Код вставки на сайт
Источник: www.sechenov.ru
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии | от 75 р. 1002 адреса |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 37 р. 1963 адреса |
| Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии | от 39 р. 1648 адресов |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца | от 30 р. 1385 адресов |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 150 р. 1358 адресов |
| Ревматология / Консультации в ревматологии | от 500 р. 317 адресов |
| Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов | от 300 р. 699 адресов |
| Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов | от 300 р. 692 адреса |
| Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов | от 345 р. 682 адреса |
| Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей | от 300 р. 617 адресов |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru
1.Общие сведения
Узелковый периартериит был впервые описан Адольфом Куссмаулем и Рудольфом Майером в 1866 году, – и по сей день в литературе часто называют болезнью Куссмауля-Майера. Можно встретить также названия «полиартериит», «панартериит», «системный некротизирующий васкулит» и т.д.
Это воспалительный процесс, поражающий преимущественно мелкие и средние артерии (артериолы). С развитием процесса наступают выраженные патологические изменения во всех слоях сосудистых стенок; соответственно, все больше страдает кровеносная функция, и наибольшую опасность представляет уже не сосудистая патология сама по себе, а обусловленные фиброзом нарушения кровообращения в жизненно важных органах.
Согласно имеющимся эпидемиологическим данным, заболевание чаще всего выявляется в возрастном интервале от 30 до 60 лет. Среди заболевающих примерно втрое больше мужчин, чем женщин.
2.Причины
Этиология и патогенез болезни Куссмауля-Майера остаются неясными по сей день – несмотря на более чем полуторавековую историю исследований. Наиболее вероятной причиной сегодня считают неадекватный иммунный отклик (или аутоиммунную атаку на собственные сосудистые стенки) в связи с присутствием вирусов – в частности, вирусов гепатита В и С, вируса краснухи, герпесвируса, цитомегаловируса и т.д. Рассматривается также гипотеза о возможной роли наследственной предрасположенности.
К доказанным факторам риска относятся интоксикации, прием медикаментов и вакцин, переохлаждение и пребывание под интенсивным солнечным излучением, инфекции, – в целом, любые условия, могущие спровоцировать всплеск чувствительности и бурный (ауто)иммунный отклик.
3.Симптомы
Выделяют несколько клинических вариантов узелкового периартериита, отличающихся друг от друга достаточно сильно (кожный, астматический и т.д.). Так, кожная форма с образованием специфических узелков-гранулем, – которые и дали название болезни, – встречается лишь в 20-25% случаев и отличается значительным разнообразием проявлений (мраморная бледность, пигментация, сыпь того или иного характера, цвета и распространенности). Однако дальнейшее развитие клинической картины определяется тем, какие внутренние органы в наибольшей степени страдают вследствие нарушений кровоснабжения, – обусловленных, в свою очередь, некротизирующим фиброзом, тромбозом, аневризмами. Типичным является формирование суставно-мышечного, сердечнососудистого, почечного, легочного синдромов, часто в сочетании с тяжелой артериальной гипертензией, поражением ЦНС и ЖКТ, органов зрения, желез внутренней секреции. Во многих случаях наблюдается лихорадочное состояние, практически не купируемое антибиотиками или противовоспалительными средствами.
Течение заболевания также широко варьирует в разных случаях – от доброкачественного и медленно прогрессирующего до молниеносного, с летальным исходом через несколько месяцев после манифестации.
К закономерным следствиям некротизирующего фиброза артериол относятся ишемия и инфаркты внутренних органов, геморрагии при разрыве аневризм, прободные язвы, тяжелые поражения мозговых оболочек – в результате чего рано или поздно наступает инвалидность.
Симптоматически узелковый периартериит может имитировать множество заболеваний, поэтому доказательная диагностика требует их исключения. Дифференциальная диагностика проводится на основании клинических и лабораторных критериев (наиболее информативным считается микроскопический анализ кожных образцов). Из инструментальных методов обычно назначается допплерография, ангиография, рентген органов грудной клетки.
4.Лечение
Препаратом выбора являются кортикостероидные гормоны, отмена которых приводит, впрочем, к рецидиву заболевания. Кожные симптомы также купируют гормонсодержащими мазями; нередко в лечебную схему приходится добавлять антибиотики, – для подавления присоединившейся гнойной бактериальной инфекции.
Как правило, больные нуждаются в постоянном наблюдении и терапевтическом сопровождении в течение многих лет, или же принимают лечение пожизненно. Полностью излечимыми считаются легкие формы заболевания, при условии своевременной диагностики и начала адекватной терапии.
Прочие варианты относятся к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом (при полном отсутствии лечения пятилетняя выживаемость составляет лишь около 10%). Примерно у половины больных удается добиться, в лучшем случае, качественной ремиссии.
Источник: medintercom.ru
Физико-химические свойства хрящевой ткани могут изменяться также в результате следующих заболеваний:
- Инфекционных и неинфекционных артритов;
- Гемартроза;
- Подагры;
- Гемохроматоза;
- Пирофосфатной артропатии;
- Гемофилии;
- Остеонекроза;
- Акромегалии;
- Диабета и др.
Стоит отметить, что немаловажную роль при определении возможности развития остеоартроза и полиостеоартроза играет наследственный фактор.
Первые симптомы болезни практически не ощущаются. Явным признаком возникновения проблем является появление хруста в суставах при различных движениях. Также после сильной физической нагрузки возможны периодические боли не выраженного характера, которые быстро проходят. Со временем интенсивность и продолжительность болей изменяются в сторону увеличения, причём болевые ощущения начинают появляться даже после слабых нагрузок.
В отличие от воспалительных болей, которые наблюдаются при артритах, присущие артрозам болевые ощущения характеризуются как механические, то есть появляются они именно при физической нагрузке на поражённый сустав. Впоследствии, болевой синдром становится более интенсивным по вечерам и ночью, даже когда сустав находится в состоянии покоя.
Патогенез болей при остеоартрозе определить непросто, так как в зависимости от различных патогенетических механизмов, которые способствуют появлению болевого синдрома, боль может проявляться по-разному. В настоящее время классифицируют первичные и вторичные остеоартрозы.
Первичные остеоартрозы, которые называют также генуинными, представляют собой заболевания, которые развиваются на здоровом суставном хряще, из-за чрезмерной механической нагрузки.
Вторичные остеоартрозы возникают в хрящах, изменённых после травмы, артрита, эндокринных и сосудистых нарушений и др.
Диагностировать остеоартроз возможно на ранних стадиях: рентгенограммы показывают неотчётливое сужение суставной щели, что позволяет предположить развитие начального остеосклероза. Также можно заметить начальные остеофиты – некоторые заострения краёв поверхностей суставов.
Основные клинические проявления заболевания полиостеоартроз:
- Боль в суставах при стоянии и ходьбе в дневное время, усиливающаяся к вечеру;
- Наличие «стартовых болей» — боль в начале движения, уменьшающаяся при «расхаживании»;
- Небольшое ограничение подвижности сустава;
- Симптом блокированного сустава;
- Поражение преимущественно суставов нижних конечностей и дистальных межфаланговых суставов;
Необходимо учитывать, что не во всех случаях наблюдается соответствие между клиническими и рентгенологическими признаками остеоартроза. Частым явлением выступает наличие характерных болевых ощущений механического характера при отсутствии сужения суставной щели на рентгенограмме.
На ранних этапах развития болезни, до получения характерной рентгенограммы, диагностирование остеоартроза бывает трудной задачей, для реализации которой необходимы данные следующих методов исследования:
- Томографии, которая позволяет выявить степень остеофитоза, наличие остеосклероза и кист, поражения мышечно-связочного аппарата сустава;
- Контрастного рентгенологического исследования, демонстрирующего начало изменений хряща;
- Сцинтиграфии суставных поверхностей – метода, наиболее точно определяющего нарушение метаболизма в тканях суставов.
Работа опытных врачей, использование при диагностике полиостеоартроза новейшего оборудования и применение медикаментозных и немедикаментозных методов лечения позволяют предотвратить дальнейшее развитие заболевания.
При лечении полиостеоартроза первоочередной задачей специалисты считают снижение нагрузки на пораженные суставы. Выбор консервативной терапии зависит от причины возникновения болезни. Однако наиболее распространённым методом лечения полиостеоартроза являются физиотерапевтические процедуры. Соблюдение индивидуально подобранного режима питания (диеты) также играет немаловажную роль, так как именно избыточный вес нередко провоцирует возникновение заболевания.
Медикаментозное лечение Полиостеоартроза
Для снижения болей в суставах при отсутствии противопоказаний рекомендуется принимать анальгезирующие средства. Дозировку препаратов определяет врач. Важную роль в лечении полиостеоартроза играют хондропротекторы – препараты, которые улучшают питание хрящевой ткани, замедляют процесс ее дальнейшего разрушения.
Источник: MedKlinika.spb.ru
Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.
Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия). Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии — наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.
Остановимся на частных проявлениях полиартериита.
Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно «кожной формы» полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи, некрупные геморрагии. Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.
Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.
Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии — очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.
Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни. Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.
Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение. .
В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии — приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.
Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.
Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.
Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.
Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован. У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто — почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.
В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.
Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.
Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику. Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже — желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.
Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.
Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца. Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.
Нервная система и органы чувств. Неврологическая патология наблюдается у 80-90% больных полиартериитом. Наиболее часты невриты, причиной которых являются изменения сосудов эндо и периневрия. Поражения периферических нервов могут относиться как к единичным нервным стволам, так и иметь распространенный характер. Особенно характерно последовательное поражение многих нервов по типу «множественного мононеврита». Имеется тенденция к более частому поражению нервов ног (особенно латерального подколенного и малоберцового). На руках в процесс нередко вовлекаются лучевой, локтевой и срединный нервы. В клинической картине невритов двигательные расстройства (слабость, отсутствие рефлексов, дистальные парезы и даже тяжелые параличи), как правило, преобладают над сенсорными (боль, парестезии, снижение чувствительности). Участие черепных нервов наблюдается редко. Сравнительно чаще поражается лицевой нерв, реже — глазодвигательный, подъязычный и слуховой.
Поражения сосудов головного мозга (тромбозы, разрывы аневризм) вызывают очаговые изменения мозга, которые могут стать причиной внезапной смерти и спастических параличей (в отличие от вялых параличей, свойственных невритам). Особую группу составляют больные, у которых заболевание протекает с клиникой менингоэнцефалита — расстройствами речи и зрения, головокружением и головной болью, мозжечковой дисфункцией, летаргией, эпилептиформными судорогами, ригидностью затылочных мышц, признаками поперечной миелопатии, характерными изменениями спинномозговой жидкости. У отдельных больных неврологическая патология напоминает рассеянный склероз. Возможны также нарушения психики, в том числе спутанность сознания, галлюцинации, бредовые состояния, делирий.
Особое внимание привлекают глазные симптомы. При исследовании глазного дна нередко обнаруживают воспалительные изменения артерий глазного дна и дистрофические нарушения в связи с повышенной проницаемостью (плазморрагии — «белые пятна»). Собственно артериит лежит в основе сравнительно часто наблюдающихся склеритов, внутриглазных кровоизлияний, хориоидитов, тромбоза центральной артерии сетчатки, ведущего к моментальной слепоте. В редких случаях первым признаком болезни может быть именно внезапная односторонняя потеря зрения, а также преходящие или стойкие скотомы.
Неврит слухового нерва способен приводить к полной глухоте, что встречается, однако, исключительно редко.
Эндокринная система. Среди желез внутренней секреции при полиартериите наиболее часто поражаются семенники. Орхиты и эпидидимиты в некоторых наблюдениях встречались почти у 20% больных. Вовлечение в процесс других эндокринных желез не имеет существенного клинического значения, хотя известны случаи поражения сосудов надпочечников и щитовидной железы. Описан также синдром несахарного диабета, что позволяет предполагать гипофизарные изменения.
Течение
Начало полиартериита может быть как острым, так и постепенным, но в дальнейшем болезнь почти всегда протекает с высокой активностью патологического процесса и тяжелым состоянием больных. Несмотря на принципиальную возможность спонтанного улучшения и даже — очень редко — неполных ремиссий, прогноз при нелеченых формах весьма неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни в подобных случаях, по данным разных авторов, колеблется от 5 мес до 2 лет. Пятилетняя выживаемость этих больных составляет менее 20%. Большая часть летальных исходов регистрируется в течение первых 3 мес болезни. Основные причины смерти — почечная и сердечная недостаточность, некрозы и перфорации кишечника, разрывы аневризм сосудов мозга, сердца и почек. В соответствии с этим у больных с преимущественным поражением почек, сердца и ЦНС прогноз наиболее серьезен.
Применение современных методов терапии кортикостероидами и иммунодепрессантами позволило добиться принципиальных успехов в лечении и привело к возможности выздоровления от этой болезни.
Преимущественно кожные формы болезни имеют хороший прогноз, несмотря на склонность к хроническому течению. Существуют также другие локализованные формы некротического полиартериита, которые поражают какой-либо один орган — аппендикс, желчный пузырь, толстую кишку, молочную железу — с соответствующей клинической картиной (аппендицит и т. д.). Системные признаки болезни при этом отсутствуют. При адекватном хирургическом лечении (аппендэктомия, холецистэктомия и т. д.) прогноз хороший. Соотношение рассмотренных локальных форм и классического (системного) полиартериита пока не выяснено.
Источник: www.eurolab.ua
