Паранеопластическая энцефалопатия



Код вставки на сайт

Источник: www.sechenov.ru

Классификация

Согласно этой классификации группируют:

  • Проявления эндокринного характера;
  • Проявления дермы;
  • Проявления гематологические;
  • Проявления желудочно-кишечные;
  • Проявления нефрологические;
  • Проявления неврологические;
  • Дисфункция опорно-двигательного аппарата.

Причины возникновения

До конца не исследованы причины развития паранеопластического синдрома, однако два важных момента стоит учитывать.

  1. Злокачественное новообразование генетически чужеродный агент в организме, система иммунитета продуцирует против нее антитела. Однако они могут повреждать и здоровые ткани.
  2. Раковая опухоль может создавать значительное количество биологически активных молекул, ферментов, способных оказывать влияние на привычный обмен веществ. Результат – метаболические нарушения.

Проявления

Проявлений паранеопластического синдрома (ПС) достаточно.

Кратко охарактеризуем их:

1. Проявления эндокринного характера.

Эндокринный ПС отличается самыми разнообразными гормональными нарушениями:

  • Понижением в крови уровня кальция. Это происходит при проникновении метастазов в кости либо при раковом очаге в них. Симптомы – спазмы, судороги.
  • Синдром Кушинга. Его развитие идет вследствие эктопической продукции АКТГ. Симптомы: ожирение, гирсутизм, нарушение менструальной функции, отеки, нарушения обмена углеводов, повышение артериального давления.
  • Гипергликемия. Данный симптом – следствие низкого синтеза инсулина и понижения чувствительности к глюкозе уникальных рецепторов.

2. Проявления дермы

Данных проявлений — значительное количество, наиболее частые:

  • Зуд. Наблюдается при лимфомах и лейкозах.
  • Опоясывающий лишай. Это результат нарушений иммунной защиты при онкологических процессах.
  • Жировой узловой некроз, возникающий в подкожных тканях. Наблюдается при раке поджелудочной железы. Симптом – безболезненные красные узелки, склонные изъязвляться.
  • Гиперемия. Диагностируется при лейкозах, медуллярном раке щитовидки, карциноиде.
  • Ихтиоз приобретенного характера. Отмечается чрезмерным ороговением дермы и образованием чешуек.
  • Черный акантоз. Наблюдается гиперпигментация дермы, разрастание папиллом, гиперкератоз. Диагностируется при онкологии желудочно-кишечного тракта, раке легких, матки, молочных желез.
  • Акрокератоз Базекса. Появляются очаги застойной эритемы в зоне носа, ушей, кистей рук, стоп в сочетании с дистрофией ногтей. Диагностируется при онкологии органов желудочно-кишечного тракта и предстательной железы.

3. Проявления желудочно-кишечные

При онкологии они очень распространены. Их проявления снижение аппетита, потеря веса, отвращение к запахам, некоторым пищевым продуктам. Проявления могут усугубиться во время химио или лучевого лечения.

4. Проявления гематологические

Наиболее характерное проявление – анемия — возникает как осложнение заболеваний хронического характера. Это могут быть кровотечения из новообразования, патология, связанная с всасыванием питательных веществ, значительное разрушение эритроцитов, нарушение кроветворения.

При последнем из названных проявлений возникают дополнительные синдромы:

  • Лейкопения;
  • Тромбоцитопения;
  • Эритроцитоз.

Последний из перечисленных синдромов характерен при онкологии печени, легких, почек и надпочечников.

5. Проявления ревматические

Клинические выражения данного вида синдрома следующие:

  • Остеоартропатия гипертрофическая. Изменяются формы пальцев и ногтей. Данный тип заболевания провоцирует онкология легких, лимфогранулематоз, опухоли желудочно-кишечного тракта.
  • Артриты. Если артриту подвержены суставы мелкие, то локализация их — стопы и кисти рук. Если речь идет о суставах крупных, это, как правило, нижние конечности.
  • Полиартрит стеатонекротического характера. Сильные боли, появляются подкожные узелки в зоне поврежденного сустава. Наблюдается при онкологии поджелудочной железы.
  • Дерматомиозиты. Характерные особенности – слабость мышц, изменение дермы, нарушение активных движений в затронутых заболеванием мышцах, для которых характерны уплотнение и увеличение в объеме. Наблюдается поражение мускулатуры, нарушение речи, возникают проблемы с дыханием и глотанием. На коже появляется гелиотропная сыпь, эритема, петехиальные высыпания, нарушается пигментация.

6. Почечные поражения

Поражения почек при заболевании могут быть самыми разнообразными, они могут стать причиной электролитных и метаболических нарушений. Следует знать, что и сами нарушения электролитного характера могут стать причиной заболевания почек, например, нефрокальциноза.

7. Проявления неврологические

Лечение и прогноз

Выбор тактики лечения должен быть направлен на борьбу с первичным опухолевым очагом.

Лечение терапевтическое применяют в случае неоперабельного состояния.

Хирургические методы – основные. Иногда удаляют орган-мишень. Это происходит, когда удалить первичный опухолевый очаг невозможно.

В прогнозе прослеживается связь с прогнозом основной патологии.

Источник: onco.rehab

Паранеопластический неврологический синдром (ПНС) представляет обширную группу неврологических нарушений (см. ТАБ.1), связанных с образованием антинейрональных антител (онконевральных аутоантител) и развивающихся как на доклинической, так и на клинической стадиях опухолевого процесса. В основе развития ПНС (паранеопластического поражения нервной) системы лежат иммунологические процессы, которые провоцируются наличием у клеток опухоли и нервной системы перекрестно реагирующих антигенов — онконевральных аутоантител (см. ТАБ.2), являющихся ключевыми маркерами в диагностике ПНС (см. ТАБ.3) и ассоциированных с ним опухолей, и обладающих значительным потенциалом для серологической диагностики и прогнозирования онкологических заболеваний в целом.

Средняя частота ПНС составляет приблизительно 3 — 5% у больных с мелкоклеточным раком легких, 15 — 20% — при тимомах и 3 — 10% — при опухолях В-клеток и клеток крови. Распространенность ПНС среди других опухолей — ниже 1 %.

ТАБ.1: клинические проявления ПНС

ПНС_нозология_таб.png


Лимбический энцефалит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Аутоиммунные энцефалиты (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


ТАБ.2: антионконевральные антитела, ПНС и ассоциированные опухоли

ПНС_антитела_таб.png

ТАБ.3: критерии диагностики ПНС

ПНС_диагностика_таб.png

Паранеопластическая энцефалопатияподробнее о ПНС в следующих источниках:

статья «Клиническая гетерогенность паранеопластического неврологического синдрома» Н.А. Шнайдер, Ю.А. Дыхно, В.В. Ежикова; ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» (Сибирский онкологический журнал, №3, 2011) [читать];

статья «Паранео-пластические неврологические синдромы (клиника, диагностика и возможности лечения)» Евтушенко С.К., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького (Международный неврологический журнал, №8, 2011) [читать];

статья «Структура и частота встречаемости паранеопластического неврологического синдрома при онкопатологии органов грудной клетки» Н.А. Шнайдер, Ю.А. Дыхно, В.В. Ежикова; ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздравсоцразвития РФ; КГБУЗ «Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А.И. Крыжановского» г. Красноярск (Сибирский онкологический журнал, №1 2012) [читать];

статья «Антионконевральные антитела и паранеопластический неврологический синдром» Н.А. Шнайдер, Ю.А. Дыхно, В.В. Ежикова, Е.А. Кантимирова; ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого (Российский онкологический журнал, №2, 2012) [читать];

статья «Аутоиммунные энцефалиты» М.В. Давыдовская, А.Н. Бойко, И.А. Беляева, М.Ю. Мартынов, Е.И. Гусев; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2015) [читать];

статья «Паранеопластические спинальные синдромы (научный обзор и личное наблюдение)» Фурсова Л.А., Лихачева Е.М.; Государственное учреждение образования «Белорусская медицинская академия последипломного образования», г. Минск; 25-я городская клиническая больница, г. Минск, Республика Беларусь (Международный неврологический журнал, №4, 2017) [читать];

статья «Паранеопластический менингоэнцефалит, ассоциированный с В-клеточной лимфомой (клиническое наблюдение)» Д.Р. Закирова, Е.Н. Иксанова, Г.Н. Набиуллина, Н.Б. Амиров, Г.Р. Хузина; Клинический госпиталь ФКУЗ «Медико-санитарная часть Министерства внутренних дел России по Республике Татарстан», Казань; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань (журнал «Вестник современной клинической медицины» №4, 2017) [читать];

статья «Паранеопластический неврологический синдром: акцент на поражение периферической нервной системы (обзор)» И.В. Ситкали, О.В. Колоколов; ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра неврологии ФПК и ППС им. К.Н. Третьякова (Саратовский научно-медицинский журнал, №1, 2017) [читать]


читайте также пост: Миастенический синдром Ламберта-Итона (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.