Содержание:
- Классификация
- Причины возникновения васкулита
- Височный артериит
- Синдром Такаясу
- Болезнь Кавасаки
- Узелковый панартериит
- Эссенциальный васкулит криоглобулинемический (ЭКВ)
- Болезнь Шенлейн-Геноха
Васкулиты представляют собой неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки с последующим поражением некоторых органов и систем.
Классификация
В настоящее время единой классификации васкулитов нет. В практической деятельности чаще всего пользуются классификацией васкулитов в зависимости от размера пораженного сосуда:
- Васкулиты крупных сосудов:
- Височный артериит — преимущественное поражение внечерепных ветвей сонной артерии и некоторых участков аорты, возникает вследствие ревматизма и обычно наблюдается после 40 лет.
- Синдром Такаясу — воспаление аорты, а также ее основных ветвей, чаще встречается в молодом возрасте (дот 40 лет).
- Васкулиты сосудов среднего калибра:
- Болезнь Кавасаки — воспаление артерий любого калибра, преимущественно среднего диаметра. Приводит к поражению коронарных артерий, аорты и вен. Наблюдается в большинстве случаев у детей.
- Узелковый панартериит — некротизирующее воспаление артерий малого и среднего диаметра без поражения сосудов микроциркуляторного руста и развития гломерулонефрита.
Васкулиты мелких сосудов:
- Кожный ангиит лейкоцитокластический — поражается только кожа, гломерулонефрит не развивается.
- Эссенциальный васкулит криоглобулинемический — поражение капилляров и венул, что приводит к поражению клубочкового аппарата почек и мелких сосудов кожи.
- Болезнь Шенлейн-Геноха — воспаление всех сосудов микроциркуляторного русла: венул, артериол, капилляров. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, органы пищеварения и клубочки почек.
- Микроскопический полиангиит — некротизирующее воспаление мелких и средних сосудов, некротизирующий гломерулонефрит, легочной капиллярит.
- Синдром Чарджа-Стросса — воспаление дыхательных путей, вызывающее астму и эозинофилию в крови и сопровождающееся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.
- Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гломерулонефрит, воспаление органов системы дыхания, поражение сосудов микроциркуляторного русла, а также артерий среднего калибра.
Некоторые из васкулитов являются системными (поражаются несколько систем организма), а при других в патологический процесс вовлекается только кожа.
Причины возникновения васкулита
Чаще всего причинами развития васкулитов являются:
- Бактериальные и вирусные инфекции. Нарпимер, выявлено, что некоторые виды васкулитов чаще возникают после перенесенного гепатита В.
- Аллергия на:
- лекарственные препараты (известно свыше 150 лекарств, которые могут запустить развития васкулита: антибиотики, сульфаниламидные и йодсодержащие препараты, рентгеноконтрастные вещества, анальгетики, витамины группы В и т. д.).
- собственные, эндогенные антигены при ревматизме, системной красной волчанке, паранеопластическом синдроме, врожденной недостаточности компонентов комплемента крови.
- Наследственность.
В некоторых случаях точную причину появления васкулита установить не удается.
Височный артериит
Височный артериит коварен тем, что может вызвать потерю зрения за счет гибель сетчатки и волокон зрительного нерва в результате ухудшения кровообращения.
Основные симптомы:
интенсивные боли головы, особенно в височной и затылочной областях,
- двоение в глазах, приступы временной слепоты,
- отсутствие пульса на периферических артериях,
- «перемежающаяся хромота» в области жевательных, височных мышц и языка, когда из-за возникающих болей приходится остановить совершаемое данными мышцами движение,
- повышение температуры тела,
- болезненность и узловатость артерий, особенно височных,
- периодические боли в шее,
- опущение века,
- снижение аппетита, недомогание.
Диагноз ставится на основании биопсии височной артерии, клинической картины заболевания и ангиографии.
Лечение проводится кортикостероидными препаратами длительно, с постепенным уменьшением дозировки, чтобы избежать возникновения синдрома отмены. Отказ от лечения может спровоцировать развитие необратимой слепоты.
Синдром Такаясу
Синдром Такаясу представляет системный васкулит, причина развития которого неизвестна. Чаще встречается у азиатских женщин в возрасте от 15 до 30 лет и в обиходе известен как «болезнь, сопровождающаяся отсутствием пульса». При синдроме Такаясу воспаление поражает дугу аорты и крупные артерии и приводит постепенно к их закупорке.
Симптомы
В начале заболевания почти в половине случаев возникают:
- лихорадка,
- недомогание,
- боль в суставах,
- расстройство сна,
- утомление,
- снижение веса,
- анемия.
Постепенно происходит хронизация процесса и заболевание приобретает одну из следующих клинических форм течения:
- I тип — отсутствие пульса, поражение артерий подключичных и плечеголовного ствола.
- II тип — сочетание симптомов типов I и III.
- III тип — атипичное сужение (стеноз) в области грудной или брюшной части аорты на определенном расстоянии от дуги и главных ветвей (данный тип встречается наиболее часто).
- IV тип — расширение и растяжение участка аорты и ее главных ветвей.
Диагностика и лечение
Диагноз определяют на основании полного отсутствия/ослабления пульса, возникновения над пораженными участками артерий шумов, появлению симптомов регионарной ишемии, а также данных ангиографии (коническое или равномерное сужение грудного, брюшного отдела и дуги аорты и ее ветвей) и УЗИ (доплерографии).
Лечение основано на длительном приеме кортикостероидных препаратов (преднизолона), которое длится не менее 12 месяцев. Дополнительно назначаются сосудистые препараты (компламин, продектин), антикоагулянты, гипотензивные средства и сердечные гликозиды. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.
Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, вызывающий поражение поражающий крупных, средних и мелких артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается обычно в детском возрасте.
Считается, что основной причиной развития данного заболевания является инфицирование вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами или риккетсиями. Возможна также наследственная предрасположенность.
В основе механизма развития болезни Кавасаки лежит выработка антител к внутренней оболочке сосудов: на мембранах эндотелиальных клеток артерий появляется антиген Кавасаки, а антитела, взаимодействуя с ним, вызывают соответствующую воспалительную реакцию.
Симптомы
Как правило. Различают 3 основных периода болезни: острый (до 1,5 недели), подострый (до 1 месяца) и период реконвалесценции (до нескольких лет).
Основными симптомами Кавасаки являются следующие:
- Повышение температуры в течение 2 недель.
- Кожа:
— Появление уртикарной сыпи в области промежности, туловища и проксимальных отделах конечностей на протяжении первых 5 недель от начала заболевания.
— Возникновение болезненных уплотнений в области ладоней и подошв.
— Развитие эритемы, которая спустя 2–3 недели сменяется шелушением.
- Глаза:
— двусторонний конъюнктивит,
— передний увеит.
- Полость рта:
— покраснение и сухость слизистой,
— кровоточивость и трещины губ,
— признаки катаральной ангины,
— ярко-красный язык.
- Лимфатическая система: увеличение шейных лимфоузлов.
- Сердечно-сосудистая система:
— миокардит,
- сердечная недостаточность,
- перикардит,
— аневризмы коронарных артерий, развитие инфаркта миокарда в течение 1,5 месяцев от начала заболевания,
— формирование аневризм в локтевых, подвздошных, бедренных, подключичных артериях,
— развитие митральной или аортальной недостаточности.
- Суставы:
— артралгии (боли),
— развитие полиартритов мелких, а также коленных и голеностопных суставов.
- Органы пищеварения:
— боли в животе,
— диарея,
— рвота.
- Прочие симптомы, которые возникают редко:
— асептический менингит,
— уретрит.
Диагностика и лечение
Диагноз болезни Кавасаки ставится на основании следующих опорных критериев:
- Длительность лихорадки не менее 5 дней.
- 2-х сторонний конъюнктивит (покраснение конъюнктивы).
- Покраснение миндалин, отек и сухость губ, «малиновый» язык.
- Периферические отделы конечностей: эритема, отек, шелушение кожи.
- Полиморфная сыпь.
- Шейная лимфаденопатия.
При наличии 5 из 6 критериев диагноз считается подтвержденным.
Лечение болезни Кавасаки осуществляют путем назначения иммуноглобулина и аспирина.
Узелковый панартериит
Панартериит узелковый — это некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние артерии и приводящий к вторичному поражению тканей и органов. Последствиями тяжелой формы панартериита являются рубцовые изменения, кровоизлияния и инфаркты.
Причины, вызывающие узелковый панартериит, разнообразны. К ним относятся:
- аллергия к лекарственным препаратам, вакцинам, сывороткам,
- пищевая и холодовая аллергия,
- вирусная инфекция (гепатит В, герпес, цитомегаловирус),
- поллинозы.
Поражение сосудистой стенки сопровождается повышенной свертываемостью крови и развитием вторичного тромбоза.
Симптомы
Сначала появляются симптомы общего характера:
- лихорадка, проходящая после приема кортикостероидов и не купирующаяся антибиотиками,
- мышечно-суставные боли, особенно в икроножных мышцах и крупных суставах,
- прогрессирующее похудание, оно более выраженное, чем при онкологических заболеваниях и может составлять за несколько месяцев потерю массы тела в 30–40 кг.
Классический узелковый панартериит характеризуется пятью основными синдромами, которые определяют всю картину заболевания и включают поражение:
- Сосудов почек.
- Органов брюшной полости.
- Легких.
- Сердца.
- Периферической нервной системы.
Почки
Поражение почек наблюдается у 9 из 10 больных и проявляется:
- стойким повышением артериального давления,
- тяжелой ретинопатией,
- микро- и макрогематурией,
- развитием околопочечной гематомы,
- прогрессированию в течение нескольких лет признаков почечной недостаточности.
Брюшная полость
Органы и сосуды брюшной полости поражаются уже в самом начале развития заболевания. Появляются:
- разлитые, упорные, нарастающие по интенсивности боли,
- диарея (до 10 раз в сутки),
- снижение или отсутствие аппетита,
- тошнота, рвота.
В некоторых случаях вследствие гангрены кишечника или перфорации язвы возникает перитонит или желудочно-кишечные кровотечения.
Легкие
Поражение легких у трети пациентов проявляется бронхоспазмом, а также возникновением эозинофильных легочных инфильтратов. Также характерно развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся непродуктивным кашлем, кровохарканьем и нарастающие признаки дыхательной недостаточности.
Сердце
Поражение сосудов сердца при узелковом панартериите приводит к возникновению мелкоочаговых инфарктов, нарушению ритма, прогрессирующему кардиосклерозу и развитию, в конечном итоге, сердечной недостаточности.
Нервная система
Практически у половины больных развивается полиневрит, проявляющийся резкими болями, парастезиями и парезами (особенно в области нижних конечностей).
Прочее
Поражение сосудов той или иной области может привести к некрозу или гангрене органа.
По клиническому течению выделят следующие варианты течения заболевания:
- Классический — полисиндромность проявлений, наличие похудания, лихорадки, поражения почек, миалгий, полиневрита.
- Астматический — бронхоспазм, который делает данное заболевание похожим с обычной бронхиальной астмой.
- Кожно-тромбангиитический — изолированное поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки на фоне похудания, лихорадки и болей в мышцах.
- Моноорганный — стойкая артериальная гипертензия вследствие поражения сосудов почек, которая выходит на первый план.
Диагностика
Узелковый панартериит диагностируют на основании истории развития заболевания, типичной клинической картины и лабораторных данных (нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, наличие С-реактивного белка и т. п.).
Лечение
Лечение осуществляется с помощью кортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов. Также параллельно назначаются средства для улучшения микроциркуляции и реологии крови, а также при необходимости гипотензивные, обезболивающие, противоастматические средства.
Эссенциальный васкулит криоглобулинемический (ЭКВ)
ЭКВ — это системный васкулит, характеризующийся отложением в артериолах, капиллярах и венулах криглобулинемических иммунных комплексов и приводящий к поражению внутренних органов и систем. Развивается преимущественно у женщин после 50 лет, особенно после переохлаждения.
Причины развития ЭКВ до конца не установлены, однако отмечается связь с наличием хронического вирусного гепатита С и В. Криоглобулины, представляющие собой сывороточные белки, способные сворачиваться при температуре ниже 37 градусов, практически забивают мелкие сосуды и приводят к образованию геморрагической пурпуры.
Симптомы
Основными признаками ЭКВ являются:
- геморрагическая пурпура, представляющая собой мелкопятнистую или петехиальную незудящую сыпь в области голеней, живота, ягодиц;
- мигрирующие полиартралгии симметричного характера с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, а также голеностопных и локтевых суставов;
- синдром Рейно;
- полинейропатия (парастезии, гиперестезии, онемение в области нижних конечностей),
- сухой синдром Шегрена,
- увеличение печени, почек,
- развитие гломерулонефрита и почечной недостаточности,
- боли в мышцах,
- боли в животе, инфаркт легких и т.п.
Диагностика и лечение
Наиболее характерными для ЭКВ изменениями являются:
- повышение гамма-глобулинов,
- увеличение СОЭ,
- наличие ревматоидного фактора,
- обнаружение криоглобулинов.
Дополнительно назначаются КТ органов грудной клетки, УЗИ печени, биопсия пораженных участков кожи и почек.
Лечение включает плазмоферез, интерферон, глюкокортикоиды, циклофосфамид, противовирусную терапию, моноклональные антитела (ритуксимаб).
Болезнь Шенлейн-Геноха
Болезнь Шенлейн-Геноха — это ревматическая пурпура или аллергический системный васкулит, в основе которого лежит асептическое воспаление мелких сосудов, множественное микротромбообразование, поражение кожи, почек, кишечника и прочих внутренних органов.
В большинстве случаев данный васкулит начинает развиваться после инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей. Среди других причин специалисты отмечают:
- прием некоторых лекарственных препаратов , например, ампициллина, лизиноприла, аминазина, эналаприла, хинидина, эритромицина, пенициллина,
- укусы насекомых,
- переохлаждение,
- пищевую аллергию.
Симптомы
Выделяют несколько форм течения заболевания:
- Простая (кожная) — геморрагическая сыпь, отдельные участки которой могут некротизироваться. В начале заболевания сыпь в основном сосредоточена в дистальных отделах нижних конечностей, а затем распространяется на ягодицы и бедра.
- Суставная (ревматоидная) — боли в крупных суставах нижних конечностей, часто сопровождающиеся миалгиями и поражением кожи.
- Абдоминальная — спастические боли в животе, периодические тошнота и рвота, желудочно–кишечные кровотечения.
- Почечная — протеинурия, макро- или микроглобулинурия, развитие гломерулонефрита.
- Молниеносная — обширные кровоизлияния, гангрены стоп, кистей, прочие некротические поражения, которые чаще возникают у детей первых 2-х лет жизни после перенесенной детской инфекции.
- Смешанная — характеризуется наличием симптомов нескольких форм васкулита.
Диагностика и лечение
Диагноз ревматической пурпуры ставится на основании 4-х основных критериев:
- Пальпируемая пурпура.
- Начало болезни до 20-летнего возраста.
- Боли в животе, которые усиливаются после приема пищи.
- Выявление гранулоцитов при биопсии артериол и венул.
Лечение сводится к назначению гипоаллергенной диеты, приему антиагрегантов и антикоагулянтов, глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.
Источник: yandex.ru
Классификация[править | править код]
Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание. Классификация определяется Chapel Hill Consensus Conference (CHCC). По результатам пересмотра классификации васкулитов 2012 года была предложена следующая номенклатура[2]:
| Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, пересмотренная версия 2012) |
|---|
| Васкулиты крупных сосудов |
| — Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»); |
| — Артериит Такаясу |
| Васкулиты сосудов среднего размера |
| — Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит |
| — Болезнь Кавасаки |
| Васкулиты мелких сосудов |
| ANCA-ассоциированные васкулиты |
| — Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) |
| — Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса); |
| — Микроскопический полиангиит |
| Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов |
| — Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) (синонимы: «геморрагический васкулит», пурпура Шёнлейна — Ге́ноха), |
| — криоглобулинемический васкулит; |
| — Анти-GBM-болезнь; |
| — Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит); |
| Васкулиты, поражающие сосуды различных размеров |
| — Болезнь Бехчета; |
| — Синдром Когана; |
| Васкулиты отдельных органов |
| — Первичный ангиит ЦНС[3] |
| — Кожный лейкоциткластный ангиит |
| — Кожный артериит |
| — Изолированный аортрит |
| — Другие васкулиты |
| Васкулиты при системных заболеваниях |
| — Волчаночный васкулит |
| — Васкулит при саркоидозе |
| — Ревматоидный васкулит |
| — Другие васкулиты |
| Васкулиты вторичные |
| — Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C; |
| — Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B; |
| — Васкулиты, ассоциированные с сифилисом; |
| — Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами; |
| — ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами; |
| — Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты») |
| — Другие васкулиты |
Определения основных нозологических форм системных васкулитов.[править | править код]
| Наименование | Определение |
|---|---|
| Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) | Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. |
| Криоглобулинемический васкулит | Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек. |
| Кожный лейкоцитокластический васкулит | Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита. |
| Микроскопический полиангиит | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. |
| Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) | Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией. |
| Узелковый полиартериит | Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул. |
| Болезнь Кавасаки | Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей |
| Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)
и ревматическая полимиалгия |
Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. |
| Артериит Такаясу | Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины. |
Клиника[править | править код]
Особенности клинического течения ГПА
ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.
У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы. Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.
Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.
Поражение почек отмечается у 80% пациентов.
Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.
Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.
Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.
Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии.
Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).
Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.
Особенности клинического течения МПА.
У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.
МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.
Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.
Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.
Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.
Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие склерита и эписклерита.
Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.
Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.
Особенности клинического течения ЭГПА.
Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.
Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит), умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.
Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.
Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.
Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.
Для поражения органа зрения (30%) свойственны склерит и эписклерит.
Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.
Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.
Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:
- сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
- склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
- умеренная артериальная гипертензия;
- протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.
АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни.
Диагностика[править | править код]
Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.
Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.
АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА. Хорошо известно, что АНЦА, являясь важным диагностическим маркером АНЦА-ГН, имеют невысокую ценность для мониторирования активности заболевания, поскольку могут присутствовать в сыворотке крови даже во время полной клинической ремиссии заболевания.
(Уровень доказательности А): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией.
Клинические показания для определения АНЦА включают:
- гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
- кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
- кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
- множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
- хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
- затяжное течение синусита или отита
- подскладочный стеноз гортани/трахеи
- множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
- псевдотумор орбиты
Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.
(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.
Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:
- нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
- острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.
2.2 Принципы диагностики узелкового полиартериита.
Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов.
Лечение[править | править код]
Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующее лечение:
- глюкокортикоиды;
- цитостатики;
- плазмафарез;
- гемосорбцию;
- противовоспалительные нестероидные препараты.
Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.
Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:
- индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
- поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
- лечение рецидивов.
Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.
Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечением специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).
(Уровень доказательности Д): Ведение больных СВ с поражением мелких и средних сосудов рекомендуется осуществлять в тесном контакте с центрами, имеющими достаточный опыт работы в этой области.
Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.
Основные группы лекарственных препаратов:
Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать её в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА и РПМ.
Комбинированная терапия циклофосфамидом и ГК показана при АНЦА- СВ, тяжелых формах ГВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите, рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА. Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев. Более длительный прием ассоциируется с высокой частотой побочных реакций, в первую очередь инфекционных. Применение ЦФ в режиме пульс- терапии в сравнении с назначением внутрь позволяет снизить кумулятивную дозу при сохранении терапевтического эффекта и уменьшить частоту побочных реакций. При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы ЦФ (таблица 11). При назначении ЦФ внутрь доза должна быть снижена на 25- 50%.
Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом (уровень доказательности А) применяется у больных с АНЦА-СВ. Лечение РТМ при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с ЦФ, что сочетается с отсутствием доказательств увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение РТМ может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение ЦФ.
Противопоказанием для назначения РТМ является наличие положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, инфицирование вирусом гепатита B, значительное снижение содержания в сыворотке крови IgG, нейтропения.
Плазмаферез (уровень доказательности А) рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов.
Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) при артериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите.
В период лечения АЗ ежемесячно мониторируют лабораторные показатели: число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.
Лефлуномид может быть рекомендован при наличии противопоказаний (или плохой переносимости) для назначения АЗА.
Метотрексат показан при рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА в сочетании с ГК.
В период лечения МТ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.
Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Поскольку установлены его ренопротективные свойства, может обладать определенными преимуществами при лечении СВ с поражением почек.
В период лечения ММФ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.
Нормальный иммуноглобулин человека назначают в/в при тяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений.
Другие лекарственные средства
Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусные препараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами.
Поскольку системное сосудистое иммунное воспаление, как правило, сопровождается гиперкоагуляцией и вазоконстрикцией, важное значение в комплексном лечении больных СВ имеет использование лекарственных средств следующих групп:
антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол);
антикоагулянты (гепарин, варфарин);
вазодилататоры;
ингибиторы АПФ.
Профилактические мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений:
· геморрагический цистит, рак мочевого пузыря (ЦФ)- увеличение потребления жидкости (до 3 л в сутки) перед применением ЦФ и в течение 72 последующих часов; частое мочеиспускание; превентивное в/в введение 2- меркаптоэтансульфоната натрия (Месна);
(Уровень доказательности С): Показано тщательное обследование больных с персистирующей гематурией, ранее получавших терапию ЦФ в связи с высокой частотой развития опухолей мочевого пузыря.
· пневмоцистная пневмония (ЦФ)— триметоприм/сульфаметоксазол 400/80 мг в сутки или 800/160 мг через день.
· токсический эффект метотрексата— фолиевая кислота;
· гастрит, язва желудка (ГК)— блокаторы H2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонного насоса;
· остеопороз (ГК)— препараты кальция и витамина D, бисфосфонаты.
Без лечения васкулит и его разновидности могут повлечь за собой:
- почечно-печеночную недостаточность;
- легочные кровотечения;
- абсцессы брюшной полости;
- полинейропатию;
- инвагинация кишечника.
См. также[править | править код]
- Волчанка
Литература[править | править код]
- Checkliste «Innere Medizin» 6. Auflage 2010 S.469
- Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А. И. «Медицина», 1981.
Источник: ru.wikipedia.org
Причины ошибок диагностики васкулитов
К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок несколько.
Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого заболевания.
Гипердиагностика системных васкулитов
Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) васкулит.
Лечение системных васкулитов
Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных васкулитов:
- пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
- криоглобулинемического васкулита
- эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
- гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)
Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого пациента.
Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить самолечение.
Источник: www.katrenstyle.ru
Условия возникновения болезни
Относительно условий появления болезни существует мнение, что возникает нарушение работы иммунитета и происходит сбой в системе (аутоиммунный процесс). Наш организм вырабатывает специфические тела, которые идут в атаку на сосудистое русло. Процесс воспаления потихоньку исключает из системы артерию или вену. На фоне нарушения питания проблемного участка ткани организма, происходят кровоизлияния, уменьшается ширина изменённого протока, начинается его распад. Клетки не получают питания и погибают.
Нарушение работы кровотока могут вызвать любые из перечисленных причин:
- Патогенная микрофлора. Известно умение бактериофагов руководить нашими клетками и их работой.
- Глистные инвазии, грибковые заболевания, проблемы иммунитета, не переносимые организмом лекарства, неконтролируемый приём витаминов, препараты для лечения туберкулёза, противозачаточные средства внутреннего приёма. Бытовая химия и химия из нефтепродуктов, препараты для уничтожения насекомых.
- При переохлаждении организма в крови человека образуется белок криоглобулин. Этот белок способен перекрывать стенку сосуда и способствовать развитию васкулита.
- При курении развивается повышенная чувствительность к составляющим ингредиентам табака. В результате злоупотребления курением развивается облитерирующий тромбангиит – один из видов васкулита.
- Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.
Последние исследования показали, что ключом болезни являются грамположительные и грамотрицательные бактерии. Доказано присутствие в исследуемом материале специфических составляющих обследованных пациентов.
Располагающие факторы
Вероятность развития заболевания увеличивается в результате наличия следующих факторов:
Снижение иммунитета. Это может произойти после длительных общих заболеваний, связанных с аутоиммунными заболеваниями.- Возраст: чаще страдают дети и пожилые люди. Это объясняется несформировавшейся иммунной системой у детей или угасанием иммунитета в зрелом возрасте.
- Изменение обменных процессов.
- Влияние низких температур.
- Неконтролируемые солнечные процедуры.
- Повышенные психологические нагрузки.
- Длительное стояние на ногах нарушает отток лимфы и начинается лимфостаз.
- Предрасположенность к воздействию аллергенов.
- Онкологические заболевания.
- Вялотекущие заболевания ушей, горла, носа и воспаление придатков у женщин.
Виды васкулита
Основой систематизации заболевания выбраны: диаметр пораженного сосуда, вид изменённой ткани, выявление иммуноглобулинов.
Выделяют два основных вида васкулита:
- Первичный – самостоятельная болезнь, протекающая с разрушением стенок сосудов. Изменение артерий и вен, их некроз являются начальными знаками недуга. Проблемы, возникающие вокруг трансформированных артерий и вен, относятся к осложнениям, они вторичны.
- Вторичный – возникает как сопутствующий основному заболеванию, чаще инфекционному. Сывороточный васкулит развивается при высокочувствительном иммунитете. Онкология рождает паранеопластический васкулит.
Симптоматика процесса
Для васкулита характерны следующие симптомы:
- Для заболевания легкой степени типичны следующие признаки: незначительные высыпания и удовлетворительный статус больного.
- Васкулит средней тяжести характеризуется следующими симптомами: обильная, выраженная сыпь, суставные проблемы разного свойства, моча с кровью. Состояние пациента ухудшается, отказ от пищи, слабость.
- Тяжелый васкулит. Состояние пациента тяжелое. Множественная сыпь, органические перемены в мягких тканях, суставах, кровь в мокроте и стуле, отказ почек.
Самый первый признак васкулита – сыпь. Начальные элементы выступают на ногах ниже колена. Высыпания располагаются симметрично. Ткани, покрытые сыпью, могут отекать, омертветь и покрываться геморрагическими очагами. Поражает цветовое разнообразие элементов и их разнообразная форма. Высыпания всегда связаны с предыдущей инфекцией.
Следующий признак – состояние пациента ухудшается за счет интоксикации организма продуктами распада воспаленного сосудистого русла. Появляется ослабленность организма, отсутствует аппетит, появляется сонливость. Сильные головные боли являются следствием воздействия токсинов на центральную нервную систему. Пациент сильно худеет. Повышается температура, как реакция на токсины в крови. Характерны значительные колебания температуры тела на протяжении суток.
Геморрагическая пурпура – следующий симптом васкулита. Артерия или вена повреждается и происходит их разрыв. Зарождается скопление крови на поверхности кожи. Возбуждение периферических нервных волокон и внутренние воспалительные изменения провоцируют боли на участках кожных изменений. Звездочки или пятна имеют разный цвет и размер, постепенно синеют. По мере рассасывания кровоизлияния окружающие ткани желтеют.
Крапивница и Пузыри. Эти элементы образуются за счёт увеличения патологического свойства стенок артерий и вен пропускать лимфу и выводить её на поверхность. Возбуждение периферических нервных волокон провоцирует боль и жжение в области образования пузырей и высыпаний.
Нервная регуляция организма нарушается. Накапливающиеся в организме токсины вызывают разноуровневое внутреннее душевное состояние. Токсины изменяют ткани головного мозга и влияют на душевное состояние пациента. При запущенных состояниях у пациента может возникнуть угнетённое психическое состояние с переменами к резкому возбуждению. У пациента могут возникать бесконтрольно спазмы мышц или расслабление. Нарушается ощутительная и управляющая движением работа. Появляется мышечная слабость и парез.
Геморрагический инсульт, приступы удушья, заболевание органов дыхания, патология зрения, амавроз, отказ работы почек, процесс движения в суставах ограничен. Ограничена функция желудка и кишечника. Все эти заболевания являются вторичными проблемами организма. Первопричина всех изменений васкулит.
Действенное лечение васкулита
Терапия может быть действенной только при своевременной и верной постановке диагноза. Начинать надо подавления защитной реакции организма, проведения консервативного лечения. Цитостатики дают возможность замедлить развитие защитной реакции организма.
Гормональные препараты не дают развиваться отёкам. За счет этого происходит действенная остановка процесса и восстанавливается кровоток. Применение гормональных средств может сделать здоровым весь кровоток. Препараты, останавливающие рост патологических клеток в организме, дают пациенту надежду на выздоровление. В комплексном лечении должны участвовать препараты, уменьшающие вязкость крови.
Из новых методов лечения васкулитов – гемокоррекция. Суть процедуры заключается в том, что у пациента берут кровь и очищают её от патогенных элементов. Процедура помогает восстановить процесс направленного движения всех жидкостей организма на уровне тканевых микросистем, ориентированных вокруг кровеносных и лимфатических микрососудов.
При лечении должны учитываться индивидуальные особенности больного. Терапия должна восстановить работу всех органов и систем, уменьшить количество осложнений.
Васкулит ног
Это единое заболевание соединительной ткани. Недуг поражает стенки кровеносных сосудов и окружающие ткани. Появляются высыпания на медиальной поверхности голени и стопы, склонные к отеку тканей. Существует первичный васкулит (нет зависимости от других патологий) и вторичный васкулит (осложнение основного заболевания).
Васкулит ног бывает двух видов:
- Геморрагический – проявляется в возрасте не старше 25–30 лет. В процесс вовлекаются внутренние ткани нижних конечностей и наружный кожный покров. Появляются высыпания в виде сыпи и узлов. Узлы могут наполняться кровью и возвышаться над уровнем кожи, зудят. Высыпания превращаются в плотные узелки на коже, а потом появляются маленькие пузырьки, наполненные прозрачной или кровянистой жидкостью. При засыхании и снятии корочки остаются пигментные пятна. Если не остановить процесс на этом этапе, он усугубляется и на коже появляются язвы. Смотри фото.
- Узловато-эритэматозный васкулит – вся голень покрывается высыпаниями разного размера красного цвета. Сыпь возвышаются над основной кожей, нажатие болезненное. Язвы не образуются. Курс лечения длится в основном 30 дней. Провоцирует развитие такого вида заболевания неконтролируемый приём медикаментозных средств и пищевых добавок, перенесенные инфекционные заболевания. Смотри фото.
Васкулит развивается на фоне респираторных заболеваний, невылеченных детских инфекций, вялотекущих затяжных болезней, передозировки витаминных препаратов, противомикробных препаратов, обезболивающих средств, состояние повышенного нервного напряжения, гипотермия, повышенная реактивность организма, генетическая предрасположенность, сложные травмы, снижение защитных сил организма.
Васкулит всегда идет как сопутствующее заболевание при артритах и тириоидитах.
На начальных стадиях дифференцировать заболевание очень сложно. Кожа пациента бледнеет, незначительное повышение температуры, астеничность, патологический зуд. Ноги покрываются симметрично расположенными высыпаниями. Появляется болезненная чувствительность в мышцах и суставах. Болеют молодые женщины и подростки женского пола.
Консервативное лечение: препараты, предупреждающие воспаление, гормоны, цитостатические препараты и противоаллергические средства. Также пациенты должны применять дезинфицирующие растворы и мази. Большое значение для выздоровления имеет лечебная гимнастика для ног и массаж. Комплексные витаминные препараты уменьшают проницаемость сосудов и их ломкость. Пациенту необходимо соблюдать режим питания. Помогут в комплексном лечении и народные средства. При геморрагическом васкулите нужно применять спиртовые настойки.
Профилактика васкулита ног: физические нагрузки по назначению физиотерапевта, здоровый сон, диетическое питание, исключить переохлаждение организма и заниматься закаливанием. Весной и осенью принимать витаминные препараты. Откажитесь от вредных привычек и избегайте стрессовых ситуаций. По возможности пройти санаторно-курортное лечение.
Васкулиты кожи
Ещё одно название — ангииты кожи. Все ангииты имеют одинаковую клиническую картину и форму. В зависимости от глубины поражения васкулиты кожи бывают дермальные и гиподермальные. Развиваются ангииты в основном при наличии хронической инфекции в организме.
Кожные высыпания имеют воспалительную основу. Они склонны к опуханию, истечению крови и омертвлению. Поражения имеют симметричный характер. Высыпания полиморфны, основное расположение – голень обеих ног. Ангеиты бывают остротекущие и хронические с периодическим обострением. Смотри фото.
Лечение
Обязательна диета и строгий постельный режим. Если при обследовании выявлена микробная составляющая, необходимы препараты противомикробного действия, общеукрепляющие препараты. При снижении уровня гемоглобина крови назначают препараты с железом. Тяжелые случаи предполагают назначение гормонов. Помогут в лечении иммунокорригирующие препараты.
Лечение, должно быть, и наружное. Назначаются обеззараживающие растворы и ранозаживляющие мази.
Уртикарный васкулит
Это разновидность аллергического заболевания. Болезнь возникает нечасто. Признаки заболевания напоминают крапивницу.
Виновна в развитии заболевания повышенная чувствительность организма пациента к внешним факторам. Симптомы заболевания нарастают быстро, а выздоровление идет медленно. Характерно хроническое течение.
Ключевой признак заболевания – появление сыпи, очень похожей на крапивницу. Держится высыпание больше 24 часов, максимально 3–4 суток. В области высыпания наблюдаются боль и жжение. Изменяется общее состояние больного, повышается температура. В период регенерации тканей на коже остаются пятна желтого и зелёного цветов. После полного выздоровления на коже остаются пятна коричневого цвета. При активном протекании процесса нарушается пищеварение, воспаляются суставы, начинаются проблемы с почками.
Соскоб с кожного покрова в области пораженных тканей – основное обследование для постановки диагноза. Остальные методы обследования являются дополнительными и несут информацию об общем состоянии организма.
Терапия идет по методам, общепринятым для аллергических васкулитов. Приём противоаллергических препаратов обязателен. Все дополнительные препараты назначаются в зависимости от результатов обследования. В тяжелых случаях назначают гормоны и цитостатики.
Если при наличии любого из видов васкулита своевременно обратиться к доктору, то болезнь вполне можно вылечить без серьезных последствий.
Источник: derms.ru