Рассеянный склероз что это за болезнь

Рассеянный склероз  — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга. 

Следует заметить, что термин не имеет ничего общего с рассеянностью, как чертой личности, а также не является «склерозом» в бытовом понимании, когда хотят напомнить о забывчивости.

В данном случае название «склероз» характеризует морфологические изменения в нервной ткани, при которых оболочка нервов замещается на рубцовую ткань, то есть подвергается склерозированию. А слово «рассеянный» означает, что у этого заболевания не существует единого очага локализации, как, например, у инсульта.

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет. 

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

РС «выкашивает» самую трудоспособную часть населения, в возрасте от 18 до 45 лет. После 50 лет риск дебюта заболевания существенно снижается.

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

• население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
• также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
• больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
• проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
• у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
• также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

• ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
• первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
• вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

• снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, «синдром хронической усталости»,
• периодически появляется слабость мышц (обычно в одной половине тела),
• могут случаться внезапные кратковременные параличи,
• парестезии (ощущение онемения и покалывания),
• частые головокружения, шаткость походки, неврит лицевого нерва, гипотония,
• нарушения со стороны зрительного аппарата: падение остроты зрения, двоение в глазах, преходящая слепота, нистагм, косоглазие и т.д.,
• проблемы с мочеиспусканием (неполное освобождение мочевого пузыря, внезапные позывы, прерывистое или затруднённое мочеиспускание, большее
• выделение мочи ночью).

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

1. Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;


2. Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
3. Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
4. Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
5. Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
6. Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
7. Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной. 

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

• острые вирусные заболевания,
• травмы,
• стрессы,
• погрешность в диете,
• злоупотребление алкоголем,
• переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

• от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
• параличей,
• слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями. 

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение^[32].

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

1. Купировать обострение заболевания;
2. Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
3. Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;


4. Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
5. Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.[46] В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Источник: википедия.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Источник: doctor-365.net

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Типы рассеянного склероза

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

• клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
• ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
• вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
• ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
• первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Причины рассеянного склероза

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

• генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
• внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
• поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Симптомы рассеянного склероза у мужчин и женщин

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

• зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
• речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
• мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
• первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
• чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
• интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
• при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Диагностика заболевания

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография: на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов: оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости: для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Стадии заболевания

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

• 0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
• 4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
• 6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
• 7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.

Источник: www.kp.ru

Что это такое?

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

«Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко. 

Статистика

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Недуг обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Причины развития склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

• геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
• травмы;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• влияние токсических веществ и радиации;
• особенности питания;
• генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции;
• частые стрессовые ситуации.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение). Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Симптомы рассеянного склероза

В случае рассеянного склероза симптомы не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

1. Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях. Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, зуд кожи, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).
2. Нарушения со стороны зрения. Со стороны органа зрения наблюдается нарушение цветовосприятия, возможно развитие неврита зрительного нерва, острое снижение зрения. Чаще всего поражение также является односторонним. Нечеткость и двоение в глазах, отсутствие содружественности движения глаз при попытке отвести их в сторону – все это симптомы болезни.
3. Тремор. Появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. Дрожание конечностей или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.
4. Головные боли. Головная боль является очень частым симптомом заболевания. Ученые предполагают, что ее возникновение связано с мышечными расстройствами и депрессией. Именно при рассеянном склерозе головная боль возникает в три раза чаще, чем при иных болезнях неврологического характера. Иногда она может выступать предвестником надвигающегося обострения заболевания или признаком дебюта патологии.
5. Нарушения глотания и речи. Симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.
6. Нарушения со стороны походки. Трудности во время ходьбы бывают вызваны онемением стоп, нарушением равновесия, спазмами мышц, мышечной слабостью, тремором.
7. Мышечные спазмы. Довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.
8. Повышение чувствительности к теплу. Возможно обострение симптоматики заболевания при перегреве тела. Подобные ситуации нередко происходят на пляже, в сауне, в бане.
9. Интеллектуальные, когнитивные нарушения. Актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.
10. Головокружение. Этот симптом возникает на ранних этапах развития болезни и усугубляется по мере его прогрессирования. Человек может ощущать, как собственную неустойчивость, так и страдать от «движения» окружающей его обстановки.
11. Хроническая усталость. Очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.
12. Нарушения полового влечения. От расстройств в сексуальной сфере страдают до 90% мужчин и до 70% женщин. Это нарушение может стать следствием как психологических проблем, так и результатом поражения ЦНС. Либидо падает, нарушается процесс эрекции и эякуляции. Однако, до 50% мужчин не утрачивают утреннюю эрекцию. Женщины не в состоянии достичь оргазма, половой акт может причинять боль, часто наблюдается снижение чувствительности в районе гениталий.
13. Вегетативные нарушения. С большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.
14. Проблемы с ночным отдыхом. Больным становится труднее засыпать, что чаще всего обусловлено спазмами конечностей и иными тактильными ощущениями. Сон становится беспокойным, в результате днем человек испытывает притупленность сознания, отсутствие ясности мысли.
15. Депрессия и тревожные расстройства. Диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.
16. Дисфункция кишечника. Эта проблема может проявляться либо недержанием каловых масс, либо периодически возникающими запорами.
17. Нарушения процесса мочеиспускания. Все симптомы, связанные с процессом мочеиспускания на начальных этапах развития заболевания по мере его прогрессирования усугубляются.

Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности. 

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса. Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Как лечить рассеянный склероз?

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести рассеянного склероза.

• Плазмоферез;
• Цитостатики;
• Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
• Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
• β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны — это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
• симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
• Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы.
• В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

• Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;
• Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;
• Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
• Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;
• Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;
• Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Актуальную информацию о клинических исследованиях препаратов для лечения рассеянного склероза, проводимых в Российской Федерации, сроках их проведения, особенностях протокола и требованиях к пациентам можно найти на портале ИМЧ РАН.

В 2017 году российские ученые заявили о разработке первого отечественного препарата для больных рассеянным склерозом. Эффект препарата заключается в поддерживающей терапии, позволяющей больному быть социально активным. Препарат называется «Ксемус» и появится на рынке не раньше 2020 года. 

Прогнозы и последствия

Рассеянный склероз, сколько с ним живут? Прогноз зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни – работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае не заменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

1. Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов.
2. Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций.
3. Диета, обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи.
4. Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей.
5. Выполнение противорецидивного лечения. Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь.
6. Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды. Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов.

Источник: medsimptom.org

Классификация

Типизация рассеянного склероза проводится по группе оснований.

Исходя из распространенности болезни, выделяют три формы:

1. Цереброспинальная форма

Определяется поражением белого вещества, как головного, так и спинного мозга. Согласно статистике, наиболее распространена именно она. Встречается в 90% клинически зафиксированных ситуаций. Характеризуется высокой агрессивностью. Множественные очаги демиелинизации обнаруживаются на ранней стадии, с первых же месяцев болезнь приводит к нарушению высшей нервной деятельности. Относительно ранние признаки приводят к развитию общей симптоматики, снижению зрения, образованию слепых зон в поле видимости.

Прогноз относительно неблагоприятный даже при раннем начале лечения. Полного восстановления не происходит, есть шанс нормализовать состояния пациента и затормозить рассеянный склероз. Прогрессирование постепенное.

2. Церебральная форма

Для нее характерно поражение белого вещества головного мозга и нервных тканей мозговых придатков (к ним относятся и глазные нервы). Определяется преимущественно очаговой симптоматикой. Течение относительно благоприятное, длительность процесса до наступления конечного состояния с полной слепотой или слабоумием, прочими местными отклонениями составляет 5-15 лет, бывает больше. Лечение позволяет снизить скорость прогрессирования.

3. Спинальная разновидность

Поражается спинной мозг. В 80% случаев на уровне грудного отдела, что обуславливает первостепенную важность обследования этого участка позвоночного столба с мозгом. Проявляется парезами, гиперкинезами, нарушениями чувствительности. В конечном итоге параличом ниже локализации демиелинизации.

Классификация проводится и по второму основанию — моменту развития патологии. Выделяются:

1. «Взрослая» форма

Обнаруживается наиболее часто. Возникает словно из ниоткуда, это не соответствует действительности. Некоторые ситуации сопряжены с активным действием группы внешних факторов. С другой стороны, возможно отсутствие симптоматики в детские годы. Обнаружить момент начала состояния можно по объему поражения, но не всегда это надежный признак.

2. Детская разновидность

Обнаруживается в возрасте до 10 лет. Типично вялое течение, без выраженной клинической картины. В таком состоянии ребенок может жить годами, симптомы и отклонения в нервной деятельности обнаруживается в 20-25 лет. Имеет смысл регулярно обследовать ребенка в случае неблагоприятного семейного анамнеза. Рассеянный склероз имеет множественную, сложную этиологию. Согласно исследованиям, преимущественную роль играет генетика. Прочие факторы выступают триггерами, запускающими болезнетворный процесс.

3. Ювенальный тип

Подростковый. Отличается большей агрессивностью по сравнению с прочими. Конечное состояние наступает за считанные годы, прогноз — от неблагоприятного до крайне неблагоприятного. Предполагается, что причина столь опасного течения кроется в гормональных сдвигах.

У детей и подростков заболевание протекает по-разному. Первые случаи имеют лучший прогноз.

Исходя из активности течения:

1. Прогрессирующий рассеянный склероз

Как и следует из названия, постепенно приводит к нарушению высшей нервной деятельности. Распространены два подвида. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Обнаруживается у вновь обследованных пациентов. Характерно отсутствие диагноза в анамнезе, без ранее выявленных эпизодов ремиссий и рецидивов. Поддается лечению относительно плохо. Вторично-прогрессирующий тип ставится на основании анамнеза. Если болезнь уже существует, но была ремиссия. Для прогрессирующего РС не характерна приостановка процесса даже на фоне лечения. Конечное состояние наступает быстрее.

2. Рецидивирующе-ремитирующая разновидность

Встречается наиболее часто. Периоды обострения, прогрессирования, сменяются ремиссиями, моментами приостановки. Длительность ремиссий разная, от нескольких месяцев до 2-3 лет, что считается качественным результатом проводимой терапии. Врачи стремятся именно к этому. Каждый светлый период — шанс продлить жизнь пациенту и предотвратить раннее наступление инвалидности. Обострение продолжается примерно столько же. Ремитирующее течение дает надежду на благоприятный прогноз.

Причины и предрасполагающие факторы

За последние годы проведена масса исследований рассеянного склероза. Несмотря на обилие эмпирического материала, теоретических наработок, болезнь так и не была полностью исследована, что указывает либо на несовершенство методологии, либо, что более вероятно, на полифакторность процесса, сложность этиологии. Происхождение рассеянного склероза множественное.

Большинство исследователей сходится на мнении, что основу составляет генетический фактор. Несмотря на сказанное, это не значит, что описанный диагноз имеет строго наследственный механизм и обязательно передается от предков к потомкам. Передается лишь предрасположенность. При этом она имеет сложный характер. Существует группа генов, ответственных за резистентность организма к неблагоприятным внешним и внутренним факторам. Не вдаваясь в сложные и пространные рассуждения, описания, следует сказать, что у больных активность этих генов минимальна. Отсюда повышенная чувствительность к аллергическим реакциям, токсическим поражениям. А также пониженная сопротивляемость миелиновой оболочки и вообще нервных тканей к повреждениям.

Точно определить вероятность развития состояния у потомства при современном развитии медицинской науки нельзя. Предполагается, что риск составляет 20-35% (по разным оценкам, плюс-минус). У женщин РС диагностируется чаще, чем у мужчин, что лишний раз подтверждает генетический механизм становления.

Остальные факторы можно отнести к триггерам или предрасполагающим моментам. Они обуславливают начало или же повышают риск становления патологии.

1. Аллергическая реакция. Имеет индивидуальные черты. Чаще возникает непереносимость продуктов питания, препаратов, пигментов, частичек шерсти, продуктов жизнедеятельности пылевых клещей. Вероятность начала рассеянного склероза по аутоиммунным причинам составляет 15% у хронических аллергиков. Без генетической предрасположенности манифестация не наступает. Разрушение миелиновой оболочки проходит в русле все того же аутоиммунного процесса с выбросом гистамина и деструкцией тканей.
2. Проведенные оперативные вмешательства. Далеко не обязательно, что на спинном мозге или церебральных структурах. На первый взгляд причина кажется странной, учитывая удаленность повреждения. Все находится в рамках логики. Операция приводит к началу регенеративного процесса, восстановление тканей требует участия стволовых клеток, также активной работы иммунитета. Механизм развития рассеянного склероза в такой ситуации комплексный. Обуславливается спонтанным нарушением работы защитных сил организма.
3. Травмы.
4. Географическая, климатическая детерминированность. Как было сказано, жители северных регионов болеют много чаще. Соотношение почти 10:1. С чем связана подобная корреляция доподлинно неизвестно.
5. Принадлежность к европеоидной расе. Если составить рейтинг этнических групп, по частоте и вероятности развития рассеянного склероза, безусловными лидерами окажутся европеоиды. Особенно жители Скандинавских стран. Чуть поодаль идут азиаты. Реже всего РС развивается у негроидов и австралоидов. Согласно исследованиям, переселение европеоида в жаркие страны незначительно снижает вероятность манифестации, потому большую роль, по всей видимости, играет не географическая широта, а принадлежность к более устойчивой к заболеванию расе.
6. Постоянные стрессы. Речь не о нарушении эмоционального фона, а о постоянном напряжении. Стрессы могут быть разными. Не только психическими, но и физическими: от перегрузок в результате активной работы до травм, операций. Роль играет выброс большого количества гормонов стресса: кортизола, адреналина, норадреналина и дофамина. Механизм влияния на белое мозговое вещество не известен.
7. Частое воздействие ультрафиолетового излучения на организм пациента. Особенно рискуют белокожие люди. Чем выше интенсивность воздействия, тем больше риск. Потому категорически воспрещается принимать солнечные ванны в южных широтах. По крайней мере, следует соблюдать осторожность: не более 10-15 минут или 5-10 минут в периоды пиковой солнечной активности. К негроидам и австралоидам сказанное не относится. Они более резистентны к неблагоприятным факторам.
8. Повышенный радиационный фон в месте проживания. Приводит к образованию свободных радикалов, окислению клеточных стенок. Что станет мишенью заряженных элементов, какие клетки подвергнутся разрушению заранее сказать нельзя. Как нельзя спрогнозировать, чем это закончится. Два наиболее распространенных состояния — опухоли (чаще злокачественные) и рассеянный склероз. С повышенным фоном ионизирующего излучения пациенты встречаются при осуществлении профессиональной деятельности (подводники, работники АЭС, урановых рудников), также люди, проживающие в неблагоприятных экологических регионах (районы близ Киевской области на Украине, в России — Ивановская, Брянская, Свердловская и прочие области).
9. Интоксикация организма. Особенную опасность дают соли тяжелых металлов, продукты жизнедеятельности микроорганизмов и прочие вещества.
10. Заболевания сосудистого профиля. Атеросклероз как пример. Заключается в нарушении нормального кровотока, питания головного мозга. Заканчивается РС в редких случаях.
11. Перманентные инфекционные патологии. Тонзиллит, бактериальный артрит и прочие состояния.

В отсутствии понятных этиологических факторов говорят об идиопатическом рассеянном склерозе.

Причины развития множественные. Роль играют две группы факторов: наследственность и триггеры. Если первые устранить невозможно, вторые в большинстве своем управляемые. Все вероятные провокаторы контролируются врачом и устраняются в рамках профилактических мероприятий. Полной гарантии это не дает, но сводит риски к минимуму.

Передается ли рассеянный склероз по наследству? Нет, генетически обусловлена только предрасположенность. При благоприятных условиях жизни и окружающей среды вероятность так и останется абстрактной цифрой.

Симптоматика

Клиническая картина зависит от локализации и формы рассеянного склероза. На ранних стадиях проявлений может не быть, либо они настолько слабые, что не дают о себе знать до определенного момента. Первые признаки — слабость, головокружение, они списываются на усталость, перемены погоды. Длительность начального периода — от пары месяцев до 3-4 лет. Всего выделяют 7 групп признаков.

Нарушения когнитивных и мнестических функций

Сопровождаются такими проявлениями:

1. Снижение уровня интеллекта. Особенно заметно снижение когнитивных функций при умственном характере профессиональной деятельности. Пациент не способен выполнять обязанности. Формально интеллект сохраняется, но способности пользоваться им уже нет.
2. Падение памяти. Пациент различает родственников, помнит слова, правильно высказывается. При этом возможно обеднение лексического строя, словарного запаса.
3. Общая деменция. Крайняя степень нарушения мнестических функций также возможна. Наблюдается на терминальной стадии рассеянного склероза, не поддается коррекции. Характеризуется тотальным нарушением работы головного мозга. Больной не способен обслуживать себя в быту, становится беспомощным, впадает в детство.

Нарушения отправления естественных потребностей организма, дисфункция тазовых органов

Полное недержание мочи. Наблюдается при грубом нарушении работы спинного мозга, генерализованном поражении белого вещества. Пациент не способен контролировать позывы опорожнить мочевой пузырь. В сложных случаях страдает и процесс дефекации. Оба симптома — указания на поражение пояснично-крестцового отдела спинного мозга.

В более легких случая вероятны императивные позывы помочиться. Пациент не способен их сдержать, но частичный контроль присутствует.

Обратное явление — неспособность справлять нужду естественным путем. Требуется постоянная катетеризация мочевого пузыря, очищение толстого кишечника искусственными методами. Пациент становится глубоким инвалидом.

Падение кожно-мышечной чувствительности, утрата тактильных ощущений

Чувствительность падает ниже уровня демиелинизации. В случае поражения головного мозга, утрачивается чувствительность ниже головы. Полная или частичная — зависит от этапа патологического процесса. Падают все виды тактильных ощущений. Вплоть до невозможности ощущать болевые импульсы. Формально это не паралич и не парез. Двигательная активность сохраняется в полной мере. Отмирают оболочки нервных окончаний по периферии, что приводит к невозможности проведения сигналов, в том числе болевых импульсов. Онемение не проходит, тактильная чувствительность не восстанавливается, процесс необратим.

Рассеянный склероз проявляется неврологическим дефектом со стороны координации движений

Первое, с чем встречается пациент — постоянное слабое или умеренное головокружение. Протекает приступами. Указывает на нарушение работы мозжечка по указанным выше причинам. Второй возможный вариант — мышечная ригидность. Пациент не способен выполнять простые движения ввиду скованности мускулатуры. Наблюдается раскоординация. Тело буквально не слушается команд. Страдают верхние, реже нижние конечности. В тяжелых случаях и те, и другие.

Пирамидные нарушения

Определяются парезами или параличами (в более тяжелых случаях).

Отклонения нервных функций, обусловленные поражением черепных нервов

1. Дисфагия. Утрата возможности глотать. Приводит к затруднению или полной утрате возможности питаться естественным путем.
2. Утрата речи.
3. Нистагм. Горизонтальные произвольные движения глаза. Не контролируются пациентом.

Нарушения зрительных функций

Полная слепота наступает крайне редко. Чаще возникает одностороннее снижение остроты зрения. Вплоть до монокулярной слепоты (на один глаз). Ранний, почти обязательный симптом — образование скотомы в поле зрения. Это слепое, черное пятно, сокращающее область видимости. При очаговой, церебральной форме вероятна полная утрата зрения.

Помимо описанных проявлений возможны регулярные головные боли (без видимых причин). Повышенная температура тела до легких субфебрильных отметок (до 37,8 °С).

Симптомы рассеянного склероза определяются гетерогенной группой неврологических проявлений. Обнаружить их легко, но определить первопричину куда сложнее.

Также выявляют половую дисфункцию. Она проявляется импотенцией, аноргазмией. Шаткость походки, бессонница.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Как диагностировать рассеянный склероз? Обследованием больных с подозрением на рассеянный склероз занимаются специалисты по неврологии, реже по нейрохирургии. Оценка состояния проводится в амбулаторных условиях. Примерная схема диагностики:

1. Устный опрос больного. Жалобы отсутствуют на ранних стадиях, затем обнаруживается неврологическая дисфункция.
2. Сбор анамнеза. Перенесенные инфекционные патологии, соматические и психические заболевания, семейная история, травмы, операции на головном или спинном мозге, образ жизни, склонность к аллергическим реакциям, аутоиммунные диагнозы и прочие факторы.
3. Физикальное исследование, функциональные тесты. На определение координации, чувствительности кожи, сохранность рефлексов. Простейшие по своей сути рутинные методики. Все отклонения трактуются в пользу наличия неврологического дефицита.
4. При подозрениях на рассеянный склероз пациента направляют на МРТ, обязательно с контрастным усилением препаратами гадолиния. При классических формах обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Визуально они определяются как яркие, белые засветы на изображениях томографии. Возможна концентрация областей в одном месте. Подобные ситуации требуют подробной оценки. Часто изменения принимают за опухолевый процесс, глиобластому.
5. Другой информативный способ исследования — люмбальная пункция. Но это инвазивный, травматичный и болезненный метод. К нему прибегают все реже, несмотря на эффективность в деле ранней диагностики.

Дифференциальная диагностика проводится с опухолью головного мозга, межпозвоночными грыжами пояснично-крестцового отдела, болезнью Альцгеймера, сосудистой деменцией. В зависимости от комплекса проявлений.

Опухоль диагностируется с помощью биопсии или болюсного магнитно-резонансного исследования (контраст вводится по каплям). По характеру накопление гадолиния можно судить о характере процесса. Грыжи обнаруживаются на МРТ сразу, отграничить проявления не трудно. Сосудистые и прочие разновидности деменции не дают признаков на постконтрастных снимках МРТ, зато очаги деструкции мозговой ткани видны хорошо.

Получается, что качественной альтернативы магнитно-резонансной томографии не существует. Так оно и есть. Это относительно доступная методика. Она же используется для определения динамики рассеянного склероза, оценки эффективности лечения.

Прогрессирование процесса, характер сиюминутного состояния определяют с помощью разработанной методики. Используется шкала EDSS. Оценивается интенсивность симптомов, по семи группам, представленным выше. Итоговая возможная оценка состояния в баллах составляет интервал от 1 до 10. Единица соответствует полному отсутствию объективных нарушений и субъективных ощущений. Десятка характеризует пациентов полностью беспомощных, прикованных к постели. Примерно с 6-7 начинается глубокая инвалидность человека.

Другой частый диагноз, энцефаломиелит. Он сопровождается выраженными психическими нарушениями и отклонениями сознания.

Диагностика рассеянного склероза минимальна. Типичные черты выявить относительно просто. В атипичных случаях на выявление требуется не один месяц.

Лечение

Проводится под контролем невролога. Исключительно консервативное, операция смысла не имеет. Препараты:

• Кортикостероиды в сверхвысоких дозировках, т. н. пульс-терапия. Заключается в системном воздействии на пораженные участки с целью устранения воспаления, деструкции. Может спровоцировать эндокринные нарушения, кардиальные отклонения. Имеет массу противопоказаний. Длительность не более 3-5 суток.
• Иммуномодуляторы на постоянной основе для приостановки процесса демиелинизации.
• Средства на основе магния и калия. Назначаются с целью предотвращения остановки сердца при регулярном применении кортикостероидов. Аспаркам или Панангин.
• Противоэпилептические средства. Затормаживают развитие неврологического дефекта. Финлепсин как основное.
• Тяжело протекающий рассеянный склероз требует применения обратного препарата, иммуносупрессора для угнетения продолженной реакции.
• Прозерин для восстановления функции тазовых органов.
• Витаминно-минеральные комплексы, антиоксиданты, ноотропные, цереброваскулярные препараты (восстанавливают клеточное питания, кровообращение в тканях).
• Антидепрессанты или нейролептики.
• Интерфероны, предотвращающие обострение.

Примерный перечень корректируется врачом. Чем тяжелее состояния пациента, тем интенсивнее терапия.

Излечим ли рассеянный склероз?

Нет, пока что полного восстановления добиться не получается. Причина кроется в глубинных, генетических механизмах. Но на качественную ремиссию рассчитывать можно. Это цель терапии.

Начальная стадия рассеянного склероза — лучший момент для лечения. Выраженность проявлений минимальна, осложнений еще нет.

Помимо препаратов, прибегают к прочим методикам. Массаж позволяет купировать гиперкинезы, восстановить подвижность мышц, снять патологическое напряжение. Кардинальным образом на состояния здоровья пациента не влияет. ЛФК при рассеянном склерозе позволяет нормализовать питание тканей, восстановить двигательную активность конечностей.

При существенной интоксикации проводится плазмаферез. Потребность в нем возникает на фоне нарушения функций почек, печени, при длительном применении иммунодепрессантов в больших дозировках.

Новые методики в лечении рассеянного склероза активно разрабатываются. Среди вариантов:

• применение миелиновых пептидных препаратов;
• пересадка стволовых клеток для восстановления миелиновой оболочки нервных тканей (лечение рассеянного склероза стволовыми клетками проводится относительно недавно, это экспериментальная методика, никто не может предсказать долгосрочные последствия);
• применение экспериментальных иммунодепрессантов селективного действия (Окрелизумаб как наиболее яркий пример).

Рассеянный склероз и беременность

Можно ли рожать при рассеянном склерозе?

Можно: и беременеть, и рожать. Доказано, что РС не оказывает негативного влияния на плод и никак не сказывается на состоянии матери, также и на течении гестации. Противопоказанием считается общее тяжелое состояние пациентки с генерализованным нарушением всех функций. И то оно относительное, определяется на усмотрение самой женщины (если она в состоянии мыслить) и ее супруга.

Тем не менее, беременность при рассеянном склерозе требует более тщательного наблюдения у гинеколога и невролога для раннего обнаружения отклонений. Прямой связи с РС нет, но негативные факторы могут привести к усугублению процессов.

Прогноз

Прогноз зависит от типа патологии, возраста манифестации, характера течения, достаточности терапии. Детские и взрослые формы имеют положительный прогноз, ассоциированный с длительной жизнью. Ювенальный тип приводит к смерти намного раньше (речь идет о годах). В среднем летальный исход при подростковом типе наступает к 30-35 годам, бывает раньше.

Ремитирующие формы ассоциированы с лучшим прогнозом.

Сколько живут с диагнозом рассеянный склероз?

Продолжительность жизни в среднем составляет 25-35 лет, с поправками на негативные и позитивные факторы.

Осложнения

Последствия рассеянного склероза инвалидизирующие:

• недержание мочи;
• невозможность опорожнить мочевой пузырь или кишечник;
• паралич мускулатуры;
• паралич дыхательных мышц, асфиксия и смерть;
• остановка сердца;
• выраженная деменция, кахексия;
• инфекционные заболевания, воспаление легких, сепсис в результате образования пролежней.

Профилактика

Специфические мероприятия не разработаны. Профилактика рассеянного склероза складывается из группы рекомендаций.

Отказ от вредных привычек, нормализация режима отдыха, избегание стрессов, физических перегрузок, воздействия солнечного излучения в неадекватных количествах. Важно регулярно проверяться у невролога. Особенно при неблагоприятном семейном анамнезе. Питание в рамках превенции должно быть витаминизированным. Ограничений как таковых нет, но клинические рекомендации указывают на необходимость потребления большого числа овощей, фруктов, белка.

Источник: ponervam.ru