Осложнения портальной гипертензии

Процедуры и операции

Средняя цена

Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии	от 50 р. 1401 адрес
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии	от 350 р. 1093 адреса
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии	от 167 р. 1057 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии	от 1000 р. 536 адресов
Проктология / Диагностика в проктологии / Эндоскопия в проктологии	от 600 р. 433 адреса
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии	от 900 р. 292 адреса
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии	от 450 р. 278 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ внутренних органов	от 2600 р. 272 адреса
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии	от 490 р. 189 адресов
Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки	90832 р. 98 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Портальная гипертензия (ПГ) — гемодинамическое нарушение, связанное с наиболее тяжелыми осложнениями цирроза печени, включающими асцит, печеночную энцефалопатию и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода/желудка. Оценка диагностических подходов, дизайн и проведение надлежащих клинических исследований в лечении ПГ всегда были трудной задачей.
нимание этих трудностей обусловило проведение ряда встреч по консенсусу. Первая из них была организована A. Burroughs в городе Гронинген в 1986 г. [1]. За этой встречей последовал ряд других: в 1990 г. в городе Бавено (Италия) (Baveno I) [2], в 1995 году вновь в Бавено (Baveno II) [3, 4], в 1992 г. в Милане (Италия) [5], в 1996 г. в Рестоне (США) [6], в 2000 г. в Стрезе (Италия) (Baveno III) [7, 8], в 2005 г. в Бавено (Италия) (Baveno IV) [9, 10], в 2007 г. в Атланте [11], в 2010 г. в Стрезе (Италия) (Baveno V) [12, 13]. Цель встреч — анализ доказательств по течению синдрома портальной гипертензии и разработка рекомендации по ведению данной категории пациентов. Оценка уровня доказательств и рекомендации ранжированы согласно Оксфордской системе [14].

Скрининг на наличие портальной гипертензии

Внедрение в практику эластографии дает возможность раннего обнаружения пациентов с хроническим заболеванием печени, имеющих риск развития клинически выраженной портальной гипертензии (1b; A).
Для таких больных предложен термин «хроническое выраженное компенсированное заболевание печени» (ХВКЗП). Этот термин лучше отражает то обстоятельство, что спектр выраженных фиброзно-цирротических изменений у асимптоматических больных представляет собой континуум и различить эти два состояния, опираясь лишь на клинические признаки, часто бывает невозможно (5; D).
В настоящее время оба термина: «хроническое выраженное компенсированное заболевание печени» и «компенсированный цирроз печени» приемлемы (5; D).
Больные с подозрением на ХВКЗП должны быть направлены к гепатологу для подтверждения этого диагноза, наблюдения и лечения (5; D).

Критерии, позволяющие врачу заподозрить ХВКЗП

Обнаружение при эластографии повышения плотности печени достаточно, чтобы заподозрить ХВКЗП у лиц без симптомов, но при наличии известных факторов хронического поражения печени; эластография часто дает ложноположительные результаты, поэтому ее рекомендуется выполнять дважды в разные дни в состоянии натощак (5; D).
Значение эластографии менее 10 kPa при отсутствии других клинических признаков исключает наличие ХВКЗП, значения от 10 до 15 kPa позволяют заподозрить наличие ХВКЗП, однако требуют дальнейших обследований; значения более 15 kPa с большой степенью вероятности указывают на наличие ХВКЗП.

Критерии, позволяющие подтвердить ХВКЗП

Биопсия печени с обнаружением выраженного фиброза или сформировавшегося цирроза (1b; A); определение относительной площади, занимаемой коллагеном, в печеночном биоптате позволяет количественно оценить выраженность фиброза и имеет прогностическое значение (2b; B).
Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта: обнаружение варикозно расширенных вен (1b; A).
Измерение печеночного венозного градиента давления (Hepatic venous pressure gradient — HVPG). Величина его более 5 мм рт. ст. указывает на синусоидальную портальную гипертензию (1b; A).

Диагностика клинически выраженной портальной гипертензии (КВПГ)

У пациентов без признаков клинически выраженной портальной гипертензии нет варикозно расширенных вен пищевода/желудка (ВРВПЖ) и риск их развития в течение 5 лет низок (1b; A); измерение HVPG является золотым стандартом диагностики, при повышении этого показателя ≥ 10 мм рт. ст. (1b; A) ставят диагноз клинически выраженной портальной гипертензии.
У больных с ХВКЗП вирусной этиологии достаточно использовать неинвазивные методики для определения группы риска по наличию КВПГ (пациентов, у кого высока вероятность обнаружения эндоскопических признаков портальной гипертензии). Для этой цели может быть использовано: определение плотности печени по данным эластографии, с подсчетом числа тромбоцитов и определением размеров селезенки. (Риск КВПГ высок при эластографии ≥ 20–25 кРа при как минимум двух определениях в разные дни в состоянии натощак. Следует быть внимательным при резких повышениях уровня АЛТ. Необходимо обратиться к рекомендациям Европейской ассоциации по изучению печени (European Association for the Study of the Liver, EASL) для правильной интерпретации критериев.)
При заболевании печени другой этиологии значение величины эластографии для диагностики КВПГ подлежит уточнению (5; D).
Методы визуализации, указывающие на наличие коллатерального кровотока, являются достаточными для подтверждения наличия КВПГ у больных ХВКЗП любой этиологии (2b; B).

Выявление пациентов с ХВКЗП, у которых можно избежать необходимости проведения эндоскопии с целью скрининга

У больных с показателем эластографии менее 20 кРа и числом тромбоцитов более 150 000 риск наличия варикозных вен, требующих лечения, очень низок, и у таких пациентов можно избежать проведения эндоскопии (1b; A). Таких пациентов можно наблюдать, определяя им показатель эластографии и уровень тромбоцитов крови ежегодно (5; D).
При увеличении плотности печени или снижении числа тромбоцитов пациентам необходимо проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с целью скрининга (5; D).

Динамическое наблюдение пациентов с варикозным расширением вен пищевода/желудка

У компенсированных больных при отсутствии признаков ВРВПЖ при скрининг-эндоскопии и с продолжающимся повреждением печени (прием алкоголя, отсутствие устойчивого вирусологического ответа при гепатите С) необходимо проведение ЭГДС с целью динамического наблюдения 1 раз в 2 года (5; D).
У компенсированных больных с небольшим расширением вен и продолжающимся повреждением печени (прием алкоголя, отсутствие устойчивого вирусологического ответа при гепатите С) необходимо проведение ЭГДС с целью динамического наблюдения 1 раз в год (5; D).

У компенсированных больных при отсутствии признаков ВРВПЖ при скрининг-эндоскопии, у которых этиологический фактор был удален (наличие устойчивого вирусологического ответа при гепатите С, длительная абстиненция у алкоголиков) и у которых нет ко-факторов (например, ожирения), ЭГДС с целью динамического наблюдения необходимо проводить 1 раз в 3 года (5; D).
У компенсированных больных с небольшим расширением вен, у которых этиологический фактор был удален (достигнут устойчивый вирусологический ответ при гепатите С, длительная абстиненция у алкоголиков) и у кого нет ко-факторов (например, ожирения) необходимо проведение ЭГДС с целью динамического наблюдения 1 раз в 2 года (5; D).

Из-за разного прогноза пациенты с компенсированным циррозом должны быть разделены на тех, у кого есть признаки КВПГ, и тех, у кого их нет (1b; A). Цель лечения в первой подгруппе — профилактика развития КВПГ, а во второй — профилактика декомпенсации.

Профилактика развития КВПГ

Изменение HVPG является приемлемым суррогатным маркером клинического исхода у больных с нехолестатическим циррозом (2b; B), значимым считается изменение HVPG на 10% и более (1b; A); этиотропное лечение может привести к уменьшению портальной гипертензии и предотвратить развитие осложнений у больных с сформировавшимся циррозом (1b; A); ожирение ухудшает естественное течение компенсированного цирроза любой этиологии (1b; A); алкогольная абстиненция должна поощряться у всех больных циррозом вне зависимости от его этиологии (2b; B); применение статинов является перспективным и должно быть изучено в клинических исследованиях III фазы (1b; A).

Профилактика декомпенсации

Воздействие на этиологический фактор при хроническом заболевании печени может привести к улучшению структуры и функции печени, что в свою очередь снизит величину HVPG (1b; A).
Сопутствующие заболевания (ожирение, диабет, рак, остеопороз, легочные, почечные и сердечно-сосудистые заболевания) часто встречаются у больных компенсированным циррозом печени; некоторые из них могут внести свой вклад в развитие декомпенсации, другие являются следствием болезни печени (2b; B).
Недостаточность питания и дефицит мышечной массы оказывают влияние на выживаемость больных циррозом (1b; A).
Пациенты с небольшим варикозным расширением вен с красными рубчиками или с классом С по Child Pugh имеют повышенный риск развития кровотечения (1b; A) и должны получать неселективные бета-блокаторы (НСББ) (5; D).
Пациенты с небольшим варикозным расширением вен без признаков повышенного риска кровотечений могут получать лечение НСББ с целью профилактики кровотечений (1b; A).
Рекомендуется применение НСББ или эндоскопическое лигирование сосудов с целью профилактики первого кровотечения из варикозных вен среднего и большого размера (1b; A).
Выбор терапии должен быть основан на локальных возможностях, наличии опыта, предпочтениях и особенностях пациента, наличии противопоказаний и возможности нежелательных явлений (5; D).
Традиционные НСББ (пропранолол, надолол) (1а; A) и карведилол (1b; A) являются надежными средствами первой линии.
Карведилол более эффективен, чем традиционные НСББ, в снижении HVPG (1а; A), однако прямых сравнительных исследований этого препарата с НСББ не проводилось.
Решение о применении бета-блокаторов должно быть основано на показаниях, независимо от того, есть ли возможность измерения HVPG или нет (1b; A).
Снижение HVPG по меньшей мере на 10% от исходного или до < 12 мм рт. ст. после продолжительной терапии НСББ имеет клиническое значение в плане первичной профилактики кровотечения (1b; A).

Применение НСББ у больных с терминальной стадией болезней печени

Безопасность применения НСББ в подгруппах больных с терминальной стадией болезни (рефрактерный асцит и/или спонтанный бактериальный перитонит) подвергнута сомнению (2b; B).
НСББ могут не быть противопоказаны, если такая терапия проводится впервые. Ее следует мониторировать на фоне эволюции заболевания (5; D).
Тщательное наблюдение необходимо за пациентами с рефрактерным асцитом. Следует иметь в виду уменьшение дозы или полную отмену при снижении артериального давления (АД) или нарушении функции почек (4; С).
При отмене НСББ необходимо выполнить процедуру эндоскопического лигирования (5; D).

Ведение больных с острым кровотечением

Цель реанимационных мероприятий — сохранить перфузию тканей, инициировать восстановление объема циркулирующей крови для стабилизации гемодинамики.

Трансфузии эритроцитарной массы следует проводить осторожно при достижении целевого уровня гемоглобина крови в 7–8 г/дл, хотя тактика трансфузий у каждого пациента должна учитывать иные факторы, такие как: сердечно-сосудистые заболевания, возраст, гемодинамический статус и возможность продолжающегося кровотечения (1 b; A).
На основании имеющихся на данный момент сведений нельзя дать рекомендаций по лечению коагулопатии и тромбоцитопении (5; D); протромбиновое время и международное нормализованное отношение не являются надежными индикаторами состояния коагуляции у больных циррозом (1b; A).

Антибиотикопрофилактика

Антибиотикопрофилактика является неотъемлемой частью лечения больных циррозом печени и кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и должна быть начата сразу при поступлении пациента (1а; A).
Риск бактериальной инфекции и смертности очень низок у больных с циррозом в стадии А по Чайлду–Пью (2b; B), однако необходимо больше проспективных исследований для оценки того, насколько необходима антибиотикопрофилактика в этой подгруппе пациентов.
При выборе препарата первой линии для проведения антибиотикопрофилактики при остром кровотечении из варикозно расширенных вен необходимо учитывать индивидуальные факторы риска каждого пациента и локальную картину резистентности к антибиотикам в каждом центре (5; D).
Цефтриаксон внутривенно в дозе 1 г/24 часа (1b; A) рекомендован при выраженном циррозе печени (1b; A) при нахождении пациента в стационаре, где преобладают хинолон-резистентные инфекции, а также у больных, которым ранее проводилась профилактика хинолонами (5; D).

Профилактика печеночной энцефалопатии

Лактулоза и рифаксимин предотвращают развитие печеночной энцефалопатии у больных циррозом и кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (1b; A).
Эпизоды печеночной энцефалопатии следует лечить лактулозой (25 мл каждые 12 часов до появления размягченного стула 2–3 раза с последующим титрованием дозы лактулозы для поддержания размягченного стула с частотой 2–3 раза в день (5; D).
Прогностическими факторами, постоянно используемыми для оценки 6-недельной смертности, являются: класс С по Чайлду–Пью, оценка по обновленной шкале MELD (The Model for End-Stage Liver Disease) и безуспешность гомеостатической терапии (2b; B).
При подозрении на кровотечение из варикозных вен необходимо как можно раньше начать лечение вазоактивными препаратами до проведения эндоскопии (1b; A).
Лечение вазоактивными препаратами (терлипрессин, соматостатин, октреотид) следует сочетать с эндоскопической терапией и продолжать до 5 дней (1а; A).
При использовании терлипрессина возможно развитие гипонатриемии, особенно у пациентов с сохраненной функцией печени. Поэтому необходим контроль уровня натрия (1b; A).
После проведения реанимационных мер по стабилизации гемодинамики больным с кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и признаками цирроза необходимо проведение эндоскопии в течение 12 часов с момента поступления (5; D).
При отсутствии противопоказаний (удлинение интервала QT) следует сделать преэндоскопическую инфузию эритромицина (250 мг в/в за 30–120 мин до эндоскопии) (1b; A).
Рекомендуется обеспечить возможность вызова специалиста по ЭГДС-гемостазу и вспомогательного персонала, имеющего опыт работы с эндоскопическим оборудованием круглосуточно в течение 7 дней в неделю (5; D).
Следует предусмотреть необходимость помещения пациента с кровотечением из варикозно расширенных вен в отделение интенсивного наблюдения (5; D).
У пациентов с нарушенным сознанием эндоскопию следует проводить, соблюдая меры защиты воздухоносных путей (5; D).
Для лечения острого кровотечения из варикозно расширенных вен рекомендуется проведение эндоскопического лигирования (1b; A).
Эндоскопическая терапия путем тканевой адгезии (например, с использованием N-бутилцианоакрилата) рекомендуется для лечения острого кровотечения из изолированных вен желудка (1b; A) и варикозных вен пищевода и желудка 2-го типа, выходящих за пределы кардиального отдела (5; D).
Для профилактики рецидивов кровотечений из варикозных вен желудка следует иметь в виду дополнительное введение клея (через 2–4 недели), применение бета-блокаторов, комбинацию первого и второго или наложение трансюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта (ТВПСШ) (5; D). Необходимо получить больше данных в этой области.
Эндоскопическое лигирование или тканевая адгезия могут быть использованы при кровотечении из варикозно измененных гастроэзофагеальных вен 1-го типа (5; D).
Раннее наложение ТВПСШ с использованием стентов, покрытых политетрафторэтиленом, в течение 72 (в идеале в течение 24) часов следует иметь в виду как метод лечения у больных с кровотечением из вен пищевода, гастроэзофагеальных вен 1-го и 2-го типа при высоком риске неудачного лечения (например, класс С по Чайлду–Пью < 14 баллов или класс В по Чайлду–Пью с активным кровотечением) после проведенной лекарственной или эндоскопической терапии (1b; A). Критерии для выявления пациентов высокого риска следует уточнить.
Баллонная тампонада, дающая высокую частоту серьезных осложнений, должна быть использована только в случае рефрактерного кровотечения из вен пищевода как временный «мостик» (в течение максимум 24 часов) до назначения надлежащего лечения; необходимо интенсивное наблюдение и готовность провести интубацию, если потребуется (5; D).
Данные свидетельствуют о том, что применение саморасширяющихся пищеводных металлических стентов с покрытием является столь же эффективным, но более безопасным методом лечения рефрактерного кровотечения из вен пищевода, по сравнению с баллонной тампонадой (4; С).
При продолжающемся кровотечении, несмотря на комбинированную лекарственную и эндоскопическую терапию, лучше всего прибегнуть к наложению ТВПСШ с использованием стентов, покрытых политетрафторэтиленом (2b; B).
Повторное кровотечение в течение первых 5 дней может быть купировано второй попыткой эндоскопической терапии. Если кровотечение интенсивное, лучшим методом следует считать наложение ТВПСШ с использованием стентов, покрытых политетрафторэтиленом (2b; B).

Профилактика повторных кровотечений из варикозных вен

Терапия первой линии для всех пациентов — комбинация НСББ (пропранолол или надолол) и эндоскопического лигирования вен (1а; A).
Эндоскопическое лигирование вен не следует использовать изолированно, за исключением тех случаев, когда имеются противопоказания к НСББ (1а; A).
При циррозе печени монотерапию НСББ следует применять у пациентов, которые не хотят проведения лигирования, либо у которых эта процедура неосуществима (1а; A).
При неудаче первой линии терапии (НСББ + лигирование) методом выбора является наложение ТВПСШ с использованием стентов с покрытием (2b; B).
Так как нет сравнительных исследований карведилола с современными стандартами лечения, его использование не может быть рекомендовано в профилактике повторных кровотечений (5; D).

Вторичная профилактика у пациентов с рефрактерным асцитом

У больных циррозом и рефрактерным асцитом [16] НСББ (пропранолол, надолол) следует использовать с осторожностью и при тщательном мониторировании уровня АД, натрия и креатинина сыворотки (4; С).
До появления результатов рандомизированных исследований доза НСББ должна быть уменьшена, либо эти препараты следует отменить, если у пациента с рефрактерным асцитом развилось одно из следующих осложнений (5; D):
1) снижение САД до уровня менее 90 мм рт. ст.;
2) гипонатриемия < 130 мэкв/л;
3) появились признаки острой почечной патологии [17] (подразумевается, что другие препараты, могущие вызвать эти явления (например, НПВП, диуретики) были отменены).
Последствия отмены НСББ в плане вторичной профилактики неизвестны.
Если перечисленные явления были спровоцированы каким-либо конкретным фактором (например, спонтанным бактериальным перитонитом, кровотечением), возобновление лечения НСББ возможно лишь после того, как перечисленные параметры вернутся к исходному уровню после прекращения действия провоцирующего фактора (5; D).
При возобновлении терапии НСББ следует вновь титровать дозу начиная с минимальной ее величины (5; D).
Если у пациента сохраняется непереносимость НСББ и он является подходящим кандидатом на проведение ТВПСШ, следует осуществить эту методику с использованием стентов с покрытием (5; D).

В заключение следует подчеркнуть, что в России, как и в других странах, с учетом сложившейся эпидемиологической ситуации и особенностей системы здравоохранения разработаны свои национальные рекомендации по ведению пациентов с циррозом печени. Обзор международных рекомендаций, ознакомление с международной практикой ведения больных позволит не только сравнить методические подходы, но и полнее использовать резервы отечественного здравоохранения по оказанию помощи данной категории пациентов. Трансплантация печени была и остается наиболее эффективным методом лечения больных с терминальной стадией. Согласно национальным рекомендациям, пациенты с циррозом печени должны быть направлены на трансплантацию печени в следующих случаях: при развитии печеночно-клеточной недостаточности (шкала Чайлда–Тюркотта–Пью ≥ 7 и MELD ≥ 15); первого серьезного осложнения (асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной энцефалопатии); гепаторенального синдрома I типа (рекомендуется направлять таких пациентов на трансплантацию немедленно), гепатопульмонального синдрома. После трансплантации выживаемость реципиентов в течение года достигает 90%, пятилетняя — 75%, десятилетняя — 60%, двадцатилетняя — 40% [18].

Литература

Burroughs A. K., editor. Methodology and review of clinical trials in portal hypertension. Excerpta Medical Congress Service N763. Amsterdam, New York: Oxford; 1987.
De Franchis R., Pascal J. P., Ancona E., Burroughs A. K., Henderson J. M., Fleig W. et al. Definitions, methodology and therapeutic strategies in portal hypertension. A consensus development workshop // J Hepatol. 1992; 15: 256–261.
De Franchis R. Developing consensus in portal hypertension // J Hepatol. 1996; 25: 390–394.
De Franchis R., editor. Portal Hypertension II. Proceedings of the second Baveno international consensus workshop on definitions, methodology and therapeutic strategies. Oxford: Blackwell Science; 1996.
Spina G. P., Arcidiacono R., Bosch J., Pagliaro L., Burroughs A. K., Santambrogio R. et al. Gastric endoscopic features in portal hypertension: final report of a consensus conference // J Hepatol. 1994; 21: 461–467.
Grace N. D., Groszmann R. J., Garcia-Tsao G., Burroughs A. K., Pagliaro L., Makuch R. W. et al. Portal hypertension and variceal bleeding: an AASLD single topic symposium // Hepatology. 1998; 28: 868–880.
De Franchis R. Updating consensus in portal hypertension: report of the Baveno III consensus workshop on definitions, methodology and therapeutic strategies in portal hypertension // J Hepatol. 2000; 33: 846–852.
De Franchis R., editor. Portal Hypertension III. Proceedings of the IIIrd Baveno International Consensus Workshop on Definitions, Methodology and Therapeutic Strategies. Oxford, UK: Blackwell Science; 2001.
De Franchis R. Evolving consensus in portal hypertension. Report of the Baveno IV consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension // J Hepatol. 2005; 43: 167–176.
De Franchis R., editor. Portal Hypertension IV. Proceedings of the IVth Baveno international consensus workshop on methodology of diagnosis and treatment. Oxford, UK: Blackwell Publishing; 2006.
Garcia-Tsao G., Bosch J., Groszmann R. Portal hypertension and variceal bleeding, unresolved issues. Summary of an American Association for the study of liver disease and of the European Association for the Study of the Liver single-topic conference // Hepatology. 2008; 47: 1764–1772.
De Franchis R. Behalf of the Baveno V Faculty. Report of the Baveno V consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension // J Hepatol. 2010; 53: 762–768.
De Franchis R., editor. Portal Hypertension V. Proceedings of the Vth Baveno international consensus workshop. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2011.
Available from <http://www.cebm.net/downloads/Oxford_EBM_Levels_5. rtf>.
De Franchis R., editor. Portal Hypertension VI. Proceedings of the VIth Baveno international consensus workshop. New York, USA: Springer, in press.
Moore K., Wong F., Gines P., Bernardi M., Ochs A., Salerno F. et al. The management of ascites in cirrhosis: report on the consensus conference of the International Ascites Club // Hepatology. 2003; 38: 258–266.
Angeli P., Wong F., Ginés P., Bernardi M., Boyer T. D., Gerbes A. et al. Diagnosis and management of acute kidney injury in patients with cirrhosis: revised consensus recommendations of the International Club of Ascites // J Hepatol. 2015; 62: 968–974.
Национальные клинические рекомендации «Трансплантация печени». 2013. 42 с.

Е. А. Лялюкова, доктор медицинских наук, профессор

ФГБОУ ВО ОмГМУ МЗ РФ, Омск

Контактная информация: [email protected]

Источник: www.lvrach.ru

1.3 Наличие асцита.

1.4 Изменение размеров и структуры печени и селезёнки. Линейные размеры селезёнки увеличены и составляют «по длиннику» — свыше 10-11 см, по толщине — 4-5,5 см, площадь селезёнки — свыше 40-50 см² (при косом сканировании вдоль левой реберной дуги при выведении на экран максимальной площади среза).

1.5 УЗИ применяется для определения скорости и объема кровотока в воротной вене и ее ветвях а также для визуализации тромбов.
У здоровых лиц линейная скорость кровотока находится в интервале от 18 до 23 см/с. Значение этой скорости резко возрастает при исследовании после приема пищи (на 100-200%) или при задержке дыхания в фазе глубокого вдоха (на 50-70%).
Ряд исследователей отмечает более низкие линейные скорости кровотока в воротной вене (в норме — до 15 ± 0.2 см/с), и достаточно высокую, в связи с этим, эффективность определения именно объемной скорости кровотока (до 845 ± 20 мл/мин в норме).

Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом, будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.

Источник: diseases.medelement.com

Этиология

Причиной надпеченочной Портальной гипертензии. являются такие заболевания, как болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен), синдром Бадда — Киари (тромбофлебит печеночных вен с переходом на нижнюю полую вену, либо тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен). Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г.— цирроз печени, реже опухолевые заболевания печени. Внепеченочная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов портальной системы (атрезией воротной вены, кавернозной трансформацией ее), а также флебосклерозом или тромбозом воротной системы, вызванными различными воспалительными заболеваниями в брюшной полости (панкреатитом, холециститом, аппендицитом и др.), сдавлением рубцами и другими причинами. Причина смешанной формы П. г.— цирроз печени с вторичным тромбозом портальной системы.

Патологическая физиология

Циррозы печени (см.), развивающиеся в результате инфекционных процессов или токсических поражений, характеризуются избыточной пролиферацией соединительнотканных элементов по периферии печеночных долек или в их центре (при центролобулярных некрозах). В результате разрастания соединительной ткани наступает сдавление воротных или печеночных (центральных) венул, а иногда тех и других, что и ведет к существенному повышению сопротивления кровотоку в венозных сосудах печени и затруднению оттока крови из воротной вены. Наличие большого количества артериопортальных анастомозов на различных уровнях микроциркуляторного русла, через которые в систему воротной вены может поступать артериальная кровь под большим давлением, приводит к возрастанию сопротивления кровотоку по портальным сосудам вследствие возникновения так наз. гидравлического блока.

При внепеченочном (подпеченочном) блоке препятствие оттоку крови возникает на уровне ствола воротной вены (см.), реже на уровне селезеночной вены.

Повышение давления в воротной вене при Портальной гипертензии бывает значительным — до 600 мм вод. ст. (в норме 50—115 мм вод. ст.).

При циррозе печени только 13— 15% крови портальной системы достигает синусоидов. Это ограничивает транспорт кислорода по воротной вене, что неизменно компенсируется активизацией артериального кровотока. В свою очередь, увеличение кровоснабжения печени по системе печеночной артерии неизбежно углубляет явления гидравлического блока.

Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени и возникновение П. г. ведет к расширению портокавальных анастомозов (см.) и активизации коллатерального кровоснабжения. Особенно большое количество крови оттекает по портокавальным анастомозам через вены кардиальной части желудка, меньше — по венам передней брюшной стенки, печеночно-двенадцатиперстной связки, прямой кишки и др. Портокавальные анастомозы обычно начинают функционировать при портальном давлении, превышающем 300 мм вод. ст. Застой крови в воротной вене часто ведет к развитию спленомегалии и задержке крови в селезенке (см. Гепато-лиенальный синдром). При выраженной П. г., особенно, если она является следствием внутрипеченочного блока, нередко развивается асцит (см.). В образовании асцитической жидкости значительная роль принадлежит избыточному лимфообразованию в печени, усилению экстравазации в сосудах ее микроциркуляторного русла. Интенсификация экстравазации, приводящая к образованию асцита, определяется не только повышением гидростатического давления в синусоидах и венулах, но и уменьшением онкотического давления плазмы вследствие гипопротеинемии, а также задержкой натрия и повышением осмотического давления в ткани печени за счет возрастания молярной концентрации в результате обменных нарушений, вызванных гипоксией.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при внутрипеченочной и надпеченочной форме П. г. обусловлены вызвавшими их заболеваниями (см. Киари болезнь, Циррозы печени). При внепеченочной П. г. печень может быть уменьшена в размерах, без признаков цирроза, отмечается лишь некоторый фиброз портальных сосудов. Селезенка увеличена, нередко с постинфарктными рубцами и массивными сращениями с окружающими тканями. При гистол, исследовании селезенки определяется в той или иной степени фиброадения ее пульпы. Сосуды портальной системы дистальнее препятствия расширены, деформированы с неравномерно склерозированными стенками (рис. 1). Расширенные коронарная вена желудка (левая желудочная вена, Т.) и вены подслизистого слоя пищевода выбухают в просвет, иногда на нек-ром протяжении стенки их истончены. Основные стволы портальной системы могут быть полностью облитерированы с образованием густой сети расширенных, деформированных сосудов брыжейки тонкой кишки, области селезенки и желудка.

Клиническая картина

Клиническая картина синдрома Портальной гипертензии характеризуется следующими симптомами: а) возникновение коллатерального кровообращения — расширение вен на передней брюшной стенке, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен; б) спленомегалия; в) гиперспленизм; г) геморрагические проявления (кровотечение из вен пищевода и кардии желудка, слизистой оболочки носа, десен, маточные кровотечения, геморроидальные кровотечения; д) асцит.

При циррозе печени и болезни Киари перечисленные симптомы проявляются на фоне печеночной недостаточности (см.).

Нередко первым симптомом, выявляющим заболевание (особенно при внепеченочной форме П. г.), является случайно обнаруженная увеличенная селезенка или внезапно возникшее кровотечение из вен пищевода. Больные жалуются на общее недомогание, чувство тяжести в левом подреберье, иногда сопровождающееся болями и повышением температуры, метеоризм, увеличение живота. У больных с асцитом часто выявляются расширенные вены на передней брюшной стенке вокруг пупка (голова медузы) либо по направлению к грудной клетке или надлобковой области (рис. 2) с характерным при аускультации шумом волчка над ними. Портокавальные анастомозы возникают при вну-трипеченочном блоке портальной системы в результате функционирования пупочной вены и обозначаются как синдром Крювелье — Баумгартена (см. Крювелье — Баумгартена синдром). При болезни Киари расширенные вены локализуются чаще по боковым стенкам живота (рис. 3), на спине и нижних конечностях.

Наиболее грозным симптомом П. г. является кровотечение из вен пищевода и желудка (см. Желудочно-кишечное кровотечение), возникающее иногда внезапно на фоне полного благополучия. Кровотечение проявляется обильной кровавой рвотой (см. Гематемезис), меленой (см.). Оно может рецидивировать и нередко заканчивается смертью больного. Летальность от кровотечения из вен пищевода остается высокой, особенно при циррозе печени (45—60%), больные погибают от острой печеночной недостаточности, развивающейся в результате кровопотери. Больные с внепеченочной П. г. переносят кровотечение легче, летальность при этом значительно ниже (5—10%). Нередко после массивного кровотечения у больных циррозом печени впервые возникает асцит, активируется процесс в печени, ухудшается его течение. У больных с внепеченочной П. г. асцита, как правило, не бывает. При болезни Киари асцит стойкий и превалирует над всеми другими симптомами. Длительный стойкий асцит ведет к истощению, адинамии, развитию печеночной, почечной и сердечно-легочной недостаточности.

При П. г. селезенка всегда увеличена. Размеры ее варьируют в широких пределах. Нередко больные отмечают чувство тяжести и боли в левом подреберье, которые обусловлены обширными сращениями селезенки с окружающими тканями, а также инфарктами селезенки (см.). При кровотечении селезенка резко сокращается, иногда перестает пальпироваться, а затем постепенно вновь увеличивается до прежних размеров. Спленомегалия (см.) сопровождается гиперспленизмом, часто количество тромбоцитов снижается до 80 000— 30 000, количество лейкоцитов — до 3000—1500 в 1 мкл крови. Наблюдается умеренная анемия, после кровотечения значительная, трудно поддающаяся лечению.

Диагноз

Диагностика синдрома П. г. и его форм часто невозможна без специальных методов исследования, из к-рых наиболее информативными являются рентгеноангио-графические методы (см. Кавография, Мезентерикография, Портография, Спленопортография, Целиакография), эзофагоскопия (см.), гастроскопия (см.), спленоманометрия (см. Селезенка) и др.

Для измерения портального давления применяют чрескожную спленоманометрию. Методика осуществляется путем пункции селезенки и присоединения к игле аппарата Вальдмана для измерения венозного давления. При П. г. давление в селезенке, отражающее давление в портальной системе, достигает в среднем 350—450 мм вод. ст. (в норме 50—115 мм вод. ст.).

Наибольшую информативность об уровне блокады портального кровообращения и состоянии сосудов дает спленопортография. При внутрипеченочной П. г. спленопортальное русло проходимо, расширено с резким обеднением сосудистого рисунка печени, иногда выявляются расширенные вены желудка и пищевода, расширенная пупочная вена (рис. 4). При внепеченочной П. г. отмечается разнообразная картина в зависимости от уровня блокады (рис. 5), вплоть до полной непроходимости спленопортального русла. В этом случае для установления уровня блокады применяют возвратную мезентерикопортографию (рис. 6). При надпеченочной П. г. наибольшую информацию дает кавография и пункционная биопсия печени. Расширенные вены пищевода и желудка, как правило, выявляются при их рентгенологическом или эндоскопическом исследовании.

Дифференциальный диагноз между различными формами П. г. и другими заболеваниями, сопровождающимися увеличением селезенки, нередко представляет большие трудности. Большое значение имеет анамнез. Указание в анамнезе на перенесенный гепатит, в т. ч. вирусный, хронический алкоголизм должно навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Указание на увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травму, нагноительные процессы в брюшной полости дает основание заподозрить, внепеченочную П. г. Острое начало с высокой температурой, болями в правом подреберье, быстрое увеличение печени и появление асцита характерно для надпеченочной П. г. (болезнь Киари).

Трудности представляет дифференциальный диагноз внепеченочной П. г., протекающей без варикозного расширения вен пищевода, с начальной стадией опухолевых заболеваний селезенки (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфома). Диагноз устанавливают на основании более быстрого и тяжелого течения заболевания с генерализацией процесса при опухолях селезенки, данных спленоманометрии, спленопортографии.

Лечение

При надпеченочной и внутрипеченочной Портальной гипертензии в период активности воспалительного процесса в печени лечение только консервативное (см. Киари болезнь, Циррозы печени). При возникшем кровотечении из вен пищевода лечение вначале также может быть консервативным, направленным на остановку кровотечения и возмещение кровопотери. Консервативное лечение одновременно может явиться подготовкой к экстренному оперативному вмешательству.

Наиболее действенным методом консервативного лечения является сдавление вен пищевода зондом Блейкмора (рис. 7). Последний имеет два пневматических баллона (пищеводный и желудочный) и три просвета. Один просвет предназначен для аспирации желудочного содержимого, а два других — для раздувания желудочного и пищеводного баллонов. Зонд вводят через носовой ход в желудок и через трубку, вмонтированную в стенке зонда, в желудочный баллон нагнетают 50—70 см³ воздуха и подтягивают зонд до ощущения упора в области кардии желудка. Фиксируют зонд к верхней губе лейкопластырем. Затем раздувают пищеводный баллон, вводя в его просвет от 80 до 150 см³ воздуха. Промывают желудок. Если по зонду продолжает поступать свежая кровь, то, очевидно, источником кровотечения являются вены желудка, не подвергшиеся сдавлению. В этом случае следует распустить баллоны и зонд удалить. При остановившемся кровотечении зонд оставляют в пищеводе на несколько часов, периодически распуская манжетки и проверяя, не возобновилось ли кровотечение. Кровотечение из пищевода и кардии иногда удается остановить после введения склерозирующих препаратов (напр., варикоцида) в просвет варикозно расширенных вен через эзофагогастроскоп.

Оперативное лечение П. г. может производиться как в экстренном, так и плановом порядке. Показанием к экстренному оперативному вмешательству является массивное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или кардии, а также возможность рецидива его в ближайшие часы после остановки. Показаниями к оперативному вмешательству в плановом порядке являются наличие варикозного расширения вен пищевода и кардии, а также спленомегалия и асцит. При внепеченочной П. г. лечение в основном оперативное. При этом показания к нему лимитируются рецидивом тромбофлебитического процесса в портальной системе или сопутствующими заболеваниями.

Необходимость в консервативном лечении возникает при постгеморрагической анемии, рецидиве флеботромбоза портальной системы. Эффективно переливание крови, витаминотерапия, применение антикоагулянтов, противовоспалительных препаратов.

При надпеченочной и внутрипеченочной П. г. показания к операции во многом определяются состоянием больного и особенностями патологического процесса в печени. Наиболее оптимальным моментом для проведения операции является отсутствие активной формы гепатита и компенсация функционального состояния печени. Операция противопоказана в стадии декомпенсации, а также при наличии активного гепатита. Для окончательной остановки кровотечения из вен пищевода и кардии применяют в основном операции, направленные на прекращение поступления крови в вены пищевода из портальной системы. Применяют операцию Таннера, суть к-рой заключается в полном поперечном пересечении желудка в кардиальной части с последующим сшиванием его. При этой операции достигается полное разобщение вен портальной системы и верхней полой вены. При правильном ее выполнении может быть достигнут непосредственный эффект. М. А. Топчибашев (1950) предложил круговой разрез в кардиальном отделе желудка без вскрытия слизистой оболочки и прошивание сосудов подслизистого слоя, не проникая в просвет желудка.

Б. А. Петров и Э. Н. Гальперин (1963) предложили рассекать только переднюю стенку желудка, а заднюю прошивать через слизистую оболочку. М. Д. Пациора (1959) применила гастротомию в кардиальной части с прошиванием вен малой кривизны желудка и брюшной части пищевода через покрывающую их слизистую оболочку.

Применение более сложных оперативных вмешательств при кровотечении из вен пищевода не оправдано из-за высокого риска и большого процента летальности.

Осложнения в послеоперационном периоде во многом зависят от исходного функционального состояния печени и степени постгеморрагической анемии. Наиболее частые осложнения: печеночная недостаточность, эвентрация, асцит, недостаточность швов пищевода или желудка.

В отдаленном периоде после операций, направленных на остановку кровотечения из вен пищевода, наблюдаются рецидивы кровотечения. Поэтому операция, выполненная в экстренной ситуации, должна расцениваться как первый этап оперативного лечения.

Оперативное лечение Портальной гипертензии, производимое в плановом порядке, направлено в основном на снижение давления в портальной системе, улучшение функционального состояния печени.

Применяемые методы операций условно можно разделить на следующие группы: 1) создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопек-сия, портокавальные анастомозы); 2) уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка ветвей чревной артерии); 3) прекращение связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (гастрокавальный анастомоз, резекция проксимального отдела желудка и пищевода, операция Таннера, гастротомия с прошиванием вен желудка и пищевода, тром-бирование вен желудка и пищевода); 4) операции, направленные на усиление процессов регенерации печени и внутрипеченочного артериального кровообращения (резекция печени, невротомия печеночной артерии).

Наиболее сложным является выбор метода операции при циррозе печени и внепеченочной портальной гипертензии. Если в первом случае выбор метода операции ограничивает нарушенное функциональное состояние печени, то во втором — распространенность и степень поражения вен портальной системы.

При надпеченочной П. г. предпочтительны операции, направленные на создание новых путей оттока крови из печени в систему верхней полой вены (гепатопневмопексия, реканализация нижней полой вены, кавопредсердный анастомоз — Б. В. Петровский).

При внутрипеченочной П. г. с выраженными явлениями гиперспленизма показана спленэктомия (см.) в сочетании с резекцией печени (см.) или коагуляцией ее поверхности. Наличие варикозно расширенных вен пищевода диктует необходимость применения сосудистых портокавалъных анастомозов (см.), предпочтительно селективных (гастрокавальный, дистальный спленоренальный) либо спленэктомии в сочетании с гастротомией и прошиванием вен пищевода и кардии желудка.

При внепеченочной П. г. с наличием варикозно расширенных вен пищевода методом выбора является наложение спленоренального анастомоза в том или ином варианте в зависимости от состояния сосудов портальной системы. При непроходимости портальной системы показано создание органоанастомозов в сочетании с перевязкой вен пищевода и желудка либо спленэктомия с перевязкой вен пищевода и желудка.

Прогноз

Течение синдрома Портальной гипертензии обусловлено основным заболеванием. При внутрипеченочной и надпеченочной формах активация патол, процесса в печени увеличивает возможность возникновения кровотечения из вен пищевода, к-рое, в свою очередь, способствует прогрессированию процесса в печени, развивается печеночно-почечная недостаточность, приводящая к летальному исходу. Заболевание может осложниться асцитом-перитонитом, гидротораксом, тромбозом воротной вены, сахарным диабетом, первичным раком печени.

Течение внепеченочной П. г. доброкачественное, не снижающее трудоспособности, если заболевание протекает без осложнений. С возникновением кровотечений из вен пищевода прогноз заболевания резко ухудшается. Из осложнений возможны инфаркт селезенки, механическая желтуха как следствие рубцового стеноза внепеченочных желчных ходов, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.

Особенности портальной гипертензии у детей

Синдром П. г. в детском возрасте отличается рядом особенностей. У детей преобладает внепеченочная форма П. г. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Пилефлебит (см.) у новорожденных возникает в результате распространения инфекции по пупочной и околопупочным венам из воспаленной пупочной ранки. В редких случаях при кишечных заболеваниях возможно мигрирование инфекции из мезентериальных сосудов.

Основной причиной внутрипеченочной формы П. г. у детей являются цирроз и фиброхолангиокистоз (врожденный фиброз печени).

При внепеченочной блокаде портального кровотока у 1/3 больных обнаруживают значительные изменения печени в виде ее недоразвития, диффузного фиброза и дистрофии. В основе этих изменений лежит недостаточный приток в печень крови из портальной системы, несущей необходимые для роста пластические материалы, и перестройка метаболизма органа. Она выражается в резком снижении потребления печенью кислорода и преобладании крайне невыгодного в энергетическом отношении анаэробного типа дыхания. При внепеченочной блокаде кровотечения из варикозно расширенных вен возникают часто. При циррозе печени суб- и декомпенсацию портального кровообращения наблюдают преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно расширенных вен развиваются редко.

У детей кровотечение из вен пищевода наблюдается редко, оно, как правило, возникает из варикозно расширенных вен кардиальной части желудка.

Оперативное лечение П. г. у детей сопряжено с рядом дополнительных трудностей (малый диаметр сосудов, нередко полное отсутствие нормальных анатомических образований портальной системы, пригодных для анастомозирования), что значительно лимитирует возможности сосудистой хирургии. Поэтому в педиатрической практике велик удельный вес паллиативных операций. По мнению большинства детских хирургов, надежда на функционирование искусственного портокавального анастомоза реальна при диаметре сшиваемых сосудов не менее 7—8 мм, т. е. у детей старшего возраста. При внепеченочной форме П. г. и фиброхолангиокистозе предпочтение отдают спленоренальному и кавомезентериальному анастомозу.

Паллиативные вмешательства ставят своей целью предупреждение кровотечений в условиях сохраняющейся Портальной гипертензии. Эта цель может быть достигнута посредством эндоваскулярной эмболизации (см. Рентгеноэндоваскулярная хирургия) или эндоскопического склерозирования варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также прямыми оперативными вмешательствами на венах гастроэзофагеальной зоны. Наиболее эффективной операцией является гастротомия с прошиванием и перевязкой вен кардиальной части желудка и брюшной части пищевода со стороны слизистой оболочки. Прямые вмешательства на венах обеспечивают ремиссии продолжительностью до 45 лет и сохраняют возможность радикальной шунтирующей операции в будущем.

Библиография: Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста, М., 1982; Караванов Г. Г. и Павловский М. П. Циррозы печени и их хирургическое лечение, Киев, 1966; Мансуров X. X. Портальная гипертензия, Душанбе, 1963; Парин В. В. и Меерсон Ф. 3. Очерки клинической физиологии кровообращения, М., 1965; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; Петровский Б. В. Зарецкий В. В. О дифференциальной диагностике митральных пороков сердца, Вестн, хир., т. 81, № И; Углов Ф. Г. и Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии, Л., 1964, библиогр.; Вurger К., Wagner К. и. Zimmermann H.-В. Diagnostik und Therapie des Pfortaderhochdrucks, B., 1975; Burlui D. The surgery of portal hypertension, Bucure§ti, 1980, bibliogr.; Child C. G. The hepatic circulation and portal hypertension, Philadelphia—L., 1954, bibliogr.; Popper H. u. Schaffner F. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Soderlund S. Portal hypertension in children, Nord. Med., v. 64, p. 1068, 1960; Tanner N. C. Gastroduodenal bleeding as a surgical emergency, Proc. roy. Soc. Med., v. 43, p. 147, 1950; Walker R. M. Die portale Hypertension, Stuttgart, 1960.

М. Д. Пациора; С. А. Селезнев (пат. физ.), В. Г. Акопян (дет. хир.).

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg