Молекула гемоглобина состоит из

Гемоглобин. Типы ( виды ) гемоглобина. Синтез гемоглобина. Функция гемоглобина. Строение гемоглобина.

Гемоглобин — это гемопротеин, с молекулярной массой около 60 тыс., окрашивающий эритроцит в красный цвет после связывания молекулы O2 с ионом железа (Fe++). У мужчин в 1 л крови содержится 157 (140—175) г гемоглобина, у женщин — 138 (123—153) г. Молекула гемоглобина состоит из четырех субъединиц гема, связанных с белковой частью молекулы — глобином, сформированной из полипептидных цепей.

Синтез гема протекает в митохондриях эритробластов. Синтез цепей глобина осуществляется на полирибосомах и контролируется генами 11-й и 16-й хромосом. Схема синтеза гемоглобина у человека представлена на рис. 7.2.

Гемоглобин, содержащий две а- и две В-цепи, называется А-тип (от adult — взрослый). 1 г гемоглобина А-типа связывает 1,34 мл O2. В первые три месяца жизни плода человека в крови содержатся эмбриональные гемоглобины типа Gower I (4 эпсилон цепи) и Gower II (2а и 25 цепи). Затем формируется гемоглобин F (от faetus — плод). Его глобин представлен двумя цепями а и двумя В. Гемоглобин F обладает на 20—30 % большим сродством к O2, чем гемоглобин А, что способствует лучшему снабжению плода кислородом. При рождении ребенка до 50—80 % гемоглобина у него представлены гемоглобином F и 15—40 % — типом А, а к 3 годам уровень гемоглобина F снижается до 2 %.

Соединение гемоглобина с молекулой 02 называется оксигемоглобином. Сродство гемоглобина к кислороду и диссоциация оксигемоглобина (отсоединения молекул кислорода от оксигемоглобина) зависят от напряжения кислорода (Р02), углекислого газа (РС02) в крови, рН крови, ее температуры и концентрации 2,3-ДФГ в эритроцитах. Так, сродство повышают увеличение Р02 или снижение РС02 в крови, нарушение образования 2,3-ДФГ в эритроцитах. Напротив, повышение концентрации 2,3-ДФГ, снижение Р02 крови, сдвиг рН в кислую сторону, повышение РС02 и температуры крови — уменьшают сродство гемоглобина к кислороду, тем самым облегчая ее отдачу тканям. 2,3-ДФГ связывается с р-цепями гемоглобина, облегчая отсоединение 02 от молекулы гемоглобина.

Увеличение концентрации 2,3-ДФГ наблюдается у людей, тренированных к длительной физической работе, адаптированных к длительному пребыванию в горах.
>Оксигемоглобин, отдавший кислород, называется восстановленным, или дезоксигемоглобином. В состоянии физиологического покоя у человека гемоглобин в артериальной крови на 97 % насыщен кислородом, в венозной — на 70 %. Чем выраженней потребление кислорода тканями, тем ниже насыщение венозной крови кислородом. Например, при интенсивной физической работе потребление кислорода мышечной тканью увеличивается в несколько десятков раз и насыщение кислородом оттекающей от мышц венозной крови снижается до 15 %. Содержание гемоглобина в отдельном эритроците составляет 27,5—33,2 пикограмма. Снижение этой величины свидетельствует о гипохромном (т. е. пониженном), увеличение — о гиперхромном (т. е. повышенном) содержании гемоглобина в эритроцитах. Этот показатель имеет диагностическое значение. Например, гиперхромия эритроцитов характерна для В|2-дефицитной анемии, гипохромия — для железодефицитной анемии.

Где происходит генерация

Красный костный мозг – человеческий орган, расположенный, как можно понять из названия, внутри костей. Наибольший объем производства белка гемоглобина зафиксирован внутри тазовых костей. На втором месте трубчатые кости, позвоночник. Производственный процесс организован на базе стволовых клеток, которые заполнили собой красный костный мозг. Под воздействием внутренней физико-химической реакции стволовые клетки превращаются в один из трех типов форменных элементов крови:

• эритроциты;
• тромбоциты;
• лейкоциты.

Организм оценивает текущую потребность в конкретных форменных элементах. Следующий шаг – удаление из стволовых клеток ядра, заменив его гемоглобином.  Для упомянутого процесса требуется железо. Обеспечить объем последнего может здоровый образ жизни, сбалансированный рацион. Нормальный уровень гемоглобина будет рассчитан врачом с учетом возраста, пола и состояния здоровья больного.

Возраст	Значение (ммоль/л)
До 2-х лет	7-18
До 14-ти лет	9-20
Мужчины	10-30
Женщины	11-30

Приведенные значения нельзя назвать эталонными. Отклонения в большую и меньшую сторону могут быть обусловлены условиями проживания, особенностями рациона.

Гемоглобин при заболеваниях крови

Дефицит гемоглобина может быть вызван, во-первых, уменьшением количества молекул самого гемоглобина (см. анемия), во-вторых, из-за уменьшенной способности каждой молекулы связать кислород при том же самом парциальном давлении кислорода.

Гипоксемия — это уменьшение парциального давления кислорода в крови, её следует отличать от дефицита гемоглобина. Хотя и гипоксемия, и дефицит гемоглобина являются причинами гипоксии.
Если дефицит кислорода в организме в общем называют гипоксией, то местные нарушения кислородоснабжения называют ишемией.

Прочие причины низкого гемоглобина разнообразны: кровопотеря, пищевой дефицит, болезни костного мозга, химиотерапия, отказ почек, атипичный гемоглобин.

Повышенное содержание гемоглобина в крови связано с увеличением количества или размеров эритроцитов, что наблюдается также при истинной полицитемии. Это повышение может быть вызвано: врождённой болезнью сердца, лёгочным фиброзом, слишком большим количеством эритропоэтина.

Низкий гемоглобин

Это состояние называется анемией (малокровием). Оно характеризуется резким снижением полноценных эритроцитов. Если гемоглобин низкий – клетки и ткани начинают страдать от недостатка кислорода.

Причины

• Существенные потери крови. Среди них бывают явные и скрытые. К потерям крови явным относят менструации, кровотечения во время геморроя, также потери крови при травмах или операциях. Скрытые потери крови могут быть во время заболеваний ЖКТ.
• Нехватка витаминов С и В12.
• Перенесенные инфекционные болезни или аутоиммунные. Такие болезни повреждают эритроциты, сокращая время их жизни. Дизентерии, сальмонеллезы, гепатиты, пневмонии, пиелонефриты, туберкулезы – все эти заболевания повреждают эритроциты.


• Гельминты. Они высасывают огромное количество В12, ответственного за усваиваемость железа.
• Несбалансированное питание. В питании отсутствуют продукты, содержащие фолиевую кислоту, белок, витамины группы В.
• Вынашивание ребенка и кормление. В эти периоды организм женщины расходует слишком много железа.
• Не усваивается железо. Такое бывает при гастрите, когда тоньше становится слизистая желудка, во время дисбактериоза, после перенесенных операционных вмешательств в ЖКТ.
• Недоброкачественные заболевания крови.
• Рак ЖКТ.
• Патологии крови.
• Заболевания костного мозга.
• Сеансы химиотерапии.
• Отказы почек.
• Стрессы.
• Диеты.
• Нарушения работы печени.

Симптомы

О пониженном гемоглобине можно узнать не только по анализу крови. Практически всегда это от недостатка железа.

О низком гемоглобине могут говорить некоторые симптомы:

• низкое давление;
• нехватка энергии, вялость;
• ускоренное сердцебиение;
• головные боли;
• ломкость ногтей, пятнистость, слоение;
• выпадение волос;
• становится сухой кожа;
• странные вкусовые пристрастия (например, чаще всего таким людям нравятся запахи бензина, краски, лака, растворителя);
• кожа становится бледной;
• изменения цвета языка – он становится красноватым и болезненным на вид;
• небольшое повышение температуры тела.

Лечение

Лечение всегда исходит от причин возникновения отклонений. Если нарушение вызвал гастрит – лечить нужно его, если причиной послужило кровотечение – решить эту проблему.

Помимо локального лечения назначают пить препарат железа, назначить который может только врач. Препарат железа вписывают в умеренной дозировке, поскольку повышенная его норма может вызвать обратный эффект – непереносимость организма. Суточная норма железа в среднем для взрослого составляет 300 мг. Вначале лечения врачи дают максимальную дозировку, потом после нормализации уровня гемоглобина дозу препарата уменьшают в два или три раза.

После завершения курса лечения непременно следует два или три раза в год делать профилактику. На этом этапе выписывают принимать около 40-60 мг препарата железа в сутки. Увеличение гемоглобина будет наблюдаться только спустя месяц после приема лекарств.

Когда пониженный гемоглобин связан с недостатком витамина В12 – назначаются уколы витамина дозировкой 300-500 мкг в сутки. Когда гемоглобин нормализуется, что зачастую происходит на четвертой или шестой неделе, дозировка снижается, и лечение препаратом также продолжается где-то два или три месяца.

Повысить уровень поможет специальная диета. Список продуктов, повышающих гемоглобин:

• мясные продукты
• печенка
• языки
• мясо говядины
• желтки яиц
• гречневая каша
• горох
• чечевица
• помидоры
• все виды лука
• тыквы
• картошка
• яблоко
• гранаты
• груши
• абрикосы
• ягоды черной смородины
• ягоды клюквы
• орехи
• все виды сухофруктов
• грибы сухие
• икра лососевая
• шоколад темный
• зеленый чай (способствует усваиванию железа)

Определение количества гемоглобина в крови

На сегодняшний день существует несколько методов, позволяющих провести точное определение количества гемоглобина в крови. Это знакомая многим процедура проводится путем забора крови из пальца натощак, так как под воздействием пищи, поступающей в организм, происходят морфологические колебания состава крови. Общий клинический анализ крови определяет на одну единицу объема гемоглобина содержание и качественный состав эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов.

Обязательно при определении анализа крови рассматривают реакцию оседания эритроцитов. Забор крови проводят путем прокола пальца на 3 мм в глубину кожи. Для определения гемоглобина кровь берут в пипетку, а затем в пробирки, чтобы подсчитать эритроциты и лейкоциты. Затем проводят подсчет лейкоцитарной формулы тромбоцитов и ретикулоцитов.

Для определения гемоглобина используют разные методы. Процесс зависит от имеющихся средств и приборов, чаще это делают с помощью гемометра, в который помещают кровь и размешивают ее с раствором соляной кислоты. Затем после пятиминутного выжидания к раствору постепенно добавляют дистиллированную воду, пока смесь и имеющийся в приборе стандартный образец не будут иметь одинаковый цвет.

Сам процесс подсчета эритроцитов и лейкоцитов осуществляют в специальной счетной камере и в приборах автоматического счета. С этой целью для вычисления эритроцитов разводят кровь в пропорции 1:200 в пробирке или специальном смесителе — меланжере. Смеситель имеет вид пипетки с ампулой в середине, в которой размещена бусинка. С ее помощью размешивают кровь, которую наливают до определенной метки, разбавляя жидкостью. Чтобы развести эритроциты, используют смеситель и набирают кровь путем насасывания через резиновый шланг, который надет на верхнюю часть, до метки — 0,5, затем добавляют 3% раствор хлорида натрия до отметки — 101, не допуская пузырьков воздуха в ампуле.

Симптомы низкого гемоглобина у женщин и мужчин

Наиболее типичные симптомы низкого гемоглобина у женщин и мужчин схожи с таковыми у детей

Однако взрослые люди не всегда вовремя обращают внимание на тревожные проявления, усугубляя тем самым свое состояние

Какие симптомы низкого гемоглобина являются общими?

• это постоянная слабость
• сонливость, утомляемость
• головные боли, головокружение
• тахикардия, пониженное артериальное давление и даже обмороки

Снижение гемоглобина в превалирующем большинстве случаев выступает косвенным признаком дефицита железа в тканях организма. Соответственно этому отмечаются следующие симптомы:

• изменения ногтей в виде ломкости, истончения, расслоения
• сухость кожи и болезненные заеды
• выпадение волос либо медленный рост
• нарушения вкуса и обоняния (употребления в пищу мела, земли, глины, сырого фарша, теста; принятие запахов ацетона, красок, выхлопных газов)
• беспричинный субфебрилитет до 37,5 С

Внешний вид таких людей также имеет характерные черты. В целом человек выглядит осунувшимся и болезненным, наблюдается бледность кожи, иногда даже желтушность (см. желтуха: симптомы), синюшность губ, ярко красный окрас поверхности языка.

Однако не всегда клиническая картина позволяет заподозрить низкий гемоглобин. Патология может протекать бессимптомно, поэтому необходимо регулярно проходить профилактическое обследование.

Если обнаружен низкий гемоглобин при беременности, симптомы соответствуют вышеописанным. Единственное, что для беременных характерна пониженная температура тела, а не субфебрилитет. Любой из подобных симптомов у беременных является сигналом для немедленного обращения к врачу (см. беременность при низком гемоглобине).

Виды гемоглобина

• Гликированный гемоглобин (или, как его ещё называют, «гликозированный гемоглобин») – возникает в том случае, когда к белку присоединяется глюкоза.
  лок этот принадлежит к типу альфа и составляет довольно внушительную часть от общего количества. Тем не менее, гликированный вид не должен содержаться в крови в чрезмерном количестве. Процент такого содержания должен время от времени контролироваться, поскольку он может рассказать о наличии либо присутствии сахарного диабета. Анализ на гликированный гемоглобин – это и есть анализ на сахарный диабет.
• Оксигемоглобин – белок, связанный с кислородными молекулами. Входит в состав артериальной крови, обеспечивая ей алый цвет.
• Карбоксигемоклобин – связан с молекулами углекислого газа. Соответственно, именно он содержится в венозной крови.
• Метгемоглобин – такой белок связан с химическими агентами. Если уровень гемоглобина подобного типа высок, значит, ткани получают мало кислорода, организм переживает отравление.
• Сульфгемоглобин – возникает в качестве следствия приёма лекарств. Как правило, уровень такого типа не поднимается выше показателя 10%.
• Фетальный – встречается такая разновидность у детей в первые недели после их появления на свет, а также ещё у плода. Уровень подобного типа составляет у малышей около 80%! Характеризуется этот белок большой скоростью перемещения по организму. Как несложно догадаться, под влиянием внешних факторов он недолговечен, и примерно в год полностью разрушается, уступая место взрослому.

Другие виды гемоглобина

Важнейшим составляющим показателем в химическом составе крови является гликированный (гликозилированный) гемоглобин, показывающий, сколько сахара содержится в крови. Причиной этого заболевания является процесс, который происходит в результате соединения гемоглобина и глюкозы. Сделав соответствующий анализ, можно определить развитие сахарного диабета на самых ранних стадиях и провести адекватную терапию, которая поможет улучшить состояние больного.

• осуществление забора крови проходит в любое время;
• возможность определения сахарного диабета на ранних этапах;
• простой метод проведения анализа;
• помогает определить за последние 3 месяца уровень глюкозы в крови;
• результат анализа не зависит от инфекционных и других видов заболеваний.

Чтобы узнать наверняка, входит человек в группу риска и может ли заболеть сахарным диабетом, достаточно такой анализ делать 1 раз в год.

Диагностика анемии

Все анемии представляют собой вторичные состояния и в основной массе выступают симптомом основного заболевания. Дифференциальную диагностику анемий условно разделяют на 2 этапа. На практике два этапа диагностики осуществляются одномоментно.

На первом этапе определяется патогенетический вариант анемии, а именно основной механизм, обуславливающий снижение гемоглобина. Фактически это синдромная диагностика, поскольку все патогенетические варианты дефицита гемоглобина представляет собой только отдельный синдром. Этот этап осуществляется в лаборатории. На этом этапе проводятся следующие исследования:

• Определение гемограммы при помощи гематологического анализатора
• Исследование мазка крови с подсчетом количества ретикулоцитов и составлением лейкоцитарной формулы
• Биохимический анализ сыворотки крови с определением содержания железа, уровня ферритина и общей способности сыворотки связывать железо
• Микроскопический анализ пунктата костного мозга

Второй этап диагностического поиска – это полностью прерогатива лечащего врача. Задача врача заключается в диагностике патологического процесса, представляющего собой основу анемического синдрома у каждого индивидуума. Проще говоря, лечащий врач выявляет причины анемии у больного. Как правило, врач действует методом исключения. Изначально исключаются самые опасные состояния:

• скрытые кровотечения (желудочно-кишечного тракта, истечение крови в грудную полость, в брюшную полость, в полость сустава, в полость перикарда)
• онкологическая патология, для чего больному назначаются дополнительные исследования (например, МРТ всего тела для исключения онкологии, анализ кала на скрытую кровь для исключения кровотечения из ЖКТ и пр.)
• проводится тщательный опрос пациента с выяснением всех симптомов, которые настораживают человека либо ранее никогда не проявлялись
• обязательно уточняется характер питания, проводилась ли медикаментозная терапия, и какими препаратами

Образование гемоглобина

Молекулярная формула гемоглобина содержит хромопротеин, который состоит из 4 гемов и одного глобина (белка). Гемы — это комплексные соединения двухвалентного железа, их ещё называют гемопротеины. Элементы гема ответственны за связь кислорода в лёгочной системе.

Взаимосвязь гема с кислородом приводит к образованию оксигемоглобина (HHbO2). Полученный состав транспортирует в ткани молекулы воздуха, обеспечивая дыхание. В результате перечисленных взаимодействий образуется карбогемоглобин (HHbCO 2), с помощью которого выводится углекислый газ. Рассматриваемые вещества относятся к физиологическим соединениям белка, обеспечивающим нормальное функционирование организма.

Понять, зачем необходим сложный белок крови можно, если рассмотреть полезные качества соединения. Главная задача гемоглобина — снабжение всего организма кислородом. Красные тельца отвечают за уравновешивание кислотно-щелочной системы, помогают поддерживать кислотный баланс рН в пределах 7,36 — 7,4. Белок влияет на вязкость крови, предотвращает излишний вывод воды из тканей, благодаря ему снижается онкотическое давление.

Образуется гемоглобин в эритроцитах — красных кровяных тельцах. Синтезирование происходит в области костного мозга, когда эритроциты находятся ещё на стадии нормобластов и эритробластов. Гемоглобиновая буферная система крови влияет на дыхательные процессы, доставку кислорода к тканям и поддержание баланса клеток крови.

Норма значений

Базовое обследование предполагает проведение анализа на содержание белка в крови. Сделать процедуру нужно в первую очередь, если замечены признаки серьёзного заболевания. Сдают кровь в утреннее время, натощак. Накануне желательно избегать физического переутомления, употребления алкогольных напитков, жирной пищи и лекарственных препаратов (кроме жизненно важных). Обычно результат уже готов в этот же день.

Норма показателей зависит от пола, возраста и состояния здоровья человека. Значения, укладывающиеся в рамки приемлемых для организма, приведены в таблице:

Категория	Возраст и состояние	Показатели нормы
женщины	ранний возраст начиная с 18 лет	120–150 г/л
	при беременности	110–155 г/л
	во время менструаций, верхняя граница допустима	до 110 г/л
	после 45 лет, верхний предел	до 160 г/л
мужчины	возраст от 18 до 45 лет	130– 160 г/л
	старше 65 лет	120–180 г/л
дети	новорождённые (первые 3 дня)	154– 225 г/л
	младенец (7 дней)	135–215 г/л
	с 5 до 12 лет	115– 145 г/л
	с 12 лет в зависимости от пола ребёнка	девочки 112–115 г/л, мальчики 120–160 г/л
	с 12 до 18 лет	девушки 115–153 г/л, юноши 117–160 г/л

У женщин уровень содержания красных кровяных телец немного отличается от мужчин, что объясняется физиологическими особенностями. Ведь каждый месяц женскому организму приходится терять некоторое количество крови, содержащей белок и железо. Кроме прочего, показатель снижается во время беременности, это связано с увеличением плазмы и разжижением крови.

При исследовании гемоглобина обращают внимание на ЦП (цветной показатель), отвечающий за степень насыщения красным пигментом эритроцитов. Показания от 0,8- 1,0 указывают на нормохромные эритроциты, когда всё в порядке

При уровне менее 0,8 — гипохромные (анемия). Показатель более 1,00 указывает на патологию, необходимо обследовать организм.

Разные значения пигмента могут зависеть от нескольких факторов:

• Период года. В осенний сезон отмечена тенденция к снижению уровня белка. Возможно, это связано с употреблением большего количества растительной пищи.
• Приверженность питания. У вегетарианцев уровень Hb обычно ниже.
• Климатические условия и местность. На повышенную выработку гемоглобина влияет яркий солнечный свет, а также высокогорные районы.
• Активные движения. Занятие спортом и интенсивная деятельность на протяжении длительного периода повышает значение Hb.
• Свежий воздух увеличивает показатель Hb. Однако замечено, что и курение приводит к аналогичному результату, когда уровень красного пигмента повышается. Но вот качество эритроцитов, изменённых курением, вызывает сомнение. Высокие показатели достигаются за счёт дисгемоглобина HbCO, где в реакции участвует углекислый газ.

Пределы нормальных значений

Что-что, а норму гемоглобина, пожалуй, можно и не расписывать. Это один из показателей, нормальные значения которого, не задумываясь, назовет большинство людей. Однако мы позволим себе напомнить, что норма у женщин слегка отличается от таковой у мужчин, что объяснимо с точки зрения физиологии, ведь женский пол ежемесячно теряет какое-то количество крови, а заодно и железо с белком.

Кроме этого, уровень гемоглобина не может оставаться неизмененным при беременности, и, хотя ткани плода, в основном, кислородом обеспечивает фетальный (НbF) гемоглобин, у матери его уровень немного (!) снижается тоже. Это происходит потому, что объем плазмы при беременности увеличивается, кровь разжижается (пропорционально снижению эритроцитов). Между тем, подобное явление считается физиологическим состоянием, поэтому о каком-то значительном падении уровня Hb, как о норме, речи быть не может. Таким образом, за нормальный гемоглобин в зависимости от пола и возраста принимают следующие значения:

1. У женщин от 115 до 145 г/л (при беременности от 110 г/л);
2. У мужчин от 130 до 160 г/л;
3. У детей в норме содержание гемоглобина, как и у взрослых: перед рождением уже начинает синтезироваться HbA, который к году жизни практически заменяет фетальный гемоглобин, служивший ребенку во время внутриутробного развития.

Рассматривая гемоглобин, нельзя обойти вниманием другие показатели, свидетельствующие, в достаточной ли степени гемоглобин заполняет эритроциты, или они циркулируют налегке, без Hb. Цветовой показатель (ЦП), указывающий на степень насыщения, может иметь следующие значения:

Цветовой показатель (ЦП), указывающий на степень насыщения, может иметь следующие значения:

• 0,8 – 1, 0 (эритроциты нормохромные – нет проблем);
• Меньше 0,8 (гипохромные – анемия);
• Больше 1,0 (Er гиперхромные, причина?).

Кроме этого, о насыщении красных клеток крови пигментом, может свидетельствовать такой критерий, как СГЭ (среднее содержание Hb в 1 эритроците, которое при исследовании в автоматическом анализаторе обозначается МСН), его норма составляет от 27 до 31 пг.

Впрочем, гематологический анализатор считает и другие параметры, отражающие состояние красной крови (гематокрит, среднее содержание гемоглобина в эритроцитах, средний объем эритроцитов, показатель их гетерогенности и др.).

Почему изменяется уровень гемоглобина?

Уровень гемоглобина в некоторой мере зависит от:

1. Времени года (осенью снижается, наверное, потому что люди собирают урожай и отдают предпочтение растительной пище),
2. Характера питания: у вегетарианцев Hb ниже;
3. Климата и рельефа местности (там, где мало солнца анемия встречается чаще, а в высокогорных районах гемоглобин повышается);
4. Образа жизни (активные занятия спортом и интенсивная физическая работа в течение продолжительного времени повышают гемоглобин);
5. Как ни странно, и чистый свежий воздух, и курение почти в одинаковой степени влияют на уровень Hb (они его увеличивают). Скорее всего, у курильщиков этот показатель включает измененный табачным дымом гемоглобин, так что у любителей расслабиться сигареткой вроде нет поводов для удовлетворения анализами, но есть возможность задуматься: что переносит гемоглобин в эритроцитах курильщика?

Симптомы низкого гемоглобина у детей

Если определяется низкий гемоглобин у ребенка симптомы могут быть со стороны разных систем и органов. Но их совокупность позволяет заподозрить данное состояние.

• Изменения кожи, ногтей, волос.  Снижение гемоглобина приводит к сухости кожных покровов, формированию трещин, особенно в уголках рта, ломкости и тусклости ногтей и волос.
• Изменения мышечной ткани. Симптомы при низком гемоглобине – это мышечная слабость (вялость и усталость ребенка) и недержание мочи у детей (при смехе, ночное).
• Изменение функции ЖКТ. Наблюдается снижение аппетита, сухость слизистой рта, запоры и поносы, изменения вкусовых предпочтений вплоть до извращения вкуса (например, употребление глины), появление изъязвлений на слизистой рта, желудка, кишечника.
• Изменения психофизического развития — отставание в росте, повышенная утомляемость, слабая успеваемость.
• Изменения со стороны иммунитета. Наблюдаются частые рецидивирующие инфекции органов дыхания, частые синуситы, тонзиллиты.

«Вредные» способности гемоглобина

Еще лучше, чем с кислородом, гемоглобин связывается с угарным газом (СО), трансформируясь в карбоксигемоглобин (HHbCO), который является очень прочным соединением в значительной мере снижающим физиологические способности красного кровяного пигмента. Все знают, насколько опасно пребывание человека в помещении, заполненном угарным газом. Достаточно вдыхать с воздухом всего лишь 0,1% СО, чтобы 80% Нb соединилось с ним и создало прочную связь, влекущую гибель организма. Следует отметить, что курильщики в этом плане рискуют постоянно, в их крови содержание карбоксигемоглобина в 3 раза превышает норму (N – до 1%), а после глубокой затяжки в 10 раз.

формирование насыщенного кислородом оксигемоглобина и “вредного” карбоксигемоглобина, переносящего угарный газ

Очень опасным состоянием для молекулы гемоглобина считается замена двухвалентного железа в геме (Fe2+) на трехвалентное (Fe3+) с образованием опасной для здоровья формы – метгемоглобина. Метгемоглобин резко затормаживает перенос кислорода в органы, создавая им неприемлемые для нормальной жизни условия. Метгемоглобинемия возникает в результате отравления некоторыми химическими веществами или присутствует, как наследственная патология. Она может быть связана с передачей дефектного доминантного гена либо обусловлена рецессивным наследованием особой формы энзимопатии (низкая активность фермента, способного восстанавливать metHb до нормального гемоглобина).

Такой необходимый и замечательный во всех отношениях сложный белок, как гемоглобин, локализующийся в эритроцитах, может стать весьма опасным веществом, если по каким-либо причинам выйдет в плазму. Тогда он становится очень токсичным, вызывая кислородное голодание тканей (гипоксию) и отравляя организм продуктами своего распада (билирубин, железо). Кроме этого, большие молекулы Hb, которые не разрушились и продолжают циркулировать в крови, попадают в почечные канальцы, закрывают их и тем самым способствуют развитию ОПН (острая почечная недостаточность).

Подобные явления, как правило, сопровождают тяжелые патологические состояния, связанные с нарушениями в системе крови:

• ДВС-синдром;
• Геморрагический шок;
• Врожденные и приобретенные гемолитические анемии; (серповидно-клеточная, талассемия, аутоиммунная, токсическая, болезнь Мошкович и др.);
• Трансфузии крови, несовместимой по групповым эритроцитарным антигенам (АВ0, Rh).

Нарушения в структурном строении гемоглобина в медицине называются гемоглобинопатиями. Это круг наследственных заболеваний крови, в который входят такие известные патологические состояния, как, например, серповидно-клеточная анемия и талассемия.

Трактовка термина

Из курса школьной биологии все помнят о существовании красных кровяных телец, которые называются «эритроцитами». На раннем этапе формирования эритроцитов в них образуются насыщенные железом белки. Эти белки и называются «гемоглобином».

Что он делает и в чём заключается его функция?

• В насыщении клеток необходимым для жизни кислородом. Белок благодаря имеющемуся в нём железу вступает в соединение с кислородными молекулами и передаёт их из лёгких тканям организма. Каждый вдох – это поступление таких молекул.
• Из тканей же белок забирает уже ненужную субстанцию под названием «углекислый газ», транспортируя его по обратному маршруту в лёгкие. Если этого не произойдёт вовремя, последствия окажутся не радужными – например, закисление крови.

Весь описанный процесс происходит быстро благодаря тому, что эритроциты, выполняющие функцию своеобразного транспорта, оперативно перемещаются по организму. Кстати, подобная лёгкость перемещения по сосудам во многом обязана удобной овальной форме эритроцитов. Образовывают её именно вышеупомянутые белки.

Забота о собственном здоровье

Профилактика – эффективное лекарство. Терапевт поможет с разработкой рациона, учитывая возраст, пол и общее состояние здоровья пациента. В меню преобладает свежая зелень, овощи, фрукты. Медик посоветует для поднятия уровня гемоглобина есть белок животного происхождения. Другие рекомендации:

• нормализовать питьевой режим;
• человеку требуются регулярные профессионально подобранные физические нагрузки;
• отказ от алкоголя и табака;
• отказ от жирного, пряного, жареного;
• кушать больше морепродуктов, содержащих фолиевую кислоту – вещество отвечает за скорость переработки Fe в организме;
• кушать продукты, содержащие B12.

Каждые полгода сдают ОАК. Чем раньше зафиксировано снижение жизненно важных показателей, тем быстрее получится исправить ситуацию.

Взаимосвязь гемоглобина и Fe в организме человека реализована на двух уровнях. Первый – железо входит в состав молекул гемоглобина. Из него строится каждая клетка, отвечающая за перенос кислорода к органам и тканям. Второй уровень – косвенный. Уровень концентрации Fe может вообще не воздействовать на белок. Последний нередко изменяется под воздействием неправильного рациона, нехватки двигательной активности.

Низкий уровень

Понижение гемоглобина встречается чаще, чем его повышение. Совокупное снижение выработки эритроцитов и гемоглобина на единицу объёма крови называется анемией, по-другому малокровием. Анемия у женщин диагностируется, когда уровень Hb стал ниже 120 г/л, у мужчин это значение менее 130 г/л.

Для постановки диагноза отталкиваются от содержания гемоглобина в крови, потому что эритроциты понижаются значительно медленнее. Такой резонанс наблюдается на лёгких стадиях заболевания.

Различают несколько форм анемии:

• Постгеморрагическая анемия. Острая форма патологии, возникающая после сильных кровопотерь, вызванных травмами, внутренним кровотечением, ранениями.
• Железодефицитная анемия (ЖДА). Человек не способен создать условия, таким образом, чтобы железо синтезировалось в организме. Этот элемент можно получить только извне, употребляя продукты, богатые на фермент железа. ЖДА самая распространённая форма. На падение уровня Hb в основном влияет железодефицитная анемия. Патология чаще подвержены подростки, девушки, особенно в период беременности.
• Гемолитические виды анемий. Эта разновидность отличается быстрым распадом клеток красного пигмента.
• Болезнь Аддисона-Бирмера. Когда-то болезнь считалась злокачественной формой малокровия.
• Сидероахрестическая анемия. В период болезни нарушается вывод и производство порфирина, поэтому накапливается избыток железа. Причина может скрываться в наследственности, когда не хватает фермента для встраивания железа в гем. Иногда болезнь приобретается под действием алкоголя, интоксикации свинцом, кожной болезни (Порфирии), после приёма противотуберкулёзных препаратов.
• Развитие анемии в результате костно-мозговой недостаточности. Нарушения возникают, когда происходит угнетение пролиферации эритроидного ростка (вытеснение при опухолях).

Бледный цвет крови

Нормальный гемоглобин в крови зависит не столько от внешних факторов, сколько от особенности его синтеза, связанного с физиологическими процессами.

Главные причины изменения концентрации красного пигмента в крови:

• Кровотечения из носа, дёсен, зубов. Затяжные кровопотери во время менструаций у женщин.
• Медленное всасывание железа в кишечнике, связанное с употреблением обогащённых кальцием продуктов (пшеничный хлеб, сыр, молоко).
• Детский возраст до 2 лет, беременность, подростковый период, когда потребность в железе не восполняется на необходимом уровне.
• Болезни ЖКТ, нарушение усваиваемости пищи, гастродуоденит, энтероколит, дисфункции желудка или кишечника.
• Острые или хронические инфекционные заболевания.
• Злокачественные опухоли, болезни крови.
• Алкогольная зависимость, заболевания печени.
• Химические отравления, гельминты.
• Артриты, красная волчанка.
• Наследственные болезни.

Признаки анемии

Анализы могут показывать низкий уровень гемоглобулина при анемии. Но заподозрить у себя патологию можно до обследования по общим симптомам. Существуют специфические проявления анемического состояния. К примеру, сидероахрестическая анемия часто приводит к отложению железа в несвойственных для него местах. Ответ организма возникает в виде заболеваний: сахарного диабета (излишек железа в поджелудочной железе), сердечная недостаточность (в сердце), цирроз, заболевание половых органов.

Перечисленные симптомы являются основными для определения анемии:

• желтизна и сухость кожных покровов;
• бессонница, замерзание конечностей;
• болезненность языка, трещины и заеды в уголках губ;
• ломкость ногтей, секущиеся кончики волос;
• депрессивное состояние, быстрая утомляемость, слабость и сонливость;
• усиленное отделение слюны в ночное время, частые позывы к мочеиспусканию;
• головокружение, боли в голове, обмороки;
• плохой иммунитет и низкая сопротивляемость инфекциям;
• увеличенная печень или селезёнка (при некоторых формах анемии).

Клинический состав крови

Что такое гемоглобин — это основной компонент эритроцитов. В его состав входят гем (комплексное соединение железа) и глобин.

В крови этот белок присутствует в виде соединения гемоглобина с кислородом и в форме другого вида гемоглобина — оксигемоглобина, оставшегося без кислорода, который содержится в артериальной крови. В венозной крови присутствуют две эти формы гемоглобина.

Особую роль в диагностировании анемических состояний играет определение концентрации гемоглобина, а также величины гематокрита — объема красных кровяных клеток в крови. Анемию диагностируют при показателе:

• у мужчин — при снижении концентрации гемоглобина ниже 140 г/л, а гематокрита — менее 42%;
• у женщин — при снижении менее 120 г/л и 37% гематокрита.

Если диагностирована анемия, концентрация этого вещества может колебаться в зависимости от формы и степени ее выраженности. Анемия, вызванная дефицитом железа в крови, демонстрирует умеренное снижение гемоглобина — не более 114 г/л, при сильной кровопотере показатель приобретает значение до 85 г/л. Минимальный показатель в крови у живого человека составляет 10 г/л.

Источник: blotos.ru

Строение гемоглобина

Строение молекулы гемоглобина простое — в ее состав входит всего 2 компонента:

1. Гем
2. Глобин

Гем

Гем — это природный пигмент, в состав которого входит соединение порфирина с железом. Общая доля гема в структуре гемоглобина составляет всего 4%. Железо, входящее в гем гемоглобина, имеет валентность Fe2+.

Общая формула гема — C₃₄H₃₂O₄N_4.

Молекулярная масса гема — 616,5 г/моль.

Наличие в крови сильных окислителей (свободных радикалов) приводит к окислению двухвалентного железа до трехвалентного (Fe3+). Гем в этом случае превращается в гематин, а сам гемоглобин в метгемоглобин. Только двухвалентное железо способно присоединять кислород и транспортировать его от альвеол легких до тканей организма, поэтому окисление железа в составе гема и образование метгемоглобина очень негативно сказывается на способности эритроцитов транспортировать кислород, что приводит к гипоксии.

Антиоксиданты (витамины С, А, Е, селен и др.) препятствуют образованию метгемоглобина за счет инактивации свободных радикалов. А вот уже образовавшийся гематин перевести обратно в гем могут только специальные ферменты — НАДН- и НАДФН-метгемоглобинредуктаза. Именно эти ферменты восстанавливают Fe3+ в составе метгемоглобина до Fe2+ гемоглобина.

Глобин

Глобин — это альбуминовый белок, который составляет 96% массы гемоглобина и состоит из 4 цепей — 2 α и 2 β .

Каждая альфа-цепь глобина состоит из 141 аминокислоты, бета-цепь — из 146 аминокислот. Всего в молекуле гемоглобина присутствует 574 аминокислотных остатка.

Глобин человека, в отличие от глобина животных не содержит в своем составе аминокислот лейцин и цистин.

Молекулярный вес глобина составляет 64 400 г/моль (64,4 кДа).

Альфа- и бета-цепи глобина образуют 4 гидрофобным кармана, в которых располагается 4 гема. Именно гидрофобный карман белка глобина позволяет железу гема присоединять кислород не окисляясь, т.е. без перехода в Fe3+. Особое значение в формировании гидрофобного кармана играют 3 аминокислотных остатка: проксимальный гистидин, дистальный гистидин и валин.

Источник: MedZeit.ru

Гемоглобин входит в состав группы белков гемопротеины, которые сами являются подвидом хромопротеинов и подразделяются на неферментативные белки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты (цитохромы, каталаза, пероксидаза). Небелковой частью их является гем – структура, включающая в себя порфириновое кольцо (состоящее из 4 пиррольных колец) и иона Fe²⁺. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.

Строение гемоглобина

Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями, при этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком – контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.

Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. — альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.

Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы «в кармане» своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.

Нормальные формы гемоглобина

Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:

• HbР (primitive) – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,
• HbF (foetal) – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,
• HbA (adult) – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,
• HbA₂ – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,
• HbO₂ – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,
• HbCO₂ – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.

Источник: biokhimija.ru