Парез взора вправо при инсульте

I. Сопряженные (содружественные) параличи взора.

А. Паралич горизонтального взора.

Локализация повреждений, ответственных за горизонтальный паралич взора: лобно-мостовые связи, мезенцефалическая ретикулярная формация, ретикулярная формация варолиева моста (и ядро VI краниального нерва).

Одностороннее ограничение произвольного взора в одну сторону обычно обусловлено контралатеральным лобным (но также контралатеральным теменным или затылочным) или ипсилатеральным мостовым повреждением. Слабость или паралич контралатерального содружественного отведения глаз могут быть транзиторными, длящимися несколько часов (например, в постиктальном состоянии) или могут персистировать дни и недели, как например, при инсульте. Ограничение движений глаз проявляется в горизонтальном плане и в направлении, противоположном стороне повреждения.

Лобные повреждения. (Чаще острые повреждения с транзиторными нарушениями взора): опухоль, инсульт, черепно-мозговая травма или инфекция. Все они могут вызывать такой ирритативный феномен как содружественная девиация глаз в сторону, противоположную поражённому полушарию (больной смотрит от очага).

ОНМК: в острой фазе больной «смотрит на очаг» за счёт сохранной функции противоположного центра поворота глаз и головы в сторону и, напротив, паралича поворота глаз и головы в ипсилатеральном полушарии (паретический феномен).

Эпилептогенные лобные (а также теменные, затылочные и височные) повреждения проявляются преходящей девиацией глаз и головы в контралатеральную сторону (больной смотрит в направлении от очага). Возможны и ипсиверсивные девиации глаз и головы. Паралич или слабость горизонтальных содружественных движений глаз полушарного происхождения редко встречаются в виде изолированного феномена. Почти всегда они сопровождаются другими знаками полушарной дисфункции (сопутствующий гемипарез или гемиплегия).

Мостовые (понтинные) повреждения (больной «смотрит на гемипарез»):

• ОНМК — самая частая причина вышеуказанной содружественной девиации глаз.
• Паранеопластический синдром (угнетение горизонтальных движений глаз без гемипареза) — гораздо более редкий синдром.

У больных в возрасте старше 50 лет самая частая причина паралича горизонтального взора — цереброваскулярное заболевание (ишемическое или геморрагическое).
и подостром развитии этих взоровых нарушений у пациентов моложе 50 лет необходимо исключать рассеянный склероз. Врождённый синдром обычно обусловлен синдромом Мёбиуса. Другие причины приобретённых нарушений горизонтального взора включают системную красную волчанку, сифилис, энцефалопатию Вернике. Миастения, как уже упоминалось, может симулировать взоровые нарушения. В диференциальном диагнозе причин горизонтального паралича (пареза) взора используют МРТ и исследование ликвора.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

В. Паралич вертикального взора.

Односторонние полушарные повреждения сами по себе не вызывают паралича взора в вертикальном плане. Если последний выявляется, то это обычно обусловлено скрытым дополнительным или билатеральным повреждением ствола мозга.

Обширные билатеральные полушарные повреждения могут вызывать паралич взора как в горизонтальном, так и в вертикальном направлениях. Имеются сообщения о том, что билатеральные полушарные повреждения могут ухудшать движения глаз во всех направлениях.

Грубые повреждения оральных отделов покрышки варолиева моста вызывают парезы как горизонтального, так и вертикального взора. Как правило, эти больные находятся в коме.

Паралич взора вверх. Синдром характерен для претектальных повреждений с вовлечением задней комиссуры и обозначается как синдром Парино, синдром сильвиева водопровода, претектальный синдром, дорзальный синдром среднего мозга и синдром Koerber-Salus-Elschnig.

новременно может наблюдаться ретракция верхних век. Если процесс распространяется вентрально с вовлечением ядра третьего (глазодвигательного) нерва, то присоединяется двухсторонний птоз. Иногда развивается «косая девиация» (skew deviation) с более высоко расположенным глазом на стороне повреждения. У детей с гидроцефалией признаком компрессии среднего мозга является тоническая девиация взора вниз с ретракцией верхних век — синдром «заходящего солнца».

Основные причины: опухоль (самая частая причина, особенно опухоль гипофиза и метастические опухоли); гидроцефалия (особенно с расширением третьего желудочка и водопровода, приводящего к деформации задней комиссуры); дисфункция шунта при гидроцефалии; геморрагический или ишемический инфаркт таламуса или среднего мозга; гипоксия; рассеянный склероз; черпно-мозговая травма; нейрохирургическая (стереотаксическая) травма; липидозы; болезнь Вильсона-Коновалова; лекарственная интоксикация (барбитураты, карбамазепин, нейролептики); болезнь Уипла; сифилис; туберкулёз; ограничение взора вверх при болезни Паркинсона и (редко) при недостаточности витамина В12; энцефалопатия Вернике; синдромы, имитирующие парез взора вверх: Ламберта-Итона синдром и Фишера синдром.

Паралич взора вниз. Изолированный парез взора вниз наблюдается редко. Если такой синдром развивается, он затрудняет чтение, приём пищи и ходьбу по наклонной поверхности. Синдром наблюдается при двухсторонних повреждениях на границе мезенцефально-диенцефального перехода с вовлечением области, лежащей между сильвиевым водопроводом и красным ядром. Может наблюдаться псевдоптоз (релаксация m. levator) при попытке перемещения взора вниз.

Основные причины: инфаркты (в большинстве случаев билатеральные) в бассейне парамедианной таламомезенцефальной артерии (ветвь задней мозговой артерии) — самая частая причина острого паралича взора вниз.

Причины прогрессирующего ограничения взора вниз: прогрессирующий супрануклеарный паралич; болезнь Нимана-Пика; недостаточность гексозаминидазы-А у взрослых; ОПЦА; атаксия-телеангиоэктазия; болезнь Вильсона-Коновалова; хорея Гентингтона; Уипла болезнь; Паркинсона болезнь (редко); Галлерводена-Шпатца болезнь (редко); болезнь диффузных телец Леви.

Параличи взора вниз кроме того значительно затрудняют ходьбу и, следовательно, вносят свою лепту в генез дисбазии, которая почти при всех вышеперечисленных заболеваниях носит сложный (полифакторный) характер.

[8], [9], [10], [11]

II. Несодружественные (несопряженные) параличи взора

А. Горизонтальный взор.

Синдром заднего продольного пучка или синдром межъядерной офтальмоплегии.

Клинически синдром характеризуется слабостью мышцы приводящей (adduction) глаз на стороне повреждения заднего продольного пучка и контралатеральным монокулярным нистагмом при отведении другого глаза. Конвергенция, однако, сохранна. Иногда больные жалуются на диплопию (обусловленную косой девиацией) или осциллопсию. При отсутствии последних больные жалоб обычно не предъявляют. Межъядерная офтальмоплегия часто сопровождается косой девиацией с более высоко расположенным глазом на стороне повреждения. Она может также сочетаться с ипсилатеральным нистагмом, направленным вниз, и контралатеральным торсионным нистагмом.

Напомним основные причины односторонней межъядерная офтальмоплегии:

Ишемический инфаркт мозгового ствола; энцефалопатия Вернике; черепно-мозговая травма; энцефалиты; СПИД; нейросифилис; опухоль; мальформация Арнольда-Киари; гидроцефалия; артериовенозная мальформация; метаболические расстройства (например, болезнь Фабри, абетолипопротеинемия); сирингобульбия; радиационная энцефалопатия; прогрессирующий супрануклеарный паралич; печёночная энцефалопатия; пернициозная анемия; лекарственная интоксикация (дифенин, амитриптилин, фенотиазины, трициклические антидепрессанты, обзидан, литий, наркотики, барбитураты).

Основные причины двухсторонняя межъядерная офтальмоплегия: рассеянный склероз; ишемические инфаркты ствола мозга; паранеопластическая энцефаломиелопатия.

Синдромы, способные имитировать межъядерную офтальмоплегию (псевдомежъядерная офтальмоплегия): миастения; тиреоидная орбитопатия; орбитальный псевдотумор; другие инфильтративные поражения наружных глазодвигательных мышц (опухоль, амилоидоз, и т.п.); частичный паралич глазодвигательного нерва; Миллера Фишера синдром (иногда наблюдается и истинная межъядерная офтальмоплегия); индуцированная пенициллином псевдомежъядерная офтальмоплегия; хирургическая травмамедиальной прямой мышцы глаза; миотоническая дистрофия; нейромиотония боковой прямой мышцы глазного яблока.

Билатеральная межъядерная офтальмоплегия обычно наблюдается при прямо направленном взоре. Случаи, когда межъядерная офтальмоплегия сочетается с отведением обоих глаз латерально, обозначаются термином WEВINO-синдром (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia — межъядерная офтальмоплегия с косоглазием). Конвергенция часто невозможна. Этот синдром наблюдается при повреждениях среднего мозга с вовлечением обоих задних продольных пучков. Описан подобный синдром и односторонний (WEMINO — синдром; wall-eyed monocular internuclear ophthalmoplegia), где также, как и при двухстороннем синдроме, отмечается дивергенция зрительных осей (экзотропия).

Описана и межъядерная офтальмоплегия отведения (abduction). Односторонняя или двухсторонняя межъядерная офтальмоплегия отведения (так называемая задняя межъядерная офтальмоплегия) иногда сопровождается нистагмом при приведении контралатерального глаза. Этот синдром описан при ипсилатеральных повреждениях оральных отделов варолиева моста или мезенцефалона.

Полуторный синдром (one-and-a-half syndrome) проявляется содружественным параличом взора в одну сторону (одна часть синдрома) и слабостью приводящей мышцы при взгляде в другую сторону («половина» синдрома по сравнению с первой его частью). Здесь в горизонтальной плоскости сохранно только отведение одного глаза, который проявляет к тому же нистагм во время такого отведения. Вертикальные движения и конвергенция сохранны. Синдром вызывается односторонним повреждением нижней части покрышки варолиева моста с ипсилатеральным вовлечением парамедианной ретикулярной формации моста, ядра отводящего нерва и прилежащих волокон заднего продольного пучка на этой стороне (на стороне полного горизонтального паралича взора).

Основные причины: рассеянный склероз (самая частая причина у лиц моложе 50 лет); ишемический или геморрагический инфаркт мозга (самая частая причина у лиц старше 50 лет); опухоль нижних отделов варолиева моста; псевдополуторный синдром при миастении.

[12], [13], [14], [15]

В. Вертикальный взор

Монокулярный парез элевации («двойной паралич элеватора») характеризуется ограничением подъёма одного глаза и может наблюдаться при супрануклеарных претектальных повреждениях на стороне контралатеральной или ипсилатеральной паретическому глазу, которые прерывают волокна от заднего продольного пучка к m.superior rectus и m.oblique inferior. Двойной паралич элеватора может проявляться асимметричным парезом взора вверх, что клинически проявляется как монокулярный парез элевации на стороне более тяжело поражённого глаза (таким образом здесь нет истинного монокулярного паралича m. elevator). Другие причины: парез наружных мышц глаза; фиброзит или миозит этих мышц; миастения; дистиреоидная орбитопатия; опухоль мышцы; перелом костей орбиты.

Вертикальный полуторный синдром — вертикальный паралич взора и монокулярный парез взора вниз на стороне повреждения или контралатерально повреждению — описан при таламомезенцефальных инфарктах. Феномен Белла и все типы горизонтальных движений глаз сохранны.

Косая девиация (Skew Deviation). Хотя нарушения вертикального выравнивания глаз могут быть вызваны повреждениями двигательных нервов глаза или мышц (например, при миастении), термин «косая девиация» резервирован для нарушений вертикальной симметрии глаз, вызванных супрануклеарными расстройствами. В отличие от других вариантов приобретённого вертикального косоглазия (например, паралич m. oblique superior, тиреоидная офтальмопатия, миастения), при косой девиации глаза обычно не ротированы. Косая девиация развивается, когда периферические или центральные повреждения вызывают дисбаланс отолитовых сигналов и может сопровождать патологические процессы на разных уровнях ствола мозга (от мезенцефалона до продолговатого мозга или мозжечка). Иногда повышенное внутричерепное давление, синдром Фишера или печёночная кома могут вызывать косую девиацию.

Если косая девиация вариирует при разных положениях взора, то это обычно указывает на поражение продолговатого мозга. Поражение периферического вестибулярного органа может вызвать косую девиацию, при этом контралатеральный глаз располагается выше ипсилатерального. Латеральные понтомедуллярные повреждения, затрагивающие вестибулярные ядра, могут приводить к косой девиации с более низко расположенным глазом на стороне повреждения. Напротив, глаз на стороне повреждения заднего продольного пучка располагается выше.

III. Синдромы спонтанных ритмических взоровых расстройств

Окулогирные кризы.

Окулогирные кризы — эпизодическая содружественная девиация глаз (обычно направленная вверх и латерально, редко — вниз или строго латерально). Эти кризы могут сопровождаться другими дистоническими феноменами (блефароспазм, протрузия языка, тортиколлис и др.).

Основные причины: лекарственная интоксикация (нейролептики, литий, тетрабеназин, карбамазепин); энцефалит Экономо; черепно-мозговая травма; нейросифилис; рассеянный склероз; атаксия-телеангиоэктазия; Ретта синдром; стволовой энцефалит; глиома третьего желудочка; стриатокапсулярный инфаркт.

Периодический альтернирующий взор.

Периодический альтернирующий взор (периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы) — сложный циклический трёхфазный синдром:

1. содружественная боковая девиация глаз, обычно с компенсаторным поворотом головы в противоположную сторону, длительностью 1-2 минуты;
2. фаза переключения в исходную позицию (10-15 секунд) и
3. фаза содружественной девиации глаз в другую сторону с компенсаторным поворотом головы длительностью от 1 до 2 минут.

Практически все описанные случаи представлены процессами в задней черепной ямке (спиноцеребел-лярная дегенерация, медуллобластома мозжечка, мальформация Арнольда-Киари, дисгинезия мозжечка и тд.).

Взоровый синдром «пинг-понга».

Синдром пинг-понга (у больного в коме) — периодическая содружественная девиация глаз из одной крайней позиции в другую; длительность каждого цикла 2,5-8 секунд. Синдром обычно отражает билатеральный церебральный инфаркт при интактном стволе мозга, но описан также при кровоизлиянии в задней черепной ямке, инфаркте базальных ганглиев, гидроцефалии, передозировке ингибитора МАО, у больных в метаболической коме. Прогностического значения не имеет.

Периодическая альтернирующая девиация взора. Периодическая альтернирующая девиация взора отличается от взорового синдрома «пинг-понга» и встречается не только у коматозных, но и (чаще) у бодрствующих пациентов: наблюдается альтернирующая горизонтальная содружественная девиация взора длительностью от 1 до 2 минут в каждом направлении. Встречается у больных со структурными повреждениями мозжечка и мозгового ствола (мальформация Арнольда-Киари, медуллобластома), но описана и у коматозных больных с печёночной энцефалопатией.

Повторяющаяся дивергенция.

Повторяющаяся дивергенция — редкий феномен у больных в метаболической коме. В фазе покоя глаза находятся в средней позиции или слегка дивергированы. В следующей фазе они медленно расходятся, затем короткий период остаются в положении полной дивергенции и, наконец, быстро возвращаются в исходную позицию перед тем, как начать новый цикл. Движения синхронны в обоих глазах.

Окулярный боббинг.

Окулярный боббинг (синдром «поплавковых движений глаз») — периодическая быстрая содружественная девиация глаз вниз из средней позиции с последующим медленным их возвращением в исходную среднюю позицию у больных в коме. Синдром в основном характерен (но не патогномоничен) для повреждений варолиева моста (геморрагия, опухоль, инфаркт, центральный понтинный миелинолиз). Он описан также при процессах в задней черепной ямке (разрыв аневризмы или кровоизлияние в мозжечок), диффузных энцефалопатиях. Возможен монокулярный боббинг и, редко, несодружественный боббинг то с одной, то с другой стороны.

Окулярный диппинг.

Окулярный диппинг — медленное отклонение глаз из средней позиции вниз с последующим быстрым возвращением в исходную позицию. Описан при аноксической коме и после пролонгированного эпилептического статуса. Предположительно он отражает диффузную дисфункцию мозга, а не какое-то структурное повреждение.

Претектальный псевдобоббинг.

Претектальный псевдобоббинг в коме описан при острой гидроцефалии и заключается в аритмичных повторяющихся движениях глаз вниз и обратно в виде «V — паттерна».

Вертикальный окулярный миоклонус.Вертикальный окулярный миоклонус — маятникообразные

изолированные вертикальные движения глаз с частотой 2 в сек. у больных с синдромом «запертого человека» или находящихся в коме после ОНМК в области варолиева моста. Эти движения обычно сопровождаются миоклонусом мягкого нёба.

Альтернирующая косая девиация.Альтернирующая косая девиация в коме — интермиттирующее опускание одного глаза и подъём другого. Фаза изменения положения глазных яблок длится от 10 до 30 сек., а фаза удержания новой позиции — от 30 до 60 сек. Синдром характерен для претектальных повреждений, включая острую гидроцефалию, опухоль, ОНМК, рассеянный склероз, черепно-мозговая травма, интоксикацию литием, энцефалопатию Вернике, тенториальное вклинение, спиноцеребеллярную дегенерацию. Часто отражает остроту процесса и в определённых ситуациях говорит о необходимости ургентного нейрохирургического вмешательства.

Психогенные девиации взора.

Психогенные девиации взора (в любых направлениях) обычно наблюдаются в картине псевдоприпадка либо психогенной ареактивности («истерическая спячка» — по старой терминологии) и всегда сочетаются с другими демонстративными проявлениями, распознавание которых помогает правильной диагностике.

Тоническая девиация взора вверх (форсированный взгляд вверх) относится к редким феноменам, наблюдаемым у коматозных больных и которую следует отличать от окулогир-ных кризов, припадков petit mal и психогенной комы. У больных, находящихся в коматозном состоянии, с постоянной девиацией взора вверх обычно имеет место диффузное гипоксическое повреждение мозга (гипотензия, остановка сердца, тепловой удар) с вовлечением больших полушарий и мозжечка с относительно сохранным стволом головного мозга. У некоторых из этих пациентов в дальнейшем развивается миоклонический гиперкинез и выраженный нистагм «бьющий вниз». Редко тоническая девиация взора вверх может быть психогенной и в этом случае она наблюдается в контексте других двигательных конверсионных расстройств.

Тоническая девиация взора вниз (форсированный взгляд вниз) наблюдается у больных в коматозном состоянии после кровоизлияния в медиальный таламус, при острой обструктивной гидроцефалии, тяжёлой метоболической или гипоксической энцефалопатии или после массивного субарахноидального кровоизлияния. При этом глаза могут быть иногда конвергированными, как при взгляде на свой нос. Похожий феномен может наблюдаться и при психогенной коме (псевдокоме).

IV. Врожденная окулярная моторная апраксия

Врождённая окулярная моторная апраксия или синдром Когана (Cogan) характеризуется врождённым отсутствием способности к боковым взоровым движениям и проявляется анормальными движениями глаз и головы при попытке произвольно изменить положение глаз в процессе следящих боковых движений.

Этот редкий феномен описан также при атаксии-телеангиоэктазии; агенезии мозолистого тела; хорее Гентингтона, болезни Нимана-Пика.

Здесь не упоминаются другие синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах (опсоклонус, «нистагм век», альтернирующий нистагм и другие необычные типы нистагма, циклический окуломоторный паралич со спазмами, синдром миокимии верхней косой мышцы глаза, окулярная реакция уклонения ocular tilt reaction), так как они не относятся к нарушениям взора.

Источник: ilive.com.ua

В норме взор всегда содружественный, при этом глазные яблоки всегда совершают лишь сочетанные движения. Для оценки состояния взора больного просят следить за предметом, перемещающимся перед его глазами в горизон­тальном, вертикальном и диагональных направлениях. В норме при макси­мальном повороте взора в стороны край роговицы (область лимба) подходит к вн>тренней или наружной спайке век, хотя иногда между ними может ос­таваться участок белковой оболочки шириной до 2 мм. Отклонение глаз при повороте взора вверх должно быть до 45°, вниз — от 20 до 45°. Парез или паралич взора — нарушение содружественных движений глаз­ных яблок, проявляется ограничением или невозможностью содружествен­ных движений глазных яблок в горизонтальной или вертикальной плоскости (рис. 30.1). Паралич взора возможен при нарушении функции коры заднего отдела вто­рой лобной извилины, поля 8, по Бродману (корковый центр взора), обеспечи­вающей поворот взора в противоположную сторону. Корковый паралич взора обычно сочетается с гемипарезом на противоположной патологическому очагу стороне. При повреждении коркового центра взора (инфаркт мозга, кровоиз­лияние) больной не может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения, при этом они оказываются повернутыми в сторону патологического очага (больной «смотрит на очаг и отворачивается от парализованных конечностей»). Это обусловлено тем, что при нарушении функций коркового центра взора и связанных с ним надъядерных путей пре­кращаются нисходящие нервные влияния на мостовой центр взора, медиаль-     Рис. 30.1. Обеспечение содружественного движения взора в горизонтальной плос­кости влево. 1 — вторая извилина правой лобной доли (корковый центр взора); 2 — переднее бедро внутренней капсулы; 3 — мостовой центр взора в ретикулярной формации моста; 4 — ядро отводящего нерва; 5 — отводящий нерв; 6 — крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва (клеточ­ная группа его, сопряженная с медиаль­ной прямой мышцей глаза); 7 — глазо­двигательный нерв; 8 — интерстициальное ядро; 9 — ядро Дейтерса; 10 — вестибу­лярный ганглий Скарпе; 11 — полукруж­ные каналы; 12 — медиальный продоль­ный пучок. ный продольный пучок и его связи, необходимые для организации содружес­твенного движения глаз в противоположную сторону. При раздражении коркового центра взора происходит поворот головы и взора или только взора в сторону, противоположную патологическому очагу (больной «отворачивается от очага»). Этот феномен может возникать во вре­мя эпилептического припадка (фокальный или вторично-генерализованный припадок с адверсивным компонентом), а также кратковременно проявляться в острейшей фазе геморрагического инсульта в большом полушарии мозга. В первом случае отклонение взора исчезает в процессе припадка или с его пре­кращением, при геморрагических инсультах поворот взора в сторону, противо­положную патологическому очагу, может удерживаться в течение нескольких секунд или минут и обычно сменяется параличом коркового центра взора. При двустороннем поражении лобной части коры возможно нарушение про­извольных движений глазных яблок (апраксия взора). Надъядерное поражение системы, обеспечивающей движения взора, может обусловить развитие синдрома Рота—Бильшовского (псевдоофтальмоплегия Биль-шовского). Он проявляется потерей способности к произвольным движениям глазных яблок в стороны при сохранности их реакций на раздражение лабиринта, при этом возможна конвергенция глаз и сохранены движения их в вертикальной плоскости. Может быть проявлением сосудисто-мозговой патологии, рассеянно­го склероза. Синдром описали в 1901 г. отечественный невропатолог В. К. Рот (1848—1916), в 1903 г. немецкий невропатолог М. Bielschowsky (1869—1940). Поражение задней части покрышки моста в зоне расположения ядра VI не­рва и так называемого мостового центра взора проявляется параличом взора в сторону патологического очага. Возникает при тромбозе ветвей базилярной артерии, рассеянном склерозе, геморрагическом полиэнцефалите, энцефалите или опухоли ствола, при этом глазные яблоки повернуты в сторону, противо­положную патологическому очагу. Таким образом, при поражении мостового центра взора больной «отворачивается от очага», а в случае вовлечения в про­цесс проходящего рядом корково-спинномозгового пути «смотрит на парали­зованные конечности». В таких случаях при более обширном очаге поражения возможно развитие развернутого синдрома Раймона—Сестана (см. главу 10). В случае поражения (компрессии) покрышки среднего мозга на уровне верх­него двухолмия (опухоль, нарушение мозгового кровообращения, вторичный верхнестволовой синдром при повышении внутричерепного давления, а также при кровоизлияниях и инфарктах в полушариях большого мозга, реже — при энцефалите, геморрагическом полиоэнцефалите, нейросифилисе, рассеянном склерозе, при центральном вклинении мозга) возникает парез или паралич взо­ра вверх, что характерно для синдрома Парино. При синдроме Парино, наряду с парезом взора вверх, возможны расстройство конвергенции глаз, вертикаль­ный нистагм и ослабление прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Возникает он при поражении задней спайки мозга, ядер Даркшевича, входя­щих в состав метаталамуса, оральной части медиального продольного пучка и парацентрального отдела ретикулярной формации в среднем мозге на уровне четверохолмия и покрышки моста. Синдром Парино возможен при опухоли шишковидного тела, окклюзии перфорирующих артерий средней линии (ветвей основной артерии) с формированием двусторонних инфарктов среднего мозга. Описал синдром в 1886 г. французский офтальмолог Н. Parinaud (1844—1905). Особая форма расстройства взора, при котором одно глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи, известно как симптом Гертвига—Мажанди (см. главу 11), характерный для по­ражений покрышки ствола мозга. Проявлением нарушения функции покрышки среднего мозга или диффуз­ного угнетения метаболических процессов в стволе вследствие отравления седа-тивными или снотворными препаратами, а также в результате некоторых форм эндогенной интоксикации (печеночная кома и т.п.) может быть катафория (от греч. kata — сверху вниз, phoros — несущий) — отклонение взора вниз. Нарушения рефлекторных движений взора составляют основу окулоцефали-ческого рефлекса (феномен «голова и глаза куклы») и вестибулоокулярного кало­рического рефлекса, которые могут проверяться у пациентов, находящихся в бессознательном состоянии (см. главы 11, 31).

Читать далее

Источник: www.myneuro.ru

Описание болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского

В 1964 году канадский невролог Ричардсон осмотрел своего знакомого. Пациент жаловался на плохую память и ухудшение зрения. Врач подробно описал течение болезни. Позже оказалось, что доктора Стил и Ольшевский изучали результаты аутопсии больных с похожими симптомами.

Важно! Аутопсия – это посмертное исследование образцов тканей.

Название болезни: прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ), надъядерный парез, патология Стила-Ричардсона-Ольшевского. Все названия применяются во врачебной практике. По МКБ 10 недуг кодируется как G23.1.

Интересно! Определение “прогрессирующий” характеризует течение заболевания. За 5-7 лет наступает глубокая инвалидность. “Супрануклеарный” является латинским переводом слова “надъядерный”.

При недуге в клетках мозга откладываются белковые комплексы. Их называют тау-протеины. В норме они нужны нейрону для транспорта. Они формируют структуры микротрубочек. Под действием неизвестных факторов нормальный протеин начинает меняться. Его «комья» собираются в клетке и мешают ее работе. Нейрон гибнет.

Факт! При ПСПВ идет поражение клеток бледного шара, субталамических, красных и зубчатых ядер, черной субстанции. Эти области отвечают на содружественное движение глаз, плавность движений.

Поскольку поражены несколько областей подкорки, дегенерация носит название полисистемной. Затрагиваются ядра глазодвигательных нервов и черной субстанции. Поэтому парез взора идет в сумме с паркинсоническими проявлениями.

Интересно! Парез взора – это невозможность совместного движения глаз вверх, вниз, в стороны.

Патогенез

ПСПВ относится к таупатиям. Как правило, при этих дегенеративных заболеваниях причиной гибели нейрона становятся тау-белки. Эти протеины в норме входят в состав нейрона. У аксона – проводящей части клетки – есть микротрубочки. Их стабильность поддерживается белками тау.

Но при заболевании с тау протеином что-то происходит. Кстати, ученые до сих пор не выяснили причину явления. Белок меняет свою форму. Трубочки распадаются. Ведь у них больше нет поддержки. А нейрон погибает.

Это лишь один механизм дегенерации. Есть и другой. При нем измененный тау-белок попадает в здоровые синапсы и затрудняет их работу. В конце концов, гибель множества клеток мозга приводит к появлению всех симптомов болезни.

Виды дегенеративных заболеваний

Прогрессирующая гибель нейронов характерна для многих патологий. Как правило, их делят на несколько больших групп:

1. Таупатии;
2. Синуклеопатии;
3. TDP-43 протеинопатия;
4. Фузопатия;
5. Тринуклеотидные болезни;
6. Прионные патологии;
7. Заболевания мотонейрона;
8. Дистрофии аксонов.

Итак, болезнь Паркинсона относится к синуклеопатиям. Ее причиной становится поломка фермента. Он «нарезает» мембранный белок альфа-синуклеин на две растворимые части. Если система ломается, то одна часть протеина становится нерастворимой. Она образует «бляшки» в межклеточном веществе, нарушает работу микроглии (защиты). В результате заболевания разрушаются нейроны базальных ядер и «черного вещества».

Дополнение! Черное вещество входит в состав экстрапирамидной системы. Оно регулирует тонус мышц, слаженность движений. Кроме того, оно управляет дыханием, работой сердца и тонусом сосудов.

Деменция Альцгеймера является таупатией. Однако, все механизмы болезни до конца не изучены. Главным вопросом остается время, за которое прогрессирует недуг. Почему Альцгеймер может развиваться долгие годы? А надъядерный паралич взора за 5-7 лет приводит человека к смерти.

К тринуклеотидным заболеваниям относится хорея Хантинтона. Это тяжелая наследственная патология образуется при поломке гена HTT. В результате получается поломанный протеин хантингтин. Он вызывает симптомы, характерные для болезни.

Другая наследственная патология с тринуклеотидной мутацией – атаксия Фридрейха. Здесь повреждающий фактор – протеин фратаксин. Известно, что болезнь затрагивает не только нейроны. Страдает сердечная мышца, нарушается гормональный фон.

Болезнью мотонейрона называют боковой амиотрофический склероз. При этом поражаются передние рога спинного мозга. БАС встречается крайне редко. Частота его появления 5 случаев на 100 000 населения.

Распространенность заболевания

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора – это самый частый вариант атипичного паркинсонизма. Он встречается в 5,3 случаев на 100 000 населения. Его можно сравнить с БАС по распространенности среди населения. Прогрессирующая болезнь начинается в 60-65 лет. Смерть наступает в течение 6-7 лет от появления симптомов. Причиной становятся сердечные и респираторные нарушения.

Возможные причины и симптомы

К возможным причинам относятся:

1. Алкогольные интоксикации;
2. Опухолевые заболевания головного мозга;
3. Плохие экологические условия;
4. Прием лекарственных и наркотических препаратов;
5. Острая и хроническая ишемия мозга.

К сожалению, ученые не знают, как формируются дегенеративные процессы. Неизвестно, почему у некоторых они проявляются после 40, а у других возникают только в старости. Возможно, изучая эти вопросы, удастся предотвратить эти болезни.

Симптомы недуга формируются быстро. На первое место выходит либо паркинсонизм, либо парез взора. Перечислим возможные проявления болезни:

• Напряженность мышц;
• Тремор;
• Потеря устойчивости при ходьбе;
• Вертикальный парез взора;
• Легкая деменция;
• Нарушения речи;
• Затруднения при глотании.

Особенность болезни. Пациент не может полностью посмотреть наверх. Ограничение составляет более 50%. Больной человек не может смотреть вниз (под ноги, на лестницу). Отсюда частое спотыкание и падения. А также нарушается горизонтальный взгляд.

Дополнительные симптомы. «Маска на лице» — отсутствие эмоций и мимики. Тремор и гиперкинезы (непроизвольные размашистые движения). Легкая деменция и расстройства личности.

ПНП у детей

На сегодняшний день не зарегистрированы случаи надъядерного паралича у детей. Ведь патология изучается меньше 100 лет. Однако, офтальмологический парез может возникать при других заболеваниях. Например, паралич взора в детском возрасте появляется при болезни Нимана-Пика. Это заболевание связано с накоплением липидов внутри клетки. К счастью, такое наследственное состояние врачи могут вылечить. Поэтому важно вовремя распознать симптомы недуга.

Как диагностируется?

Симптомы надъядерного паралича заметны любому врачу. Но правильно трактовать клиническую картину должен врач-невролог. Он проводит клиническое обследование. На основе осмотра выставляется предварительный диагноз.

Подтверждение можно обнаружить на МРТ.
Есть специфические признаки паралича:

• Средний мозг в виде «птиц колибри или пингвинов»;
• Атрофия вещества среднего мозга;
• Симптом «цветка вьюнка».

Дифференциальную диагностику проводят с инсультом или инфарктом мозга. Следует исключить опухоли и гипертензию. Кортикобазальная дегенерация напоминает симптомы ПНП. Но при этой патологии нет характерного нарушения взора.

Методы лечения и реабилитации

Адекватной терапии заболевания не существует. Известно, что тремор и кинетические нарушения не снимает Левадопа. При выраженных симптомах паркинсонизма применяют амантадин и другие средства для Паркинсона.

Важный момент в лечении – это реабилитация. Занятия с логопедом, инструктором ЛФК откладывают наступление инвалидности. Эрготерапевт поможет организовать быт пациента с ПНП.

Инвалидность наступает быстро. Прогрессирует дисфагия. Пациент не может глотать. К сожалению, тогда врачи вынуждены установить гастростому. Смерть наступает от респираторных осложнений.

Прогноз и профилактика, уход за больным

К несчастью, прогноз при этой болезни неутешительный. При установке диагноза пациент должен сразу оформить инвалидность. Ведь прогрессирующий парез почти не оставляет времени на раздумья. Профилактика заболевания не разработана. Незнание причины болезни не дает шанс разработать меры по ее предотвращению.

Что делать родственникам?

Пациент с ПНП становится недееспособным за несколько лет. Поэтому при постановке диагноза следует оформить группу инвалидности. Она дает возможность получать льготные лекарства, технические средства реабилитации (кресло-каталку, функциональную кровать). Одинокие люди имеют право на посещение социального работника или сиделки.

Уход за больным довольно тяжелый:

1. Кормление с профилактикой аспирации пищи. Проблемы с глотанием не позволяют есть кусковую еду;
2. Предотвращение появления пролежней. Для этого нужна адаптированная система (матрас), регулярный уход за кожей;
3. Профилактика падений. Больной не способен рассмотреть дорогу, по которой идет. Надежные средства опоры позволят удержать равновесие;
4. Уход за гастростомой. Кормление больного через зонд;
5. Регулярные занятия дыхательной гимнастикой и лфк.

Забота о близком человеке часто становится причиной выгорания. В этом случае следует распределить обязанности. Как правило, нанимают сиделку или привлекают других родственников. Нелишними будут беседы с психотерапевтом. Они позволяют снять напряжение и понять поведение больного. Ведь при деменции такие пациенты могут быть агрессивными, ругаться и злословить. Важно, что заботу о больных людях берут на себя частные и государственные дома-интернаты.

Источник: parkinson.su