Всп диагноз

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

• «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

• «Синие» пороки

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

• простые пороки (одиночные дефекты);
• сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
• комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

• генетические нарушения (мутация хромосом);
• курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
• перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
• неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
• употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
• наследственные факторы;
• соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

• посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
• трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
• отставание в увеличении веса и роста у малыша;
• отеки конечностей;
• повышенная утомляемость и сонливость;
• обмороки;
• повышенное потоотделение;
• одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
• независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
• шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
• боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра.
ач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

• Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
• Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
• Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
• УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
• Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
• Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Источник: SilaSerdca.ru

Классификация АКА (AHA) врожденных поков сердца

По данным Американской кардиологической ассоциации (АКА) существует три группы врожденных пороков сердца. Это:

1. Септальные дефекты
2. Обструктивные дефекты
3. Синие дефекты

Септальные дефекты

Перегородка (на лат. septum) — это промежуточная стенка сердца, разделяющая его на правую и левую стороны. В нормальном состоянии между этими половинами после рождения нет сообщения.

Типы дефектов перегородки

Иногда младенцы рождаются с аномальным отверстием в перегородке. Оно может находиться между верхними сердечными камерами (предсердиями) или нижними сердечными камерами (желудочками). Если имеется отверстие между предсердиями, тогда говорят о дефекте межпредсердной перегородки, или ДМПП. Если аномалия расположена между желудочками, тогда ставят диагноз дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП.

Основная классификация септальных пороков:

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Лечение дефектов перегородки

Большинство аномалий межпредсердных перегородок не требуют какой-либо хирургической коррекции. При наличии показаний к оперативному лечению, врачи обычно предпочитают проводить его в более старшем возрасте, а не в период новорожденности.

Лечение может заключаться в продолжении наблюдения за спонтанным закрытием дефекта и / или в приеме соответствующих лекарств. Например, наиболее часто используются дигоксин и лазикс. Дигоксин помогает сердцу биться сильнее, а лазикс способствует выведению из организма лишней жидкости.

Дефект межпредсердной перегородки составляет примерно 5-10% всех врожденных пороков сердца. Поскольку это заболевание трудно отличимо от других ВПС, диагностика часто бывает неточной.

При ДМПП имеется отверстие в перегородке между правым и левым предсердием. В нормальном состоянии с правой стороны находится венозная кровь, лишенная кислорода, а с левой — артериальная кровь, богатая кислородом.

ДМПП различаются между собой размерами. При всех формах ДМПП кислородосодержащая кровь с левой стороны сердца смешивается с кровью с правой стороны, которая направляется в легкие, чтобы обогатиться кислородом. Это приводит к очень неэффективной работе сердца: слишком много крови направляется в правое предсердие, а оттуда — в легкие. В результате патология может вызвать некоторые серьезные побочные эффекты, особенно если не проходить лечение.

Хирургическое лечение заключается в создании специальных заплат (при больших дефектах) или установки окклюдера (заглушки). Послеоперационное пребывание в больнице зависит от типа ДМПП (на сегодня выделяют 3 основных типа ДМПП), которое может варьироваться от 4 дней до 2 недель.

Поэтапная установка окклюдера.

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным ВПС. На его долю приходится от 20% до 25% от всех врожденных пороков сердца и расстройств.

При ДМЖП имеется отверстие в перегородке, расположенной между двумя нижними камерами сердца — желудочками. Как и в случае с предсердиями, в нормальном состоянии в правом желудочке находится венозная кровь, лишенная кислорода, а в левом — артериальная кислородосодержащая кровь. Эти дефекты могут сильно отличаться по размеру, но все они приводят к смешиванию кислородосодержащей крови из левого желудочка с кровью, лишенной кислорода, с правого желудочка.

Большинству детей с ВПС стараются не проводить хирургические операции в течение новорожденного периода. Вместо этого врачи ведут наблюдение. Однако в некоторых случаях сердце может быть слишком перегружено, потому что чрезмерное количество крови перекачивается в легкие из правого желудочка. Это приводит к очень неэффективной работе органа: кровь, которая уже была насыщена кислородом в легких, возвращается снова в легкие. Когда это происходит на протяжении длительного периода времени, сердце может увеличиться в размерах. Из-за подобных нарушений некоторые дети могут не развиваться нормально, особенно если ДМЖП имеет большие размеры.

Хирургическая коррекция проводится с целью устранения сообщающего отверстия, для чего выполняется его ушивание. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней.

Наложение заплаты в области ДМЖП

Обструктивные пороки сердца

При обструктивном расстройстве кровоток ограничен или полностью блокирован. Это нарушение может определяться в любом из четырех клапанов сердца. Блокада (атрезия) или сужение (стеноз) могут возникать в сосудах, по которым кровь возвращается к сердцу (по венах), или в сосудах, отводящих кровь из сердца (по артериях).

Основная классификация обструктивных пороков:

• аортальный стеноз;
• стеноз легочной артерии;
• коарктация аорты.

Аортальный стеноз составляет приблизительно 5% от всех ВПС. Аортальный стеноз представляет собой сужение аортального клапана.

Аорта — это большая артерия, по которой поставляется кислородсодержащая кровь ко всем органам и тканям. Аортальный клапан находится в левом желудочке и действует на входе в аорту.

В зависимости от тяжести стеноза при рождении у ребенка могут появляться симптомы, в основном связанные с уменьшением кровотока и снижением оксигенации организма. Когда дефект закрывается, симптомы обычно становятся более острыми.

Иногда чрескожная баллонная вальвулопластика (открытие клапана) может позволить эффективно устранить стеноз. Эта процедура основана на использовании специального катетера, оснащенного баллоном в сдутом состоянии, который по сосудам подводится к аортальному клапану. В нужный момент хирург надувает баллон, что позволяет растянуть клапан и расширить отверстие. Хирургическая реконструкция позволяет уменьшить препятствие для кровотока через аортальный клапан. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 7 до 10 дней.

Стеноз легочной артерии составляет приблизительно 5-8% всех ВПС. Легочный стеноз представляет собой сужение легочного клапана, который расположен на входе в легочную артерию.

Легочная артерия — это магистральный сосуд, по которому кровь переносится из правого желудочка в легкие. Легочный клапан находится в правом желудочке и регулирует ток крови через легочную артерию.

Из-за сужения клапана правый желудочек должен усердно работать, чтобы протолкнуть кровь через суженное отверстие. Если давление в правом желудочке чрезмерно увеличивается, в кратчайшие сроки проводится хирургическое лечение.

В некоторых случаях клапан может быть растянут с помощью баллонной вальвулопластики. Эта процедура проводится с участием специального катетера, оснащенного баллоном, который подводится к легочному клапану. Баллон надувается, в результате чего расширяется клапанное отверстие.

Иногда проводится хирургическая реконструкция клапана, в ходе которой устраняется ВПС. Эта операция чаще всего выполняется с использованием аппарата искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней.

Коарктация аорты составляет около 8% всех ВПС. Коарктация аорты — сужение какой-либо части аорты.

Аорта — это большая артерия, которая поставляет кровь всему телу. Левый желудочек нагнетает кровь через аортальный клапан в аорту, по которой кровь в конечном итоге поступает ко всем органам и тканям.

У некоторых младенцев отсутствуют симптомы болезни при рождении, но в течение первой недели жизни они могут появиться.

Хирургическое вмешательство проводится с целью открытия суженной области аорты, что позволяет обеспечить нормальный кровоток по всему организму. Эта оперативная манипуляция проводится посредством аппарата искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 4 до 7 дней.

Синие пороки

При этом виде ВПС цианоз является основным симптомом, потому что циркулирующая кровь нормально не насыщается кислородом.

Цианоз — синеватое обесцвечивание кожи из-за более низкого уровня кислорода в циркулирующей крови.

Многие дети с синими пороками сердца оцениваются при рождении как здоровые, потому что кровообращение осуществляется по такому же пути, что и у плода. Этот канал циркуляции обеспечивает адекватную связь кислородосодержащей крови с неоксигенной кровью, что позволяет поддерживать перфузию организма на должном уровне. Но через 2-7 дней, как только эти структуры плода начинают закрываться, у младенца начинают проявляться серьезные нарушения, которые требуют немедленного оперативного вмешательства.

К синим порокам относится:

• тетрада Фалло;
• транспозиция магистральных сосудов;
• атрезия трикуспидального клапана;
• атрезия легочного клапана;
• truncus arteriosus;
• тотальный аномальный дренаж легочных вен;
• синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Тетрада Фалло составляет приблизительно 10% от всех ВПС. Патология состоит из четырех дефектов.

1. Первым дефектом является сужение легочного клапана. Из-за этого сужения, меньше крови закачивается из правого желудочка в легкие. Выделяют различную тяжесть сужения.
2. Второй компонент — большой порок, который представляет собой отверстие между желудочками. В результате большое количество неоксигенированной крови из правого желудочка проходит в левый желудочек без попадания в легкие. Тело снабжается кровью, обедненной кислородом.
3. Третьим составляющим является увеличение мускулатуры (гипертрофия) правого желудочка по сравнению с левым из-за большой нагрузки, связанной с выталкиванием крови через суженный легочной клапан.
4. Последний, четвертый, дефект — смещение аорты, которая расположена непосредственно над пороком. Из-за этого размещения кровь из правого желудочка, лишенная кислорода, быстрее попадает в аорту и далее ко всем органам.

Часто для улучшения легочного кровотока сначала выполняется паллиативная хирургическая процедура, называемая анастомозом БТ. Позже хирурги проводят коррекционную операцию или полный ремонт дефекта, что позволяет выкроить время для развития левых и правых артерий. При каждой хирургической процедуре используется аппарат искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице в среднем составляет от 1 до 2 недель.

Транспозиция магистральных сосудов — составляет приблизительно 5% от всех ВПС. В норме, правая сторона сердца перекачивает бескислородную кровь, направляя ее в легкие через легочную артерию. В левую часть сердца поступает кровь из легких, которая затем выталкивается через аорту и распространяется по всему организму.

При транспозиции магистральных сосудов аорта соединяется с правым желудочком (а не левым), поэтому вместо того, чтобы правый желудочек перекачивал кровь в легкие, он направляет ее обратно в организм. Легочная артерия также соединяется не с правым желудочком, а с левым желудочком, в который поступает кровь из легких и затем обратно направляется в легкие. В результате действует два, лишенных связи, круга кровообращения. По одному рециркулирует неоксигенированная кровь из тела в тело; а по другому — кислородсодержащая кровь из легких в легкие.

Детям с транспозицией магистральных сосудов необходимо, чтобы первое время овальное отверстие оставалось открытым для смешивания кислородсодержащей лишенной кислорода. Корректирующая хирургия проводится при использовании аппарата искусственного кровообращения в новорожденном периоде после того, как ребенку дали пару дней, чтобы он смог приспособиться к жизни вне матки.

Хирургическая операция направлена на восстановление нормального положения артерий. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 1 до 2 недель.

Атрезия трикуспидального клапана: Между правым предсердием и правым желудочком располагается трикуспидальный клапан. При атрезии трикуспидального клапана правое предсердие не способно пропускать кровь в правый желудочек в достаточном количестве, потому что нарушена структура створок клапана. Поскольку правый желудочек нормально не работает, он становится меньшим по размеру и недостаточно развитым.

В некоторых случаях этот дефект может быть представлен лишь одним желудочком, то есть вместо левого и правого желудочков определяется только одна большая нижняя камера. Выживание младенца с трикуспидальной атрезией зависит от связи между правым и левым предсердиями, а именно наличия дефекта межпредсердной перегородки, а также дефекта межжелудочковой перегородки, если есть два желудочка.

Выбор хирургического вмешательства зависит от сердечных нарушений. Реконструкция обычно сложная и выполняется поэтапно. Первоначально проводится хирургическая процедура, называемая анастомозом БТ, которая направлена на увеличение легочного кровотока. Послеоперационное пребывание в больнице для начальной процедуры составляет 5-7 дней.

Атрезия легочного клапана составляет менее 1% от всех ВПС. Легочный клапан находится на выходе из правого желудочка в легочную артерию, по которой кровь транспортируется из правого желудочка в легкие.

Если имеется дефект межжелудочковой перегородки, связанный с этим пороком, он обычно считается частью тетрады Фалло. Однако, если эта блокировка связана с неповрежденной желудочковой перегородкой, ее могут определять как гипопластический правый желудочек. В этом случае правый желудочек и трехстворчатый клапан плохо развиты. При рождении дети с такими пороками зависят от схемы кровообращения, оставшейся после внутриутробного развития, то есть овального отверстия и боталлового протока.

Детям с атрезией легочного клапана и дефектом межжелудочковой перегородки чаще всего показана установка анастомоза БТ. Ребенок без ДМЖП нуждается в более сложной хирургической реконструкции, которая заключается в поэтапном планировании оперативного вмешательства с учетом анатомических особенностей ребенка. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 1 до 2 недель при установлении анастомоза БТ.

Truncus arteriosus (или общий артериальный ствол) составляет менее 1% всех ВПС. Эта аномалия объединяет аорту и легочную артерию в один большой артериальный сосуд, вместо двух. Это образование обычно расположено над большим ДМЖП. Как правило, клапанные аномалии связаны с этим комбинированным сосудом.
В результате это сочетание аорты и легочной артерии становится причиной перетекания крови слева направо, что вызывает застойную сердечную недостаточность. При этом сердце работает более интенсивно, чем обычно, чтобы насытить тело кислородом.

Хирургическое вмешательство по устранению порока обширно и требует использования аппарата искусственного кровообращения. Эта реконструкция обычно выполняется за несколько этапов. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 10-14 дней.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) составляет приблизительно 1% от всех ВПС. С этим дефектом легочные вены, которые обычно приносят кровь в левое предсердие из легких, не связаны с ним. Вместо этого часть из них или все легочные вены аномально расположены и доставляют кровь в правое предсердие.

Младенцы с этим заболеванием зависят от того кровообращение плода, которое на протяжении некоторого времени остается нетронутым. Кровь, проходящая через овальное отверстие, заполняет левое предсердие. Богатая кислородом кровь из легочных вен смешивается с лишенной кислорода кровью, обычно находящейся в правом предсердии. В результате попадает в левое предсердие, откуда поступает в левый желудочек и затем по аорте поставляется ко всем органам.

Смешанная кровь, которая поступает через аорту ко всем частям тела, обычно содержит низкое количество кислороде, поэтому у больных может определяться синюшность кожных покровов.

Хирургическое вмешательство проводится в течение пары дней, при этом используется аппарат искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 10 до 21 дня.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) составляет от 1% до 2% от всех ВПС. При этом синдроме левая сторона сердца имеет меньшие размеры, чем обычно. В патологическое нарушение может включаться:

1. Левый желудочек.
2. Митральный и аортальный клапан.
3. Аорта.

Младенцы с этим расстройством зависят от циркуляции плода, которая какое-то время еще действует после родов. Для того, чтобы кислородсодержащая кровь достигла тела, правый желудочек перекачивает кровь в легочную артерию. Часть этой крови проходит через открытый артериальный проток в аорту и в конечном итоге распространяется по всему телу. Если ребенок с этим дефектом не будет своевременно прооперирован, тогда очень высока вероятность смерти.

При СГЛОС проводится такое хирургическое вмешательство, как паллиация. Левый желудочек является основной мышцей сердца, и если он не развился у плода, он не может быть развит после рождения. Паллиация направлена на использование правого желудочка, который должен будет выступать в качестве основной мышцы сердца. Это сложное хирургическое вмешательство, которое проводится поэтапно.

Первая операция обычно выполняется вскоре после рождения под прикрытием устройства искусственного кровообращения. Затем больной находится дома под наблюдением в ожидании следующей операции. Второе вмешательство проводится примерно в возрасте от 3 до 4 месяцев. Окончательная запланированная хирургическая операция приходится примерно на 2 года. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней для первой операции.

Видео: Овальное окно и артериальный проток

Классификация врожденных пороков сердца у взрослых

Врожденное заболевание сердца является наиболее распространенным врожденным дефектом в Соединенных Штатах. В среднем ВПС определяются у одного из 120 родившихся младенцев. За последние 60 лет произошли изменения в хирургических и медицинских способах лечения, которые позволяют сегодня более 90% больных детей перейти во взрослую жизнь.

Врожденные пороки сердца у взрослых на сегодня сгруппированы по следующим категориям:

1. ВПС, коррекция которых нуждается в пересмотре.
2. Новопризнанные ВПС или которые не лечились в детстве.
3. ВПС, осложненные новыми нарушениями ритма и / или с необходимостью установки кардиостимулятора.
4. ВПС при проблемной беременности.
5. ВПС у больных с проблемами в физической активности и обучении.
6. ВПС у больных, имеющие другие сердечно-сосудистые или связанные с возрастом проблемы со здоровьем.

Уникально широкий спектр сердечных дефектов влияет на сложную популяцию пациентов, которые могут быть классифицированы по разной степени тяжести и прогноза. Американская коллегия кардиологической целевой группы 1 (American College of Cardiology Task Force 1) 32-й конференции в Бетесде разработала классификационную схему для распределения пациентов в зависимости от тяжести заболевания.

Существует три класса или категории: простые поражения, умеренные поражения и сложные поражения (см. Группу 1, 2, 3 ниже) с рекомендациями для последующего наблюдения за каждым из них.

Основной проблемой для взрослых с ВПС является распространенное заблуждение, что коррекционные операции являются “целебными”. На конференции же указывается, чтобы все взрослые с врожденными пороками сердца были замечены, по крайней мере, один раз во взрослом возрасте в соответствующем лечебном учреждении по ВПС, и большинство из них нуждается в регулярной последующей кардиологической помощи. Это объясняется тем, что большинство этих пациентов, за исключением лиц с лигированным и разделенным артериальным стволом, были подвержены риску возникновения различных осложнений.

В 2006 году рабочая группа Национального института сердца, легких и крови (National Heart, Lung and Blood Institute) по исследованиям врожденных пороков сердца предложила создать систематическую исследовательскую сеть для взрослых с врожденными болезнями сердца (Adult Congenital Heart Disease, ACHD), подобно педиатрической кардиологической сети. В частности, было рекомендовано:

1. Использовать информационно-пропагандистские программы для определения “потерянной” популяции с ВПС.
2. Создать сеть специализированных региональных центров для развития:

a. базы данных для отслеживания результатов, формулирования передовой практики и т. д.;
b. условий для обучения и непрерывного образования;
c. разработки и проведения многоцентровых клинических исследований.

3. Разработать технологии для поддержки гемодинамического и функционального моделирования отдельных пациентов, улучшения понимания сердечного статуса и планирования будущей терапии.
4. Обеспечить консенсус в отношении требований к обучению.
5. Определить финансирование для клинической и исследовательской подготовки, которая необходима, чтобы предоставить достаточное количество врачей для лечения пациентов с ВПС.
В ближайшие годы основной акцент будет сделан на создании национальной базы данных ACHD, которая станет катализатором исследований, основанных на гипотезах, для продвижения медицинской помощи, основанной на доказательствах, для этой группы больных.

Группа 1. Простые заболевания сердца

Больные из этой категории не нуждаются в специальном лечении, поэтому они могут проходить лечение в стандартных медицинских условиях.

Первичные ВПС:

1. Изолированное врожденное поражение аортального клапана.
2. Изолированное врожденное поражение митрального клапана (за исключением парашютного клапана).
3. Изолированный дефект овального отверстия или небольшой дефект межпредсердной перегородки.
4. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (без связанных повреждений).
5. Слабовыраженный стеноз легочного ствола.

Состояния после оперативного вмешательства:

1. Ранее лигированный или окклюдированный артериальный проток.
2. Восстановленный дефект межпредсердной перегородки без осложнений.
3. Восстановленный дефект межжелудочковой перегородки без осложнений.

Группа 2. Врожденные пороки сердца средней тяжести

Больные с этой категории должны периодически наблюдаться в региональных центрах, специализирующихся на ВПС.

1. Аорто-левожелудочковые фистулы.
2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (частичный или полный).
3. Дефект атриовентрикулярного канала (частичные или полный).
4. Коарктация аорты.
5. Аномалия Эбштейна.
6. Воронкообразное сужение оттока правого желудочка.
7. Дефект предсердной перегородки по типу ostium primum.
8. Открытый артериальный проточный.
9. Сглаживание легочного клапана (от умеренного до тяжелого).
10. Стеноз легочного клапана (от умеренного до тяжелого).
11. Фистула или аневризма синуса аорты.
12. Дефект межпредсердной перегородки по типу sinus venosus.
13. Аортальный стеноз подклапанный или надклапанный.
14. Тетрада Фалло.
15. Дефект межжелудочковой перегородки с:

a. отсутствует клапана или клапанов;
b. аортальная регургитация;
c. коарктация аорты;
d. митральная болезнь;
e. обструкция оттока правого желудочка;
f. измененный трехстворчатый / митральный клапан;
g. субаортальный стеноз.

Группа 3. Врожденные пороки сердца высокой тяжести

Больные из этой категории должны регулярно наблюдаться у врачей, специализирующихся на врожденных пороках сердца во взрослом возрасте.

1. Синие врожденные пороки сердца (все формы).
2. Двойной выход из желудочка.
3. Синдром Эйзенменгера.
4. Процедура Фонтена в анамнезе.
5. Атрезия митрального клапана.
6. Одиночный желудочек.
7. Атрезия легочной артерии (все формы).
8. Легочные сосудистые обструктивные заболевания.
9. Транспозиция магистральных артерий по типу D.
10. Транспозиция магистральных артерий по типу L.
11. Атрезия трикуспидального клапана.

В эту группу также относятся другие аномалии предсердно-желудочковой или вентрикуло-артериальной связи, не включенные выше (например, крестообразное сердце, изомеризм, гетеротаксический синдром).

Заключение

Существует много классификаций врожденных пороков сердца, но чаще всего используются те, которые позволяют определить тяжесть патологического процесса. На основании проведенного анализа в дальнейшем выбирается тактика лечения больного. В ряде случаев, как при синих пороках, требуется безотлагательное оперативное вмешательство, способное спасти жизнь новорожденному.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Источник: arrhythmia.center

Причины ППС

Основные причины приобретенных пороков:

1. Возраст – в тканях клапанов сердца со временем возникают дегенеративные изменения.
2. Ревматизм – это воспалительное заболевание, являющееся осложнением стрептококковой инфекции, которое может поразить суставы, кожу, сердце и головной мозг.
3. Инфекционный эндокардит – бактериальное поражение внутренней оболочки сердца (эндокарда) и клапанов.

Развитие ППС реже может быть вызвано многими другими заболеваниями, включая:

• Аутоиммунные болезни – например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Инфаркт миокарда, повредивший мышцы, которые контролируют клапан.
• Карциноидные опухоли, которые распространились из пищеварительного тракта в печень или лимфатические узлы.
• Синдром Марфана – врожденное заболевание, при котором наблюдается патология соединительной ткани.
• Лучевая терапия, проводимая в области грудной клетки.
• Инфаркт миокарда, повредивший мышцы, которые контролируют клапан.

Симптомы ППС

Симптомы поражения сердечных клапанов могут возникать внезапно или развиваться медленно, в зависимости от того, как быстро прогрессирует болезнь. Кроме этого, тяжесть симптомов не всегда отвечает серьезности порока. Например, у одних пациентов с тяжелыми ППС почти отсутствуют какие-либо симптомы болезни, а у других даже небольшой порок приводит к яркой клинической картине.

Главным симптомом наличия одного из пороков сердца является появление признаков сердечной недостаточности, к которым относятся одышка после незначительной физической нагрузки, отеки на ногах, появление асцита. Другие симптомы включают:

• Сердцебиение.
• Боль в грудной клетке.
• Усталость.
• Расширение вен на шее.
• Головокружения или обмороки (особенно при аортальном стенозе).
• Повышение температуры тела (при инфекционном эндокардите)
• Быстрое увеличение веса, связанное с задержкой жидкости в организме.

В тяжелых случаях эти симптомы настолько выражены, что не дают пациенту выполнять любые повседневные действия, связанные с малейшей физической нагрузкой.

Диагностика

Во время осмотра врач проводит аускультацию сердца, во время которой при наличии клапанных пороков может услышать патологические шумы. Для точного установления диагноза и тяжести болезни используют следующие инструментальные обследования:

• Эхокардиография – ультразвуковой метод получения изображения сердца в режиме реального времени. Один из основных методов диагностики пороков сердца, позволяющий определить размеры и форму клапанов и камер сердца, оценить их функционирование, выявить различные структурные нарушения.
• Электрокардиография – позволяет записать электрическую активность сердца, выявить нарушения сердечного ритма и утолщение миокарда.
• Стресс-тесты – это методы, во время которых проводят измерение артериального давления, сердечного ритма и запись ЭКГ после физической или фармакологической нагрузки на сердце.
• Рентгенография органов грудной полости – позволяет оценить размеры сердца, а также выявить застой жидкости в легких.
• Катетеризация сердца – позволяет измерить давление по разные стороны клапана (оценка степени стеноза клапана), а также выявить обратный ток крови (обнаружение недостаточности клапана).
• МРТ сердца – метод, использующий для получения детального изображения сердца магнитное поле и радиоволны.

Лечение

В настоящее время препаратов, которые могли бы устранить структурное нарушение клапанов сердца, не существует. Однако здоровый образа жизни и прием определенных лекарственных средств могут успешно облегчить симптомы и улучшить состояние пациента.

Врачи при ППС чаще всего назначают следующие медикаменты:

• Средства для снижения артериального давления и уровня холестерина в крови.
• Антиаритмические препараты.
• Медикаменты, предотвращающие образование тромбов (антикоагулянты и антиагреганты).
• Средства для лечения сердечной недостаточности.

Полностью устранить порок сердца можно лишь с помощью хирургического вмешательства. Чаще всего при ППС проводят следующие операции:

1. Операции на открытом сердце с искусственным кровообращением – эти хирургические вмешательства выполняются через большой разрез грудной клетки. Как правило, кардиохирурги проводят пластику или замену поврежденного клапана.
2. Малоинвазивные операции – это хирургические вмешательства по пластике или замене клапанов, которые проводят с помощью специальных устройств, заведенных в полость сердца через кровеносные сосуды.

Прогноз при ППС

Прогноз при ППС зависит от многих факторов, включая вид и тяжесть порока, причины его возникновения, своевременность выявления болезни, проведение хирургического лечения, возраст пациента, общее состояние его здоровья. Применение современных методик восстановления или замены пораженного клапана позволяет существенно улучшить качество жизни и продлить ее длительность у большинства пациентов.

При поддержке: http://okardio.com

Источник: www.vkonline.ru

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

• малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
• средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
• большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

• первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
• вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
• перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

• центральным;
• верхним;
• нижним;
• задним;
• передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

• затруднение дыхания в покое;
• бледная или синюшная кожа;
• учащенное сердцебиение;
• беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

• частые носовые кровотечения;
• головокружения;
• синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
• обмороки;
• полная непереносимость физической активности;
• сердечные боли;
• сердцебиение;
• затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

• сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
• нарушения сердечного ритма;
• инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

• вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
• алкоголь во время беременности;
• прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
• рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
• пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
• введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
• МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Лечение

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

• воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
• аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
• возникновения болей в месте введения катетера;
• травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

Источник: CardioPlanet.ru