Стеноз пульмонального клапана

Изолированный («чистый») стеноз отверстия легочной артерии наблюдается редко (2,2 — 5 % среди всех врожденных пороков сердца) и чаще комбинируется с другими пороками сердца. Причиной его является аномалия развития перегородок сердца, чаще всего смещение перегородок между легочным стволом и аортой (truncus arteriosus).

Сужение отверстия легочной артерии может быть на уровне полулунных створок клапанов легочной артерии — так называемое клапанное сужение (клапанный стеноз) и книзу от клапана легочной артерии в выходном тракте правого желудочка — так называемое подклапанное, или инфундибулярное, сужение; иногда бывает сочетание клапанного и подклапанного (инфундибулярного) стеноза легочной артерии. Подклапанный стеноз встречается в 2 раза чаще клапанного и в 3 раза чаще сочетанного. При подклапанном (инфундибулярном) сужении артериального конуса правого желудочка в 50 % случаев имеется всего две полулунные створки клапана.

Таким образом, общий ствол легочной артерии уже нормального на ширину одной створки клапана, т. е. имеется гипоплазия легочной артерии. Книзу от клапана легочной артерии обычно располагается массив грубоволокнистой соединительной ткани, в виде кольца охватывающий выходной тракт правого желудочка. Иногда на широком соединительнотканном кольце имеется узкий, конусовидный циркулярный гребень, еще больше суживающий выходной тракт. При клапанном сужении клапан легочной артерии представляет собой сплошное фиброзное кольцо с маленьким отверстием в середине. Иногда в кольце можно различить утолщенные, уплотненные, несколько укороченные полулунные створки клапана легочной артерии, сросшиеся между собой.

Патогенез и изменение гемодинамики.

В связи с сужением отверстия легочной артерии затрудняется прохождение крови из правого желудочка в легочную артерию. Это приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. В дальнейшем происходит гипертрофия и дилатация правого предсердия, развивается сердечная недостаточность, может возникнуть относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Давление в легочной артерии низкое. Таким образом, основными гемодинамическими изменениями при стенозе легочной артерии являются повышение давления в правых полостях сердца и понижение давления в легочной артерии. Разница давления в этих областях определяет работу правого желудочка и указывает на степень стеноза.

Клиника стеноза легочной артерии

Больные обычно жалуются на одышку в покое и при незначительных физических напряжениях (недостаточность кровотока в малом круге кровообращения), головокружение, общую слабость, повышенную утомляемость, иногда боль в области сердца. При малых степенях стеноза эти симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Ребенок отстает в развитии от своих сверстников, часто развивается тромбоэмболия легочной артерии, которая н является причиной смерти в раннем детском возрасте. В более поздний период нередко присоединяется туберкулез легких.

При осмотре у некоторых больных наблюдаются нарушение физического развития, бледность кожи, «сердечный горб». При чистом стенозе легочной артерии цианоза обычно не наблюдается. Он может появиться в поздних стадиях, притом имеет своеобразный вид: багровый оттенок и локализуется только на щеках и конечностях. Могут быть пальцы в виде барабанных палочек.

Верхушечный толчок не определяется. В надчревной области видна и пальпируется мощная куполообразная пульсация гипертрофированного правого желудочка. Во втором межреберье слева может пальпироваться систолическое дрожание. Сердце расширено вправо. При аускультации во втором-третьем межреберье слева у грудины обнаруживается грубый систолический шум, который проводится в соседние артерии и межлопаточное пространство слева на уровне второго межреберья, 2-й тон над легочной артерией ослаблен.

Пульс учащен, слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление понижено. Легкие без особенностей, даже при наличии декомпенсации кровообращения.

Рентгенологически отмечается увеличение сердечной тени за счет правых отделов сердца, постстенотическое расширение дуги легочной артерии. Типичны светлые легочные поля и плохо определяемые гилюсы (недостаточное кровенаполнение легких). На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, вертикальная (или полувертнкальная) электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии и перегрузки правой половины сердца. При фонокардиографии над легочной артерией регистрируется ромбовидной или веретенообразной формы систолический шум, раздвоение 2-го тона. При клапанном стенозе эпицентр систолического шума находится во втором межреберье у левого края грудины, шум как бы «отскакивает» от 1-го тона; при инфундибулярном стенозе максимальная амплитуда шума определяется в третьем и четвертом межреберьях, шум сливается с 1-м тоном.

При исследовании функции внешнего дыхания характерны высокий показатель жизненной емкости легких и низкий коэффициент использования кислорода. Ангиокардиография выявляет увеличение объема правого желудочка, а также запоздалое и замедленное поступление контрастного вещества из полости правого желудочка в легочный ствол. При кардиоманометрии определяется высокий градиент давления в желудочке (высокое давление) и легочном стволе (нормальное давление).

Время кровообращения по большому кругу кровообращения нормальное (лишь изредка бывает удлиненным за счет замедления кровообращения в легких). Эфирная проба отрицательная.

Эфирная проба выявляет венозно-артериальное шунтирование. После внутривенного введения эфира в норме он через некоторое время появляется в выдыхаемом воздухе (больной чувствует запах эфира). Такой результат пробы считается отрицательным. В том же случае, если через 6 — 10 с появляется кратковременное ощущение жара, уколов, бегания мурашек и зуда на лице и на волосистой части головы, проба считается положительной, т. е. имеется венозно-артериальное шунтирование. Приведенные выше ощущения при положительной эфирной пробе возникают в результате того, что часть эфира переходит в большой круг кровообращения и вызывает раздражение центральной нервной системы. При положительной пробе могут быть головная боль, тошнота и рвота. Во избежание осложнений пользуются эфиром для наркоза в минимальной дозе. Взрослому больному с выраженным цианозом вводят 0,1 — 0,3 мл; с малозаметным цианозом или при его отсутствии — 0,5 — 1 мл.

По мере прогрессирования стеноза легочной артерии усиливается одышка, сравнительно рано развивается сердечная недостаточность. Увеличивается и становится болезненной печень, может появляться вначале предсистолическая, а затем (при присоединении относительной недостаточности трехстворчатого клапана) и систолическая пульсация печени. Отеки наблюдаются редко.

Осложнения стеноза легочной артерии

При выраженном стенозе легочной артерии нередко развиваются воспалительные заболевания дыхательных органов, к которым у больных отмечается повышенное предрасположение.
жет возникнуть затяжной септический (бактериальный) эндокардит. Диагностика стеноза легочной артерии чаще всего не вызывает особых затруднений. Дифференцируется стеноз легочной артерии и врожденные пороки сердца, при которых обнаруживается систолический шум или также кошачье мурлыканье у левого края грудины. Прежде всего, это дефект межпредсердной и дефект межжелудочковой перегородки. Принимается во внимание совокупность всех клинических признаков и результатов специальных методов исследования. При вышеуказанных пороках развития, в отличие от стеноза легочной артерии, с помощью рентгенологического исследования обнаруживается расширение обеих легочных артерий или их ветвей, сосудистый рисунок легких усилен, ствол легочной артерии и обе его ветви пульсируют. Эфирная проба при этих пороках положительная, при стенозе легочной артерии отрицательная. В затруднительных случаях проводятся катетеризация полостей сердца, кардиоманометрия и ангиокардиография.

Лечение порока

Лечение хирургическое. Для улучшения кровоснабжения легких накладывается анастомоз между аортой и легочной артерией или между подключичной и легочной артериями. В последние годы предложены операции вальвулотомии и инфундибулэктомии.

Прогноз зависит от степени стеноза легочной артерии. Иногда больные с этим пороком доживают до старости, сохраняя полную активность. При значительно выраженном стенозе прогноз неблагоприятный, так как уже в молодости развивается правожелудочковая недостаточность, которая приводит к смерти. При осложнениях (пневмонии, затяжной септический эндокардит) прогноз ухудшается.

Источник: medicalmed.ru

Что собой представляет легочный клапан и где он находится?

Пульмональный (ПК) или клапан легочной артерии (КЛА) – анатомическая структура, отделяющая полость правого желудочка от легочного ствола. Последний принимает участие в образовании малого круга кровообращения, доставляя венозную кровь в легкие через систему мелких артерий и капилляров.

По отношению к наружным ориентирам, клапан легочного ствола располагается в области прикрепления хряща 3-го ребра к грудинной кости слева (точка аускультации работы ПК).

Структурные составляющие:

3 полулунные заслонки (створки): передняя, левая, правая;
3 синуса («пазухи»);
фиброзное кольцо, основная функция которого – опорный каркас для створок.

Заслонки по форме напоминают карманы, прикрепленные к фиброзному кольцу, свободные края которых направлены к просвету сосуда. Линии смыкания створок называются комиссурами. Утолщения в центральной части заслонки – узелки Морганьи.

Створки образованы тремя слоями:

желудочковый (вентрикулярный);
срединный (губчатый);
синусовый (фиброзный).

Наибольшую толщину створки имеют у места прикрепления к фиброзному кольцу, сужаясь в центральном направлении. Клапанные структуры снабжаются кровью с помощью отдельных артерий, отходящих от легочного ствола.

Гистологическое строение фиброзного кольца и створок подобно структурам эндокарда – внутренней соединительнотканной оболочке сердца. Верхний слой представлен тонким эпителием, который защищает поверхность ПК от образования кровяных сгустков. Эластические и коллагеновые волокна нижнего слоя обеспечивают плотность и растяжимость.

Синусы (или пазухи) – пространство между створками и стенкой сосуда, название каждой соотносится с формирующей заслонкой. Участок стенки артерии, образующий синус, имеет развитый средний слой из гладкомышечных клеток и соединительнотканных элементов. Последний истончается к основанию пазухи за счет уменьшения количества миоцитов.

Фиброзное кольцо – тяж треугольного сечения из плотной соединительной ткани, который состоит из коллагена (основной компонент), эластина и незначительного количества хрящевых элементов. Структуры кольца продолжаются в среднем слое створок.

В процессе эмбриогенеза ПК развивается из мезенхимы, являясь частью «желудочкового выносящего пути».

Гемодинамика

Главная функция пульмонального клапана сердца – обеспечение одностороннего тока крови в системе малого круга и предотвращение возврата (регургитации) из легочного ствола в правый желудочек.

В период систолы (момент сокращения сердца) давление в ПЖ превышает показатели в артериях, поэтому клапан находится в открытом состоянии, заслонки прижимаются к стенке сосуда. Когда наступает диастола (расслабление), кровь устремляется в обратном направлении, затекает в синусы, в результате чего происходит смыкание створок.

Нормальные показатели работы

Для изучения функционирования КЛА на первичном этапе применяют общий клинический осмотр пациента. Характерные признаки нарушений:

одышка;
пульсация шейных вен;
бледность или синюшность верней части тела;
при аускультации – дополнительные шумы в точке проекции клапана.

ЭКГ

Специфических электрокардиографических признаков пороков ПК не существует. Изменения на ЭКГ возникают при появлении симптомов сердечной недостаточности, обусловленной клапанным дефектом.

При регургитации или стеноза пульмонального клапана развивается гипертрофия правого желудочка, которую на ЭКГ устанавливают в сравнении с состоянием левых отделов.

Резко выраженная гипертрофия ПЖ (масса больше левого):

желудочковый QRS-комплекс представлен q-R или просто R в грудном отведении V₁;
в V₆ комплекс QRS деформирован в r-S, R-S (изредка – R-s);
степень гипертрофии отражает высота зубца R в V₁ и глубина S в V₆ – чем больше разница между ними, тем существеннее увеличение миокарда;
сегмент ST в V₁ находится под изолинией, зубец Т-отрицательный;
в V₆ST располагается над изолинией, Т-положительный.

Гипертрофия средней тяжести (масса ПЖ меньше левого, однако проведение импульса замедлено):

QRS-комплекс вV₁ наблюдается в виде rsR или rSR;
V₆ деформация в qRS.

Умеренная гипертрофия представлена деформацией комплекса QRS:

в V₁ – rS, RS, Rs;
в V₆ – qR;
амплитуда зубца R в V₁ увеличена;
зубцы S в V₁ и R в V₆ – снижены.

Смещение электрической оси сердца вправо отмечается при каждой стадии гипертрофии.

ЭХО

Ультразвуковое исследование сердца считается золотым стандартом диагностики пороков ПК. Метод позволяет изучить анатомические особенности и функциональное состояние клапанов. Для визуализации внутренней гемодинамики применяют режим допплеровской эхоКГ.

Пульмональный клапан на ЭХО изображается в форме трехпластинчатого образования, элементы которого во время систолы ПЖ изгибаются в просвет сосуда.

Нормативные показатели ПК:

структура – нормоэхогенная, однородная;
пиковая скорость кровотока – 0,5-1,0 м/с;
средний градиент давления – до 9 мм рт. ст.;
диаметр просвета – 11-22 мм.

Во время УЗИ изучают строение КЛА, наличие патологических образований. Основные изменения при разных пороках представлены в таблице.

Выводы

Клапан легочной артерии играет значимую роль в подержании нормальной гемодинамики малого круга кровообращения и деятельности правых отделов сердца. В случае приобретенных, генетически обусловленных дефектов возникает недостаточность или стеноз КЛА, которые способствуют развитию правожелудочковой гипертрофии и дилятационной кардиомиопатии. Золотой стандарт диагностики патологий – эхокардиография.

Источник: cardiograf.com

Легочный тон изгнания

Основных причин легочного тона изгнания три:

Клапанный легочный стеноз.
Дилатация легочного ствола.
Легочная гипертензия.

Здесь речь будет идти о клапанном легочном стенозе.

На рисунке его аускультативная картина:

Теперь подробно про тон изгнания при стенозе легочного клапана.

Это щелкающий, субъективно воспринимаемый как высокочастотный, тон. Слушать его лучше через мембрану стетоскопа. В отличие от аортального тона изгнания, легочный расположен ближе к первому тону и фактически может сливаться с ним. Слышен он вдоль левой границы грудины. Громкость его сильно зависит от дыхания: он громче на выдохе. На вдохе он становится тише или исчезает. Это единственный звук правосердечного происхождения, громкость которого уменьшается на вдохе.

Возникает он в момент максимального раскрытия легочного клапана и обусловлен вибрацией его створок.

Почему он становится тише или даже исчезает на вдохе?

Для того, чтобы легочный клапан издал щелкающий звук, необходимо, чтобы его створки быстро изменили свое положение. Стенозированный легочный клапан в систолу куполообразно выгибается в сторону легочного ствола.

На вдохе приток крови в правые отделы сердца существенно увеличивается за счет присасывающего действия грудной клетки. Правое предсердие сокращается сильнее по закону Старлинга. В результате диастолическое давление в правом желудочке становится выше. Однако диастолическое давление в легочном стволе очень низкое. К концу диастолы давление в правом желудочке может превысить давление в легочном стволе и сместить створки легочного клапана в легочный ствол, при этом они примут куполовидную форму. В систолу створкам клапана смещаться уже будет некуда и произвести звук они не смогут.

В горизонтальном положении возврат крови в правые отделы сердца так же увеличен, что приведет к повышению давления в правом желудочке и постоянному смещению створок легочного клапана в легочный ствол. В этой ситуации легочный тон изгнания может исчезнуть совсем. Итак, искать легочный тон изгнания нужно только тогда, когда пациент находится в вертикальном положении.

Все изложенное иллюстрируется вот этим ярким примером:

Источник: phonocardio.com

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,
Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

Атеросклероз крупных сосудов,
Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
Одышка в покое и при кормлении младенца,
Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
- умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
- выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
- резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru