Синдром Такаясу (неспецифического аортоартериит) – сложный комплекс симптомов, обусловленный острым или хроническим воспалением дуги аорты и крупных артериальных стволов невыясненной этиологии. Ученые предполагают, что в основе патологии лежит аутоиммунный процесс. Этот недуг до сих пор остается загадкой. Его причины и механизмы развития до конца не изучены. Синдром относят к системным васкулитам. В стенке сосудов развивается продуктивное гранулематозное воспаление, приводящее к их облитерации и стенозированию.
Синдром впервые был описан офтальмологом из Японии М. Такаясу в 1908 году. Он выступил на ежегодной встрече врачей и рассказал об изменениях в кровеносных сосудах сетчатки глаз молодой пациентки. У нее доктор обнаружил два кольцевидных анастомоза вокруг диска зрительного нерва – артириоло-венулярных шунта. Его коллеги сообщили, что такие изменения в глазах часто сопровождаются отсутствием пульса на запястьях. Благодаря своему первооткрывателю синдром получил такое название. Спустя несколько лет современные ученые установили, что причиной происходящих явлений на сетчатке и запястье является сужение артерий шеи.
Синдром Такаясу поражает преимущественно женщин 20-30 лет, проживающих в странах Азии и Латинской Америки. Известны также и мужские случаи этого заболевания. Патология встречается крайне редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона. Статистические данные о распространенности неспецифического аортоартериита в нашей стране отсутствуют. У детей заболевание отличается стремительным развитием симптоматики и агрессивным течением, но возникает оно крайне редко.
Клинически недуг проявляется самыми разнообразными симптомами, выраженность которых определяется местом локализации очага поражения в аорте или ее ветвях. Обычно у больных определяется асимметричность пульса или его отсутствие, разные показатели кровяного давления на обеих конечностях, патологические шумы. Чтобы выявить уровень и степень поражения артерий проводят ангиографию, указывающую на имеющееся сужение или полную окклюзию. Больным проводится гормонотерапия кортикостероидами.
Диагностика синдрома вызывает некоторые трудности у специалистов. Они связаны с коварным началом патологии, симптоматически напоминающим различные инфекционные процессы и ревматизм. Неправильная и несвоевременная постановка диагноза приводит к назначению неадекватной терапии, которая не принесет ожидаемых результатов. Болезнь будет прогрессировать, а состояние пациентов стремительно ухудшаться. В пораженных сосудах образуются гранулемы и тромбы, они сужаются и закупориваются. Подобные изменения чреваты инвалидизацией и смертью больных.
Болезнь Такаясу характеризуется постепенным развитием и длится годами. Выделяют четыре степени тяжести патологии, каждая из которых характеризуется последовательным вовлечением в процесс различных отделов аорты – ее дуги, грудного или брюшного отдела, а также легочного ствола и его ответвлений. Синдром может протекать в острой или хронической формах, имеющих различные клинические проявления.
Видео: основное о аортоартериите Такаясу
Этиопатогенез
Этиология и патогенез синдрома Такаясу в настоящее время однозначно не определены. Развитие патологии связывают с аутоиммунной агрессией. У больных с отягощенной наследственностью по системным заболеваниям под воздействием провоцирующих инфекционных или аллергических факторов начинают вырабатываться антитела к структурам собственного организма — тканям артерий.
крови повышается уровень IgG и IgA, формируются иммунные комплексы, которые, циркулируя в крови и оседая на эндотелии сосудов, вызывают воспалительный процесс, значительно сужающий их просвет. Нарушается целостность внутренней поверхности артерий, утолщаются их оболочки, разрушается мышечный слой, разрастается фиброзная ткань. В просвете сосуда образуются гигантоклеточные гранулемы, вызывающие его расширение. В результате истончения и растяжения стенки артерии происходит ее выпячивание. Так образуется аневризма.
Сосудистые стенки постепенно теряют свою эластичность. В воспаленных артериях образуются тромбы, происходят склеротические изменения. Это приводит к снижению скорости тока крови, повышению ее вязкости и усилению тромбообразования. Холестериновые бляшки и тромбы сужают или перекрывают просвет сосуда, что вызывает ишемию тканей. Острое воспаление при отсутствии своевременной терапии может распространиться на соседние органы и ткани. При нарушении кровотока органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ. Гипоксия и гипотрофия – причины различных заболеваний.
Хроническая стадия характеризуется утолщением аорты за счет прорастания всех ее слоев фиброзной тканью, сужающей сосуд в различных местах. Интима становится ребристой и приобретает вид «древесной коры». Это патогномоничный признак аортоартериита. Исходом патологии становится ДВС-синдром и необратимый атеросклероз. В результате ишемии, гипертензии и атеросклероза развивается коллатеральное кровообращение.
Рисунок: виды синдрома Такаясу, исходя из области поражения
Клиника
Синдром Такаясу развивается постепенно. Сначала у больного возникают общие признаки астении:
- слабость,
- недомогание,
- утомление,
- гипергидроз по ночам,
- отсутствие аппетита,
- потеря веса,
- бессонница,
- колебания температуры тела,
- артралгия и миалгия,
- приступы тахикардии,
- тремор конечностей.
Симптоматика острого периода болезни напоминает таковую при ревматизме. Обычно этот диагноз и ставят большинству пациентов. Такая ошибка приводит к неправильному выбору тактики лечения и неминуемой хронизации процесса.
Острая форма патологии при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимости артерий. К общим признакам астенизации присоединяются симптомы поражения сосудов конечностей, сердца, головного мозга и легких. Клинические проявления синдрома во многом определяются уровнем поражения аорты или крупного артериального сосуда. Симптомы хронической формы патологии позволяют предположить правильный диагноз.
- Воспаление артерий, кровоснабжающих верхние конечности, проявляется болезненностью, мышечной слабостью, парестезиями, похолоданием кистей, отсутствием пульса на запястье, неодинаковыми показателями давления на руках.
- Сужение или частичная непроходимость каротидной артерии сопровождается неврологической клиникой: головокружением, невнимательностью, дискоординацией движений, мнестическими расстройствами, нетрудоспособностью, атаксией, потерей сознания, усталостью, цефалгией, эмоциональной лабильностью, падением интеллекта, частыми судорогами. Ишемия различных отделов ЦНС проявляется очаговой симптоматикой. У больных с поражением органа зрения снижается острота и двоится в глазах. Острая и полная окклюзия артерий сетчатки заканчивается односторонней слепотой.
- Неспецифический аортоартериит проявляется болью в левой части плечевого пояса, шее, грудной клетки слева.
степенно атрофируется мышечная ткань. Пальпация пораженных сонных артерий болезненна. Аускультативно над ними определяется характерный шум. В крови обнаруживают признаки анемии и аномально быстрое оседание эритроцитов. У 50% больных повышается артериальное давление, возникает головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка, сердцебиение и прочие кардиальные проявления, обусловленные сужением кровеносных сосудов, развитием стенокардии напряжения, миокардита, гипертонической болезни, сердечной недостаточности. - При воспалении мезентериальных артерий нарушается кровоснабжение органов абдоминальной полости. При этом отмечаются приступы «брюшной жабы», кишечная диспепсия, синдром мальабсорбции, боль в животе.
- Окклюзия брюшного отдела аорты приводит к боли в ногах, усиливающейся при ходьбе, хромоте, снижению либидо, ослаблению эректильной функции, импотенции.
- Поражение артериальных стволов почек сопровождается поясничной болью, злокачественной гипертонией и появлением в моче патологических включений — белка и эритроцитов.
- Легочная гипертензия развивается при стенозе ветвей легочного ствола. Повышение давления в малом круге кровообращения клинически проявляется болью в груди, одышкой, цианозом. Сухой, мучительный кашель, кровохарканье и прочие признаки поражения легких отмечаются лишь у четверти больных. Осложнением патологии является тромбоэмболия легочной артерии.
У тяжелобольных пациентов развиваются дистрофические и ишемические процессы, образуются трофические язвы на коже конечностей, начинают выпадать зубы и волосы, появляются дефекты на коже лица.
Опасные осложнения синдрома:
- Недостаточность аорты,
- Инфаркт миокарда,
- Поражение клапанного аппарата сердца,
- Тромбоз почечной артерии,
- Образование локализованных аневризм,
- Феномен Рейно,
- Нарушение мозгового кровообращения,
- Инсульт,
- Сердечная декомпенсация,
- Летальный исход.
Синдром Такаясу отличается медленным развитием. Через 15 лет он становится неизлечимым. Чтобы этого избежать, необходимо своевременно обратиться к врачу, обследоваться и незамедлительно начать лечение.
Диагностические мероприятия
Диагностикой и лечением синдрома Такаясу занимаются специалисты в области ревматологии, неврологии, офтальмологии и сосудистой хирургии.
Заподозрить патологию позволяют некоторые ее симптомы: отсутствие пульса, боль при ходьбе, асимметрия показателей давления на обеих верхних конечностях, шумы над аортой, а также результаты ангиографии.
- Гемограмма — эритопения, снижение гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитов.
- Исследование крови на биохимические маркеры — гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гиполипопротеинемия.
- Иммунограмма — увеличение Ig A, Ig M или G в зависимости от стадии процесса.
- Тонометрия – измерение артериального давления на руках и ногах.
- Офтальмодинамометрия или тоноскопия – определение давления в сосудах сетчатки.
- Ультразвуковое исследование сосудов — метод, оценивающий скорость тока крови и степень повреждения венечных артерий.
- Рентгеноконтрастная ангиография позволяет обнаружить места сужения и расширения артерий.
- Аортография выявляет стеноз или окклюзию крупных ветвей аорты.
- Реоэнцефалография определяет степень недостаточности кровоснабжения головного мозга.
- Электроэнцефалография обнаруживает снижение функций и активности мозга.
- ЭКГ и ЭхоКГ оценивают работу миокарда и выявляют имеющиеся структурные и функциональные нарушения.
- Биопсия сосудов и гистологическое исследование биоптата подтверждает или опровергает предполагаемый диагноз.
- Томографическое исследование проводится для контроля лечения болезни.
- Офтальмологическое исследование позволяет выявить у больного кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы периферических артерий, атрофию глазного нерва.
Эти диагностические методики позволяют обнаружить синдром Такаясу и подобрать правильное лечение. Раннее выявление недуга повышает шансы больного на выздоровление.
Лечебный процесс
Лечение артериита Такаясу комплексное, включающее консервативные и оперативные методы. Лечебный процесс недуга сопряжен с различными трудностями. Медикаментозная терапия способна лишь на время приостановить патологию и добиться кратковременной ремиссии. Именно поэтому в большинстве случаев рано или поздно прибегают к хирургическому вмешательству, восстанавливающему проходимость артерий.
Основные цели терапевтических мероприятий:
- Устранение воспалительного процесса,
- Подавление иммунитета,
- Восстановление гемодинамики и борьба с ишемией,
- Нормализация артериального давления.
Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп:
- цитостатики – «Метотрексат», «Циклофосфамид»,
- кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
- антиагрегантные средства – «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин»,
- антикоагулянтные препараты – «Дикумарин», «Варфарин», «Дипаксин»,
- бета-адреноблокаторы – «Бисопролол», «Атенолол», «Пропранолол»,
- блокаторы кальциевых каналов – «Нифедипин», «Верапамил», «Амлодипин»,
- сосудорасширяющие средства – «Папаверина гидрохлорид», «Дротаверина гидрохлорид».
В тяжелых случаях при затяжном течении патологии и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы. Эти методы восстанавливают кровоток и улучшают функции пораженных органов.
Если консервативное лечение оказывается безуспешным или дает лишь временное облегчение, прибегают к помощи ангиохирургов. Операция позволяет предупредить повторный рецидив и максимально восстановить проходимость пораженных сосудов. Оперативное вмешательство необходимо при наличии у больного опасных для жизни осложнений и выраженной дисфункции внутренних органов. Ангиохирурги проводят эндартерэктомию, шунтирующие операции, ангиопластику. Качественная работа грамотного и высококвалифицированного специалиста позволяет добиться стойкого результата и избавляет больного от неприятностей.
Неспецифический аортоартериит – неизлечимое заболевание. Достижение стойкой ремиссии дает возможность больным жить полноценной жизнью без боли и выраженных неудобств. Длительная и упорная терапия с обязательным приемом лекарств и соблюдением всех врачебных рекомендаций улучшает общее состояние пациентов и предупреждает развитие смертельно опасных осложнений. Уже через пару недель активного лечения отмечается положительная динамика. Несмотря на это, лечебный процесс должен длится не менее года.
Прогноз и профилактика
Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма патологии без соответствующего лечения быстро прогрессирует и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжелые последствия синдрома представляют реальную угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и гибели. Непосредственной причиной смерти больных является острое нарушение мозгового или коронарного кровообращения в виде инсульта или инфаркта миокарда.
Хроническая форма болезни отличается многолетним течением и более благоприятным прогнозом. Благодаря развитию коллатерального кровообращения состояние пациентов долгое время остается удовлетворительным. Если недуг своевременно выявить и начать лечить иммуносупрессорами, можно улучшить качество жизни больных и избежать оперативного вмешательства.
Профилактика синдрома не проводится, поскольку неизвестны его причины. Необходимо бороться с факторами риска сердечно-сосудитсых заболеваний – гиперлипидемией, гипертонией, вредными привычками. Вторичные профилактические мероприятия заключаются в тщательном уходе за больным, своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекции, санации хронических очагов, укреплении иммунитета, периодическом приеме витаминов и минералов. Специалисты рекомендуют ежедневно совершать пешие прогулки на сведем воздухе, выполнять легкие физические упражнения, правильно питаться, следить за питьевым режимом, нормализовать сон. Особенно это касается лиц с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями, которые входят в группу риска.
Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Зная это, необходимо серьезно относиться к своему здоровью и не пренебрегать появлением тревожных симптомов. Данная патология считается неизлечимой. Но грамотная терапия и регулярное посещение лечащего врача позволят пациентам нормально жизнь без боли и проблем. Необходимо помнить, что самолечение в данном случае исключается. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.
Видео: лекция о синдроме Такаясу и системных васкулитах
Источник: sindrom.info
Что это такое
Болезнь Такаясу — это поражение аорты и ее отделов, которое проявляет себя отсутствием пульса на верхних конечностях.
В основном воспаление поражает дугу аорты, безымянные, сонные и подключичные артерии. Реже синдром поражает сосуды, которые несут кровь к сердцу, кишечнику, почкам и нижним конечностям.
Точно сказать, что провоцирует его появление врачи не могут. Одной из версий является генетическое происхождение патологии.
Во время заболевания на стенках сосудов скапливаются иммунные комплексы, провоцируя при этом развитие гранулематозного воспаления. Это приводит к сужению диаметра сосуда и образованию тромбов.
В основном болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит возникает у женщин до 50 лет. Интересно то, что у людей старше 50 лет практически отсутствует вероятность возникновения патологии.
Особенно часто синдром поражает женщин, которые имеют монголоидное происхождение. Для стран Европы — это довольно редкое заболевание.
При поражении аорты и ключевых артерий в них возникают гранулемы. Эти узелки после мешают нормальному кровотоку в организме.
Заболевание имеет хронический характер с ремиссиями и рецидивами. Оно может появиться быстро.
Течение у него подострое или первично хроническое. В первом случае наблюдается незначительное повышение температуры тела, во втором — ослабление или полное отсутствие пульса.
Причины
Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.
Могут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.
Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.
Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.
Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.
Классификация
Неспецифическая аортоаретмия у одной половины пациентов проявляет себя первичными симптомами. Это бессонница, снижение веса, лихорадка, боль в суставах, повышенная утомляемость.
Такие проявления со временем происходят в хроническую стадию. Она характеризуется воспалением аорты и ее ветвей.
У другой же половины предварительные симптомы отсутствуют. Заболевание обнаруживается лишь на поздней стадии изменения сосудистой системы.
Поздняя стадия болезни приводит к образованию локализованных аневризмов. Синдром Такаясу также может вызвать у человека феномен Рейно.
Позднюю стадию синдрома разделяют на 4 типа.
- Происходит поражение плечеголовного ствола, сонных и подключичных артерий. Из симптомов — отсутствие пульса.
- Он сочетает в себе первый и третий тип.
- Атипичный стеноз поражает грудную и брюшную аорту.
- Происходит расширение и увеличение длины аорты и ключевых ветвей.
В большинстве случаев встречается третий тип заболевания.
Чем опасно
Синдром Такаясу приводит к развитию:
- артериальной недостаточности;
- нарушению коронарного кровообращения;
- ишемии;
- инфаркту.
Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.
В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.
Группы риска
Болезнь это довольно серьёзная и малознакомая врачам. В некоторых случаях несвоевременная диагностика приводит к смерти человека.
Встречается заболевание довольно редко. В основном им страдают женщины до 50 лет. Наибольшее число случаев приходит на возраст 20-30 лет.
У пожилых эта болезнь не развивается.
Симптомы
Основными симптомами болезни Такаясу является:
- головная боль;
- головокружение;
- бессонница;
- снижение веса;
- лихорадка;
- слабость;
- апатия;
- онемение конечностей;
- боли в суставах.
Дополнительными симптомами является отсутствие пульса. Его невозможно прощупать при поражении подключичных и сонных артерий, плечеголовного ствола.
При воспалении сосуды расширяются, от чего происходит удлинение аорты. Может наблюдаться разница в артериальное давление на здоровых и пораженных венах. Иногда давление в ногах намного выше, чем в руках.
Синдром Такаясу — это патология, которая часто выражается болью в левой стороне грудной клетки и плече. Болевые ощущения иногда затрагивают и шею. Появляется боль и при пальпации пораженных артерий. Во время аускультации слышны шумы.
В случаях, когда синдром поражает позвоночную и сонные артерии, у человека наблюдается:
- ухудшение памяти;
- рассеянность;
- шаткость походки;
- снижение работоспособности;
- обмороки.
Если был поврежден зрительный анализатор, происходит снижение зрения, возможно слепота на один глаз. Поражение аорты в брюшном отделе отдает болью в ногах при ходьбе. Изменения в почечных артериях приводят к развитию протеинурии, гематурии, тромбоза. А воспаление в лёгочной артерии можно определить по болям в груди, одышке и легочной гипертензии.
Когда и к какому врачу необходимо обратиться
Обращается к врачу следует при обнаружении первых признаков заболевания. При лечении синдрома задействованы такие врачи, как:
- Ревматолог — он проводит интенсивную терапию;
- хирург — с ним проводиться консультация если возникли значимые нарушения кровотока по магистральным артериям;
- невропатолог — его помощь нужна если отсутствует эффект от лечения неврологических проявлений.
- нефролог — он отслеживает состояние почечной функции.
При подозрении на заболевание первым делом обращаются к ревматологу.
Также к невропатологу обращаются в тех случаях, когда появляются новые симптомы.
Диагностика
Симптомы патологии довольно схожи с признаками других заболеваний. Диагностика болезни Такаясу проводиться с особой тщательностью.
Сначала врач исследует пульс двух лучевых артерий и других крупных сосудов. Измеряет артериальное давление на верхних и нижних конечностях.
После помогают подтвердить или опровергнуть диагноз лабораторные исследования.
- Общий анализ крови. Чаще всего обнаруживается анемия лёгкого, повышенный уровень тромбоцитов. На первой стадии наблюдается невыразимый лейкоцитоз с СОЭ выше нормы.
- Общий анализ мочи. Если имеется аритмия почек, то будет определяться белок и эритроциты.
- Биохимический анализ крови. Он покажет повышенную концентрацию белка. Это говорит о том, что в организме есть воспалительный процесс. А также покажет наличие гормона ренина. Он является признаком того, что страдают почки.
- Иммунологические исследования. Помогают выявить повышенное содержание иммуноглобулинов в крови.
Также для установки диагноза используют и методы инструментальной диагностики. В основном врачи рекомендуют провести дуплексное сканирование артерий, рентгенографию органов груди, ангиографию, КТ, МРТ, РЭГ, ПЭТ.
20 лет назад были разработаны критерии, которые помогают определить у больного синдром Такаяма. Это возраст до 40 лет, перемежающаяся хромота, ослабление пульса на плечевых артериях, шум при аускультации и сужении просвета аорты.
Ставят диагноз, когда подтверждаются минимум 3 критерия.
Лечение
После установки диагноза пациента госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также стационарное лечение необходимо при наличии осложнений и в случае обострения. Когда состояние стабильно, человек получает терапию амбулаторно.
В основном все лечебные мероприятия направляют на устранение воспаления. Для этого назначают противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. Также во время терапии корректируют гемодинамические расстройства.
Чтобы избежать образование тромбов назначают антикоррозионная и антикоагулянты непрямого действия.
Главным лекарственным препаратом при лечении синдрома Такаясу является Преднизолон. Если сравнивать японскую и американскую модели лечения, то различаются только его дозы и сроки приема.
Также в данных терапиях используются разные сопутствующие медикаменты.
Человеку с синдромом Такаясу необходимо настроить на длительный курс лечения. Ему нужно будет изменить свой образ жизни. Необходимо постоянно соблюдать режим приема лекарственных препаратов и отказаться от курения.
Лечение болезни Такаясу осложняется тем, что длительная терапия может привести к развитию побочных реакций. Поэтому состояние больного должно всё время находиться под контролем врача.
Также следует регулярно проводить клинико-лабораторный мониторинг. Как только у пациента меняется состояние, ему необходимо сообщить об этом своему лечащему врачу.
При тяжёлом протекании болезни возможно хирургическое вмешательство. В этом случае ангиохирург проводит операцию с целью восстановления проходимости артерий.
Профилактика и прогнозы
На данный момент никаких профилактических мероприятий синдрома Такаясу нет. Но специалисты не рекомендуют пускать все на самотёк.
При грамотном лечении практически у 90% пациентов 10-летняя выживаемость. А при его отсутствии показатель снижается до 60%.
Своевременное лечение улучшает качество жизни больного, снижает вероятность обострения и предотвращает повреждение органов. При помощи терапии можно достигнуть ремиссии.
Источник: venaprof.ru
Причины возникновения
Этиология заболевания чаще неопределенна, синдром дуги аорты может рассматриваться как неспецифическая реакция на внешний или внутренний агент (аллерген). Иногда в основе лежат проявления:
- ревматоидной патологии (спондилоартрита);
- склеродермии;
- лимфогранулематоза;
- гигантоклеточного артериита.
Возможная причина развития системного васкулита – наследственная предрасположенность. У пациентов с этим диагнозом при обследовании обнаруживается антиген к лимфоцитам HLA-DR4 или МВ-3. Значительную роль в формировании артериита Такаясу играют цитотоксические Т- лимфоциты. Агрессивные Т-убийцы – основной компонент антивирусной иммунной системы.
Начинается болезнь с накопления комплексов, призванных уничтожить возбудитель на месте локализации воспалительного процесса. Они разрушают стенку сосуда основной артерии или ее ветвь. На интиме (внутренней части) появляются микротрещины, увеличиваясь в размере, покрываются тромбами. На последующих этапах клинического течения запускается необратимый процесс в виде атеросклероза.
Классификация и основные признаки
Неспецифический аортоартериит классифицируется по типам на поздних стадиях развития в зависимости от места локализации:
- I – дуга аорты и ее ответвления;
- II – брюшная и грудная области;
- III – объединяет первый и второй тип;
- IV – к предыдущим очагам поражения добавляется легочная артерия.
Патология может начинаться острой формой, подострой, переходя в хроническую стадию.
Симптоматика
На первом этапе аортоартериит Такаясу протекает со следующими признаками:
- потеря веса;
- общая слабость;
- быстрая утомляемость после незначительной нагрузки;
- проявляется болевой синдром в мышцах и суставах;
- к вечеру наблюдается гипертермия, поднимающаяся до субфебрильного уровня.
Для патологии характерен такой симптом, как непрощупывание пульса на верхних конечностях.
Вторую стадию сопровождают:
- болезненное ощущение от прикосновения к месту поражения сосуда и чувство постоянного дискомфорта над очагом;
- недостаточный кровяной приток вызывает слабость рук, ограничивается возможность физических нагрузок;
- холодные кисти, бледный кожный покров;
- отсутствие пульсации в пораженном сосуде (плечевой, подключичной, лучевой).
Если аномалия затронула сонную или позвоночную артерию, болезнь Такаясу протекает с неврологическими симптомами:
- периодические обмороки;
- дезориентация, неуверенность в движениях;
- походка шаткая из-за частых головокружений;
- ухудшение памяти и концентрации внимания;
- слабость, сонливость, боль в затылочной области;
- ухудшается зрение, возможно двоение в глазах.
При нарушении внутренней стенки восходящей части аорты отмечается развитие недостаточности кровообращения, проявляются такие заболевания:
- артериальная гипертензия;
- ишемия сердца;
- поражение клапана, относящегося к аорте;
- миокардит;
- инфаркт.
Если патология затронула брюшной отдел сосуда, симптоматика следующего характера:
- нехарактерные боли в ногах;
- хромота;
- постоянно мерзнут голени и стопы;
- холодный кожный покров нижних конечностей.
Стеноз артерии почек сопровождается:
- гипертензией;
- изменением состава мочи;
- наличием в крови ренина (пептидный гормон);
- невропатией почек ишемической природы;
- амилоидозом;
- гломерулонефритом.
Признаки распространения аномалии в легочной артерии:
- повышенное давление в сосудах;
- затрудненное дыхание;
- боли за грудиной.
Симптомы синдрома Такаясу при разрушении венозных стенок, относящихся к органам пищеварения, представлены болями в животе, снижением массы тела, отсутствием аппетита. На третьей стадии болезни проявляются все признаки и выражены они максимально.
Диагностика болезни Такаясу
Обследование патологии проводится при отсутствии пульса на запястье, периодической хромоты, изменения артериального давления. Диагностические мероприятия предусматривают:
- лабораторное изучение состава крови на предмет повышения лейкоцитов и СОЭ;
- УЗИ сосудов определяет скорость кровотока в русле и их состояние;
- ангиография помогает увидеть места сужения;
- рентген грудной клетки при подозрении, на поражение артерий, относящихся к легким;
- сердечные аномалии выявляются при помощи эхокардиографии;
- диагностика сосудов головного мозга проводится электроэнцефалографией.
В комплексное обследование включается анализ мочи. Если в ней обнаружен белок или эритроциты, значит, патология затронула почечную артерию. При проведении мероприятий для определения болезни учитываются показатели:
- возраст до сорока лет;
- слабость мышц нижних и верхних конечностей при незначительной физической нагрузке;
- разное давление в плечевых сосудах;
- обнаружение шумов путем выслушивания в подключичном или брюшном отделе;
- закупорка или сужение просвета.
При наличии трех симптомов ставится диагноз болезнь Такаясу.
Существующие способы лечения
На ранней стадии развития неспецифического аортоартериита при его обострении пациента помещают в стационар для назначения терапии. В период, когда состояние стабильно, лечение проводится в домашних условиях. На практике применяются два метода для купирования патологии – медикаментозное и оперативное воздействие.
Консервативные методы
Терапия лекарственными средствами назначается индивидуально для каждого случая, препаратный комплекс зависит от места поражения, длительности течения и клинической картины болезни. Лечение проводится с целью:
- уменьшения агрессии иммунитета на собственный организм;
- предотвращения тромбоза;
- регенерации поврежденных тканей внутренних органов (почек, сердца, сосудов, головного мозга);
- нормализации кровяного состава.
Назначаются препараты:
- Цитостатического действия для блокировки роста соединительной ткани внутри аорты – «Циклофосфамид», «Метотрексат».
- Иммунодепрессивные (аминохинолоновые) средства, угнетающие действие макрофагов, – «Делагил», «Плаквенил».
- Нестероидного типа, устраняющие воспалительный очаг, – «Ибупрофен», «Диклофенак».
- При наличии ишемии прямые антикоагулянты, угнетающие активность тромбина, – «Гепарин», «Гирудин».
- Для расширения сосудов и улучшения кровотока – «Продектин», «Компламин».
- Уменьшающие тромбообразование антиагреганты – «Дипиридамол», «Ипатон».
- Способствующие укреплению стенок сосудов (ангиопротекторы) – «Детралекс», «Гесперидин».
- Антагонисты гормона ренина, если лабораторные данные подтвердили высокий уровень в крови, – «Каптоприл», «Капозид».
- Гипотензивные лекарственные средства при артериальной гипертензии – «Альбарел», «Клофелин».
- Глюкокортикостероиды – «Метилпреднизолон», «Преднизолон».
- Если развивается сердечно-сосудистая патология, показаны статины – «Симвастатин», «Аторвастатин».
При сопутствующих синдрому Такаясу хронических заболеваниях в терапию включают препараты для лечения симптоматики аномалии. Также учитываются место и степень поражения сосуда, назначаются медикаменты для коррекции мышечной структуры аорты.
Если при помощи терапии отмечается улучшение состояния пациента, инструментальное обследование показывает регресс заболевания, нормализуется состав крови, рекомендуется прием «Преднизолона» на протяжении от полутора до двух лет.
Хирургическое решение проблемы
В случае, когда консервативные методы не дали результата, патология прогрессирует, отмечается ярко выраженное сужение просвета, прибегают к оперативному вмешательству. Показанием для хирургического решения проблемы является:
- стойкая гипертензия на фоне ишемической болезни почек (вазоренальный синдром);
- закупорка русла аорты;
- недостаточное кровообращение миокарда, которое может привести к инфаркту или стенокардии;
- аневризмы сосудов больших размеров;
- сужение вен головного мозга;
- нарушение походки, периодическая хромота;
- необходимость коррекции клапана аорты.
Операция проводится с целью:
- моделирования ответвления в обход пораженного участка сосуда, (шунтирование);
- эндартерэктомии – удаления холестериновой бляшки на пути кровотока;
- отсечения (резекция) проблемного отрезка и соединения концов сосуда.
Противопоказанием для оперативного лечения патологии служит:
- инсульт;
- почечная недостаточность;
- острое течение инфаркта миокарда;
- полное закрытие удаленных от аорты сосудов;
- сахарный диабет.
Для заболевания после операции характерен длительный реабилитационный период, необходимый для полного восстановления функций внутренних органов и иммунной системы. Чтобы не допустить рецидива:
- назначаются иммуносупрессоры;
- рекомендуется соблюдение диеты;
- важно исключение из рациона продуктов, способных вызвать аллергию;
- требуется ограничение физических нагрузок.
Своевременно и квалифицированно проведенное хирургическое вмешательство, а также соблюдение реабилитационных мер способны избавить пациента от неспецифического аортоартериита на длительное время.
Прогноз развития патологии
Патогенез (механизм возникновения) болезни до конца не изучен, поэтому даже после успешной операции риск рецидива остается. Синдром требует длительной корректной терапии с полным соблюдением рекомендаций по приему препаратов и их дозировке. Самостоятельно прекращенный курс может привести к появлению сердечных и сосудистых аномалий.
Степень развития заболевания полностью зависит от времени клинического течения, формы, активности негативного процесса. Чем раньше поставлен диагноз, тем лучше прогноз. При помощи медикаментов синдром Такаясу можно поддерживать в длительной ремиссии и продолжать привычную полноценную жизнь.
Возможные осложнения
На ранних этапах развития патология устраняется при помощи иммуносупрессорного лечения, клиническая картина улучшается или исчезает полностью, не нанося здоровью пациента серьезного вреда. В случае хронического течения на фоне нарушения целостности стенок сосудов и аномального изменения внутренних органов синдром Такаясу осложняется:
- Инсультом.
- Инфарктом миокарда.
- Разрывом аневризмы аорты.
- Ишемической болезнью почек и сердца или их недостаточностью.
- Тромбоэмболией легочной артерии.
Появление этих аномалий приводит к потере трудоспособности и инвалидности. В особо тяжелых случаях – к летальному исходу.
Профилактические рекомендации
Для предупреждения патологии первичных мер не разработано, что связано с непонятной природой возникновения. К общим рекомендациям можно отнести своевременное лечение заболеваний:
- тонзиллита;
- фарингита;
- пиелонефрита;
- пневмонии;
- полиомиелита.
Обострение вирусной или бактериальной инфекции входит в группу риска развития аномалии сосудов. Рекомендуется укреплять иммунную систему:
- больше времени проводить на свежем воздухе;
- вести активный образ жизни;
- отказаться от вредных привычек;
- принимать комплекс поливитаминов.
Проходить плановые обследования, которые помогут своевременно выявить и предупредить обострение болезни. Также необходима санация пораженных участков.
Источник: ProSindrom.ru
Лечение дисциркуляторной энцефалопатии: причины, клинические признаки, лечение
На первой стадии болезни неврологический дефицит затрагивает только отдельные стороны психической деятельности. Это выражается в появлении расстройств памяти или поведения. В дальнейшем, снижение памяти постепенно нарастает, снижается интеллект. Помимо того, нарастает также снижение аффективной сферы, характерное для хронической фазы психоорганического процесса и почти не отличимое от сосудистой деменции.
Особенно при данном заболевании страдают сложные психические процессы, которые связанны с переработкой информации. У больных с диагнозом дисциркуляторная энцефалопатия смешанного генеза отмечается расстройство программы действий, походки, ориентации во времени, месте и даже собственной личности. Могут возникать пароксизмальные расстройства сознания, счета, письма, обобщенного мышления.
Помимо медленно прогрессирующего течения дисциркуляторной энцефалопатии встречается также «галопирующее», и ремитирующее с наличием периодических срывов и компенсаций. Обычно, стрессовые ситуации, инфекции, травмы, интоксикации вызывают рецидив данного заболевания.
Клинические признаки
Как правило, функциональные нейродинамические симптомы проявляются на первых стадиях болезни. В дальнейшем отмечается прогрессирование органического нервно-психического дефекта с расстройством памяти, мотиваций, влечений, эмоций.
Жалобы больного включают в себя быструю утомляемость, раздражительность, рассеянность внимания, снижение памяти, появление головных болей при умственном или физическом напряжении. Симптомы болезни нарастают во второй половине дня, после бессонной ночи и др. Стоит отметить, что оценка самим пациентом снижения своей работоспособности не совпадает с положительной характеристикой окружающих. Астенический синдром может поддаваться регрессу при длительном отдыхе, лечении, изменениях обстановки дома или на работе, причем регресс может длиться сравнительно долго.
На второй стадии болезни углубляется нервно-психический дефект. Больной недостаточно критически относится к своему состоянию, переоценивает свои возможности и работоспособность. Характерен также переход от неуверенности в себе к попыткам находить в своих неудачах «объективные причины». Кроме того, у таких больных отмечается сужение объема восприятия, быстрая истощаемость, отказы от выполнения заданий и замена их более легкими примитивными формами.
Лечение дисциркуляторной энцефалопатии
Среди основных направлений медикаментозной терапии медленно прогрессирующего типа недостаточности мозгового кровообращения выделяется несколько отдельных этапов. Лечебные мероприятия направлены на усиление мозгового кровотока и метаболизма мозговых тканей, купирование неврастенических симптомов, нормализацию сна, ограничение объемов умственной и физической нагрузки, исключение стрессовых ситуаций, нормализации условий отдыха и работы.
Что касается медикаментозных средств, то широкое распространение в лечении дисциркуляторной энцефалопатии получили препараты никотиновой кислоты, ноотропные препараты, блокаторы кальциевых каналов.
Кроме того, больному необходимы психотерапевтические беседы, аутогенные тренировки, подбор рационального режима питания, умеренная физическая активность, прогулки на свежем воздухе, физический труд. При нарастании симптомов, необходима консультация психоневролога.
Чем опасна недостаточность аортального клапана?
В кардиологической практике часто встречается такое состояние, как недостаточность аортального клапана. Данная патология нередко становится причиной сердечной недостаточности и ранней смерти больных. Заболевание бывает приобретенным и врожденным.
Нарушение работы
Сердечно-сосудистая система имеет сложное строение. В нее входит сердце с 4 камерами, кровеносные сосуды и клапаны. Выделяют 4 основных клапана. Одним из них является аортальный. Он располагается в устье аорты. Это самый крупный кровеносный сосуд в организме человека.
Аортой начинается большой круг кровообращения, который снабжает кровью все органы за исключением легких. Клапаны образуются из внутреннего слоя сердца и обеспечивают движение артериальной крови в одном направлении: от желудочков в аорту и более мелкие артерии. Аортальный клапан имеет 3 створки. После систолы желудочка кровь устремляется в просвет аорты, и створки клапана замыкаются. Это препятствует регургитации крови. Аортальная недостаточность — это сердечный порок, при котором в период диастолы (расслабления) левого желудочка часть крови из аорты возвращается назад.
В большинстве случаев данная патология сочетается с пороками других клапанов и сужением устья аорты. Мужчины страдают от этого недуга в 3-4 раза чаще женщин. Аортальная недостаточность в общей структуре сердечных пороков занимает 4%. Заболевание проявляется не сразу и может протекать годами. При отсутствии лечения этот порок сердца прогрессирует. Консервативная терапия эффективна только при незначительных нарушениях тока крови.
Стадии и степени
Выделяют 2 основные формы недостаточности клапана аорты: врожденную и приобретенную. Врожденная развивается у детей в период их вынашивания. Обусловлено это наследственностью или тератогенным воздействием различных внешних факторов (лекарственных препаратов, вирусных и бактериальных заболеваний, излучения). Приобретенная форма выявляется у взрослых. Наиболее частая причина — перенесенные инфекции.
Недостаточность аортального клапана бывает органической и функциональной. В первом случае регургитация (заброс) крови обусловлена патологией самого клапана, а во втором — расширением сосуда или полости левого желудочка.
Различают 5 стадий развития этого порока в зависимости от степени нарушения кровообращения:
- Первая стадия характеризуется полной компенсацией. Достигается это за счет утолщения стенки левого желудочка. Симптомы в этот период отсутствуют.
- Вторая стадия характеризуется скрытой декомпенсацией. У таких больных утолщена стенка желудочка и увеличена его полость.
- При третьей стадии нарушается кровообращение в самом сердце. Развивается относительная форма коронарной недостаточности. Наблюдается сильное утолщение стенки левого желудочка и его перегрузка.
- При четвертой стадии развивается недостаточность левого желудка. Сила его сокращения снижается, что приводит к кислородному голоданию всех органов. Часто в эту стадию поражается двустворчатый клапан, который расположен в левых отделах сердца.
- Пятая стадия является терминальной. Операция в этом случае не проводится.
В зависимости от объема возвращаемой крови различают 4 степени аортальной недостаточности:
- При первой степени возвращается не более 15% от выбрасываемого объема крови.
- При второй степени этот показатель равен 15-20%.
- При третьей степени — 30-50%.
- Наиболее опасна четвертая степень, при которой более 50% крови забрасывается обратно в желудочек. Прогноз в этой ситуации неблагоприятный. Выживаемость гораздо ниже, нежели при недостаточности двустворчатого клапана.
Основные этиологические факторы
Аортальная недостаточность развивается по разным причинам. Выделяют следующие этиологические факторы:
- воздействие на плод ионизирующего излучения;
- воздействие на малыша во время беременности тератогенных факторов;
- прием токсичных лекарств;
- курение и злоупотребление алкоголем будущей мамой при беременности;
- инфекционные заболевания матери;
- ревматизм;
- бактериальный эндокардит;
- атеросклеротическое поражение аорты;
- сифилис;
- закрытая травма грудной клетки;
- длительная гипертоническая болезнь;
- аневризма аорты;
- увеличение в объеме левого желудочка;
- миокардит;
- системные заболевания (красная волчанка);
- наследственные болезни (синдром Марфана, Элерса-Данлоса);
- врожденный остеопороз;
- болезнь Такаясу;
- муковисцидоз;
- болезнь Бехтерева.
Наиболее частые причины приобретенной формы порока — ревматизм и септический эндокардит. Ревматизм — это системное заболевание, которое может развиться на фоне простой бактериальной инфекции (хронического тонзиллита, ангины, кариеса, фарингита). В 80% случаев ревматическая лихорадка является причиной аортального порока.
Происходит это через 5-7 лет с начала развития болезни. В области аорты появляются сифилитические узелки. Они травмируют стенку и аортальный клапан. Врожденная недостаточность аортального клапана встречается гораздо реже. Она формируется при следующих нарушениях:
- развитие клапана с двумя створками вместо трех;
- широкая аорта;
- снижение эластичности створок и их утолщение;
- дефект перегородки между желудочками.
Относительная недостаточность клапана может быть следствием первичной артериальной гипертензии, когда имеется выраженное поражение сердца.
Как нарушается ток крови?
Схема нарушений кровотока при аортальной недостаточности довольно сложна. Неполное смыкание створок клапанов приводит к следующим нарушениям:
- обратный заброс артериальной крови из аорты в левый желудочек;
- его переполнение и растяжение;
- расширение полости желудочка;
- увеличение силы его сокращения;
- увеличение систолического выброса.
Нагрузка на левый желудочек увеличивается. Даже во время диастолы (расслабления) он переполнен кровью. В норме при расслаблении объем крови в нем составляет не более 130 мл, а при регургитации крови он доходит до 400 мл и более. Длительная работа сердца в таком ритме приводит к гипертрофии (увеличению объема желудочка).
Со временем формируется митральный порок. Его развитие связано с расширением левого желудочка и нарушением функции мышц. В стадию компенсации работа левого предсердия не изменяется. На поздних стадиях в этом отделе сердца повышается диастолическое давление. Так развивается гипертрофия левого предсердия.
Аортальный порок часто становится причиной застоя крови в малом круге. Следствием этого является увеличение кровяного давления в легочной артерии и поражение правого желудочка. Так развивается недостаточность правого желудочка.
Клинические проявления
Признаки недостаточности клапана аорты определяются степенью нарушения кровообращения и стадией болезни. Первая стадия протекает бессимптомно. Такое латентное течение может продолжаться на протяжении 10-20 лет. В дальнейшем появляются следующие симптомы:
- тяжесть в голове;
- ощущение сердцебиения;
- пульсирующая боль в голове
- увеличение пульсового давления;
- синусовая тахикардия;
- головокружение;
- головная боль;
- шум в ушах;
- снижение остроты зрения;
- нарушение ритма сердца;
- обмороки при смене положения тела;
- повышенная потливость;
- одышка;
- давящие или сжимающие боли в груди;
- отеки на ногах;
- боль в подреберье справа;
- кашель.
При недостаточности аортального клапана 2 степени симптомы выражены слабо. Бурная симптоматика характерна для стадии декомпенсации, когда развивается выраженная сердечная недостаточность. Таких больных беспокоит давящая боль в грудине. Боль отдает в левую руку или лопатку. Такой болевой синдром указывает на приступ стенокардии.
Она особенно выражена, если порок развился на фоне тяжелого атеросклероза. Очень часто на поздних стадиях заболевания развивается сердечная астма и отек легких. Проявляются они сильной одышкой, приступами удушья и кашлем. Острый отек легких требует неотложной медицинской помощи.
Нередко выделяется мокрота с примесью крови. Эти симптомы указывают на развитие недостаточности левого желудочка. Появление отеков на ногах, руках и других участках тела, а также увеличение размера живота свидетельствуют о перегрузке правых отделов сердца. При пальпации обнаруживается увеличение печени.
Нарушение сердечного ритма является неотъемлемым проявлением аортальной недостаточности. Чаще всего развивается экстрасистолия. Это состояние, при котором наблюдаются внеочередные сокращения сердца. В отличие от митральной недостаточности мерцательная аритмия развивается реже.
В последнюю (терминальную) стадию наблюдаются необратимые изменения в органах, которые становятся причиной гибели больных. Данный порок сердца протекает в хронической и острой форме. В последнем случае заболевание напоминает отек легких. Часто развивается артериальная гипотензия (низкое артериальное давление).
Возможные последствия и осложнения
Лечение людей с аортальной недостаточностью должно проводиться своевременно, в противном случае могут развиться следующие осложнения:
- недостаточность двустворчатого клапана;
- острый инфаркт миокарда;
- отек легких;
- асцит;
- вторичный эндокардит;
- мерцательная аритмия;
- предсердная или желудочковая экстрасистолия;
- фибрилляция желудочков;
- тромбоз;
- тромбоэмболия легочной артерии;
- инсульт.
Нередко все заканчивается летальным исходом. Осложнения могут возникать и после операции. К послеоперационным осложнениям относятся: расплавление импланта, появление тромбов, тромбоэмболия, развитие бактериального эндокардита, образование фистул в области швов, кальциноз. Наиболее благоприятный прогноз для жизни и здоровья наблюдается при недостаточности аортального клапана на фоне атеросклероза.
Плохой прогноз характерен для порока на фоне сифилиса и эндокардита. Длительность жизни лиц с умеренной недостаточностью без симптомов декомпенсации составляет 5-10 лет. В стадию декомпенсации с выраженной сердечной недостаточностью больные редко проживают более 2 лет.
Обследование и лечебная тактика
Лечение осуществляется после ряда исследований. Диагностика включает внешний осмотр, опрос пациента или его родственников, физикальное исследование, фонокардиографию, УЗИ сердца, электрокардиографию, магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, мультиспиральную компьютерную томографию. При необходимости осуществляется катетеризация.
Дополнительно проводится общий и биохимический анализ крови и мочи, а также анализ на наличие ревматоидного фактора. При физикальном исследовании (пальпации, перкуссии и выслушивании сердца) определяется пульсация восходящей части аорты, расширение границ сердца влево и расширение аорты, диастолический шум. При тонометрии выявляется снижение диастолического артериального давления.
При отсутствии жалоб лечение не требуется. Терапевтические мероприятия включают лечение основного заболевания, ограничение нагрузок, соблюдение диеты со снижением жиров и поваренной соли и прием лекарств.
Из медикаментов применяются сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, или Коргликон), диуретики (Спиронолактон, Лазикс, Дихлотиазид), ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов и рецепторов ангиотензина, антибиотики.
По показаниям назначаются нитраты и бета-блокаторы. При падении давления показан Допамин. Для профилактики тромбоза используются антикоагулянты и антиагреганты. В тяжелых случаях проводится пластика или протезирование аортального клапана. Если объем крови в диастолу левого желудочка превышает 300 мл, а выброс крови равен 50% и менее, то это является противопоказанием для хирургического лечения. Таким образом, недостаточность клапана орты является грозным заболеванием и часто становится причиной инвалидности.
Лечение острого лейкоза и прогнозы врачей
Острый лейкоз (лейкемия) – злокачественное заболевание кроветворной системы человека, которое характеризуется патологическим размножением белых телец крови (лейкоцитов). Злокачественные перерожденные стволовые клетки в костном мозге начинают замещать здоровые.
Бластные (незрелые) клетки попадают в кровь и постепенно мигрируют в лимфатические узлы, селезенку и другие органы. Острые лейкозы нарушают нормальную работу кроветворения, что очень опасно для жизни. Чаще болезнь поражает детей в возрасте от 2 до 10 лет, пик приходится на 3-4 года. Взрослые болеют лейкемией реже, риск заболеваемости увеличивается с возрастом.
Причины
Сколько бы ученые ни спорили, утвержденных причин развития заболевания до сих пор не установлено. Однако сегодня уже доказано, что для развития острого лейкоза достаточно иметь в костном мозге хотя бы одну мутированную клетку крови, которая впоследствии начинает размножаться и замещать здоровые лейкоциты. Ученые пришли к выводу, что к развитию заболевания могут привести следующие факторы:
- наследственность (синдром Дауна, синдром Блума и др.);
- курение;
- вредные вещества в окружающей среде (выхлопные газы, химические отходы и т. п.);
- химиотерапия, перенесенная в раннем возрасте;
- генетические сбои, связанные с иммунной системой;
- воздействие радиации;
- искусственные пищевые добавки.
Формы заболевания
Острые лейкозы делятся на два вида:
- Миелообластный лейкоз (острая миелоидная лейкемия, или ОМЛ). Болезнь характеризуется наличием большого количества незрелых миелоидных клеток.
- Лимфобластный лейкоз (острая лимфатическая лейкемия, или ОЛЛ). Такое заболевание чаще встречается у детей. Костный мозг продуцирует огромное количество лимфоцитарных клеток, которые собираются в лимфоузлах.
Признаки острого лейкоза
Чаще всего болезнь начинается с высокой температуры, которая не снижается даже под воздействием лекарственных средств. Острый лейкоз обычно путают с вирусом гриппа, ОРВИ или ОРЗ. Когда состояние больного ухудшается, несмотря на лечение, близкие начинают бить тревогу.
Пациенты с лейкемией жалуются на следующие симптомы:
- частые инфекции;
- слабость, перемена настроения, утомляемость;
- потеря веса;
- повышенная температура;
- одышка;
- потеря аппетита, апатия;
- головокружение;
- бледность;
- увеличение лимфоузлов, селезенки и печени;
- частое сердцебиение;
- носовые кровотечения;
- кровоточивость десен;
- боли в костях;
- длительные кровотечения после пореза;
- появление пурпурных пятен на коже;
- воспалительные заболевания полости рта.
Симптомы острого лейкоза зачастую внезапны. Они приводят к ухудшению состояния больного в считанные месяцы. Если вышеописанные симптомы не проходят, нужно немедленно обратиться к онкологу, так как это очень опасно для жизни. При отсутствии лечения прогноз больного неблагоприятный – его ждет неминуемая смерть.
Как протекает заболевание?
Лейкемия развивается стремительно быстро. Выделяют следующие стадии протекания заболевания:
- Начальная фаза развития. Костный мозг вырабатывает огромное количество бластных клеток.
- Стадия полной ремиссии – такое состояние, при котором бластоз красного костного мозга не превышает 5%, а общее количество лимфоидных клеток – не более 30%.
- Неполная ремиссия наблюдается у пациентов с положительной динамикой, то есть у тех, которые находятся на лечении.
- Выздоровление – фаза полной ремиссии. В этой стадии пациенты живут не менее 5 лет.
- Состояние рецидива связано с увеличением бластных клеток в костном мозге до 5%.
- Терминальная фаза – стадия развития злокачественных опухолей, анемии и тромбоцитопении.
Диагностика
Ранний процесс установления диагноза и в последующем качественное лечение могут спасти и продлить жизнь больного острым лейкозом. Несмотря на то, что прогноз врачей может быть неутешающим, именно диагностика в первые недели заболевания помогает добиться успешных результатов. Если были обнаружены такие симптомы, как бледность, повышенная утомляемость и кровоточивость десен, нужно немедленно обратиться к врачу. После осмотра доктор дает направление на анализ крови, по результатам которого можно сделать вывод о том или ином типе заболевания. Патологически повышенный процент лейкоцитов в крови – первый признак лейкемии.
Исследование острого лейкоза проходит в три стадии:
- изучение всех симптомов заболевания;
- общий анализ крови;
- коагулограмма;
- иммунофенотипирование;
- рентгенограмма органов грудной клетки;
- пункция костного мозга.
Лечение
Целью терапии является уничтожение всех злокачественных клеток. Лечение производится при помощи химиотерапии, дозы препаратов должны быть подобраны максимально точно, чтобы не задеть здоровые клетки организма. Лечение проводят в несколько этапов:
- Индукционная терапия. Длительность лечения варьируется от одного до двух месяцев. В этот период времени больной получает наиболее интенсивное лечение. Симптомы лейкемии постепенно пропадают. Данный этап терапии вызывает временную ремиссию, и если не продолжить прием препаратов, то болезнь может вернуться. Больной находится в стационаре, так как риск появления тяжелого кровотечения и инфицирования очень велик.
- Поддерживающая химиотерапия. На этой стадии лечения пациент получает специальные препараты, которые борются с возникновением устойчивости к терапии. На данном этапе уничтожаются злокачественные клетки, вызывающие патологию.
- Трансплантация костного мозга. Злокачественные клетки подвергаются облучению и разрушаются, а донорские здоровые клетки вводятся в костный мозг к оставшемуся числу здоровых. Трансплантация увеличивает шансы больного выздороветь, прогноз после успешного проведения операции – благоприятный. Серьезным недостатком пересадки костного мозга и стволовых клеток являются смертельные ранние осложнения. Около 20% пациентов умирают при прохождении данной стадии.
- Лучевая терапия необходима для того, чтобы остановить вторжение опухолевых клеток в органы и ткани организма.
Признаки (симптомы) токсичной терапии: тошнота, рвота, выпадение волос, угнетение кроветворения, нейропатия, печеночная недостаточность. Последствиями поздней токсичной терапии могут стать фиброз, кардиомиопатия, катаракта, вторичные опухоли, интеллектуальные и эмоциональные сбои, бесплодие, задержка роста у детей.
Важно! Течение заболевания зависит от множества факторов. На успешность лечения влияют тип заболевания, возраст пациента, наследственная предрасположенность и наличие подходящего донора.
Прогноз
У многих возникает вопрос: «Сколько живут с острым лейкозом?». Современная медицина не стоит на месте, и сейчас большинство пациентов проходят успешное лечение. Люди с таким диагнозом в 90% случаях выживают, и наступает стадия временной ремиссии. Как показывает медицинская практика, около 50% пациентов после терапии живут 5 лет и более.
Неблагоприятный прогноз:
- возраст менее 1 года и старше 60 лет;
- наличие филадельфийской хромосомы в структуре ДНК.
Диагноз «острый лейкоз» – не приговор. Добиться благоприятного прогноза возможно, если диагностировать заболевание как можно раньше. Конкретно сказать, сколько проживет тот или иной пациент, сложно. Но медицина не стоит на месте, и уже сегодня наблюдается положительная динамика в борьбе с этим серьезным недугом.
Источник: gipotoniya.lechenie-gipertoniya.ru