Гемоглобин особенности строения

Гемоглобин (Hb) — это сложный железосодержащий белок, который находится в эритроцитах. Именно он является основной составляющей эритроцитов и придает им характерный красный цвет. Это один из важнейших компонентов крови, так как основной функцией гемоглобина является перенос кислорода из альвеол легких к клеткам всего организма, а также углекислого газа в обратном направлении (к легким).

В одном эритроците содержится приблизительно 400 000 000 молекул гемоглобина.

Формула молекулы гемоглобина — С₂₉₅₄Н₄₅₁₆N₇₈₀O₈₀₆S₁₂Fe_4.

Молекулярная масса гемоглобина — 66 800 г/моль (66,8 кДа).

Строение гемоглобина

Формула гемоглобина и его строение имеют не только теоретическую ценность, но и практическую. Например, замена глутаминовой кислоты на аминокислоту валин в 6-ом положении b-цепи приводит к синтезу аномального гемоглобина S — HbS, что проявляется развитием серповидноклеточной анемии.

Строение молекулы гемоглобина довольно сложное, даже несмотря на то, что в его состав входит всего 2 компонента:

Гем
Глобин

Гем

Гем — это природный пигмент, в состав которого входит соединение порфирина с железом. Общая доля гема в структуре гемоглобина составляет всего 4%. Железо, входящее в гем гемоглобина, имеет валентность Fe2+. Молекула гема устроена таким образом, что в ее центре находится двухвалентное железо, которое и захватывает молекулу кислорода в капиллярах альвеол.

Общая формула гема — C₃₄H₃₂O₄N_4.

_{Молекулярная масса гема — 616,5 г/моль.}

Наличие в крови сильных окислителей (свободных радикалов) приводит к окислению двухвалентного железа до трехвалентного (Fe3+). Гем в этом случае превращается в гематин, а сам гемоглобин в метгемоглобин. Только двухвалентное железо способно присоединять кислород и транспортировать его от альвеол легких до тканей организма, поэтому окисление железа в составе гема и образование метгемоглобина очень негативно сказывается на способности эритроцитов транспортировать кислород, что приводит к гипоксии.

Антиоксиданты (витамины С, А, Е, селен и др.) препятствуют образованию метгемоглобина за счет инактивации свободных радикалов. А вот уже образовавшийся гематин перевести обратно в гем могут только специальные ферменты — НАДН- и НАДФН-метгемоглобинредуктаза. Именно эти ферменты восстанавливают Fe3+ в составе метгемоглобина до Fe2+ гемоглобина.

Глобин

Глобин — это альбуминовый белок, который составляет 96% массы гемоглобина и состоит из 4 цепей — 2 α и 2 β .

Каждая альфа-цепь глобина состоит из 141 аминокислоты, бета-цепь — из 146 аминокислот. Всего в молекуле гемоглобина присутствует 574 аминокислотных остатка.

Глобин человека, в отличие от глобина животных не содержит в своем составе аминокислот лейцин и цистин.

Молекулярный вес глобина составляет 64 400 г/моль (64,4 кДа).

Альфа- и бета-цепи глобина образуют 4 гидрофобным кармана, в которых располагается 4 гема. Именно гидрофобный карман белка глобина позволяет железу гема присоединять кислород не окисляясь, т.е. без перехода в Fe3+. Особое значение в формировании гидрофобного кармана играют 3 аминокислотных остатка: проксимальный гистидин, дистальный гистидин и валин.

Источник: MedZeit.ru

Строение

Гемоглобин является сложным белком класса хромопротеинов, то есть в качестве простетической группы здесь выступает особая пигментная группа, содержащая химический элемент железо — гем.

моглобин человека является тетрамером, то есть состоит из четырёх субъединиц. У взрослого человека они представлены полипептидными цепями α₁, α₂, β₁ и β₂. Субъединицы соединены друг с другом по принципу изологического тетраэдра. Основной вклад во взаимодействие субъединиц вносят гидрофобные взаимодействия. И α, и β-цепи относятся к α-спиральному структурному классу, так как содержат исключительно α-спирали. Каждая цепь содержит восемь спиральных участков, обозначаемых буквами A-H (От N-конца к C-концу).

Гем представляет собой комплекс протопорфирина IX, относящегося к классу порфириновых соединений, с атомом железа(II). Эта простетическая группа нековалентно связана с гидрофобной впадиной молекул гемоглобина и миоглобина.

Железо(II) характеризуется октаэдрической координацией, то есть связывается с шестью лигандами. Четыре из них представлены атомами азота порфиринового кольца, лежащими в одной плоскости. Две других координационных позиции лежат на оси, перпендикулярной плоскости порфирина. Одна из них занята азотом остатка гистидина в 93 положении полипептидной цепи (участок F). Связываемая гемоглобином молекула кислорода координируется к железу с обратной стороны и оказывается заключённой между атомом железа и азотом ещё одного остатка гистидина, располагающегося в 64 положении цепи (участок E).

Всего в гемоглобине человека четыре участка связывания кислорода (по одному гему на каждую субъединицу), то есть одновременно может связываться четыре молекулы. Гемоглобин в легких при высоком парциальном давлении кислорода соединяется с ним, образуя оксигемоглобин. При этом кислород соединяется с гемом, присоединяясь к железу гема на 6-ю координационную связь. На эту же связь присоединяется и моноксид углерода, вступая с кислородом в «конкурентную борьбу» за связь с гемоглобином, образуя карбоксигемоглобин.

Связь моноксида углерода с гемоглобином более прочная, чем с кислородом. Поэтому часть гемоглобина, образующая комплекс с моноксидом углерода, не участвует в транспорте кислорода. В норме у человека образуется 1,2 % карбоксигемоглобина. Повышение его уровня характерно для гемолитических процессов, в связи с этим уровень карбоксигемоглобина является показателем гемолиза.

Физиология

Для связывания кислорода с гемоглобином характерна кооперативность: после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается.

Гемоглобин является одним из основных белков, которыми питаются малярийные плазмодии — возбудители малярии, и в эндемичных по малярии районах земного шара весьма распространены наследственные аномалии строения гемоглобина, затрудняющие малярийным плазмодиям питание этим белком и проникновение в эритроцит. В частности, к таким имеющим эволюционно-приспособительное значение мутациям относится аномалия гемоглобина, приводящая к серповидно-клеточной анемии. Однако, к несчастью, эти аномалии (как и аномалии строения гемоглобина, не имеющие явно приспособительного значения) сопровождаются нарушением кислород-транспортирующей функции гемоглобина, снижением устойчивости эритроцитов к разрушению, анемией и другими негативными последствиями. Аномалии строения гемоглобина называются гемоглобинопатиями.

Гемоглобин высоко токсичен при попадании значительного его количества из эритроцитов в плазму крови (что происходит при массивном внутрисосудистом гемолизе, геморрагическом шоке, гемолитических анемиях, переливании несовместимой крови и других патологических состояниях). Токсичность гемоглобина, находящегося вне эритроцитов, в свободном состоянии в плазме крови, проявляется тканевой гипоксией — ухудшением кислородного снабжения тканей, перегрузкой организма продуктами разрушения гемоглобина — железом, билирубином, порфиринами с развитием желтухи или острой порфирии, закупоркой почечных канальцев крупными молекулами гемоглобина с развитием некроза почечных канальцев и острой почечной недостаточности.

Ввиду высокой токсичности свободного гемоглобина в организме существуют специальные системы для его связывания и обезвреживания. В частности, одним из компонентов системы обезвреживания гемоглобина является особый плазменный белок гаптоглобин, специфически связывающий свободный глобин и глобин в составе гемоглобина. Комплекс гаптоглобина и глобина (или гемоглобина) затем захватывается селезёнкой и макрофагами тканевой ретикуло-эндотелиальной системы и обезвреживается.

Другой частью гемоглобинообезвреживающей системы является белок гемопексин, специфически связывающий свободный гем и гем в составе гемоглобина. Комплекс гема (или гемоглобина) и гемопексина затем захватывается печенью, гем отщепляется и используется для синтеза билирубина и других желчных пигментов, или выпускается в рециркуляцию в комплексе с трансферрином для повторного использования костным мозгом в процессе эритропоэза.

Гемоглобин при заболеваниях крови

Дефицит гемоглобина может быть вызван, во-первых, уменьшением количества молекул самого гемоглобина (см. анемия), во-вторых, из-за уменьшенной способности каждой молекулы связать кислород при том же самом парциальном давлении кислорода.

Гипоксемия — это уменьшение парциального давления кислорода в крови, её следует отличать от дефицита гемоглобина. Хотя и гипоксемия, и дефицит гемоглобина являются причинами гипоксии.

Прочие причины низкого гемоглобина разнообразны: кровопотеря, пищевой дефицит, болезни костного мозга, химиотерапия, отказ почек, атипичный гемоглобин.

Повышенное содержание гемоглобина в крови связано с увеличением количества или размеров эритроцитов, что наблюдается также при поликизэмии (англ.)русск.. Это повышение может быть вызвано: врожденной болезнью сердца, лёгочным фиброзом, слишком большим количеством эритропоэтина.

См. также

Гемоглобин А
Гемоглобин С (мутантная форма)
Гемоглобин E (эмбриональный)
Гемоглобин S (мутантная форма)
Гемоглобин F (фетальный)
Анемия
Порфирия
Талассемия
Вериго-Бора эффект

Источник: dic.academic.ru

Что такое гемоглобин

Гемоглобин — белок из красных кровяных телец, переносящий по организму железо. Оно удерживает кислород, необходимый для всех функций организма. На уровень гемоглобина влияют различные факторы, включая возраст, пол и возможные заболевания. Отклонение от нормы в показателях — признак множества диагнозов, хотя у некоторых пациентов это индивидуальная особенность. Поэтому только врач может определить, требует ли коррекции каждый конкретный случай [1].

Когда стоит сдать анализ на гемоглобин

Главная функция гемоглобина — дыхательная. При его нехватке может происходить гипоксия — кислородное голодание. Обычно анализ крови на гемоглобин назначают при общем обследовании и диспансеризации либо для отслеживания реакции организма на лечение и назначенные препараты.

Это один из базовых показателей при любом течении болезней. Кроме того, гемоглобин важно отслеживать в период беременности. Если вы заметили у себя следующие симптомы, запишитесь к терапевту, который назначит сдачу анализа крови:

хроническая усталость и апатия;
частые головные боли;
бессонница или сонливость;
ухудшение памяти;
бледность кожи, длительно незаживающие раны и синяки;
постоянная жажда и частое мочеиспускание;
появление беспричинной сухости во рту.

Контроль уровня гемоглобина позволяет выявить многие опасные заболевания на ранних стадиях, чтобы скорее приступить к лечению. К тому же длительные отхождения от нормы показателей крови могут привести к серьезным осложнениям. Например, независимо от причин повышения гемоглобина, увеличивается гематокрит — объем красных кровяных телец — в результате чего снижается проходимость тонких капилляров, ухудшается питание всех органов и тканей организма. Этот процесс влияет на ухудшение иммунитета, появление отечности и замедление процессов регенерации.

Нормы гемоглобина

Норма для мужчин — не менее 130 г гемоглобина на 1 л крови, для женщин — не менее 120 г/л [2]. У пожилых людей уровень гемоглобина может быть ниже из-за хронических воспалений, недостаточного питания и побочных эффектов от принимаемых лекарств. У младенцев эти показатели выше, чем у взрослых, потому что им нужно больше кровяных телец для транспортировки кислорода. По мере взросления уровень гемоглобина меняется, достигая стандартных показателей к 18 годам.

Повышенный гемоглобин

Высокий уровень гемоглобина обычно сопровождает повышение эритроцитов. Чем больше красных кровяных телец, тем больше гемоглобина, и наоборот. Высокие показатели часто указывают на возможные заболевания и проблемы со здоровьем.

Врожденный порок сердца, затрудняющий работу по перекачиванию крови и доставке кислорода по организму.
Обезвоживание. Недостаток жидкости может привести к увеличению количества эритроцитов, чтобы их сбалансировать.
Болезни почек. Некоторые опухоли заставляют почки вырабатывать больше эритропоэтина — гормона, стимулирующего увеличение эритроцитов.
Заболевания легких. Из-за неэффективного процесса дыхания организм производит больше кровяных телец, чтобы получать достаточно кислорода.
Истинная полицитемия. Хроническое новообразование, которое заставляет тело производить дополнительные эритроциты.

Высокие показатели гемоглобина также встречаются в результате курения, нарушения чувствительности к кислороду, недавнего переливания крови. Основными симптомами могут быть головная боль, непроходящие синяки, кровотечения, потливость, аномальная потеря веса, желтоватый оттенок белка глаз и отечность суставов.

Низкий гемоглобин

Низкий уровень гемоглобина обычно наблюдается при недостатке эритроцитов. Его причины:

Заболевания костного мозга. Лейкемия, лимфома, апластическая анемия.
Почечная недостаточность. Когда почки не функционируют должным образом, они не вырабатывают достаточного количества гормона эритропоэтина, который стимулирует выработку красных кровяных телец.
Миома матки. Опухоли, которые обычно не являются злокачественными, но могут вызывать сильное кровотечение, что приводит к снижению количества эритроцитов.
Условия, разрушающие эритроциты. К ним относятся серповидноклеточная анемия, талассемия, дефицит фермента G6PD и наследственный сфероцитоз — аутосомно-доминантное заболевание, хроническая желтуха.

Симптомы низкого гемоглобина включают в себя бледность кожи, одышку, учащенное сердцебиение, опухание конечностей.

Гемоглобин А1с

При сдаче анализа крови можно посмотреть результаты на гемоглобин A1c (HbA1c), его называют гликированным. Это гемоглобин, к которому присоединена глюкоза. Врачи часто назначают тест HbA1 пациентам с диабетом. Он помогает получить более четкую картину среднего уровня глюкозы в крови в течение двух-четырех месяцев. Глюкоза, также называемая сахаром в крови, циркулирует по ней и присоединяется к гемоглобину. Чем больше глюкозы в крови, тем вероятнее, что у вас повышенный уровень гликозилированного гемоглобина. Глюкоза остается прикрепленной к гемоглобину около 120 дней.

Высокий уровень HbA1c указывает на то, что уровень сахара в крови был высоким в течение нескольких месяцев. В большинстве случаев больным диабетом следует стремиться к уровню HbA1c не более 7%. У людей без диабета уровень HbA1c обычно составляет около 5,7%. Если у вас диабет и высокий уровень HbA1c, возможно, вам потребуется изменить схему приема лекарств.

Когда надо обратиться к врачу

Помимо систематического обследования и тревожных симптомов, тест на гемоглобин есть смысл проводить, если:

у вас в семье были случаи заболеваний крови, например серповидноклеточная анемия;
вы плохо себя чувствуете, есть инфекционное или вирусное заболевание;
в рационе недостаточно железа (вы придерживались строгой диеты);
вы потеряли много крови в результате травмы или операции;
подтверждена беременность;
есть заболевание, которое может повлиять на показатели крови.

Чем раньше будут выявлены аномальные уровни гемоглобина, тем лучше. Это повысит шансы на успешное лечение.

Как повысить гемоглобин

После консультации с врачом вам могут назначить препараты для повышения гемоглобина. В любом случае определить отклонения от нормы может только врач. Он же подберет лечение, исходя из индивидуальных особенностей пациента. Не пытайтесь исправить ситуацию с помощью продуктов, если анализы показали серьезное повышение или понижение уровня гемоглобина.

Терапевт может назначить добавки, содержащие железо. Крайне важно соблюдать прописанную дозу, потому что переизбыток вещества приводит к гемохроматозу, следствием которого становятся заболевания печени и ЖКТ. Управление пищевых добавок Национального института здравоохранения рекомендует мужчинам получать до 8 мг железа в день, а женщинам — до 18 мг в день [3]. Дозировка для беременных женщин может быть увеличена до 27 мг в день. Улучшение самочувствия и показателей крови отмечают в срок от одной недели до месяца с начала приема препаратов.

Продукты, повышающие гемоглобин

Если у врача нет особых рекомендаций, можно поддерживать уровень гемоглобина, употребляя пищу с высоким содержанием железа и фолиевой кислоты. Эти продукты не могут считаться полноценной заменой препаратам, но станут хорошим дополнением для сбалансированного разнообразного рациона:

печень и субпродукты;
говядина и моллюски;
брокколи;
шпинат;
зеленая фасоль;
капуста;
чечевица и фасоль;
тофу.

Учитывайте, что железо в основном содержится в мясе и субпродуктах. Несмотря на то что содержание железа в шпинате достигает 3,8 мг на 100 г, съесть такое количество зелени за день довольно сложно. Для сравнения: в 100 г печени содержится 6,9 мг железа, а это 49% от дневной нормы.

Фолиевая кислота — витамин группы B, который организм использует для производства части красных кровяных телец, содержащей гемоглобин. Без достаточного количества фолиевой кислоты эритроциты не созревают. Это может привести к анемии и низкому уровню гемоглобина. Компенсировать недостаток фолиевой кислоты помогут определенные продукты:

говядина;
шпинат;
спаржа;
авокадо;
зеленый салат;
рис;
фасоль;
арахис.

Что влияет на усвояемость железа

Важный вопрос, насколько хорошо железо усваивается организмом. Самый простой вариант улучшить этот показатель — употреблять богатые микроэлементом продукты с добавлением витамина С. Например, заправить салат лимонным соком, добавить в него побольше темной листовой зелени или клубники. Витамин А также участвует в процессах усвоения железа. Он содержится в продуктах животного происхождения — рыбе и печени, а также в сливочном и растительном масле.

Учитывайте, что кальций ухудшает усвояемость железа. Это не значит, что нужно исключить богатые им молочные продукты, инжир, семена и соевые бобы. Но постарайтесь есть их отдельно от добавок железа, назначенных врачом. И наоборот — не ешьте железосодержащие продукты незадолго до и после употребления кальция. Еще одно вещество, ухудшающее всасываемость железа, — фитиновая кислота, которая содержится в грецких и бразильских орехах, кунжуте.

Комментарий эксперта

Различают три вида гемоглобина:

HbA — гемоглобин, который в основном наблюдается в крови взрослого человека.
HbF — фетальный, который в основном наблюдается в крови плода и детей до трех лет.
HbP— эмбриональный, который обнаруживается во время раннего эмбиогенеза, с 5 по 18 неделю гестации.

Также есть четыре формы гемоглобина:

Оксигемоглобин — содержащий двухвалентное железо и переносящий кислород к тканям и органам.
Метгемоглобин — с трехвалентным железом, не вступающий в обратимую реакцию с кислородом.
Карбоксигемоглобин — образующий соединение с угарным газом.
Миоглобин — находящийся в мышцах и отвечающий за депо кислорода в них.

Недостаток гемоглобина во время беременности может грозить осложнениями ее течения, а также задержками в развитии ребенка впоследствии. Что касается посещения врача, то не любое плохое самочувствие требует сдачи общего анализа крови — только затяжной астенический синдром, не объясняемый другими причинами.

Снижение уровня гемоглобина всегда требует приема медикаментозных препаратов. Изменение вторичных лабораторных показателей по типу объема эритроцитов или насыщения их гемоглобином на первом этапе можно корректировать только изменением питания. При снижении уровня гемоглобина ниже лабораторной нормы всегда требуется прием препаратов железа, а включение в диету железосодержащих продуктов (в первую очередь мяса и субпродуктов) позволяет лишь закрепить результаты лечения.

Ни в коем случае нельзя принимать препараты без назначения. Это может грозить серьезными осложнениями — сидерозом внутренних органов, то есть отложением в них солей железа. Но если препараты прописал врач, то следуйте его инструкциям.

Единственное побочное действие, которое часто наблюдается при приеме прописанных препаратов железа, — проблемы с пищеварением. Объясняется это тем, что наиболее часто в состав данных лекарств входит аскорбиновая кислота, раздражающая слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Люди часто бросают прием препаратов, столкнувшись с данными проблемами, потому что не знают, что их можно скорректировать. К тому же существуют новые поколения препаратов, у которых данных побочных действий не возникает. Когда нужно быстро поднять уровень гемоглобина (например перед проведением плановой операции при выраженной анемии), используют внутривенные инфузии препаратов железа, но данный процесс проходит только под наблюдением врача.

Источник: style.rbc.ru

Строение гемоглобина и его структура

Гемоглобин имеет в структуре две части – белок глобин и небелковый гем, строение молекулы позволяет ему присоединять и отдавать кислород, воду и углекислый газ. Гем относится к пигментам, то есть красящим веществам. Он придает крови алый цвет. Внутри гема есть железо. Гемоглобин содержит 4 гема, каждый со всех сторон обвит цепочкой аминокислот белка глобина. Эти 4 субъединицы позволяют связывать 4 молекулы кислорода из воздуха в легких.

Эритроциты, состоящие на 95% из гемоглобина, захватывают кислородные молекулы и переносят его к клеткам организма. Гемоглобин отдает кислород, а взамен забирает воду и углекислый газ, которые выделяются также через легкие. Соединение гемоглобина с кислородом называется оксигемоглобин, а с углекислотой – дезоксигемоглобин. Все они в норме есть в эритроцитах.

Если гемоглобин соединяется с угарным газом, то блокируются все 4 части молекулы, в результате она теряет способность соединяться с кислородом. Если есть отравление азотом или цианидами, то железо становится из двухвалентного (нормального) трехвалентным. Это тоже нарушает перенос кислородных молекул, образуется метгемоглобин. Подобная реакция бывает и при отравлении некоторыми медикаментами, наследственных болезнях.

Виды

Все виды гемоглобина делятся на нормальные (физиологические) и с нарушенной структурой (патологические). Для их обозначения используют латинские буквы и сокращение Hb (haemoglobinum).

Нормальные формы

В норме можно найти в крови:

зрелый гемоглобин HbA, его у взрослого 95-98%, а у новорожденного 80%;
фетальный гемоглобин HbF (фетус означает плод) образуется со 2 месяца беременности у плода, циркулирует до рождения, разрушается в первую неделю жизни, отличается большей способностью захватывать кислород;
эмбриональный HbE образуется у плода до 2 месяца внутриутробного развития.

В зависимости от того, что присоединил гемоглобин, выделены формы:

HbО2 – соединение с кислородом (оксигемоглобин);
HbСО2 – гемоглобин с углекислым газом, он называется дезоксигемоглобин;
HbMet – метгемоглобин с окисленным железом, его количество в норме допускается до 3%.

Патологические

Патологических гемоглобинов известно более 300 форм. Наиболее часто находят:

HbS – гемоглобин при серповидно-клеточной анемии;
HbCO – карбоксигемоглобин, образующийся при отравлении угарным газом;
HbA1С – гликозилированный гемоглобин, его уровень возрастает при сахарном диабете.

Гемоглобин функции виды гемоглобина

Гемоглобин

— это гемопротеин, с молекулярной массой около 60 тыс., окрашивающий эритроцит в красный цвет после связывания молекулы O2 с ионом железа (Fe++). У
мужчин
в 1 л крови содержится 157 (140—175) г
гемоглобина
, у
женщин
— 138 (123—153) г.
Молекула гемоглобина
состоит из четырех субъединиц гема, связанных с белковой частью молекулы —
глобином
, сформированной из полипептидных цепей.

Синтез гема

протекает в митохондриях эритробластов.
Синтез цепей глобина
осуществляется на полирибосомах и контролируется генами 11-й и 16-й хромосом.
Схема синтеза гемоглобина
у человека представлена на рис. 7.2.

Гемоглобин

, содержащий две а- и две В-цепи, называется А-тип (от adult — взрослый). 1 г гемоглобина А-типа связывает 1,34 мл O2. В первые три месяца жизни плода человека в крови содержатся эмбриональные гемоглобины типа
Gower
I (4 эпсилон цепи) и
Gower
II (2а и 25 цепи). Затем формируется
гемоглобин F
(от faetus — плод). Его глобин представлен двумя цепями а и двумя В. Гемоглобин F обладает на 20—30 % большим сродством к O2, чем
гемоглобин А
, что способствует лучшему снабжению плода кислородом. При рождении ребенка до 50—80 % гемоглобина у него представлены
гемоглобином F
и 15—40 % — типом А, а к 3 годам уровень
гемоглобина F
снижается до 2 %.

Соединение гемоглобина

с молекулой 02 называется оксигемоглобином.
Сродство гемоглобина
к кислороду и диссоциация оксигемоглобина (отсоединения молекул кислорода от оксигемоглобина) зависят от напряжения кислорода (Р02), углекислого газа (РС02) в крови, рН крови, ее температуры и концентрации 2,3-ДФГ в эритроцитах. Так, сродство повышают увеличение Р02 или снижение РС02 в крови, нарушение образования 2,3-ДФГ в эритроцитах. Напротив, повышение концентрации 2,3-ДФГ, снижение Р02 крови, сдвиг рН в кислую сторону, повышение РС02 и температуры крови — уменьшают сродство гемоглобина к кислороду, тем самым облегчая ее отдачу тканям. 2,3-ДФГ связывается с р-цепями
гемоглобина
, облегчая отсоединение 02 от молекулы гемоглобина.

Увеличение концентрации 2,3-ДФГ наблюдается у людей, тренированных к длительной физической работе, адаптированных к длительному пребыванию в горах. Оксигемоглобин

, отдавший кислород, называется восстановленным, или
дезоксигемоглобином
. В состоянии физиологического покоя у человека гемоглобин в артериальной крови на 97 % насыщен кислородом, в венозной — на 70 %. Чем выраженней потребление кислорода тканями, тем ниже насыщение венозной крови кислородом. Например, при интенсивной физической работе потребление кислорода мышечной тканью увеличивается в несколько десятков раз и насыщение кислородом оттекающей от мышц венозной крови снижается до 15 %.
Содержание гемоглобина в отдельном эритроците
составляет 27,5—33,2 пикограмма. Снижение этой величины свидетельствует о
гипохромном
(т. е. пониженном), увеличение — о
гиперхромном
(т. е. повышенном)
содержании гемоглобина
в эритроцитах. Этот показатель имеет диагностическое значение. Например,
гиперхромия эритроцитов
характерна для В|2-дефицитной анемии,
гипохромия
— для железодефицитной анемии.

источник

Небелковая часть гемоглобина

Гем – это небелковая часть гемоглобина, составляющая 4% от его массы. По химическим свойствам он является пигментом красного цвета. Молекула гемоглобина содержит ионы железа двухвалентного, при окислении оно переходит в трехвалентное, а гем – в гематин, гемоглобин – в метгемоглобин. Перенос кислорода при этом нарушается.

Провоцируют потерю способности к транспортировке молекул свободные радикалы. Они образуются при обменных нарушениях, сахарном диабете, применении некоторых медикаментов (Парацетамол, сульфаниламиды), попадании нитратов из воды и продуктов. Препятствуют окислению гема витамины С, А, Е и микроэлемент селен. Они относятся к системе антиоксидантной защиты организма. Больше всего их содержится в таких продуктах:

болгарском перце, черной смородине, цитрусовых, зеленом горошке (витамин С);
говяжьей печени, молоке, твороге, моркови, шпинате (витамин А и провитамин каротин);
растительном масле, зародышах пшеницы, орехах (витамин Е);
яйцах, кукурузе, чечевице, миндале, бразильских орехах (селен).

Как нормализовать уровень гемоглобина?

Для повышения уровня гемоглобина и предотвращения анемии следует обратить внимание на питание, которое должно быть сбалансированным и полноценным. Особое внимание следует уделить продуктам, которые содержат железо.

Продуктами, богатыми в своем составе этим элементом, являются говядина, гранат, яйца кур, грецкие орехи, курага. Обязательно в рацион должны быть включены кисломолочные продукты, продукты, богатые витамином С (цитрусовые, болгарский перец, томаты). В некоторых случаях врачи могут назначить специальный витаминный комплекс.

Особое внимание медики уделяют назначению препаратов железа. Дозировку назначает врач на основании показателей его уровня в крови. Показатель его потребления в сутки должен составлять от 100 до 300 мг. Терапию эту начинают с высокой дозировки препарата, затем, если не наблюдается побочный эффект, при нормализации его уровня дозировку снижают. После проведения курса лечения как профилактический метод назначают по 60 мг препарата в сутки с периодичностью 2-3 раза в год. Если понижение уровня гемоглобина связано с недостатком витамина В12, его количество восполняют путем проведения инъекций в дозировках, рекомендованных лечащим врачом.

После приема витаминсодержащих средств и препаратов железа показатель выравнивается в течение 4-6 недель.

Повышенный показатель гемоглобина в крови приводит к вязкости крови, что тяжело сказывается на состоянии сосудов, на которых образуются тромбы. Путем правильного диагностирования врач выявит точную причину такого состояния и назначит лечение. Как правило, в терапевтические мероприятия включают прием препаратов, способствующих разжижению крови. Не последнюю роль в этом играет правильное питание, которое должно включать как можно меньше животного белка. Можно найти ему замену в таких продуктах, как морская капуста, рыба, овощи, кисломолочные продукты.

Корректировать свертываемость крови в организме и понизить уровень гемоглобина помогает лечение пиявками — гирудотерапия. Следует больше уделять внимание процессам активного времяпрепровождения и отдыха, чаще находиться на свежем воздухе. Обязательно людям с нарушениями показателя гемоглобина в крови нужно своевременно проводить анализы крови.

Источник: osostavekrovi.ru

Биологическая роль гемоглобина

Основная биологическая роль гемоглобина – это обеспечение тканевого дыхания, переноса кислорода для образования энергии и удаления углекислого газа. При этом первая его функция основная для организма, так как без гемоглобина кислородное обеспечение невозможно. Для выведения углекислоты есть и другие пути – 80% ее просто растворяется в крови и только 20% переносит гемоглобин.

Нарушение этих процессов происходит при снижении абсолютного числа гемоглобина или потери его активности. Чтобы проверить достаточность питания клеток кислородом, назначается общий анализ крови, а последствия нехватки показывает биохимия:

напряжение кислорода;
кислородная емкость;
артерио-венозная разница по кислороду;
насыщение гемоглобина кислородом.

Методы диагностики

Для определения стадии анемии Всемирная организация здравоохранения рекомендует использовать следующие методы:

измерение цианметгемоглобина;
система HemoCue®.

При методе измерения цианметгемоглобина фиксированное количество крови растворяется в реактиве и концентрация гемоглобина определяется через установленный интервал времени с помощью точного, хорошо откалиброванного фотометра. Измерение цианметгемоглобина является стандартным лабораторным методом количественного определения гемоглобина.

Система HemoCue® основана на методе цианметгемоглобина и показала стабильность и надежность при использовании в полевых условиях. При определении концентраций гемоглобина следует также учитывать источник пробы крови. Некоторые исследования свидетельствуют, что значения гемоглобина, измеренные из проб капиллярной крови, выше, чем измеренные из проб венозной крови, что может привести к ложноположительным результатам.

Гемоглобин: клиническое значение

При снижении нормальных форм гемоглобина в крови ставят диагноз анемии, клиническое значение имеют показатели ниже 100 г/л при норме 120-140 г/л для женщин и 135-160 г/л для мужчин. Для детей результат рассматривают в зависимости от возраста – нижняя граница может быть от 90 единиц для грудничков и 105-115 для ребенка в 7-12 лет.

Симптоматика сниженного гемоглобина в крови включает признаки дефицита кислорода: общая и мышечная слабость, одышка, частый пульс, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, обморочные состояния. Анализ крови на эритроциты и гемоглобин покажет их нехватку, но не дает возможности определить причину. Поэтому требуется обследование: тесты на ферритин, трансферрин, железо и способность к его связыванию.

Реже обнаруживают гемоглобин выше нормы, это состояние называется полиглобулией и бывает при опухолевом процессе, длительной дыхательной и сердечной недостаточности. Для высоких показателей типично покраснение кожи, синева в носогубном треугольнике, головные боли, снижение зрения, тяжесть в правом подреберье.

Как диагностируют патологические формы железосодержащего белка в крови?

Как упоминалось выше, анализ на содержание гемоглобина входит в клиническое исследование сыворотки крови. В некоторых случаях показано проведение биохимии крови для точного определения патологий данного ПС.

Кровь на анализ сдается натощак и в утреннее время. Рекомендуется не употреблять пищу за 12 часов до забора биологического материала (кала, мочи, крови), чтобы не исказить результаты анализов обследования. В особенности нежелательно заниматься физическими нагрузками, употреблять психотропные вещества или другие лекарственные средства. Диеты придерживаться не нужно, однако от жирной или жареной пищи воздержаться следует, чтобы не повлиять на различные параметры в кале.

Биологический материал

Миоглобин и гемоглобин – отличия

Миоглобин и гемоглобин похожи, но первый находится в мышечной ткани, в отличие от гемоглобина, циркулирующего в крови. Он способен присоединять и временно удерживать кислород, перемещать его внутри клеток. При недостаточном поступлении кислорода миоглобин временно устраняет его дефицит.

Молекула гемоглобина имеет сложную структуру, состоит из нескольких белковых цепей, а миоглобин имеет только одну цепочку. В норме миоглобина в крови нет, он появляется только при разрушении мышечной ткани. Этим признаком пользуются при постановке диагноза инфаркта миокарда, так как в сердечной мышце содержится особый вид этого белкового комплекса.

Малокровие: негативные последствия и лечение явления

У взрослого пациента снижение гемоглобина провоцирует кислородный дефицит. Игнорирование этого может привести к:

Снижению иммунитета. В итоге, человек начинает чаще болеть инфекционными недугами.
Быстрой утомляемости и хронической слабости.
Деформации эпителиальных тканей человека (слизистых, ротовой полости, ЖКТ, верхних слоев кожного покрова).
Нарушению функциональности НС. Пациент может страдать от раздражительности, беспричинных перепадов настроения, пониженной концентрации внимания.

Также малокровие может стать причиной:

трещин на губах;
резких мышечных болей;
выпадения волос;
ломкости ногтевой пластины;
пристрастия к неприятным запахам.

При беременности

Малокровие при вынашивании ребенка – частое явление среди женщин. Если отклонение от нормы очень большое, оно может спровоцировать:

маточную гипотонию;
гипоксию;
задержку развития и роста будущего малыша;
низкий вес ребенка при рождении;
нарушения функциональности НС и системы дыхания.

Специалисты считают, что ребенок, родившейся у женщины с таким нарушением, будет неважно учиться, часто болеть и страдать от патологии внутренних органов.

Беременность – повод для контроля гемоглобина

Лечение

Для поднятия гемоглобина важно узнать причину его снижения. Можно заняться самолечением и добавить в свой рацион железосодержащие продукты и витамин В. Но если они не будут полноценно абсорбироваться в ЖКТ, эффекта придется ждать очень долго.

Чаще всего врачи прибегают к консервативной терапии и назначают пациенту железосодержащие медикаменты. Хороший результат показывают «Хеферол», «Ферроплекс» и «Ферлатум». Большинство пациентов потребляет лекарства перорально, но если это проблематично, врачи используют парентеральное введение.

Если пациент склонен к дисфункции ЖКТ, он может параллельно употреблять ферментные и обволакивающие лекарственные средства.

Если медикаментозная терапия не помогает, пациенту могут перелить цельную кровь или эритроцитарную массу.

Частые вопросы по структуре гемоглобина

Какая валентность железа в гемоглобине? В норме железо двухвалентное, при окислении переходит в трехвалентное, что ухудшает перенос кислорода.

В чем особенность химического строения гемоглобина? Гемоглобин имеет четвертичную структуру, то есть белковые цепи и пигмент вначале соединены в комплексы (первичная структура), а потом эти четыре субъединицы скрепляются между собой.

Что такое нативный гемоглобин и какую он имеет структуру? Нативный гемоглобин – это нормальный, не поврежденный, в его структуре есть гем и глобин, соединенные в 4 комплекса.

Сколько атомов железа в молекуле гемоглобина? В составе гемоглобина 4 гема с железом, поэтому в одной молекуле содержится 4 атома этого микроэлемента.

Строение гемоглобина позволяет ему присоединить кислород, переносить его к клеткам, забирать углекислый газ. При снижении возникает анемия с симптомами кислородного голодания.

Степени анемии у взрослых

Каждый из патогенетических вариантов анемий характеризуется определенными клинико-лабораторными признаками. Поэтому необходимы всестороннее исследование и комплексный подход к установлению диагноза.

Исследование по уровню гемоглобина

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

легкая степень анемии;
средняя стадия тяжести,
тяжелая стадия.

Уровень гемоглобина для диагностирования степени анемии по тяжести протекания процесса указаны в Таблице 3. Таблица 3

Группа населения (взрослые)	Анемия легкой степени, г/л	Анемия средней степени тяжести, г/л	Тяжелая стадия анемии, г/л
Небеременные женщины (15 лет и старше)	110 – 119	80 – 109	Менее 80
Беременные женщины	100 – 109	70 – 99	Менее 70
Мужчины (15 лет и старше)	100 – 129	80 – 109	Менее 80

Во время беременности объем крови у женщины увеличивается. Вынашиваемому плоду необходимо железо. Поэтому концентрация гемоглобина у беременной резко меняется. В первом триместре уровень гемоглобина снижается. Во втором продолжает падать. А в третьем начинает повышаться.

Проживание выше уровня моря и курение увеличивают концентрации гемоглобина. Поэтому степени тяжести анемии могут недооцениваться у лиц, проживающих на больших высотах и среди курильщиков, если применяются стандартные предельные значения для анемии. В Таблице 4 представлены рекомендованные поправки к концентрациям гемоглобина, измеренным у людей, живущих на высоте более 1000 метров над уровнем моря.

В Таблице 5 показаны такие поправки для курильщиков. Эти поправки должны применяться к измеренным показателям степени анемии по тяжести, указанным в Таблице 3. Таблица 4. Поправки к измеренным концентрациям гемоглобина по уровню проживания выше уровня моря (по высоте)

Высота (в метрах выше уровня моря)	Поправка к измеренному значению гемоглобина (г/л)
Менее 1000
1000	-2
1500	-5
2000	-8
2500	-13
3000	-19
3500	-27
4000	-35
4500	-45

Таблица 5. Поправки к измеренным концентрациям гемоглобина для курильщиков

Статус курения (г/л)	Поправка к измеренному значению гемоглобина
Некурильщик
Курильщик (все виды):	-0.3
½ – 1 пачка/день	-0.3
1 – 2 пачки/день	-0.5
2 и более пачек/день	-0.7

Для курильщиков, живущих в местах выше уровня моря, делаются две поправки.

Исследование по уровню гематокритной величины

Для оценки степени выраженности анемии широко применяют уровень гематокритной величины. Она показывает объемную фракцию эритроцитов в цельной крови: соотношение объемов эритроцитов и плазмы.

Ориентиры для определения предельных показателей Ht представлены в таблице 6. Таблица 6

Возраст	Женщины, %	Мужчины, %
Кровь из пуповины 1−3 дня 1 неделя 2 неделя 1 месяц 2 месяца 3−6 месяцев 0,5−2 года 3−6 лет 7−12 лет 13−16 лет 17−19 лет 20−29 лет 30−39 лет 40−49 лет 50−65 лет	42−60 45−67 42−66 39−63 31−55 28−42 29−41 32,5−41 31−40,5 32,5−41,5 33−43,5 32−43,5 33−44,5 33−44 33−45 34−46	42−60 45−67 42−66 39−63 31−55 28−42 29−41 27,5−41 31−39,5 32,5−41,5 34,5−47,5 35,5−48,5 38−49 38−49 38−49 37,5−49,5

При анемии эти показатели могут снижаться до 25 − 15 %. Также гематокритная величина служит ориентиром для суждения о проводимом лечении.

Исследование по количеству эритроцитов

Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов происходит не всегда параллельно. Поэтому одновременно с определением содержания гемоглобина необходимо определять уровень эритроцитов в периферической крови.

Количество эритроцитов в крови (RBC) — важный показатель. Эритроцит — наиболее многочисленный элемент крови, содержащий гемоглобин. Он образуется из ретикулоцита (предшественник, «молодой» эритроцит) по выходе из красного костного мозга.

Ориентировочные величины количества эритроцитов в крови здорового человека представлены в Таблице 7. Таблица 7

Возраст	Женщины, ×1012/л	Мужчины, ×1012/л
Кровь из пуповины 1−3 дня 1 неделя 2 недели 1 месяц 2 месяца 3−6 месяцев 0,5−2 года 3−12 лет 13−16 лет 17−19 лет 20−29 лет 30−39 лет 40−49 лет 50−59 лет 60−65 лет Более 65 лет	3,9−5,5 4,0−6,6 3,9−6,3 3,6−6,2 3,0−5,4 2,7−4,9 3,1−4,5 3,7−5,2 3,5−5 3,5−5 3,5−5 3,5−5 3,5−5 3,6−5,1 3,6−5,1 3,5−5,2 3,4−5,2	3,9−5,5 4,0−6,6 3,9−6,3 3,6−6,2 3,0−5,4 2,7−4,9 3,1−4,5 3,4−5 3,9−5 4,1−5,5 3,9−5,6 4,2−5,6 4,2−5,6 4,0−5,6 3,9−5,6 3,9−5,3 3,1−5,7

Источник: kprfrd.su