Лейкоэнцефалопатия мрт

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Причины

В основе развития лейкоэнцефалопатии лежит реактивация вируса вследствие ухудшения работы иммунитета. У 80% пациентов, которым поставлен диагноз лейкоэнцефалопатии, болеют СПИДом или являются переносчиками ВИЧ-инфекции. 20% остальных пациентов страдают злокачественными опухолями, ходжкинскими и неходжскинскими лимфомами.

Вирус JC – оппортунистическая инфекция. Это значит, что у здоровых людей она не проявляется, а начинает размножаться при условии сниженного иммунитета. Вирус передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем, что говорит об его распространенности среди населения планеты.

Первичное попадание инфекции в здоровый организм не вызывает симптомов, а носительство протекает латентно. В организме здорового человека, а именно в почках, костном мозге и селезенке вирус находится в состоянии персистенции, то есть он просто находится на «сохранении» у здорового организма.

Когда работа иммунной системы ухудшилась, например, человек заразился ВИЧ-инфекцией, общая и специфическая резистентность иммунных механизмов падает. Начинается реактивация вируса. Он активно размножается и попадает в ток крови, откуда через гематоэнцефалический барьер переносится в белое вещество головного мозга. Он живет в олигодендроцитах и астроцитах, которые, в результате своей жизнедеятельности, разрушает. В клетку вирус JC попадет через связывание с клеточными рецепторами – серотониновый 5-гидрокситриптамин-2А рецептор. После разрушения олигодендроцитов начинается активный процесс демиелинизации, развивается мультифокальная энцефалопатия головного мозга.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия под микроскопом проявляется разрушением олигодендроцитов. В клетках обнаруживаются остатки вирусов и увеличенные ядра. Астроциты увеличиваются в размере. На разрезе в мозге обнаруживаются очаги демиелинизации. В этих же участках наблюдаются небольшие полости.

Классификация

Белое вещество разрушается не только в результате вирусной инфекции или иммуносупрессии.

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза. Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия. Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга. Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада. Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное мутацией генов группы EIF. В норме они кодируют синтез белка, однако после мутации их функция теряется и количество синтезируемого белка снижается на 70%. Обнаруживается у детей.

Классификация по масштабу:

• Мелкоочаговая неспецифическая лейкоэнцефалопатия. В белом веществе возникают мелкие очаги или микроинфаркты.
• Многоочаговая лейкоэнцефалопатия. То же, что и предыдущее, однако очаги достигают больших размеров и их много.
• Диффузная лейкоэнцефалопатия. Характеризуется слабовыраженным поражением белого вещества по всей области головного мозга.

Симптомы

Клиническая картина классической прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии состоит из неврологических, психических, инфекционных и общемозговых симптомов. Интоксикационный синдром сопровождается головными болями, усталостью, раздражительностью и лихорадкой. Неврологические симптомы лейкоэнцефалопатии:

1. раздражение оболочек головного мозга: светобоязнь, головные боли, тошнота и рвота, ригидность мускулов шеи и специфическая поза лягавой собаки;
2. ослабление или полное исчезновение мышечной силы на конечностях одной стороны тела;
3. одностороннее выпадение зрения или снижение его точности;
4. нарушение сознания и коматозное состояние.

К нервнопсихическим расстройствам относится деменция. У больных рассеивается внимания, снижается объем кратковременной памяти. Пациенты становятся апатичными, вялыми, безучастными. Со временем у них вовсе утрачивается интерес к внешнему миру. У 20% больных встречаются судорожные припадки.

Клиническая картина может дополняться воспалением ткани головного мозга и очаговой симптоматикой. Так, например, единичные неспецифические очаги лейкоэнцефалопатии в лобных долях может сопровождаться расторможением поведения и трудностями в контроле эмоциональных реакций. Родственники и близкие часто жалуются на странные и импульсивные поступки больного, не имеющие адекватного объяснения.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом клинически разделяется на такие стадии:

• младенческая;
• детская;
• поздняя.

Младенческий вариант диагностируется до первого года жизни. После рождения объективно выявляются неврологические нарушения и сочетающиеся приобретенные или врожденные поражения внутренних органов.

Детская форма встречается в возрасте от 2 до 6 лет. Она возникает вследствие внешних факторов, чаще это нейроинфекции или стресс. Клиническая картина характеризуется быстрым нарастанием дефицитарной неврологической симптоматикой, понижением артериального давления и нарушением сознания, вплоть до коматозного состояния.

Поздняя лейкоэнцефалопатия диагностируется после 16 лет. Проявляется преимущественно неврологической симптоматикой: нарушается работа мозжечка и пирамидного тракта.
зднее наслаивается эпилепсия. К старости формируется слабоумие. У больных отмечаются и психические расстройства: депрессия, инволюционные психозы, мигрень и резкое снижение либидо. У женщин поздний вариант сопровождается гормональными нарушениями. Фиксируется дисменорея, бесплодие, ранняя менопауза. Диагностика затрудняется тем, что у женщин на первый план выступают именно неврологические нарушения, а не общемозговые и неврологические симптомы.

Признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии:

1. Нейропсихологические расстройства. Сюда входит нарушение поведения, расстройство когнитивных функций, нарушение эмоционально-волевой сферы.
2. Двигательные расстройства. Нарушаются сложные осознанные движения, также может наблюдаться очаговая симптоматика в виде гемипареза или гемиплегии.
3. Вегетативные расстройства: снижение аппетита, гипергидроз, диарея или запор, одышка, сердцебиение, головокружение.

Диагностика

В основе диагностики классической лейкоэнцефалопатии – выявление ДНК вируса путем полимеразной цепной реакции. В диагностику также включается магнитно-резонансная томография и исследование спинномозговой жидкости. Однако изменения цереброспинального ликвора неспецифичны и часто отражают типовые изменения при воспалении.

На МРТ обнаруживаются очаги повышенной интенсивности, располагающиеся асимметрично в области белого вещества лобных и затылочных долей. МР картина перивентрикулярной мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии: на Т1 режиме очаги низкой интенсивности. Очаги также обнаруживаются в коре головного мозга, стволовых отделах и мозжечке.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Сколько живут: с момента постановки диагноза больные живут в среднем от 3 до 20 месяцев.

Профилактика

Людям, у которых в семье были больные нейродегенеративными заболеваниями, показана превентивная диагностика на предмет наличия вируса JC. Однако из-за высокой встречаемости вируса трудно определить прогноз развития недуга. В 2013 году организация «Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов» разработала опросник, с помощью которого можно заподозрить ранние нарушения зрения, чувствительности, эмоций, речи и походки и, если результат теста позитивный, направить человека на обследование.

Источник: sortmozg.com

Классификация

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

• возникновение;
• развитие, приводящее к структурным изменениям;
• образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Профилактические меры

Специальной терапии против лейкоэнцефалопатии нет. Но риск развития заболевания можно снизить до минимума. Для этого нужно соблюдать некоторые правила:

• прием минеральных комплексов, укрепление иммунитета поможет снизить активность вредных микробов, если они есть;
• контроль веса;
• исключение из жизни вредных привычек;
• регулярное пребывание на чистом воздухе;
• сбалансированное питание;
• своевременный прием медикаментов.

Учитывая, что слабоумие вызвано вирусным поражением головы, терапия будет направлена непосредственно на подавление симптомов заболевания. Трудность на этом этапе лечения может заключаться в преодолении так называемого гематоэнцефалического барьера. Чтобы препарат мог пройти этот барьер, он должен хорошо растворяться в жирах.

Однако на данный момент многие противовирусные средства считаются водорастворимыми, в связи с чем и создаётся сложность при их использовании. На протяжении десятков лет специалисты опробовали разного рода препараты, список большой и перечислять его нет смысла, в каждом случае лекарство подбирается индивидуально.

Этиология возникновения болезни Бинсвангера и ее формы

Происхождение связано с устойчивым повышением артериального давления. Чаще всего это происходит у пожилых пациентов, у которых отмечаются колебания давления в течение суток. Редко болезнь Бинсвангера диагностируется при отсутствии указанных нарушений. Кроме того, к заболеванию приводят церебральная или амилоидная ангиопатия и другие патологии сосудов.

Первые признаки подкорковой патологии обнаруживают в возрасте 55-60 лет. Однако у тех, кто генетически предрасположен к болезни Бинсвангера, симптомы деменции возникают даже в молодости.

Тем, кто попадает в группу риска и может заболеть лейкоэнцефалопатией, стоит узнать, что это такое. Разрушение белого вещества происходит из-за уменьшения просветов и увеличения толщины сосудов мозга. Это приводит к ухудшению кровоснабжения и постепенной атрофии белого вещества. В нем возникают кровоизлияния, уплотнения. Головной мозг с исчезающим белым веществом заполняется жидкостью.

Код болезни по МКБ 10 определяется, как I67.3. При описании клинической картины указывают формы патологии: мелкоочаговая, прогрессирующая мультифокальная, перивентрикулярная, лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

• ацикловир;
• пептид-Т;
• дексаметазон;
• гепарин;
• интерфероны;
• цидофовир;
• топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, на какой стадии начали проводить поддерживающую терапию, и степени повреждения головного мозга. От любой этой формы болезни излечиться невозможно. Патологический процесс всегда приводит к смерти пациента. Если не проводить противовирусную терапию, то больной проживет не дольше шести месяцев с того момента, когда были обнаружены нарушения в белой мозговой ткани.

С помощью соблюдения предписанных врачом рекомендаций и употребления назначенных лекарственных средств можно немного увеличить продолжительность жизни. Если больной будет исправно пить все лекарства, то он проживет немного больше года с того момента, когда был поставлен диагноз.

Известны случаи, когда люди умирали в течение месяца после начала развития патологии. Это может произойти при ее остром течении.

Симптомы

Симптоматика патологических процессов развивается в течение нескольких лет и может проявляться в двух вариантах:

• Непрерывно развивающаяся, с постоянным усложнением.
• В период прогрессирования патологических изменений наблюдаются длительные периоды стабилизации без ухудшения состояния здоровья пациента.

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от места расположения патологического процесса в головном мозге и его вида

Как правило, ухудшение симптомов наблюдается при повышенном артериальном давлении в течение длительного времени.

На первоначальных стадиях клиническая картина лейкоэнцефалопатии характеризуется:

• понижением умственной работоспособности;
• слабостью в конечностях;
• рассеянностью;
• замедлением реакции;
• апатией;
• слезливостью;
• неуклюжестью.

Далее нарушается сон, увеличивается мышечный тонус, человек становится раздражительным, подверженным депрессивным состояниям, чувству страха, фобиям.

Иногда наблюдаются понижение зрения, головные боли, усиливающиеся во время чихания или кашля.

В итоге пациент становится полностью беспомощным, подверженным эпиприступам, неспособным себя обслуживать, контролировать опорожнение кишечника и мочевого пузыря.

Чаще всего симптомы проявляют себя как:

А еще советуем почитать:Гипоксически ишемическая энцефалопатия головного мозга

потеря памяти, пониженное внимание, резкий перепад в настроении, заторможенное мышление – наблюдается у 70–90% пациентов; несвязная, нарушенная речь, ненормальное произношение – 40%; замедленные, нарушенные движения – 50%; слабость одной стороны тела – 40%; нарушение глотательного рефлекса – 30%; недержание мочи – 25%; слабоумие – 90%

Психические нарушения

При сосудистой лейкоэнцефалопатии у заболевших наблюдаются психические расстройства, выражающиеся:

• В нарушении памяти. Человек становится неспособным запоминать новую информацию, воспроизводить прошлые события и их последовательность, утрачивает приобретенные ранее знания и навыки.
• К нарушениям интеллектуальных способностей относится пониженная способность к анализу повседневных событий, выделение наиболее важных и прогноз их дальнейшего развития. Человек с большими затруднениями переносит возможные новые условия жизни.
• Нарушение внимания, в виде сужения его объема, невозможности сосредоточить зрение на нескольких объектах и переключиться с одной темы на другую.
• Нарушенная речь напрямую связана с трудностью при вспоминании имен, фамилий знакомых, различных наименований. В результате речь становится замедленной, невнятной, отличающейся заметной бедностью.

Нарушенная память и внимание приводят к полнейшей потере ориентации человека во времени и пространстве. Проявление личностных изменений напрямую зависит от выраженности слабоумия и имеет большое разнообразие

Проявление личностных изменений напрямую зависит от выраженности слабоумия и имеет большое разнообразие.

Развитие факультативных признаков наблюдается в 70–80% случае. Они характеризуются спутанностью сознания, бредовыми расстройствами, депрессией, тревожными расстройствами, психопатоподобным поведением.

Симптоматика слабоумия зависит от его вида:

• дисмнестическое. Характеризуется снижением памяти и замедлением психомоторных реакций. Также неспособностью приобретать новые знания с длительным сохранением в памяти доведенных до автоматизма навыков. Для пациентов не представляют труда домашние заботы, однако, сложная профессиональная деятельность для них непригодна. Человек критически относится к своему состоянию (забывчивости, нерасторопности и т. д.) и тяжело его переживает;
• амнестическое. Пациент неспособен к запоминанию происходящего, однако, прошлое помнит достаточно хорошо;
• псевдопаралитическое слабоумие характеризуется устойчивым благодушным настроением пациента, незначительными расстройствами в памяти, выраженным снижением к самокритике.

Клинические проявления деменции варьируются в широких пределах.

Классификация лейкоэнцефалопатии

В медицинской практике принято различать несколько форм этой патологии.

1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это состояние является хроническим, при нем характерно медленное уничтожение клеток головного мозга. В зоне риска находятся люди, переступившие черту в 58 лет. Причиной такого явления считается наследственная предрасположенность. Также мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию может вызвать гипертония хронического типа. Последствием болезни является слабоумие и смерть пациента.
2. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Данный тип заболевания является острым и имеет вирусное происхождение. Из-за слабого иммунитета белое вещество имеет свойство разжижаться, что, естественно, приводит к необратимым процессам в коре головного мозга. Патология способна стремительно развиваться, так как многоочаговая лейкоэнцефалопатия проявляется на фоне соматического недуга.
3. Неспецифическая перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Недуг выражается поражением мозга на фоне ишемической болезни. Ствол в коре головного мозга чаще всего подвержен патологическому процессу. Развивается болезнь в связи с недостатком кислорода и голоданием сосудов мозга, локализуется данная форма в мозжечке, поэтому при наличии заболевания в первую очередь выявляются двигательные расстройства. Если заболевание было выявлено у ребенка, оно провоцирует детский церебральный паралич. Обычно, недуг ребёнок получает при рождении, в результате родовой травмы.

Признаки

Проявления патологического процесса напрямую зависят от локализации очага поражения и его разновидности. Первоначально симптоматика не особо выражена. Больные ощущают общую слабость и ухудшение умственных способностей на фоне быстрой утомляемости, но часто списывают возникшие признаки на усталость.

Психоневрологические проявления возникают у каждого по-разному. В одних случаях процесс занимает 2-3 дня, а в других 2-3 недели. Самостоятельно выявить наличие лейкоэнцефалопатии можно, ориентируясь на наиболее основные ее признаки:

• Возникновение эпилептических припадков;
• Учащение приступов головной боли;
• Сбои в координации движений;
• Развитие речевых дефектов;
• Снижение двигательных способностей;
• Ухудшение зрения;
• Снижение чувствительности;
• Угнетение сознания;
• Часты всплески эмоций;
• Снижение умственной активности;
• Проблемы при глотании из-за сбоев в глотательном рефлексе.

Бывали ситуации, когда специалисты диагностировали очаги поражения лишь в спинном мозге. В таком случае у больных проявлялись исключительно спинальные признаки, связанные с расстройством опорно-двигательного аппарата. Когнитивные нарушения преимущественно отсутствовали.

Причины формирования

Патологические изменения в головном мозге, характерные для классической лейкоэнцефалопатии, возникают при первичном заражении или реактивации полиомавируса человека 2 типа в организме. Главным условием формирования болезни является снижение иммунитета. В норме защитные системы организма не позволяют вирусу проявить свои свойства, поэтому инфекционный агент в неактивной форме сохраняется в почках, селезенке и других органах. В случае иммунодефицита полиомавирус активируется в виде оппортунистической инфекции.

Другие виды недуга связаны с нарушением функций сердечно-сосудистой системы. Так, сосудистая лейкоэнцефалопатия представляет собой дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся постепенным поражением белого и серого вещества на фоне нарушения кровотока. Это отдельная патология, которую можно отнести к разновидностям дисциркуляторной энцефалопатии.

Причины активации вируса:

1. Заражение вирусом иммунодефицита человека. Вирусы постепенно уничтожают большое количество иммунокомпетентных клеток, в результате чего механизм сдерживания условно-патогенных инфекционных агентов нарушается. Диффузная лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% людей, страдающих от СПИДа.
2. Врожденный иммунодефицит. Это синдром Ди Джорджи, атаксия-телеангиэктазия и другие наследственные патологии, характеризующиеся сниженным иммунитетом и врожденными аномалиями. При такой этиологии лейкоэнцефалопатия нередко выявляется у детей.
3. Нарушение кроветворных и иммунных функций при гемобластозах. Онкологические заболевания костного мозга и других структур, образующих компоненты иммунной системы, увеличивают риск возникновения демиелинизирующих процессов.
4. Аутоиммунные расстройства — болезни, при которых защитные системы организма начинают атаковать здоровые ткани. Заболевание возникает у пациентов, страдающих от системной красной волчанки, ревматоидного артрита и других патологий иммунитета. Также аутоиммунная лейкоэнцефалопатия появляется при агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Таким образом, формирование лейкоэнцефалопатии может быть обусловлено нарушением иммунного контроля организма или недостаточным кровоснабжением нейронов.

Информация о вирусе

Семейство полиомавирусов (Polyomaviridae) было описано во второй половине 20 века. Изначально данные инфекционные агенты были обнаружены в организме птиц и млекопитающих, однако позже ученые доказали опасность отдельных видов вируса для человека. Полиомавирусы способны не только поражать структуры нервной системы, но и увеличивать риск роста опухолей.

Клинически значимые виды вируса:

• полиомавирус человека первого типа — поражает почки и дыхательную систему, часто активируется после пересадки органов;
• полиомавирус человека второго типа — разрушает почки, селезенку и структуры головного мозга, вызывает лейкоэнцефалопатию;
• полиомавирус человека пятого типа — патоген, ассоциированный с редким видом рака кожи.

До 80% людей заражается вирусом еще в детском возрасте. Источником инфекции может быть любой человек с носительством полиомавируса или острой инфекцией. Патогены передаются воздушно-капельным путем. Если иммунодефицит не возникает, вирусные частицы никак себя не проявляют и сохраняются в тканях в течение всей жизни человека.

Факторы риска

Врачам известны факторы риска возникновения болезни, связанные с образом жизни, индивидуальным и семейным анамнезом пациентов. Эти признаки увеличивают вероятность появления расстройства, но не обуславливают формирование инфекции или сосудистого недуга напрямую.

Основные факторы риска:

1. Медикаментозное лечение рассеянного склероза. В терапии этого демиелинизирующего заболевания иногда используются лекарственные средства, увеличивающие риск активации полиомавируса.
2. Патологические состояния, сопровождающиеся сужением просвета артерий и повреждением сосудистой оболочки. Это отложение жировых бляшек в сосудах (атеросклероз), повышенное кровяное давление и врожденные аномалии.
3. Пересадка органов с последующей иммуносупрессивной терапией. Защита организма ослабевает, и инфекция начинает поражать головной мозг.
4. Аутоиммунные и иммунодефицитные состояния у близких родственников пациента.
5. Позднее начало лечения ВИЧ-инфекции и врожденных патологий, нарушающих иммунитет.
6. Применение химиотерапии для лечения онкологических заболеваний. Цитостатические препараты негативно влияют на функцию красного костного мозга и снижают иммунитет.

Своевременное обнаружение факторов риска играет важную роль в профилактике заболевания.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

• атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
• сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
• врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
• ожирение;
• алкоголизм;
• никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна .

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

• периферические парезы и параличи;
• односторонняя гемианопсия;
• синдром оглушения сознания;
• дефект личности;
• поражение ЧМН;
• экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

• пациенты с ВИЧ и СПИДом;
• получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
• перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
• страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

• нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
• парез рук и ног;
• ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
• атрофия зрительного нерва;
• эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Профилактические мероприятия и прогноз на жизнь при лейкоэнцефалопатии

Не существует специальных мероприятий по профилактике лейкоэнцефалопатии.

Общие меры, это:

• Здоровый образ проживания;
• Своевременное лечение всех патологий системы сосудов;
• Культура питание и отказ от пагубных привычек;
• Адекватные нагрузки на организм;
• Заниматься профилактикой и лечением патологий, которые стали провокаторами лейкоэнцефалопатии.

Данная патология неизлечима и прогноз на жизнь зависит от своевременной диагностики и прогрессирования заболевания.

При проведении медикаментозной терапии вирусов — продолжительность жизни увеличивается на 12 — 18 календарных месяцев.

Диагностика заболевания

Чтобы правильно установить диагноз и определить место положения болезни, необходимо произвести следующие мероприятия:

• проведение томографии полушарий головного мозга;
• консультация у специалиста-невропатолога;
• развернутый анализ крови;
• электроэнцефалография;
• биопсия полушарий головного мозга;
• магнитно-резонансная томография (дает возможность дифференцировать дисцикуляторный тип энцефалопатии);
• спинномозговая пункция;
• ПЦР (полимеразная цепная реакция).

Если же врач считает, что в основе заболевания лежит лейкоцитарный вирус, он назначает больному электронную микроскопию. При проведении иммуноцитохимического анализа можно выявить антигены микроорганизма. Также в диагностировании заболевания помогают различные тесты на координацию движений.

Дифференциальная диагностика должна исключить такие патологии:

• криптококкоз;
• токсоплазмоз;
• ВИЧ;
• рассеянный склероз;
• лимфома нервной системы.

Проведение МРТ позволяет выявить различные очаги недуга в белом веществе. Таким образом, болезнь можно выявить на ранней стадии, тем самым не упустив драгоценное время

Коварство заболевания заключается в том, что человек может жить и не знать о его наличии, поскольку симптомы могут возникать и исчезать на время, поэтому крайне важно проводить своевременную диагностику

К лабораторным способам исследования относят ПЦР, методика позволяет выявить вирусную ДНК в клетках мозга. Такой способ диагностирования является популярным, так как информативность процедуры составляет не менее 95%. С помощью ПЦР можно избежать хирургического вмешательства – биопсии.

Ломбальная пункция также используется в медицинской практике, но крайне редко, по причине небольшой информативности. Какой способ обследования лучше выбрать, решает только лечащий врач, исходя из общего состояния пациента.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Источник: mir-logiki.ru

Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга

Поражение белого вещества мозга обуславливается в большинстве случаев вирусами. Сосудистая, дисциркуляторная формы обусловлены нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга. Хроническая ишемия обуславливает необратимые изменения.

Клинические симптомы болезни чаще возникают при поражении папилломавирусами. Вероятность нозологии у пациентов с ВИЧ менее 6%.

Формы сосудистого генеза прогрессируют медленно. Хроническое течение заболевания характеризуется постепенным необратимым поражением ткани. Легкая ишемия провоцирует образование небольших некротических участков. Диффузное расположение приводит к неврологическим расстройствам.

Виды лейкоэнцефалопатии

Самой малоопасной формой является очаговая. Формируется хроническими воспалительными процессами сосудистого генеза. Недостаток микроциркуляции определенного отдела мозга провоцирует гипоксию, нехватку кислорода. Гибель зон белого вещества развивается несколько лет.

Агрессивнее протекают морфологические изменения при гипертонической болезни. Увеличение внутричерепного давления обуславливает разрывы мелких капилляров с участками некроза мозговой паренхимы. Разновидность медицинским языком называется «дисциркулярная энцефалопатия». Появляется у людей старше 55 лет.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия имеет агрессивное течение. Люди при патологии живут не более 5 лет. Летальные исходы связаны с обширными инфарктами, инсультами.

Классификация видов лейкоэнцефалопатии по МКБ 10

Прогрессирующий вид сосудистого генеза (болезнь Бинсвангера) кодируется символами «I67.3». Из классификации болезней десятого пересмотра исключена субкортикальная деменция с кодом «F01.2».

Прогрессирующая мультифокальная (многоочаговая) лейкоэнцефалопатия – «A81.2». К одноименной группе относится фенилкетонурия, болезнь Александера, Канавана. Патологии категории «IA» выделяют по причинам, так как имеют аутоиммунное происхождение – обусловлены повреждением тканей иммуноглобулинами собственного организма. Антитела становятся агрессивными при изменении структуры мембраны или генетической информации клетки под влиянием вирусов, химических, физических факторов.

Рассмотрим полный алгоритм классификации:

• Болезни системы кровоснабжения – «IX. 100-199»;
• Цереброваскулярные заболевания «I60-69»;
• Другие цереброваскулярные болезни – «I67»;
• Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия – «I67.3»;
• Другие уточненные поражения сосудов – «I67.8».

Международная классификация десятого пересмотра является действующей. При кодировке диагноза нередко встречается дисциркуляторная энцефалопатия, острая цереброваскулярная недостаточность БДУ ишемия мозга (хроническая).

Клинические симптомы мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии

Очаговая симптоматика имеет подострое течение. Начальные стадии болезни выявляются неврологами:

• Нарушения зрения, речи;
• Патология иннервации мускулатуры одной половины туловища;
• Приступы эпилепсии;
• Головные боли, головокружение;
• Атаксия, анопсия.

Дифференциальная диагностика очаговых видов проводится для отличия от изменений белого вещества при ВИЧ, деменции. Спинальные очаги протекают без нарушения психических функций. Повреждение белого вещества сопровождается когнитивными расстройствами.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Причина многоочагового повреждения белого вещества – вирус JC, приводящий к распространенному поражению нервной системы. Заболевание развивается на фоне сниженной активности иммунной системы. Антиретровирусное лечение дорогое, поэтому большинство людей погибает.

Прогрессирующая энцефалопатия быстро приводит к разрушению миелина большинства нервных клеток. Изменения необратимы, симптомы постепенно нарастают.

Около 80% населения страны являются носителем полиомавируса человека второго типа, но энцефалопатия не возникает. Только иммунодефициты при СПИДе создают возможности быстрого размножения возбудителя.

Иммунитет пожилых людей не справляется с активность полиомавируса (JC) после иммуномодуляторной или иммуносупрессивной терапии после лечения онкологического новообразования, операций по пересадке органов.

У детей появление патологии наблюдается после начала терапии хронического лимфолейкоза, болезни Ходжкина.

Передается вирус 1С воздушно-капельным или фекально-оральным способом. У большинства населения наблюдается бессимптомное течение. Провоцирующие факторы:

• ВИЧ-инфекция;
• Прием иммунодепрессантов;
• Лимфогранулематоз;
• Лейкозы.

Магнитно-резонансная томография – единственный способ, позволяющий выявить патологические очаги внутри белого вещества. После появления нарушения зрения, дизартрии, гемипареза, афазии неврологи смогут предположить диагноз. Окончательная верификации возможна только после микроскопического обследования биоптатов головного мозга – участки ткани, взятые из места повреждения.

Дисциркулярная энцефалопатия

Хроническое прогрессирующее течение цереброваскулярной патологии сопровождается диффузными многоочаговыми изменениями, приводящими к гемипарезам, ишемическому инсульту, множественным нейропсихологическим и неврологическим расстройствам.

Прогрессирование дисциркуляторной энцефалопатии связано с дегенерацией тканей, накоплением агрессивных метаболитов.

До использования методов нейровизуализации большую часть причин появления когнитивных расстройств специалисты объясняли дисциркуляторной энцефалопатией. Практика показывает гипердиагностику случаев нозологии. Ядерно-магнитный резонанс указывает только 20% случаев встречаемости очагов белого вещества у пожилых пациентов с сосудистыми заболеваниями.

Основным отличием дисциркулярной разновидности в сравнении с инсультом является поражение не крупных мозговых артерий, а мелких пенетрирующих сосудов, артериол. Диффузные повреждения мелких ветвей вызывает ряд морфологических изменений:

1. Многочисленные инфаркты (лакунарные);
2. Диффузное разрушение белого вещества;
3. Смешанная форма.

Раннее выявление любой категории предотвращает прогрессирование после назначения правильной поддерживающей терапии.

Особенности перивентрикулярной и резидуальной лейкоэнцефалопатии у детей

Хронический недостаток поступления кислорода, длительная ишемия мозговых тканей приводит к повреждению подкорковых структур, полушарий, мозгового ствола. Патологические очаги обнаруживаются в глубине серого вещества, сопровождаются изменениями подкорковых волокон.

Перивентрикулярная энцефалопатия характеризуется преимущественной локализацией патологических очагов вокруг желудочков мозга.

Резидуальный вид имеет врожденные и приобретенные причины. Провоцирующим фактором у ребенка являются травматические повреждения черепа, воспалительные процессы внутри черепной коробки. Отдельная разновидность – энцефаломиелопатия возникает из-за аномалий строения сосудистой сети мозга.

Симптомы резидуальной энцефалопатии детей:

• Церебральный паралич;
• Олигофрения;
• Эпилепсия;
• Вегето-сосудистая дистония;
• Неспокойный сон.

Практика показывает наличие латентного течения нозологии у новорожденных с весом около четырех килограмм. Клинические симптомы появляются после начала активного кровоснабжения. Случаи появления слабоумия у дошкольников и школьников связаны с травмами черепной коробки.

Сколько живут с энцефалопатией

Длительность жизни определяется клинической формой болезни, скоростью прогрессирования, индивидуальными изменениями организма человека.

Прогрессирующая многоочаговая энцефалопатия сопровождается летальным исходом через 1-3 года после выявления. Поддерживающая терапия увеличивает выживаемость.

Разновидности сосудистого генеза имеют хроническое прогрессирование. Люди с данной разновидностью при грамотной организации лечения живут десятки лет. Сокращает сроки гипертония, выраженные ишемические очаги структуры головного мозга, кровоизлияния внутрь мозга.

Принципы диагностики лейкоэнцефалопатии

Лучшим способом верификации изменений белого и серого вещества головного мозга является МРТ. Лейкоэнцефалопатия локализуется в головном и спинном мозге. На снимках визуализируются участки высокой интенсивности диаметром от трех миллиметров до трех сантиметров неправильной округлой и овальной формы. Расположение очагов в субкортикальных и перивентрикулярных отделах определяет режим Т1 взвешенных последовательностей с дополнительным контрастированием (МР-ангиография). Способ диагностирует атрофию, расширение желудочковых пространств, свежие патологические зоны.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия

МРТ головного мозга при лейкоэнцефалопатии выявляет участки разной интенсивности в мозжечке, стволе, теменно-затылочных и лобных областях. Реже встречается инфратенториальная локализация. Сканирование головного мозга должно сочетаться с обследованием спинномозговой жидкости. Анализ позволяет выявить патологических агентов, являющихся причиной патологии.

Прямое выявление вируса JC, ВИЧ методом ПЦР имеет достоверность близкую к 100%. Если тест отрицательный, подтверждение или исключение диагноза возможно способом биопсии – взятие материала из патологического участка после обнаружения МРТ с трехмерным моделированием.

Обязательна диагностика аутоиммунных состояний, иммунодефицита.

Электронейромиография регистрирует снижение проведения сигнала по слуховым, зрительным, соматосенсорным нервным волокнам. Существует специфические места локализации патологии, выявление которых позволяет предположить патологию с высокой долей вероятности.

Разрушение миелина нервных оболочек, верификация дегенерации аксона – признаки нейродегенеративных процессов. Патологические волны возникают на субклинической стадии до первых выраженных симптомов.

Чтобы выявить патологии вначале развития, следует сделать МРТ. Процедура качественно показывает мягкотканый компонент, насыщенный водой. Жидкость после воздействия магнитным полем начинает резонировать, изменяется радиочастотный сигнал. Регистрация импульса позволяет отобразить графическую картинку на экране монитора после обработки программой.

Источник: mrt-kt-golovnogo-mozga.ru