Миелома фото — Про сосуды

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
нарушение минерального и белкового обмена;
появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
иммунодефицит;
воздействие на организм токсичных веществ;
генетическую предрасположенность.

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

поражение кроветворной и костной систем;
нарушение обменных процессов;
патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
увеличение селезенки и печени;
миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
снижение уровня нормального иммуноглобулина;
нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

сильные боли и разрушение костей (переломы);
почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
постоянные инфекционные заболевания;
анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

общий анализ крови и мочи;
рентген грудной клетки и скелета;
компьютерная томография;
биохимический анализ крови;
коагулограмма;
исследование количества парапротеинов в крови и моче;
биопсия костного мозга;
исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

гемоглобин – менее 100 г/л;
эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
тромбоциты – менее 180 г/л;
лейкоциты – менее 4,0 г/л;
СОЭ – более 60 мм в час;
белок – 90 г/л и выше;
альбумин – 35г/л и ниже;
мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).

Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

1-2 года – без лечения;
до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

Источник: womanadvice.ru

Характеристика заболевания

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазмоцитов, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Болезнь представляет собой непрекращающееся созревание и перерождение В-лимфоцитов в плазмоциты. Плазмоцит – это клетка, секретирующая иммуноглобулин. При миеломе моноклональные плазмоциты не погибают, а продолжают размножаться. Увеличение количества патогенов перемещается в костный мозг, что провоцирует снижение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь, патогены накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и т.д. – органах с повышенным кровоснабжением.

Миеломная болезнь связана с замещением здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазмоцитов с выработкой биологически активных веществ вызывает развитие следующих эффектов:

повышается уровень остеокластов, что провоцирует ломкость и хрупкость костей позвоночника, конечностей и т.д.;
снижаются защитные функции организма;
увеличивается уровень эластичных волокон с фиброгенами, что приводит к постоянному образованию капиллярных кровотечений и синяков;
печёночные клетки активно разрастаются, провоцируя снижение свёртываемости крови;
нарушенный белковый состав вызывает заболевания почек.

При миеломной болезни рост моноклональных плазмоцитов не контролируется и их уровень постоянно увеличивается. Из-за этого процесса миелома относится к злокачественным патологиям крови – гемобластозам.

Возникает заболевание обычно у взрослых людей после 40 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растёт медленно – до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза, по наличию сопутствующей симптоматики человек живет в среднем в пределах 2 лет. Поэтому миелома часто воспринимается как рак крови.

Код по МКБ-10 у патологии С90 «Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования». Определить болезнь можно по наличию белков класса IgE, характеризуется присутствием Е-миеломы.

Разновидности миеломы

Классификация миеломной болезни основывается на структурном составе опухоли с расположением атипичных патогенов в зоне костного мозга.

В зависимости от количества очагов поражения различают формы:

Солитарная форма определяется единичным очагом в любом участке кости с костным мозгом или на ткани лимфатического узла, что является главным отличием от множественной миеломы.
Множественная миелома отличается формированием нескольких очагов поражения с наличием костного мозга. Встречается чаще всего в области лопаток, ребер, костях черепа, в кистях, ногах и т.д.

Обычно диагностируется поражение организма множественной патологией. Многочисленная концентрация патогенных новообразований в организме имеет схожие признаки проявления с солитарной.

В зависимости от клеточной структуры выделяют виды:

Плазмоклеточная миелома отличается высоким уровнем зрелых плазмоцитов, вырабатывающих парапротеин. Патология развивается медленно, но постоянный процесс выработки белка затрудняет курс терапии. Плазматический миеломатоз распространяется на другие органы и системы.
Плазмобластной тип характеризуется преобладанием плазмобластов, секретирующих белок в незначительном объёме. Дифференциальная патология отличается быстрым ростом и легко поддаётся терапии.
Полиморфноклеточный и мелкоклеточный вид отличаются разрастанием плазмоцитов на ранних сроках формирования болезни. Считаются самыми опасными формами по степени роста и распространения в организме.

При множественной патологии различают диффузную и диффузно-очаговую форму.

Согласно иммунохимическим признакам вырабатываемых парапротеинов различают:

заболевание лёгких цепей – миелома Бенс-Джонса;
с высоким содержанием определенного типа белка (А, G и M-градиент) – миеломы A, G и M;
несекретирующая форма;
диклоновый вид;
миелома М.

Болезнь протекает в 3 стадии:

на 1 стадии обычно признаки отсутствуют;
2 стадия характеризуется появлением выраженных симптомов;
на 3 стадии наблюдается распространение атипичных клеток в других органах.

Признаки заболевания

На начальном этапе болезнь развивается скрытно – выраженная клиника отсутствует. При раке клетки постепенно распространяются по организму, поражая внутренние полости плоских костей – зону лопаток, позвонков и черепа, а также трубчатые кости.

В медицинской практике есть примеры диагностирования миелосаркомы – онкологического процесса, формируемого тельцами белого кровотока. При дальнейшем развитии на поверхности костей появляются наросты овальной формы с мягкой эластичной консистенцией, что приводит к разрушению костной структуры.

В основном присутствуют следующие симптомы миеломы:

нарушения в работе органов пищеварения;
температура тела постоянно меняется – может подняться до термальных показаний и сразу снизиться;
мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
показатели основных элементов крови характеризуют признаки анемии;
наблюдаются частые болезни инфекционного характера;
болевые синдромы в области мягких тканей с чувством дискомфорта;
частый сердечный ритм – 100-120 ударов в минуту;
в зоне подреберья присутствует чувство тяжести;
сильные боли в области головы;
гиперкальциемия позвонка приводит к внутренним изменениям структуры;
миеломаляция развивается, когда дифференцированная опухоль сдавливает соседние ткани;
нефропатия развивается при поражении почечных клеток.

При появлении первых симптомов болезни нужно обратиться к врачу и пройти обследование организма, чтобы определить тип патологии. Лечение на начальном этапе формирования гарантирует положительный эффект и быстрое выздоровление.

Причины появления патологии

Причины возникновения опухоли врачам точно не известны. Считается, что болезнь передается по наследству. Спровоцировать выработку атипичных патогенов могут следующие факторы:

пожилой возраст пациента;
наследственная предрасположенность;
воздействие радиоактивных веществ;
взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами;
болезни инфекционного характера;
стрессовое состояние;
генетические нарушения;
заболевания крови – гепатит, анемия.

Вызвать структурные изменения в костном мозге может любой фактор внутренних изменений организма или влияние внешних признаков.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить точный диагноз, пациенту рекомендуется лабораторная и инструментальная диагностика организма. Тлеющая болезнь в области спинного мозга может протекать длительное время бессимптомно. Если выявить миелому на ранних сроках, можно вылечиться быстрее и полностью.

Врач для обследования больного использует лабораторные и рентгенологические методы:

проводится общий осмотр, собирается история болезни и полный анамнез;
общий анализ крови при миеломе выявляет высокий уровень СОЭ с пониженным гемоглобином, тромбоцитозом, эритроцитов и альбумином;
анализ мочи показывает повышенное содержание кальция и белка;
рентген назначается для исследования структурных изменений костей;
компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают детальную информацию патологии;
назначается процедура трепанобиопсии костного мозга с последующим проведением цитологического исследования.

Особое внимание уделяется количественному уровню иммуноглобулина в составе крови. На КТ можно определить степень поражения других органов. Болезнь по симптоматике часто выглядит как рак крови, поэтому врачи более тщательно исследуют организм больного с исключением возможных патологий.

Лечение болезни

Лечит болезнь гематолог в условиях стационара, и поддерживая контроль состояния пациента. Миелома и болезнь Вальденстрема считаются родственными, но с наличием серьёзных различий. Обе патологии успешно лечатся в Германии, Израиле и в России лучшими гематологическими центрами. Эффективным методом терапии патологии является пересадка костного мозга – проводится с использованием донорских стволовых клеток.

За опухолью на начальном этапе врачи предпочитают просто наблюдать, не используя терапевтические процедуры. Пациент регулярно сдает кровь и мочу на исследование состава на предмет патологических изменений.

При появлении выраженных симптомов болезни применяется химиотерапия с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. Процедура может быть стандартной или высокодозной. Часто используются следующие препараты – Мелферан, Циклофосфан, Карфилзомиб, Сарколизин, Бортезомиб и Леналидомид. Для больных в возрасте 65 лет применяется лекарство – Алкеран, Преднизолон, Циклофосфан или Винкристин. Костная миелома эффективно лечится с использованием бисфосфонатов – Аредией, Бондронатом и Бонефосом.

Облучение гамма-лучами рекомендуется при наличии болевых синдромов или диагнозе костной патологии с присутствием серьезных очагов разрушений, в курсе терапии солитарной миеломы и во время последней стадии, в качестве паллиативного метода. Дополнительно назначают Дексаметазон.

Иммунотерапия заключается в приеме альфа2-интерферона большими дозами на протяжении нескольких лет – это позволяет предотвратить нежелательные последствия и рецидив. При диагнозе почечной недостаточности применяются диуретики, специальное питание и плазмаферез (переливание крови). Процедура гемодиализа – очищенная лимфома обогащается необходимыми микроэлементами. Антибиотики требуются при наличии воспалительных процессов.

Хирургическое вмешательство используется во время поражений позвоночника, нервных окончаний и кровеносных сосудов. Также может применяться для фиксации скелетных костей при переломах.

Рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача – это позволит предотвратить тяжелые осложнения и остановить онкологический процесс.

Диета

Для положительного эффекта в процессе терапевтических процедур пациенту назначается специальная диета. Сбалансированный рацион питания снимает излишнюю нагрузку с органов пищеварительного тракта и восполняет витаминный дисбаланс.

Больному рекомендуется исключить из рациона:

сладкие мучные продукты;
выпечку из белой муки;
жирную и жареную пищу на растительном масле;
сладости на основе шоколада;
супы на бульоне из жирных сортов мяса;
маринованые и копчёные продукты;
блюда из бобовых, перловки и пшена;
молоко с кисломолочными продуктами;
сладкие газированные напитки с квасом и соки из тетрапака.

Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. На фоне лейкоцитарной нормы можно употреблять варёные куриные яйца, рыбу, говядину и кролика с курицей в отварном виде. Печень можно тушить с небольшим количеством сметаны, каши на воде, овощи варёные или на пару и вчерашний хлеб.

Пониженный лейкоцитарный ряд разрешает употребление рисовой каши без молока, суп из риса на бульоне из нежирных сортов мяса, продукты с высоким содержанием кальция и витаминов В и С.

Во время курсов химиотерапии нужно поддерживать норму потребления жидкости на уровне 3 литров – ягодные компоты, кисели, отвар из ягод шиповника, зелёный чай.

Правильный и сбалансированный рацион питания позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

Источник: onko.guru

Симптомы и признаки

Больные множественной миеломой костей в большинстве случаев принимаются на госпитализацию в терапевтические отделения. У многих определяется множественно-очаговая локализация. Излюбленным местом расположения является позвоночник, следующей локализацией – плоские кости, кости таза, некоторые длинные кости и особенно ребра. Множественная миелома в стадии развития имеет характер системного заболевания скелета.

Множественной миеломой котей болеют чаще мужчины, чем женщины. Что касается возраста, то большинство заболевает между 50 и 70 годами. В начале заболевания появляются следующие симптомы: общая слабость, потеря аппетита, усталость и временные боли в конечностях. Позже боль начинает в основном локализоваться в позвоночнике. При гематологическом исследовании доминирует малокровие. Как только больной начнет определенно указывать на боли в костях, одним из надежных диагностических методов является стернальная пункция, с помощью которой можно уточнить диагноз миеломы.

Миеломатозные изменения бывают рассыпаны не только по скелету, но затрагивают также ретикуло-эндотелиальные органы, особенно селезенку, печень и лимфатические узлы. Иную картину представляет собой солитарная миелома. Она может локализоваться в любой кости и даже экстраоссально. С практической точки зрения самой важной является солитарная плазмоцитома с локализацией в позвоночнике. Заболевание начинает проявляться ограниченной вертебралгией, затем развивается радикулит. Постановка диагноза при солитарной миеломе вызывает большие затруднения. Таких больных иногда лечат от травм, позже – от спондилита или от остеолитической костной опухоли.

Солитарную миелому можно считать одноочаговой формой множественной миеломы костей. И при этой солитарной опухоли могут быть поражены ретикуло-эндотелиальные органы. Оценку солитарной миеломы необходимо производить очень осторожно и считать ее скорее особым видом продолжительно протекающего диффузного миелоза.

При диффузной множественной миеломе особенно характерно изменение белков плазмы (гиперглобулинемия) с определенной анормальностью бета- и гамма-глобулинов. Гиперпротеинурию и парапротеинемию не всегда можно установить. То же самое можно сказать и о протеинурии Бенс-Джонса.

Рентгенологическая картина

Рентгеновская картина характеризуется большой вариабильностью. На типическом рентгеновском снимке определяются множественные очаги костной деструкции. Густые ограниченные деструктивные очаги сливаются с менее ограниченными и слабо выраженными просветлениями. Чередование остеолиза с пятнистыми сгущениями костной структуры создают своеобразную рентгенологическую картину множественной миеломы.

Миелома фото — Фото множественной миеломы ребра на рентгенограмме

В стадии полного развития заболевания довольно часто выражена особая псевдокистозная структура, в особенности на черепе, ребрах, крыле подвздошной кости и позвонках.

В дальнейшей стадии развития множественной миеломы скелет на рентгеновском снимке может иметь вид растекшихся пчелиных сот. В поздних стадиях возникают выраженная атрофия всего скелета, патологические переломы с последующей остеобластической реакцией.

Рентгенологическая симптоматология солитарной миеломы проявляется ограниченным остеопорозом с ясными правильными контурами, очаговым лизисом, локализованным только на одной кости. Рентгеновские данные вначале могут иногда симулировать кариозный очаг.

Стадии

Макроскопическая картина множественной миеломы зависит от степени поражения отдельных костей. В первоначальной стадии ни костная ткань, ни кортикалис, ни спонгиоза не обнаруживают изменений формы и консистенции, только костный мозг частично замещается серо-беловатой тканью, которая состоит из миеломных клеток. Рентгеновская картина в этой стадии практически не обнаруживает никаких изменений. И в дальнейшей стадии при макроскопическом наблюдении не видно на наружных контурах кости никаких бросающихся в глаза изменений, но консистенция пораженных костей мягкая, пораженную кость можно резать ножом. Кортикальный слой кости со стороны костного мозга бывает истончен, трабекулы спонгиозы редуцированы и также истончены. Костный мозг в большей части заменен серо-белой миеломной тканью, которая местами образует большие или меньшие изолированные опухолевые узлы. Эти изменения яснее всего видны при вскрытии на распилах костей.

В следующей, более поздней стадии, миеломная опухолевая ткань в виде очагов узурирует кость, приподнимает надкостницу, после чего ее разрушает; опухоль прорастает в соседнюю ткань. Часто не только на черепе, но и на других костях возникают остро ограниченные, как будто выбитые железом дефекты. Эти костные дефекты являются очень характерными для миеломатоза, но могут встречаться и при иных поражениях, как, например, при остеолитических костных метастазах рака.

В связи с множественной миеломой необходимо вспомнить так называемую солитарную миелому. Речь идет о солитарном костном поражении, которое при гистологическом исследовании дает картину миеломы. Это заболевание иногда продолжается очень длительное время, даже несколько лет, однако все же в большинстве случаев переходит в диффузный миеломатоз.

В некоторых случаях множественной миеломы развивается атипический амилоидоз (парамилоидоз). Амилоид может лежать прямо в опухолевой ткани или же в соединительной ткани и в мускулатуре около кости и суставов, главным образом плечевого и тазобедренного, в виде мощного симметрического опухания. Атипический амилоид может локализоваться и во внутренних органах, особенно в пищеварительном тракте, в миокарде и в легких. Обыкновенно опухолевая атипия клеток проявляется в полиморфии, в частности изменяются величины протоплазмы и ядер.

Гистологическая картина

В типичных случаях опухолевая ткань состоит из плазматических клеток, которые, однако, в редких случаях являются вполне типичными. Иногда опухолевая ткань преимущественно состоит из сравнительно больших клеток, в которых ядро может лежать эксцентрически, как у плазматических клеток, но может находиться и в центре клетки, при этом оно бывает круглой, овальной и бобовидной формы. В таких опухолях встречаются иногда и опухолевые гигантские клетки с причудливыми ядрами. Гистологический диагноз такой опухоли возможен только в том случае, если хотя бы местами были установлены и более дифференцированные миеломные элементы.

При диффузной множественной миеломе сравнительно часто можно найти инфильтраты миеломных клеток в печени, в селезенке, в лимфатических узлах или же в иных органах. Несколько реже в этих органах имеются миеломные очаги.

Источник: myworldwiki.com

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

(Сокращённый вариант)
Год утверждения 2020

Профессиональные ассоциации

Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России»
Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество»
Региональная общественная организация «Общество онкогематологов”

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Оглавление

1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика 6. Организация оказания медицинской помощи 7. Дополнительная информация

Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Множественная миелома (ММ) или плазмоклеточная миелома (ВОЗ 2020 г.):

В-клеточная злокачественная опухоль,
морфологический субстрат — плазматические клетки,
продуцирует моноклональный иммуноглобулин.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния

Ведущий патогенетический факт — длительная, хроническая антигенная стимуляция после:

вирусных инфекций,
хронических заболеваний,
длительного воздействия токсических веществ,
радиации.

Особенности ММ связаны с:

перестройкой локусов генов тяжелой цепи иммуноглобулина (IGH),
хромосомными делециями,
мутациями соматических генов,
хромосомной гипердиплоидией с участием нечетного числа хромосом.

Вариабельность течения обусловлена количеством разных генетических нарушений.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Заболеваемость ММ:

1% среди всех ЗНО,
10−15% всех опухолей кроветворной и лимфоидной тканей,
менее 2% у пациентов моложе 40 лет.

В РФ в 2020г.:

2,78 на 100 тыс.,
4 075 заболевших,
2 587 умерли.

Средний возраст заболевших ≈70 лет.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния по МКБ

С90.0 − множественная миелома

1.5 Классификация заболевания или состояния

Плазмоклеточные опухоли:

моноклональная гаммапатия неясного генеза (не Ig-M тип);
моноклинальная гаммапатия неясного генеза с вовлечением легких цепей;
плазмоклеточная (множественная) миелома;
варианты плазмоклеточной миеломы: вялотекущая (асимптоматическая),
несекретирующая,
плазмоклеточный лейкоз;

плазмоцитома.

Множественная миелома классифицируется по стадиям и факторам риска.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ММ в значительной мере определяются инфильтрацией костного мозга ПК и органными повреждениями.

Симптомы костных повреждений:

боль,
переломы,
компрессия спинного мозга,
радикулярные боли.

Симптомы гиперкальциемии:

полиурия,
полидипсия,
тошнота,
рвота.

Симптомы почечной недостаточности:

тошнота,
рвота,
недомогание,
слабость.

Симптомы амилоидоза:

периферическая нейропатия,
отеки,
органомегалия.

Симптомы инфильтрации миеломными клетками костного мозга:

анемия,
геморрагический синдром.

Симптомы снижения нормальных иммуноглобулинов:

частые инфекции,
пневмония.

Симптомы криоглобулинемии:

синдром Рейно,
акроцианоз.

Синдром гипервязкости:

одышка,
транзиторные ишемические атаки,
тромбоз глубоких вен,
кровоизлияния в сетчатку глаза,
тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей,
носовые кровотечения.

Длительность заболевания до первых симптомов — от нескольких месяцев до ≥2−3 лет.

Причины возникновения миеломной болезни

Онкология такого типа, несмотря на то, что поражает по большей части костные структуры, считается злокачественным новообразованием крови, но почему именно зарождается миеломная болезнь, до сих пор полностью неизвестно. Основные причины возникновения патологического процесса, как и при других онкологических заболеваниях, связывают с генетическими и хромосомными нарушениями, но тоже время существует неоспоримый факт, что не все люди, имеющие в анамнезе такие патологии, заболевают миеломной болезнью.

Из этого клиницисты делают вывод, что ускорить возникновение и развитие множественной миеломы у людей из группы риска, а также запустить у здорового человека процесс генной мутации, являющийся прямой предпосылкой к возникновению миеломной болезни, могут определённые негативные факторы, к которым относятся:

Половая принадлежность. Представители сильного пола заболевают этой разновидностью недуга значительно чаще женщин, что связано с ранним снижением у них уровня половых гормонов.
Возрастная категория. Среди больных с этой формой недуга большая часть – люди среднего и пожилого возраста, т. к. после 40 лет прекращается продуцирование плазмоцитов или отмечается снижение в них способности к распознаванию чужеродных элементов.
Ожирение. Лишний вес негативно влияет на иммунную систему, снижая её функционирование, что создаёт благоприятные условия для развития опухолевого процесса.
Длительное воздействие радиационного излучения. Даже малые дозы радиации, влиянию которых человек подвергается регулярно, способны спровоцировать генные нарушения.

Стоит знать! В клинической практике отмечаются случаи возникновения онкологической патологии крови такого типа у людей, в жизни которых отмечается полное отсутствие перечисленных факторов риска, поэтому учёные, занимающиеся изучением онкологических проблем, утверждают, что миеломная болезнь может развиться у любого человека. Не до конца изученные причины этого заболевания делают его очень опасным неожиданностью возникновения.

Диагностика

Критерии установления диагноза/состояния:

Критерии тлеющей (асимптоматической) ММ:

1. Моноклональный протеин:

сыворотки крови ≥30 г/л и/или
500 мг в суточном анализе мочи и/или
10−59% клональных ПК в костном мозге.

2. Отсутствие органных повреждений и амилоидоза.

Симптоматическая ММ должна удовлетворять 3 критериям:

1. В костном мозге ≥10 % клональных ПК или верифицированная костная/экстрамедуллярная плазмоцитома + 1 симптом:

a) гиперкальциемия: кальций >11,5 мг/дл (>2,75 ммоль/л); b) дисфункция почек: креатинина крови >2 мг/дл (>173 ммоль/л), клиренс c) анемия: нормохромная нормоцитарная, Hb ниже нормы на 2 г/дл (20 г/л) или d) 1 или более остеолитических очагов; e) клональных плазмоцитов в костном мозге >60 %; f) ненормальное соотношение свободных легких цепей (СЛЦ): ≥100 или ≤0,01; g)более 1 очага поражения костного мозга при МРТ.

2. Другие симптомы: гипервязкость, амилоидоз, >2 бактериальных инфекций за 12 мес.

Несекретирующая миелома:

в пунктате костного мозга ≥10 % ПК,
признаки CRAB-синдрома,
при иммунофиксации в крови и моче нет моноклонального протеина,
увеличение СЛЦ (2/3 пациентов).

2.1 Жалобы и анамнез

Тщательный сбор жалоб и анамнеза.

2.2 Физикальное обследование

визуальный терапевтический осмотр,
терапевтические пальпация и аускультация,
определение общего состояния по ECOG,
осмотр миндалин и полости рта.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Лабораторные исследования:

развернутый клинический анализ крови;
общий (клинический) анализ мочи;
количество белка в суточной моче;
биохимический анализ крови;
коагулограмма;
клиренс креатинина;
СКФ по СКD-EPI или MDRD.

Определение активности ММ или оценка ответа на терапию:

электрофорез белковых фракций в крови (кроме несекретирующей, вялотекущей и миеломы легких цепей) и моче с количеством моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов и β2-микроглобулина;
иммунофиксация моноклональности иммуноглобулинов в крови и суточной моче с М-градиентом.

Определение СЛЦ в крови:

несекретирующая ММ,
олигосекретирующая ММ,
вялотекущая миелома,
миелома легких цепей,
диализзависимая ХПН.

Для трансфузии определение:

группы крови по AB0,
антигена D системы Резус (резус-фактора),
фенотипа антигенов эритроцитов.

Определение антител в крови:

к вирусу гепатита C в крови;
к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B;
классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-1 и ВИЧ-2.

Уровень поликлональных иммуноглобулинов в крови для оценки гуморального иммунодефицита.

Стернальная пункция:

миелограмма,
иммунофенотипическое (проточная цитофлуориметрия) исследование мазка КМ.

Трепанобиопсия для ИГХ костного мозга.

Цитогенетика ПК (кариотипирование и FISH) для выявления прогностически важных аномалий:

t(4;14),
t(14;16),
t(6;14),
del 17p13,
t(11;14),
del13,
плоидности и изменений хромосомы 1.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

КТ:

всех отделов позвоночника,
грудной клетки,
таза.

При невозможности КТ — рентгенологическое исследование костей.

Альтернатива КТ — ПЭТ/КТ.

МРТ всех отделов позвоночника и таза при подозрении:

на тлеющую миелому;
на солитарную плазмоцитому;
на компрессию спинного мозга.

При верифицированной ММ перед началом терапии:

ЭКГ;
эхо КГ;
УЗ допплерография сосудов нижних конечностей;
рентгенография или КТ органов грудной клетки;
ЭГДС.

При коморбидности:

консультация соответствующего специалиста (кардиолога, невропатолога, ЛОР и др.)

2.5 Иные диагностические исследования

Не применяются.

Лечение

3.1 Показания к началу терапии и определение стратегии лечения

При тлеющей (бессимптомной) миеломе специфическая терапия не рекомендуется.

Противоопухолевая терапия пациентов с симптоматической ММ:

моложе 65 лет без сопутствующей патологии — ВДХТ с трансплантацией ауто-ТГСК;
старше 65 лет или молодым с сопутствующими заболеваниями — комбинации на основе новых лекарственных препаратов;
при значимой кардиальной патологии — исключаются антрациклины;
при почечной недостаточности терапия выбора – режимы с бортезомибом + высокие дозы дексаметазона;
ХТ после купирования жизнеугрожающих состояний.

3.2 Лечение пациентов с впервые диагностированной ММ − не кандидатов на ВДХТ с ауто-ТГСК (старше 65 лет)

Программа с бортезомибом – VMP или VD
При противопоказаниях к бортезомибу — комбинации с леналидомидом (Rd, MPR)
Альтернативная опция — добавление даратумумаба к программе VMP
При противопоказаниях к бортезомибу и леналидомиду — комбинация бендамустина и преднизолона (BP)
Пациентам с хотя бы с 1 неблагоприятным фактором (≥75 лет, нарушение функции) — редукция доз.
После 75 лет с плохим состоянием, тяжелой патологией — комбинация мелфалана с преднизолоном.

3.3 Лечение пациентов с впервые диагностированной ММ, кандидатов на ВДХТ с последующей ауто-ТГСК

Моложе 65 лет, 65−70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний — высокодозная консолидация, 1 или 2 трансплантации ауто-ТГСК.

3.3.1 Индукционный этап

Режимы терапии:

Бортезомиб/циклофосфамид/дексаметазон (VCD)
Бортезомиб/доксорубицин/дексаметазон (PAD)
Бортезомиб/дексаметазон (VD).

При недостаточном ответе на 4−6 цикла индукционной терапии с бортезомибом — 2 линия:

Леналидомид/дексаметазон (RD/Rd)
Леналидомид/бортезомиб/дексаметазон (VRD)
Леналидомид/доксорубицин/дексаметазон (RAD)
Леналидомид/циклофосфамид/дексаметазон (RCD)
Леналидомид/циклофосфамид/преднизолон (RCP).

Мобилизация и сбор ауто-ТГСК целесообразна после 4-го курса с леналидомидом.

Для индукции не рекомендуются схемы с мелфаланом из-за миелосупрессии, негативно влияющей на мобилизацию ауто-ТГСК.

3.3.2 Трансплантационный этап

При ПР или ЧР после индукционной терапии — мобилизация и сбор ГСК крови:

под контролем количества стволовых кроветворных клеток в периферической крови и аферезном продукте проточной цитометрией;
наиболее частый режим мобилизации — сочетание цитостатика (циклофосфамид 2−4 г/м2) за 4 дня до Г-КСФ 5 мкг/кг/сут или монорежим Г-КСФ 10 мкг/кг/сут до афереза;
при недостаточной/повторной мобилизации включение в режим плериксафора 0,24 мг/кг/сут п/к за 6−11 ч до афереза или 2−4 дня;
сбор ауто-ТГСК в количестве, достаточном для двух трансплантаций;
после 4 курса с леналидомидом из-за миелосупрессии.

При успешном сборе ГСК — ВДХТ мелфаланом и последующая трансплантация ауто-ТГСК.

Интервал от мобилизации до предтрансплантационного кондиционирования 2-4 нед.

Доза мелфалана:

200 мг/м2;
140 мг/м2при СКФ
140−200 мг/м2 при программном гемодиализе.

Через 100 дней после ВДХТ и ауто-ТГСК — иммунофенотипирование пунктата КМ с выявлением маркеров минимальной остаточной болезни.

3.3.3 Этап консолидирующего лечения

После ВДХТ и ауто-ТГСК – консолидация:

начало через 3 мес. после контрольного обследования;
2−3 курса (VCD, VRD);
при достаточном количестве ГСК возможна 2-я (тандемная) ауто-ТГСК.

3.3.4 Этап поддерживающей терапии

После 1-й или 2-й ауто-ТГСК через 90−100 дней после переливания стволовых клеток.
Бортезомиб 1,3 мг/м2каждые 2 нед. 2 года или до прогрессии.
Леналидомид 10−15 мг/сут 1−2 года или до прогрессии.

3.4 Лечение рецидивов ММ

При ММ с иммунохимическим рецидивом или прогрессией, медленном нарастании уровня моноклонального белка без клинических симптомов — выжидательная тактика.

При клиническом рецидиве, быстром нарастании парапротеина — противорецидивная терапия.

CRAB-симптомы клинического рецидива:

Гиперкальциемия (кальций >2,75 ммоль/л)
Почечная недостаточность, объясняемая миеломой
Анемия (Hb
Костные поражения

3.4.1 Лечение рецидива ММ, не отягощенного двойной рефрактерностью

Выбор терапии зависит от эффективности предшествующей линии.

При отсутствии рефрактерности к бортезомибу и леналидомиду:

Бортезомибсодержащие режимы (при анамнезе тромбоза, почечной недостаточности).
Леналидомидсодержащие режимы (при полинейропатии).
Бортезомиб, леналидомид и дексаметазон (при агрессивном рецидиве)
Карфилзомиб, леналидомид и дексаметазон
Иксазомиб, леналидомид и дексаметазон (при почечной недостаточности).
Даратумумаб, леналидомид и дексаметазон
Даратумумаб, бортезомиб и дексаметазон
Элотузумаб, леналидомид и дексаметазон

3.4.2 Лечение рецидива ММ, отягощенного двойной рефрактерностью

При прогрессировании на ингибиторе протеасом и леналидомиде:

помалидоид и дексаметазон,
монотерапия даратумумабом,
монотерапия карфилзомибом.

При невозможности использования таргетных препаратов – традиционная ПХТ:

VMVP,
M2,
DHAP,
DCEP,
VD-PACE.

Пациентам старше 80 лет и/или с плохим состоянием паллиативно — циклофосфамид 50 мг внутрь ежедневно или через день с преднизолоном 30 мг через день или дексаметазоном 20 мг раз в неделю.

При цитопении –4 цикла дексаметазона в высоких дозах либо до восстановления показателей.

Паллиативная ДГТ РОД 8 Гр однократно или РОД 2,0–3,0 Гр, СОД 10−30 Гр.:

при неконтролируемом болевом синдроме,
при угрозах патологического перелома,
при компрессии спинного мозга.

3.5 Сопроводительная терапия

Профилактика тошноты и рвоты.

При иммуноглобулине G

Обезболивание

При остром или хроническом болевом синдроме:

уточнение этиологии боли;
при воспалении — лечение очага воспаления;
применение наркотических и психотропных препаратов.

Диетотерапия

Не применяется

3.6 Определение эффективности лечения

Оценка эффекта по международным критериям (2011 и 2020 гг.)

Симптомы заболевания

Начало болезни обычно бессимптомное. При дальнейшем развитии появляются неспецифические симптомы миеломы – слабость, утомляемость, шаткость походки, снижение физической активности, реже снижение аппетита, потеря веса, тошнота, рвота.

Основным симптомом миеломы является боль в костях. В большинстве случаев такая боль имеет тенденцию к нарастанию со временем, она плохо поддается обезболиванию анальгетиками. Часто на первый план выходит боль в поясничном и дорсальном отделах позвоночника.

При дальнейшем развитии миеломы происходит оседание тел позвонков, в результате чего рост человека уменьшается на несколько сантиметров.

Из-за рассасывания кости в крови повышается уровень кальция. Это способствует увеличению объема мочи и, как следствие, обезвоживанию организма. Кроме того, повышенный уровень кальция является причиной частой тошноты и рвоты у больных миеломой.

При развитии злокачественных клеток происходит нарушение созревания красных клеток крови. Появляются следующие симптомы миеломы – утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, одышка, головная боль.

Многие больные миеломой страдают от часто обостряющихся инфекционных болезней, чаще всего бактериальной природы. На ранней стадии заболевания это в основном болезни дыхательных путей. На более поздней стадии – инфекции мочевых путей.

Развитие миеломы приводит к дефициту тромбоцитов. В результате возникает еще один симптом миеломы – повышенная кровоточивость. У человека появляются частые носовые кровотечения, у женщин, кроме того, — усиленные менструальные кровотечения.

Достаточно редко больные миеломой имеют признаки патологических изменений нервной системы. При повреждении длинных нервов в области конечностей отмечается жгучая боль и потеря чувствительности в руках и ногах. В некоторых случаях возможен паралич, потеря чувствительности в нижней части тела, недержание мочи.

Профилактика

Методов профилактики ММ не существует.

Диспансерное наблюдение гематолога на протяжении всей жизни:

в процессе терапии иммунохимия белков сыворотки и мочи каждые 2−3 мес.;
при олиго- или несекретирующей ММ — исследование свободных легких цепей;
после лечения иммунохимия крови и мочи каждые 3 мес.;
исследование костного мозга только для подтверждения ПР и оценки эффективности при несекретирующей ММ при невозможности исследовать СЛЦ;
рентгенография костей по клиническим показаниям.

После использования леналидомида — плановый скрининг вторых опухолей.

Организация оказания медицинской помощи

Первичная специализированная МСП оказывается гематологом и иными специалистами:

центра амбулаторной гематологической/онкологической помощи;
первичного гематологического/онкологического кабинета;
первичного гематологического отделения поликлинического отделения онкодиспансера.

При выявлении у пациента ММ или подозрении направление пациента на консультацию гематолога, который организует диагностику или направляет в специализированное ЛПУ.

Показания для плановой госпитализации:

Наличие диагноза симптоматическая ММ для:

1. планового курса специфической терапии, 2. курса ВДХТ, 3. трансплантации аутологичных (аллогенных) стволовых гемопоэтических клеток, 4. мобилизации и сбора аутологичных стволовых гемопоэтических клеток крови, 5. эксфузии аутологичного костного мозга для последующей трансплантации.

Показания для экстренной госпитализации:

Наличие диагноза симптоматическая ММ, осложненная:

1. острым почечным повреждением вследствие миеломной нефропатии, 2. тяжелым оссалгическим синдромом, 3. тромботическими / геморрагическими осложнениями на фоне специфической терапии, 4. тяжелыми инфекционными осложнениями на фоне специфической терапии, 5. кардиальной патологией на фоне специфической терапии, 6. глубокой цитопенией.

Показания к выписке пациента из стационара:

1. Завершение курса специфической терапии, 2. Купирование осложнений, возникших на фоне специфической терапии.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Оценка эффективности лечения множественной миеломы

Оценка эффекта по уровню моноклонального белка в сыворотке крови и моче при «измеряемой» болезни:

М-протеин в сыворотке ≥10 г/л или в суточной моче ≥200 г.;
без М-протеина — «вовлеченные» СЛЦ ≥100 мг/л, аномальное соотношение κ/λ СЛЦ.

Полный ответ (полная ремиссия) (ПР):

отсутствие парапротеина в сыворотке и моче при иммунофиксации;
плазматических клеток в миелограмме
мягкотканые плазмоцитомы отсутствуют.

Строгий полный ответ (строгая ПР):

ПР при нормальном соотношении СЛЦ
отсутствие клональных плазматических клеток в костном мозге при ИГХ или ИФМ.

Очень хороший частичный ответ (очень хорошая частичная ремиссия) (ОХЧР):

М-протеин в сыворотке крови и моче только при иммунофиксации,
снижение уровня М-протеина в сыворотке на ≥90 %,
снижение М-протеина в моче
при «измеряемой» по СЛЦ — снижение разницы «вовлеченных» и «невовлеченных» СЛЦ на 90 % и более.

Частичный ответ (частичная ремиссия) (ЧР):

уменьшение М-градиент в сыворотке на ≥50 %, в моче на ≥90 %,
абсолютное количество М-протеина в моче
уменьшение мягкотканых плазмоцитом на ≥50 %,
при «измеряемой» только по уровню СЛЦ — снижении разницы «вовлеченных» и «невовлеченных» СЛЦ на 50 %.

Стабилизация: несоответствие критериям ПР, ОХЧР, ЧР или прогрессирования.

Прогрессия заболевания:

повышение М-градиента на ≥25 % от наименьшего достигнутого уровня в сыворотке (увеличение на ≥5 г/л), в моче (увеличение на ≥200 мг/сут),
при «измеряемой» только по уровню СЛЦ — увеличении разницы «вовлеченных» и «невовлеченных» СЛЦ на 100 мг/л.
увеличение плазматических клеток в костном мозге не менее 10 %,
новые очаги в костях или увеличение размеров ранее определяемых,
появление мягкотканых плазмоцитом или увеличение их размеров,
связанная с плазмоклеточной пролиферацией гиперкальциемия.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.

Источник: spinneres.ru