кровь сворачивалась при возникновении опасных для жизни человека ситуаций, организм запускает процесс коагуляции.
При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.
Для восстановления целостности полого органа тромбоциты начинают притягиваться друг к другу, образуя крупный конгломерат. Такой сгусток крови быстро запечатывает деформированный сосуд, восстанавливая циркуляцию крови.
Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:
- После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
- Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы — фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
- После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.
При возникновении провоцирующих коагулопатию факторов не происходит полноценной свертываемости крови. Поэтому крайне важно при диагностировании установить, на какой стадии формирования тромба и его утилизации происходят нарушения.
Виды патологического процесса
Несмотря на множественные причины коагулопатии, патология классифицируется только по способам возникновения. Специалисты подразделяют заболевание на такие виды:
- Врожденные. В данном случае сбой происходит уже на стадии гомеостаза. Снижается концентрация биологически активных веществ в кровяном русле, что непременно отражается на его качественном составе. Нарушается равновесие системы, отвечающей за тромбообразование. Врожденные коагулопатии в свою очередь подразделяются на различные формы, каждая из которых характеризуется отсутствием определенного компонента на этапе формирования кровяного сгустка.
- Приобретенные. Аномалия образуется на фоне развившегося острого или хронического заболевания. Коагулопатия является осложнением патологии, также ее можно отнести и к специфическим симптомам. Именно так выглядит клиническая картина злокачественных новообразований и тяжелых бактериальных инфекций. Фармакологические препараты для лечения системных заболеваний обладают подобным побочным действием.
Плохая свертываемость крови практически всегда диагностируется у пациентов, перенесших обильную кровопотерю, и носит транзиторный характер. Организм просто не в силах быстро восполнить запас эритроцитов и тромбоцитов, снижается продуцирование фибриногена.
К врожденным патологиям относятся все формы гемофилии. При отсутствии врачебного вмешательства человек может умереть от потери крови и остановки сердца.
Все гемофилии — виды первичных коагулопатий, обусловленных мутацией генов. Кровоизлияния могут быть обнаружены в мышцах, жировой клетчатке, в желудочно-кишечном тракте и легочной паренхиме.
Причины заболевания
Основные виды коагулопатии, независимо от их принадлежности к приобретенным или врожденным патологиям, быстро развиваются в организме человека. Спусковым крючком нарушения свертываемости крови являются провоцирующие факторы:
- аутоиммунные заболевания, протекающие на фоне повышенного образования тромбов;
- системные патологии, характеризующиеся истончением стенок мелких сосудов;
- злокачественные и доброкачественные опухоли;
- длительная терапия антикоагулянтами;
- жировая дистрофия печени, гепатиты, цирроз;
- недостаток в организме жирорастворимого витамина К;
- интоксикация ядами растительного и животного происхождения, едкими щелочами и кислотами, тяжелыми металлами;
- нарушение гормонального фона;
- реакции сенсибилизации;
- нарушение всасывания биологически активных веществ в тонком и толстом отделах кишечника.
Особенно резко происходит нарушение гомеостаза при острой почечной недостаточности. Снижается способность парных органов фильтровать кровь, в ней накапливается значительная концентрация шлаков и токсинов.
Такое состояние часто диагностируется при беременности, когда растущая матка давит на почки и мочеиспускательный канал. Поэтому в период вынашивания ребенка некоторым пациенткам с предрасположенностью к коагулопатии гинекологи и урологи рекомендуют постельный режим.
Таким способом можно восстановить нормальную циркуляцию крови в мочевыделительной системе женщины. Коагулопатия у беременных часто лечится в условиях стационара под присмотром медицинского персонала.
Симптомы патологического состояния
Классификация коагулопатий не зависит от проявляемых симптомов, однако существуют признаки патологии, характерные именно для определенного вида. Точно диагностировать принадлежность аномалии гомеостаза может только опытный врач, но следует немедленно обратиться в лечебное учреждение при появлении такой симптоматики:
- бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
- припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
- кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
- возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
- повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.
При длительных кровотечениях происходит значительная потеря витаминов группы В и железа. У человека крошатся зубы, слоятся ногти, наблюдается выпадение волос. Особенно опасна коагулопатия у детей: во время формирования суставов, мышц, костей и сухожилий отсутствие железа и витаминов приводит к негативным последствиям.
Диагностика
На первом этапе диагностики врач выслушивает жалобы пациента и производит оценку состояния его здоровья. Заподозрить наличие коагулопатии поможет изучение заболеваний в анамнезе. Но наиболее информативны исследования крови и мочи.
Обнаружение в урине большого количества кальция часто становится сигналом наличия злокачественных опухолей, провоцирующих кровотечения. Если урина содержит много протеинов, то проводится ультразвуковое исследование почек для оценки их функциональной активности.
Так как коагулопатия может быть симптомом или осложнением более тяжелого заболевания, возникает необходимость дальнейшей диагностики. Пациентам предписывается прохождение таких процедур обследования:
- компьютерная томография;
- рентгенологическое исследование;
- магнитно-резонансная томография;
- ультразвуковое исследование.
С помощью анализа крови определяется нарушение гомеостаза и стадия развития коагулопатии. Лабораторные признаки плохой свертываемости крови — низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов в биологическом образце.
Лечение патологического состояния
Врожденные коагулопатии подразумевают определенный образ жизни — постоянный прием фармакологических препаратов и соблюдение особой диеты. Терапия приобретенных патологий носит комплексный характер и направлена на устранение причины заболевания.
Когда провоцирующим фактором стала тяжелая травма, пациент подлежит срочной госпитализации. В реанимационной палате проводится восполнение потерянной крови растворами для парентерального введения. При необходимости осуществляется переливание донорской крови.
Чтобы поддерживать свертываемость на должном уровне, для лечения используются следующие препараты:
- глюкокортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
- антибиотики — Амоксиклав, Кларитромицин, Амоксициллин;
- химиотерапевтические лекарственные средства;
- спазмолитики — Дротаверин, Спазган;
- комплексы витаминов и микроэлементов;
- препараты железа — Фенюльс, Сорбифер.
Восстановить нормальную свертываемость крови помогают плазмозаменители и (или) тромбоцитарная масса. Для остановки наружных кровотечений используется коллагеновая гомеостатическая губка или порошок. При отсутствии эффекта от лечения коагулопатии фармакологическими средствами хирурги проводят удаление селезенки.
Своевременное лечение заболеваний, прохождение ежегодного медосмотра и правильный образ жизни — вот самая эффективная профилактика приобретенной коагулопатии. Если диагностирована предрасположенность к появлению кровотечений, следует внести изменения в свой рацион. Диетологи советуют полностью исключить из меню острые, соленые, жареные продукты, ограничить употребление алкогольных напитков.
Источник: prososud.ru
В.1
1) Определение, классификации, морфологическая характеристика анемий.
Анемия (малокровие)– состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов или содержания гемоглобина, или того и другого в единице объема крови.
Этиология и патогенез анемий:
а) кровопотеря в случае если убыль эритроцитов превышает регенераторные возможности красного костного мозга
б) эндогенные и экзогенные факторы, приводящие к гемолизу
в) дефицит необходимых для кроветворения веществ (В12, фолиевой кислоты, железа), неусвоение их костным мозгом анемии вследствие недостаточности эритропоэтической функции костного мозга
2) Классификация:
1. В зависимости от морфологии эритроцитов:
• макроцитарные
• микроцитарные
• нормацитарные
2. В зависимости от величины цветового показателя:
• гиперхромные
• гипохромные
• нормохромные
3. По течению:
• острые
• хронические
4. По этиологии и патогенезу:
• а) Вследствие кровопотерь (постгеморрагические). Причина: травма, аррозия сосуда опухолью, некрозом, воспалением.
• б) Вследствие усиленного кроворазрушения (гемолиза):
1) эндогенного происхождения – внутриклеточные аномалии эритроцитов – наследственные и приобретенные (наследственные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинопатии)
2) экзогенного происхождения
• в) Вследствие нарушенного кроветворения
1) нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовой клетки (гипо- и апластические) (воздействие радиации, лекарств, наследственные анемии Фанкони и Эрлиха, у больных ХПН при недостатке эритропоэтина)
2) нарушения процессов пролиферации и созревания эритробластов (мегалобластическая анемия Аддисона-Бирмера, дефицит синтеза гема, глобина)
3) Общая морфологическая характеристика анемий:
гиперплазия красного костного мозга, метаплазия желтого
появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке, л.у. и др. органах
геморрагический диатез
жировая дистрофия паренхиматозных органов (признак гипоксии)
желтуха
4) Причины острой постгеморрагической анемии: массивное кровотечение (при разрыве маточной трубы, язве желудка, ветви легочной артерии, аневризме аорты).
Повреждение аорты потеря 1 л крови смерть вследствие резкого падения АД и дефицита наполнения полостей сердца.
Повреждение более мелких сосудов потеря более половины крови смерть от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.
Патомофология острой постгеморрагической анемии:
бледность кожных покровов и внутренних органов (острое малокровие)
бледно-красный костный мозг плоских костей
5) Причины хронической постгеморрагической анемии: длительная кровопотеря при
опухолях, расширенных геморроидальных венах
кровотечении из полости матки, язвы желудка
гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме
Патоморфология хронической постгеморрагической анемии:
бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов
жировая дистрофия миокарда, печени
выраженный геморрагический синдром (множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах)
костный мозг плоских и трубчатых костей ярко-красный
очаги экстрамедуллярного кроветворения
Гипо- и апластические анемии:
1) Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения экзогенными и эндогенными факторами.
Эндогенные факторы развития:
семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая)
у больных ХПН при недостатке эритропоэтина
2) Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства
3) Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони:
тяжелая хроническая гиперхромная анемия
мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения
выраженный геморрагический синдром
стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость
аплазия костного мозга
4) Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха:
кровоточивость
частое присоединение сепсиса
прогрессирующая гибель активного костного мозга
5) Осложнения:
панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром
жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии
язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ
множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках
Анемия Аддисон-Бирмера:
1) Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной анемии):
аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследственная неполноценность желез желудка, завершающаяся их преждевременной инволюцией блокада поступления витамина В12
1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процессами кроветворения
2. нарушение образования меланина в спинном мозге
2) Морфологические изменения в ЖКТ:
«гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки)
атрофия слизистой глотки и пищевода
резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия)
атрофические изменения в кишечнике
печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз)
поджелудочная железа плотная, склерозирована
3) Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах:
костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе
наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге
анизоцитоз и пойкилоцитоз
тромбоцитопения
лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами
гемосидероз печени, селезенки, л.у.
л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения
4) Морфологические изменения в спинном мозге:
фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области)
иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга
5) Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с
1. дефицитом внутреннего фактора Касла при:
раке, лимфогранулематозе
сифилисе
полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная анемия)
2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике
дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом)
спру-анемия
анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки)
3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты:
алиментарная анемия
при лечении некоторыми лекарствами (медикаментозная терапия)
2) Морфологическая характеристика и осложнения лобарной пневмонии(крупозной)
Лобарная(долевая)пневмония—острое инфекц-аллергич.заболевание при котором поражается 1 или неск.долей легкого
Морфогенез,пат.ан.:Стадии:
1)Стадия прилива продолжается сутки и хар-ся резкой гиперимией и микробным отеком пораженной доли;в отечной жидкости находят большое число возбудителей.Отиечается повышение проницаемости капилляров,начало диапедеза эритроцитов в просвет альвеол. Легкое несколько уплотнено,резко полнокровно. 2)Стадия красного опеченения возникает на 2день болезни.На фоне полнокровия и микробного отека усиливается диапедез эритроцитов,кот.накапливаются в просвете альвеол.К ним примешиваются нейтрофилы,меж клетками выпадают нити фибрина.В экссудате альвеол обнаруживается большое кол-во пневмококков,Отмечается фагоцитоз их нейтрофилами.Лимфатич.сосуды,кот.расположены в межуточной ткани легкого,расширены,переполнены лимфой.Ткань легкого темно-красного цвета,приобретает плотность печени(красного опеченения легкого).регионарные в отношении пораженной доли легкого лимфатич.узлы увеличены,полнокровны. 3)Стадия серого опеченения(4-6 день болезни).В просвете альвеол накапливаются фибрин и нейтрофилы,кот.вместе с макрофагами фагоцитируют распадающиеся пневмококки.Можно видеть,как нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной альвеолы в другую.Число эритроцитов,кот.подвергаются гемолизу,уменьшается,снижается интенсивность гиперимии.Происходит фибринолитическое воздействие нетрофилов на выпавший фибрин,которая,начавшись в стадии серого опеченения,в дальнейшем увеличивается.Доля легкого в данной стадии увеличена,плотная,тяжелая,на плевре значительные фибринозные наложения(плевропневмония).На разрезе легкое серого цвета,с зернистой поверхности стекает мутная жидкость.Лимфатич.узлы корня легкого увеличены,бело-розовые;при их гистологич.исследовании находят картину острого воспаления. 4)стадия разрешения (9-11 день).Фибринозный экссудат под влиянием протеолитич.ферментов нейтрофилов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию.Происходит очищение легкого от фибрина и пневмококков;экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого с мокротой.Фибринозные наложения на плевре рассасываются.Стадия разрешения растягивается иногда на несколько дней после клинической безлихорадочного течения болезни. Иногда схема течения—серое опеченение предшествует красному.Иногда очаг пневмонии занимает центральную часть доли легкого(центральная пневмония),кроме того,он может появлятся то в одной,то в другой доле(мигрирующая пневмония). К общим проявлениям относятся дистрофические изменения паренхиматозных органов,их полнокровие,гиперплазия селезенки и костного мозга,полнокровие и отек головного мозга.В шейных симпатических ганглиях—резкая гиперимия,лейкоцитарнрая инфильтрация вокруг сосудов и дистрофические изменения ганглиозных клеток. Осложнения.различают легочгые и внелегочные. Легочные—развиваются в связи с нарушением фиюринолитической функции нейтрофилов.При недостаточности этой функции массы фибрина в альвеолах подвергаются организации,т.е.прорастают грануляционной тканью,кот.созревая,превращается в зрелую волокнистую соед.ткань.Этот процесс наз.карнификацией.легкое превращается в безвоздушную плотную мясистую ткань.При чрезмерной активности нейтрофилов возможно развитие абсцесса и гангрены легкого.Присоединение гноя к фибринозному плевриту ведет к эмпиеме плевры. Внелегочные—наблюдаются при генерализации инфекции.При лимфогенной генерализации возникают гнойные медиастенит и перикардит,при гематогенной—перитонит,метастатические гнойники в головном мозге,гнойный менингит,острый язвенный или полипозно-язвенный эндокардит,чаще правого сердца,гнойный артрит
3) Классификация, морфогенез, морфологическая характеристика ревматизма. Эндокардит, миокардит, перикардит, панкардит: классификация, морфологическая характеристика, осложнения.
Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии).
Этиология:
— β-гемолитический стрептококк группы А
— возрастные и генетические факторы (полигенно наследуемое заболевание)
Патогенез:
При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ. Но основное значение придается антителам,
перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствует расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов.
Морфогенез:
Структурную основу ревматизма составляет системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы.
В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца, где можно проследить все фазы ее дезорганизации:
1.Мукоидное набухание – является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.
2.Фибриноидные изменения (набухание или некроз) – фаза глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитываним их белками плазмы, в том числе фибрином.
3.Клеточные воспалительные реакции – выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемой.
Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется в начале накоплением в очаге повреждения макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида.
Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше – формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается ; гранулем приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы 3-4мес.
На всех фазах развития ревматической гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом и Талалаевым (гранулема ашоффа-талалаевв).
Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани клапанного, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.
4.Неспецифческие клеточные реакции – имеют диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах, а также васкулитами в системе микроциркуляторного русла.
5.Склероз – заключительная фаза дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенке сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз), и в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»)
Патологическая анатомия:
Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах. Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев:
Эндокардит – воспаление эндокарда – по локализации различают: -клапанный
-хордальный
-пристеночный
Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности.
Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита:
1.Диффузный эндокардит или вальвулит – характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений.
2.Острый бородавчатый эндокардит – сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок тромботических наложений в виде борадавок.
3.Фибропластический эндокардит – развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.
4.Возвратно-бородавчатый эндокардит – характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменения их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов.
Исход эндокардита: Склероз и гиалиноз эндокарда
Миокардит – воспаление миокарда
Формы:
1.Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем.
Гранулемы распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка.
«Цветущие» (зрелые) гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» — в период ремиссии.
Исход: периваскулярный склероз, кардиосклероз
2.Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием интерстиции миокарда и значительной его инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе – кардиосклероз.
3.Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.
Перикардит – имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).
При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита – о ревматическом панкардите.
Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты – артерииты, артериолиты, и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер.
Поражение суставов – полиартрит – встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется.
Поражение нервной системы – развивается в связи с ревматическими васкулитами и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями.
Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей – церебральная форма ревматизма (малая хорея).
При ревматической атаке наблюдается воспалительные изменения – серозных оболочек (ревматический полисерозит)
— почек (ревматический гломерулонефрит)
— легких (ревматическая пневмония)
— скелетных мышц (мышечный ревматизм)
Клинико-анатомические формы:
1.Кардиоваскулярная форма
2.Полиартритическая форма
3.Нодозная (узловатая) форма
4.Церебральная форма
В — 2
1. Определение, классификация, морфологическая характеристика тромбоцитопении и тромбоцитопатий. Классификация, морфологическая характеристика коагулопатиях.
Тромбоцитопении— группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов (норма 150х109/л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. Повышенное разрушение тромбоцитов — наиболее частый механизм развития тромбоцитопении.
Классификация. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении. При многих наследственных тромбоцитопениях наблюдают изменения различных свойств тромбоцитов, что позволяет рассматривать эти болезни в группе тромбоцитопатий (см. Тромбоцитопатии). Руководствуясь механизмом повреждения мегакариоцитов и тромбоцитов, приобретенные тромбоцитопении делят на иммунные и неиммунные. Среди иммунных тромбоцитопенийразличают аллоиммунные (несовместимость по одной из систем крови), трансиммунные (проникновение аутоантител матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, через плаценту), гетероиммунные (нарушение антигенной структуры тромбоцитов) и аутоиммунные (выработка антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов). В тех случаях, когда причину аутоагрессии против тромбоцитов выявить не удается, говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении. Неиммунные тромбоцитопении могут быть обусловлены механической травмой тромбоцитов (при спленомегалии), угнетением пролиферации костномозговых клеток (при радиационном или химическом повреждении костного мозга, апластических анемиях), замещением костного мозга (разрастание опухолевых клеток), соматической мутацией (болезнь Маркиафавы-Микели), повышенным потреблением тромбоцитов (тромбоз — см. ДВС-синдром), недостатком витамина B12 или фолиевой кислоты (см. Анемии). Иммунные формы тромбоцитопении встречаются чаще неиммунных, причем среди первых наиболее часто наблюдается аутоиммуная форма, обычно у взрослых.
Патологическая анатомия. Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями. Кровоизлияния возникают чаще в коже в виде петехий и экхимозов, реже — в слизистых оболочках, еще реже — в паренхиме внутренних органов (например, кровоизлияние в мозг). Кровотечения возможны как желудочные и кишечные, так и легочные. Нередко отмечается увеличение селезенки в результате гиперплазии ее лимфоидной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге. Отдельные формы тромбоцитопении имеют свои морфологические особенности. Например, при некоторых аутоиммунных тромбоцитопениях наблюдается увеличение лимфатических узлов (лимфоаденопатия) и размеров тромбоцитов, а уве-
личение селезенки отсутствует. Геморрагии при тромбоцитопении могут приводить к развитию анемии (см. Анемии).
Тромбоцитопатии— большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. По сути своей — это группа геморрагических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микроциркуляции.
Классификация. Тромбоцитопатии делят на наследственные и приобретенные. Среди наследственных тромбоцитопатии выделяют ряд форм, руководствуясь типом дисфункции, морфологических изменений и биохимических нарушений тромбоцитов. Многие из этих форм рассматриваются как самостоятельные болезни или синдромы (например, тромбастения Гланцмана, связанная с мембранными аномалиями тромбоцитов; синдром Чедиака-Хигаси, развивающийся при недостатке в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов).
Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при разнообразных патогенных воздействиях и встречаются при многих болезнях и синдромах. Выделяют тромбоцитопатии: 1) при гемобластозах; 2) при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии; 3) при В12-дефицитной анемии; 4) при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени; 5) при гормональных нарушениях (гипотиреоз, гипоэстрогении); 6) при цинге; 7) при лучевой болезни; 8) при ДВС-синдроме и активации фибринолиза; 9) при массивных гемотрансфузиях; 10) лекарственные и токсические (при лечении нестероидными противовоспалительными препаратами, ацетилсалициловой кислотой, бруфеном, индометацином, некоторыми антибиотиками, транквилизаторами и др.; при алкоголизме).
Патологическая анатомия. Характеристика тромбоцитопатии сводится к морфологическим проявлениям геморрагического синдрома. При этом следует иметь в виду, что тромбоцитопатии могут протекать с более или менее выраженной тромбоцитопенией.
При решении вопроса о приоритетности тромбоцитопатии или тромбоцитопении в диагнозе следует руководствоваться следующими положениями (Баркаган З.С, 1985): 1) к тромбоцитопатиям относят все формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количества в крови; 2) для тромбоцитопатии характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении; 3) генетически обусловленные формы патологии тромбоцитов в подавляющем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами; 4) тромбоцитопатию следует считать вторичной, если качественный дефект тромбоцитов непостоянен, ослабляется или полностью исчезает после ликвидации тромбоцитопении.
Коагулопатия – это совокупность заболеваний, вызывающих кровотечение вследствие комплексных нарушений в свёртывающем и противосвёртывающем механизмах крови. Тип кровоточивости при данном заболевании носит гематомный характер.
В зависимости от того, является ли заболевание наследственным или приобретенным, оно вызвано либо недостаточным количеством компонентов плазмы, либо низким их качеством. В обоих случаях это обусловлено генетическим фактором.
Наиболее часто коагулопатии наблюдаются у женщин во время беременности и у детей.
КЛАССИФИКАЦИЯ КОАГУЛОПАТИЙ
Коагулопатии делятся на наследственныеи приобретенные:
Наследственная коагулопатия возникает от снижения компонентов гемостаза (системы организма, работающей на предупреждение и остановку кровотечений) или от их нарушения. Наиболее распространённые формы заболевания – гемофилия типов А, В, С и афибриногенемия.
Что касаетсяприобретённой коагулопатии, она возникает на фоне инфекционных заболеваний, поражения печени, энтеропатий в тяжёлой форме, а также на фоне злокачественных образований.
При значительной кровопотере вследствие резкого падения белка и форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) развиваются гемодилюционные коагулопатии.
Источник: studopedia.ru
