Рассеянный склероз фото больных


Что такое рассеянный склероз,  и какие формы у этого заболевания бывают?

Рассеянный склероз — это заболевание центральной нервной системы, которая состоит из головного и спинного и мозга. В результате заболевания нервные волокна повреждаются или разрушаются, мозг становится как бы чужероден телу и начинает атрофироваться, уменьшаться в размерах, деградировать. Это заболевание, как правило, дебютирует в молодом возрасте, в среднем 22-26 лет, чаще болеют женщины. Еще его называют «болезнью с тысячью лиц», потому что у рассеянного склероза сотни различных вариантов начала. Поэтому и пациент приходит не всегда к неврологу — он может прийти к хирургу, окулисту, к психиатру и к терапевту, начинается болезнь очень по-разному.

У рассеянного склероза есть несколько форм. Ремиттирующая происходит с промежутками, ремиссиями, когда человек чувствует себя относительно здоровым. А есть форма без ремиссии, первично-прогрессирующая. Есть еще вторично-прогрессирующая форма: сначала ремиссии были, потом они прекратились, и началось постоянное ухудшение. У каждой формы заболевания есть своя генетическая детерминанта, поэтому будем считать, что они достаточно самостоятельны и не перетекают одна в другую.

Почему это заболевание возникает и у кого?


Существует определенного рода генетическая предрасположенность, в том числе и расовая. В основном, рассеянный склероз распространен среди представителей европеоидной расы. А из белых доля заболевания выше среди людей, имеющих скандинавскую кровь. Например, в Скандинавии с таким диагнозом будет 100 человек на 100 тысяч населения, в Москве 50 на 100 тысяч населения, в Японии— 10 на 100 тысяч населения, а в Африке — 5 на 100 тысяч человек.

У заболевания масса вариантов проявления, есть какие-то самые распространенные симптомы?

Из наиболее часто проявляющихся, классических симптомов рассеянного склероза на первом месте стоит нарушение двигательной функции. У человека возникает ранняя усталость, при том, что он молод. Он перестает воспринимать привычные для него физические нагрузки как адекватные, быстро устает.

На втором месте – нарушение координаторной функции. Сам человек может и не обращать на это внимания, но люди со стороны могут ему об этом сказать, предположить, что он пьян.

На третьем месте находится преходящее нарушение зрения: в какой-то момент человек вдруг слепнет, а потом зрение снова возвращается.

К классическим проявлениям могут примешиваться эпилептические припадки, нарушение разных видов чувствительности, могут случаться различные болевые ощущения, в ряде случаев даже не локализованные, то есть пациенты не могут точно указать, где болит. Это могут быть тазовые нарушения, психические изменения. Вся эта симптоматика может проявляться в разных комбинациях и в разное время.


С такими симптомами надо к неврологу? Какой врач должен быть отправной точкой?

Обычно человек принимает решение, исходя из того, что у него болит. Если у него нарушение зрения, то он пойдет к окулисту, если у него по какой-то причине начинает болеть спина и возникает слабость в ногах, то он пойдет к вертеброневрологу или к неврологу. Если у него возникают какие-то трудности с мочеиспусканием, то он может пойти к хирургу-урологу. Бывают и сердечные боли, тогда он пойдет к кардиологу, но чаще всего это невролог и окулист.

Грамотный доктор задаст все вопросы, потому что если у пациента рассеянный склероз, то нарушение зрения, которое он будет предъявлять в качестве жалобы, не будет корректироваться очками. И это наведет окулиста на мысль, что нужна консультация невролога.

Какие прогнозы у заболевания? С чем в реальной жизни приходиться сталкиваться пациентам, у которых диагностирован рассеянный склероз?

Прогноз сейчас зависит от лечения. Например, ремиттирующая форма течения заболевания имеет хороший прогноз – при своевременном лечении пациент может быть достаточно хорошо клинически скомпенсированным, у него может не быть обострений 10-20 лет. Он может вести абсолютно нормальную, адекватную жизнь — и как работник, и как член семьи, и как гражданин.


Если возникает проблема с получением лекарственных средств, либо пациенту был несвоевременно поставлен диагноз, тогда возможны трудности, и в таком варианте обычно через пять лет наступает инвалидизация. Сейчас для лечения ремиттирующей формы рассеянного склероза существует порядка двух десятков лекарственных средств и первой линии терапии, и второй линии, они называются ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Именно эти препараты позволяют пациентам быть клинически сохранными.

Для лечения первично-прогрессирующих форм рассеянного склероза появились новые препараты, они уже зарегистрированы в России. Сейчас выходят на регистрацию препараты для вторично-прогрессирующей формы. Потихоньку, при доступности этих лекарственных средств, можно будет вполне компенсировать эти состояния, добиться достаточно высокого уровня качества жизни и длительной жизни без клинических проявлений болезни.

Правда ли, что вылечить нельзя?

Да, правда. Задача — максимально поддерживать человека на определенном уровне, не дать заболеванию сделать «скачок», в этом смысл терапии.

Пациенты должны принимать эти лекарства постоянно или с какой-то периодичностью?

Это зависит от препарата: некоторые принимаются ежедневно, причем это инъекции, некоторые принимаются через день, через два или раз в неделю.
ть препараты более пролонгированные, которые принимаются через две недели и через месяц. Сейчас появились таблетки, которые принимают раз в месяц, и внутривенные лекарства, которые применяют раз в полгода. Все они принимаются пожизненно. Есть, правда, пара лекарственных препаратов, которые используют на протяжении двух-трех лет и потом считается, что их можно больше не применять – происходит стабилизация процесса, нет нужды в последующем приеме. Но мы в России такого опыта пока не имеем.

Эти пациенты обеспечиваются необходимыми лекарствами за счет государства или вынуждены сами их покупать?

Препараты дорогие, стоят они от 500 тысяч рублей до 5 миллионов рублей в год. И понятно, что ежегодно сам человек таких лекарственных средств купить не может.

У нас есть государственная программа, называется она «12 нозологий». В 2007 году она была принята в качестве самостоятельной статьи в бюджете, в 2011 году стала самостоятельной федеральной целевой программой и вошла в федеральный закон № 323. Под нее каждый год проводят заседания клинической комиссии Минздрава, выписывается специальное постановление Правительства для этой программы. И на местах министерства или департаменты здравоохранения регионов собирают списки этих пациентов, подают их в федеральный Минздрав, а назад идут лекарственные препараты, которые министерство покупает за бюджетные средства. Так сейчас происходит бесплатное обеспечение пациентов лекарственным препаратом, покрытие по необходимым лекарствам составляет порядка 80% для всех форм рассеянного склероза, для ремиттирующей формы – 100%.

Помимо лекарств можно как-то помочь таким пациентам? Близкие и члены семьи могут что-то сделать?  


Нужна очень серьезная поддержка со стороны семьи или близких людей, неконфликтная домашняя ситуация. Во-вторых, при необходимости, при наличии группы инвалидности, пациента нужно обеспечить всеми социальными условиями и техническими средствами реабилитации. Очень важно, чтобы он проходил реабилитационные методики и своевременно принимал лекарства. Надо, чтобы семья стала большой «напоминалкой» о том, за чем он должен следить, чтобы оказывала эмоциональную поддержку. Определенная диета, насыщенная витаминами, со скомпенсированным количеством белков и длинноцепочечными жирными кислотами, определенный режим дня, водные процедуры, физиотерапия — все это надо выполнять.

Надо, чтобы эти люди работали с некоммерческими организациями, которые есть практически в каждом регионе, чтобы они работали с центрами рассеянного склероза, которые есть в каждых двух из трех регионов России. Чтобы они заходили на сайты Общероссийской организации больных рассеянным склерозом (http://ms2002.ru) и других проектов, которые для этих пациентов и существуют, там даны советы и описаны правила жизни, которые помогают больным. Нужно, чтобы люди получали информацию и ей следовали.

Источник: www.pravmir.ru

Как жить дальше


Выйдя от врача, первое, что я сделала, — полезла в интернет и разрыдалась. Именно в таком порядке. Если жизнь и рассудок дороги вам, держитесь подальше от русскоязычных сайтов. «Тяжелое хроническое заболевание», «неблагоприятный прогноз», «неуклонное ухудшение», «неизлечимо», «неизбежно приведет к инвалидности»…

Между моментом, когда я сидела и плакала у кабинета МРТ, и моментом, когда я окончательно убедилась в том, что больна, прошло полгода. Диагноз «рассеянный склероз» невозможно поставить по одному снимку. Для его подтверждения необходимо сдать на исследование спинномозговую жидкость — сделать пункцию спинного мозга. Процедура почти безболезненная.

Когда пришел окончательный результат, я уже была к нему готова.

Знакомьтесь: рассеянный склероз

Болезнь не имеет ничего общего с забывчивостью и «старческим склерозом». Рассеянным его называют потому, что очаги рассеяны по всему мозгу. Отростки наших нервных клеток покрыты особым веществом — миелином. При Р. С. иммунная система «слетает с катушек» и начинает крушить миелин, из-за этого нарушается проводимость нервных импульсов.


Это заболевание нервной системы чаще всего встречается у молодых. Оно проявляется онемением и слабостью в конечностях, периодическим нарушением зрения, двоением в глазах, нарушением координации движений. Факторы риска не изучены до конца, но, по статистике, больше случаев РС зафиксировано у перенесших мононуклеоз, курящих, людей с дефицитом витамина D, травмами головы и шеи.

Дебют болезни чаще всего происходит у совсем молодых людей, до 30 лет. У женщин чаще, чем у мужчин.

РС называют болезнью тысячи лиц, потому что симптомы у него могут быть самые разные: от покалывания в руках и ногах до паралича конечностей. В моем дневнике записано: «Значит, я все-таки не ленивая…» Все это время я сгорала со стыда из-за своей неуемной сонливости. Узнав, что виной всему не моё нежелание напрячься, а болезнь, я испытала что-то вроде облегчения.

Мой диагноз объяснял все то, что я списывала на характер. Например, то, что я повсюду забывала вещи или могла засунуть их куда попало. Недавно нашла в своей сумке чайную ложечку. За год я потеряла четыре банковские карточки, которые исчезли бесследно, как будто я их проглотила. Нарушения кратковременной памяти — обычное дело у больных Р. С. Свое имя я, с большой вероятностью, не забуду, а вот куда положила кошелек — запросто.


Когда пропадает слух на одно ухо, мир кажется плоским. Невозможно точно сказать, с какой стороны идет звук, все время приходится поворачиваться к собеседнику слышащим ухом. В итоге слух восстановился, мозг нашел новые «пути». Так бывает, пока мозг поврежден не слишком сильно — функции восстанавливаются.

В современном мире существуют лекарства, которые помогают снять обострения и притормозить течение болезни. Но средства, которое раз и навсегда избавит от РС, не существует. Очень многое зависит от везения. Рассеянный склероз непредсказуем. Есть люди, которые попадают в инвалидную коляску за считаные годы, а у других между отдельными обострениями проходит много лет.

Источник: www.cosmo.ru

Рассеянным склерозом в Москве страдают около 9 тыс. человек. Профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики РНИМУ им Н. И. Пирогова Алексей Николаевич Бойко рассказал Ольге Дарфи о факторах риска заболевания и о том, что за последние 20 лет диагноз «рассеянный склероз» перестал быть приговором.


Мы узнаем о рассеянном склерозе только после того, как этим жутким заболеванием начинают страдать знакомые…

Я с вами не согласен, ничего жуткого в настоящее время в этом заболевании нет. Сегодня, когда возможности лечения этой болезни существенно улучшились, пациенты имеют нормальное качество жизни, хорошую работоспособность и длительность жизни. Рассеянный склероз возможно и нужно лечить, этот диагноз не приговор. Впечатление, что рассеянный склероз — «ужасное заболевание», создается потому, что те, кто заболел им давно, например 20 лет назад, сейчас имеют стойкую инвалидизацию, им уже сложнее помочь. Методов «поднять» их с коляски у нас нет. У нас нет возможности пересадить головной и спинной мозг, науке это пока не удается. Но им можно помочь симптоматическим лечением, реабилитацией.

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание центральной нервной системы лиц преимущественно молодого возраста. При этом из-за аутоиммунно-воспалительных и нейродегенеративных изменений в ткани головного мозга нарушаются различные функции нервной системы. Если заболевание не лечить своевременно и правильно, то эти люди имеют нарастающие проблемы в различных функциях нервной системы (зрении, передвижении, координации и др.), что приводит к проблемам в самообслуживании.

В Москве около 9 тыс. человек, страдающих РС, и более 150 тыс. в России. К сожалению, таких больных становится все больше, в том числе в тех странах и популяциях, где он раньше встречался редко или не встречался вообще. РС называют болезнью цивилизации. Вот цивилизация пришла в арабские страны вместе с нефтяными деньгами — теперь у них пациентов с этим заболеванием больше, чем в России. И да, это болезнь городского населения.


А почему таких пациентов становится все больше?

Более активное влияние внешних факторов, которые действуют на лиц с полигенной предрасположенностью. Раньше считалось, что этой болезнью страдают только европейцы. Есть такая теория, что когда-то предрасположенность к этому заболеванию по миру разнесли викинги, но сегодня РС болеют все этнические группы.

Внешние факторы риска — это определенные вирусы, токсические воздействия окружающей среды, неблагоприятная экология, недостаток витамина Д, особенности питания, курение.

Есть ранние симптомы заболевания? На что обычному человеку обратить внимание?

На любые нарушения неврологических функций — зрения, движения, координации, чувствительности (бывает гиперчувствительность, бывает гипо-). Только не надо выискивать у себя или родственников специально «симптомы», а то будет, как в рассказе О. Генри, когда герою в руки попалась медицинская энциклопедия и он нашел у себя все заболевания, кроме воспаления коленной чашечки и беременности.

Вот у меня нарушение зрения как раз…

Если есть нарушение зрения, то надо идти к офтальмологу, чтобы он посмотрел и определил, это периферический аппарат у вас страдает или глазной нерв. Если глазной нерв, то уже невролог будет разбираться. Его этому учили шесть лет, плюс ординатура. А то у нас иногда бывает, как говорил один замечательный юморист, «учить детей, лечить людей и играть в футбол умеет все взрослое население страны». Поэтому лучше не заниматься самодиагностикой и уж тем более самолечением.

То есть нужно идти к обычному неврологу в поликлинике?

Если есть нарушение неврологических функций, можно обратиться в разные медицинские учреждения, где есть невролог. Есть районные, городские и федеральные центры. Но для пациентов с РС кроме невролога в поликлинике существует специализированная служба, и так во всем мире. У нас в 1998 году был создан Московский городской центр, сейчас он разделен на пять частей при крупных городских больницах. Это так называемые межокружные отделения, потому что более 9 тыс. пациентов регулярно наблюдать в одном месте довольно сложно.

Есть хорошие препараты, но они работают, только если их точно и правильно назначить, нет одной «сверхэффективной пилюли», которая тут же всем поможет.

Специализированные центры РС во всем мире создают по аналогии с отделениями, которые оказывают помощь больным с инсультом (Stroke Unit), которые сейчас созданы и в нашей стране. Активно обсуждается вопрос о повсеместном создании специального подразделения MS Unit (MS, multiple sclerosis — рассеянный склероз), где бы оказывали комплексную помощь именно таким пациентам. Чтобы этими пациентами могли заниматься мультидисциплинарные бригады, потому что помимо неврологов им нужны и психологи, и реабилитологи, и урологи, и другие врачи, и специальный средний медицинский персонал. Нужны специалисты по клинической иммунологии, потому что все препараты действуют на иммунную систему, должны быть грамотные нейрорадиологи, которые разбираются в МРТ — по одной только МРТ диагноз поставить невозможно, похожая картинка на МРТ может быть при многих других различных заболеваниях, и надо внимательно во всем этом разбираться. МРТ очень важна в контроле за эффективностью терапии.

Какая существует диагностика РС?

Имеются международно принятые критерии. В большинстве случаев диагноз РС возможно поставить на основе типичной клинической картины. Также мы используем для дополнения и подтверждения данные МРТ головного и спинного мозга, нейрофизиологические, лабораторные методы, например исследование цереброспинальной жидкости. Но надо понимать, что диагноз РС — это диагноз исключения. Препараты, которые используют при РС, очень специфические, они работают, только если точно попасть в тот патологический процесс, который происходит в организме.

Но это же очень долго. Пока человеку исключат другие диагнозы, может пройти много времени.

Почему? Главный клинический показатель — критерий диссеминации патологического процесса в ткани мозга в пространстве и времени, вот это множественное хроническое поражение при исключении других причин может быть вызвано РС. Есть разные диагностические критерии, вот в критериях Макдональда предыдущей версии 2010 года выделяется месяц, чтобы все исключить. Сейчас, если грамотно собрать анамнез и все исследования, то диагноз можно поставить уже при первом обращении. При РС чем раньше ставится диагноз, тем эффективнее будет использование препаратов, потому что они предупреждают образование новых очагов и симптомов.

Вот я сейчас приехал из Владикавказа. В Беслане большой медицинский центр, там собрался весь регион — Чечня, Ставрополь, Дагестан и мы с ними. Кроме новых методов лечения много часов обсуждали вопросы дифференциальной диагностики. Есть хорошие препараты, да, но они работают, только если их точно и правильно назначить, нет одной «сверхэффективной пилюли», которая тут же всем поможет. Ну и навсегда излечить сегодня такого человека тоже невозможно — гены мы не поменяем, они такие к нему пришли от мамы с папой, мы только можем улучшить картину болезни, и она будет человека минимально беспокоить.

А как в Москве обстоит дело с ранней диагностикой РС?

Томографов стоит достаточно, специалистов во всех этих окружных отделениях работает достаточно — это выпускники нашей кафедры, которой руководит академик Евгений Иванович Гусев, все — ученики нашей школы. Периодически мы проводим образовательные семинары с ними не только в Москве, но и по всей России, в разных городах уже прошло более 25 школ, которые организовывают Всероссийское общество неврологов и Российский комитет исследователей рассеянного склероза.

Сейчас есть все возможности вовремя поставить диагноз. Только сделать это должен специалист-невролог. Хотя мы издали книгу для широкого круга людей, именно для пациентов и их родственников. Там мы постарались в доступной форме привести все необходимое для непрофессионалов по диагностике, лекарствам и немедикаментозным методам — гимнастике, диете, йоге, образу жизни, планированию семьи и т. д.

Отличная книга, я вот даже главу по Аюрведе вижу…

Мы постарались все включить, но первая глава у нас про медицинские препараты, которые проверены по методам доказательной медицины. Они используются во всем мире, принимайте, пожалуйста, их. А параллельно занимайтесь закаливанием, пейте витамины, все, что хотите, главное, чтоб не навредило.

Что поменялось в лечении и диагностике РС с прошлого века? 

Во времена СССР диагноз РС был приговором. Заболевший становился инвалидом, отсюда вот, как вы сказали, истории о «страшном заболевании». А последние 20 лет длительность жизни людей с РС практически такая же, как и у популяции в целом. При правильном подборе терапии они сохраняют работоспособность, занимаются спортом, выступают на сцене, рожают детей, никаких проблем.

Прогресс в лечении РС был признан наиболее высоким достижением «десятилетия мозга». В 2013 году мы получили премию от правительства Москвы за лучшую работу в области здравоохранения, когда мы впервые обосновали, что определенные препараты надо назначать не всем подряд, а подбирать индивидуально. Двадцать лет назад появились первые два-три препарата, а сейчас у нас уже 15 разных методов, позволяющих изменить течение РС и его контролировать. Они так и называются — препараты, изменяющие течение РС, или ПИТРС. Но препараты надо правильно использовать, есть более активные варианты течения болезни, есть более мягкие.

Я знаю, что лечение РС — одно из самых дорогих в мире.

Государство покупает препараты больным, да, положено всем без исключения. Правительство Москвы начало закупать препараты 20 лет назад. Сначала было 200 человек, потом 500, с 2005 года существует федеральная программа. Сейчас около 60 тыс. пациентов получают дорогостоящие препараты за счет государства. Если кончается патентная защита, то после клинических исследований оригинальные препараты заменяются на российские, допустим, аналоги. В прошлом году мы включили в список государственных закупок новый дорогостоящий препарат — моноканальное антитело алемтузумаб, в этом году включен окрелизумаб, который показан больным не только с обычным ремиттирующим течением болезни, но и больным с самым неблагоприятным первично прогрессирующим течением. Для этого варианта пока есть только один этот препарат, и его тоже будет закупать государство с 2020 года.

А государственная программа замены иностранных медицинских препаратов российскими аналогами коснется больных с рассеянным склерозом?  

Если доказано, что препарат обладает такой же эффективностью, безопасностью и переносимостью, но в три раза дешевле, то во всем мире такой препарат заменяют на аналог. У препарата есть время патентной защиты. Когда она заканчивается, выходят аналоги. Главное, чтобы они были хорошо исследованы. Сейчас в соответствии с нормативными документами ни один аналог, будь он отечественный или иностранный, без испытаний не утверждается.

Ну а сейчас уже подготовили для больных РС замену на отечественные аналоги?

Да, бета-интерфероны почти все российские, глатирамера ацетат, опыт их использования насчитывает уже больше 20 лет. Доказано, что они безопасны, у них есть российские аналоги, которые прошли хорошие исследования, и они используются вместо них. Конечно, моноклональные антитела более новые, у них действует патентная защита, но российские компании делают свои препараты. Например, сейчас идет исследование российского пегилированного интерферона, нескольких моноклональных антител. Но главное, что хочется отметить: сейчас действует цивилизованный подход, а не реклама целителей и чудо-таблеток. Идут длительные исследования по методам доказательной медицины, предоставляется результат и на основе этого планируется лечение.

При правильном подборе терапии заболевшие сохраняют работоспособность, занимаются спортом, выступают на сцене, рожают детей, никаких проблем.

Дело в том, что лечение таких больных очень вариативное и индивидуальное, никаких общих протоколов нет. У одних так болезнь протекает, у других по-другому, на все надо смотреть и все учитывать. Для этого и создаются специализированные службы и центры РС по всей стране. Очень активно работают питерский, самарский, казанский, ярославский и новосибирский центры. Чем сильнее биотехнологический препарат, тем выше у него риски. Могут быть соматические проблемы, развиваться инфекции и т. д. Есть препарат, при использовании первой таблетки которого необходимо проводить мониторинг ЭКГ до и после приема, а если вы это не выполняете, то можете получить тяжелые последствия. Для каждого препарата есть определенный план управления рисками, называется «фармаконадзор». Если все выполняется, то риски сведены к минимуму. Но сильных, эффективных и совершенно безвредных препаратов не бывает.

А профилактика возможна?

Других генов у вас не будет. Вот в Канаде обратили внимание, что появилось очень много детского РС, они тут же сделали программу по заболеванию и вернулись к витамину Д, но не как к профилактике рахита, какая была в СССР, а именно к профилактике РС. От вирусов мы тоже особо защититься не можем, здесь, наверное, может помочь борьба за экологию. Есть два фактора, которые доказаны на больших эпидемиологических исследованиях, они повышают вероятность возникновения очагов болезни и появления новых симптомов. Первый — любая инфекция, которая запускает аутоиммунный процесс, и второй — хронический психоэмоциональный стресс, он тоже влияет на иммунорегуляцию.

Изменение микробиомы кишечника (например, из-за частого использования антибиотиков) тоже влияет на иммунорегуляцию. Курение однозначно повышает риск развития РС, ухудшает его течение. Особенности питания — ученые отметили, что во многих странах, где питание сменилось с рыбного на мясное, стало больше пациентов с РС.

Марихуана помогает, я слышала.

Она просто снижает спастический тонус мышц, это один из вариантов симптоматического лечения, если нельзя этого достигнуть другими методами. В РФ подобные препараты не разрешены.

Есть ли общество людей с РС?

Конечно! Очень активное и московское, и российское общество, правда, их финансовые возможности не такие большие…  Я являюсь консультантом обществ больных РС в Италии и Норвегии. У них такие организации не просто поддерживают больных, они финансируют научные исследования. Вот сейчас итальянское общество вместе с европейским фондом Шарко и при поддержке Евросоюза запустило специальную программу по оценке самих пациентов результатов лечения. Мы привыкли оценивать результаты лечения как? Посмотрел врач по своим шкалам, посмотрели на приборе МРТ, ЭЭГ (ЭКГ у кардиолога), и делается вывод. Но должна быть третья вещь — это результаты, сообщаемые самими пациентами. Вроде бы это легко — спросил у пациента, он ответил, послал результат. Но результат же зависит от многих неспецифических факторов — настроения, социальной ситуации, сопутствующих заболеваний. Например, перед тем, как она или он заполняли опросник, было повышение артериального давления, что ухудшило самочувствие. Это никак не связано с рассеянным склерозом, для лечения которого принимается специализированный препарат. Здесь не так все просто, как кажется на первый взгляд. Методология достаточно сложная, она есть, ее разрабатывают, используя девайсы. Если у пациента появилась новая жалоба — это обострение? Или он просто на работе с начальником поспорил? Пишутся большие программы, чтобы все это мониторить, телефон ваш считывает, как вы идете, координацию движения, баланс. Есть специальные короткие опросники, которые помогают мониторить состояние больного.

Вот сейчас вы находитесь в новом федеральном центре. Он недавно создан, как и новый отдел, которым я и руковожу, называется «отдел нейроиммунологии». Мы занимается не только РС, а всеми болезнями, где идет нейровоспаление, а это бывает при самых различных заболеваниях, в том числе при инсульте.

 Чего сейчас в Москве не хватает с точки зрения социальной помощи и адаптации? 

Благодаря федеральной программе 12 ВЗН все препараты ПИТРС доступны, включаются новые. Но большая проблема во всей стране — это комплексная реабилитация, не только медицинская, но и социальная. Необходимо больше информации и про это заболевание, и про жизнь больных. Некоторая работа в этом направлении ведется, но с отставанием от стран Европейского союза и США. Вот в этом центре планируется делать особый упор на реабилитацию не только при инсульте, но и при других неврологических заболеваниях, в том числе при рассеянном склерозе, а она имеет много своих особенностей. Направлений для развития всех методов лечения много, и отрадно, что молодые доктора очень интересуются этой проблемой. Виден прогресс, и хочется участвовать в большом деле, двигаться дальше.

Фото: Александр Лепешкин

Источник: moskvichmag.ru

Причины возникновения

Рассеянный склероз фото больных

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

  • вирусная инфекция;
  • наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
  • географические особенности места постоянного проживания.

Вирусная инфекция

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией,  наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток. Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Географические особенности

Статистические исследования выявили, что распространенность рассеянного склероза выше в местностях с повышенной влажностью и прохладным климатом, в долинах рек, с меньшим количеством солнечного света (коротким световым днем).

Содержание в почве и природных водах меди, цинка, кобальта, особенности питания определенных регионов (повышение содержания белка и животного жира в развитых странах) также влияют на распространенность рассеянного склероза.

Отмечено, что в северных странах, более удаленных от экватора (этот феномен называется градиент широты), у людей европеоидной расы риск заболевания существенно выше. Распространенность рассеянного склероза в Германии, Австрии, Швейцарии, Южной Австралии, на севере США значительно выше, чем в других странах мира.

Выявлена такая интересная закономерность: если человек проживал в местности с высоким риском развития рассеянного склероза в детском возрасте, и до достижения 15 лет сменил регион обитания, переехав туда, где заболеваемость в разы меньше, то для него риск заболеть существенно снижается. Если же миграция осуществляется после 15 лет, то смена жительства никаким образом не сказывается, и риск остается высоким. Предполагают, что это связано с особенностями формирования иммунной системы до достижения подросткового периода.

Как возникает рассеянный склероз?

Рассеянный склероз фото больных

При случайном совпадении у человека генетических особенностей реагирования иммунной системы с факторами внешней среды(зоной проживания, особенностями экологии и питания и т. д.) в ответ на перенесенную вирусную инфекцию в организме запускается целый каскад иммунных нарушений.

Антигены вирусов, проникая в нервную систему, прикрепляются к поверхности нервных клеток, в частности к миелину (белковая оболочка нервных волокон). Иммунная система атакует чужеродные образования, воспринимая их, как опасность. Атака состоит в образовании антител против вирусных частиц, но поскольку последние связываются с миелином, то антитела вырабатываются и против него. Развивается неправильный иммунный ответ (аутоиммунный) – организм борется против своих же структур. В последующем миелин воспринимается как чужеродный, и антитела вырабатываются постоянно.

Производство антител сопровождается выбросом различных образований, стимулирующих воспалительный процесс. Результатом таких событий становится демиелинизация (разрушение миелина) и повреждение структуры нервного волокна (аксональная дегенерация). Вместо разрушенных структур развивается соединительная ткань, и образуются так называемые бляшки, которые разбросаны по всей нервной системе. Поэтому заболевание и получило название рассеянный склероз (склероз в этом случае означает формирование соединительнотканного рубца вместо нормальной нервной ткани).


Клинические признаки

Рассеянный склероз фото больных

Рассеянный склероз обычно поражает молодых людей – от 18 до 45 лет. Женщины страдают чаще мужчин. Если заболевание возникает после 50 лет, то межполовое соотношение уравнивается.

Рассеянный склероз – многоликое заболевание. Он проявляет себя самыми разнообразными симптомами потому, что в его основе лежит образование склеротических бляшек по всей центральной нервной системе.

Следует отметить, что не существует специфичных клинических симптомов, характерных только для рассеянного склероза. Поэтому диагностика этого заболевания очень сложна.

К типичным проявлениям рассеянного склероза относят:

  • двигательные нарушения;
  • расстройства координации (атактический синдром);
  • расстройства чувствительности;
  • симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов;
  • вегетативные нарушения функции тазовых органов;
  • неполадки в психоэмоциональной сфере.

Двигательные нарушения проявляются в виде мышечной слабости (парезов) в разных частях тела. Чаще развиваются парезы нижних конечностей, более выраженные в мышцах голени и бедра, т. е. в крупных мышечных массивах. Со временем мышечная слабость усугубляется, парезы распространяются и на руки, вовлеченными оказываются все 4 конечности – тетрапарез. Обычно слабость в мышцах сочетается с повышением мышечного тонуса. Это называют спастическим парезом. В положении лежа тонус менее выражен, при ходьбе становится более заметным. При рассеянном склерозе парезы могут сочетаться и со снижением мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы повышаются (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, карпо-радиальный, коленный, ахиллов), а зона, с которой вызывается рефлекс, расширяется. Поверхностные  рефлексы (со слизистых оболочек, кожные брюшные, подошвенный), наоборот, утрачиваются. При осмотре выявляют патологические стопные знаки: симптом Бабинского (медленное разгибание большого пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы), Россолимо, Жуковского, Гордона и др. Все эти симптомы свидетельствуют о поражении нервных проводников, идущих от коры больших полушарий к двигательным нейронам спинного мозга.

Атактический синдром заключается в нарушении устойчивости. У больного появляются шаткость при ходьбе, а позже и при стоянии. Шаткость может быть настолько выраженной, что приводит к падениям. Нарушается точность координации движений: появляется промахивание при попытке что-то взять,  мимопопадание при выполнении даже самых простых движений (расчесывание, чистка зубов). Особенно трудными становятся действия, требующие быстрой смены противоположных движений в суставах кистей. Не застегиваются пуговицы, не вдеваются шнурки, не попадает нитка в иголку и т.д. Возможно появление дрожания в конечностях при выполнении движений (интенционный тремор). Из-за нарушения согласованного сокращения и расслабления мышц языка, гортани и глотки может нарушаться речь: она становится замедленной, как бы толчкообразной, с разделением слов на слоги, с несколькими ударениями в одном слове. Еще один характерный признак атактического синдрома  — нистагм. Это ритмичные колебательные движения одного или обоих глаз, которые возникают непроизвольно, чаще при максимальном взгляде в сторону или вверх.

Нарушения чувствительности представляют собой различные симптомы. Больной жалуется на ползание мурашек в различных частях тела, онемение, жжение, зуд, покалывание. Иногда могут беспокоить боли приступообразного характера: по ходу нервных стволов, вдоль позвоночника, в голове. Больные их описывают, как прострелы, сравнивают с прохождением тока от головы к ногам (симптом Лермитта). Возможны боли в мышцах из-за повышения тонуса. При осмотре выявляются нарушения болевой, температурной чувствительности, не ощущаются прикосновения в каких-либо частях тела. Характерна потеря суставно-мышечного чувства: когда больной с закрытыми глазами не может определить, к какому пальцу прикасается врач и в какую сторону совершает пассивное движение этим пальцем (сгибает, разгибает, отводит в сторону). По мере прогрессирования болезни подобные нарушения появляются даже в крупных суставах: голеностопном, лучезапястном.

Из-за атактического синдрома,  двигательных и чувствительных расстройств у больных меняется походка. Она становится неуверенной, как бы «ощупывающей» поверхность под ногами, с избыточным выбрасыванием ног вперед. Иногда больному нужно смотреть под ноги, чтобы не упасть. Если такого больного попросить пройтись с закрытыми глазами, то все эти проявления резко усиливаются. Больному трудно резко повернуться или внезапно остановиться.

Симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов часто встречаются уже на ранних стадиях рассеянного склероза, а по мере развития болезни только прогрессируют. К ним относят ощущение двоения в глазах, головокружение, шум в ушах. Чаще поражаются зрительный, глазодвигательный, отводящий, тройничный,  лицевой нервы, реже — вестибулокохлеарный нерв. Это проявляется нарушением зрения, косоглазием, слабостью мимических мышц лица, приступообразными выраженными болями в области лица, нарушением слуха. К симптомам поражения ствола мозга относятся насильственный смех и плач (беспричинный и неконтролируемый), выявляемые врачом при осмотре рефлексы орального автоматизма (например, при прикосновении к губам возникают сосательные движения, постукивание по спинке носа вызывает вытягивание губ трубочкой).

Функции тазовых органов нарушаются у большинства больных. Чаще это происходит на более поздних стадиях болезни, но может быть и первым признаком. Возможны задержка мочеиспускания или недержание мочи. Конечно, максимальная выраженность данных симптомов возникает не сразу. Вначале больному приходится просто сильнее тужиться, чтобы осуществить акт мочеиспускания; или позывы к мочеиспусканию становятся настолько выраженными, что требуют немедленного удовлетворения. В противном случае больной не в состоянии удержать мочу. Уже на более поздних стадиях болезни похожие ситуации развиваются и при акте дефекации. В финале болезни большинство больных не контролируют физиологические отправления. Из других вегетативных нарушений у больных рассеянным склерозом наблюдаются импотенция и нарушение менструального цикла.

Психоэмоциональные нарушения начинаются исподволь, развивается астенический синдром. Ухудшается память, внимание, постепенно формируется снижение интеллектуальных показателей и мышления. Появляется избыточная эмоциональность, плаксивость или, наоборот, эйфория. Иногда больные объективно не в состоянии оценить имеющиеся у них симптомы. У части больных формируется депрессия, изредка возможны шизофреноподобные психозы. Характерен синдром хронической усталости.

У рассеянного склероза есть некоторые особенности развития симптомов, которые помогают диагностировать это заболевание. Особенно хорошо эти симптомы выражены на начальных стадиях болезни:

  • клиническая диссоциация или расщепление – несоответствие между выраженностью симптомов поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, при значительном снижении зрения при осмотре глазного дна патологических изменений не выявляют вообще. Или у больного одновременно имеется сочетанное поражение разных функциональных систем: например, высокие рефлексы и парезы в ногах из-за поражения центрального двигательного нейрона и низкий мышечный тонус из-за поражения мозжечка (хотя при поражении центрального двигательного нейрона тонус обычно повышается);
  • симптом горячей ванны (симптом Утхоффа) заключается во временном усилении выраженности отдельных проявлений после принятия ванны, после приема горячей еды, при повышении температуры тела или окружающей среды (жара в летний день). Через небольшой промежуток времени (обычно около 30 минут) симптомы вновь возвращаются на исходный уровень. Это связано с повышением чувствительности нервных волокон, оставшихся без миелиновой оболочки;
  • феномен мерцания симптомов: в течение какого-то небольшого промежутка времени колеблется выраженность симптомов. Это может быть даже в течение дня. Например, утром слабость в ногах была такой, что затрудняла самостоятельное передвижение, а к вечеру силы в ногах вновь предостаточно. Это связывают с чувствительностью пораженных структур к колебаниям показателей внутренней среды (гомеостаза).

Выделяют несколько типов течения рассеянного склероза:

  • дебют заболевания;
  • рецидивирующе-ремиттирующее течение;
  • первично-прогрессирующее;
  • вторично-прогрессирующее.

Тип течения играет роль в отношении прогноза заболевания и назначении лечения.

Дебют – это впервые выявленный достоверный рассеянный склероз.

Рецидивирующе-ремиттирующий тип характеризуется волнообразным течением заболевания с четкими периодами обострений (когда состояние ухудшается, появляются новые симптомы) и ремиссий (восстановление нарушенных функций).

Первично-прогрессирующее течение  характеризуется неуклонным ухудшением состояния без «светлых» промежутков с самого начала заболевания.

Вторично-прогрессирующая форма возникает, когда при рецидивирующе-ремиттирующем типе течения заканчиваются периоды ремиссии и улучшение больше не наступает. В течение 10 лет такое превращение происходит у 50% больных, через 25 лет – у 80%.

Первично- и вторично-прогрессирующие типы течения характеризуются худшим прогнозом для трудоспособности и жизни.


Срок жизни больных с рассеянным склерозом

Продолжительность жизни больного рассеянным склерозом зависит от многих причин:

  • возраста начала заболевания;
  • своевременной диагностики;
  • типа течения;
  • получает ли больной превентивную терапию (об этом виде лечения Вы можете узнать из одноименной статьи);
  • развития осложнений рассеянного склероза (пролежни, инфекции мочевыводящих путей и легких и др.);
  • сопутствующей патологии, то есть наличия других заболеваний.

На срок жизни пациента с рассеянным склерозом оказывает влияние своевременность диагностики больше, чем при многих других заболеваниях. Это настолько коварное заболевание, что его первые симптомы могут быть не замечены или проигнорированы больным, и он не станет обращаться за медицинской помощью. А значит, не получит столь актуальное лечение. Ведь, если терапия начата еще в дебюте болезни, то это значительным образом улучшает качество жизни, во многих случаях останавливает прогрессирование болезни, способствует предотвращению инвалидности и продлению срока жизни.

В начале XX века больные с диагнозом рассеянный склероз жили максимум 30 лет в случае благоприятного течения болезни. В XXI веке срок жизни значительно удлинился.

Статистические данные свидетельствуют, что при ранней диагностике заболевания, рецидивирующе-ремиттирующем типе течения, полноценном лечении в среднем больные живут на 7 лет меньше, чем их ровесники, не имеющие такого диагноза.

Больные, у которых болезнь была диагностирована после 50 лет, при качественном лечении в среднем живут 70 лет. Больные с наличием осложнений в этом случае живут до 60 лет. Однако у каждого правила есть исключения, поэтому точно предсказать, как поведет себя заболевание и сколько проживет конкретный больной, весьма сложно.

Рассеянный склероз – это аутоиммунно-воспалительное заболевание, поражающее нервную систему человека, причины которого до сих пор полностью не изучены. Клинические симптомы при РС очень разнообразны и неспецифичны, что затрудняет диагностику. На продолжительность жизни таких больных влияют многие факторы, в том числе  и своевременное обращение за медицинской помощью.

Видео версия статьи:

 


Источник: doctor-neurologist.ru

Что такое рассеянный склероз

Это хроническое заболевание, при котором иммунная система по ошибке начинает атаковать здоровую оболочку нервных волокон центральной нервной системы.

Так как эта оболочка отвечает за передачу импульсов к телу, больной человек не может получать информацию от органов чувств: зрение, слух, тактильные ощущения, вкус и запах начинают отказывать.

Получается некая «гражданская война» в теле: свои нападают на своих. В основном это приводит к онемению конечностей, а в более серьезных ситуациях к параличу или слепоте.

Причины болезни

Они пока что неизвестны. Но ученые со всего мира исследуют заболевание и пытаются найти лекарство. Например, Национальный центр биотехнологической информации США предполагает, что РС может наступить из-за:

  • Генетической предрасположенности
  • Курения
  • Дефицита витамина D
  • Перенесенного в детстве вирус герпеса 4 типа
  • Большого количества соли в рационе
  • Плохой экологии
  • Определенных видов бактерий в кишечнике

Открытия в разных сферах науки сильно помогают с пониманием болезни. Например, недавно у сибирских ученых Института химической биологии и фундаментальной медицины СО РАН, занимающихся изучением сходной с РС болезнью у мышей, появились новые данные.

Одна из сотрудниц, Ксения Аулова, поясняет, что такая борьба организма сама с собой происходит из-за нарушения образования крови в костном мозге. Это приводит к появлению «вредных» лимфоцитов : они разрушают оболочку нервных волокон и приводят к другим реакциям в иммунной системе.

Источник: www.ellegirl.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.