Лимфодерма что это такое фото

Лимфедема (лимфостаз) – патологическое накопление лимфатической жидкости в межклеточном пространстве различных частей тела. Лимфостаз может возникать вследствие как приобретенного нарушения транспорта лимфы, так и врожденного. Лимфедема чаще всего поражает нижние и верхние конечности. Заболевание может быть первичным или вторичным.

Что представляет собой лимфедема?

Что такое лимфедема? Это видимое и ощутимое опухание части тела, которое возникает в результате застоя лимфатической жидкости.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфедема обозначается кодами I89.0, I97.2, Q82.0.

Лимфа – это бледно-желтая жидкость, содержащая плазму крови и некоторые белые кровяные клетки: лимфоциты. Лимфа течет через лимфатические сосуды и попадает в лимфоузлы, где она «отфильтровывается».

Нормальная функция лимфатических сосудов заключается в возвращении белков, липидов и воды из межклеточного пространства во внутрисосудистое; 40-50% сывороточных белков транспортируется по этому пути каждый день. Межклеточная жидкость способствует питанию тканей. Около 90% жидкости возвращается в кровоток через венозные капилляры. Остальные 10% состоят из высокомолекулярных белков, которые слишком велики, чтобы легко проходить через венозные капиллярные стенки. Поэтому белки перемещаются через многочисленные фильтрующие лимфатические узлы на пути к венозному кровообращению.

Отек, характерный для лимфедемы, возникает, когда движение лимфы в лимфатической системе нарушается: хронический лимфатический застой задерживает жидкость в межклеточной ткани, что приводит к развитию отека. Поврежденная часть тела может сильно измениться в размерах. Опухание ног и рук часто является результатом операции, в ходе которой потребовалось удалить лимфатические узлы.

Лимфедема возникает очень редко; женщины страдают примерно в 9 раз чаще, чем мужчины. Лимфедема обычно развивается у молодых людей в возрасте от 15 до 20 лет. Лишь примерно в 17% случаев лимфедема возникает после 35 лет.

Симптомы

Независимо от причины для любой лимфедемы характерны следующие симптомы: часть тела, пораженная лимфостазом, опухает и заметно увеличивается в размерах. Боль обычно не возникает при лимфедеме нижних или верхних конечностей.

Лимфедема может иногда иметь очень разную симптоматику в зависимости от основной причины. На основании клинических симптомов можно отличить первичную лимфедему (наследственную) от вторичной (приобретенной).

Первичная лимфедема часто распространяется по обе стороны пальцев ног и стопы. Другим типичным проявлением первичной лимфедемы верхних и нижних конечностей считают признак Стеммера: пальцы принимают квадратную форму при давлении или нажатии на их поверхность. В дальнейшем первичная лимфедема распространяется на ноги. Вся нога может изменить свою форму. Поврежденная кожа также подвержена инфекции.

Вторичная лимфедема имеет другие симптомы. Заболевание распространяется от плеча по направлению к руке или ноге. Вторичная лимфедема обычно возникает только с одной стороны тела. Последствия могут быть такими же, как и при первичной форме.

Причины

Лимфедема верхних, а также нижних конечностей может иметь много разных причин. В большинстве случаев блокада лимфатических узлов приводит к увеличению лимфатического давления. Из-за повышенного давления в сосудах лимфа из лимфатических каналов поступает в окружающие ткани. В редких случаях лимфедема вызвана измененным составом лимфы. Другие причины включают повреждение генетической информации или общие заболевания, связанные с застоем венозной крови.

Первичная лимфедема развивается без очевидных причин или из-за мальформации (врожденной аномалии) лимфатической системы. В зависимости от причины первичная лимфедема может присутствовать от рождения или развиваться в течение жизни.

Первичная наследственная лимфедема вызвана наследственным расстройством развития. В результате у пациента имеется слишком мало лимфатических сосудов или они сильно деформированы, поэтому неспособны выполнять свою функцию. Первичная форма часто затрагивает ноги с обеих сторон и обостряется во время менструации у женщин.

Основные виды первичной лимфедемы:

• наследственная лимфедема I типа (синдром Нонне-Милроя): врожденная аномалия лимфатической системы, которая вызывает врожденную лимфедему;
• наследственная лимфедема II типа (синдром Мейжа): обычно развивается только в период полового созревания. Девочки страдают от заболевания гораздо чаще, чем мальчики. Другие симптомы включают карликовость, избыточный вес и умственную отсталость.

Первичная лимфедема, причину которой не удаётся выявить, возникает главным образом в результате изменений в лимфатических сосудах. Заболевание развивается в возрасте от 15 до 20 лет. В 50% случаев лимфедема ограничена одной ногой. Женщины более часто страдают от заболевания, чем мужчины.

Лимфедема, которая вызвана различными приобретенными причинами (например, заболеваниями, травмами) называется вторичной. Основные факторы риска развития вторичной лимфедемы:

• травмы или растяжения руки, ноги, груди, а также шрамы различного происхождения;
• удаление новообразования молочной железы (после мастэктомии);
• ожирение: повышенный риск возникновения вторичной лимфедемы после удаления рака молочной железы при ожирении увеличивается на 40-60%.

Не только состояние после удаления рака молочной железы рассматривается как причина вторичной лимфедемы. Различные формы рака также могут играть определенную роль в развитии лимфедемы: болезнь Ходжкина или некоторые лейкозы.

Другие причины вторичной лимфедемы:

• застой венозной крови;
• воспаление лимфатических сосудов (так называемый лимфангит);
• хроническая сердечная недостаточность;
• портальная гипертензия;
• периферическая сосудистая хирургия;
• липэктомия (удаление избытков жировой ткани);
• ожоги;
• укусы насекомых;
• внешнее давление;
• инфекция простого герпеса может вызвать лимфангит и результирующую лимфедему;
• паразитарные заболевания(филяриоз и др.).

Осложнения

Если своевременно лечиться, лимфедема не вызывает осложнений.

Нелеченая лимфедема часто приводит к различным осложнениям: в дополнение к отеку мягких тканей открываются каналы в кожном покрове, позволяющие бактериям проникать в подкожное пространство. Если заболевание стремительно развивается, могут возникать серьезные повреждения кожи. Если отек возникает в мошонке, она может значительно увеличиваться в размерах. Мошоночная лимфедема может привести к эректильной дисфункции.

На более поздних стадиях лимфедема вызывает сильное воспаление и раздражение кожи. На пораженных участках формируются волдыри, корочки и экзема. Кроме того, часто возникают нарушения обмена веществ в ткани пораженной конечности. В худшем случае могут возникать эрозии или язвы различной степени тяжести.

К осложнениям лимфедемы относятся также гиперкератоз, рожистое воспаление, лимфоангиосаркома, рецидивы лимфангита, тромбоз глубоких вен. У некоторых пациентов может развиться белковая недостаточность. Осложнения после операции распространены и включают гематомы, некроз кожи и обострение отека стопы или руки.

Диагностика

Диагностика начинается с физического осмотра пациента и сбора анамнеза. При диагностировании важно различать две формы лимфедемы: первичную и вторичную. Первичную лимфедему ног можно диагностировать с помощью осмотра пальцев. В отличии от венозного отека пальцы имеют квадратную форму.

Для постановки диагноза методы визуализации не требуются, но их можно использовать для оценки степени вовлеченности тканей в патологический процесс.

Основные исследования, которые рекомендовано выполнить при лимфедеме:

• рентгенография для исключения аномалии костей;
• компьютерная томография: при подозрении на злокачественные заболевания;
• магнитно-резонансная томография;
• лимфография с индоцианином зеленым;
• ультрасонография: оценка лимфатических и венозных сосудов;
• лимфосцинтиграфия: оценка лимфатической системы.

Поскольку вторичная лимфедема, в отличие от первичной формы и венозного отека, связана с заболеванием или повреждением тела, важно определить основную причину. При диагностике врач может также определить стадию заболевания: это важно для составления правильной схемы лечения.

На основании клинических симптомов различают 4 стадии лимфедемы. 1 и 2 стадии являются обратимыми: лимфедема может быть полностью устранена с помощью простых методов лечения. 3 и 4 стадии считаются необратимыми состояниями.

Основные стадии лимфедемы:

• 1 стадия: отек не виден снаружи, но транспортная способность лимфатической системы уже снижена;
• 2 стадия: отек конечности возникает преимущественно в вечернее время суток;
• 3 стадия: начало пролиферации соединительной ткани (фиброз) и возникновения необратимых симптомов;
• 4 стадия: аномальное опухание частей тела. В результате хронического лимфатического стаза очень сильно опухают ноги. Отек и изменения тканей необратимы, кожа утолщена и затвердевает.

Как проводится лечение?

При лимфедеме рекомендуется следовать некоторым правилам поведения: если у пациента 3 или 4 стадия болезни, успех терапии зависит от минимизации внешнего давления на различные участки тела. Не рекомендуется надевать плотную или очень тугую одежду. Необходимо избегать травм там, где это возможно. При первых признаках воспаления – покраснение, лихорадка или озноб – лучше сразу обратиться к врачу.

Первичная лимфедема

Если лимфедема вызвана наследственными причинами, понадобится комплексная терапия. Лечение включает:

• лимфатический дренаж с помощью массажа тканей;
• медикаментозную терапию;
• аппаратную пневмокомпрессию и компрессионную терапию с использованием специальных повязок или долговременных компрессионных чулок;
• гимнастику;
• уход за кожей ног (или рук) для предотвращения язв или травм и последующего их инфицирования;
• хирургическое вмешательство.

Ручной лимфатический дренаж, который полезен против первичной лимфедемы, является формой массажа. Целью этого лечения является уменьшение блокады лимфатических сосудов. Массажист оказывает давление на кожу кончиками пальцев в направлении лимфатических сосудов, чтобы освободить заблокированную лимфу.

Лечение некоторыми лекарствами может быть полезно против первичной лимфедемы. Мочегонные средства (диуретики) полезны на начальной стадии болезни; однако важно, чтобы пациент не принимал их в долгосрочной перспективе. При рецидивирующем воспалении кожи может потребоваться длительное лечение антибиотиками.

Бензопироны (включая Кумарин и флавоноиды) представляют собой группу препаратов, которые оказались успешными при лечении лимфедемы. Бензопироны помогают уменьшить избыточную жидкость, уменьшают отечность, снижают температуру кожи и уменьшают количество вторичных инфекций.

Было установлено, что ретиноиды могут эффективно лечить хронические изменения кожи, вызванные лимфедемой 3 и 4 стадий. Считается, что эти методы лечения снижают кератинизацию кожи, воспалительные и фиброзные изменения.

Лактат аммония действует как увлажнитель при нанесении на кожу. Кроме того, препарат может уменьшить вероятность возникновения инфекционных кожных заболеваний на 50%. В лосьонах лактат аммония используется для уменьшения экземы и зуда.

Хирургическое лечение заключается в создании обходных путей оттока лимфы.

Вторичная лимфедема

Если у пациента вторичная лимфедема, лечение направлено на основную болезнь; например, если лимфостаз вызван злокачественной опухолью, требуется комплексная терапия. При лечении раковых заболеваний не используют непроверенные методы альтернативной медицины. Как правило, назначают химиотерапию, лучевую; лечение цитокинами или моноклональными антителами.

Источник: limfouzel.ru

Что такое лимфатическая система?

Большинство из нас знает о сердечно-сосудистой системе организма, по которой кровь «бежит» от сердца к органам и тканям по артериям, и обратно возвращается по венам к сердцу. Значительное число лиц, однако, не знают, что тело также имеет вторую систему циркуляции — лимфатическая система.

Лимфатическая система состоит из тканей и органов, которые производят и хранят клетки, которые борются с болезнями и инфекциями. Они включают в себя костный мозг, тимус, селезенку, лимфатические узлы, а также каналы, которые несут лимфу. Лимфатические сосуды также распространены по всему телу, и, зачастую, идут параллельно кровеносным.

Лимфатическая система имеет три основные функции:

1. Борьба с вирусами и бактериями (лимфа – это водянистая, прозрачная жидкость, полная лимфоцитов).
2. Дренаж лишней жидкости. Кровь после насыщения тканей кислородом и питательными веществами оставляет в них лишнюю жидкость и белковые фракции, эти «отходы» попадают в лимфатическую систему, где происходит фильтрация бактерий, вирусов, опасных веществ. Очищенная безопасная вода снова попадает в кровеносное русло.
3. Поглощение жиров. Липиды из кишечника абсорбируются лимфой, а затем транспортируются в кровь.

Любое минимальное изменение в лимфатической системе приводит к нарушению притока-оттока лимфы, что и приводит к отеку той или иной части тела.

Есть два основных типа лимфедемы:

1. Первичная или врожденная лимфедема проявляется при рождении или вскоре после достижения половой зрелости. Это вызвано врожденными пороками развития (дефектные гены) лимфатической системы. Этот тип лимфедемы встречается редко, примерно 1 случай на каждые 10000 человек.
2. Вторичная лимфедема возникает чаще всего в результате перенесенных инфекций, травм, онкологических заболеваний. Лимфедема может быть побочным эффектом после лечения рака (тотальное удаление опухоли совместно с регионарным лимфатическими узлами, после лучевой терапии). Этот тип является более распространенным, причем женщины больше подвержены, чем мужчины.

Симптомы лимфедемы

• Отечность либо части, либо всей ноги или руки. Выраженность отека может варьировать. Иногда отечность ярко выражена. Но, зачастую, все начинается с пальцев рук и ног, кистей, стоп. Некоторые пациенты отмечают невозможность носить ювелирные изделия, часы, некоторые фасоны одежды или обуви, так как к концу дня они им становятся тесными.
• Иногда отечность шеи и головы.
• Чувство тяжести в конечностях.
• Ощущение «плотности» в руках-ногах.
• Ограничение диапазона движений в страдающей конечности (теряется часть мобильности).
• Чувство дискомфорта в пораженной конечности.
• Иногда боли пораженной конечности.
• Покалывание в пораженной конечности.
• Повторяющиеся инфекции кожи в пораженной конечности.
• Трофические изменения кожи (становится твердой, могут быть волдыри с лимфатическим содержимым, наросты).

Диагностика лимфедемы

В первую очередь анамнестические данные. Если пациент перенес лечение по поводу онкологического заболевания, то он автоматически переводится в группу риска по лимфостазу. Но непременно необходимо исключить другие возможные причины отека: тромбоз глубоких и поверхностных вен, различные инфекции, которые не связаны лимфатическими узлами.

Если нет очевидной причины для развития лимфедемы, то существуют следующие методы визуализации, которые могут быть использованы для исследования лимфатической системы.

• «Золотой стандарт» — ультразвуковое ангиосканирование.
• MРТ (магнитно-резонансная томография) сканирование.
• Создание 3-D изображения даст более ясную картину состояния пораженной конечности, а также поможет отдифференцировать отек, связанный с липидемией (отечность возникает из-за аномальных жировых отложений).
• КТ-сканирование (компьютерная томография). Это исследование поможет выявить области в лимфатической системе, в которых могут быть заблокированы лимфатические узлы/сосуды по ряду причин.
• Лимфосцинтиграфия. С помощью контрастного вещества можно выявить любые недостатки лимфатической системы.

Определение степени и тяжести отека:

• Плетизмография – интегральный метод оценки состояния венозного и лимфатического оттока
• Перометрия — это устройство, которое использует инфракрасное излучение для измерения объема пораженной части тела.
• Биоимпедансный анализ состава тела — этот тест может определить, сколько внутриклеточной и внеклеточной жидкости есть в тканях. Электроды помещаются на кисти руки и стопе с одной стороны. Поскольку все ткани нашего организма имеют разную плотность и заряд, устройство отправляет импульс к тканям и считывает ответ.

Лечение лимфедемы

Излечить полностью от лимфедемы, к сожалению, очень тяжело. Но, тем не менее, есть лечение, которое может помочь уменьшить отек и боль.

Комплекс противоотечной терапии – это комплекс лечебных мероприятий, который состоит из 4-х компонентов и имеет 2 фазы лечения. Терапия начинается с интенсивной фазы терапии, во время которого пациент получает ежедневное лечение и обучение, которое может длиться до 6-ти недель. Далее наступает поддерживающая фаза, когда пациент самостоятельно дома выполняет все, что рекомендовал врач, естественно с ежемесячным контролем.

Компоненты терапии:

• Ручной и аппаратный лимфодренажный массаж (выполнение и обучение пациента технике массажа проводит не просто массажист, а специально обученный специалист-лимфолог).
• Компрессионный бандаж (наложение компрессии в несколько уровней бинтами длинной и короткой растяжимости для улучшения оттока лимфы и недопущения застоя, затем переход на компрессионные чулки-рукава 2-3-4 класса в зависимости от тяжести заболевания).
• Корректирующая гимнастика (это комплекс легких упражнений, направленных на улучшения лимфатического оттока, каждый пациент получает свой индивидуальный план тренировок от лечащего физиотерапевта)
• Ответственный уход за кожей пораженной конечности (грамотный и ежедневный уход за кожей снижает риск инфицирования (целлюлит), пациентов учат снижать риск порезов/ссадин и т.д.)

История показала, что хирургические методы лечения лимфостаза сопровождались неутешительными результатами. Однако, новый хирургический метод с использованием липосакции оказался более успешным, чем его предшественники. После удаления жировой ткани из пораженной конечности заметно уменьшается отечность, но ношение компрессионного белья после манипуляции обязательно не менее 1-го года. Данный метод является приемлемым с точки зрения клинической безопасности, но пока нет должного опыта в его долгосрочной эффективности.

Каковы возможные осложнения лимфедемы?

• Кожные инфекции.
• Целлюлит — бактериальная инфекция кожи, а также подкожных тканей. У таких пациентов высок риск развития сепсиса. Целлюлит лечится антибактериальными препаратами.
• Лимфангит, рожистое воспаление. Это инфекция лимфатических сосудов (чаще, стрептококковая), как правило, сопровождающаяся патологической реакцией иммунитета на возбудителя. Лечение антибактериальными и антигистаминными препаратами.
• Депрессия. Диагноз «лимфедема» в корне меняет жизнь пациентов: это не только ежедневная борьба с заболеванием, но и примирение с нововведениями в жизнь человека – постоянное ношение компрессии вне зависимости от погоды, изменение внешнего вида пораженной конечности. Довольно тяжело самостоятельно пережить стрессовую ситуацию.

Не оставайтесь один на один со своими проблемами. Визиты с психотерапевту — часть общего лечения.

Профилактика

• Ежедневный уход за кожей (избегать порезов/ссадин/ран, даже минимальных, длительные тяжелые нагрузки).
• Исключить инсоляции, бани/сауны, горячие ванны.
• Не носить облегающую одежду, плотно сидящие ювелирные украшения/часы/обувь.
• Лечение грибка стоп.
• Использовать защитные средства от насекомых.
• Применять солнцезащитные кремы.
• Придерживаться диеты, направленной на поддержание идеальной массы тела.

Источник: vascul.ru

Причины лимфостаза нижних конечностей и факторы риска

Первичная лимфедема

Первичная (врожденная) лимфедема — редкое наследственное заболевание. Она является следствием анатомических аномалий лимфатических сосудов или лимфоузлов. Врожденный (первичный) лимфостаз ноги чаще всего связан с недоразвитием системы лимфоотока, иногда встречаются случаи врожденных амниотических перетяжек (рубцов), сдавливающих поверхностные лимфатические сосуды. Бывают случаи наследственной формы заболевания, проявляющейся сразу у нескольких членов одной семьи.

Первичная лимфедема — это патология лимфатической системы человека. В зависимости от возраста, при котором симптомы развиваются были описаны три формы врожденного лимфостаза.

• Врожденная лимфедема проявляется при рождении чаще встречается у женщин, и составляет примерно 20% всех случаев первичной лимфедемы. Такая лимфедема носит название болезни Милроя.
• Лимфедема ргаесох является наиболее распространенной формой первичной лимфедемы, чаще всего встречается у женщин. Она определяется как болезнь, которая становится очевидной в период полового созревания и до возраста 35 лет.
• Лимфедема Тарда становится очевидной после 35 лет. Она встречается реже других форм.

Вторичный лимфостаз

Вторичное нарушение лимфоотока развивается при блокировании или повреждении ранее нормально функционирующей лимфатической системы. Любая хирургическая операция, которая требует удаления регионарных лимфоузлов или лимфатических сосудов может привести к развитию вторичного лимфостаза нижних конечностей. Причиной лимфостаза могут стать осложнения после операции по поводу варикозной болезни. Повреждения лимфоузлов и лимфатических сосудов, которые приводят к лимфедеме, также могут возникнуть из-за травмы, ожога, лучевого повреждения, инфекции, или сдавления лимфо узлов . Однако, самой частой причиной вторичных отеков в мире является глистная инвазия (филяриоз) — заболевание, вызывающее тяжелый лимфостаз. Паразиты обитают в лимфатических сосудах и блокируют отток лимфы, что и вызывает лимфостаз обеих нижних конечностей, а лечение филяриоза проводится противогельминтными препаратами.

Другие причины:

• Опухоли мягких тканей
• Послеоперационные рубцы в паховой области
• Воспалительные или опухолевые процессы в лимфатических узлах
• Хирургическое удаление паховых и тазовых узлов
• Травматические повреждения путей лимфоотока
• Лучевая терапия
• Воспалительные процессы в коже, подкожной клетчатке, лимфоузлах.

Течение заболевания

Лимфедема — непрерывно прогрессирующее заболевание, приводящее пациента к инвалидизации. Если на ранних стадиях лимфатический отек приносит только эстетические неудобства, то в последующем болезнь — лимфостаз затрудняет жизнь пациентов.

Увеличение объема и веса пораженной конечности приводит к повышенной нагрузке на на больную ногу. Нередко у таких пациентов развивается артроз тазобедренного и голеностопного сустава, что приводит к ограничению физической активности и способствует набору лишнего веса. Лимфостаз ног вызывает симптомы, лечение которых требует больших усилий от пациента и врачей. 

Для больных лимфостазом характерно частое развитие рожистых воспалений кожи, сопровождающихся высокой температурой, болью при прикосновениях. Хотя рожа хорошо купируется современными антибиотиками, каждый эпизод воспаления отягощает течение лимфедемы и приводит к увеличению и уплотнению отека.

При крайней стадии лимфедемы развивается истечение лимфы из трещин на коже и образование обширных трофических язв. Это состояние потенциально опасно развитием общего заражения крови (сепсиса) и требует активного лечения в стационаре. 

Лечение лимфостаза в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре применяется лучший на сегодняшний день лечебный сценарий при лимфостазе. Наша клиника объединяет сеть лимфологических кабинетов в амбулаторных сосудистых центрах, клинику лимфологии с консервативным лечением лимфедемы и хирургический стационар, где выполняются микрохирургические операции по улучшению оттока лимфы.

Инновационный сосудистый центр впервые смог перенести опыт ведущих лимфологических клиник Германии в нашу страну. Лимфологи нашего центра  прошли обучение в одной из ведущих клиник по лечению лимфостаза в Германии и хорошо знают, как можно лечить лимфостаз пораженных нижних конечностей современными методами. 

Реабилитационное отделение лимфедемы имеет комфортабельные палаты со всеми удобствами. Санаторий расположен в лесном массиве, имеет все для отдыха и лечения. Для занятия лечебной физкультурой организованы специальные маршруты по лесу с подъемами и спусками. Методика лечения и диета специально подобрана по рекомендациям доктора медицины F.-J. Schingale — признанного специалиста по лечению лимфостаза.

Специалисты нашего центра могут лечить лимфостаз с помощью современных микрохирургических технологий. Мы внедрили в российскую клиническую практику микрохирургические операции лимфовенозных анастомозов при лимфедеме ног, пересадку лимфоузлов. Наши хирурги имеют большой положительный опыт реконструктивных пластических операций при слоновости. Ежегодно десяткам пациентам с тяжелым хроническим лимфостазом наши хирурги облегчают жизнь и восстанавливают здоровье.

Инновационный сосудистый центр — единственная в России медицинская организация, имеющая стационарное отделение по лечению лимфедемы. Все современные методы консервативного и хирургического лечения позволяют добиваться впечатляющих результатов в лечении. Только стационарный подход, с последующим амбулаторным наблюдением и лечением позволяет добиться наилучших результатов при лимфостазе ног.

Источник: angioclinic.ru

Причины

Существует две формы лимфедемы – первичная (врожденная) и вторичная (приобретенная).

Врожденная форма лимфедемы нижних конечностей развивается из-за нарушений в формировании лимфатической системы во внутриутробном периоде развития. Только в 6% случаев эта патология может провоцироваться наследственными синдромами (Мейджа и Нонне-Милроя). У остальных 94% больных заболевание вызывается неблагоприятными факторами, которые влияют на организм беременной и приводят к врожденной а- или гипоплазии лимфатических сосудов. Первые симптомы заболевания начинают возникать в детстве или юности. Чаще данная патология обнаруживается у девочек и девушек до 18 лет. Толчком к ее развитию часто становится половое созревание. Нередко при компенсированном течении заболевание начинает быстро прогрессировать после травмы или беременности.

Приобретенная лимфедема нижних конечностей выявляется чаще, чем первичная, и является следствием других заболеваний и состояний:

• инфекционные заболевания, приводящие к воспалению кожи и подкожно-жировой клетчатки (например, рожа);
• хроническая венозная недостаточность при тромбофлебитах и при варикозной болезни;
• поражение лимфатических узлов при туберкулезе и других заболеваниях;
• травмы;
• ожоги;
• хирургические операции, при которых удаляются или повреждаются лимфоузлы;
• последствия облучения в области лимфоузлов;
• новообразования мышц, мягких тканей и липомы;
• паразитарные инвазии лимфатической системы;
• отеки на фоне заболеваний почек и сердца;
• длительная неподвижность больного.

Под воздействием вышеописанных негативных факторов и в силу анатомических особенностей, заключающихся в низкой сократительной способности лимфатических сосудов, происходит нарушение транспортной функции лимфы. Из ног лимфа должна поступать вверх, преодолевая силу своей тяжести. Поврежденные сосуды и клапаны в них не могут справляться с обратным током лимфы, и она застаивается.

Из-за лимфостаза из окружающих тканей выделяется жидкость (мукополисахариды, белок и другие биологические вещества), которые пропитывают стенки сосудов. Из-за этого в кровеносных и лимфатических сосудах разрастается соединительная ткань и развивается гиалиноз, приводящий к уплотнению стенок капилляров и нарушению микроциркуляции крови в ногах.

Недостаточное поступление с кровью кислорода приводит к нарушению обмена веществ, и мягкие ткани ног становятся толстыми и уплотненными. Они легко поддаются повреждениям и подвергаются трофическим изменениям. Из-за повышения вероятности инфицирования у больного часто возникают эпизоды рожистого воспаления, которые приводят к воспалению лимфатических сосудов, вызывающему их закупоривание. Еще большее поражение лимфатических сосудов вызывает постоянное нарастание отека.

Симптомы

При врожденной лимфедеме безболезненный и плотный отек сначала появляется на пальцах ног, стопе и голеностопном суставе. Впоследствии он постепенно распространяется на голень и бедро. При вторичной лимфедеме отек возникает несколько ниже места поражения лимфатических сосудов и со временем распространяется на нижележащие отделы ноги.

Конечность больного с лимфедемой становится похожа на колонну. В ней возникают боли, тяжесть и ощущения распирания. Из-за отечности мягких тканей суставы ограничиваются в подвижности. Кожа над ними становится складчатой. На ноге исчезает рисунок подкожных вен. Кожные покровы из-за отека становятся утолщенными, грубыми и бледными. Их поверхность напоминает апельсиновую корку.

Выраженность отека при лимфедеме зависит от стадии заболевания. Условно выделяют три стадии: первую, вторую и третью.

На первом этапе отеки возникают только после воздействия провоцирующих факторов: физической нагрузки, долгого стояния, чрезмерного объема выпитой жидкости или жаркой погоды. Они появляются нечасто, не сопровождаются дискомфортными ощущениями и выражены только в вечернее время. Утром отечность устраняется, и отсутствие значительного дискомфорта приводит к тому, что больной не задумывается о необходимости визита к врачу.

Постепенно отеки возникают все чаще, не спадают и доставляют неприятные ощущения и боли. Такое прогрессирование заболевания указывает на развитие второй стадии патологии. При надавливании на отечную кожу на ее поверхности остается вмятина. Нога увеличиваются в объеме и приобретает вид колонны. Из-за постоянных отеков увеличивается масса тела, и этот момент также затрудняет передвижение больного. Кожа на пораженных участках грубеет и утрачивает свою эластичность. Обычно именно на этом этапе заболевания пациенты обращаются к врачу.

При отсутствии лечения недуг прогрессирует и приводит к развитию слоновости – третьей стадии лимфедемы. Нога полностью утрачивает свои естественные очертания, и ее суставы существенно ограничиваются в подвижности (вплоть до деформирующего остеоартроза). На кожных покровах начинают возникать трофические язвы, которые могут становиться причиной развития сепсиса и некроза.

Осложнения

Лимфедема нижних конечностей может осложняться следующими состояниями:

• гиперкератоз;
• свищи между пальцами;
• рожистое воспаление;
• флегмоны.

При длительном течении вторичной лимфедемы возможно развитие лимфоангиосаркомы.

Диагностика

Заподозрить развитие лимфедемы врач может по анализу данных жалоб больного, осмотра конечности и анамнеза болезни и жизни (наличие сопутствующих заболеваний, травм и пр.). Для определения качества лимфооттока проводится прямая лимфография. Эта диагностическая процедура выполняется после местного обезболивания. Для выявления лимфатических сосудов в основание первого пальца вводится специальный краситель. Спустя 10 минут выполняется разрез кожи на тыльной стороне стопы, в котором определяются прокрашенные лимфатические сосуды. В один из выделенных сосудов вводится рентгеноконтрастный препарат, который заполняет сосуды и позволяет оценивать их проходимость. После этого проводится серия снимков ноги.

При нормальной проходимости лимфатический сосуд равномерно заполняется контрастом, и его ширина остается одинаковой по всей длине. У больных с врожденной лифедемой определяется гипоплазия лимфатического русла, а при вторичной лимфедеме визуализируется изменение формы сосудов и поступление лимфы в мягкие ткани.

Ранее для оценки динамики заболевания широко использовалась лимфосцинтиграфия. Во время этого исследования в организм больного вводятся радиоактивные изотопы, по распространению которых специалист может оценивать качество диффузного, магистрального и коллатерального лимфотока и выявлять лимфостаз. Сейчас для оценки лимфтока больным чаще назначается не лимфосцинтиграфия, а другие, более безопасные, методики исследования:

• дуплексное сканирование сосудов нижних конечностей;
• КТ и МРТ.

Лечение

Консервативное лечение при лимфедеме нижних конечностей возможно только на ранних стадиях заболевания, когда в мягких тканях еще нет органических изменений. Терапия направляется на замедление прогрессирования недуга и в некоторых случаях позволяет добиваться регрессирования симптомов.

При консервативном лечении больному назначаются следующие мероприятия:

• ношение компрессионного трикотажа;
• соблюдение диеты (ограничение потребления соли и жиров, борьба с ожирением);
• лечебная физкультура;
• лимфодренажный массаж (ручной, аппаратный, гидромассаж);
• прием препаратов для улучшения микроциркуляции (Трентал, Компламин, Солкосерил и др.);
• прием диуретиков (Диувер, Лазикс);
• прием флебопротекторов (Детралекс, Аэсцин, Венорутон, Дафлон и др.);
• прием витамина С и витаминов группы В для улучшения питания тканей.
• физиотерапевтические процедуры (амплипульсофорез ферментов, реинфузия облученной ультрафиолетом крови, электростимуляция).

При неэффективности консервативной терапии больному показано хирургическое лечение лимфедемы нижних конечностей, которое направляется на перенаправление тока лимфы из лимфатических сосудов в вены ног. Эта микрохирургическая сосудистая операция выполняется после предварительного окрашивания лимфатических сосудов. После этого хирург выделяет максимальное количество сосудов в области треугольника Скарпы на бедре или в подколенной ямке, рассекает их и выполняет лимфовенозные (ЛВА) и лимфонодовенозные (ЛНВА) анастомозы, обеспечивающие отток лимфы в ветви подкожных вен. На ранних стадиях эти операции полностью устраняют лимфостаз. В запущенных случаях вмешательство помогает добиваться существенного уменьшения отека мягких тканей и уменьшения объемов конечности.

К какому врачу обратиться

При появлении отеков в области стопы, голени, икроножных мышц и бедра, ощущений распирания и болей, изменения внешнего вида кожных покровов и увеличения объемов ноги следует обратиться к сосудистому хирургу. После проведения ряда исследований (прямой лимфографии, дуплексного сканирования сосудов нижних конечностей, КТ, МРТ и др.) врач определит тактику дальнейшего лечения, которое может быть консервативным или хирургическим.

Лимфедема нижних конечностей сопровождается нарушением оттока лимфы и возникновением отеков мягких тканей. У больных с этим заболеванием на ногах появляются отеки, которые приводят к существенному увеличению конечности в объеме, нарушают ее двигательные функции и вызывают возникновение трофических изменений в кожных покровах. Лечение лимфедемы должно начинаться как можно раньше. Оно может быть консервативным или хирургическим. Своевременное проведение операции позволяет полностью устранять нарушения в лимфотоке и добиваться регрессии симптомов. В запущенных случаях хирургическое вмешательство может гарантировать только уменьшение проявлений заболевания.

Хирург-лимфолог, флеболог Е. Белянина рассказывает о том, что такое лимфедема:

ТК «Волга», программа «Телекабинет врача», выпуск на тему «Лимфедема»:

Источник: doctor-cardiologist.ru