Паранеопластическая энцефалопатия

Код вставки на сайт

<a href="http://www.sechenov.ru/pressroom/publications/cindrom-paraneoplasticheskiy1/"><h1>Cиндром паранеопластический</h1></a> Паранеопластическим синдромом (ПС) называют клинические проявления опухоли, наблюдаемые в отдалении от первичного очага и возникающие в результате биохимических, гормональных или иммунологических нарушений, индуцированных опухолью. Иногда паранеопластический синдром возникает до выявления первичной опухоли (инсулома, феохромоцитома) или после подтверждения метастазов в печени (карциноиды). При установлении паранеопластического происхождения синдрома необходимо учесть следующие обстоятельства: • неоднократные описания в литературе связи синдрома с опухолями • регрессия синдрома после удаления опухоли • медиа. <div><sjdiv id="SlickJumpNativeAds-sm04g9"></sjdiv></div> губки» основана на предположении выброса содержимого опухолевой клетки при её гибели, но она не объясняет причин эктопического синтеза биологически активных молекул. • Согласно теории блокированной дифференциации, происходит остановка дифференцирования клетки на одном из этапов, её активация и синтез ею гормонов или гормоноподобных субстанций, выполняющих роль медиаторов ПС (так, апудомы способны продуцировать кортикотропный, антидиуретический и другие гормоны; а плоскоклеточные карциномы, имеющие общее онтогенетическое происхождение с паращитовидной железой, продуцируют паратгормон). • Теория «ловушки» предполагает вмешательство в метаболизм естественных гормонов и медиаторов (например, торможение секреции инсулина с развитием СД). • Теория «запрещённого контакта»: тканевые продукты, не имеющие в норме контакта с иммунными клетками, в результате неполноценности сосудистого аппарата и базальных мембран опухолевых тканей поступают в циркуляцию. зникает ситуация ведущая к аутоиммунному конфликту. • Высказано предположение участия Т-лимфотропных вирусов человека I типа, а также вируса Эпстайна–Барр в регуляции клеточной пролиферации и апоптоза (на примере системных васкулитов как ПС). Классификация ПС • Заболевания соединительной ткани • Гематологические ПС • Нефрологические ПС • Кардиореспираторные ПС • Паранеопластические проявления со стороны ЖКТ • Эндокринно-метаболические паранеопластические системные эффекты • Неврологические проявления • Кожные проявления. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Паранеопластические заболевания соединительной ткани • Дерматомиозит. При ДМ частота опухолей составляет 15–42,8%. Из них назофарингеальный рак выявляют в 50% случаев, реже — аденокарциному почек, гепатоцеллюлярную карциному, рак яичников, рак молочной железы, рак кожи, аденокарциному прямой кишки, миеломную болезнь, рак мочевого пузыря, рак яичек. Согласно L.A.Dourmisher (1999), ДМ как ПС у женщин сочетается с опухолями в малом тазу или молочных железах; а у мужчин — в лёгких. По Y.J.Chen (2001), факторы риска ПС в виде ДМ: возраст старше 45 лет, мужской пол, наличие первичного идиопатического дерматомиозита, высокий уровень КФК. • Системные васкулиты. <div><sjdiv id="SlickJumpNativeAds-sm04ga"></sjdiv></div> данным G.Hayem, системные васкулиты как ПС наблюдают в 5% случаев всех эпителиом. Локализация эпителиом в лёгких (23,0%), ЖКТ (17,5%), почках (14%). К особенностям паранеопластических васкулитов относят хронический характер течения, рефрактерность к лечению, необъяснимые тромбоэмболии. • Узелковый периартериит может развиться на фоне аденокарциномы бронхов, рака предстательной железы, холангиокарциномы, аденокарциномы почек, миеломной болезни •• Микроскопический полиартериит был описан при метастазирующем раке молочной железы. • Васкулит Шёнляйна–Геноха, возникший в возрасте старше 40 лет без явной причины, подозрителен в отношении ПС. • Неспецифический аортоартериит однократно описан при раке ободочной кишки. • Ревматическая полимиалгия способна сочетаться с раком лёгких, раком щитовидной железы, а при сочетании с периферической невропатией — с миеломной болезнью. • Ревматоидный артрит редко развивается на фоне мелкоклеточного рака лёгкого, аденокарциномы толстой кишки. Среди «красных флажков» ревматоидоподобных ПС указываются неэффективность НПВС, молниеносное развитие асимметричного артрита у лиц пожилого возраста, выявление при ревматоидном артрите моноклональной гаммапатии. еются единичные описания синдрома Стилла у взрослых при раке молочной железы и забрюшинной опухоли. • Системная склеродермия. Псевдосклеродермические состояния в качестве ПС детально описаны на фоне рака яичников, матки, предстательной железы, молочных желёз, толстой кишки, лимфосаркомы, невриномы, миеломной болезни •• Первый вариант характеризуется преобладанием индуративных изменений, фиброзитами, артралгиями, миозитами, контрактурами, артралгиями, оссалгиями; в отсутствие свойственных системной склеродермии висцеральных и сосудистых проявлений •• Второй вариант протекает аналогично системной склеродермии, но характеризуется торпидностью в лечении; наблюдается у лиц молодого возраста с быстрым прогрессированием как склеродермического, так и онкологического процесса •• При третьем варианте сходство с системной склеродермией — поверхностное: маскообразность лица, полиартралгии, миалгии, снижение массы тела. • Синдром Рейно на фоне злокачественных новообразований наблюдают у людей старше 50 лет; не имеет других признаков системного заболевания, быстро прогрессирует, осложняясь гангреной пальцев, отсутствует эффект вазодилататоров (кроме, возможно, простациклина). • Эозинофильный фасциит иногда развивается на фоне Т-клеточных лимфом. Особенность паранеопластического эозинофильного фасциита — более частое развитие у женщин, а также рефрактерность к терапии ГК. • Синдром Шёгрена подозрителен в отношении ПС при наличии моноклональной гаммапатии, особенно моноклональных АТ 17-109. исано развитие синдрома Шёгрена на фоне рака шейки матки, бронхолёгочной карциномы, овсяно-клеточного рака лёгких. Известно, что течение синдрома Шёгрена часто приводит к развитию лимфом, однако возможно также появление синдрома Шёгрена в дебюте лимфом. Представляет интерес описание сочетания синдрома Шёгрена с билиарным циррозом и поперечным миелитом у больных злокачественной лимфомой. • СКВ как ПС — редкое явление. Имеется единичное сообщение о развитии волчаночноподобного синдрома на фоне рака лёгких. Единичные наблюдения описаны при раке молочной железы, желудка, лёгкого, мезотелиоме плевры, дисгерминоме яичника, семиноме, лимфогранулематозе, остром лейкозе, глиобластоме, тимоме. • АФС иногда демонстрирует сочетание с аденокарциномой яичников, особенностью течения которой выступают тромбоэмболии, рефрактерные к антикоагулянтам. • Узловатая эритема может развиться на фоне острого лейкоза, лимфомы, миеломной болезни, рака шейки матки, рака желудка, аденокарциномы поджелудочной железы. Особую онкологическую настороженность должна вызывать узловатая эритема у лиц пожилого возраста длительностью более 6 мес. • Остеоартроз часто обнаруживают в пожилом возрасте, и сочетание его с онкологической патологией имеет, скорее всего, характер совмещения вероятностей. • Гипертрофическая остеоартропатия — классический ПС, наблюдаемый при опухолях лёгкого. практическом отношении важно, что гипертрофическая остеоартропатия часто сочетается с операбельной стадией заболевания. • В качестве возможных ПС указываются подошвенный фасциит, плечелопаточный периартрит, необъяснимые артралгии. • Подагра. Классическими причинами вторичной подагры считают, среди прочих, лимфо- и миелопролиферативные заболевания, саркоидоз. Имеются единичные наблюдения подагры как ПС при раке лёгкого. • Системный амилоидоз может сопровождать ходжкенские лимфомы, карциному почек. Гематологические синдромы • Патология красного ростка •• Эритроцитоз вследствие гиперпродукции эритропоэтина наблюдают при раке почки и гепатоме •• Эритроцитарная аплазия в 50% случаев сопутствует тимоме •• Аутоиммунная гемолитическая анемия обычно вызвана иммуноглобулинами, синтезируемыми опухолевыми клетками при лимфоме или хроническом лимфолейкозе •• Микроангиопатическая гемолитическая анемия характерна для муцинпродуцирующих аденокарцином, особенно раковых опухолей желудка. • Лейкемоидные реакции •• Лейкоцитоз наблюдают даже при отсутствии поражения костного мозга. иболее часто лейкоцитоз наблюдают при раковых опухолях желудка, лёгкого, поджелудочной железы, меланоме, опухолях ЦНС, лимфогранулематозе и крупноклеточной лимфоме. • Паранеопластическая патология тромбоцитов •• Тромбоцитоз отмечают примерно у трети всех раковых больных •• Синдром, напоминающий аутоиммунную тромбоцитопению, наблюдают при лимфогранулематозе, лимфоме, некоторых видах лейкоза и отдельных солидных опухолях. Данную разновидность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лечат ГК, спленэктомией или иммунодепрессантами. • ДВС-синдром наиболее часто выявляют при муцинпродуцирующих аденокарциномах (раковые опухоли поджелудочной железы, желудка, лёгкого, предстательной железы и толстой кишки). Паранеопластические синдромы в нефрологии При лимфоме Ходжкена в 70% обнаруживают гломерулонефрит с минимальными изменениями с нефротическим синдромом, разрешающимся в ходе специфической терапии. Реже при болезни Ходжкена выявляют мезангиопролиферативный, мембранозный гломерулонефриты, а также фокально-сегментарный гломерулосклероз. При неходжкенских лимфомах описаны гломерулонефрит с минимальными изменениями, мезангиокапиллярный, мембранозный гломерулонефриты. При В-клеточных лейкозах, сопровождающихся криоглобулинемией, наблюдают мезангиокапиллярный гломерулонефрит. лидные опухоли часто сопровождаются изолированной незначительной протеинурией. Частота сопряжения мембранозного гломерулонефрита со злокачественными опухолями оценивают от 0,1 до 10%. Описанные в последние годы фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит демонстрирует высокую частоту сочетания с лимфопролиферативными заболеваниями. Тубуло-интерстициальные нефриты сопровождают лимфомы, гемобластозы, миеломную болезнь. Нефротический синдром, обусловленный мембранозным гломерулонефритом, наблюдают при опухолях лёгких, ЖКТ, яичников, молочных желёз, почек, меланоме. Однако, частота этого вида ПС не высока, поэтому онкологический поиск при нефротическом синдроме не относят к первоочередным диагностическим мероприятиям и его необходимо предпринимать только при сопутствующих клинических подозрениях. Кардиореспираторные ПС • На фоне опухолей, преимущественно муцинпродуцирующих аденокарцином, описано развитие небактериального бородавчатого эндокардита и тромбоэмболий. • При карциноидном синдроме (опухоли, происходящей из энтерохромаффинных клеток) характерно развитие фиброэластоза эндокарда и клапанов преимущественно правых отделов сердца. • Бронхоспастический синдром также может наблюдать при карциноидном синдроме, но он не бывает резко выраженным. Паранеопластические проявления со стороны желудочно-кишечного тракта Развитие опухолей в самых различных регионах организма сопровождают синдромы мальабсорбции, анорексии, кахексии. тановлена причастность ФНО к развитию кахексии. Следует помнить, что печень — не только самая частая зона метастатических поражений в онкологии. Возможны неметастатическая гепатомегалия, а также нарушение функций печени (прежде всего, белковосинтетической) при отсутствии метастазов в печени. Эндокринно-метаболические паранеопластические системные эффекты • Первая группа опухолей — продуценты нейроэндокринных и гастроинтестинальных гормонов (АКТГ, соматостатина, гастрина, бомбезина, эндорфинов, энкефалинов) — карциноидные опухоли, мелкоклеточные карциномы лёгких, островковые опухоли поджелудочной железы. Карциноидная опухоль происходит из энтерохромаффинных клеток, её обычно выявляют в лёгких или ЖКТ, причём более злокачественны опухоли, развивающиеся в органах, произошедших из передней части пищеварительного тракта эмбриона (глотка, пищевод, желудок, двенадцатиперстная кишка). Гормонопродуцирующие карциномы лёгких часто происходят из клеток Кульчицкого, представляющих собой нейроэндокринные клетки в слизистой оболочке бронхов. • Вторая группа — продуценты фетоплацентарных гормонов или гормонов передней доли гипофиза (ХГТ, СТГ, пролактина) — опухоли ЖКТ, лёгких, половых желёз. • Третья группа — продуценты инсулиноподобных факторов роста, эритропоэтинов и веществ, подобных гормону паращитовидных желёз: мезенхимальные опухоли, опухоли мочеполовой системы, плоскоклеточная карцинома лёгких. Самые частые среди эктопических эндокринных синдромов — гиперсекреция АКТГ, гиперкальциемия и гипогликемия. топическую секрецию АКТГ выявляют примерно у 15–20% всех больных с эндогенным синдромом Кушинга, что диктует необходимость включения этих больных в группу риска по онкологическому профилю. Диагноз подтверждают увеличением содержания АКТГ >200 пг/мл, кортизола >40 мг% (без суточных колебаний) в плазме и отрицательным тестом подавления секреции дексаметазоном. Почти у половины больных с гиперкальциемией, не связанной с уменьшением количества жидкости в организме, избыточным потреблением витамина Д или саркоидозом, чаще выявляют злокачественный процесс, чем гиперпаратиреоз, и примерно у 70% из них выявляют гуморальный гиперкальциемический фактор, который не представляет собой гормон паращитовидной железы, но обладает гормоноподобной биологической активностью. Интересно, что гипогликемия, обусловленная эктопической продукцией инсулиноподобного фактора роста, редко определяется у больных с подозрением на инсулиному. Паранеопластические неврологические проявления • Myasthenia gravis в 10% случаев сопровождает тимому (см. Миастении). • Синдром Гийена-Барре — демиелинизирующая полиневропатия; чаще выявляют при болезни Ходжкена (см. Синдром Гийена-Барре). • Синдром Лэмберта–Итона в 70% случаев ассоциирован с мелкоклеточной карциномой лёгких и характеризуется слабостью и утомляемостью мышц тазового пояса и бедра. Наблюдаются периферические парестезии, снижение сухожильных рефлексов. Патогномоничны изменения на электромиограмме: увеличение амплитуды сокращения мышц при их повторной высокочастотной стимуляции. • Паранеопластические некротические миелопатии у трети больных ассоциируются с лимфомой, у трети — с опухолями лёгких, и у оставшейся трети больных — с другими опухолями. Тем не менее, некротическую миелопатию обнаруживают также при аутоиммунной патологии, например, при заболеваниях ревматического круга. Некротическая миелопатия (поперечный миелит) обычно начинается с грудного отдела и распространяется как вверх, так и вниз вдоль спинного мозга. Возможно развитие пара- и квадриплегии. • Сенсомоторную полиневропатию относят к наиболее распространённым паранеопластическим синдромам, сопровождающим опухоли лёгкого, желудка, молочной железы, лимфому Ходжкена и миеломную болезнь. Клинические проявления обусловлены сегментарной демиелинизацией и характеризуются общей слабостью, утратой чувствительности и дистальных сухожильных рефлексов. Таким образом, клинические провления не отличимы от сенсомоторных невропатий, имеющих другое происхождение; однако паранеопластические полиневропатии не «реагируют» на лечение витаминами. • Реже выявляют подострую дегенерацию коры мозжечка, бульбарный или лимбический энцефалит. Паранеопластические кожные проявления Паранеопластические кожные синдромы с известными медиаторами. • «Приливы» при карциноидном синдроме представляют собой приступы яркого покраснения кожи, особенно лица и зоны «декольте». Медиаторы — производные серотонина. • Аддисонова гиперпигментация кожи с синдромом Кушинга (выраженная гиперпигментация кожи в сочетании с мышечной слабостью, артериальной гипертензией, СД). Медиаторы — адренокортикотропный и <s>b</s>-меланоцитный гормоны. • Генерализованный меланоз кожи. Цвет кожных покровов варьирует от серого до иссиня-чёрного; моча при взаимодействии с воздухом приобретает чёрный цвет. Выявляют при распространённых метастазах меланомы. Медиаторы — метаболические предшественники меланина. • Узелковый панникулит. При аденокарциноме поджелудочной железы образуются мягкие узелки под кожей, постепенно приобретающие красный цвет с дальнейшим развитием центрального некроза и истечением жировых масс. Медиаторы — ферменты поджелудочной железы, прежде всего, липаза. • Некролитическая мигрирующая эритема. Проявления напоминают кожно-слизистый кандидоз. В паховой области, промежности, вокруг рта появляются везикулы с мигрирующим покраснением и шелушащейся эритематозной каймой. Развивается при глюкагономах, медиатор — глюкагон. Идиопатические паранеопластические кожные синдромы (медиаторы не известны). • Дерматомиозит (фотодерматит, телеангиэктазии, «гелиотропный» отёк в области скул и век). • Acanthosis nigricans, или сосочково-пигментная дистрофия кожи, развивающаяся у лиц старше 40 лет, со 100% вероятностью указывает на существование онкологической патологии, наиболее часто локализующейся в ЖКТ. Гиперпигментированные папилломы, придающие коже бархатистый вид, локализуются в паховой, пупочной областях, на сосках молочных желёз. • Приобретённый ихтиоз у взрослого человека с высокой вероятностью указывает на связь с лимфомой. Кожа становится сухой, шероховатой, с наслоением роговых чешуек ромбовидной формы; на ней появляются трещины. Присоединяется гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей. • Буллёзные дерматозы, особенно дерматит Дюринга, отмечают у 1–2% онкологических больных, имеющих злокачественные образования органов ЖКТ или щитовидной железы. Дерматиту Дюринга присущ полиморфизм высыпаний: сильно зудящая пятнистая эритема, затем герпетиформные пузырьки. Высыпания локализуются на симметричных участках сгибательных поверхностей конечностей. Характерно обострение высыпаний под влиянием приёма внутрь или смазывания кожи йодсодержащими препаратами (йодная проба). • Гипертрихоз пушковых волос у взрослых людей тесно взаимосвязан с развитием карциномы молочной железы, мочевого пузыря, лёгких, толстой кишки. Гипертрихоз характеризуется истончённостью, шелковистостью, слабой пигментированностью пушковых волос, растущих на лице и ушах. Диагностическая тактика • Следует эмпирически оценить вероятность паранеопластического происхождения того или иного клинического синдрома, локализацию опухолей, индуцирующих подобные синдромы и соотнести с конкретным клиническим контекстом. • Лабораторный скрининг предполагает исследование маркёров различных опухолей •• Раковый эмбриональный Аг существенно повышен у 90% больных раком поджелудочной железы и толстого кишечника, в 60% случаев метастазирующих опухолей молочной железы. Тем не менее, чувствительность и специфичность метода не высоки •• АФП у взрослых ассоциируется с опухолями печени и трофобластическими заболеваниями •• ХГТ выявляют в высокой концентрации при опухолях яичка и трофобластических заболеваниях •• СА-125 информативен в качестве мониторинга пациентов с опухолями яичников •• СА-549 предложен для выявления рака молочной железы; его чувствительность составляет 77%, специфичность — 92%. Следует помнить, что ПС могут быть индуцированы такими опухолями, для которых не разработаны лабораторные диагностические тесты. Специальные методы исследования зависят от конкретной клинической ситуации и предполагают широкий арсенал эндоскопических, рентгенологических и других методов. ЛЕЧЕНИЕ Общая тактика. Лечение ПС — это лечение первичной опухоли. Лекарственное лечение. Симптоматическую терапию применяют в тех случаях, когда к моменту распознавания опухоль находится в неоперабельном состоянии. Так, соматостатин применяют для подавления секреции гастрина и купирования пароксизмов карциноидного синдрома. Хирургические методы при условии возможности выполнения радикальной операции являются основными. В некоторых случаях, когда удаление первичного очага опухоли не представляется возможным, удаляют орган-мишень. Так, при синдроме Золлингера-Эллисона (гастриноме) при повторных кровотечениях из желудка производится гастрэктомия. Прогноз зависит от прогноза основного заболевания.

Источник: www.sechenov.ru

Классификация

Согласно этой классификации группируют:

Проявления эндокринного характера;
Проявления дермы;
Проявления гематологические;
Проявления желудочно-кишечные;
Проявления нефрологические;
Проявления неврологические;
Дисфункция опорно-двигательного аппарата.

Причины возникновения

До конца не исследованы причины развития паранеопластического синдрома, однако два важных момента стоит учитывать.

Злокачественное новообразование генетически чужеродный агент в организме, система иммунитета продуцирует против нее антитела. Однако они могут повреждать и здоровые ткани.
Раковая опухоль может создавать значительное количество биологически активных молекул, ферментов, способных оказывать влияние на привычный обмен веществ. Результат – метаболические нарушения.

Проявления

Проявлений паранеопластического синдрома (ПС) достаточно.

Кратко охарактеризуем их:

1. Проявления эндокринного характера.

Эндокринный ПС отличается самыми разнообразными гормональными нарушениями:

Понижением в крови уровня кальция. Это происходит при проникновении метастазов в кости либо при раковом очаге в них. Симптомы – спазмы, судороги.
Синдром Кушинга. Его развитие идет вследствие эктопической продукции АКТГ. Симптомы: ожирение, гирсутизм, нарушение менструальной функции, отеки, нарушения обмена углеводов, повышение артериального давления.
Гипергликемия. Данный симптом – следствие низкого синтеза инсулина и понижения чувствительности к глюкозе уникальных рецепторов.

2. Проявления дермы

Данных проявлений — значительное количество, наиболее частые:

Зуд. Наблюдается при лимфомах и лейкозах.
Опоясывающий лишай. Это результат нарушений иммунной защиты при онкологических процессах.
Жировой узловой некроз, возникающий в подкожных тканях. Наблюдается при раке поджелудочной железы. Симптом – безболезненные красные узелки, склонные изъязвляться.
Гиперемия. Диагностируется при лейкозах, медуллярном раке щитовидки, карциноиде.
Ихтиоз приобретенного характера. Отмечается чрезмерным ороговением дермы и образованием чешуек.
Черный акантоз. Наблюдается гиперпигментация дермы, разрастание папиллом, гиперкератоз. Диагностируется при онкологии желудочно-кишечного тракта, раке легких, матки, молочных желез.
Акрокератоз Базекса. Появляются очаги застойной эритемы в зоне носа, ушей, кистей рук, стоп в сочетании с дистрофией ногтей. Диагностируется при онкологии органов желудочно-кишечного тракта и предстательной железы.

3. Проявления желудочно-кишечные

При онкологии они очень распространены. Их проявления снижение аппетита, потеря веса, отвращение к запахам, некоторым пищевым продуктам. Проявления могут усугубиться во время химио или лучевого лечения.

4. Проявления гематологические

Наиболее характерное проявление – анемия — возникает как осложнение заболеваний хронического характера. Это могут быть кровотечения из новообразования, патология, связанная с всасыванием питательных веществ, значительное разрушение эритроцитов, нарушение кроветворения.

При последнем из названных проявлений возникают дополнительные синдромы:

Лейкопения;
Тромбоцитопения;
Эритроцитоз.

Последний из перечисленных синдромов характерен при онкологии печени, легких, почек и надпочечников.

5. Проявления ревматические

Клинические выражения данного вида синдрома следующие:

Остеоартропатия гипертрофическая. Изменяются формы пальцев и ногтей. Данный тип заболевания провоцирует онкология легких, лимфогранулематоз, опухоли желудочно-кишечного тракта.
Артриты. Если артриту подвержены суставы мелкие, то локализация их — стопы и кисти рук. Если речь идет о суставах крупных, это, как правило, нижние конечности.
Полиартрит стеатонекротического характера. Сильные боли, появляются подкожные узелки в зоне поврежденного сустава. Наблюдается при онкологии поджелудочной железы.
Дерматомиозиты. Характерные особенности – слабость мышц, изменение дермы, нарушение активных движений в затронутых заболеванием мышцах, для которых характерны уплотнение и увеличение в объеме. Наблюдается поражение мускулатуры, нарушение речи, возникают проблемы с дыханием и глотанием. На коже появляется гелиотропная сыпь, эритема, петехиальные высыпания, нарушается пигментация.

6. Почечные поражения

Поражения почек при заболевании могут быть самыми разнообразными, они могут стать причиной электролитных и метаболических нарушений. Следует знать, что и сами нарушения электролитного характера могут стать причиной заболевания почек, например, нефрокальциноза.

7. Проявления неврологические

Лечение и прогноз

Выбор тактики лечения должен быть направлен на борьбу с первичным опухолевым очагом.

Лечение терапевтическое применяют в случае неоперабельного состояния.

Хирургические методы – основные. Иногда удаляют орган-мишень. Это происходит, когда удалить первичный опухолевый очаг невозможно.

В прогнозе прослеживается связь с прогнозом основной патологии.

Источник: onco.rehab

Паранеопластический неврологический синдром (ПНС) представляет обширную группу неврологических нарушений (см. ТАБ.1), связанных с образованием антинейрональных антител (онконевральных аутоантител) и развивающихся как на доклинической, так и на клинической стадиях опухолевого процесса. В основе развития ПНС (паранеопластического поражения нервной) системы лежат иммунологические процессы, которые провоцируются наличием у клеток опухоли и нервной системы перекрестно реагирующих антигенов — онконевральных аутоантител (см. ТАБ.2), являющихся ключевыми маркерами в диагностике ПНС (см. ТАБ.3) и ассоциированных с ним опухолей, и обладающих значительным потенциалом для серологической диагностики и прогнозирования онкологических заболеваний в целом.

Средняя частота ПНС составляет приблизительно 3 — 5% у больных с мелкоклеточным раком легких, 15 — 20% — при тимомах и 3 — 10% — при опухолях В-клеток и клеток крови. Распространенность ПНС среди других опухолей — ниже 1 %.

ТАБ.1: клинические проявления ПНС

ПНС_нозология_таб.png

Лимбический энцефалит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Аутоиммунные энцефалиты (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

ТАБ.2: антионконевральные антитела, ПНС и ассоциированные опухоли

ПНС_антитела_таб.png

ТАБ.3: критерии диагностики ПНС

ПНС_диагностика_таб.png

Паранеопластическая энцефалопатия подробнее о ПНС в следующих источниках:

статья «Клиническая гетерогенность паранеопластического неврологического синдрома» Н.А. Шнайдер, Ю.А. Дыхно, В.В. Ежикова; ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» (Сибирский онкологический журнал, №3, 2011) [читать];

статья «Паранео-пластические неврологические синдромы (клиника, диагностика и возможности лечения)» Евтушенко С.К., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького (Международный неврологический журнал, №8, 2011) [читать];

статья «Структура и частота встречаемости паранеопластического неврологического синдрома при онкопатологии органов грудной клетки» Н.А. Шнайдер, Ю.А. Дыхно, В.В. Ежикова; ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздравсоцразвития РФ; КГБУЗ «Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А.И. Крыжановского» г. Красноярск (Сибирский онкологический журнал, №1 2012) [читать];

статья «Антионконевральные антитела и паранеопластический неврологический синдром» Н.А. Шнайдер, Ю.А. Дыхно, В.В. Ежикова, Е.А. Кантимирова; ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого (Российский онкологический журнал, №2, 2012) [читать];

статья «Аутоиммунные энцефалиты» М.В. Давыдовская, А.Н. Бойко, И.А. Беляева, М.Ю. Мартынов, Е.И. Гусев; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2015) [читать];

статья «Паранеопластические спинальные синдромы (научный обзор и личное наблюдение)» Фурсова Л.А., Лихачева Е.М.; Государственное учреждение образования «Белорусская медицинская академия последипломного образования», г. Минск; 25-я городская клиническая больница, г. Минск, Республика Беларусь (Международный неврологический журнал, №4, 2017) [читать];

статья «Паранеопластический менингоэнцефалит, ассоциированный с В-клеточной лимфомой (клиническое наблюдение)» Д.Р. Закирова, Е.Н. Иксанова, Г.Н. Набиуллина, Н.Б. Амиров, Г.Р. Хузина; Клинический госпиталь ФКУЗ «Медико-санитарная часть Министерства внутренних дел России по Республике Татарстан», Казань; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань (журнал «Вестник современной клинической медицины» №4, 2017) [читать];

статья «Паранеопластический неврологический синдром: акцент на поражение периферической нервной системы (обзор)» И.В. Ситкали, О.В. Колоколов; ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра неврологии ФПК и ППС им. К.Н. Третьякова (Саратовский научно-медицинский журнал, №1, 2017) [читать]

читайте также пост: Миастенический синдром Ламберта-Итона (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com