Стеноз легочного клапана

Что такое стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии – это сужение между правым желудочком и легочной артерией, которая несет кровь в легкие, или сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках.

Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды стеноза легочной артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, препятствующее выходу крови в легочную артерию), и периферические стенозы легочной артерии (это стенозы различных веточек самой легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому). Часто стеноз легочной артерии сочетается с другими пороками сердца (тетрадой Фалло, транспозиции магистральных сосудов и другими).

Рис 2 – Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Наиболее часто встречается клапанный стеноз легочной артерии. В норме клапан легочной артерии позволяет венозной крови свободно поступать из правого желудочка (насос) в легочную артерию, где кровь насыщается кислородом. В норме давление в желудочке и легочной артерии одинаковое. Клапан легочной артерии состоит из трех створок. Когда правый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в легочную артерию; когда правый желудочек расслабляется и наполняется венозной кровью, притекающей от наших органов и тканей, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек. При клапанном стенозе легочной артерии створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным (Рис 2). При этом в правом желудочке давление очень высокое, а легочной артерии низкое (градиент давления).

Естественное течение порока. Или к чему приводит стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии заставляет правый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в легкие. Постепенно правый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости, развитию сердечной недостаточности и нарушениям ритма сердца. Из-за сужения в легкие поступает недостаточное количество крови, что приводит к частым бронхо-легочным заболеваниям.

Клинические проявления стеноза легочной артерии зависят от выраженности сужения. Очень выраженный (критический) стеноз легочной артерии у новорожденных детей может проявляться выраженной сердечной недостаточностью, синеватым оттенком кожных покровов. Такие дети нуждаются в немедленном эндоваскулярном или оперативном лечении. Не выраженные стенозы с градиентом давления менее 25 мм рт. ст. могут ничем не проявляться, а такие пациенты не нуждаются в лечении. Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которые помогут отследить прогрессирование сужения.

Лечение стеноза легочной артерии.

Рис 3 – Баллоны для дилятации. Вверху в сложенном состоянии, внизу – в раздутом.

Рис 4 – Стент (по центру) и баллон (внизу)

Рис 5 – Стент смонтирован на баллон и готов к имплантации

Выбор операции зависит от места сужения. Эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные и периферические (стенозы ветвей) стенозы легочной артерии, остальный варианты порока остаются прерогативой хирургии.

Лечение любого клапанного стеноза легочной артерии начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной вальвулопластикой легочной артерии. Через бедренную вену в легочную артерию под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1).Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в легочную артерию заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 3).

Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в правом желудочке и легочной артерии и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной вены.

Также возможно эндоваскулярное лечение стенозов ветвей легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому. Такие стенозы крайне редко встречаются как изолированный порок. Чаще стенозы ветвей сочетаются с другими врожденными пороками сердца или являются последствиями хирургической коррекции. В этом случае сужения ветвей устраняют в рентген-операционной. Такая процедура называется баллонной ангиопластикой ветвей легочной артерии. Аналогично как при клапанном стенозе под контролем рентгена в место сужения заводят катетер с баллоном на конце. Баллон раздувают, растягивая место сужения. Эффективность процедуры оценивают после введения в легочную артерию контрастного вещества и измерения давления в разных точках сосуда. Часто из-за большой эластичности сосудов (когда стенки сосуда после расширения принимают свою прежнюю форму) одной баллонной ангиопластики не достаточно.

В этом случае проводят стентирование ветвей легочной артерии. Стент представляет собой металлическое плетение в виде маленькой трубочки (Рис 4). В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 5). При раздувании баллонного катетера стент расправляется, образуя надежный металлический каркас для стенки сосуда, и не позволяя сосуду сужаться снова (Видео 3, 4, 5).

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции в случае простудных заболеваний необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от плановой вакцинации.

Видео 1 – Видео из операционной. Контрастное вещество вводиться через диагностический катетер в правый желудочек.

Видео 2 – Видео из операционной. Баллон-катетер раздувает зауженный клапан.

Видео 3 – Видео из операционной. Резкое сужение между правой и левой ветвями легочной артерии. Визуализируется только левая ветвь.

Видео 4 – Видео из операционной. Резкое сужение между правой и левой ветвями легочной артерии. Визуализируется только правая ветвь.

Видео 5 – Видео из операционной. Стент установлен в сужение. Кровоток между ветвями восстановлен.

Источник: occluder.com.ua

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
ревматическое поражение сердечных клапанов;
наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
гипертрофическая кардиомиопатия;
сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
отставание ребенка в физическом развитии;
быстрая утомляемость;
патологические шумы при прослушивании сердца;
обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

частые головокружения;
затруднение дыхания;
общая слабость;
нарушение гемодинамики;
наличие систолического дрожания при аускультации;
сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
отеки нижних конечностей;
асцит;
анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.

Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Группа	Препараты
Калийсодержащие средства	Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы	Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды	Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

Среди них:

Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Источник: infoserdce.com

Строение клапана легочной артерии. Причины сужения клапана легочной артерии. Факторы риска развития стеноза клапана легочной артерии

Сужение клапана легочной артерии чаще всего присутствует при рождении. Причины такого нарушения заключаются в дефектах развития соединительной ткани, из которой частично состоят клапаны и артерии. У плода соединительная ткань не развивается должным образом, в результате чего клапан становится неестественно узким. Генетическая предрасположенность к данному виду заболевания передается по наследству; если в семье были зарегистрированы случаи клапанного стеноза, скорее всего, в следующих поколениях заболевание даст о себе знать.

Дефект может появиться сам по себе или в сопровождении других пороков сердца.

Анатомическое строение клапана легочной артерии

Рисунок 1. Стеноз клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии состоит из трех тонких участков ткани, называемых створками.

С каждым ударом сердца клапан открывается в направлении кровотока — по направлению к легочной артерии. Он закрывает артерию для предотвращения вытекания крови обратно в правый желудочек сердца.

При стенозе одна или более створок клапана может быть либо слишком плотной, либо слишком узкой, иногда створки не отделены друг от друга так, как должны. Если происходит такое, клапан не открывается так, как необходимо, и кровоток замедляется, ограничивается количество крови, поступающей в легкие.

Факторами риска, способствующими развитию стеноза клапана легочной артерии, являются:

карциноидный синдром — следствие карциноидных опухолей, расположенных в пищеварительном тракте. Основными признаками такого синдрома является систематическая диарея, покраснение кожи. Эти процессы являются следствием избыточного количества серотонина.
ревматическая лихорадка — осложнение, возникающее после стрептококковой инфекции, например, скарлатины, ангины. Бактерии, вызывающие инфекцию, повреждают сердечные клапаны.
синдром Нунана — врожденное заболевание, низкорослость, сопровождающаяся рядом внешних дефектов, в том числе деформацией локтевых суставов и стоп, искривлением шейного отдела позвоночника, стенозом клапанов сердца и другими симптомами.

Симптомы стеноза легочного клапана

Основными симптомами стеноза легочного клапана являются:

шумы в сердце (аномальный свист при прослушивании);
одышка;
боль в груди;
периодическая потеря сознания;
чувство хронической усталости;
низкая устойчивость к физической нагрузке.

У детей признаками стеноза могут быть следующие состояния:

цианоз (посинение кожи);
малый вес, отказ от пищи;
похудение;
отек лодыжек, отек живота;
задержка роста;
вздутие живота;
обмороки.

При любых физических нагрузках симптомы усиливаются. Одним из серьезных осложнений стеноза является сердечная недостаточность.

Источник: www.MedicInform.net