Киари синдром у человека

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Ещё в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

• Причины
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорождённого, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Ещё патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передаётся по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

• употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
• если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
• если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Классификация

• аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
• аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
• аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
• аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Источник: SimptoMer.ru

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари.

Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами.

Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

• Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
• Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

1. Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно — на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
2. Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом — краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

1. Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
2. Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
3. Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от наличия тех или иных изменений со стороны мозга и костной основы черепа, принято выделять несколько разновидностей аномалии Арнольда-Киари:

• Аномалия Киари 1 типа, когда возникает перемещение книзу миндалин мозжечка, обычно выявляется у взрослых и подростков, нередко комбинируется с нарушением ликвородинамики и накоплением ликвора в центральном канале спинного мозга (гидромиелия). Возможно сдавливание мозгового ствола.

• Аномалия Арнольда-Киари 2 типа — манифестирует уже у новорожденных, так как происходит смещение значительно большего объема мозга, чем при 1 типе: миндалины мозжечка и его червь, продолговатый мозг с четвертым желудочком, возможно — образования среднего мозга. Обычно при 2 степени порока происходит нарушение тока ликвора с гидромиелией. Заболевание часто сочетается с наличием врожденной грыжи спинного мозга и аномалиями позвонков.
• 3 тип заболевания характеризуется выпячиванием мягкой мозговой оболочки с веществом мозга в затылочной области, куда попадают также мозжечок и продолговатый мозг.

• Аномалия Арнольда-Киари 4 типа проявляется недоразвитием мозжечка, когда последний уменьшен, поэтому не опускается дистальнее к каналу в кости. Патология делает новорожденного нежизнеспособным и обычно заканчивается смертью.

Что касается степней тяжести, то:

Аномалию Арнольда-Киари 1 степени можно считать одним из наиболее легких вариантов патологии, так как пороков самого мозга при ней практически не возникает, а клиника может и вовсе отсутствовать, появляясь лишь при неблагоприятных условиях — травма, нейроинфекция и т. д.

Мальформации второй и третьей степени, в свою очередь, часто сочетаются с разнообразными пороками развития нервной ткани — гипоплазией некоторых участков мозга и подкорковых узлов, смещением серого вещества, кистами ликворных путей, недоразвитием извилин мозга.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни.

Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

1. Гипертензионным;
2. Церебеллярным;
3. Бульбарным;
4. Сирингомиелическим;
5. Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

• Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
• Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
• Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений.

Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

1. головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
2. затруднении глотания;
3. ухудшении слуха, шуме в ушах;
4. обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

Взрослые носители мальформации Арнольда-Киари указывают на нарастание головокружения и шума в ушах, а также пароксизмы потери сознания при поворачивании и наклонах головы. Вследствие сдавления стволов черепных нервов появляется атрофия половины языка и нарушение движения гортани с расстройством акта глотания, дыхания и голосообразования.

При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома — расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов.

Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре.

По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц.

При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания — стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы.

Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия — паралич и верхних, и нижних конечностей.

Аномалия Арнольда-Киари третьего и четвертого вариантов протекает тяжело, это врожденная патология, которая не совместима с нормальной жизнедеятельностью, поэтому прогноз при таком диагнозе нельзя считать благоприятным.

Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром — увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
• Расстройства дыхания, апноэ;
• Инфекционно-воспалительные процессы — бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

По особенностям симптоматики и на основании осмотра невролога диагноз мальформации Киари поставить невозможно. Энцефалография, исследования сосудов головы тоже не дадут никакой информации касательно причин неврологических нарушений, однако могут показать наличие повышенного давления в черепе. Рентгенография, КТ, МСКТ укажут на наличие дефектов костей черепа, которые характерны для этой патологии, но состояние мягкотканных структур, нервной ткани установить при этом нельзя.

Точная диагностика аномалии стала возможна благодаря использованию МРТ, посредством которой врач может определить и костные пороки, и варианты развития самого мозга, его сосудов, уровень расположения отделов относительно черепных костей, их размеры, объем задней черепной ямки и ширину большого затылочного отверстия. МРТ можно считать единственным точным и самым достоверным методом выявления патологии.

МРТ требует обездвиживания пациента, который должен какое-то время спокойно лежать на столе аппарата. У детей с этим могут возникнуть значительные трудности, поэтому исследование проводят в состоянии медикаментозного сна. Для поиска сочетанных пороков спинного мозга и позвоночника исследуют также эти отделы позвоночного столба.

Когда диагноз установлен, пациента направляют к нейрохирургу или неврологу для определения плана лечения, показаний к хирургической операции, ее вида.

Аномалия Арнольда-Киари, протекающая бессимптомно, не требует лечения. Более того, и сам носитель патологии может не догадываться о том, что в организме что-то не так. При появлении клинических признаков заболевания показано консервативное или оперативное лечение.

Если проявления ограничены головными болями, назначается медикаментозная терапия, включающая противовоспалительные средства (найз, ибупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) и препараты, снимающие мышечный спазм (мидокалм).

При наличии неврологических расстройств, признаков сдавления отделов мозга, нервных стволов, в случае отсутствия эффекта от медикаментозного лечения в на протяжении 3 месяцев, больному необходима хирургическая коррекция.

Операция необходима для устранения сдавливания нервной ткани и нормализации циркуляции ликвора. Самой популярной операцией при заболевании Киари считается краниовертебральная декомпрессия, которая направлена на увеличение размеров ЗЧЯ.

При декомпрессии хирург удаляет участки затылочной кости, резецирует миндалины мозжечка, по необходимости производит иссечение задних отделов первых шейных позвонков. Для предупреждения пролабирования задних частей мозга в полученное отверстие на твердую мозговую оболочку накладываются специальные синтетические заплаты.

Декомпрессия ЗЧЯ считается и травматичной, и рискованной. Статистика такова, что осложнения возникают как минимум у каждого десятого больного, в то время как без операции показатель смертности намного ниже. В связи с высоким риском оперативного лечения нейрохирурги прибегают к нему только в случае действительно серьезных показаний — клиники сдавления участков мозга.

Другим вариантом хирургического лечения считается шунтирование, которое обеспечивает отток ликвора из полости черепа в грудную или брюшную полость. Путем имплантации специальных трубок происходит переток спинномозговой жидкости и снижение внутричерепного давления.

При тяжелых формах патологии показана госпитализация, мероприятия по профилактике инфекционных осложнений и коррекции неврологических расстройств. Нарастание отека мозга вследствие вклинивания его отделов в затылочное отверстие требуют лечения в условиях реанимации, включающего борьбу с отеком (магнезия, фуросемид, диакарб), налаживание искусственной вентиляции легких при нарушении дыхания и т. д.

Продолжительность жизни и прогноз при аномалии Арнольда-Киари зависят от типа патологии. При I типе прогноз можно считать благоприятным, в ряде случаев клиника не возникает совсем либо провоцируется лишь сильными травмирующими факторами. При бессимптомном течении носители аномалии живут столько же, сколько и все остальные люди.

При аномалии второго и первого типа с клиническими проявлениями прогноз несколько хуже, так как проявляется неврологический дефицит, который сложно устранить даже при активном лечении, поэтому для таких пациентов большое значение имеет своевременно проведенная операция. Чем раньше больному будет оказана хирургическая помощь, тем менее выраженные неврологические изменения его ждут.

Мальформация третьего и четвертого типов — наиболее тяжелые формы патологии. Прогноз неблагоприятен, так как вовлекаются многие структуры мозга, часто имеют место сочетанные пороки других органов, тяжелые нарушения функции ствола мозга, не совместимые с жизнью.

Видео: лекция по аномалии Арнольда-Киари

Видео: презентация Барселонского института Киари

Видео: об операции при аномалии 1 типа

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Механизм развития аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари — врождённый порок, появляющийся как результат малой вместимости черепной коробки. В этот момент головной мозг меняет своё стандартное местоположение и частично «мигрирует» в просвет позвоночника. Клиника может манифестировать сразу при рождении малыша. У некоторых больных о ней узнают случайно после 30 лет.

Заболевание обязано своим названием двум учёным. Первый — Ханс Киари, был австрийским патологоанатомом, описавшим в конце XIХ века четыре аномалии формирования мозжечка. Другой – Юлиус Арнольд, занимавшийся в это же время исследованиями смещения миндалин мозжечка и отделов каудального мозга в большое затылочное отверстие.

Настоящей границы перехода одного мозга в другой в природе не существует. Выделяют лишь условную черту, за которую принимается большое затылочное отверстие, являющееся по совместительству и «выходом» из черепа. Фактически оно принадлежит задней черепной ямке, или, как её часто обозначают медики, ЗЧЯ, вмещающей мост, продолговатый мозг, мозжечок. Именно изменение физиологической локализации перечисленных отделов потом выливается в данную патологию.

Проникая в просвет канала, мозг оказывается в стеснённом положении и создаёт блок ликворо- и гемодинамике. В трети случаев диагностируются сопутствующие нарушения эмбриогенеза в этом месте, что лишь усугубляет клиническую картину.

Причины

Синдром Арнольда Киари ещё недавно воспринимали сугубо врождённым, возникающим на фоне патологической беременности, которая сопровождалась нарушением процессов развития плода в утробе матери.

Данная теория выделяла следующие причины появления заболевания:

• инфекции, перенесённые матерью во время вынашивания (краснуха, ветрянка, гепатит);
• употребление медикаментов, обладающих тератогенным эффектом;
• табакокурение и увлечение спиртными напитками, психотропными веществами;
• неблагоприятная экологическая обстановка (вредное химическое производство и т.п.);
• влияние ионизирующего излучения на женщину.

Но сейчас довольно часто говорят о приобретённом статусе данной аномалии.

Полагают, что спровоцировать заболевание могут:

• травматическое повреждение костей черепа в родах;
• неправильная акушерская тактика (к примеру, ведение родов естественным путём при анатомически узком тазе и крупном плоде);
• использование вакуум-экстракторов и щипцов;
• многочисленные ЧМТ в детстве.

Вышеперечисленные причины приводят к повреждению межкостных швов и нарушению физиологического формирования черепной коробки: уплощается и уменьшается затылочная кость, вместимость задней черепной ямки не соответствует объёму расположенных в ней структур. Последние сдавливаются растущими большими полушариями головного мозга и «выталкиваются» наружу через большое затылочное отверстие в просвет позвоночного канала. Ситуация наблюдается и при новообразованиях, больших кистах, способных «сдвинуть» мозжечок и ствол.

Классификация синдрома Арнольда-Киари

Аномалия Киари наблюдается у 3-8 человек из 100 тыс. населения. Такой разбег обусловлен разной частотой отдельных видов мальформации. Одни из них не обнаруживаются за всю жизнь, так как не манифестируют выраженной клиники. Порок подразделяют не только с учётом перемещения структур мозга, но и в связи со степенью их «выпадения».

Типы

Существует 4 типа мальформации:

• первый – характеризуется «выпадением» из черепа только миндалин мозжечка, поэтому считается врачами наиболее благоприятным;
• второй – представлен опущением почти всего заднего мозга, что уже ухудшает прогноз патологии;
• третий – наиболее опасный. Кроме того, что все образования ЗЧЯ находятся вне черепа, их часто обнаруживают в грыжевом выпячивании, образованном оболочками спинного мозга. Это сопровождается дефектом костей затылка и дужек позвонков. К тому же размер большого затылочного отверстия при этом значительно превышает норму;
• четвёртый – причисляется к синдрому лишь частично. Ведь ему присуще нарушение формирования мозжечка, но не дислокация его структур.

Степени

Конечно же, первая степень тяжести патологии является наиболее лёгкой. При этом практически не обнаруживаются её симптомы. Если и развивается выраженная клиника заболевания, то спровоцировано это перенесённой ЧМТ, нейроинфекцией, ухудшением кровообращения.

Аномалия Арнольда-Киари второй и третей степеней — сопряжена с наличием сопутствующих пороков развития ЦНС, поэтому и состояние пациента, и прогноз для дальнейшей жизни намного хуже. Наблюдается:

• изменение нормальной архитектоники коры;
• гипоплазия извилин;
• кистообразование.

Клинические проявления синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари проявляться станет по-разному, ведь клиника всецело зависит от его типа и ведущего синдрома, которых существует шесть. Ключевые симптомы патологии обусловлены сдавлением стволовых образований, поэтому ухудшается отток ликвора, циркуляция крови, нарушается структура нервов, выходящих из черепа через большое затылочное отверстие.

Особенности проявления в зависимости от типа аномалии

Основной особенностью I типа заболевания является его длительная бессимптомность, а иногда и пожизненная. Пока компенсаторные возможности организма велики, оно себя совсем не проявляет и обычно становится случайным открытием при выполнении МРТ по поводу другого недуга.

Мальформация Киари II типа нередко сочетается со спинномозговыми грыжами, располагающимися в поясничном отделе.

Признаки данной патологии возникают сразу же после рождения и заключаются в развитии бульбарного синдрома. Ребёнок не может нормально сосать грудь, он постоянно попёрхивается, срыгивает. Молоко может вытекать через нос малыша. Также наблюдаются проблемы с дыханием, а именно с его ритмом, возникают периоды апноэ, то есть его остановки.

При III типе мальформации (она в 95% случаев оканчивается летально), все задние отделы мозга обнаруживаются в грыжевом мешке. Помимо этого наблюдаются сопутствующие пороки нервной и костной ткани. Ребёнок не дышит самостоятельно, у малыша нарушена работа сердечно-сосудистой системы вследствие сдавления продолговатого мозга.

Аномалия Киари IV типа, не имеющая ничего общего с вышеперечисленными и приводящаяся в перечне лишь по исторической традиции, проявляется мозжечковой дисфункцией: расстройством координации, моторики, тремором, нистагмом (маятникоподобными подёргиваниями глаз).

6 основных синдромов

Клиника аномалии Арнольда-Киари представлена шестью ведущими симптомокомплексами различной степени выраженности у каждого пациента.

Сюда относят следующие синдромы:

• мозжечковый — характеризуется головокружением, расстройством координации и целенаправленных движений. Больной неустойчив, его шатает в разные стороны. Иногда возникает дрожь в пальцах, изменяется речь: больной произносит слова по слогам, громко, будто рассказывает стих. Специфический признак — колебательные движения глазных яблок (нистагм), направленные вниз. Вследствие этих колебательных движений глаз нередко развивается двоение;
• гипертензионно-гидроцефальный — формируется на фоне блокирования вытекания ликвора из подпаутинной зоны головного мозга в такую же спинного при «выпадении» миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Всасывания же цереброспинальной жидкости в венозную кровь недостаточно. Как итог — развивается внутричерепная гипертензия, а затем гидроцефалия (увеличение желудочков и подоболочечных пространств). Данный патологический процесс вызывает распирающую головную боль, нарастающую утром и при напряжении; повышение тонуса мышц затылка; частую тошноту, нередко сопровождающуюся рвотой, которая не имеет отношения к приёму пищи;
• бульбарно-пирамидный — развивается, когда сдавливается продолговатый мозг с пирамидами. Основными симптомами становятся параличи и парезы (ослабление конечностей с нарушением движения в них) и онемения разной локализации, попёрхивание, гнусавость голоса, патология дыхания и речи;
• вертебробазилярной недостаточности — в основе своей имеет ухудшение кровоснабжения каудального мозга вследствие компрессии питающих его сосудов. Он сопровождается приступообразным головокружением, внезапным снижением тонуса мускулатуры и синкопальными (обморочными) состояниями, нарушением зрения;
• корешковый — возникает за счёт повреждения мозговых нервов, относящихся к каудальной группе (блуждающего, подъязычного и др.). Проявляется он нарушением глотания, разговорной речи, ухудшением слуха, онемением в области лица и задней трети языка;
• сирингомиелитический — сопряжён с присутствием кист в ткани спинного мозга. Формируются проблемы в чувствительной сфере: сохраняется глубокая (проприоцептивная) её часть, отвечающая за восприятие положения рук, ног в пространстве, а исчезает ощущение боли, прикосновений, разницы температур. Симптомокомплекс сопровождается также слабостью в отдельных конечностях, дисфункцией тазовых органов в виде недержания мочи икала.

Необходимо помнить: маленькие дети не смогут вам сообщить о головной боли, онемении в конечностях и теле, головокружении, нарушении устойчивости и т.п. Поэтому родители не должны игнорировать появление рвоты, срыгивания у младенцев, раздражительности и беспричинного, на первый взгляд, плача. Понять причину этих изменений способен только педиатр или невролог, обращение к врачу не следует откладывать.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Диагностика порока базируется на:

• данных анамнеза. Доктор обязательно уточнит, как проходила беременность, родовой период, было ли влияние токсинов, медикаментов;
• полученной нейровизуализационной картинке. Выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию. Причём МРТ более информативна, потому что даёт возможность увидеть заднюю черепную ямку и головной мозг, находящийся там. Применение КТ без внутривенного усиления, то есть введения рентгенконтрастного йодсодержащего средства, бессмысленно, — она не обнаружит мальформацию.

Лечебные мероприятия

Лечение в данном случае бывает консервативным и оперативным. Но первое считается симптоматическим, ведь оно не решает основную проблему – «выпадение» мозговых структур. Лишь хирургическое вмешательство способно радикально изменить ситуацию. Выбор метода зависит от наличия или отсутствия симптомов и их выраженности.

То есть, если аномалия была обнаружена на МРТ случайно, соответственно, и никаких действий предпринимать не станут. А вот выраженная клиническая картина влечёт за собой немедленное начало терапевтических мероприятий и решение вопроса о необходимости операции.

Консервативное лечение подбирают с учётом превалирования того или иного синдрома. Так, при ликворногипертензионном назначают дегидратационные средства, в основном диуретики (Диакарб, Верошпирон). Для уменьшения головной боли пациенты принимают нестероидные противовоспалительные средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). С головокружением борются вестибулокорректорами (Бетагистин).

Но всем больным в обязательном порядке рекомендуют принимать следующие группы препаратов:

• нейропротекторы (Цераксон, Фармаксон);
• метаболиты (Церебролизин, Кортексин);
• витамины группы В (Мильгамма, Комбилипен);
• антиоксиданты (Мексиприм, Мексидол);
• сосудистые средства (Цитофлавин, Никотиновая кислота).

Все они помогают бороться с гипоксией и нормализуют обменные процессы в нервной ткани.

При улучшении состояния пациента на фоне медикаментозной терапии ею и ограничиваются. А вот когда необходимого эффекта нет и симптомы продолжают нарастать, то приступают к радикальному этапу борьбы с патологией.

Он включает:

• создание шунта, последний применяют для сброса «лишнего» ликвора, накопившегося в черепе, посредством специального подкожного катетера, который подводится в брюшную полость;
• трепанацию и последующее ремоделирование костей, образующих заднюю часть черепа. Данная операция включает также удаление «свисающих» отделов мозжечка и некое подобие «чистки» подпаутинного пространства, то есть иссечение различных спаек и кист, которые препятствуют оттоку спинномозговой жидкости.

Необходимо помнить: заниматься самолечением и оттягивать момент посещения врача, имея аномалию Арнольда-Киари, крайне опасно. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов восстановить утраченные функции (чувствительность, речь, движения).

Если I тип мальформации часто не нуждается вообще ни в одном из видов лечения, то при втором — хирургическое вмешательство выполняют абсолютно у всех пациентов, причём в детском возрасте.

Прогноз аномалии

Надеяться на благоприятный прогноз могут лишь больные с синдромом Киари I типа или II, но при условии своевременно выполненной операции и отсутствии сопутствующих патологий нервной системы, ухудшающих компенсаторные возможности мозга. Оставшиеся две формы мальформации либо несовместимы с жизнью, либо приводят к глубокой стойкой инвалидности.

Возможна ли профилактика?

Специфической профилактики врождённых пороков развития, к коим относится и мальформация Арнольда-Киари, на данный момент не существует. Всё что остаётся беременным женщинам — это бережно относиться к своему здоровью и здоровью малыша.

Чтобы уменьшить риск появления патологии следует:

• избегать стрессовых ситуаций и профессиональных вредностей;
• придерживаться принципов рационального питания и физиологического режима дня, отводя на сон не менее 7-8 часов;
• регулярно посещать женскую консультацию для плановых осмотров.

Заключение

Аномалия Арнольда-Киари является достаточно опасной и непредсказуемой врождённой патологией нервной системы. Иногда заболевание протекает бессимптомно и в этом случае можно рассчитывать на благоприятный исход. У некоторых же пациентов мальформация сопровождается резко выраженной клинической картиной и требует незамедлительного проведения лечебных мероприятий.

Источник: UstamiVrachey.ru

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

• 1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

• 2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

• 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
• 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
• 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

Терапия

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

Источник: www.katrenstyle.ru