Вторичный эритроцитоз армия

Общие сведения

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.

• Первична эритремия – это самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается миелоидный росток кроветворения.
• Вторичная полицитемия – проявляется, когда повышается активность эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также это состояние называют «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую гипоксию. Симптоматический эритроцитоз может развиваться у больных с хронической формой легочной патологии, опухолями надпочечников, пороками сердца и др. Физиологический эритроцитоз иногда отмечается во время подъема на высоту.

Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

• Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
• Продолжительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота.
• Перенесенный туберкулез, некоторые вирусные заболевания.
• Влияние радиоактивного излучения.

Симптомы полицитемии

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

• Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
• Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
• Спленомегалия.

Дополнительными критериями являются:

• Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
• Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
• Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
• Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

• Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
• Увеличенная селезенка, печень.
• Склонность к образованию тромбов.
• Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Доктора

Лекарства

С целью облегчения процесса кровопускания, который назначают для лечения, а также для профилактики тромботических осложнений проводят курсы дезагрегантного лечения. С этой целью применяют препараты Аспирин, Реополиглюкин, Тиклопидин, Клопидогрел. Применение аспирина позволяет уменьшить выраженность микрососудистых нарушений.

Для профилактики свертывания крови назначают Гепарин.

Также применяются препараты, понижающие количество тромбоцитов. С этой целью назначают Интерферон-альфа, Анагрелид. Применяется также неспецифический JAK ингибитор Руксолитиниб.

Больным в старшем возрасте (70 лет и старше) назначают прием миелосупрессивных препаратов. Для проведения химиотерапии назначается Хлорамбуцил, Гидроксимочевина, однако в настоящее время существует мнение о том, что длительное их применение может спровоцировать развитие лейкоза. Применяется также препарат Бусульфан.

При необходимости проводится симптоматическое лечение. К примеру, чтобы уменьшить выраженность зуда кожи, применяют антигистаминные средства (Лоратадин, Цетиризин) и местные препараты. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают кортикостероидные гормоны. Для понижения показателей мочевой кислоты назначают противоподагрические лекарства (Аллопуринол, Фебуксостат, Колхицин). Повышенное давление снимают с помощью антигипертензивных лекарств. При язвенных поражениях ЖКТ применяют Омепразол, Альмагель и др.

Процедуры и операции

В процессе лечения полицитемии на ее начальных стадиях применяют кровопускание (флеботомию), с помощью которой можно существенно снизить проявления плеторического синдрома. Эту процедуру проводят тем же способом, что и забор донорской крови. Флеботомия позволяет снизить объем циркулирующей крови, нормализовать гематокрит. Один раз в 2-4 дня удаляют от 300 до 500 мл крови. Процедуру проводят до исчезновения плеторического синдрома.

В современных клиниках кровопускание заменяют эритроцитаферезом. Эта процедура предусматривает забор из крови определенного количества эритроцитов.

В настоящее время не существует эффективной терапии для лечения анемической, третьей, стадии заболевания. В таком случае применяют паллиативные средства. Проводятся также трансфузии компонентов крови для коррекции анемического и геморрагического синдромов.

Лечение народными средствами

Истинная полицитемия, симптомы и лечение которой описаны выше, является очень серьезным заболеванием, требующим лечения у специалиста и постоянного контроля. Поэтому лечение народными средствами лучше не практиковать. Тем не менее тот или иной форум больных эритремией часто вмещает рекомендации по поводу применения средств, влияющих на состав крови. Важно понимать, что любой из методов можно использовать только как дополнительное средство для улучшения состояния, ни в коем случае не заменяя основное лечение. Тем, кого интересует, как лечится народными средствами истинная полицитемия, форум предлагает использовать такие методы:

• Настой донника. 10 г сухой травы нужно залить стаканом кипятка. Через несколько часов процедить, пить по половине стакана два раза в день на протяжении месяца.
• Клюква. 30 г сухих или свежих ягод залить 1 стаканом воды и проварить. Настоять в тепле полчаса. Пить с медом вместо чая.
• Чеснок. Перекрутить на мясорубке 3 головки чеснока, засыпать массу в банку и залить водой. Настаивать 15 дней в темном месте. Жидкость процедить, добавить сок 2 лимонов и 50 г меда. Перемешать, потреблять по 1 ст. л. перед сном.
• Каштаны. Кожуру каштанов нужно измельчить и залить примерно 50 г сырья 500 мл водки. Настаивать полмесяца, после чего профильтровать и потреблять по 1 ст. л. средства, разведенного в небольшом количестве воды, трижды в сутки. Курс длится три недели.
• Свежие соки. Каждый день потреблять по 100 г свежего сока апельсина. Также рекомендуется ежедневно выпивать по стакану только что отжатого морковного сока.
• Гингко билоба. Залить 50 г сухих измельченных листьев этого дерева 0,5 л спирта. Настаивать три недели в темном месте. Пить по 10 капель средства каждый раз перед едой.

Профилактика

В настоящее время не разработаны специфические методы профилактики этого заболевания ввиду отсутствия достаточной информации о причинах его возникновения. Важно соблюдать общие рекомендации:

• Вести здоровый образ жизни, отказавшись от вредных привычек.
• Правильно и полноценно питаться.
• Исключить контакты с радиацией и вредными веществами.
• Регулярно проходить профилактические осмотры.

Эритроцитоз у мужчин

Согласно медицинской статистике, полицитемия у мужчин встречается немного чаще, чем у женщин. Соотношение составляет примерно 1,2:1. Эритроцитоз у женщин и мужчин диагностируется в среднем в 60 лет. В молодом возрасте болезнь встречается очень редко.

Эритроцитоз у детей

Диета при полицитемии

Людям, которые болеют эритремией, желательно свести к минимуму количество белковых продуктов в меню. Дело в том, что белок способствует стимуляции кроветворной системы. Особенно важно отказаться от потребления жирных сортов рыбы и мяса, а также твердых сыров с высоким содержанием жира. Следует не допускать повышения показателей холестерина, так как это представляет опасность с точки зрения тромбообразования.

Рекомендуется придерживаться растительной и кисломолочной диеты. В рационе таких пациентов должны присутствовать следующие продукты:

• овощи – сырые, тушеные, отварные;
• свежие фрукты и ягоды;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, простокваша, ряженка, нежирный творог и сметана;
• зелень – петрушка, укроп;
• яйца;
• сухофрукты;
• блюда из цельнозерновых культур;
• зеленый чай с имбирем;
• морская капуста;
• горький шоколад;
• орехи.

Последствия и осложнения

В качестве осложнений могут развиваться такие состояния:

• Тромбы. Так как плотность крови повышается, кровоток замедляется. К тому же происходят изменения в тромбоцитах, и это приводит к повышению риска образования тромбов. В свою очередь, тромбообразование увеличивает вероятность инфаркта, инсульта, тромбоэмболии, тромбоза глубоких вен.
• Спленомегалия — увеличение селезенки. Так как селезенка при эритремии работает очень интенсивно, в итоге орган увеличивается.
• Открытые язвы желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки.
• Подагра – воспаление суставов.
• Желчнокаменная и мочекаменная болезнь – следствие увеличения концентрации мочевой кислоты. Миелофиброз – прогрессирующая замена костного мозга рубцовой тканью.
• Миелодиспластический синдром – недозревание или неправильное функционирование стволовых клеток.
• Острый лейкоз – злокачественный процесс.

Прогноз

Если у больного диагностирована истинная полицитемия, прогноз зависит от степени развития недуга. При условии отсутствия адекватного лечения, на протяжении первых пяти лет гибнет треть больных. Чаще всего причиной смерти являются тромбозы и эмболии. У части больных с третьей стадией полицитемии (20-50%) заболевание трансформируется в острый лейкоз.

Если же проводится правильная терапия больного, у которого диагностирована эритремия, прогноз на жизнь более оптимистичный. Таким пациентам удается продлить жизнь на десятилетия.

Список источников

• Гусева С. А., Бессмельцев С. С., Абдулкадыров К. М., Гончаров Я. П. Истинная полицитемия. — Киев, СПб: Логос, 2009. — 405 с.
• Демидова А. В., Коцюбинский Н. Н., Мазуров В. И. Эритремия и вторичные эритроцитозы. — СПб: Изд-во СПбМАПО, 2001. — 228 с
• Демидова А. В., Хорошко Н. Д. Эритремия и эритроцитозы. В кн.: Воробьев А. И. (ред.). Руководство по гематологии. М.: Ньюдиамед; 2003; т. 2: 21-27

Источник: medside.ru

Классификация

Эритроциты – это красные клетки крови, состоящие по большей части из белка гемоглобина. Основная их функция — это газообмен между тканями и окружающей средой. Каждая молекула гемоглобина переносит молекулу кислорода от легких к тканям, и проходит обратный путь с молекулой углекислого газа. Снижение уровня эритроцитов может пагубно сказаться на состоянии организма. Но и превышение количественного показателя не несет никакой пользы. Выделяют несколько видов эритроцитозов:

• первичный эритроцитоз – увеличение количества клеток, за счет их функциональной неполноценности, обусловленной генетическим нарушением, в попытке сгладить кислородный дисбаланс;
• вторичный эритроцитоз – превышение нормы эритроцитов, как результат адаптации организма к различным негативным процессам, таким как курение, онкологические заболевания, патология почек;
• относительный эритроцитоз – повышение значения уровня эритроцитов, за счет снижения жидкостного компонента крови, например, при обезвоживании;
• абсолютный эритроцитоз – увеличение концентрации красных кровяных телец в результате их чрезмерного образования;

Абсолютные величины нормальной концентрации эритроцитов меняются с возрастом, они также отличаются у мужчин и женщин. Эритроцитоз у детей до 12 лет, независимо от пола, – это превышения уровня 5,0х1012 в одном литре крови. Эритроцитоз у женщин появляется после превышения цифры 4,7х1012 в одном литре. Эритроцитоз у мужчин начинается после увеличения концентрации красных клеток больше чем 5,5х1012 в одном литре. Во время беременности количество эритроцитов снижается, но этот процесс имеет физиологический характер.

Этиология и патогенез

Причины возникновения первичных и вторичных эритроцитозов различны. Кроме того, выделяют физиологический эритроцитоз, как результат адаптации организма к негативным условиям внешней среды, например, проживание на высокогорье. Не обладая знаниями об истинных причинах отклонения практически невозможно с этим бороться. Итак, причины первичного эритроцитоза могут быть следующими:

• наследственные негативные факторы, которые приводят к понижению уровня связывания кислорода с гемоглобином, что влечет за собой повышение продукции новых эритроцитов;
• генетическая особенность, обуславливающая повышенную чувствительность кроветворных органов к стимулирующим рост клеток веществам, или же повышенная выработка таких веществ;
• пролиферативные онкологические процессы костного мозга приводят к увеличению количества клеток.

Причинами вторичного эритроцитоза могут стать всевозможные приобретенные заболевания. В особенности это касается патологии внутренних органов, участвующей в кроветворении. К таким органам относят костный мозг, селезенку, почки, в меньшей мере печень. Причиной относительного эритроцитоза может стать обезвоживание вследствие недостаточно потребления жидкости или же избыточно количества поваренной соли. Но чаще всего дегидратация происходи во время длительной рвоты и диареи.

Клиника

Первые симптомы эритроцитоза это всегда малозаметные проявления. на которые, по началу мало кто обращает внимание. Связанно это в первую очередь, с тем, что повышение уровня красных клеток в крови не происходит резко. Кроме того, существуют определенные механизмы компенсации, сдерживающие развитее признаков заболевания. По мере прогрессирования и увеличения эритроцитоза симптомы начинают проявлять себя:

• головокружения;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• покраснение кожи;
• снижение остроты зрения и слуха;
• мышечные боли;
• боль в сердце (стенокардия);
• носовые кровотечения.

Перечисленные симптомы характерны для различных видов патологии, будь то абсолютный, относительный или же симптоматический эритроцитоз. Клиническая картина у ребенка несколько отличается, от таковой у взрослых мужчин и женщин. В своем течении признаки эритроцитоза проявляют некую стадийность. Все зависит от длительности нарушения, концентрации красных кровяных клеток, а также скорости ее нарастания. Впрочем, такое течение не характерно для симптоматических эритроцитозов.

Диагностика

Диагностика эритроцитозов, с определением ключевых факторов возникновения и развития симптомов заболевания, позволяет значительно преуспеть в лечении патологии. Первичные формы заболевания, имеющие наследственный причинный фактор вылечит невозможно. В любом случае диагностические мероприятия необходимо проводить в полном объеме. Алгоритм действий, устанавливающих диагноз, может быть следующим:

• детальный сбор жалоб и опрос пациента, для уточнения или исключения наследственных генетических факторов (если больным оказался несовершеннолетний, опрашивают родителей ребенка);
• осмотр пациента, с внимательным изучением кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• используя методы объективного обследования можно обнаружить шумы сердца, хрипы в легких, увеличение печени и селезенки;
• общий анализ крови позволяет сразу оценить масштаб происходящего;
• уточняют картину развернутыми показателями красной крови;
• выполнение пункции костного мозга, с последующим изучением полученного, позволяет отделить эритроцитоз от другой гематологической патологии;
• коагулограмма выполняется с целью определения состояния свертывания и оценки риска образования сгустков или кровотечений;
• нередко приходится прибегать к генетическому исследованию.

Как правило, реактивные формы болезни могут быть обнаружены случайно, во время выполнения общей диагностики и анализа крови. Начальные стадии любого вида эритроцитоза не отличаются яркой симптоматикой и у молодых мужчин могут быть выявлены во время прохождения призывной комиссии. Стоит отметить, что с некоторыми тяжелыми формами эритроцитоза, в армию не берут. Развитие симптомов, характерных для этого заболевания, часто сопровождается первыми проявлениями осложнений патологии, таких как тромбозы, эмболии и кровотечения.

Лечебный процесс

Лечение эритроцитоза должно быть максимально ориентировано на устранение этиологического фактора, в тех случаях, когда это возможно. Когда же заболевание находится на терминальной стадии и уровень развития осложнений не позволяет осуществить задуманные лечебные мероприятия, прибегают к устранению самых тяжелых симптомов. Само собой генетические нарушения скорректировать, тоже не удается. Использую следующие медицинские препараты:

• антикоагулянты – лекарства, помогающие снизить вязкость крови, тем самым снижают тяжесть основных проявлений;
• дезагреганты – обладают аналогичными свойствами, что и антикоагулянты, однако для достижения клинического эффекта необходимо их длительное применение;
• препараты для лечения сердечной и сосудистой патологии, в случае осложнений.

Лечение эритроцитоза консервативными методами, используя лишь таблетки и уколы, обречены на провал, особенно при злокачественных формах патологии. Одним из самых простых и, тем не менее действенных методов, является хирургическая методика кровопускания. Этот способ существует уже не одну тысячу лет, но все же, находит свое применение и в современном мире. Эффект от такой манипуляции наступает незамедлительно и остается на некоторое время.

Чаще всего производят эксфузию (кровопускание) около 500 мл крови за один сеанс. Необходимо с большой осторожностью подходить к количеству выпускаемой крови, особенно у людей с больным сердцем и нестабильной гемодинамикой. Более консервативным способом лечить заболевание кровопусканием является применение пиявок. Трудности с поиском качественных кольчатых червей приводят к редкому его использованию, хотя свою эффективную способность лечить многие болезни, пиявки давно уже доказали.

Профилактика

Диета и режим питания являются одним из основополагающих факторов здорового образа жизни и продуктивного долголетия. При эритроцитозе стоит ограничить себя в продуктах богатых железом и витаминами Е и К. Это вовсе не означает полный отказ от красного мяса. Диета должна нормировать продукты, а не полностью запрещать их. Вредных продуктов питания нет, существуют неверные способы их употребления.

Регулярная физическая активность и аэробика помогают повысить скорость кровотока и укрепить сердечную мышцу. Следовательно, повышается скорость кровотока и снижается риск образования тромбов, а также ишемии. Правильное употребление воды в нужных количествах поможет поддержать оптимальный уровень вязкости крови. Необходимо избегать перегреваний и переохлаждений, так как это неизбежно приводит к потере жидкости, а значит сгущает кровь.

Источник: kakiebolezni.ru

Причины появления полицитемии

Ответить на вопрос, почему появляется полицитемия, можно только после комплексного исследования. Чаще всего причиной этого расстройства являются врожденные пороки сердца, которые проявляются при рождении или в раннем детстве. Больные с семейными гемоглобинопатиями так же находятся в группе риска. Тем не менее, у значительного количества больных с первичной и вторичной полицитемией семейная история заболевания отсутствует. Если полицитемия вторичная по отношению к гипоксии, развивающейся вследствие наличия венозных или артериальных шунтов или оксигенации, появляется такой симптом, как цианоз.

Увеличение массы эритроцитов повышает вязкость крови и уменьшает тканевую перфузию. При нарушении кровообращения в центральной нервной системе больные испытывают головные боли, вялость. Кроме того, вторичная полицитемия потенциально предрасполагает человека к тромбозу.

Медики выделяют несколько основных причин заболевания:

• курение;
• хроническая артериальная гипоксемия;
• опухоли;
• гемоглобинопатии;
• мутации рецептора эритропоэтина;
• мутация в гене VHL;
• мутация фактора HIF-2α и гидроксилазы 2.

Виды вторичной полицитемии

Приобретенная, или вторичная, полицитемия может условно разделяться на несколько видов. Это полицитемия, развивающаяся в результате стресса, снижения объема плазмы, нахождения на большой высоте (например, в горах).

Еще один вид полицитемии — нефрогенная — появляется, если у больного имеется хроническая болезнь почек или расстройство почечной функции, вызванное другими заболеваниями, например, раковыми опухолями или раком крови.

Гипоксемическая вторичная полицитемия результат нехватки кислорода, этот вид заболевания можно соотнести с тем, который появляется при нахождении на большой высоте, в условиях дефицита кислорода. Существует также относительная полицитемия, или стрессовая. Она появляется на фоне хронического стресса или сильной травмирующей ситуации, обезвоживания, при этом общее количество эритроцитов венозной крови повышено, а общая масса эритроцитов в целом соответствует норме.

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии достаточно обширны. Возможно бессимптомное течение заболевания.

Основные симптомы таковы:

• быстрое формирование тромбов;
• боли в костях и суставах;
• головная боль;
• зуд кожи после теплой и горячей воды;
• усталость, головокружение, боль в животе;
• беспокойство, бессонница;
• одышка, тяжелое дыхание;
• сухая кожа, склонная к образованию трещин (при обезвоживании);
• потеря веса;
• потливость ночью;
• чувство переполненности с левой стороны под ребрами (из-за увеличения селезенки);
• появление слепых пятен в глазах;
• подагрический артрит на пальцах рук и ног;
• проблемы с нормальным ритмом дыхания в лежачем состоянии.

Источник: www.MedicInform.net

Статья расписания болезней	Наименование болезней, степень нарушения функции	Категория годности к военной службе
Статья 11.	Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:
	а) быстро прогрессирующие, а также медленно прогрессирующие со значительным нарушением функций	«Д»
	б) медленно прогрессирующие с умеренным нарушением функций или редкими обострениями	«В»
	в) временные функциональные расстройства после несистемных болезней крови или состояния после завершения терапии	«Г»

 

Статья предусматривает:

• все виды приобретенных и наследственных анемий;
• компенсированные наследственные и приобретенные нарушения структуры эритроцитов или гемоглобина;
• приобретенные и наследственные нарушения функций тромбоцитов лейкоцитов;
• цитопенические синдромы (включая лейкопении, идиопатическую ромбоцитопеническую пурпуру и другие тромбоцитопении, утоиммунные посттрансфузионные осложнения);
• нарушения системы гемостаза с повышенной кровоточивостью (включая гемофилии, иные коагулопатии и тромбоцитопатии);
• тромбофилии и иные нарушения гемостаза с повышенным риском тромбообразования;
• наследственную ломкость капилляров, сосудистую псевдогемофилию;
• стойкие врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния.

К пункту «а» относятся:

• апластическая анемия и другие цитопенические синдромы, связанные с нарушением кроветворения, независимо от эффективности терапии и степени нарушения функций;
• хронические быстро прогрессирующие заболевания, или медленно прогрессирующие заболевания при сохранении на фоне лечения стойких изменений состава крови и значительных нарушениях функций;
• приобретенное иммунодефицитное состояние при иммуносупрессивной терапии после аллотрансплантации органов и тканей;
• нарушения гемостаза с повышенной кровоточивостью, сопровождающиеся кровотечениями, кровоизлияниями или поражением органов;
• нарушения гемостаза с повышенным риском тромбообразования, сопровождающиеся множественными или рецидивирующими тромбозами сосудов, тромбоэмболическими осложнениями, невынашиванием беременности, тромботической тромбоцитопенической пурпурой или поражением органов.

К пункту «б» относятся:

• гемолитические анемии и анемии с врожденными нарушениями структуры эритроцитов и гемоглобина в стадии компенсации;
• гемолитические анемии, аутоиммунные цитопенические синдромы и другие медленно прогрессирующие заболевания с длительным положительным эффектом от лечения с умеренным или незначительным нарушением функций;
• нарушения гемостаза с длительным положительным эффектом от лечения с умеренным или незначительным нарушением функций.

К пункту «в» относятся временные функциональные расстройства после несистемных болезней крови, а также состояния после завершения полного курса терапии в случае сохранения временного незначительного нарушения функций.

При стойких врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, сопровождающихся частыми рецидивами инфекционных осложнений, освидетельствование проводится по пункту «а».

При вторичных иммунодефицитных состояниях, изменениях состава крови, нарушениях свертывания, наблюдающихся при заболеваниях других органов и систем (иные хронические, аутоиммунные, онкологические, инфекционные заболевания, саркоидоз и другие гранулематозы, гистиоцитозы, патология беременности и родов, травмы или осложнения их лечения), после выполнения спленэктомии и других диагностических или лечебных хирургических вмешательств, категория годности к военной службе и службе по военно-учетной специальности определяется в зависимости от степени нарушения функций пораженного органа или системы органов по соответствующим статьям расписания болезней.

Источник: armycons.ru

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Кровь человека на 50–60% состоит из плазмы, остальные 50–40% приходятся на форменные элементы — клетки, находящиеся во взвешенном состоянии и выполняющие определённые функции. Самыми многочисленными кровяными тельцами являются эритроциты, отвечающие за транспортировку кислорода к тканям и выведение из них углекислого газа. Содержащийся в эритроцитах белок гемоглобина придаёт крови красный цвет.

В норме, в плазме содержится определённое количество эритроцитов, которое может колебаться в пределах установленных границ в зависимости от возраста и физиологического состояния человека. При отклонении показателей в сторону увеличения, диагностируют эритроцитоз (полицитопения). Такое состояние может быть физиологическим или патологическим — возникшим вследствие соматических заболеваний или наследственных факторов.

СОЭ (скорость оседания эритроцитов) — один из ключевых показатель при диагностике инфекционных заболеваний и воспалительных процессов. Узнать больше о норме и паталогии в показателе СОЭ: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/skorost-osedaniya-eritrocitov-soe-i-prichiny-eyo-snizheniya-u-lyudej-raznyx-vozrastnyx-grupp.html

Пониженное количество эритроцитов в периферической крови указывает на эритропению, которая может возникать при снижении выработки эритроцитов, а также по физиологическим причинам — при увеличении объёма жидкой фракции крови, в то время как количество форменных клеток остаётся прежним.

Норма эритроцитов из расчёта миллион клеток в литре крови, т.е. 1х10¹²/л — таблица

Возраст	Пол	Норма эритроцитов
Новорождённые	м/ж	4,0–6,6х1012/л
1 месяц	м/ж	3,0–5,4х1012/л
2 месяца	м/ж	2,7–4,9х1012/л
1 год	м/ж	3,6–4,9х1012/л
до 6 лет	м/ж	3,5–4,5х1012/л
6–12 лет	м/ж	3,5 -4,7х1012/л
13–15 лет	м/ж	3,6–5,1х1012/л
Взрослые	мужчины	4,0–5,1х1012/л
	женщины	3,9–4,7х1012/л
Старше 65 лет	мужчины	4,0–4,5х1012/л
	женщины	3,5–4,2х1012/л

Классификация эритроцитоза

Поскольку эритроцитоз не является отдельным заболеванием, а только признаком патологического состояния, этот синдром принято классифицировать в зависимости от факторов развития. Различают три типа эритроцитоза:

1. Физиологический — характеризуется повышенным синтезом эритроцитов при адаптации организма к нехватке кислорода. Развивается у жителей высокогорных местностей с разреженным воздухом. Такое физиологическое состояние отмечается и у новорождённых в первые несколько дней после рождения (неонатальный синдром).
2. Относительный (ложный) — увеличение показателей эритроцитов в единице крови объясняется уменьшением объёма плазмы при значительной потере жидкости в организме. При этом синтез кровяных телец в костном мозге остаётся в пределах нормы.
3. Абсолютный (истинный) — возникает при патологических состояниях, стимулирующих повышенную выработку эритроцитов и их выброс в кровяное русло.

В свою очередь, истинный эритроцитоз по происхождению разделяют на первичный (наследственный) и вторичный — приобретённый. Рассмотрим более детально все виды абсолютного эритроцитоза:

1. Абсолютный первичный:
   • семейный — невыясненного происхождения;
   • наследственный — передаётся аутосомно — рецессивным путём.
2. Абсолютный вторичный:
   • токсический;
   • стрессовый;
   • миогенный;
   • эссенциальный;
   • гипоксический;
   • паранеопластический (опухолевый).

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

• сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
• повышенное потоотделение;
• ожоги большой площади кожных покровов;
• диабетический катиоцидоз;
• синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) — наблюдается при ожирении III–IV стадии;
• некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии. Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно — рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия. Организм пытаясь компенсировать недостаток кислорода, начинает синтезировать больше эритроцитов.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные — вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные — связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

1. Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
   • диффузный токсический зоб;
   • аденома;
   • териотоксикоз.
2. Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
   • синдром Конна;
   • синдром Иценко-Кушинга;
   • андростерома;
   • кортикоадростерома;
   • феохромоцитома и феохромобластома;
   • опухоли яичников у женщин;
   • параганглиома.
3. Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
   • обструктивный бронхит;
   • астма;
   • экссудативный плеврит;
   • туберкулёз лёгких;
   • пневмосклероз;
   • эмфизема лёгких;
   • синдром Аерса-Аррилага;
   • диффузный фиброз.
4. Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
   • врождённые пороки сердца;
   • инфаркт;
   • синдромы Тоссиг-Бинга;
   • синдрома Гайсбека;
   • стеноз сосудов.
5. Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В_12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
   • опухоли поджелудочной железы;
   • язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
   • гепатокарцинома.

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

• курение;
• отравление угарным газом;
• стрессы;
• усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
• передозировка витамина В₁₂;
• передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

Симптомы

При вторичном эритроцитозе синдром развивается постепенно и на первых стадиях может не проявляться внешне, а также не отображаться на самочувствии человека. Заподозрить патологию можно только при сдаче анализа крови — она будет вязкой, густой, и иметь насыщенный тёмно-красный цвет.

Способы разжижения густой крови: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/razzhizhenie-gustoi-krovi.html

На второй эритремальной стадии отмечаются такие симптомы:

1. Покраснение цвета кожи, особенно выраженное на лице и руках (на относительные виды не распространяется).
2. Цианоз (синюшный оттенок) особенно заметный на фалангах пальцев, под ногтевой пластиной, в носогубном треугольнике, на кончике носа. Проявляется при тканевой гипоксии вследствие сердечно-сосудистых или лёгочных заболеваний. Такой симптом присутствует и у детей при наследственных видах эритроцитоза.
3. Тромбозы возникают при всех видах и формах патологии, поскольку обусловлены повышенной вязкостью крови и склонностью к образованию тромбов.
4. Увеличение селезёнки и печени (гепатоспленомегалии).
5. Боли в суставах вызванные накоплением в них пуринов.
6. Стенокардия и боль в сердце вызваны повышенной нагрузкой на орган при перекачке вязкой крови.
7. Увеличение артериального давления.
8. Кожный зуд, вызванный повреждением микрососудов.
9. Головные боли и изменения настроения присущи для заболеваний эндокринной системы или при опухолях гипофиза.

При длительном отсутствии лечения развивается третья — анемическая стадия, для которой характерно разрастание соединительной ткани в костном мозге, что способствует уменьшению кроветворных клеток и вызывает снижение количества всех форменных элементов. На этой стадии, которую ещё называют терминальной, отмечаются следующие симптомы:

• геморрагические кровоизлияния, спровоцированные уменьшением синтеза тромбоцитов;
• кровотечение дёсен;
• бледность кожи, вызванная снижением гемоглобина и эритроцитов;
• общая слабость, повышенная утомляемость;
• обмороки;
• отдышка при физических нагрузках;
• потеря веса.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, поставленного на основе клинических проявлений эритроцитоза, проводят лабораторные анализы и инструментальные исследования внутренних органов.

Общий анализ крови показывает количество форменных элементов, а также скорость оседания эритроцитов. Результаты такого исследования могут подтвердить подозрения на синдром и определить стадию его развития.

Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритроцитоза — таблица

Показатель	Норма	Начальная стадия	Эритремическая стадия	Анемическая стадия
Количество эритроцитов	Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 1012/л	5,7 – 7,5 х 1012/л	более 8 х 1012/л	менее 3 х 1012/л
	Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 1012/л	5,2 – 7 х 1012/л	более 7,5 х 1012/л	менее 2,5 х 1012/л
Количество тромбоцитов	180 – 320 х 109/л	180 – 400 х 109/л	более 400 х 109/л	менее 150 х 109/л
Количество лейкоцитов	4,0 – 9,0 х 109/л	не изменено	более 12 х 109/л (при отсутствии инфекции или интоксикации)	менее 4,0 х 109/л
Количество ретикулоцитов	М: 0,24 – 1,7%	не изменено	более 2%	может быть нормальным, повышенным или пониженным
	Ж: 0,12 – 2,05%	не изменено	более 2,5%
Общее количество гемоглобина	М: 130 – 170 г/л	130 – 185 г/л	более 185 г/л	менее 130 г/л
	Ж: 120 – 150 г/л	120 – 165 г/л	более 165 г/л	менее 120 г/л
Цветовой показатель	0,85 – 1,05	не изменён	менее 0,8	может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит	М: 42 – 50%	42 – 52%	53 – 60% и выше	менее 40%
	Ж: 38 – 47%	38 – 50%	51 – 60% и выше	менее 35%
Скорость оседания эритроцитов	М: 3 – 10мм/час	2 – 10 мм/час	0 – 2мм/час	более 10мм/час
	Ж: 5 – 15мм/час	3 – 15 мм/час	0 – 3 мм/час	более 15мм/час

Биохимический анализ крови показывает наличие веществ, высвобождающихся в процессе разрушения эритроцитов. Показатели, превышающие норму, свидетельствуют о второй стадии заболевания, в том случае если результаты будут ниже норму, диагностируют анемическую стадию.

Дополнительно может быть назначен анализ крови на RDW, который позволяет  определить индекс распределения эритроцитов по объему: http://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/rdw.html

О чём говорят анализы крови — видео

Изменения биохимического анализа крови при эритроцитозе — таблица

Показатель	Норма	Начальная стадия	Эритремическая стадия	Анемическая стадия
Количество железа в крови	М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л	не изменено	в норме или снижено	снижено
	Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л
Количество АлАТ и АсАТ в крови	М: до 41 Ед/л	не изменено	более 45 Ед/л (до нескольких сотен)	нормальное или слегка повышено
	Ж: до 31 Ед/л		более 35 Ед/л (до нескольких сотен)
Билирубин (непрямая фракция)	4,5 – 17,1 мкмоль/л	4,5 – 20 мкмоль/л	более 20 мкмоль/л	в норме
Количество мочевой кислоты в крови	2,5 – 8,3 ммоль/л	в норме	более 10 ммоль/л	в норме или увеличено

Миелограмма костного мозга выполняется при заборе материала методом пункции. При исследовании костного мозга можно определить количественное соотношение ростковых кроветворных клеток — при начальной и эритремической стадии их количество увеличено, а при анемической меньше нормы, присутствуют очаги фиброзной ткани. При некоторых заболеваниях в костном мозге могут наблюдаться опухолевые клетки.

Метод иммуноферментного анализа показывает содержание эритропоэтина в крови. В начальной и эритремической стадии показатели этого гормона значительно снижены, поскольку ускоренный синтез эритроцитов угнетает его выработку. При анемической стадии, когда кровяные тельца ниже нормы, показатели гормона завышены. Кроме того при неадекватном эритроцитозе, возникшем при гормональных сбоях, стрессах и эндокринных заболеваниях наблюдается повышенный синтез эретропоэтина.

К инструментальным исследованиям относятся:

• УЗИ селезёнки и печени для определения их размеров;
• допплер сердца и сосудистой системы для определения патологий и наличия тромбозов.

Лечение

Основу лечения при эритроцитозе составляет терапия, направленная на устранение основной причины повышения количества эритроцитов в крови. Так, если синдром сопряжён с заболеваниями сердца или дыхательной системы, предпринимаются мероприятия, нормализующие работу этих органов и устраняющие гипоксию. При опухолевых заболеваниях показно оперативное вмешательство по их удалению. Повышают шансы на выздоровление отказ от курения и снижение массы тела.

Симптоматическое лечение направлено на улучшение показателей текучести и вязкости крови, устранение тромбозов и других негативных последствий эритроцитозов. Комплекс мероприятий подбирается врачом гематологом и специалистом в той области, в зависимости от заболевания предшествующего эритроцитозу.

Медикаментозная терапия

Для разжижения крови и снижения вероятности тромбозов назначают антикоагулянты — Гепарин, Варфарин, дезагреганты — Трентал. В профилактических целях образования тромбофлебитов показан приём препаратов ацетилсалициловой кислоты — Аспирин, Тромбопол, Метиндол.

Для выведения мочевой кислоты при первых проявлениях мочекислого диатеза и боли в суставах, назначают Аллопуринол.

В качестве противоаллергической терапии назначают антигистаминные препараты, интерферон или кортикостероиды.

Диета

Коррекция рациона при эритроцитозе предполагает исключение продуктов способствующих свёртываемости крови и усиливающих выработку эритроцитов. Больным рекомендуется ограничить употребление белковой и жирной пищи из-за высоко содержания пуринов и холестерина, а также продуктов, способствующих выработке гемоглобина. В то же время в меню должны присутствовать сезонные овощи и фрукты, зерновые крупы, кисломолочные продукты, зелень.

Запрещённые и рекомендуемые продукты при эритроцитозе — таблица

Запрещённые продукты	Рекомендуемые продукты
жиры животного происхождения; красные сорта мяса; печень; бобовые; наваристые бульоны; субпродукты; шоколад; гречневая каша; сардины; клюква, брусника, смородина; щавель; кофе; бананы.	кисломолочные продукты; растительное нерафинированное масло; яичный белок; орехи; морепродукты; куриная и индюшиная грудка; зелень (кроме шпината); кислая капуста; чеснок; сырые овощи и фрукты.

Диета подбирается в зависимости от патологии, вызвавшей эритроцитоз, поскольку при определённых заболеваниях есть особенности в принципе питания. Так, при патологиях эндокринной системы и онкологических заболеваниях нельзя употреблять сою, лён, а также другие продукты, содержащие растительные аналоги гормонов, стимулирующих рост новообразований.

Важно не забывать о питьевом режиме, выпивая в день 1,5–2 л чистой воды, можно существенно снизить густоту крови и облегчить её протекание по сосудам.

Очищение крови и сосудов чесноком: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/chto-podrazumevaetsya-pod-terminom-ochishhenie-krovi-chesnokom.html

Физиотерапевтические методы

В зависимости от механизма развития заболевания, подбираются и физиотерапевтические методы снижения негативных последствий от перепроизводства красных кровяных телец:

1. При гипоксии, вызванной лёгочными заболеваниями и патологиями сердца назначают кислородотерапию. Ингаляции кислородом проводят также больным с признаками отравления токсическими веществами или угарным газом. Такая методика позволяет восполнить нехватку кислорода, вывести из организма токсины, ускорить окислительно-восстановительные процессы, наладить работу нервной системы.
2. В том случае если патология кроветворения связана с избыточной активностью спинного мозга или выбросом гормонов, ускоряющих этот процесс, используют метод кровопускания. Методика сходна с донорством, однако, помимо сдачи собственной крови больному вливают в кровоток плазмозамещающий раствор глюкозы в комплексе с препаратами антикоагулянтами. Такое замещение необходимо для восполнения жидкой фракции крови.
3. Эритроцитаферез — ещё один, более современный метод снижения количества эритроцитов в крови. При его применении кровь, забранная у больного, очищается от форменных элементов и возвращается в кровяное русло в виде плазмы.
4. Гирудотерапия так же можно рассматривать как способ лечения эритроцитоза. Лечение пиявками применяют для избавления от плохой крови, профилактики тромбозов, улучшения циркуляции крови по венам. Однако, такая процедура имеет и свои особенности и противопоказания, поэтому применять её можно только по назначению врача и только в медицинских учреждениях.

Народная медицина

В комплексе медикаментозной терапией применяю рецепты отваров и настоек трав, обладающих способностью разжижать кровь.

Имбирный чай

Ингредиенты:

• корень имбиря — 3–4 см;
• зелёный чай — 1 ч. л;
• лимон — 2 дольки;
• мёд — 1 ст. л;
• гвоздика — 2–3 шт.

Приготовления:

1. Заварку зелёного чая залить 500 мл кипятка и настаивать 3–4 минуты.
2. Корень имбиря очистить и натереть на мелкой тёрке. Добавить к заварке.
3. Добавить гвоздику и лимон.
4. Когда имбирный чай остынет до 40 градусов добавить в него мёд.
5. Употреблять как тонизирующий напиток в первой половине дня.

Настойка донника

1. Залить чайную ложку сухой травы донника 300 мл тёплой, кипячёной воды.
2. Настаивать в течение 2 часов.
3. Процедить.
4. Употреблять по 150 мл дважды в сутки перед едой.

Прогноз лечения

Относительно прогнозов лечения и продолжительности жизни больного, всё зависит от формы заболевания, возраста больного и сопутствующих патологий. При врождённом эритроцитозе, обусловленном аномальным строением гемоглобина, прогноз более благоприятный, лечение направлено на устранение симптомов и длится всю жизнь. Редкие аутосомно — рецессивные формы осложняются большим риском возникновения у детей кровотечений, вызванных тромбоцитозом, нередко возникают задержки роста и развития. При патологии, вызванной заболеваниями, которые тяжело поддаются лечению, прогноз зависит от ответа организма на терапию.

Профилактика

Для того чтобы снизить риск возникновения эритроцитоза, следует устранить факторы способные стимулировать активное образование эритроцитов, такие как гипоксия, токсическое отравление, избыток в организме веществ, способствующих синтезу красных кровяных телец.

Основными мерами профилактики являются:

• Правильное питание и образ жизни, стимулирующие нормальный обмен веществ и препятствующие ожирению;
• Соблюдение питьевого режима;
• Отказ от курения;
• Ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• Своевременное лечение заболеваний лёгких, ЖКТ, и сердечно-сосудистой системы;
• Раз в полгода следует сдавать общий анализ крови, чтобы вовремя распознать патологию.

Эритроцитоз — патология, которая тянет за собой целый ряд серьёзных осложнений, поэтому важно при первых симптомах провести полное обследование и найти хорошего специалиста. Своевременное лечение позволит сдержать прогрессирование патологии и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.

Источник: krasnayakrov.ru