Где образуется гемоглобин

Основные функции эритроцитов обусловлены наличием в их составе белка хромопротеида —гемоглобина.

Мол. масса гемоглобина человека равна 68 800. Гемоглобин состоит из белковой (глобин) и железосодержа­щей (гем) частей; на одну молекулу глобина приходится 4 молекулы гема.

В крови здорового человека содержание гемоглобина составляет 120— 165 г/л (120—150 г/л у женщин, 130—160 г/л у мужчин). У беременных со­держание гемоглобина может понижаться до 110 г/л.

Основные функции гемоглобина:

• транспорт О₂и СО₂(дыхательных газов)

• буфер

• связывание токсичных веществ

Гемоглобин человека и различных животных имеет разное строение. Это касается белковой части — глобина, а гем у всех представителей жи­вотного мира имеет одну и ту же структуру.

Гем состоит из молекулы порфирина, в центре которой расположен ионFe²⁺, способный присоеди­нять О₂. Структура белковой части гемоглобина человека неоднородна,благодаря чему белковая часть разделяется на ряд фракций.

Большая часть гемоглобина взрослого человека (95—98 %) состоит из фракции А (от лат.adultus — взрослый); от 2 до 3 % всего гемоглобина приходится на фрак­цию А₂; наконец, в эритроцитах взрослого человека находится так называ­емый фетальный гемоглобин (от лат.foetus— плод), или гемоглобинF,содержание которого в норме редко превышает 1—2 %. Гемоглобины А и А₂ обнаруживают практически во всех эритроцитах, тогда как гемоглобин F присутствует в них не всегда.

Гемоглобин Fсодержится преимущественно у плода. К моменту рожде­ния ребенка на его долю приходится 70 — 90 %. ГемоглобинFимеет боль­шее сродство к О₂, чем гемоглобин А, что позволяет тканям плода не ис­пытывать гипоксии, несмотря на низкое напряжение кислорода в его кро­ви.

Эта приспособительная реакция объясняется тем, что гемоглобин F труднее вступает в связь с 2,3-дифосфоглицериновой кислотой, которая уменьшает способность гемоглобина переходить в оксигемоглобин, а сле­довательно, и обеспечивать легкую отдачу О₂ тканям.

Кроме так называе­мых нормальных, существуют более 300 аномальных гемоглобинов, встре­чающихся при различных заболеваниях системы крови. Все они отличают­ся друг от друга строением глобина.

Виды гемоглобина в зависимости от состояния гема и глобина:

• оксигемоглобин (НbО₂) — присоединивший четыре мо­лекулы О₂ (в артериальной крови -98 %, в венозной -65 %).

• дезоксигемоглобин(ННb) — гемоглобин, отдавший кис­лород (в артериальной крови ~2 %, в венозной -35 %). Синонимы: восстановленный, pe­дуцированный.

• метгемоглобин(MetHb) — имеет окисленные атомы же­леза (Fe³⁺), не присоединяющие О₂ (в норме менее 3 %).

• карбгемоглобин(НbСО₂) — присоединяет СО₂к глоби­ну (находится в венозной крови); Синонимы: карбогемоглобин.

• карбоксигемоглобин (НbСО) — СО имеет сродство к Нbв240 раз выше, чем О₂, и блокирует присоединение О₂ (например, если в крови Рсо = 0,5 мм рт. ст., то 50 % гемо­глобина будет связано с СО);

В артериальной крови преобладает содержание ННbО₂, от чего ее цвет приобретает алую окраску. В венозной крови до 35 % всего гемоглобина приходится на ННb.

СО₂ связывается с Нbчерез аминную группу, обра­зуя карбгемоглобин (ННbСО₂), благодаря чему переносится от 10 до 20 % всего транспортируемого кровью СО₂.

При отравлении угарным газом (СО), чтобы заменить Нb

Источник: StudFiles.net

Гемоглобин синтезируется в клетках костного мозга. Все необходимые для синтеза гемоглобина составные части поступают с током крови.

Белковая часть молекулы синтезируется как и все простые белки из аминокислот матричным способом.

Синтез гема протекает в несколько стадий под влиянием различных ферментов:

1. Вначале происходит образование дельта-аминолевулиновой кислоты. Это реакция протекает в результате конденсации сукцинил-КоА и глицина в митохондриях под действием фермента аминолевулинатсинтетазы.

2.Следующая реакция протекает в цитоплазме. Происходит образование порфобилиногена в результате реакции конденсации двух молекул дельта-аминолевулиновых кислот.

3.Затем, в результате многоступенчатых реакций из четырех монопиррольных молекул порфобилиногена образуется протопорфирин 1Х, являющийся непосредственным предшественником гема.

4. Протопорфирин IX присоединяет молекулу железа (реакция осуществляется под влиянием фермента гемсинтетазы или феррохелатазы) и образуется гем, который затем ис­пользуется для биосинтеза всех гемопротеидов. Оба фермен­та, участвующие в синтезе ПБГ, регулируемые, они ингибируются гемом и НЬ. Поэтому гем не образуется в избытке или недостатке. Также строго в определенном количестве образу­ется и белковая часть Нb, т. к. ее синтез может происходить только в присутствии тема, и образующиеся полипептидные цепи тут же соединяются с гемом. При низкой концентрации гема, когда нарушается его синтез, образование гемоглобина также замедляется.

Каждая из образовавшихся полипетидных цепей глобина присоединяются кодному гему, образуя моном ер гемоглобиан. 4 таких мномера, объединивщись, образуют гемоглобин.

Основной функцией гемоглобина является перенос кислорода из легких к тканям и перенос углекислого газа от тканей к легким, участие в поддержке рН крови. Свои функции гемоглобин выполняет только в составе эритроцита. Продолжительность жизни эритроцита 110-120 дней. Затем эритроцит подвергается гемолизу

3. Распад гемоглобина. Превращение билирубина в желудочно- кишечном тракте. Свободный и связанный билирубин. Свойства.

При гемолизе эритроцитов гемоглобин попадает в кровь и соединяется с белком гаптоглобином, в виде комплекса гемоглобин-гаптоглобин (Нр-Нb) транспортируется в клетки макрофагально-моноцитарной системы (ММС): это Купферовы клетки печени, клетки лимфоузлов, селезенки, пейеровых бляшек в кишечнике.

Процесс начинается с окислительного расщепления метинового мостикамежду первым и вторым пиррольными кольцами и образуется вердоглобин. Затем от вердоглобина отщепляется глобин, железо и образуется биливердин (зеленого цвета), вещество линейной структуры. Железо соединяется с b-глобулинами и в виде трансферина доставляется в печень и селезенку, где депонируется в виде ферритина. Глобин распадается так же как и все простые белки до аминокислот.

Биливердин восстанавливается за счет НАДФН₂ в неконьюгированный,

свободный билирубин, который не растворим в воде и является токсичным соединением. Свободный билирубин выходит из клеток ММС, соединяется с

 

альбуминами и поступает в гепатоциты. В крови он называется непрямым потому, что дает реакцию с реактивом Эрлиха не сразу, а после добавления в сыворотку крови кофеинового реактива или спирта для осаждения белка.

В Купферовых клетках печени распад гемоглобина также начинается с

образования вердоглобина, затем биливердина. В печени непрямой билирубин обезвреживается в гепатоцитах путем реакции конъюгации, соединяясь с одной или двумя молекулами глюкуроновой кислоты, образуя моно- или диглюкуронид билирубина. Такой билирубин называется конъюгированным и

 

связанным и прямым. Этот билирубин хорошо растовряется в воде, не обладает токсическими свойствами.
ливердин и прямой билирубин собираются в желчном пузыре, придавая желчи оливковый цвет и потому их относят к пигментам желчи. Желчь поступает в тонкий кишечник, но в желчном протоке прямой билирубин, теряя глюкуроновые кислоты, снова превращается в непрямой. Биливердин проходит через весь кишечник не изменяя своей химической структуры и удаляется с калом, окрашивая его в зеленоватый цвет, т.е. он является пигментом кала. А непрямой билирубин в кишечнике восстанавливается до мезобилиногена (уробилиногена), часть которого всасывается в воротную вену и возвращается в печень, где распадается до бесцветных моно- и дипирролов. Последние выводятся через почки вместе с мочой.

Большая часть мезобилиногена поступает в толстый кишечник, где под

влиянием ферментов микроорганизмов восстанавливается в стеркобилиноген. Часть стеркобилиногена, всасываясь в кровь через геморроидальные вены, попадает в почки. В моче под действием света и воздуха происходит окисление стеркобилиногена до стеркобилина, который придает моче желтый цвет, т.е. является пигментом мочи. Остальная часть стеркобилиногена окисляется в толстом кишечнике на свету до стеркобилина и вместе с биливердином является пигментом кала, придавая ему коричнево-зеленый цвет.

У грудных детей в кишечнике нет гнилостных бактерий, поэтому

билирубин не превращается в стеркобилиноген и выводится как таковой. Соответственно цвет кала у детей обусловлен биливердином и билирубином (желто-зеленый).

У детей в первые три месяца эмбрионального периода образуется эмбриональный гемоглобин. Затем он преобразуется в фетальный (гемоглобин F), который доминирует вплоть до рождения ребенка. После рождения в течение первого месяца жизни фетальный гемоглобин постепенно заменяется на гемоглобин взрослого (гемоглобин А), отличающегося составом полипептидных цепей. Эмбриональный и фетальный гемоглобин обладают более высоким сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином взрослого.

Пигменты желчи, кала и мочи.

При распаде гемоглобина образуются пигменты желчи, кала и мочи.

Пигменты желчи: биливердин (зеленого цвета), связанный билирубин (глюкурониды билирубина –желтого цвета). Цвет желчи зависит от соотношения этих пигментов.

Пигменты кала: биливердин (зеленого цвета), стеркобилин (коричневого цвета)

Пигмент мочи: стеркобилин

Цвет сыворотки крови тоже зависит в определенной степени от наличия в ней билирубина. В норме количество общего би­лирубина в крови равно 8—20 мкмоль/л, на долю непрямого билирубина приходится 75- 100%, а прямого от 0 до 25%. Количество прямого билирубина незначительно. Прямой билирубин про­ходит через пачечную ткань, и появляется в моче, непрямой билирубин в моче появиться не может, вследствие его нераст­воримости в воде.

Источник: helpiks.org

Гемоглобин входит в состав группы белков гемопротеины, которые сами являются подвидом хромопротеинов и подразделяются на неферментативные белки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты (цитохромы, каталаза, пероксидаза). Небелковой частью их является гем – структура, включающая в себя порфириновое кольцо (состоящее из 4 пиррольных колец) и иона Fe²⁺. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.

Строение гемоглобина

Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями, при этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком – контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.

Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. — альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.

Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы «в кармане» своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.

Нормальные формы гемоглобина

Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:

• HbР – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,
• HbF – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,
• HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,
• HbA₂ – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,
• HbO₂ – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,
• HbCO₂ – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.

Источник: biokhimija.ru

Что такое гемоглобин и каковы его функции

Гемоглобин (Hb) — сложный железосодержащий белок, содержащийся в эритроцитах (красных кровяных тельцах) крови и частично присутствующий в свободном виде в плазме. Именно он осуществляет перенос кислорода от легких к клеткам и углекислого газа — в обратном направлении. Если говорить образно, то эритроцит — это своеобразное грузовое судно, курсирующее по кровяному руслу, а молекулы гемоглобина — контейнеры, в которых транспортируется кислород и углекислый газ. В норме один эритроцит вмещает порядка 400 млн молекул гемоглобина.

Участие в газообмене — важнейшая, но не единственная функция «кровяных шаров» (от греч. haima — «кровь» + лат. globus — «шар»). Благодаря своим уникальным химическим свойствам гемоглобин является ключевым элементом буферной системы крови, поддерживающим кислотно-щелочной баланс в организме. Hb связывает и выводит на клеточном уровне кислые соединения (препятствует ацидозу — закислению тканей и крови). А в легких, куда он поступает в форме карбгемоглобина (HbCO2), за счет синтеза углекислоты предотвращает противоположный процесс — защелачивание крови, или алкалоз[1].

Производная Hb — метгемоглобин (HbOH) — обладает еще одним полезным свойством: прочно связывать синильную кислоту и другие токсичные вещества. Таким образом, железосодержащий белок принимает удар на себя и снижает степень отравления организма[2].

Итак, гемоглобин крайне важный элемент жизнедеятельности и патологическое уменьшение его концентрации (анемия или малокровие) может спровоцировать в лучшем случае ломкость ногтей и волос, сухость и шелушение кожи, мышечные судороги, тошноту и рвоту, головокружение. Острая же форма анемии вызывает кислородное голодание клеток, приводящее к обморокам, галлюцинациям и фатальным последствиям — гипоксии мозга, атрофии нервных клеток, параличу дыхательной системы.

Как должно быть в норме

Уровень гемоглобина в нашей крови может несколько увеличиваться и уменьшаться по естественным причинам. Обновление гемоглобина связано с жизненным циклом эритроцита, к которому он прикреплен. Так, примерно каждые 120 дней часть молекул гемоглобина вместе с эритроцитами отправляется в печень — на расщепление и после вновь синтезируется, присоединяясь к свободному эритроциту[3].

Количество гемоглобина зависит от возраста и пола, меняется в процессе вынашивания и рождения ребенка[4].

На гемоглобин также оказывают влияние специфические условия труда или проживания (например, повышенные показатели бывают у пилотов и жителей гористой местности), приверженность вегетарианству и донорство (эти факторы, напротив, снижают гемоглобин)[5].

Согласно рекомендациям ВОЗ[6], нормой гемоглобина считается:

• для детей от полугода до 5 лет — 110 г/л и выше;
• для детей 5–11 лет — 115 г/л и больше;
• для детей 12–14 лет, а также девушек и женщин (15 лет и старше) — 120 г/л и выше;
• для мужчин (15 лет и старше) — 130–160 г/л.

Беременным женщинам, обеспечивающим минералами (в том числе железом) себя и малыша, важно следить, чтобы уровень гемоглобина не падал ниже 110 г/л. Отметим, что, по данным ВОЗ, железодефицитная анемия (ЖДА) диагностируется у 38,2% беременных на планете[7]. Дефицит молекул гемоглобина может возникнуть после 20-й недели «интересного положения»: из-за увеличения объема циркулирующей крови, растущих потребностей плода, уменьшения поступления и всасывания железа вследствие токсикоза и расстройств ЖКТ. В это время женщину может мучить слабость, головокружение, одышка даже при непродолжительной ходьбе, судороги нижних конечностей. Опасное следствие острых форм ЖДА — преждевременные роды, задержки в развитии плода.

Кстати, необычные вкусовые запросы беременных (вплоть до анекдотичных, таких как салат из жареной клубники и селедки) порой тоже связаны с потребностью в железе для синтеза гемоглобина. Роды, сопровождающиеся потерей крови, ведут к дополнительному понижению гемоглобина. В целом от зачатия до появления ребенка на свет организм женщины утрачивает порядка 700 мг железа, еще 200 мг — за период лактации[8]. На восстановление запасов требуется не менее трех лет.

Виды анализов на гемоглобин

Подсчет числа молекул гемоглобина производится при общем анализе крови. Помимо количества белка (строка Hb), в бланке анализа могут указать MCH/MCHC, что соответствует среднему содержанию/концентрации гемоглобина в эритроците. Это уточнение позволяет подсчитать полезный железопротеин и исключить из расчета аномальные, нестабильные формы гемоглобина, не способные переносить кислород.

Для измерения гемоглобина во внелабораторных условиях — в машинах скорой помощи или при проведении профилактических выездных осмотров — применяются специальные гемоглобинометры. Это портативные приборы, в которые помещается кровь с реагентом для фотометрического автоматического определения количества гемоглобина.

Для массового тестирования на анемию в странах третьего мира ВОЗ разработала малозатратный колорометрический метод исследования. При колориметрии каплю крови наносят на специальную хроматографическую бумагу и сопоставляют ее со шкалой цветов, соответствующих разным показателям гемоглобина с шагом 20 г/л[9].

Уровень гликированного гемоглобина определяется и при биохимическом анализе венозной крови. Цель исследования в данном случае — определение глюкозы в крови, которая образует прочное соединение с гемоглобином и лишает его возможности транспортировать кислород. Показатель важен для диагностики сахарного диабета и оценки эффективности его лечения.

Чем опасен повышенный гемоглобин в крови

Высокий гемоглобин может быть вызван объективной нехваткой кислорода, стимулирующей организм на увеличенное производство этого белка крови. Подобная патология часто фиксируется у экипажей воздушных судов и часто летающих пассажиров, жителей высокогорья, альпинистов, горнолыжников. В силу большей потребности в кислороде повышенный уровень гемоглобина свойственен профессиональным спортсменам, преимущественно лыжникам, легкоатлетам, борцам, тяжелоатлетам. Это физиологический механизм компенсации, не вызывающий никаких медицинских опасений (кавказское долголетие — яркий тому пример).

Повысить гемоглобин может и пагубная привычка: во время курения человек вдыхает меньше кислорода, чем требуется, и организм реагирует на это выработкой дополнительного гемоглобина.

К сожалению, повышенный гемоглобин может указывать и на патологии системы кроветворения: эритроцитоз, рак крови, обезвоживание организма, порок сердца и легочно-сердечную недостаточность, а также на непроходимость кишечника[10].

Увеличенное количество гликированного гемоглобина отмечается при сахарном диабете: часть молекул Hb «перетягивает» на себя глюкозу, и для нормального дыхания требуются добавочные кислородные «контейнеры»[11].

Повышенный свободный гемоглобин в плазме фиксируется и при ожоговых поражениях вследствие разрушения эритроцитов с высвобождением из них гемоглобина[12].

Опасность высокого гемоглобина (+20 г/л от нормы и более) заключается в сгущении и увеличении вязкости крови, приводящему к образованию тромбов. Тромбы, в свою очередь, могут вызвать инсульт, инфаркт, кровотечение в ЖКТ или венозный тромбоз[13].

Гемоглобин ниже нормы: что это значит и к чему приводит

Железо — один из самых распространенных и легко добываемых химических элементов на Земле. При этом, как ни парадоксально, от дефицита железа в организме страдает больше людей, чем от какого-либо другого нарушения здоровья[14]. В группе риска население из низких социальных слоев, не получающее достаточного количества железа из продуктов питания, женщины репродуктивного возраста и дети, то есть люди, у которых «приход» элемента меньше «расхода».

Причиной низкого уровня гемоглобина (минус 20 г/л от нормы и более) зачастую являются скудное или несбалансированное питание — недостаточное поступление железа и меди, витаминов A, С и группы B или употребление железосодержащей пищи совместно с цинком, магнием, хромом или кальцием, которые не позволяют Fe усваиваться[15].

Низкие показатели могут наблюдаться у вегетарианцев, т.к. негемовое железо из растительной пищи усваивается намного хуже, чем гемовое, источником которого служат продукты животного происхождения[16].

Смежная причина — наличие кишечных паразитов, которые перехватывают поступающие микроэлементы и витамины. Усвоению железа могут также мешать проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Заметное снижение уровня гемоглобина сопровождает кровопотери, вызванные ранениями, оперативным вмешательством, менструацией, кровотечениями, возникающими во время родов и абортов, а также при донации крови и ее компонентов.

На уровень гемоглобина влияют и скрытые кровопотери при патологии ЖКТ (язвы желудка и ДКП), варикозе, миомах и кистах органов женской половой системы, кровоточивость десен.

Причины снижения гемоглобина, возникающие во время беременности и лактации, а также осложнения, к которым они могут привести, мы рассмотрели выше. Длительный железодефицит у мужчин, детей и небеременных женщин имеют сходную симптоматику: ухудшение состояния кожи, ногтей и волос, головокружение, обмороки, онемение рук и ног, беспричинная слабость.

Кислородное голодание вследствие недостатка гемоглобина может привести к ухудшению памяти, замедлению нервных реакций, в запущенной форме — к атрофии клеток мозга и других органов и систем организма.

Усиленное кровообращение (более частый прогон гемоглобина от легких к тканям и обратно) чревато проблемами с сердцем и сосудами: кардиомиопатией и развитием сердечной недостаточности.

Низкий гемоглобин негативно отражается на буферной функции: это значит, что закисление крови подрывает иммунную защиту организма, снижает сопротивляемость простудным и инфекционным заболеваниям.

Наиболее уязвимы перед анемией дети и подростки. Острый дефицит жизненно важного минерала может сказаться на их умственном и физическом развитии[17].

Гемоглобин — незаменимый участник жизнедеятельности, на который возложены важнейшие функции: перенос кислорода и углекислого газа, сохранение кислотно-щелочного баланса, противостояние ядам. Еще одна функция — сигнальная — помогает по отклонению уровня гемоглобина от нормы выявить риски развития патологий и принять контрмеры. Таким образом, контроль и оперативная коррекция уровня гемоглобина — не прихоть врачей, а действенный способ сохранить здоровье.

Источник: www.pravda.ru

Четыре гема + глобин

Молекула гемоглобина представляет собой сложный протеин (хромопротеин), состоящий из четырех гемов и белка глобина. Гем, в центре которого находится двухвалентное железо (Fe²⁺), отвечает за связывание кислорода в легких. Соединяясь с кислородом и превращаясь в оксигемоглобин (HHbO₂), он немедленно доставляет тканям необходимый для дыхания компонент, а оттуда забирает углекислый газ, образуя карбогемоглобин (HHbCO₂), чтобы транспортировать его в легкие. Оксигемоглобин и карбогемоглобин относятся к физиологическим соединениям гемоглобина.

К функциональным обязанностям красного пигмента крови в организме человека относится и участие в регулировании кислотно-щелочного равновесия, ведь он представляет собой одну из четырех буферных систем, поддерживающих постоянство рН внутренней среды на уровне 7,36 – 7,4.

Кроме этого, локализуясь внутри красных кровяных клеток, гемоглобин регулирует вязкость крови, предотвращает выход воды из тканей и, тем самым, снижает онкотическое давление, а также препятствует несанкционированному расходу гемоглобина, когда кровь проходит через почки.

Синтезируется гемоглобин в эритроцитах, вернее, в костном мозге, когда те еще находятся в ядерной стадии (эритробласты и нормобласты).

«Вредные» способности гемоглобина

Еще лучше, чем с кислородом, гемоглобин связывается с угарным газом (СО), трансформируясь в карбоксигемоглобин (HHbCO), который является очень прочным соединением в значительной мере снижающим физиологические способности красного кровяного пигмента. Все знают, насколько опасно пребывание человека в помещении, заполненном угарным газом. Достаточно вдыхать с воздухом всего лишь 0,1% СО, чтобы 80% Нb соединилось с ним и создало прочную связь, влекущую гибель организма. Следует отметить, что курильщики в этом плане рискуют постоянно, в их крови содержание карбоксигемоглобина в 3 раза превышает норму (N – до 1%), а после глубокой затяжки в 10 раз.

Очень опасным состоянием для молекулы гемоглобина считается замена двухвалентного железа в геме (Fe²⁺) на трехвалентное (Fe³⁺) с образованием опасной для здоровья формы – метгемоглобина. Метгемоглобин резко затормаживает перенос кислорода в органы, создавая им неприемлемые для нормальной жизни условия. Метгемоглобинемия возникает в результате отравления некоторыми химическими веществами или присутствует, как наследственная патология. Она может быть связана с передачей дефектного доминантного гена либо обусловлена рецессивным наследованием особой формы энзимопатии (низкая активность фермента, способного восстанавливать metHb до нормального гемоглобина).

Такой необходимый и замечательный во всех отношениях сложный белок, как гемоглобин, локализующийся в эритроцитах, может стать весьма опасным веществом, если по каким-либо причинам выйдет в плазму. Тогда он становится очень токсичным, вызывая кислородное голодание тканей (гипоксию) и отравляя организм продуктами своего распада (билирубин, железо). Кроме этого, большие молекулы Hb, которые не разрушились и продолжают циркулировать в крови, попадают в почечные канальцы, закрывают их и тем самым способствуют развитию ОПН (острая почечная недостаточность).

Подобные явления, как правило, сопровождают тяжелые патологические состояния, связанные с нарушениями в системе крови:

• ДВС-синдром;
• Геморрагический шок;
• Врожденные и приобретенные гемолитические анемии; (серповидно-клеточная, талассемия, аутоиммунная, токсическая, болезнь Мошкович и др.);
• Трансфузии крови, несовместимой по групповым эритроцитарным антигенам (АВ0, Rh).

Нарушения в структурном строении гемоглобина в медицине называются гемоглобинопатиями. Это круг наследственных заболеваний крови, в который входят такие известные патологические состояния, как, например, серповидно-клеточная анемия и талассемия.

Пределы нормальных значений

Что-что, а норму гемоглобина, пожалуй, можно и не расписывать. Это один из показателей, нормальные значения которого, не задумываясь, назовет большинство людей. Однако мы позволим себе напомнить, что норма у женщин слегка отличается от таковой у мужчин, что объяснимо с точки зрения физиологии, ведь женский пол ежемесячно теряет какое-то количество крови, а заодно и железо с белком.

Кроме этого, уровень гемоглобина не может оставаться неизмененным при беременности, и, хотя ткани плода, в основном, кислородом обеспечивает фетальный (НbF) гемоглобин, у матери его уровень немного (!) снижается тоже. Это происходит потому, что объем плазмы при беременности увеличивается, кровь разжижается (пропорционально снижению эритроцитов). Между тем, подобное явление считается физиологическим состоянием, поэтому о каком-то значительном падении уровня Hb, как о норме, речи быть не может. Таким образом, за нормальный гемоглобин в зависимости от пола и возраста принимают следующие значения:

1. У женщин от 115 до 145 г/л (при беременности от 110 г/л);
2. У мужчин от 130 до 160 г/л;
3. У детей в норме содержание гемоглобина, как и у взрослых: перед рождением уже начинает синтезироваться HbA, который к году жизни практически заменяет фетальный гемоглобин, служивший ребенку во время внутриутробного развития.

Рассматривая гемоглобин, нельзя обойти вниманием другие показатели, свидетельствующие, в достаточной ли степени гемоглобин заполняет эритроциты, или они циркулируют налегке, без Hb.

Цветовой показатель (ЦП), указывающий на степень насыщения, может иметь следующие значения:

• 0,8 – 1, 0 (эритроциты нормохромные – нет проблем);
• Меньше 0,8 (гипохромные – анемия);
• Больше 1,0 (Er гиперхромные, причина?).

Кроме этого, о насыщении красных клеток крови пигментом, может свидетельствовать такой критерий, как СГЭ (среднее содержание Hb в 1 эритроците, которое при исследовании в автоматическом анализаторе обозначается МСН), его норма составляет от 27 до 31 пг.

Впрочем, гематологический анализатор считает и другие параметры, отражающие состояние красной крови (гематокрит, среднее содержание гемоглобина в эритроцитах, средний объем эритроцитов, показатель их гетерогенности и др.).

Почему изменяется уровень гемоглобина?

Уровень гемоглобина в некоторой мере зависит от:

1. Времени года (осенью снижается, наверное, потому что люди собирают урожай и отдают предпочтение растительной пище),
2. Характера питания: у вегетарианцев Hb ниже;
3. Климата и рельефа местности (там, где мало солнца анемия встречается чаще, а в высокогорных районах гемоглобин повышается);
4. Образа жизни (активные занятия спортом и интенсивная физическая работа в течение продолжительного времени повышают гемоглобин);
5. Как ни странно, и чистый свежий воздух, и курение почти в одинаковой степени влияют на уровень Hb (они его увеличивают). Скорее всего, у курильщиков этот показатель включает измененный табачным дымом гемоглобин, так что у любителей расслабиться сигареткой вроде нет поводов для удовлетворения анализами, но есть возможность задуматься: что переносит гемоглобин в эритроцитах курильщика?

Гемоглобина мало

«У меня малоглобин», – так выразилась женщина, слишком долго задержавшаяся в роддоме и объясняя суть проблемы любопытным соседкам. Низкий гемоглобин, в отличие от высокого, встречается довольно часто, с ним все активно борются, применяя не только медикаментозные препараты, содержащие железо и витамины группы В, но и широкий спектр народных снадобий и продуктов, повышающих гемоглобин.

Пониженный или низкий гемоглобин вместе с уменьшением числа эритроцитов называется анемией (малокровием), для мужчин анемией считается  падение уровня Hb ниже 130 г/л, женщин пугают малокровием, если содержание гемоглобина в эритроцитах становится меньше 120 г/л.

В диагностике анемий определяющая роль принадлежит гемоглобину, поскольку эритроциты не всегда успевают снижаться (при легких формах). Уместно назвать основные формы анемий, ведь железодефицитной анемией (ЖДА) это понятие не ограничивается. Таким образом,  чаще всего рассматривается 6 основных групп:

• Острая постгеморрагическая анемия, которая возникает после массивной кровопотери. Понятно, что причинами низкого гемоглобина здесь будут травмы, ранения, внутренние кровотечения.
• Железодефицитная анемия – самая распространенная, так как человек не умеет синтезировать железо, а берет его извне с продуктами, богатыми этим элементом. О ЖДА можно долго не знать и не ведать, если не сдавать анализ крови на Hb, Er, ЦП и т. д.
• Сидероахрестическая анемия, связанная с нарушением утилизации и синтеза порфирина и накоплением избытка железа вследствие этого. Причиной низкого гемоглобина в данном случае может быть наследственный фактор (недостаток фермента, который включает железо в гем) или приобретенная патология, возникающая в результате свинцовой интоксикации, алкоголизма, кожной порфирии или как следствие лечения противотуберкулезными препаратами (тубазид).
• Мегалобластная, В₁₂ и/или фолиеводефицитная (болезнь Аддисона-Бирмера). Эту форму когда-то давно называли злокачественным малокровием.
• Гемолитические анемии, объединенные общим признаком – ускоренный распад красных клеток крови, которые вместо 3 месяцев живут всего месяц-полтора.
• Анемии, связанные с угнетением пролиферации эритроидного ростка, например, вытеснение его при опухолях, апластическая анемия на фоне лечения цитостатиками или воздействия высоких доз радиации.

Состояний, имеющих симптомом пониженный гемоглобин довольно много, каждое из них имеет свой механизм развития и предпосылки возникновения, мы же рассмотрим наиболее общие причины и симптомы этой патологии.

Почему бледнеет цвет крови?

Причины низкого гемоглобина, помимо климата или состояния беременности, могут вытекать из многих обстоятельств:

1. Обильные длительные месячные, носовые, десневые и зубные кровотечения, а также массивная кровопотеря (уходят эритроциты и уносят с собой гемоглобин).
2. Характер питания. Недостаток пищи, содержащей железо, витамины или способствующей их усвоению из других продуктов. Пищевые пристрастия, тормозящие всасывание железа в пищеварительном тракте, например, продукты, содержащие кальций (молоко, сыр, белый хлеб).
3. Высокие потребности в витаминах и железе (малыши до 2 лет, подростки, беременные женщины).
4. Резорбционная недостаточность (нарушение всасывания в ЖКТ), обусловленная наличием заболеваний желудочно-кишечного тракта (гастродуодениты, энтероколиты, резекция желудка или участка кишки).
5. Инфекции острые и хронические.
6. Быстрорастущие опухоли.
7. Заболевания крови.
8. Гельминтозы.
9. Болезни печени.
10. Алкоголизм.
11. Коллагенозы (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).
12. Отравления пищевыми и химическими веществами .
13. Наследственный фактор (дефекты некоторых ферментов, мембранопатии, гемоглобинопатии).
14. Применение отдельных лекарственных препаратов в течение длительного времени.

Очевидно, что если перечислять причины низкого гемоглобина при каждой форме анемии, а потом суммировать, то их будет значительно больше.

Как проявляется анемия?

Симптомы, указывающие на низкий гемоглобин, как и причины: есть общие, а есть чисто специфические. Например, отложение железа в несвойственных ему местах при сидероахрестической анемии влечет появление различной патологии: сахарного диабета (Fe накапливается в поджелудочной железе), цирроза печени, сердечной недостаточности (в сердце), евнухоидизма (в половых железах), однако это не значит, что такие же неприятности вылезут при других формах.

Между тем, пониженный гемоглобин можно предположить по некоторым признакам:

• Бледная (иногда с желтоватым оттенком) сухая кожа, плохо заживающие царапины.
• Заеды в уголках рта, трещины на губах, болезненный язык.
• Ломкие ногти, секущиеся тусклые волосы.
• Мышечная слабость, утомляемость, сонливость, вялость, депрессия.
• Снижение концентрации внимания, мелькание «мушек» перед глазами, непереносимость душных помещений.
• Слюнотечение по ночам, частые позывы на мочеиспускание.
• Снижение иммунитета, плохая сопротивляемость сезонным инфекциям.
• Головные боли, головокружения, возможны обморочные состояния.
• Одышка, приступы учащенного сердцебиения.
• Увеличение печени и/или селезенки (признак, характерный не для всех форм).

Клинические проявления анемии нарастают по мере развития и прогрессирования процесса.

Выше нормы

Высокий уровень гемоглобина может быть признаком сгущения крови и риска тромбоэмболий, симптомом гематологических заболеваний (полицитемия) и другой патологии:

1. Злокачественных новообразований, клеткам которых очень необходим кислород;
2. Пороков сердца;
3. Бронхиальной астмы и сердечно-легочной недостаточности;
4. Следствием ожоговой болезни (отравление токсинами, вышедшими из погибших клеток);
5. Нарушений синтеза белков в печени, которые могли бы препятствовать выходу воды из плазмы (болезни печени);
6. Потери жидкости при заболеваниях кишечного тракта (непроходимость, отравления, инфекции).

Кроме определения гемоглобина, который является важным показателем общего анализа крови, в  случаях сахарного диабета определяют гликированный гемоглобин, представляющий собой биохимическое исследование.

Гликогемоглобин считают весьма важным диагностическим критерием, основанным на свойстве Hb создавать прочную связь с глюкозой, поэтому его увеличение может стать свидетельством повышения сахара в крови в течение продолжительного времени (приблизительно 3 месяца – таково время жизни эритроцитов). Норма гликированного гемоглобина находится в пределах 4 – 5,9%. Повышенный гемоглобин, содержащий глюкозу, указывает на развитие осложнений диабета (ретинопатия, нефропатия).

С повышенным уровнем гемоглобина (хоть с сахаром, хоть без него) бороться самостоятельно не рекомендуется. В первом случае нужно лечить сахарный диабет, а во втором следует искать причину и попытаться ликвидировать ее с помощью адекватных терапевтических мероприятий, ибо в противном случае можно только усугубить ситуацию.

Маленькие секреты

Для того, чтобы повысить гемоглобин в крови, нужно на всякий случай знать причину его падения. Можно сколько угодно употреблять продукты, повышающие гемоглобин (железо, витамины группы В), но если они не будут должным образом всасываться в ЖКТ, то успехов можно и не дождаться. Скорее всего, для начала придется пройти комплекс обследований, в том числе, очень страшную и всеми нелюбимую ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), чтобы исключить патологию желудка и 12-перстной кишки.

Что касается продуктов, повышающих гемоглобин, то здесь тоже есть свои нюансы. Железом богаты многие растительные источники (гранат, яблоки, грибы, морская капуста, орехи, бобовые, бахчевые), но человек от природы хищник и Fe хорошо усваивает с белками, как, например:

• Телятина;
• Говядина;
• Горячая баранина;
• Нежирная свинина (кстати, сало, чем его не приправляй, железа не добавит);
• Курятина не очень хорошо подходит, а вот гусь и индейка вполне могут сойти за продукты, повышающие гемоглобин;
• В куриных яйцах железа маловато, зато очень много витамина В₁₂ и фолиевой кислоты;
• Очень много железа в печени, но оно находится там в виде гемосидерина, который практически не усваивается (!), к тому же не следует забывать, что печень – орган детоксикации, поэтому, наверное, не стоит особо увлекаться.

Что может помочь усвоению необходимых веществ? Тут уж нужно смотреть внимательно. Чтобы старания и деньги, потраченные на диету, не пропали даром, а из домашнего лечения вышел толк, надо помнить некоторые особенности диетического питания при анемии:

1. Всасыванию железа из других продуктов весьма способствует аскорбиновая кислота, поэтому цитрусовые (апельсины, лимоны) хорошо дополнят диету и помогут поднять гемоглобин в домашних условиях.
2. Из гарниров повысить Hb лучше всего сумеет гречка, неплохо подойдет пшенная каша и овсяные хлопья, а вот сливочное масло и маргарин можно и не добавлять, они все равно почти не содержат железа.
3. Не очень полезно запивать обед крепким чаем, он тормозит всасывание железа, но напиток шиповника, какао (без молока) или черный шоколад хорошо дополнят обогащенную железом трапезу.
4. Нельзя употреблять одновременно с продуктами, повышающими гемоглобин, сыры, творог, молоко, они содержат кальций, который препятствует усвоению Fe.
5. Поднять гемоглобин в домашних условиях (в больницах на это запрет) помогают небольшие (!) дозы сухого красного вина, но тут главное – не переусердствовать, потому что будет обратный эффект, а еще лучше – сходить в аптеку и купить гематоген, который там продается в виде ирисок: и вкусно, и полезно.

Мясо, гречка и отвар шиповника – это, конечно, замечательно, но только в случае легкой анемии (до 90 г/л) и в качестве вспомогательного средства при средней степени тяжести (до 70 г/л), но если имеет место выраженная форма, то без помощи железосодержащих препаратов не обойтись точно. Их больные сами себе не назначают, поскольку, ввиду развития осложнений и нежелательных побочных эффектов (отложение железа в органах и тканях – вторичный гемахроматоз), лечение требует постоянного лабораторного контроля и наблюдения врача.

В отношении других форм анемий следует отметить, что повысить гемоглобин в домашних условиях с помощью продуктов и народных средств, наверное, не получится, нужно лечить основное заболевание и в таком случае лучше довериться врачу.

Видео: низкий гемоглобин – доктор Комаровский

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Источник: sosudinfo.ru