Сколько живут с пролапсом митрального клапана

Общие сведения

Митральный клапан – это две соединительнотканные пластинки, расположенные между предсердием и желудочком левой части сердца. Данный клапан:

• препятствует возникающему при сокращении желудочков обратному току крови (регургитации) в левое предсердие;
• отличается овальной формой, размер в поперечнике колеблется от 17 до 33 мм, а продольный составляет 23 – 37 мм;
• обладает передней и задней створками, при этом передняя лучше развита (при сокращении желудочка выгибается по направлению к левому венозному кольцу и совместно с задней створкой закрывает это кольцо, а при расслаблении желудочка закрывает аортальное отверстие, прилегая к межжелудочковой перегородке).

Задняя створка митрального клапана шире передней. Распространены вариации числа и ширины частей задней створки — может делиться на латеральную, среднюю и медиальную фалды (наиболее длинной является средняя часть).

Возможны вариации расположения и количества хорд.

При сокращении предсердия клапан находится в открытом состоянии и в желудочек в этот момент поступает кровь. При наполнении желудочка кровью клапан закрывается, желудочек сокращается и выталкивает кровь в аорту.

При изменении сердечной мышцы или при некоторых патологиях соединительной ткани строение митрального клапана нарушается, в результате чего при сокращении желудочка створки клапана прогибаются в полость левого предсердия, пропуская часть поступившей в желудочек крови обратно.

Патологию впервые описали в 1887 г. Cuffer и Borbillon как аускультативный феномен (выявляется при выслушивании сердца), проявляющийся в виде среднесистолических кликов (щелчков), которые не связаны с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith выявил связь апикального позднесистолического шума с митральной регургитацией.

В 1961 году J. Reid опубликовал работу, в которой убедительно показал связь среднесистолических щелчков с тугим натяжением расслабленных хорд.

Выявить причину позднего шума и систолических щелчков удалось только при ангиографическом обследовании больных с указанной звуковой симптоматикой (проводилось в 1963- 1968 гг. J. Barlow с коллегами). Проводившие обследование специалисты обнаружили, что при данной симптоматике во время систолы левого желудочка происходит своеобразное провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия. Выявленное сочетание баллоновидной деформации створок митрального клапана с систолическим шумом и щелчками, которое сопровождается характерными электрокардиографическими проявлениями, авторы обозначили как аускультативно-электрокардиографический синдром. В процессе дальнейших исследований этот синдром стали называть синдромом щелчка, синдромом хлопающего клапана, синдромом щелчка и шума, синдромом Barlow, синдромом Энгла и др.

Наиболее распространенный термин «пролапс митрального клапана» впервые был использован J Criley.

Хотя принято считать, что пролапс митрального клапана чаще всего наблюдается у лиц молодого возраста, данные Фремингемского исследования (самого продолжительного эпидемиологического исследования в истории медицины, которое длится 65 лет) показывают, что существенной разницы во встречаемости этого нарушения у лиц различных возрастных групп и пола нет. Согласно данным этого исследования, данная патология встречается у 2.4 % людей.

Частота выявленного пролапса у детей составляет 2-16% (зависит от метода его выявления). У новорожденных наблюдается редко, чаще обнаруживается в 7-15 лет. До 10 лет патология одинаково часто наблюдается у детей обоих полов, но после 10 лет чаще выявляется у девочек (2:1).

При наличии кардиальной патологии у детей пролапс выявляется в 10-23% случаев (высокие значения наблюдаются при наследственных заболеваниях соединительной ткани).

Установлено, что при небольшом возврате крови (регургитации) эта самая распространенная клапанная патология сердца никак себя не проявляет, отличается хорошим прогнозом и в лечении не нуждается. При значительной величине обратного потока крови пролапс может представлять опасность и требует хирургического вмешательства, так как у некоторых пациентов развиваются осложнения (сердечная недостаточность, разрыв хорд, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия с миксоматозным изменением митральных створок).

Формы

Пролапс митрального клапана может быть:

1. Первичным. Связан со слабостью соединительной ткани, которая возникает при врожденных заболеваниях соединительной ткани и часто передается генетическим путем. При данной форме патологии створки митрального клапана растягиваются, а удерживающие створки хорды удлиняются. В результате этих нарушений при закрытии клапана створки выпячиваются и не могут плотно сомкнуться. Врожденный пролапс в большинстве случаев на работу сердца не влияет, но часто сочетается с вегетососудистой дистонией – причиной появления симптомов, которые пациенты связывают с патологией сердца (периодически возникающие за грудиной функциональные боли, нарушения ритма сердца).
2. Вторичным (приобретенным). Развивается при различных сердечных заболеваниях, вызывающих нарушение структуры створок клапана или хорд. Во многих случаях пролапс провоцируется ревматическим поражением сердца (воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического характера), недифференцированной дисплазией соединительной ткани, болезнями Элерса-Данло и Марфана (генетические заболевания) и др. При вторичной форме пролапса митрального клапана наблюдаются проходящие после приема нитроглицерина боли, перебои в работе сердца, одышка после физической нагрузки и другие симптомы. При разрыве сердечных хорд в результате травмы грудной клетки требуется экстренная медицинская помощь (разрыв сопровождается кашлем, во время которого отделяется пенистая розовая мокрота).

Первичный пролапс в зависимости от наличия/отсутствия шумов при аускультации подразделяется на:

• «Немую» форму, при которой симптоматика отсутствует или скудная, типичные для пролапса шумы и «клики» не выслушиваются. Обнаруживается только при помощи эхокардиографии.
• Аускультативную форму, которая при выслушивании проявляется характерными аускультативными и фонокардиографическими «кликами» и шумами.

В зависимости от выраженности прогибания створок выделяют пролапс митрального клапана:

• I степени — створки прогибаются на 3-6 мм;
• II степени — наблюдается прогиб до 9 мм;
• III степени — створки прогибаются более чем на 9 мм.

Наличие регургитации и степень ее выраженности учитывается отдельно:

• I степень – регургитация выражена незначительно;
• II степень – наблюдается умеренно выраженная регургитация;
• III степень — присутствует выраженная регургитация;
• IV степень – регургитация выражена в тяжелой форме.

Причины развития

Причина выпячивания (пролабирования) створок митрального клапана — миксоматозное перерождение клапанных структур и внутрисердечных нервных волокон.

Точная причина миксоматозных изменений створок клапана обычно остается нераспознанной, но так как эта патология часто сочетается с наследственной соединительнотканной дисплазией (наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данло, пороках развития грудной клетки и др.), предполагается ее генетическая обусловленность.

Миксоматозные изменения проявляются диффузным поражением фиброзного слоя, деструкцией и фрагментацией коллагеновых и эластических волокон, усиленным накапливанием во внеклеточном матриксе гликозаминогликанов (полисахаридов). Кроме того, в створках клапана при пролапсе выявляется коллаген III типа в избыточном количестве. При наличии этих факторов плотность соединительной ткани снижается и створки при сжатии желудочка выпячиваются.

С возрастом миксоматозная дегенерация усиливается, поэтому риск перфорации створок митрального клапана и разрыва хорд у людей после 40 лет возрастает.

Пролабирование створок митрального клапана может возникать при функциональных явлениях:

• региональном нарушении сократимости и релаксации миокарда левого желудочка (нижнебазальной гипокинезии, которая является вынужденным уменьшением объема движений);
• аномальном сокращении (неадекватное сокращение длинной оси левого желудочка);
• преждевременной релаксации передней стенки левого желудочка и др.

Функциональные расстройства являются следствием воспалительных и дегенеративных изменений (развиваются при миокардитах, асинхронизме возбуждения и проведения импульсов, нарушении ритма сердца и др.), нарушений вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональных отклонений.

У подростков причиной дисфункции левого желудочка может являться нарушение кровотока, которое вызывают фибромускулярная дисплазия малых коронарных артерий и топографические аномалии левой огибающей артерии.

Пролапс может возникать на фоне электролитных расстройств, которые сопровождаются внутритканевым дефицитом магния (влияет на выработку в створках клапана фибробласт неполноценного коллагена и отличается тяжелыми клиническими проявлениями).

В большинстве случаев причиной пролабирования створок считают:

• врожденную соединительнотканную недостаточность структур митрального клапана;
• незначительные анатомические аномалии клапанного аппарата;
• нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.

Первичный пролапс является самостоятельным наследственным синдромом, который развился как следствие врожденного нарушения фибриллогенеза (процесса выработки коллагеновых волокон). Относится к группе изолированных аномалий, которые развиваются на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.

Вторичный пролапс митрального клапана встречается редко, возникает при:

• Ревматическом поражении митрального клапана, которое развивается как следствие бактериальных инфекций (при кори, скарлатине, ангине различных типов и др.).
• Аномалии Эбштейна, которая является редким врожденным пороком сердца (1% от всех случаев).
• Нарушении кровоснабжения папиллярных мышц (возникает при шоке, атеросклерозе коронарных артерий, тяжелой анемии, аномалии левой кронарной артерии, коронарите).
• Эластической псевдоксантоме, которая является редким системным заболеванием, связанным с поражением эластической ткани.
• Синдроме Марфана — аутосомно-доминантном заболевании, относящемся к группе наследственных патологий соединительной ткани. Вызывается мутацией гена, который кодирует синтез гликопротеина фибриллина-1. Отличается различной степенью выраженности симптомов.
• Синдроме Элерса-Данлоу – наследственном системном заболевании соединительной ткани, которое связано с дефектом синтеза коллагена III типа. В зависимости от конкретной мутации степень выраженности синдрома варьируется от умеренного до опасного для жизни.
• Влиянии токсинов на плод в последнем триместре внутриутробного развития.
• Ишемической болезни сердца, для которой характерно абсолютное или относительное нарушение кровоснабжения миокарда, возникающее в результате поражения коронарных артерий.
• Гипертрофической обструктивной кардиомиопатии — аутосомно-доминантном заболевании, для которого характерно утолщение стенки левого и иногда правого желудочка. Чаще всего наблюдается асимметричная гипертрофия, сопровождающаяся поражением межжелудочковой перегородки. Отличительной чертой заболевания является хаотичное (неправильное) расположение мышечных волокон миокарда. В половине случаев выявляется изменение систолического давления в выносящем тракте левого желудочка (в некоторых случаях – правого желудочка).


• Дефекте межпредсердной перегородки. Является вторым по частоте распространенности врожденным пороком сердца. Проявляется наличием отверстия в перегородке, которая разделяет правое и левое предсердие, что приводит к сбросу крови слева направо (аномальное явление, при котором нарушается нормальный круг кровообращения).
• Вегетососудистой дистонии (соматоформной вегетативной дисфункции или нейроциркулярной дистонии). Этот комплекс симптомов является следствием вегетативной дисфункции сердечно-сосудистой системы, возникает при заболеваниях эндокринной системы или ЦНС, при нарушении кровообращения, поражении сердца, стрессах и психических расстройствах. Первые проявления наблюдаются обычно в подростковом возрасте в связи с гормональной перестройкой организма. Может присутствовать постоянно или проявляться только в стрессовых ситуациях.
• Травмах грудной клетки и т.д.

Патогенез

Створки митрального клапана являются трехслойными соединительнотканными образованиями, которые прикреплены к фиброзно-мышечному кольцу и состоят из:

• фиброзного слоя (состоит из плотного коллагена и непрерывно продолжается в сухожильные хорды);
• спонгиозного слоя (состоит из незначительного количества коллагеновых волокон и большого количества протеогликанов, эластина и соединительнотканных клеток (формирует передние края створки));
• фиброэластического слоя.

В норме створки митрального клапана являются тонкими, податливыми структурами, которые свободно движутся под влиянием протекающей через отверстие митрального клапана крови в период диастолы или под влиянием сокращения кольца митрального клапана и папиллярных мышц в период систолы.

Во время диастолы раскрывается левый предсердно-желудочковый клапан и перекрывается конус аорты (предотвращается вброс крови в аорту), а в период систолы створки митрального клапана смыкаются по утолщенной части створок атриовентрикулярных клапанов.

Существуют индивидуальные особенности строения митрального клапана, которые связаны с разнообразием строения всего сердца и являются вариантами нормы (для узких и длинных сердец характерна простая конструкция митрального клапана, а для коротких и широких – сложная).

При простой конструкции фиброзное кольцо тонкое, с малой окружностью (6—9 см), есть 2-3 створки небольших размеров и 2-3 папиллярные мышцы, от которых к створкам отходят до 10 сухожильных хорд. Хорды почти не разветвляются и прикрепляются преимущественно к краям створок.

Для сложной конструкции характерна большая длина окружности фиброзного кольца (около 15 см), 4 — 5 створок и от 4 до 6 многоглавых папиллярных мышц. Сухожильные хорды (от 20 до 30) разветвляются на множество нитей, которые крепятся к краю и телу створок, а также к фиброзному кольцу.

Морфологические изменения при пролапсе митрального клапана проявляются разрастанием мукозного слоя створки клапана. Волокна мукозного слоя проникают в фиброзный слой и нарушают его целостность (при этом поражаются находящиеся между хордами сегменты створок). В результате створки клапана провисают и во время систолы левого желудочка куполообразно прогибаются в сторону левого предсердия.

Значительно реже куполообразное выгибание створок происходит при удлинении хорд или при слабом хордальном аппарате.

При вторичном пролапсе наиболее характерно местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности выгибающейся створки и гистологическая сохранность ее внутренних слоев.

Пролапс передней створки митрального клапана и при первичной, и при вторичной форме патологии встречается реже, чем поражение задней створки.

Морфологические изменения при первичном пролапсе являются процессом миксоматозной дегенерации митральных створок. Миксоматозная дегенерация не имеет признаков воспаления и является генетически обусловленным процессом разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани, которое сопровождается накоплением кислых мукополисахаридов. Основой развития данной дегенерации является наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, который приводит к снижению уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражается в основном фиброзный слой – наблюдается его истончение и прерывистость, одновременное утолщение рыхлого спонгиозного слоя и снижение механической прочности створок.

В ряде случаев миксоматозная дегенерация сопровождается растяжением и разрывом сухожильных хорд, расширением митрального кольца и корня аорты, поражением аортального и трикуспидального клапанов.

Сократительная функция левого желудочка при отсутствии митральной недостаточности не изменяется, но из-за вегетативных нарушений возможно появление гиперкинетического кардиального синдрома (усиливаются тоны сердца, наблюдается систолический шум изгнания, отчетливая пульсация сонных артерий, умеренная систолическая гипертензия).

При наличии митральной недостаточности сократительная способность миокарда снижается.

Первичный пролапс митрального клапана в 70% сопровождается пограничной легочной гипертензией, которая подозревается при наличии болевых ощущений в правом подреберье при продолжительном беге и занятии спортом. Возникает из-за:

• высокой сосудистой реактивности малого круга;
• гиперкинетического кардиального синдрома (вызывает относительную гиперволемию малого круга и нарушение венозного оттока из легочных сосудов).

Наблюдается также склонность к физиологической артериальной гипотензии.

Прогноз течения пограничной легочной гипертензии благоприятен, но при наличии митральной недостаточности пограничная легочная гипертензия может перейти в высокую легочную гипертензию.

Симптомы

Симптомы пролапса митрального клапана варьируют от минимальных (в 20-40 % случаев вообще отсутствуют) до значительных. Выраженность симптоматики зависит от степени соединительнотканной дисплазии сердца, наличия вегетативных и психоневрологических отклонений.

К маркерам соединительнотканной дисплазии относят:

• миопию;
• плоскостопие;
• астенический тип телосложения;
• высокий рост;
• пониженное питание;
• слабое развитие мускулатуры;
• повышенную разгибаемость мелких суставов;
• нарушение осанки.

Клинически пролапс митрального клапана у детей может проявляться:

• Выявленными в раннем возрасте признаками диспластического развития соединительнотканных структур связочного и опорно-двигательного аппарата (включает дисплазию тазобедренных суставов, пупочные и паховые грыжи).
• Предрасположенностью к простудным заболеваниям (частые ангины, хронический тонзиллит).

При отсутствии каких-либо субъективных симптомов у 20-60% пациентов в 82-100% случаев выявляются неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии.

Основными клиническими проявлениями пролапса митрального клапана являются:

• Кардиальный синдром, сопровождающийся вегетативными проявлениями (не связанные с изменениями в работе сердца периоды болей в области сердца, которые возникают при эмоциональном напряжении, физической нагрузке, переохлаждении и по характеру напоминают стенокардию).
• Сердцебиение и перебои в работе сердца (наблюдаются в 16-79% случаев). Субъективно ощущаются тахикардия (учащенное сердцебиение), «перебои», «замирание». Экстрасистолия и тахикардия отличаются лабильностью и обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе. Чаще всего выявляются синусовая тахикардия, пароксизмальная и непароксизмальная наджелудочковая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, более редко выявляют синусовую брадикардию, парасистолию, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW. Желудочковые аритмии в большинстве случаев не представляют угрозы для жизни.
• Гипервентиляционный синдром (нарушение в системе регуляции дыхания).
• Вегетативные кризы (панические атаки), которые являются пароксизмальными состояниями неэпилептической природы и отличаются полиморфными вегетативными расстройствами. Возникают спонтанно или ситуационно, не связаны с угрозой для жизни или сильным физическим напряженим.
• Синкопальные состояния (внезапная кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся потерей мышечного тонуса).
• Нарушения терморегуляции.

У 32 – 98% пациентов наблюдается не связанная с поражением артерий сердца боль в левой части груди (кардиалгия). Возникает спонтанно, может быть связана с переутомлением и стрессами, купируется приемом валокордина, корвалола, валидола или проходит самостоятельно. Предположительно провоцируется дисфункцией вегетативной нервной системы.

Клинические симптомы пролапса митрального клапана (тошнота, ощущение «кома в горле», повышенная потливость, синкопальные состояния и кризы) чаще наблюдаются у женщин.

У 51-76 % пациентов выявляются периодически повторяющиеся приступы головной боли, по характеру напоминающие головную боль напряжения. Затрагиваются обе половины головы, боль провоцируется изменением погоды и психогенными факторами. У 11-51% наблюдаются боли мигренозного характера.

В большинстве случаев отсутствует корреляция между наблюдающейся одышкой, утомляемостью и слабостью и выраженностью гемодинамических нарушений и толерантностью к физической нагрузке. Данные симптомы не связаны со скелетными деформациями (имеют психоневротическое происхождение).

Одышка может носить ятрогенный характер или быть связана с синдромом гипервентиляции (изменения со стороны легких отсутствуют).

У 20 — 28% наблюдается удлинение интервала QT. Обычно протекает бессимптомно, но если пролапс митрального клапана у детей сопровождается синдромом удлиненного интервала QT и обморочными состояниями, следует определить вероятность развития жизнеугрожающей аритмии.

Аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

• изолированные щелчки (клики), которые не связаны с изгнанием крови левым желудочком и выявляются в период мезосистолы или поздней систолы;
• сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
• изолированные позднесистолические шумы;
• голосистолические шумы.

Происхождение изолированных систолических щелчков связано с чрезмерным натяжением хорд при максимальном прогибании в полость левого предсердия створок митрального клапана и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок.

Щелчки могут:

• быть единичными и множественными;
• выслушиваться постоянно или транзиторно;
• менять свою интенсивность при изменении положения тела (нарастать в вертикальном положении и ослабевать или исчезать в положении лежа).

Выслушиваются щелчки обычно на верхушке сердца или в V точке, в большинстве случаев не проводятся за пределы границ сердца, по громкости не превышают II тон сердца.

У пациентов с пролапсом митрального клапана увеличена экскреция катехоламинов (адреналиновая и норадреналиновая фракции), причем днем наблюдаются пикообразные повышения, а в ночное время выработка катехоламинов снижается.

Часто наблюдаются депрессивные состояния, сенестопатии, ипохондрические переживания, астенический симптомокомплекс (непереносимость яркого света, громких звуков, повышенная отвлекаемость).

Пролапс митрального клапана у беременных

Пролапс митрального клапана – часто встречающаяся патология сердца, которая выявляется при обязательном обследовании беременных.

Пролапс митрального клапана 1 степени при беременности протекает благоприятно и может уменьшаться, поскольку в этот период увеличивается сердечный выброс и снижается периферическое сопротивление сосудов. При этом у беременных чаще выявляют нарушения ритма сердца (пароксизмальную тахикардию, желудочковую экстрасистолию). При пролапсе 1 степени роды происходят естественным способом.

При пролапсе митрального клапана с регургитацией и пролапсе 2-й степени будущая мама весь период беременности должна наблюдаться у кардиолога.

Медикаментозное лечение проводят только в исключительных случаях (средняя или тяжелая степень с высокой вероятностью возникновения аритмии и нарушения гемодинамики).

Женщине с пролапсом митрального клапана в период беременности рекомендуется:

• избегать длительного воздействия жары или холода, не находится долгое время в душном помещении;
• не вести сидячий образ жизни (длительное сидячее положение приводит к застою крови в малом тазу);
• отдыхать в полулежащем положении.

Диагностика

Диагностика пролапса митрального клапана включает:

• Изучение анамнеза заболевания и семейного анамнеза.
• Аускультацию (прослушивание) сердца, которое позволяет выявлять систолический клик (щелчок) и поздний систолический шум. При подозрении на наличие систолических кликов выслушивание проводится в положении стоя после небольшой физической нагрузки (приседания). У взрослых пациентов возможно проведение пробы с вдыханием амилнитрита.
• Эхокардиографию – основной метод диагностики, позволяющий выявить пролабирование створок (применяется только парастернальная продольная позиция, с которой начинают эхокардиографическое обследование), степень регургитации и наличие миксоматозных изменений створок клапана. В 10 % случаев позволяет выявить пролапс митрального клапана у пациентов, не имеющих субъективных жалоб и аускультативных признаков пролабирования. Специфический эхокардиографический признак — провисание створки в середине, конце или на протяжении всей систолы в полость левого предсердия. Глубина провисания в настоящее время особо не учитывается (ее прямая зависимость от наличия или выраженности степени регургитации и характера нарушения ритма сердца отсутствует). В нашей стране многие врачи продолжают ориентироваться на классификацию 1980 года, подразделяющую пролапс митрального клапана на степени в зависимости от глубины пролабирования.
• Электрокардиографию, которая позволяет выявить изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
• Рентгенографию, которая позволяет определить наличие митральной регургитации (при ее отсутствии не наблюдается расширения тени сердца и отдельных его камер).
• Фонокардиографию, которая документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены пролапса митрального клапана при аускультации (графический метод регистрации не заменяет чувственного восприятия звуковых колебаний ухом, поэтому предпочтение отдается аускультации). В отдельных случаях фонокардиография используется для анализа структуры фазовых показателей систолы.

Так как изолированные систолические щелчки не являются специфическим аускультативным признаком пролапса митрального клапана (наблюдаются при аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапсе трикуспидального клапана и плевроперикардиальных спайках), необходима дифференциальная диагностика.

Позднесистолические клики лучше выслушиваются в положении лежа на левом боку, усиливаются при проведении пробы Вальсальвы. Характер систолического шума при глубоком дыхании может изеняться, наиболее отчетливо выявляется после физических нагрузок в вертикальном положении.

Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев, выслушивается на верхушке сердца и проводится в подмышечную область. Продолжается до II тона, отличается грубым,»скребущим» характером, лучше определяется лежа на левом боку. Не является патогномоничным признаком пролапса митрального клапана (может выслушиваться при обструктивных поражениях левого желудочка).

Выявляющийся в некоторых случаях при первичном пролапсе голосистолический шум является свидетельством наличия митральной регургитации (проводится в подмышечную область, занимает всю систолу и почти не изменяется при перемене положения тела, усиливается при пробе Вальсальвы).

Необязательными проявлениями являются «писки», обусловленные вибрацией участка хорд или створки (чаще выслушиваются при сочетании систолических щелчков с шумом, чем при изолированных щелчках).

Пролапс митрального клапана в детском и подростковом возрасте может в фазу быстрого наполнения левого желудочка выслушиваться как III тон, но диагностического значения этот тон не имеет (у худых детей может выслушиваться при отсутствии патологии).

Лечение

Лечение пролапса митрального клапана зависит от степени выраженности патологии.

Пролапс митрального клапана 1 степени при отсутствии субъективных жалоб в лечении не нуждается. Ограничения на занятия физкультурой отсутствуют, но заниматься спортом профессионально не рекомендуется. Так как пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией не вызывает патологических изменений кровообращения, при наличии данной степени патологии противопоказаны только тяжелая атлетика и занятия на силовых тренажерах.

Пролапс митрального клапана 2 степени может сопровождаться клиническими проявлениями, поэтому возможно применение симптоматического медикаментозного лечения. Занятия физкультурой и спортом разрешаются, но оптимальную нагрузку подбирает для пациента кардиолог во время консультации.

Пролапс митрального клапана 2 степени с регургитацией 2 степени нуждается в регулярном наблюдении, а при наличии признаков недостаточности кровообращения, аритмии и случаев синкопальных состояний – в индивидуально подобранном лечении.

Пролапс митрального клапана 3 степени проявляется серьезными изменениями в строении сердца (расширением полости левого предсердия, утолщением желудочковых стенок, появлением аномальных изменений в работе кровеносно-сосудистой системы), которые приводят к недостаточности митрального клапана и нарушениям сердечного ритма. Данная степень патологии требует хирургического вмешательства — ушивания створок клапана или его протезирования. Спорт противопоказан – вместо занятий физкультурой пациентам рекомендуются подобранные врачом лечебной физкультуры специальные гимнастические упражнения.

При симптоматическом лечении пациентам с пролапсом митрального клапана назначают следующие препараты:

• витамины группы В, РР;
• при тахикардии бета-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол, и пр.), устраняющие учащенное сердцебиение и позитивно воздействующие на синтез коллагена;
• при клинических проявлениях вегетососудистой дистонии — адаптагены (препараты элеутерококка, женьшень и др.) и содержащие магний препараты (Магне-В6 и др.).

При лечении применяются также методы психотерапии, снижающие эмоциональное напряжение и устраняющие проявление симптомов патологии. Рекомендуется принимать успокоительные настои (настой пустырника, корня валерианы, боярышника).

При вегетативно-дистонических нарушениях применяется иглорефлексотерапия и водные процедуры.

Все пациентам с наличием пролапса митрального клапана рекомендуется:

• отказаться от алкоголя и табака;
• регулярно, не менее получаса в день, заниматься физической активностью, ограничивая чрезмерные физические нагрузки;
• соблюдать режим сна.

Выявленный у ребенка пролапс митрального клапана может исчезнуть с возрастом самостоятельно.

Пролапс митрального клапана и спорт совместимы, если у пациента отсутствуют:

• эпизоды потери сознания;
• внезапные и устойчивые нарушения ритма сердца (определяются при помощи суточного мониторирования ЭКГ);
• митральная регургитация (определяется по результатам УЗИ сердца с доплерографией);
• сниженная сократительная способность сердца (определяется по данным УЗИ сердца);
• ранее перенесенные тромбоэмболии;
• в семейном анамнезе случаи внезапной смерти среди родственников, имевших диагностированный пролапс митрального клапана.

Пригодность к армейской службе при наличии пролапса зависит не от степени прогибов створок, а от функциональности клапанного аппарата, то есть количества крови, которое клапан пропускает назад в левое предсердие. Молодых людей берут в армию с пролапсом митрального клапана 1-2 степени без возврата крови или с регургитацией 1 степени. Противопоказана служба в армии при пролапсе 2 степени с регургитацией выше 2-ой степени либо при наличии нарушенной проводимости и аритмии.

Источник: liqmed.ru

Механизм развития недуга

Дабы понять механизм развития заболевания, нужно знать, как работает сердце человека. Насыщенная кислородом кровь поступает их легких в левое предсердие, а затем выталкивается в левый желудочек.

При его сокращении поток крови под давлением идет к правому предсердию и правый желудочек. Кровь уже отдала весь кислород, который поступает ко всем внутренним органам и тканям организма.

На этой стадии кровообращения кровь уже насыщена углекислым газом. Из правого желудочка ток крови направляется в артерию легких, где снова обогащается кислородом.

При нормальном функционировании сердца, в момент сокращения предсердия кровь уже не возвращается обратно. Этому процессу препятствует митральный клапан сердца, створки которого плотно смыкаются.При пролапсе половинки клапана прогибаются и провисают. В результате этого они не могут достаточно плотно сомкнуться. Это приводит к тому, что не вся кровь поступает в аорту. Ее часть возвращается назад в левое предсердие.

Процесс возвратного тока крови в медицине называется регургитация. При пригибании половинок клапана на 3 мм или меньше, кровь обратно не возвращается.

ПМК относится к опасным заболеваниям, которые сопровождаются тяжелыми последствиями. При неправильно выбранном курсе лечения или отсутствии такового, смерть пациента неизбежна.

Классификация

От величины объема крови, которая возвращается обратно и от уровня прогиба половинок клапана, пролапс подразделяется на несколько видов:

1.  Степень. Прогиб створок колеблется в пределах 3–6 мм. Объем обратного тока крови минимальный. Такое положение не оказывает отрицательного воздействия на кровообращение, а также на общее состояние человека. Этот вид патологии не имеет необходимости в лечении. Но таким людям необходимо 1–2 раза на протяжении года проходить обследование у специалистов. Следует знать, что при диагнозе ПМК 1 степени запрещены занятия на силовых тренажерах и поднимание тяжестей.
2.  Степень. Створки прогибаются максимуму на 8,5–9 мм. Пациент нуждается в использовании клинического метода лечения, а также в ограничении больших физических нагрузок.
3.  Степень. На этой стадии развития патологии половинка митрального клапана прогибаются более, чем на 9 мм. Кроме этого. Происходит увеличение размеров левых предсердия и желудочка. Их стенки значительно уплотняются. Ритм сокращения сердца ощутимо изменяется. При выборе метода лечения ПМК 3 степени специалисты отдают предпочтение оперативному вмешательству. Его суть заключается в уменьшении прогиба посредством ушивания створок.

По времени развития пролапса недуг подразделяется на такие виды:

1. Первичный. Может быть как приобретенным, так и врожденным.
2. Вторичный. Проявляется в виде различных заболеваний сердца, связанных с изменением структуры соединительной ткани внутренних стенок оболочки сердца.

При диагностировании этой патологии чрезвычайно важным моментом является точная установка степени и вида ее развития.

От этого зависит выбор наиболее эффективных методов лечения.

Симптомы

При постановке диагноза ПМК пациент не ощущает практически никаких симптомов.

Только лишь на поздних стадиях развития заболевании могут проявляться такие признаки болезни:

• ощущение боли за грудиной – их ощущают около 55% пациентов. Как правило, боли локализируются в левой половине грудной клетки. Не прослеживается связь с эмоциональным состоянием человека или физическими нагрузками и ощущением боли. Они могут быть как кратковременными, так и растягиваться на целый день.
  Человек может ощущать дискомфорт как в состоянии покоя, так и при нагрузках;
• чувство недостаточности воздуха – пациенту кажется, что ему не хватает воздуха, и он делает глубокий вдох;
• нарушение ритма сокращения сердца – оно может биться очень часто или же слишком медленно;
• головокружение;
• обморочное состояние;
• сильные головные боли;
• беспричинное повышение температуры тела.

При проявлении одного или нескольких симптомов необходимо срочно обратиться к специалистам и пройти обследование.

Осложнения

Пролапс митрального клапана что это чем опасен? Этот вопрос волнует практически каждого, у кого ест проблемы с работой сердца. У большей части пациентов заболевание проходит бессимптомно и не влияет на их общее состояние. Но 5–10% людей страдают от развития осложнений, которые проявляются попутно с пролапсом. Среди самых сложных и часто встречающихся можно выделить следующие:

1. Развитие митральной недостаточности. Данная патология, как правило, связана с механической травмой грудной клетки, которая сопровождается нарушением структуры хорд. При отрыве от половинок митрального клапана сухожилий, у пациента диагностируется острая недостаточность МК. Параллельно с этой патологией у больного развивается отек легких, хрипы в них и ортопноэ. Митральная недостаточность также может иметь хроническое проявление. По данным статистики, такое состояние грозит людям в возрасте 40 и больше лет. У них наблюдается одышка и быстрая утомляемость.
2. Эндокардит инфекционный. Опасность пролапса митрального клапана также заключается в том, что у больного в организме развивается бактерия, провоцирующая ИЭ. Эндокардит нередко сопровождается образованием тромбов в сосудах головного мозга или же нарушением функционирования левого желудочка сердца.
3. Стенокардия. Нарушение сокращения сердечной мышцы связано со сбоем процесса кровообращения, который приводит к увеличению нагрузки на левое предсердие и желудочек. Результатом таких патологий является увеличение размеров левой половины сердца и гипоксией не только головного мозга, но и всех внутренних органов.
4. Смерть. Летальный исход возможен при развитии фибрилляции легких. Бывают случаи смерти при диагнозе ПМК в том случае, когда недуг сопровождается удлинением интервала QT или митральной недостаточностью.

Из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что последствия пролапса митрального клапана могут быть довольно серьезными.

Если говорить о профилактике заболевания, она заключается прежде всего в периодическом прохождении медицинского осмотра. Даже вторичный ПМК может протекать без проявления видимых симптомов.

Поставит диагноз можно только после тщательного обследования. Только в таком случае можно поставить диагноз на ранней стадии развития пролапса и избежать тяжелых осложнений, а может и смерти. Внимательное отношение к своему телу и организму – залог здоровья.

Источник: VseOSerdce.ru

Описание

Митральный клапан является одним из четырех клапанов сердца. Он открывается и закрывается для контроля кровотока между левым предсердием и левым желудочком. Состоит клапан из двух створок — передней и задней.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана имеют слишком большие размеры или хорды (связки, прикрепленные к нижней стороне створок и соединенных с желудочковой стенкой) слишком длинные. Из-за подобного нарушения клапан выгибается назад или “всасывается” в левое предсердие, принимая вид парашюта. Дополнительно во время каждого сердечного сокращения замыкание клапана осуществляется недостаточно плотно, что приводит к возвращению порции крови из желудочка в предсердие.

Пролапс митрального клапана также называется синдромом гибкого митрального клапана и синдромом Барлоу по имени врача, который впервые описал ПМК.

Существует несколько степеней ПМК:

1. Первая — прогиб створок клапана 3-6 мм.
2. Вторая — прогиб створок клапана 6-9 мм.
3. Третья — прогиб створок клапана 6-12 мм.

Прогиб створок клапана в полость левого предсердия до 3 мм считается в пределах нормы.

При пролапсе очень небольшое количество крови может протекать, двигаясь назад из желудочка в предсердие. При этом клапан, как правило, все еще работает хорошо, и сердце нормально перекачивает кровь.

Только 2% людей имеют другие структурные проблемы с сердцем вместе с пролапсом митрального клапана.

Ранее считалось, что пролапс митрального клапана имеется у значительной части населения, в основном определяясь у женщин. Сегодня, с более новыми и точными эхокардиографическими критериями установлено, что аномалия затрагивает очень малый процент населения, и ее чаще всего диагностируют у людей в возрасте 20-40 лет.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана

Причины

Пролапс митрального клапана обычно развивается в виде изолированной патологии, чаще всего на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, незавершенный остеогенез и эластичность псевдоксантомы. На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за чрезмерной величины митральных створок, что возникают в результате их миксоматозной дегенерации. ПМК также описывается вместе с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.

Пролапс митрального клапана считается наследственным заболеванием с повышенной экспрессией гена у больных мужского пола (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомная доминанта, но также описано X-связанное наследование.

Данные в результате исследования, проведенного сообществом Framingham Heart, показали, что ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические показатели, связанные с возрастом и полом:

• ПМК наблюдается у людей всех возрастов.
• Распространенность ПМК одинакова среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart. [2 — Freed LA; Levy D; Levine RA; Larson MG; Evans JC; Fuller DL; Lehman B; Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999; 341(1):1-7]
• Однако осложнения, связанные с ПМК, чаще встречаются у мужчин.
• В исследовании клиники Майо женщины чаще подвергаются хирургическому вмешательству из-за митрального порока, чем мужчины, и имеют большие риски долгосрочной смертности, но после операционного лечения клапана по сравнению с мужчинами прогнозы более благоприятны. [3 — Avierinos JF; Inamo J; Grigioni F; Gersh B; Shub C; Enriquez-Sarano M. Sex differences in morphology and outcomes of mitral valve prolapse. Ann Intern Med. 2008; 149(11):787-95]

Клиника

У большинства людей с пролапсом митрального клапана симптомы не определяются. Все же в некоторых случаях отмечаются следующие признаки:

• Нерегулярное сердцебиение или частое биение сердца, особенно при лежании на левой стороне.
• Боль в груди — резкая, тупая или сжимающая, длительностью от нескольких секунд до нескольких часов, как правило, не связанная с ишемией миокарда (то есть не является угрозой сердечного приступа).
• Усталость и слабость, даже после небольшого напряжения.
• Головокружение.
• Тяжесть при поднятии со стула или кровати.
• Прерывистое дыхание.
• Низкий уровень энергии, часто ошибочно связываемый с синдромом хронической усталости.

У некоторых больных становятся более выраженными симптомы дистонии, которыми могут считаться:

• Повышенная тревожность
• Нарушение пищеварения
• Выраженная усталость
• Панические атаки
• Депрессия
• Мигрени

Также могут определяться симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями, такими как синдром Марфана или гипертиреоз (повышенное количество гормонов щитовидной железы).

Когда обращаться за медицинской помощью при пролапсе митрального клапана

• Нужно обращаться к врачу, если симптомы сохраняются или повторяются, например, боли в груди появляются и исчезают, учащенное сердцебиение или головокружение время от времени беспокоит.
• После того, как пролапс митрального клапана был диагностирован, нужно обратиться к врачу, если признаки болезни ухудшаются или не исчезают, или же появились симптомы застойной сердечной недостаточности (отек ног или одышка). Это означает, что имеется выраженная митральная регургитация, вследствие которой кровь в большом объеме устремляется из левого желудочка в предсердие.
• Люди, у которых есть сердечные шумы, должны проконсультироваться с врачом относительно использования антибиотиков для предотвращения заражения сердечного клапана во время незначительных хирургических процедур или стоматологического лечения.
• Женщины, которые находятся в положении, должны регулярно проходить обследования, на которые направляют врачи женской консультации.

В скорую помощь нужно немедленно обращаться в следующих случаях:

• Симптомы сердечной недостаточности внезапно ухудшились.
• Отмечается расстройство сердечного ритма, сопровождаемое головокружение, потемнением в глазах или обморочным состоянием, или же имеется постоянное и неудобное чувство о том, что сердце “трепещет” или “колотит”.
• Боль в груди сильная и не проходит.

Диагностика

Если отмечаются типичные признаки пролапса митрального клапана, врач неотложной помощи задаст вопросы о симптомах, общем состоянии здоровья, образе жизни и лекарствах.

Физическое обследование не всегда помогает выявить признаки, которые указывают на пролапс митрального клапана. В частности, при аускультации может отмечаться “щелчок” с каждым открытием клапана или сердечный шум по типу “кошачьего мурлыканья”.

Диагностические исследования помогают исключить серьезную сердечную болезнь, также способствуют оценки сократительной функции сердца и работоспособности клапанов. Эти тесты неинвазивные, безболезненные и быстро выполняются. Наиболее распространены следующие методы диагностики:

• Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрирует ритм и электрическую активность сердца с разных отведений. Эта информация очень полезна для диагностики различных проблем с сердцем, таких как сердечные аритмии, инфаркт миокарда или гипертрофия сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхоКГ): основывается на анализе звуковых волн (ультразвука), который отображается в движущемся изображении сердца на видеоэкране. Этим методом исследования можно оценить работу всех сердечных клапанов, а также определить степень прогибания митрального клапана назад, когда он закрывается. Обычно эхоКГ достаточно для установления диагноза пролапса митрального клапана, но в некоторых случаях метод не позволяет определить аномалию.
• Холтеровский мониторинг: небольшим устройством регистрируются сердечные ритмы и электрическая активность сердца в течение длительного периода, обычно 24 часа. Это время прибор постоянно находится с больным, как правило возле груди. Деятельность сердца человека сохраняется в течение периода записи, поэтому любые аномалии, наблюдаемые на ЭКГ, могут быть связаны с тем, что человек делал и чувствовал в то время. Этот тест может быть рекомендован, если у человека возникают головокружение, обморочные состояния или сердцебиение.
• Стресс-тесты: похожи на обычное ЭКГ, за исключением того, что они показывают реакцию сердца на стресс, представляемый, как правило, в виде физической нагрузки. При подключении электродов ЭКГ человек ходит по беговой дорожке или едет на велосипеде. Большинство людей с симптомами, особенно болью в груди или признаками нарушений ритма, должны пройти стресс-тест, поскольку в таких случаях нередко имеют место скрытые заболевания сердца.

Лечение

Пролапс митрального клапана обычно не требует особого лечения, кроме спокойного состояния, поскольку у большинства людей отсутствуют сопутствующие серьезные болезни сердца. Никаких особых ограничений по диете нет. Все же в некоторых случаях нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• Человек с ПМК должен избегать соревновательных видов спорта, особенно если у него определяется симптом “щелчка” или “мурлыканья” со значительной митральной недостаточностью.
• Кофеин, алкоголь и различные стимуляторы должны быть ограничены в количестве, особенно если присутствуют другие, кроме ПМК, сердечные нарушения.
• Важно потреблять жидкость в достаточном количестве. Дегидратация может спровоцировать ухудшение течения пролапса митрального клапана.
• Если женщина беременна, она должна сказать своему акушеру или акушерке, что у нее имеется пролапс митрального клапана.
• Большинство женщин с ПМК не требуют особых мер предосторожности.
• Иногда может потребоваться прием антибиотиков, особенно при необходимости постановки мочевого катетера, наличии инфекции или сердечного шума, свидетельствующего о митральной недостаточности.

Если у больного с ПМК часто развиваются аритмии, отмечается учащенное сердцебиение, тогда может потребоваться лечение бета-блокаторами.

Хирургическое лечение

В редких случаях прогрессирование митральной регургитации или чрезмерный пролапс (более 12 мм) может потребовать хирургического вмешательства. При этом проводится реконструкция клапана. Усовершенствования в хирургии сердца за последние 10 лет показали меньшую потребность в замене митрального клапана искусственным прототипом.

Прогноз

Пролапс митрального клапана имеет широко варьируемое прогностическое заключение, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными с почти нормальной продолжительностью жизни. Приблизительно в 5-10% случаев наблюдается прогрессирование до тяжелой митральной регургитации. В целом, у молодых пациентов (возраст до 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и отсутствием симптомов практически не снижается качество жизни.

Прогностическое заключение дается благоприятное при отсутствии или минимальном количестве следующих факторов риска:

• Наличие тяжелых заболеваний сердца (сердечной недостаточности, тромбоэмболических поражений, фибрилляции предсердий или потребность в кардиохирургии).
• Возраст старше 50 лет.
• Увеличение левого предсердия.
• Высокая степень регургитации.
• Определение пробной фибрилляции во время базовой эхокардиографии.

Существует повышенный (до 50-60%) риск предсердных и желудочковых аритмий у пациентов с миксоматозным ПМК. В таких случаях риск внезапной смерти составляет 0,4-2%, при этом наблюдается его увеличение, когда у больных есть признаки дилатации и дисфункции левого желудочка, тяжелая МР или увеличенная толщины створки митрального клапана.

Осложнения

При пролапсе митрального клапана могут возникать следующие осложнения:

• Тяжелая МР
• Фибрилляция предсердий
• Инфекционный эндокардит
• Внезапная сердечная смерть
• Цереброваскулярные ишемические поражения

Чаще всего встречается именно митральная регургитация. Тяжело протекающая МР в основном связана с разрывом хордовых составляющих.

Риск развития МР увеличивается в следующих случаях:

• Возраст больного — старше 50 лет.
• Мужской пол.
• Имеется сопутствующее заболевание в виде гипертонии.
• Индекс массы тела (ИМТ) увеличен.
• Толщина створок митрального клапана увеличена.
• Определяется дилатация левого предсердия и левого желудочка.

МР, диагностированная на основании присутствия систолического шума, связана с повышенным риском нежелательных явлений, включая прогрессирующую дисфункцию клапана, инфекционный эндокардит и внезапную смерть.

Профилактика

Важно иметь в виду, что сердечная мышца становится сильнее при выполнении допустимых упражнений, впрочем, как и другие мышцы тела. Например, занятия аэробикой могут помочь укрепить сердце, поэтому они рекомендуется людям, болеющим пролапсом митрального клапана. Ходьба, плавание, езда на велосипеде и легкий бег не более 30 минут за раз также считаются безопасными и полезными. Если человек с ПMК упражняется и при этом чувствует усталость или испытывает какие-либо другие симптомы, нужно замедлить занятие или сделать перерыв.

Видео: Пролапс митрального клапана. Болезнь сверхгибких людей

Источник: arrhythmia.center