Диагноз кмп

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия — это заболевание, затрагивающее сердечную мышцу. Большинство кардиомиопатий поражают левый желудочек сердца, который является самой большой камерой, ответственной за перекачку крови по всему телу.

Хотя есть множество заболеваний, которые могут вызвать серьезные нарушения сердечной мышцы, по определению, кардиомиопатия вызывает только первичные нарушения миокарда.

Таким образом, термин не включает острую ишемию миокарда (недостаток кислорода), гипертонические или клапанные нарушения сердца.

Существует четыре основных типа кардиомиопатии:

• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): расширение желудочков;
• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): гипертрофия или утолщение миокарда.
• Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП): нарушение желудочкового наполнения.
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП). В отличие от других видов кардиомиопатии, поражается в основном правый желудочек. Этот тип обычно ассоциируется с нарушениями сердечного ритма.

Эпидемиология кардиомиопатии

Дисфункция миокарда (сердечной мышцы) встречается очень часто, обычно из-за вторичных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и заболеваний сердечных клапанов. Болезнь, возникающая в самой сердечной мышце (кардиомиопатия), встречается значительно реже.

Считается, что 1 из 500 человек в мире страдает от кардиомиопатии. Болезнь поровну поражает как мужчин, так и женщин, взрослых и детей. Наиболее распространенным типом является дилатационная кардиомиопатия.

Причины и факторы риска кардиомиопатии

В большинстве случаев причина кардиомопатии не известна. Однако в некоторых случаях кардиомиопатия может быть спровоцирована следующими факторами:

Дилатационная кардиомиопатия:

• Генетика: считается, что около 20-30% случаев дилатационной кардиомиопатии протекают в семьях. Точные вовлеченные гены неизвестны;
• Вирусная инфекция сердечной мышцы (миокардит), вызванная вирусом Коксаки и проч.;
• Алкоголь и другие токсины, включая химиотерапевтический препарат Доксорубицин;
• Беременность;
• Другие заболевания: гемохроматоз, саркоидоз, системная красная волчанка (СКВ), системный склероз и мышечная дистрофия — все эти болезни связаны с дилатационной кардиомиопатией.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Около 50% случаев являются семейными (т. е. наследственными). Тип наследования называется аутосомно-доминантным, что означает, что для того, чтобы ребенок получил расстройство, аномальный ген должен передаться только от одного из родителей.

Вовлеченные гены провоцирующие болезнь, связаны с сократительным механизмом сердца, поэтому при отклонении от нормы мышцы становятся толстыми и гиперактивными. ГКМП также может быть вызвана другими заболеваниями, такими как атаксия Фридриха и синдром Нунана.

Рестриктивная кардиомиопатия

• Амилоидоз (и другие инфильтративные заболевания): это наиболее распространенная форма рестриктивной кардиомиопатии, когда аномальные белки накапливаются в сердечной мышце;
• Саркоидоз: это системное заболевание неизвестной причины, которое вызывает образование гранулем в различных тканях, включая сердечную мышцу;
• Радиационный фиброз;
• Эндомиокардиальный фиброз (заболевание, встречающееся в основном в Африке и тропических районах);
• Эндокардит Лоффлера (болезнь, вызывающая фиброз и утолщение сердечной мышцы).

Прогрессирование кардиомиопатии

По мере ухудшения кардиомиопатии пациенты начинают страдать от аритмий (нарушений сердечного ритма) и сердечной недостаточности.

В результате желудочковых аритмий пациенты подвержены риску внезапной смерти. Кроме того, сердечная недостаточность может прогрессировать и также стать опасной для жизни, поэтому требуется трансплантация сердца.

Симптомы кардиомиопатии

Каждая из кардиомиопатий часто сопровождается симптомами правожелудочковой или левожелудочковой сердечной недостаточности или аритмии сердца (нарушения сердечного ритма).

Правожелудочковая сердечная недостаточность может вызвать усталость, отек лодыжек и тошноту. Левожелудочковая сердечная недостаточность вызывает усталость и одышку при физической нагрузке или в ночное время.

Аритмии могут проявляться как учащенное сердцебиение (тахикардия сердца) или усталостью, фантомными болями и головокружением.

Первым симптомом дилатационной кардиомиопатии часто является одышка, которая может быть ошибочно приписана инфекциям и воспалениям в легких (пневмония, бронхит и проч.). При гипертрофической кардиомиопатии первые признаки у больных проявляются в виде боли в груди, которая может имитировать боль при стенокардии.

Клиническое обследование кардиомиопатии

Врач задаст вам многочисленные вопросы о симптомах и семейном анамнезе, чтобы получить информацию для диагностики этого расстройства.

Часто пациенты с кардиомиопатией могут иметь близких родственников с расстройством или семейным анамнезом внезапной или преждевременной смерти. Если у вас есть близкий родственник, который ранее чувствовал себя хорошо и внезапно умер, возможно, стоит обратиться к врачу, чтобы выяснить возможность возникновения этих расстройств.

Доктор тщательно изучит всю сердечно-сосудистую систему, чтобы поставить диагноз этих расстройств. Характер пульса, а также аномальные и лишние звуки сердца (тоны) являются важными признаками, которые необходимо выявить.

Врач также проверит живот и нижние конечности, чтобы определить припухлость, возникающую при правожелудочковой сердечной недостаточности. Это связано с тем, что сердце не может перекачивать кровь при недостатке правого желудочка сердца, поэтому обратное давление приводит к скоплению крови в интерстициальных тканях.

Другой важной частью обследования является исследование яремного венозного пульса (ЯВП), которая представляет собой специфическую вену на вашей шее. Она также помогает врачу решить, присутствует ли сердечная недостаточность.

Как диагностируется кардиомиопатия?

Обычно назначаются обследования для исследования заболеваний сердца и сосудов — это рентгенография грудной клетки, электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиограмма (анализ структуры и функций сердца).

Как лечится кардиомиопатия?

Хотя сердечная недостаточность и другие особенности кардиомиопатии поддаются лечению, единственным реальным средством от большинства форм этого заболевания является трансплантация (пересадка) сердца.

Обычно трансплантация рассматривается только в тяжелых случаях, а в некоторых ситуациях заболевание может вернуться и после пересадки сердца. Лечение симптомов кардиомиопатии включает терапию сердечной недостаточности, аритмий, стенокардии и эмболии стандартными фармакологическими средствами.

Лечение будет варьироваться в зависимости от тяжести ваших симптомов. Факторы образа жизни, такие как отказ от физических нагрузок, занятия спортом у пациентов с ГКМП, также являются другими важными аспектами управления симптомами болезни.

Сердечная недостаточность лечится с помощью лекарств, действующих на почки (диуретики), кровеносные сосуды (ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов) и на сердце (бета-блокаторы, дигоксин). На самом деле, большинство из этих лекарств оказывают влияние на многие разные части тела.

Реабилитация также важна пациентам с сердечной недостаточностью легкой и средней тяжести. Электрическая стимуляция ног может быть полезна пациентам с более тяжелой сердечной недостаточностью, которые не могут заниматься физическими упражнениями из-за сильной одышки.

Аритмии лечат с помощью лекарств, воздействующих на электрические свойства сердечной мышцы, или путем введения кардиостимулятора. Стенокардия лечится целым рядом препаратов, которые расширяют артерии и улучшают приток крови к сердечной мышце (нитраты, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов). Эмболы, возникающие из разных отделов сердца, предотвращаются с помощью разжижителей крови, таких как Аспирин и Варфарин, у пациентов в группе риска.

В тяжелых случаях ДКМП и РКМП может потребоваться пересадка сердца, но это ограничено количеством доступных доноров. В первом случае общие результаты выживания хорошие. ГКМП также можно лечить частично хирургическими методами, чтобы удалить часть закупорки мышечной перегородки.

В дополнение к вышеперечисленным методам лечения ваш доктор, скорее всего, предложит обследовать ваших близких родственников, чтобы убедиться, что они не страдают от одного и того же состояния. Исследования будут включать физическое обследование у кардиолога, ЭКГ и эхокардиографическое исследование через регулярные промежутки времени в течение всей жизни.

Прогноз кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия

ДКМП имеет плохой прогноз. 50% пациентов умирают в течение 2 лет; 25% пациентов живут дольше 5 лет. Двумя наиболее распространенными причинами смерти являются прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Общая годовая смертность от внезапной смерти составляет 3-5% у взрослых и не менее 6% у детей и молодых людей. Тем не менее, тяжесть заболевания и прогноз широко варьируются в зависимости от вовлеченных генетических особенностей. С плохим прогнозом связаны определенные гены.

Рестриктивная кардиомиопатия

Худший прогноз РКМП — у пациентов с амилоидозом сердца, у которых заболевание может повториться после трансплантации сердца. В целом, у этого заболевания плохой диагноз, и многие пациенты умирают в течение года после постановки диагноза.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия в большинстве случаев приводит к сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти (ВСС), поскольку люди часто не подозревают, что у них есть это состояние, так как протекает бессимптомно.

Интересное

   

Источник: tvojajbolit.ru

Что такое кардиомиопатии

Кардиомиопатия — это невоспалительное поражение миокарда неизвестной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют три разновидности кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Согласно классификации ВОЗ можно все заболевания сердца подразделить на специфические (для которых установлена этиология) и неспецифические (причина которых неизвестна). Во вторую группу попадают кардиомиопатии. Однако не все российские и зарубежные исследователи согласны с таким жестким разграничением. Многие считают, что к кардиомиопатиям можно относить заболевания сердца с установленной этиологией, но неясным механизмом воздействия на миокард патологического фактора, например алкогольную или послеродовую кардиомиопатию.

Существует еще одно, более современное определение кардиомиопатии, также предложенное ВОЗ в конце 1990-х гг. Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, которые сопровождаются нарушением функции сердца.

Классификация кардиомиопатий

Сейчас наиболее распространена классификация, предложенная ВОЗ в 1995 г., согласно которой кардиомиопатии подразделяются на две группы: идиопатические (самостоятельные заболевания) и специфические (являющиеся синдромом основного заболевания).

Идиопатические кардиомиопатии включают в себя пять основных форм:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия;
• неклассифицируемая.

Под специфическими кардиомиопатиями подразумеваются поражения миокарда с известным этиологическим фактором и патогенезом или предшествующим системным заболеванием, приводящим к патологии сердца. К ним относятся следующие формы:

• ишемическая;
• клапанная;
• гипертензивная;
• воспалительная;
• метаболическая;
• токсическая;
• нерипартальная (послеродовая);
• мышечных дистрофиях, нервно-мышечных нарушениях.

Казалось бы, возникает противоречие этой части классификации с первым из упомянутых определений, где говорится, что этиология кардиомиопатии неизвестна. Однако следует понимать, что во всех указанных случаях кардиомиопатия является одним из синдромов основного процесса. Кроме того, остаются не до конца понятными причины, по которым у части пациентов, страдающих вышеназванными заболеваниями, также появляются клинические и морфологические признаки, соответствующие кардиомиопатии, что опять же указывает на идиопатический характер процесса.

С другой стороны, может возникнуть вопрос: в каких случаях имеет смысл говорить о кардиомиопатии при ишемическом, гипертоническом поражении сердца и т.д.? Ведь данные заболевания имеют свой собственный специфический патогенез. Однако, согласно современным представлениям, диагноз специфической кардиомиопатии можно поставить в том случае, когда глубина нарушения функции сердца и изменения геометрии миокарда не соответствует степени выраженности основного патологического процесса.

В последние годы появились новые классификации кардиомиопатии. Американская ассоциация сердца в 2006 г. предложила разделить все кардиомиопатии на 3 группы:

1. Генетические. Для генетических кардиомиопатий наследственные факторы имеют основное значение в развитии заболевания, и при этом их роль в патогенезе является доказанной.
2. Смешанные, включающие в себя как генетические, так и негенетические кардиомиопатии (дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии). При смешанных кардиомиопатиях генетические факторы в основном определяют предрасположенность пациентов к возникновению патологического процесса, обусловленного воздействием на миокард других (ненаследственных) эндогенных или экзогенных агентов.
3. Приобретенные (миокардиты, парипартальная кардиомиопатия, кардиомиопатия, связанная с возникновением внезапного психоэмоционального стресса и др.).

На сегодняшний день данная классификация в большей степени представляет научный интерес. Вероятно, через какое-то время, когда запас знаний о влиянии генетических факторов позволит провести более четкие границы между отдельными формами кардиомиопатий, подобного рода классификации начнут более широко использоваться и в клинической практике.

Причины кардиомиопатии

50% всех случаев заболевания наследственно обусловлены ввиду передачи аутосомно-доминантного гена. Не удается выделить ген, отвечающий за развитие данного заболевания, но определены несколько локусов в хромосомах (1, 2, 3, 10 и 14) и аутосомно-рецессивный вариант, который локализуется в хромосоме 17 и проявляется аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, ладонно-подошвенным кератозом и усиленным развитием пушковых волос (наксоская болезнь).

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика может быть очень сложна, особенно при семейном скрининге, поскольку стандартные неинвазивные исследования обладают низкой чувствительностью. Только у меньшей части больных могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, нарушение деполяризации и реполяризации, особенно в правых прекардиальных электрокардиографических отведениях, признаки структурных аномалий правого желудочка. Патология свободной стенки правого желудочка лучше выявляется на МРТ, которая также не лишена недостатков, поэтому пациентам с подозрением на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию при отрицательных предыдущих исследованиях могут потребоваться новые.

Не существует доказанных специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, хотя и выделены маркёры, среди которых молодой возраст на момент установления диагноза, обмороки, дисфункция правого желудочка с вовлечением в патологический процесс левого, наличие эпизодов ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ.

Поэтому, кроме тщательного сбора анамнеза, необходимо провести следующие исследования:

• ЭКГ в 12 отведениях и сигнал-усредненную ЭКГ;
• суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ;
• пробы с физической нагрузкой;
• ЭхоКГ (с или без МРТ).

Лечение кардиомиопатии

Эффективной терапии не существует. Улучшения симптоматики у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма со стабильной гемодинамикой можно достичь с помощью антиаритмической терапии. Больным с дисфункцией правого и/или левого желудочка может быть назначена стандартная терапия, как при застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях возможно выполнение трансплантации сердца.

Антиаритмические препараты

β-Адреноблокаторы или их комбинация с антиаритмическими препаратами I и III класса — наиболее эффективные средства для уменьшения симптоматики желудочковых аритмий со стабильной гемодинамикой. Наиболее эффективными показали себя сотапол и амиодарон. Пациентам с более длительными эпизодами ЖТ препараты следует назначать на основании их ответа во время программированной стимуляции желудочков, однако снижения риска развития внезапной сердечной смерти при этом доказано не было.

Радиочастотная абляция

У небольшой группы пациентов с устойчивостью к действию антиаритмических препаратов и точно локализованным очагом аритмической активности после электрофизиологического исследования возможно выполнение радиочастотной абляции. Однако необходимо помнить, что аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является прогрессирующим заболеванием, поэтому данная процедура носит только паллиативный характер.

Имплантация дефибриллятора

Для больных с угрожающей жизни или устойчивой к лекарственным препаратам желудочковой аритмией лучшей профилактикой внезапной сердечной смерти служит установка кардиовертера-дефибриллятора.

Ишемическая кардиомиопатия

Заболевание, при котором вследствие ИБС развивается сложно отличаемая от дилатационной кардиомиопатии картина. При сборе анамнеза возможно указание на приступы стенокардии или перенесенный ИМ. Часто выявляют несоответствие между объемом поражения коронарных артерий и выраженностью дисфункции миокарда. Необходимо выявлять пациентов с гибернированным миокардом, так как эффективность проведенной реваскуляризации у них выше.

Кардиомиопатия при пороках клапанов

У пациентов с патологией клапанного аппарата неизбежно возникает кардиомиопатия. Достаточно чаете отмечают улучшение функции сердца после проведения хирургического лечения соответствующего клапана.

Гипертоническая кардиомиопатия

АГ вызывает компенсаторное повышение постнагрузки на сердце что приводит к гипертрофии левого желудочка и последующему снижению систолической и диастолической функций левого желудочка АГ также приводит к ускорению прогрессирования атеросклеротиче ского процесса и ИБС. В развивающихся странах гипертоническая кардиомиопатия считается одной из главных причин застойной сер дечной недостаточности.

Характеризуется гипертрофией миокарда (чаще ЛЖ) при неизменных размерах сердца и уменьшением диаметра полости ЛЖ.

Распространенность точно не установлена, чаще выявляется у лиц в возрасте 20—35 лет.

Очень важно выявить пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, т. к. им обычно

не подходят сосудорасширяющие и инотропные препараты, особенно они противопоказаны тем из пациентов, у кого наблюдается обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Наиболее вероятны экстренные проявления — обморок, аритмии или боль в груди.

Проявления в виде недостаточности ЛЖ нетипичны, обычно вторичны по отношению к быстрому МП. Случаи заболевания часто выявляют неожиданно при эхокардиографии.

Причина неизвестна. В последнее время придают значение генетическим факторам.

Симптомы гипертрофической кардиопатии

• Обморок.
• Боль в груди.
• Учащенное сердцебиение.
• Одышка.

Частые жалобы на одышку при физической нагрузке. Может проявляться симптомами стенокардии, хотя у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно.

При аускультации сердца часто выслушиваются III и IV тоны.

На ЭКГ — признаки ГЛЖ. Основное значение для диагностики имеет эхокардиографическое исследование, которое выявляет гипертрофию МЖП, увеличение полости левого предсердия, а также диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Результаты объективного осмотра

• Могут быть в норме.
• Выражена пульсация яремной вены.
• Расщепление пульса и/или усиленный верхушечный толчок.
• Мезосистолический шум в области аорты.
• Выслушивается 4-й тон (S4).
• Выслушиваемый на верхушке сердца пансистолический шум митральной регургитации.

Методы исследования

• ЭКГ: глубокий Q-зубец в передних и задних отведениях, увеличение левого предсердия, значительная инверсия Т-зубца (апикальный вариант), предвозбуждение ЛЖ.
• Эхокардиография: ГЛЖ (>13 мм), митральная регургитация, повышенный градиент в выносящем тракте, диастолическая дисфункция.

Лечение

• Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия редко требует неотложного лечения.
• Необходимо поддерживать адекватное давление наполнения, особенно у пациентов, которые перенесли операцию. ЛЖ ригидный, может быть повышен градиент давления в выносящем тракте, поэтому важен адекватный баланс жидкостей.
• Лечить следует сердечную недостаточность и аритмии, в случае их возникновения.
• Пациентам с гипотензией и отеком легких при ФП рекомендована ранняя кардиоверсия.
• У пациентов с высоким градиентом в выносящем тракте от применения дигоксина лучше отказаться, а верапамил использовать с осторожностью.
• Стенокардию следует контролировать назначением β-блокаторов.
• При высоком градиенте давления в выносящем тракте инотропы и нитраты противопоказаны даже при гипотензии.
• Длительное ведение пациентов должно включать оценку риска внезапной смерти, генетический анализ, скрининг членов семьи.

Алкогольная кардиомиопатия

Длительное злоупотребление алкоголем — вторая по частоте причина развития дилатационной кардиомиопатии в Западной Европе Предполагаемые механизмы поражения миокарда: прямое токсическое воздействие алкоголя; сопутствующие дефицит питательных веществ (тиамина); редко — токсическое действие некоторых примесесей (кобальт). В отличие от других форм дилатационной кардиомиопатии в данном случае возможно значительное улучшение функции миокарда и остановка прогрессирования заболевания при прекращении употребления алкоголя на ранних этапах развития болезни.

Метаболическая кардиомиопатия

Причиной могут быть различные нарушения метаболизма. Болезни лизосом и гликогенозы, как упоминалось ранее, могут привести к некоторым разновидностям рестриктивных кардиомиопатий. Гемохроматоз также вызывает рестриктивную кардиомиопатию (точный механизм неизвестен). Приобретенные нарушения метаболизма (акромегалия) приводят к бивентрикулярной гипертрофии.

Системные заболевания

Системная красная волчанка может вызывать разнообразные поражения миокарда. Приблизительно у 10% пациентов наблюдают миокардит. При сопутствующем антифосфолипидном синдроме повышен риск развития поражения клапанов и дилатационной кардиомиопатии вследствие тромботической окклюзии микроциркуляторного русла без васкулита. Также ускоряется развитие атеросклероза.

Легочная гипертензия, вызванная васкулитом сосудов малого круга кровообращения, — нечастая причина кардиомиопатии у пациентов с ревматоидным артритом.

Алиментарная кардиомиопатия

Тиамин — важный кофермент гексозомонофосфатного цикла. У новорожденных, находящихся на естественном вскармливании и проживающих в областях с дефицитом по тиамину, в возрасте от одного до четырех месяцев нередко развивается правожелудочковая недостаточность. Своевременная коррекция дефицита витамина приводит к быстрому улучшению функции сердца без развития отдаленных последствий

Белково-калорийная недостаточность (кахексия, квашиоркор) вызывает истощение и атрофию мышечных волокон, что, в конечном счете, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Интенсивное лечение значительно улучшает состояние пациента (если он выживает в самом начале терапии).

Мышечные дистрофии

Большое количество мышечных дистрофий может быть связано как с дилатационной, так и гипертрофической кардиомиопатией, которые могут быть основными причинами летального исхода. При миотонической дистрофии чаще наблюдают нарушения атриовентрикулярнои проводимости и развитие аритмий, нежели кардиомиопатий. Все пациенты после установления диагноза нуждаются в последующем длительном наблюдении.

Нейромышечные заболевания

При атаксии Фридрейха часто наблюдают бессимптомное поражение сердца в виде гипертрофической кардиомиопатии, которая отличается от других генетических вариантов отсутствием нарушения взаиморасположения миофибрилл и опасных желудочковых аритмий. Редко возможно развитие дилатационной кардиомиопатии.

Аллергические или токсические реакции

Большое количество неинфекционных факторов может вызывать повреждение миокарда. Повреждение может развиваться как остро, с выраженным воспалительным ответом, так и по типу реакции гиперчувствительности без воспаления и некроза. Некоторые агенты ведут к развитию хронических изменений с прогрессирующим фиброзом и исходом в гистологическую картину, напоминающую дилатационную кардиомиопатию. Многочисленные химические и промышленные вещества, лучевое и избыточное тепловое воздействие также могут вызывать повреждение миокарда.

Кардиомиопатия беременных

Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Симптомы возникают в III триместре, диагноз ставят во время беременности или после родов. Приблизительно у половины пациенток происходит полное или частичное разрешение процесса в течение первых шести месяцев после родов. У оставшейся части пациенток возможно как быстрое прогрессирование заболевания с возникновением необходимости в трансплантации сердца и летальным исходом, так и затяжное течение с развитием застойной хронической сердечной недостаточности Диагноз устанавливают только после исключения всех других причин развития дилатационной кардиомиопатии; причина заболевания неизвестна.

Первичные кардиомиопатии

Первичные заболевания миокарда называют кардиомиопатиями (КМП). Это заболевания миокарда, ассоциированные с сердечной дисфункцией. Выделяют 5 основных групп КМП: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную, неклассифицируемую (некомпактный миокард левого желудочка).

Дилатационная кардиомиопатия

Некоронарогенное заболевание сердца, которое сопровождается дегенеративными изменениями с дальнейшей гибелью кардиомиоцитов, дилатацией полостей. Ее можно установить только после исключения вторичных (специфических) КМП.

Выраженное расширение ЛЖ со снижением его функции.

Обычно обнаруживается случайно.

Частота. Встречается с частотой 35 случаев на 100 000 населения.

Причина.

• идиопатическая (± наследственная);
• ИБС;
• алкогольная кардиомиопатия;
• АГ (финальная стадия);
• аортальный стеноз (финальная стадия);
• миокардит;
• хроническая тахиаритмия;
• аритмогенная кардиомиопатия беременных;
• аутоиммунные заболевания;
• ВИЧ-ассоциированная кардиомиопатия;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия/кардиомиопатия (расширение ПЖ, но может быть и ЛЖ);
• гемохроматоз.

Точные причины развития поражения мышцы сердца неизвестны. Чаще обсуждается вирусно-иммунологическая теория происхождения. В частности, антитела к вирусу Коксаки В выявляются у 40 % заболевших.

Современные представления о патогенезе дилатационной кардиомиопатии основываются на представлении о первичном уменьшении количества миофибрилл, в результате чего развивается систолическая дисфункция миокарда, снижается СВ, что приводит к росту конечного ДАД в левом желудочке, повышается диастолическая жесткость желудочка, развивается тахикардия. Признается аутосомно-доминантный тип наследования. Однако сторонники вирусно-иммунологической теории рассматривают ДКМП как вирусиндуцированное аутоиммунное заболевание миокарда.

Патогенез. Под действием неизвестного фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, уменьшается объемный процент миофибрилл в миокарде, развивается интерстициальный фиброз, дилатация камер сердца.

Симптомы и признаки. Обращают внимание признаки заболевания — одышка, кашель, возможно кровохарканье, обмороки. Клинические проявления наблюдаются редко.

Объективно — одутловатость лица, цианоз, набухлость шейных вен, низкое пульсовое давление. Размеры сердца отчетливо увеличены. Анасарка. Тоны сердца глухие. Могут выявляться III и IV тоны сердца. Печень увеличена.

Течение бывает медленнопрогрессирующим, стабильным и быстропрогрессирующим.

Метод диагностики — УЗИ сердца. Обнаруживаются расширение полостей и дисфункция миокарда. Дифференциальный диагноз проводят с ИБС, миокардитом, пороками сердца, ревматической лихорадкой, выпотным перикардитом.

Прогноз. Длительность жизни больных с ДКМП — от 4 до 7 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия

Обычно имеется гипертрофия или снижение функции ЛЖ (чаще диастолическая дисфункция).

Термин «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) объединяет ряд состояний, характеризующихся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие инфильтративного или фиброзирующего процесса в миокарде. Очень важно отличать РКМП от констриктивного перикардита, который можно лечить хирургически. Заболевание, проявляющееся резким утолщением миокарда.

Может наблюдаться повышенный интерстициальный фиброз.

Проявляется в виде эндомиокардиального фиброза и Леффлеровского миокардита. Эндомиокардиальный фиброз — вариант заболевания с периферической гиперэозинофилией, связанной с повреждением сердца. Характеризуется разрастанием эндокарда желудочков вплоть до полной облитерации полости, фиброзом створок клапанов и подклапанных структур, патологической регургитацией и образованием тромбов. Леффлеровский миокардит — поражение сердца на фоне гиперэозинофилии.

Вторичные рестриктивные КМП возникают при инфильтративных заболеваниях: амилоидозе, гликогенозах, саркоидозе и др.

Классификация. Различают два варианта заболевания — фиброэластоз и фибропластический эндокардит Леффлера.

Причина.

• идиопатическая;
• фиброз миокарда (любой этиологии);
• амилоидоз, саркоидоз;
• склеродермия;
• нарушения обмена железа (гемохроматоз, множественные переливания крови при талассемии);
• диабетическая кардиомиопатия;
• эозинофильная эндомиокардиальная болезнь;
• гликогеноз;
• другие редкие генетические заболевания (болезни Фабри, Гурлера).

РКМП может быть вызвана следующими причинами: амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом, гликогенозами, склеродермией, эндомиокардиальным фиброзом, гиперэозинофильным синдромом (эндокардитом Леффлера) и лучевой болезнью.

Морфология. Выявляется резкое утолщение эндокарда и замещение эластической ткани эндокарда соединительной, которая проникает вглубь миокарда. Эндокард изменяется в обоих желудочках, хотя у некоторых пациентов — больше в правом. В полости желудочков при этом часто выявляются тромбы.

Симптомы и признаки. Наблюдается уменьшение толерантности к физическим нагрузкам. Доминируют слабость, одышка и признаки правожелудочковой недостаточности. В отличие от констриктивного перикардита при РКМП пальпируется верхушечный толчок.

ЭхоКГ может быть без изменений или показать гипертрофию желудочков, утолщение межжелудочковой перегородки, расширение обоих предсердий, «пятнистое» строение миокарда. Толстые стенки миокарда на ЭхоКГ при нормальных или низковольтных комплексах QRS могут свидетельствовать о РКМП.

Лабораторные данные — гемохроматоз (увеличение содержания сывороточного железа, ферритина, снижение железосвязывающей способности сыворотки крови); амилоидоз (характерные данные биопсии прямой кишки).

Клинические проявления также редки, но следует искать провоцирующий фактор для декомпенсации сердечной недостаточности.

Как и при гипертоническом поражении сердца, требуется восстановить адекватное наполнение сосудов, применяя сосудорасширяющие средства и диуретики в низких дозах.

Диагностика.

Учитывают:

• симптомы и признаки сердечной недостаточности с преимущественным поражением правых отделов;
• нормальный размер левого и правого желудочков, а также сократительной функции при расширенных предсердиях;
• нарушение желудочковой функции, свидетельствующее о пониженной растяжимости;
• повышенное наполнение желудочков (больше левого) и снижение сердечного выброса;
• признаки системного диффузного заболевания сердца (например, амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз).

Основные диагностические признаки рестриктивной КМП: проявления сердечной недостаточности с преобладанием правожелудочковой недостаточности; расширение предсердий при нормальных размерах обоих желудочков, у которых систолическая функция не нарушена; диастолическая дисфункция желудочков, указывающая на снижение их податливости; повышение давления заполнения желудочков (левого > правого) и снижение сердечного выброса.

Лечение. Направлено на заболевание, лежащее в основе развития РКМП, и купирование явлений сердечной недостаточности. Часто наблюдаются мерцание предсердий и системные эмболии. В этих случаях назначают дигоксин и антикоагулянты.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМП) — заболевание, в процессе которого происходит замещение нормального миокарда правого желудочка фиброзно-жировым инфильтратом. Ранее данная патология рассматривалась как дисплазия и врожденная аномалия. Однако дальнейшие исследования показали, что перечисленные изменения эволюционируют, в связи с чем АПКМП отнесли к кардиомиопатиям.

Аритмогенная дисплазия сердца — заболевание сердца, обусловленное фиброзно-жировой перестройкой миокарда правого и левого желудочков.

Распространенность 1:2000-1:5000, у мужчин развивается в 3 раза чаще. В 30—50% носит семейный характер.

Причина. Считают, что АПКМП наследственно обусловлена. Пока не удается выделить ген, ответственный за ее развитие. Однако определено несколько локусов в хромосомах, в частности в хромосоме 17, при наличии которой проявляется АПКМП и ладонно-подошвенный кератоз.

Симптомы и признаки. Течение АПКМП обычно бессимптомное. При обследовании выявляют желудочковые аритмии с характерными изменениями на ЭКГ, указывающими на их пра-вожелудочковое происхождение. У молодого человека на фоне полного благополучия возможна внезапная остановка сердца. У других пациентов со временем может развиться застойная сердечная недостаточность с желудочковыми аритмиями или без них, что может привести к ошибочному диагнозу дилатационной кардиомиопатии.

Характерны желудочковые аритмии из правого желудочка, обмороки, развитие правожелудочковой недостаточности, постепенно может развиваться дилатация сердца. Иногда сразу проявляется внезапной смертью.

Диагностика. Диагностировать АПКМП сложно. Стандартные неинвазивные методы исследования обладают низкой чувствительностью. Примерно у половины пациентов могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с блокадой правой ножки пучка Гиса. Не существует специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, кроме отягощенного семейного анамнеза по внезапной смерти, обморока, наличия эпизодов желудочковой тахикардии.

Лечение. Эффективной терапии не существует. Назначается стандартное лечение, как при застойной сердечной недостаточности.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Лечение. Используют стандартную терапию сердечной недостаточности.

Прогноз. Неблагоприятный. Умирают в основном от внезапной сердечной смерти.

Вторичные кардиомиопатии

К вторичным (специфическим) КМП относят поражения миокарда известной этиологии. Они представлены девятью группами КМП: ишемической, клапанной, гипертонической КМП, алкогольной, метаболической, КМП Такотсубо, тахикардитической, КМП при мышечных дистрофиях, перипартальной.

КМП физического перенапряжения чаще развивается при чрезмерных физических нагрузках у физически недостаточно подготовленных лиц или после заболеваний, например, ангины, гриппа и др. Метаболическая кардиомиопатия включает категории: эндокринные, в том числе тиреотоксикоз, гипотиреоз, недостаточность коры надпочечников, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет; семейная болезнь накопления и инфильтрации, в том числе гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, амилоидоз и др.

Гипертоническая КМП — один из основных факторов развития ИБС, сердечной недостаточности и цереброваскулярных заболеваний.

Алкогольная КМП. Ранний признак алкогольной КМП — развитие левожелудочковой гипертрофии при еще нормальной сократительной функции.

На ЭхоКГ может наблюдаться гипертрофия левого желудочка, незначительная дилатация полостей сердца, в последующем — снижение сократительной способности сердца.

Параллельно с алкогольной КМП часто развивается хронический панкреатит и алкогольная болезнь печени (стеатоз, гепатит, фиброз или цирроз).

Лечение. Состоит в абстиненции, применении (3-блокаторов, ингибиторов АПФ, тиамина в высоких дозах, фолиевой кислоты.

Метаболическая КМП. Причиной метаболических КМП могут быть различные нарушения метаболизма: болезни лизосом, гликогенозы, гемохроматоз, эндокринные (тиреотоксикоз, сахарный диабет, акромегалия) и электролитные нарушения и др. Она может быть осложнением болезней накопления, развиваться при дефиците тиамина. Сахарный диабет приводит к КМП с нарушением систолической и диастолической функции даже в отсутствие выраженного атеросклероза сосудов сердца. Распространенность сердечной недостаточности у больных сахарным диабетом значительно выше.

При гемохроматозе развиваются выраженные изменения в мышце сердца, развиваются нарушения проводимости аритмии. Эта КМП потенциально обратима. Раннее обнаружение является залогом успешного лечения, заключается в периодическом кровопускании.

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией соматотропного гормона, который стимулирует выработку фактора роста в печени. Вследствии этого происходит избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии преимущественно левого желудочка с диастолической дисфункцией и аритмиями. Присоединение АГ усиливает поражение сердца. Развивается специфическая метаболическая КМП.

Тиреоидные гормоны в больших количествах обладают катаболическим действием. Угнетение синтеза белков обусловливает прогрессирование дистрофии миокарда, КМП и кардиосклероза.

КМП Такотсубо.

Патогенез. Неизвестен.

Лечение. Стандартное: назначают ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы (для контроля частоты сердечных сокращений — ЧСС) и нитраты. Лечение может быть прекращено спустя 3-6 месяцев.

Прогноз. Благоприятный.

Тахикардитическая КМП (тахикардиомиопатия) наблюдается у пациентов с высокой ЧСС. Спустя некоторое время возникает сердечная недостаточность.

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) — это систолическая дисфункция левого желудочка, характеризующаяся следующими дополнительными критериями:

• возникновением симптомов за 2 месяца до родов или в течение первых 5 месяцев после них;
• отсутствием заболевания сердца в анамнезе;

Частота заболеваемости составляет 1 случай на 3 тыс. беременностей.

Причина. Неизвестна.

Симптомы и признаки. У больных ПКМП присутствуют такие признаки левожелудочковой сердечной недостаточности, как ортопноэ; обнаруживаются повторные мономорфные желудочковые тахикардии и системные тромбоэмболии.

Лечение. Стандартное, как при лечении сердечной недостаточности.

Источник: www.sweli.ru

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия — это заболевание, затрагивающее сердечную мышцу. Большинство кардиомиопатий поражают левый желудочек сердца, который является самой большой камерой, ответственной за перекачку крови по всему телу.

Хотя есть множество заболеваний, которые могут вызвать серьезные нарушения сердечной мышцы, по определению, кардиомиопатия вызывает только первичные нарушения миокарда.

Таким образом, термин не включает острую ишемию миокарда (недостаток кислорода), гипертонические или клапанные нарушения сердца.

Существует четыре основных типа кардиомиопатии:

• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): расширение желудочков;
• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): гипертрофия или утолщение миокарда.
• Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП): нарушение желудочкового наполнения.
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП). В отличие от других видов кардиомиопатии, поражается в основном правый желудочек. Этот тип обычно ассоциируется с нарушениями сердечного ритма.

Эпидемиология кардиомиопатии

Дисфункция миокарда (сердечной мышцы) встречается очень часто, обычно из-за вторичных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и заболеваний сердечных клапанов. Болезнь, возникающая в самой сердечной мышце (кардиомиопатия), встречается значительно реже.

Считается, что 1 из 500 человек в мире страдает от кардиомиопатии. Болезнь поровну поражает как мужчин, так и женщин, взрослых и детей. Наиболее распространенным типом является дилатационная кардиомиопатия.

Причины и факторы риска кардиомиопатии

В большинстве случаев причина кардиомопатии не известна. Однако в некоторых случаях кардиомиопатия может быть спровоцирована следующими факторами:

Дилатационная кардиомиопатия:

• Генетика: считается, что около 20-30% случаев дилатационной кардиомиопатии протекают в семьях. Точные вовлеченные гены неизвестны;
• Вирусная инфекция сердечной мышцы (миокардит), вызванная вирусом Коксаки и проч.;
• Алкоголь и другие токсины, включая химиотерапевтический препарат Доксорубицин;
• Беременность;
• Другие заболевания: гемохроматоз, саркоидоз, системная красная волчанка (СКВ), системный склероз и мышечная дистрофия — все эти болезни связаны с дилатационной кардиомиопатией.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Около 50% случаев являются семейными (т. е. наследственными). Тип наследования называется аутосомно-доминантным, что означает, что для того, чтобы ребенок получил расстройство, аномальный ген должен передаться только от одного из родителей.

Вовлеченные гены провоцирующие болезнь, связаны с сократительным механизмом сердца, поэтому при отклонении от нормы мышцы становятся толстыми и гиперактивными. ГКМП также может быть вызвана другими заболеваниями, такими как атаксия Фридриха и синдром Нунана.

Рестриктивная кардиомиопатия

• Амилоидоз (и другие инфильтративные заболевания): это наиболее распространенная форма рестриктивной кардиомиопатии, когда аномальные белки накапливаются в сердечной мышце;
• Саркоидоз: это системное заболевание неизвестной причины, которое вызывает образование гранулем в различных тканях, включая сердечную мышцу;
• Радиационный фиброз;
• Эндомиокардиальный фиброз (заболевание, встречающееся в основном в Африке и тропических районах);
• Эндокардит Лоффлера (болезнь, вызывающая фиброз и утолщение сердечной мышцы).

Прогрессирование кардиомиопатии

По мере ухудшения кардиомиопатии пациенты начинают страдать от аритмий (нарушений сердечного ритма) и сердечной недостаточности.

В результате желудочковых аритмий пациенты подвержены риску внезапной смерти. Кроме того, сердечная недостаточность может прогрессировать и также стать опасной для жизни, поэтому требуется трансплантация сердца.

Симптомы кардиомиопатии

Каждая из кардиомиопатий часто сопровождается симптомами правожелудочковой или левожелудочковой сердечной недостаточности или аритмии сердца (нарушения сердечного ритма).

Правожелудочковая сердечная недостаточность может вызвать усталость, отек лодыжек и тошноту. Левожелудочковая сердечная недостаточность вызывает усталость и одышку при физической нагрузке или в ночное время.

Аритмии могут проявляться как учащенное сердцебиение (тахикардия сердца) или усталостью, фантомными болями и головокружением.

Первым симптомом дилатационной кардиомиопатии часто является одышка, которая может быть ошибочно приписана инфекциям и воспалениям в легких (пневмония, бронхит и проч.). При гипертрофической кардиомиопатии первые признаки у больных проявляются в виде боли в груди, которая может имитировать боль при стенокардии.

Клиническое обследование кардиомиопатии

Врач задаст вам многочисленные вопросы о симптомах и семейном анамнезе, чтобы получить информацию для диагностики этого расстройства.

Часто пациенты с кардиомиопатией могут иметь близких родственников с расстройством или семейным анамнезом внезапной или преждевременной смерти. Если у вас есть близкий родственник, который ранее чувствовал себя хорошо и внезапно умер, возможно, стоит обратиться к врачу, чтобы выяснить возможность возникновения этих расстройств.

Доктор тщательно изучит всю сердечно-сосудистую систему, чтобы поставить диагноз этих расстройств. Характер пульса, а также аномальные и лишние звуки сердца (тоны) являются важными признаками, которые необходимо выявить.

Врач также проверит живот и нижние конечности, чтобы определить припухлость, возникающую при правожелудочковой сердечной недостаточности. Это связано с тем, что сердце не может перекачивать кровь при недостатке правого желудочка сердца, поэтому обратное давление приводит к скоплению крови в интерстициальных тканях.

Другой важной частью обследования является исследование яремного венозного пульса (ЯВП), которая представляет собой специфическую вену на вашей шее. Она также помогает врачу решить, присутствует ли сердечная недостаточность.

Как диагностируется кардиомиопатия?

Обычно назначаются обследования для исследования заболеваний сердца и сосудов — это рентгенография грудной клетки, электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиограмма (анализ структуры и функций сердца).

Как лечится кардиомиопатия?

Хотя сердечная недостаточность и другие особенности кардиомиопатии поддаются лечению, единственным реальным средством от большинства форм этого заболевания является трансплантация (пересадка) сердца.

Обычно трансплантация рассматривается только в тяжелых случаях, а в некоторых ситуациях заболевание может вернуться и после пересадки сердца. Лечение симптомов кардиомиопатии включает терапию сердечной недостаточности, аритмий, стенокардии и эмболии стандартными фармакологическими средствами.

Лечение будет варьироваться в зависимости от тяжести ваших симптомов. Факторы образа жизни, такие как отказ от физических нагрузок, занятия спортом у пациентов с ГКМП, также являются другими важными аспектами управления симптомами болезни.

Сердечная недостаточность лечится с помощью лекарств, действующих на почки (диуретики), кровеносные сосуды (ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов) и на сердце (бета-блокаторы, дигоксин). На самом деле, большинство из этих лекарств оказывают влияние на многие разные части тела.

Реабилитация также важна пациентам с сердечной недостаточностью легкой и средней тяжести. Электрическая стимуляция ног может быть полезна пациентам с более тяжелой сердечной недостаточностью, которые не могут заниматься физическими упражнениями из-за сильной одышки.

Аритмии лечат с помощью лекарств, воздействующих на электрические свойства сердечной мышцы, или путем введения кардиостимулятора. Стенокардия лечится целым рядом препаратов, которые расширяют артерии и улучшают приток крови к сердечной мышце (нитраты, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов). Эмболы, возникающие из разных отделов сердца, предотвращаются с помощью разжижителей крови, таких как Аспирин и Варфарин, у пациентов в группе риска.

В тяжелых случаях ДКМП и РКМП может потребоваться пересадка сердца, но это ограничено количеством доступных доноров. В первом случае общие результаты выживания хорошие. ГКМП также можно лечить частично хирургическими методами, чтобы удалить часть закупорки мышечной перегородки.

В дополнение к вышеперечисленным методам лечения ваш доктор, скорее всего, предложит обследовать ваших близких родственников, чтобы убедиться, что они не страдают от одного и того же состояния. Исследования будут включать физическое обследование у кардиолога, ЭКГ и эхокардиографическое исследование через регулярные промежутки времени в течение всей жизни.

Прогноз кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия

ДКМП имеет плохой прогноз. 50% пациентов умирают в течение 2 лет; 25% пациентов живут дольше 5 лет. Двумя наиболее распространенными причинами смерти являются прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Общая годовая смертность от внезапной смерти составляет 3-5% у взрослых и не менее 6% у детей и молодых людей. Тем не менее, тяжесть заболевания и прогноз широко варьируются в зависимости от вовлеченных генетических особенностей. С плохим прогнозом связаны определенные гены.

Рестриктивная кардиомиопатия

Худший прогноз РКМП — у пациентов с амилоидозом сердца, у которых заболевание может повториться после трансплантации сердца. В целом, у этого заболевания плохой диагноз, и многие пациенты умирают в течение года после постановки диагноза.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия в большинстве случаев приводит к сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти (ВСС), поскольку люди часто не подозревают, что у них есть это состояние, так как протекает бессимптомно.

Интересное

   

Источник: tvojajbolit.ru