Поза просителя при болезни паркинсона


ММА имени И.М. Сеченова

Клиническая картина

Паркинсонизм (П) – синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и их связей. Его главные проявления – бедность движений (акинезия) и повышение тонуса мышц (ригидность). Поэтому П по–другому называют акинетико-ригидным синдромом. В прямом понимании термин «акинезия» означает отсутствие движений или их обеднение. Акинезия проявляется отсутствием так называемых ассоциированных, спонтанных движений – например, во время ходьбы отсутствует физиологическая синкинезия в виде раскачивания рук или амплитуда этого движения резко уменьшена (ахейрокинез); обеднена мимика – отмечается редкое моргание, уменьшены эмоциональные движения (гипомимия). В понятие акинезии входит и затруднение начала (инициации) движений. При П имеет место также замедленность произвольных двигательных актов и их истощаемость, что некоторые исследователи обозначают термином «брадикинезия». Например, при повторном сжимании и разжимании кисти, пронации-супинации рук, постукивании ногой по полу и т. д. заметно, что амплитуда и сила первых движений больше, чем последующих. Помимо акинезии, обеднение движений обозначают таким же по смыслу термином – «гипокинезия» (а синдром П – гипокинетико-ригидным синдромом).


Ригидность – это особый тип повышения тонуса мышц. При пассивных движениях в суставах (сгибание–разгибание, пронация–супинация и т.д.) исследователь чувствует постоянное сопротивление, одинаковое на протяжении всего движения. Это ощущение похоже на то, которое возникает при сгибании и разгибании свинцовой трубки (в отличие от другого вида повышения тонуса – спастичности, при котором наибольшее сопротивление пассивным движениям отмечается в начале движения. Последнее называют «феноменом складного ножа»). Ригидность при П опеределяется как в мышцах шеи и туловища, так и в мышцах конечностей. Нередко повышение тонуса преобладает в мышцах–сгибателях, из-за чего формируется согбенная поза туловища с несколько согнутыми в локтевых суставах и приведенными к туловищу руками и согнутыми в коленных суставах ногами. Эту позицию называют «позой сгибателей» или «позой просителя».

Еще одним характерным симптомом является феномен «зубчатого колеса». Он встречается наряду с ригидностью, но может иметься и в ее отсутствие. Во время сгибания и разгибания в суставах исследователь ощущает неравномерное сопротивление производимому движению, создающее впечатление соскальзывания зацепляющихся между собой зубцов шестерен.


В дебюте П многие больные не замечают за собой каких-либо нарушений. Часто родственники и друзья пациента впервые обращают внимание на уменьшение выразительности лица (часто интерпретируя это, как проявление депрессии), ахейрокинез и замедленность движений, особенно при одевании, еде и ходьбе. Впоследствии сами больные отмечают уменьшение ловкости рук, особенно при выполнении тонких движений, таких как застегивание пуговиц, завязывание шнурков. Нарушаются привычные виды деятельности, требующие проворности рук (например, игра на музыкальных инструментах, работа на печатной машинке или за компьютером). Возникают нарушение письма – почерк меняется, становится мелким (микрография), менее разборчивым, а на продвинутых стадиях вовсе непонятным; трудности при чистке зубов, бритье и т.д. Значительно затруднены повороты в постели, проблемой является вставание с кресла или низкого стула, зачастую пациенты не в состоянии лечь в ванну и встать из нее, поэтому могут мыться только под душем. Многие больные связывают эти явления со «слабостью» и предъявляют соответствующие жалобы. Обычной жалобой является также отсутствие энергии и быстрая утомляемость. Впоследствии становится затруднен прием пищи из-за трудности жевания, возникает поперхивание при глотании. Из-за акинезии мыщц глотки глотательные движения становятся более редкими, что обусловливает развитие слюнотечения. Последнее может быть столь интенсивным, что больные вынуждены постоянно пользоваться платком или полотенцем.


Часто акинезия и ригидность сочетаются с тремором. Типичный паркинсонический тремор очень своеобразен, его трудно перепутать с другим видом дрожания. Во-первых, в преобладающем большинстве случаев его отмечают в руках, реже – в ногах. Следует помнить, что паркинсоническое дрожание никогда не начинается с головы, и даже на очень продвинутых стадиях П дрожание головы – исключительная редкость. Дрожание нижней челюсти и языка, напротив, можно наблюдать достаточно часто (обычно на поздних этапах). Во-вторых, паркинсонический тремор является тремором покоя. Это значит, что он наблюдается (или максимально выражен) в ситуации, когда руки пациента в расслабленном состоянии лежат на его коленях, ручках кресла, столе и т.д. При совершении движений дрожание исчезает или становится гораздо менее интенсивным. В-третьих, при паркинсоническом дрожании кисти пациента совершают круговые движения, а большой и указательный пальцы при этом двигаются навстречу друг другу. Это напоминает движения, совершаемые при счете денег или скручивании бумажных шариков. Поэтому паркинсоническое дрожание образно называют тремором по типу «счета монет» или «скатывания пилюль». Следует помнить, что дрожание не является обязательной составляющей синдрома П.

 


Поза просителя при болезни паркинсона

Болезнь Паркинсона. На рисунке А показан участок мозга здорового человека с хорошо пигментированным черным веществом. На рисунке В — участок мозга пациента, страдающего болезнью Паркинсона. Заметно отсутствие пигментации черного вещества.

П сопровождается также нарушением равновесия вследствие расстройства так называемых постуральных рефлексов. Последние обеспечивают прямостояние, сохранение устойчивости при разных движениях (движения рук, ходьба, присаживание и вставание, наклоны и т. д.), а также при внезапных дестабилизирующих воздействиях (например, при толчке, спотыкании и др.). Расстройство постуральных рефлексов проявляется в частых падениях больных. При более легких нарушениях падений не отмечается, но имеет место неустойчивость при легком толчке в грудь или спину. При присаживании на стул больные падают на него, нередко резко откидываясь на спинку. Постуральные нарушения обусловливают также возникновение пропульсий – одной из характерных черт П. Пропульсии выражаются в том, что при ходьбе больного «тянет вперед», он короткими шагами быстро идет вперед, как бы «догоняя свой центр тяжести», и не в состоянии резко остановиться. Нередко это заканчивается падением.


П – это синдром, который может встречаться в рамках разных заболеваний. Наиболее часто причиной П является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона (БП). П часто наблюдается в рамках других идиопатических дегенеративных заболеваний нервной системы. Последние часто называют паркинсонизмом–плюс. К этой группе относятся мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, кортико-базальная дегенерация. Нередко встречается симптоматический П (не связанный с первичным дегенеративным заболеванием нервной системы). К нему относят лекарственный, сосудистый, посттравматический, постэнцефалитический, токсический П, П при опухолях головного мозга и гидроцефалии. П характеризует также клиническую картину некоторых наследственных дегенеративных заболеваний ЦНС. К их числу относятся гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова), спиноцеребеллярные атаксии, семейная кальцификация базальных ганглиев, болезнь Гентингтона и др. Таким образом, синдром П не является синонимом БП.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Эссенциальный тремор

На первом этапе диагностической работы необходимо убедиться, что у больного действительно имеется синдром П. Наиболее часто за истинный П ошибочно принимают эссенциальный тремор (ЭТ) и своеобразные изменения походки, связанные с сосудистой патологией головного мозга. Таким пациентам очень часто неправильно ставят диагноз БП.


ЭТ – наследственное заболевание (хотя нередки и спорадические случаи), которое характеризуется двусторонним, симметричным тремором рук. В отличие от паркинсонического тремора дрожание рук при ЭТ отсутствует в покое и возникает при работе мышц. Обычно оно максимально выражено тогда, когда больной вытягивает руки перед собой, может присутствовать также при совершении произвольных движений, часто затрудняя бытовые виды деятельности (например, еду). Обычно при ЭТ наблюдается тремор головы по типу «нет-нет» или «да-да» и тремор голоса. Последние могут быть первыми проявлениями ЭТ, а также встречаться изолированно в отсутствие дрожания конечностей. В отличие от ЭТ дрожание головы и голоса, как правило, не встречаются при БП. Напротив, вертикальный тремор нижней челюсти в состоянии покоя и дрожание ног часто имеют место при БП и редко при ЭТ. Характерным для ЭТ признаком, который имеет диагностическое значение, является исчезновение тремора под воздействием алкоголя. Хорошо влияют на ЭТ также b-блокаторы. При ЭТ может иметь место феномен «зубчатого колеса», но в отличие от БП никогда не отмечается истинной акинезии и ригидности мышц. ЭТ чаще страдают пожилые люди, хотя он может встречаться и среди очень молодых людей.

В прошлом сосудистое поражение головного мозга считалось самой частой причиной П и даже рассматривалось, как причина БП.
настоящее время стало ясно, что БП – первичное дегенеративное заболевание ЦНС и сосудистое поражение не играет этиологической роли в ее развитии. Цереброваскулярные заболевания очень редко вызывают истинный П, что послужило поводом ввести понятие «атеросклеротический псевдопаркинсонизм», или «сосудистый псевдопаркинсонизм». Используются также такие обозначения, как «паркинсонизм нижней половины тела» и «паркинсоническая атаксия». Пациенты, страдающие этими нарушениями, как правило, пожилые люди, часто имеющие в анамнезе артериальную гипертензию. Наиболее характерной чертой сосудистого псевдопаркинсонизма является выраженное нарушение походки: больные ступают короткими шагами, нередко широко расставляя ноги (что нехарактерно для истинного П). Часто затруднена инициация ходьбы и повороты, имеют место также нарушение равновесия и падения. Наряду с этим в верхней половине тела, руках и лице полностью отсутствуют какие-либо проявления П: мимика больных живая, голос нормально модулирован, движения рук свободны, ахейрокинез отсутствует. Тремор также не является частью клинической картины. Сосудистый псевдопаркинсонизм может сочетаться со снижением высших психических функций, пирамидными знаками (хотя это не обязательное явление). Всем больным с подобной клинической картиной необходимо проведение визуализации головного мозга – магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ).

 


Поза просителя при болезни паркинсона

Тельца Леви при болезни Паркинсона. В цитоплазме нейрона определяется эозинофильное ядро окруженное неокрашенной зоной.

Последние, как правило, выявляют множественные мелкие очаги сосудистого происхождения (лакуны) в области базальных ганглиев и/или изменения белого вещества полушарий головного мозга (лейкоареоз). Следует иметь в виду, что схожая клиническая картина может возникать иногда при нормотензивной гидроцефалии и реже – при опухолевом поражении головного мозга. При нормотензивной гидроцефалии наряду с нарушением ходьбы по типу описанного выше имеют место деменция и расстройство функции тазовых органов (эту триаду симптомов называют триадой Хакима–Адамса). МРТ головы, как правило, обнаруживает резко расширенные боковые желудочки.

Болезнь Паркинсона

Самой частой причиной истинного П (более чем 80%), как говорилось выше, является БП. Это дегенеративное заболевание, при котором основной патологический процесс развивается в нигро-стриарной системе. В частности, прогрессирующей дегенерации подвергаются нейроны черной субстанции, которые вырабатывают дофамин. В результате развивается дефицит дофамина, что и обусловливает клиническую симптоматику.
обычно страдают люди пожилого возраста. Все описанные выше симптомы П при БП развиваются в полной мере. Для БП типично асимметричное начало. В дебюте болезни симптомы касаются, как правило, одной стороны тела, возникая обычно в первую очередь в руке (чаще в правой), затем в ноге на той же стороне. Нередко первое проявление паркинсонизма в руке – микрография и ахейрокинез. Стадия гемипаркинсонизма длится обычно несколько месяцев, редко несколько лет. Затем симптоматика вовлекает контралатеральные конечности, а также мышцы туловища и шеи. Симптомы П могут возникать постепенно (например, изначально появляется акинезия и ригидность в руке, затем присоединяется дрожание). Может быть и обратная ситуация. Следует помнить, что тремор отсутствует у 30% больных БП в начале болезни, а в некоторых случаях в течение всей болезни. В связи с этим выделяют разные формы БП – акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную. На стадии гемипаркинсонизма рука больного несколько согнута в локтевом суставе, не раскачивается во время ходьбы и как бы прижата к туловищу. На более продвинутых стадиях, когда такие же изменения возникают и на другой стороне, а ригидность и акинезия вовлекают мышцы туловища и шеи, формируется специфическая паркинсоническая «поза просителя». Нарушение равновесия и падения возникают на продвинутых стадиях БП, обычно через несколько лет после начала болезни.
рамки БП не входят мозжечковые и пирамидные расстройства, хотя имеется тенденция к оживлению глубоких рефлексов на более пораженной стороне. Иногда может наблюдаться экстензорная установка стопы и пальцев, напоминающая симптом Бабинского, так называемая стриарная стопа. Симптомы БП, как правило, значительно уменьшаются под воздействием препаратов леводопы. Если паркинсонические симптомы не реагируют или слабо реагируют на прием достаточной дозы этих препаратов, диагноз БП следует подвергнуть сомнению. При длительном лечении лекарствами, содержащими леводопу, практически у всех больных возникают побочные явления в виде двигательных флуктуаций и дискинезий. Последние выражаются в следующем: до очередного приема препарата отмечается выраженное нарастание симптомов П, нередко до полной обездвиженности больного, а в период, когда концентрация препарата в крови достигает максимальных значений, акинезия и ригидность полностью отсутствуют (феномен «включения и выключения») и даже наблюдаются избыточные непроизвольные движения (дискинезии). Последние иногда настолько выражены, что при первом взгляде на пациента создается впечатление, что он болен хореей.

Диагноз БП – это клинический диагноз. Параклинические методы исследования обычно выявляют неспецифические изменения. Нередко у больных с классической БП в головном мозге имеются сосудистые изменения. Это, однако, ни в коем случае не является свидетельством сосудистого генеза болезни. Просто у большинства пожилых людей, в том числе практически здоровых, подобные изменения могут иметь место. Тем не менее, в некоторых случаях на БП наслаивается атеросклеротический псевдопаркинсонизм, что может быть причиной необычной для БП походки и ранних постуральных нарушений.

Лекарственный паркинсонизм

Лекарственный П может быть обусловлен препаратами, которые воздействуют на пресинаптические дофаминовые нейроны черной субстанции, истощая запасы дофамина в них (например, резерпин) или, наиболее часто, нейролептиками, которые блокируют постсинаптические дофаминовые рецепторы, такими как производные фенотиазина (хлорпромазин), бутирофеноны (галоперидол), тиоксантины (флупентиксол) и бензамиды (сульпирид). Эти препараты часто применяются при психических заболеваниях. Также П может быть вызван прохлорперазином (используется при рвоте, головокружении и неустойчивости), метоклопрамидом (применяется при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, для купирования тошноты и рвоты). П может быть обусловлен также циннаризином, который является атипичным блокатором кальциевых каналов (применяется при вестибулярных расстройствах). Комбинация нейролептиков и антидепрессантов также может быть причиной П.

В психиатрических лечебницах лекарственный П встречается часто. Гипомимия и ахейрокинез – настолько обычное явление среди этого контингента больных, что психиатры часто даже не обращают на них внимание. Тремор встречается менее часто, но может иметь вид классического паркинсонического дрожания. Более того, лекарственный П может быть асимметричным, подобно БП, и нередко совершенно не отличим от БП. Одним из признаков, по которому следует заподозрить лекарственный П, является наличие наряду с акинетико-ригидным синдромом насильственных движений в виде, например, оро-мандибулярной дискинезии (непроизвольные жевательные и/или сосательные движения) или дистонических явлений (спастической кривошеи, окулогирных кризов), стереотипий, акатизии (неусидчивость). Нередко тяжелый лекарственный П сопровождается выраженной дизартрией и дисфагией. Индивидуальная чувствительность к дофаминблокирующим препаратам очень разнообразна. Некоторые пациенты без каких-либо проблем переносят длительное лечение большими дозами этих веществ, тогда как у других побочные явления развиваются уже на малых дозах. Чаще, однако, признаки лекарственного П возникают при приеме больших доз нейролептиков. Лекарственный П обычно развивается постепенно в течение дней или недель. У большинства больных первые признаки появляются через 3 нед после начала лечения. Наиболее часто встречающиеся дебютные признаки – гипомимия и недостаточное раскачивание рук во время ходьбы.

Течение лекарственного П может быть различным. В большинстве случаев он постепенно, в течение нескольких недель, а иногда и дней, проходит после прекращения приема вызвавшего его препарата. Тем не менее нередки случаи, когда П длится в течение месяцев, иногда почти год. Такая ситуация наблюдается при применении нейролептических препаратов, способных к депонированию. В редких случаях лекарственный П не проходит и продолжает прогрессировать, несмотря на прекращение приема вызвавшего его агента. Подобные случаи чаще встречаются среди пожилых людей. Считается, что в таких случаях прогрессирует не сам по себе лекарственный П, а начинает развиваться БП.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия (МСА) – это спорадическое заболевание, возникающее у взрослых лиц, при котором в отличие от БП дегенерации подвергается не только нигро-стриарная система, но также множество других образований ЦНС, включая мозжечок и его связи, пирамидные пути и образования вегетативной нервной системы (отсюда и происходит название болезни). Соответственно клинически МСА характеризуется сочетанием П, мозжечковых нарушений, пирамидных расстройств и прогрессирующей вегетативной недостаточности (ПВН). П при МСА обусловлен не только поражением клеток черной субстанции, что вызывает дефицит дофамина, но также дегенерацией тех постсинаптических рецепторов, с которыми должен взаимодействовать дофамин.

МСА наиболее часто дебютирует после 50 лет и в отличие от БП значительно укорачивает продолжительность жизни больных, становясь причиной смерти в среднем в течение 9 лет от появления первых симптомов. П имеет место у 90% больных МСА, а доминирующим клиническим признаком является у 80%. Мозжечковые и пирамидные расстройства проявляются у 50% пациентов. Практически у всех больных отмечаются признаки ПВН. Вегетативные расстройства встречаются также при БП, поэтому одним из ключевых моментов дифференциальной диагностики МСА и БП является выяснение того, когда возникли признаки ПВН. При МСА они часто возникают еще до начала двигательных проявлений, нередко опережая последние на несколько лет, тогда как при БП они встречаются редко и, как правило, через несколько лет после начала болезни. У мужчин часто первым симптомом становится импотенция. Обычное явление как среди мужчин, так и среди женщин – недержание мочи. Нередко из-за этого больные, до того как обратиться к неврологу, попадают на прием к урологу и даже подвергаются ненужному хирургическому вмешательству. Для сравнения: при БП имеет место лишь учащение мочеиспускания и иногда императивные позывы к опорожнению пузыря в результате гиперрефлексии мышцы-детрузора. Для большинства лиц с МСА характерна также ортостатическая гипотензия (ОГ), которая может быть причиной липотимических состояний и обмороков. У больных с БП ОГ также встречается, но менее часто и, как правило, на продвинутых стадиях болезни. Характерна зябкость конечностей – так называемый симптом холодных рук. Примерно у 13% больных МСА имеет место выраженный респираторный стридор из-за паралича абдуктора голосовых связок. Стридор вначале отмечается только во время сна и становится причиной очень громкого храпа, а по мере прогрессирования проявляется и во время бодрствования. Паралич абдуктора голосовых связок настолько патогномоничен для МСА, что, по мнению некоторых исследователей, при сочетании П и недавно возникшего выраженного ночного храпа, следует подозревать МСА. Сам синдром П у больных МСА развивается не так, как при БП. В частности, при МСА П, обычно, начинается с общей замедленности движений, которая затрагивает руки и ноги как с левой, так и с правой стороны. Хотя симптоматика также бывает асимметрична, стадия гемипаркинсонзма в отличие от БП, как правило, отсутствует. Явления П при МСА могут начинаться с дизартрии — артикуляция больного становится более медленной, слова менее разборчивы и произносятся менее четко (смазанность речи). БП практически никогда не начинается с дизартрии. Часто у больных МСА присутствует выраженная дисфония – голос очень глухой и прерывающийся, нередко это сочетается с дисфагией, что становится причиной частых поперхиваний во время еды. Тремор покоя также может иметь место при МСА, однако классический вариант паркинсонического дрожания, описанный выше, по типу «счета монет», наблюдается лишь в 10% случаев. Напротив, часто имеет место постуральное дрожание и тремор во время движения. Нередко как тремор ошибочно расценивают нерегулярные миоклонические подергивания пальцев, характерные для МСА. Для этой болезни характерны также чувствительные к стимулам миоклонии. У ряда больных развивается так называемый диспропорциональный антеколлис – голова значительно наклонена вперед, несмотря на то, что в целом «согбенная поза» выражена незначительно. Этот признак, однако, не считается специфическим для МСА. Следует помнить, что деменция не является частью клинической картины МСА. В целом МСА протекает более злокачественно, чем БП, и значительно инвалидизирует больных нередко уже в течение первого года болезни.

В клинической картине МСА может преобладать та или иная симптоматика. Те случаи, при которых на первый план выступает П, обозначают термином нигро-стриальная дегенерация (СНД); если в клинической картине ведущим является мозжечковый синдром, это состояние называют оливо-понто-церебеллярной атрофией (ОПЦА); случаи, когда ядром клинической картины является ПВН, обозначают эпонимическим названием – синдром Шая–Дрейджера (СШД).

Несмотря на все различия, нередки ситуации, когда МСА невозможно отличить от БП. В таких случаях следует в основном ориентироваться на эффект препаратов леводопы. При БП эти препараты оказывают драматический положительный эффект, тогда как при МСА этот эффект не столь выражен, кратковременен, а нередко отсутствует совсем. Это обусловлено поражением постсинаптических рецепторов, с которыми должна взаимодействовать леводопа.

Признаки, при наличии которых у больных с П следует подумать об МСА, следующие: быстрое прогрессирование симптоматики; рано развившиеся нарушения равновесия и падения; отсутствие улучшения при лечении препаратами леводопы или недостаточный эффект этих препаратов; ПВН; пирамидные и/или мозжечковые знаки; похолодание, зябкость конечностей; контрактуры; диспропорциональный антеколлис; выраженная дисфония, дисфагия или дизартрия; респираторный стридор; нерегулярный тремор или миоклонии.

Из параклинических методов исследования в диагностике МСА могут помочь специальные тесты на выявление ПВН, электромиография наружного сфинктера мочеточника или анального сфинктера, которая выявляет денервационные изменения в них из-за поражения сакрального ядра Онуфа, откуда иннервируются эти мышцы. МРТ головного мозга нередко выявляет атрофию мозжечка, а при высокой разрешающей способности метода (с мощностью магнитного поля 1,5 тесла) в Т2 взвешенном изображении определяется гиперинтенсивный сигнал щелевой формы по наружному краю скорлупы. Однако ни одно из перечисленных изменений, взятое в отдельности, не является специфичным только для МСА, поэтому их следует оценивать только вкупе с клинической картиной. В целом диагноз МСА, так же как и БП, в основном является клиническим диагнозом. При жизни пациента диагностируется только «возможная» или «вероятная» МСА на основе специальных диагностических критериев, а достоверная диагностика возможна только при патоморфологическом обследовании в случае обнаружения специфических гистологических маркеров болезни – глиальных цитоплазматических включений.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), или синдром Стила–Ричардсона–Ольшевского, – еще один вариант дегенераций, поражающих множественные отделы нервной системы, при котором нередко ошибочно ставится диагноз БП. ПНП начинается позже, чем БП и МСА, – чаще после 70 лет. Средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов составляет 6–7 лет. При этой болезни П характеризуется симметричностью, акинезия и ригидность в конечностях выражены не столь ярко, иногда практически отсутствуют, а страдает в основном аксиальная мускулатура, т.е. мышцы туловища и шеи. Нередко у больных ПНП отмечается несколько закинутая назад голова, хотя наличие этого признака необязательно, голова может также быть наклонена вперед или находиться в нормальном положении. Первым симптомом этого заболевания в большинстве случаев является нарушение равновесия и падения. Нередко ПНП дебютирует с дизартрии, наряду с которой могут иметь место непроизвольные глубокие вдохи, похожие на стон. Клиническим маркером болезни является надъядерная офтальмоплегия (НО), или надъядерный парез взора, вследствие поражения специфических образований среднего мозга. НО можно диагностировать, когда больной не в состоянии произвольно изменить направление взора, тогда как синкинетические и рефлекторные движения глаз сохранены. Например, при ПНП больной не может произвольно переместить глазные яблоки вверх и/или вниз, но при этом сохранен феномен Белла – отведение глазных яблок вверх при закрывании глаз; окулоцефалический рефлекс (при фиксированном на одной точке взоре во время поворота или наклона головы в какую-либо сторону глазные яблоки содружественно отводятся в противоположную). НО редко развивается в дебюте ПНП, обычно она присоединяется к другим симптомам в среднем через 2–4 года. В начале же болезни может иметь место выраженное замедление движений глаз, своеобразный застывший взор, жжение глаз и ощущение «песка в глазах» из-за очень редкого моргания характерного для ПНП. Часто отмечается непроизвольное насильственное зажмуривание глаз (блефароспазм), особенно при воздействии яркого света или других стимулов. Из-за этого некоторые больные вынуждены постоянно носить солнцезащитные очки. Может наблюдаться также так называемая апраксия открывания век, которая проявляется в том, что больному трудно открыть закрытые (не обязательно зажмуренные) глаза. Из-за нарушения движений глазных яблок пациентам бывает трудно есть, так как они не видят полностью расположенную перед ними тарелку. Нередко они роняют себе пищу на грудь («симптом грязного галстука»). Им трудно спускаться по лестнице, садясь на стул, они садятся мимо сиденья. Все это в сочетании с застывшим взором и редким морганием часто производит ошибочное впечатление, что больной неадекватен, неправильно ведет себя, малодоступен контакту. Из-за этого пациенты с ПНП могут иногда попадать на прием к психиатру. Для ПНП характерны также выраженные псевдобульбарные расстройства в виде оживления лицевых аксиальных рефлексов, у больных нередко отмечается выраженное углубление складок на лице (носогубных, лобных). Характерно также выраженное замедление психических процессов, из-за чего нередко больные долго думают перед ответом даже на элементарные вопросы.

Таким образом, хотя ПНП поверхностно схожа с БП из-за наличия ригидности аксиальных мышц, выраженной гипомимии и нарушения ходьбы, при внимательном осмотре обнаруживается, что в дистальных отделах конечностей П практически отсутствует или выражен очень мягко. Практически никогда не встречается классический тремор покоя. Препараты леводопы обычно не эффективны. Вегетативная недостаточность не характерна для ПНП. МРТ головного мозга может выявлять атрофию среднего мозга, однако это опять же является неспецифическим признаком и диагноз ПНП в основном базируется на клинических проявлениях. Так же, как в случае с МСА, клинически с помощью специально разработанных критериев ставится диагноз «возможного» или «вероятного» ПНП, а достоверный диагноз ставится при патоморфологическом исследовании в случае обнаружения специфических маркеров (нейрофибриллярных клубочков).

Болезнь диффузных телец Леви

В последнее время стали выделять новую нозологическую форму, протекающую с синдромом П – болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ). Тельца Леви – это внутриклеточные эозинофильные цитоплазматические включения, которые обнаруживаются в клетках черного вещества при БП и считаются маркером этой болезни. При БДТЛ они встречаются не только в черном веществе, но в большом количестве широко диссеминированы по всему головному мозгу. Диагноз БДТЛ – патоморфологический диагноз. Клинически это заболевание характеризуется П, который обычно хорошо лечится препаратами леводопы, наряду с деменцией с выраженными зрительными галлюцинациями. Типичным является также флуктуация выраженности расстройств высших психических функций – в основном за счет изменения способности концентрации внимания.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) и другие заболевания

Существует несколько более редких причин истинного или псевдопаркинсонизма. Одна из них, о которой следует всегда вспомнить при наличии П у людей моложе 45 лет (в том числе у детей), это гепатолентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона-Коновалова. Это наследственное заболевание, при котором отмечается нарушение метаболизма меди в организме из-за недостаточности фермента церулоплазмина. В результате медь в избыточном количестве откладывается в печени, базальных ганглиях и вокруг радужной оболочки глаза. Болезнь Вильсона-Коновалова следует подозревать не только при наличии П у молодых людей, но и при возникновении у них других признаков поражения экстрапирамидной системы (например, дистонии) или психических расстройств. Диагностика основана на обнаружении с помощью щелевой лампы отложения меди вокруг радужки – кольцо Кайзера–Флейшера. Последнее на стадии неврологических проявлений имеет место у 98% больных. Диагностическое значение имеет также исследование экскреции меди с мочой и концентрации церулоплазмина в крови. Последнее, однако, в отсутствие кольца Кайзера–Флейшера и нормальной экскреции меди не имеет диагностической значимости. Если ситуация продолжает оставаться неясной, проводится биопсия печени или генетическое тестирование. Болезнь Вильсона-Коновалова довольно успешно лечится с помощью D-пеницилламина и препаратов цинка в сочетании с диетой.

Токсический П может иметь место при интоксикации марганцем. Нередко встречается П, вызванный токсином МФТП (1-метил-4-фенил- 1, 2, 3, 6-тетрагидропиридин), так как оно избирательно поражает черную субстанцию, вызывая гибель дофаминовых нейронов. Схожий с этим веществом токсин вырабатывается при кустарном приготовлении некоторых наркотических веществ, поэтому П нередко наблюдается среди молодых людей, страдающих наркоманией. Наряду с П при этом могут отмечаться пирамидные и псевдобульбарные симптомы.

П встречается при энцефалопатии боксеров. Считается, что в таком случае этиологическую роль играют регулярно получаемые множественные черепно-мозговые травмы. Следует помнить, что энцефалопатия боксеров – практически единственная ситуация, когда черепно-мозговые травмы играют роль в развитии П. В целом у людей, не занимающихся боксом, наличию черепно-мозговой трамы в анамнезе (одной или нескольких) не придается этиологическое значение.

П иногда может иметь место при хорее Гентингтона, которое обычно протекает с выраженными гиперкинезами. Это наследственное заболевание обычно дебютирует на четвертом десятилетии жизни, однако встречаются случаи и более раннего начала. Обычно с акинетико-ригидным синдромом протекает так называемая ювенильная форма хореи Гентингтона (форма Вестфаля). Встречаются также семейные случаи П, в том числе ювенильного. Поэтому у всех больных, имеющих синдром П, сбор наследственного анамнеза имеет большое значение.

Акинезия и ригидность могут иногда наблюдаться при болезни Альцгеймера, Пика, при которых ядром клинической картины является прогрессирующая деменция. При болезни Альцгеймера в первую очередь страдает память, а при болезни Пика на первый план выступает распад личности. При этих заболеваниях П чаще проявляется умеренной акинезией, ригидность выражена меньше, а паркинсонический тремор практически никогда не наблюдается.

Кортико-базальная дегенерация (КБД) – одна из очень редких причин П. При КБД акинезия и ригидность строго асимметричны, обычно присутствуют в одной руке и сопровождаются миоклониями в ней, дистоническими явлениями и апраксией. Характерный признак болезни – «синдром чужой руки». Последнее проявляется тем, что рука больного независимо от его желания и намерений совершает разные движения, иногда даже достаточно сложные моторные акты.

Постэнцефалитический П в наше время практически не встречается. Много случаев наблюдалось после пандемии летаргического энцефалита в начале XX столетия. С тех пор в литературе описано только несколько случаев.

Особая эндемическая форма П наблюдается на острове Гуам и в некоторых других местах восточной части Тихого океана. В этих местах отмечается много случаев П в сочетании с амиотрофиями и деменцией (гуамский комплекс паркинсонизм – деменция). Патоморфологически мозг этих больных выглядит, как мозг больных ПНП. Одинаковыми являются также гистологические маркеры.

Источник: www.rmj.ru

Общие сведения

Итак, паркинсонизм, что это такое? Это симптом, который характеризуется дрожанием (тремором) верхних конечностей, медлительностью и изменением мышечного тонуса. Впервые о данном симптоме упомянул Дж. Паркинсон, в своем эссе, и назвал он такой недуг — дрожательный паралич.

Порядок выработки дофамина

В то время все больные приписывались к одной группе, что и породило мнение о связи паркинсонизма и болезни Паркинсона. Но это не так.

Паркинсонизм имеет две разновидности:

  • Первичный.
  • Вторичный.

Первичный паркинсонизм и есть та самая болезнь Паркинсона, о которой более подробно можно прочесть в данной статье.

Что касается вторичного типа недуга, то это отдельный синдром, который возникает на фоне воздействия на организм всевозможных инфекций или иных факторов. Как правило, 30% случаев проявления дрожательного паралича являются вторичным паркинсонизм. Дифференциальная диагностика двух этих недугов принципиальный вопрос для неврологии, так как имеются определенные отличия в лечении обоих недугов.

Классификация и причины

Вторичный паркинсонизм, в свою очередь, имеет следующую классификацию:

  • лекарственный;
  • посттравматический;
  • токсический;
  • постгипоксический;
  • постинфекционный;
  • сосудистый.

Лекарственный

Данный тип болезни является одним из самых распространенных и возникает на фоне неконтролируемого приема нейролептиков (препараты, которые используются для лечения некоторых психических и иных болезней), которые накапливаясь в организме, приводят к данному синдрому. Поэтому огромное количество больных со злокачественным нейролептическим синдромом имеют неприятные последствия в виде вторичного лекарственного паркинсонизма.

Помимо нейролептиков, существует огромное количество лекарственных средств, среди побочных эффектов которых имеется графа — паркинсонизм, а именно:

  • антидепрессанты;
  • антиконвульсанты;
  • симпатолитики;
  • противорвотные препараты.

Посттравматический

Данный тип развивается на фоне черепно-мозговых травм (ЧМТ) различной степени тяжести. Несомненно, первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) также имеет в перечне причин ЧМТ, но в данном случае механизм развития болезни несколько отличается.

Кроме того, причиной, служащей формирования данного синдрома могут быть ушибы или сдавливания головного мозга и т. п.

Токсический

Данный синдром развивается на фоне отравления организма различными химическими компонентами, тяжелыми металлами, угарным газом, синильной кислотой, метанолом, облучения организма и несвоевременное проведение мероприятий по дезинтоксикации организма больного.

Видео — опрос пациента с вторичным паркинсонизмом

Кроме того, токсический паркинсонизм может возникнуть и на фоне приема наркотических веществ, в частности, при употреблении наркотиков синтетического происхождения (экстази и т. п.). Некоторые источники называют такое проявление синдрома, как марганцевый, из-за отравления марганцем, содержащимся в токсических наркотиках.

Постгипоксический

Данный синдром возникает на фоне острой гипоксии мозга (недостаточное поступление кислорода), вызванной различными причинами.

Зачастую гипоксия головного мозга развивается у людей, перенесших клиническую смерть, или страдающих серьезными заболеваниями мозга.

Постинфекционный

Данный вид паркинсонизма развивается вследствие наличия в организме инфекционных болезней (энцефалит, менингит, корь, вич-инфекция, герпес и т. п.)

Сосудистый

Данный вид недуга является следствием болезней сосудов головного мозга, таких как ишемический инсульт

  • инфаркт мозга;
  • ишемия головного мозга;
  • атеросклероз.

Атеросклероз является наиболее распространенной болезнью в связи с чем, развитие сосудистого паркинсонизма на фоне атеросклероза нередко называют атеросклеротический паркинсонизм.

Отдельные виды недуга

К отдельным видам данного синдрома можно отнести два его подвида:

  • Паркинсонизм плюс.
  • Ювенильный.

Паркинсонизм плюс

Данный подвид характерен для людей, которые страдают серьезными заболеваниями головного мозга, к которым относят:

  • гипогликемия;
  • опухоль головного мозга;
  • болезнь Вильсона;
  • болезнь Леви;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • рассеянный склероз.

Именно в такой ситуации используют термин паркинсонизм плюс, так как данный недуг является сопутствующим.

Ювенильный

Подобный тип синдрома сильно напоминает болезнь Паркинсона, однако, разница между ними в том, что по ходу прогрессирования ювенильного паркинсонизма у больного не наступает деменция и иные психические расстройства, кроме того, у больных часто встречаются сухожильные рефлексы и пирамидальные расстройства.

Данный тип является наследственным, и наследуется он по аутосомно-рецессивному признаку.

К группе риска относят женщин, в отличие от болезни Паркинсона, от которой в основном страдают мужчины.

Симптомы

Первые признаки вторичного паркинсонизма заметны невооруженным глазом, к ним относятся:

  • тремор рук (дрожание) — появляется, несмотря на ошибочное мнение, не всегда. Бывали случаи развития синдрома без тремора;
  • ригидность мышц — к этому приводит изменения мышечного тонуса. Нередко вызывает ссутуливание больного, а также боль в мышцах. Есть вероятность ошибочной постановки диагноза без детального изучения анамнеза больного (часто ставят ревматизм);
  • медлительность во всем, в том числе при смене позы во время сна. Кроме того, человек начинает выполнять обычные движения медленней в несколько раз (одевание, чистка зубов и т. п.), обедняется его жестикуляция и появление маски на лице;
  • проблемы с равновесием (постуральная неустойчивость).
Симптоматика недуга

Помимо прочего, для каждого конкретного случая наблюдается индивидуальная симптоматика, в частности:

Сосудистый тип недуга характерен нарушениями речевых функций, координацией движения, глотательным рефлексом.

Кроме того, для сосудистого паркинсонизма характерно:

  • отсутствие дрожания конечностей;
  • симметричность симптомов;
  • усиление симптоматики в нижних конечностях;
  • изменение походки в само начале болезни (тогда как в обычном случае походка меняется на более поздних сроках прогрессирования заболевания).

Постинфекционный тип болезни отличается от остальных, наличием ярко выраженными вегетативными нарушениями, в частности:

  • повышенное потоотделение;
  • нарушение теплообмена (проявляется холодными конечностями);
  • учащенное сердцебиение;
  • повышенное слюнотечение;
  • худоба или набор веса.

Токсический паркинсонизм также имеет несколько отличительных особенностей. Так, при данном недуге могут наблюдаться медлительность движений, изменение походки, нарушение речевых функций.

Остальные подвиды не имеют особенностей и протекают по стандартному варианту.

Стоит запомнить, что главная отличительная черта вторичного типа болезни в быстром развитии симптомов и их ускоренное прогрессирование.

Диагностика

Диагностические мероприятия проводятся врачом неврологом, который и должен дифференцировать вторичный паркинсонизм от первичного, для чего существует целый комплекс диагностических методик, которые включают в себя:

  • осмотр и опрос больного врачом;
  • фармакологический тест (при помощи данного теста выявляют наличие лекарственной формы недуга);
  • консультация у психиатра;
  • магнитно-резонансная томография головы;
  • электромиография;
  • электроэнцефалография;
  • УЗИ шеи;
  • рентгенография шеи.

Лечение

Основа лечения вторичного паркинсонизма составляет терапия, используемая при лечении болезни Паркинсона. Отличительной же особенностью является параллельная терапия, направленная на устранение симптомов, способствующих формированию недуга.

В качестве лекарств, применяемых в основе лечения, используют:

  • агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол);
  • левадопа;
  • ингибиторы МАО (моклобемид, бефол).

Еще одна отличительная черта вторичного паркинсонизма — в том, что современные методы лечения болезни Паркинсона, такие как применение лебоподы, наоборот, показывают слабые результаты.

Что касается параллельного лечения, оно может состоять из:

  • дезинтоксикации организма (токсический);
  • оксигенотерапия (постгипоксический);
  • сосудистая терапия (сосудистый);
  • отмена или замена используемых лекарственных средств (лекарственный);
  • нейрометаболическая терапия (посттравматический или постинфекционный).

Также, как и при Паркинсоне, показа массаж, лечебная физкультура.

Лечение паркинсонизма народными средствами имеет место только в том случае, если это согласовано с лечащим врачом. Более подробно о том, как лечить данный недуг в домашних условиях читайте тут.

Профилактика и прогноз

В отличие от первичного паркинсонизма, вторичный тип излечим, но не во всех случаях. Так, прогноз при лекарственном или токсическом паркинсонизме наиболее благоприятен. При отмене или смене лекарственных препаратов, а также устранения причин отравления больной, может, практически полностью восстановиться, естественно, много зависит от тяжести недуга.

Еще, немаловажным фактором является время начала лечения. В случае если терапия началась на ранних этапах прогрессирования недуга, есть большие шансы полностью избавиться от ее проявлений, с другой стороны, если лечение начато слишком поздно, то, увы, это лишь отсрочит неминуемую инвалидизацию.

Профилактика паркинсонизма это серьезный комплекс мероприятий, который необходимо соблюдать на протяжении длительного временного отрезка и заключается он в следующем:

  • соблюдение режима питания;
  • умеренная физическая активность;
  • здоровый образ жизни;
  • контроль за состоянием своего здоровья;
  • качественное лечение всех возникающих заболеваний;
  • отказ от вредных привычек (тем более от наркомании).

Соблюдение данного перечня обережет вас от многих заболеваний, и неприятных ситуаций, которые могут послужить стимулом для формирования вторичного паркинсонизма.

Итак, паркинсонизм — это отдельный синдром, который встречается независимо от болезни Паркинсона, и чем раньше будет это обнаружено, тем лучше для пациента, так как в отличие от первичного типа вторичный в некоторых случаях излечим. Лечитесь правильно!

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник: zen.yandex.ru

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это одно из дегенеративных заболеваний нервной системы, которое чаще всего поражает лиц старше 60-и лет, хотя встречается и в более молодом возрасте. Болезнь Паркинсона также называют идиопатическис синдромом паркинсонизма или дрожательным параличом.

Обычно все начинается с так называемого «тремора покоя», когда без видимых причин в полном покое начинают дрожать мышцы и отмечается неустойчивое положение тела больного. Как правила, дрожат:

  • голова,
  • пальцы,
  • кисти рук.

Встречается еще замедление движений с уменьшением их амплитуды. Медицинским языком это называется брадикинезия. И наконец еще один тревожный симптом — нарушение походки или положения тела. Иногда эти признаки присутствуют одновременно.

Диагноз болезнь Паркинсона ставит только врач на основании обследования и клинических данных. Материал носит информационный характер!

Опасность болезни Паркинсона, как и всех нейродегенеративных заболеваний состоит в том, что постепенно нервная система утрачивает все свои функции, не только двигательные, но и умственные способности.

Гибель нейронов проходит незаметно и первые симпотмы заболевания проявляются тогда, когда уже 80% или более нeйpoнoв в oпpeдeленныx учacткax бaзaльныx гaнглиeв погибли. Снижение дофамина провоцирует подергивания, именно тогда пациент, как правило, впервые обращается за медицинской помощью.

болезнь Паркинсона симптомы

С болезнью Паркинсона можно спутать и другие заболевания или обратимые состояния, поэтому диагноз должен ставить врач. Так похожие симптомы имеют:

  1. пepвичный пapкинcoнизм или бoлeзнь Пapкинcoнa, oн вcтpeчaeтcя чaщe и нocит нeoбpaтимый xapaктep;
  2. втopичный пapкинcoнизм – этa пaтoлoгия oбуcлoвлeнa инфeкциoнными, тpaвмaтичecкими и дpугими пopaжeниями мoзгa, кaк пpaвилo, нocит oбpaтимый xapaктep.

Вторичный паркинсонизм провоцируют:

  • энцeфaлит;
  • тpaвмы гoлoвнoгo мoзгa;
  • oтpaвлeния тoкcичecкими вeщecтвaми;
  • cocудиcтыe зaбoлeвaния, в чacтнocти, aтepocклepoз, инcульт, ишeмичecкaя aтaкa и дp.

Одно из самых неприятных проявления болезни Паркинсона — деменция. Деменция развивается примерно у одной трети пациентов уже на поздних стадиях болезни. О наличии этого тяжелого осложнения могут говорить:

  • нарушение зрительно-пространственной ориентации (например, больной заблудился в знакомом месте),
  • снижение беглости речи.

Встречаются также:

  • дeпpeccия;
  • пaтoлoгичecкaя утoмляeмocть;
  • пoтepя oбoняния;
  • пoвышeннoe cлюнooтдeлeниe;
  • избытoчнaя пoтливocть;
  • нapушeниe oбмeнa вeщecтв;
  • пpoблeмы c жeлудoчнo-кишeчным тpaктoм;
  • пcиxичecкиe paccтpoйcтвa и пcиxoзы;
  • нapушeниe умcтвeннoй дeятeльнocти;
  • нapушeниe кoгнитивныx функций.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагностировать болезнь Паркинсона может невролог. Иногда проводится ПЭT и удaeтcя выявить низкий уpoвeнь дoфaминa в гoлoвнoм мoзгe, чтo и являeтcя глaвным пpизнaкoм бoлeзни Пapкинcoнa. Но чаще диагноз ставят на основании клинических данных и при положительной динамике после начала приема пpoтивoпapкинcoничecкиx пpeпapaтoв.

Выраженный стойкий ответ на назначение леводопы убедительно свидетельствует в поддержку диагноза болезнь Паркинсона. Умеренный ответа или отсутствие ответа на леводопу в дозах по крайней мере 1200 мг/день требует исключать другую форму паркинсонизма.

Источник: www.pravmir.ru

Стадии болезни Паркинсона

По мере того, как число клеток в коре головного мозга, которые вырабатывают определённый гормон, уменьшается, болезнь Паркинсона прогрессирует всё более активно. В результате снижается работа тех участков головного мозга, которые контролируют непроизвольные движения конечностей.

По степени выраженности симптомов заболевания, паркинсонизм разделяют на несколько стадий. Каждая стадия характеризуется своими особенностями, спецификой лечения. В разделении стадий болезни Паркинсона используется шкала Хен-Яру. Согласно этой шкале выделяют следующие этапы заболевания:

  • Нулевая – у человека отсутствуют явные признаки патологии.
  • Первая – наблюдаются небольшие нарушения в движениях пальцев, кистей рук, дрожание некоторых конечностей, которое прекращается в состоянии сна или покоя, появляется депрессия, вялость, нарушается сон.
  • Вторая – двигательные нарушения появляются с обеих сторон, ухудшается мимика лица, ухудшается работа потовых желёз, нарушаются процессы, связанные с выделением пота. Человек выполняет свою повседневную работу, но его движения уже становятся замедленными.
  • Третья – лицо принимает форму маски; человек приобретает определённую позу, в которой начинает находиться постоянно, это поза именуется как поза просителя; повышается тонус, напряжение в мышцах; двигательная активность становится очень низкой.
  • Четвёртая – наблюдаются нарушения координации движений при ходьбе, снижается способность человека удерживать равновесие в той или иной позе, появляются проблемы с работой вестибулярного аппарата, в обычной жизни человеку необходимо помощь и поддержка со стороны. На этой стадии могут проявляться признаки слабоумия.
  • Пятая – явные признаки нарушения нервной системы – человек без помощи окружающих не может передвигаться, принимать пищу, контролировать мочеиспускание. Человек на этой стадии полностью нуждается в заботе близких, речь, которую он произносит, трудно воспринимать и понимать.

Основные признаки и симптомы

Заранее предотвратить появление заболевания невозможно, так как его появление не связано с генетической предрасположенностью. Тем не менее, выявление признаков болезни на ранних стадиях позволяют приостановить дальнейшее прогрессирующее течение. На начальном этапе обнаружить болезнь крайне сложно, потому что нервные клетки только начинают постепенно разрушаться. С переходом заболевания в новую стадию, наблюдаются новые симптомы нарушения нервной системы. Паркинсонизм молниеносно меняет человека.

Признаки болезни Паркинсона на начальном этапе

В тот момент, когда заболевание ещё не заявило о себе, определить начальную стадию разрушения очень трудно. Если Вы будете очень строго подходить к своему здоровью, Вы сможете обнаружить первые признаки болезни Паркинсона, которые могут проявляться на первых этапах развития данной патологии, которые не всегда заметны больному и окружающим людям. Среди них можно выделить следующие:

  • появление небольшого дрожания в руках, которое больной может не ощущать совсем,
  • движения становятся более медленными,
  • человек может погружаться в состояние депрессии, возникают проблемы со сном, нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

Когда Вы замечаете появление таких признаков, как тремор, при ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу, нарушается двигательная активность конечностей, сутулость при ходьбе, скудная мимика, означает что клетки под названием дофамин, которые вырабатывает головной мозг, постепенно уменьшаются, и патология приобретает широкий охват. Появляются серьёзные нарушения со стороны нервной системы.

Причины возникновения болезни Паркинсона

На сегодняшний день полный список причин развития болезни Паркинсона полностью не выявлен. Тем не менее, можно упомянуть о некоторых факторах, которые могли бы спровоцировать развитие данного заболевания. Среди них — старение, экология (внешние факторы окружающей среды), наследственность. Бывают случаи, когда паркинсонизм возникает в результате наличия у человека определённых заболеваний.

Причины болезни Паркинсона можно выделить следующие:

  • физиологическая старость организма, в случае которой происходит естественное уменьшение числа нейронов, которые отвечают за выработку допамина;
  • наследственность;
  • длительное проживание рядом с автомобильными магистралями, действующими предприятиями либо вблизи железных дорог;
  • дефицит витамина Д, получаемый от воздействия ультрафиолетовых лучей на наш организм, а также защищающий структурные клетки нашего мозга от разрушения;
  • отравление организма многими химическими веществами (например, этанол, угарный газ, технический спирт и т.д.);
  • перенесённые нейроинфеции (например, энцефалит);
  • опухоли и  частые травмы головного мозга.

В нашей поликлинике открыт кабинет лечения болезни Паркинсона и экстрапирамидных расстройств.

Экстрапирамидные расстройства – заболевания, характеризующиеся расстройством движения. Они могут быть как первичными (возникшими самостоятельно), так и следствием других заболеваний.

К экстрапирамидным заболеваниям относятся такие заболевания, как:

  • Дрожание рук, головы;
  • Насильственные движения в конечностях и туловище;
  • Нарушения походки;
  • Расстройства памяти.

В кабинете ведут прием высококвалифицированные врачи – доктора и кандидаты медицинских наук, специализирующиеся в данном разделе неврологии. они расскажут, что это такое. У нас проводится комплексная клиническая дифференциальная диагностика состояний, связанных с нарушениями двигательных функций, устанавливается причина экстрапирамидных расстройств и назначается адекватное специализированное лечение. За состоянием здоровья пациентов проводится динамическое наблюдение.

При своевременной диагностике, назначении адекватного лечения (медикаментозная терапия, применение ботулотоксина) у пациентов устанавливается длительная и стойкая ремиссия, восстанавливаются утраченные функции и значительно повышается качество жизни.

Запись осуществляется по телефону 8 (499) 317-00-45

Профилактика болезни Паркинсона

В целях снижения рисков развития болезни Паркинсона, необходимо выполнять определённые профилактические действия:

  • Вовремя выявлять и своевременно проводить лечение сосудистых патологий головного мозга, которые могут появляться из-за полученных травм либо перенесённых инфекций.
  • Не забывать принимать специальные медицинские препараты, назначенные врачом.
  • Обращаться за консультацией к врачу при проявлении любых признаков заболевания.
  • Включить в рацион питания большое количество яблок и цитрусовых, так как эти фрукты содержат вещества, способные защищать нейроны головного мозга от поражения.
  • Стараться избегать стрессовых ситуаций, поддерживать здоровый образ жизни, выполнять физкультурные упражнения.
  • Многими учёными доказан тот факт, что курильщики и любители кофе реже всего страдают данной болезнью. Но это не означает, что в целях безопасности нужно начинать курить и пить кофе в большом количестве. При отсутствии противопоказаний можно ежедневно употреблять кофе в небольших порциях.
  • Рекомендуется расширить рацион питания продуктами, богатыми витаминами группы В и клетчаткой.
  • Не следует контактировать с такими химическими веществами как угарный газ, марганец и т.д. Так как они оказывают сильное влияние на развитие болезни.

Как выглядят люди, страдающие болезнью Паркинсона?

Люди, которые страдают болезнью Паркинсона, скованны в движениях. Как правило, руки у них всегда находятся в согнутом в локтях положении, тело наклонено вперёд, а голова слегка вытянута. Порой можно заметить дрожание тела и конечностей. В связи с тем, что мимические мышцы лица поражены, лицо напоминает «маску» без каких-либо эмоций. Редко увидишь, чтобы больной моргнул или улыбнулся.

Ходьба у больных людей медленная и неуклюжая, шаги совсем маленькие, во время движения руки всегда прижаты к туловищу. Проявляется слабость, недомогание, постоянные депрессии.

Группы инвалидности при болезни Паркинсона

Группа инвалидности устанавливается на основании результатов медицинской экспертизы, в ходе которой проводится оценка основных систем организма, а также проверяется умение обслуживать себя самостоятельно, общаться с людьми, передвигаться, заниматься трудовой деятельностью.

Разделяют 3 группы инвалидности, для каждой из которых характерны свои особенности поведения больного:

  • 1-ая группа – больной не в состоянии обслуживать себя, передвигаться самостоятельно. Трудовая деятельность противопоказана и назначен постельный режим.
  • 2-ая группа – частично человек способен сам за собой ухаживать, проявляются симптомы двусторонней неустойчивости. Трудовая активность ограничена.
  • 3-ья группа – человек полностью способен к самостоятельному обслуживанию. Трудовая деятельность снижена.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Длительность жизни пациента, страдающего Паркинсонизмом, определяется вовремя поставленным диагнозом и правильно назначенным лечением. В случае выявления болезни на ранней стадии, назначении эффективного лечения, выполнении физиотерапевтических процедур, массажа, соблюдении диеты и здорового образа жизни, продолжительность жизни больного может заметно увеличиться.

Но, к сожалению, нужно понимать, что эта болезнь не поддаётся полному вылечиванию. Поэтому прогнозы этого заболевания крайне не утешительные. Прогрессивное развитие болезни остановить врачам не удаётся. Оно обусловлено рядом генетических, физиологических, экологических факторов. Но, тем не менее, соблюдая все рекомендации и назначенное лечение врача, развитие болезни можно замедлить, а качество жизни заметно улучшить.

Лечение болезни Паркинсона

Такой недуг лечению практически не поддаётся, но современная медицина, а также высокие достижения в области неврологии помогают справиться с тяжёлыми признаками заболевания. Каждый конкретный случай лечения болезни рассматривается врачом в индивидуальном порядке. В настоящее время в медицине используются следующие методы лечения:

  • медикаментозная терапия,
  • хирургическое вмешательство,
  • лечебная физкультура и массаж.

Медикаменты

Лекарства помогают преодолеть трудности при ходьбе, движении и треморе. Эти препараты увеличивают или заменяют дофамин, специфический сигнальный химикат (нейротрансмиттер) в мозгу, которого у пациентов с болезнью Паркинсона недостаток. Но допамин нельзя назначать напрямую, поскольку он не проникает в мозг. Рассмотрим подробно, какое у такого недуга, как болезнь Паркинсона причины возникновения  и лечение.

Для увеличения содержания допамина назначаются:

  • Карбидопа/Леводопа, наиболее действенный противопаркинсонический препарат. Входящие в его состав вещества проникают в мозг, способствуя выработке дофамина.
  • Настой карбидопы-леводопы — комбинированный препарат в виде суспензии; подается в 12-перстную кишку посредством инфузионной помпы. Рекомендовано для облегчения состояния больных с запущенной степенью болезни.
  • Дофаминовые агонисты. В отличие от леводопы, не превращаются в дофамин, а воспроизводят дофаминовые эффекты в мозгу. Их эффективность не столь высока, как у леводопы, но действие более длительное.

Нередко назначаются совместно с леводопой для сглаживания побочных эффектов последнего.

  • Агонисты допамина: прамипексол (Mirapex), ропинирол (Requip) и ротиготин (Neupro). Для быстрого облегчения разработан агонист допамина короткого действия — апоморфин (Apokyn).
  • Ингибиторы МАО-В. Сюда входят селегилин (Eldepryl, Zelapar) и разагилин (Azilect). Они замедляют разрушение дофамина, угнетая моноаминоксидазы B мозга (MAO-B).

При добавлении к карбидопа-леводопе эти лекарства увеличивают возможность появления галлюцинаций.

  • Катехол-o-метилтрансферазы (ингибиторы КОМТ). Энтакапон (Comtan) — основной препарат этого класса. Он мягко пролонгирует эффект леводопы, блокируя фермент, который расщепляет дофамин.
  • Tolcapone (Tasmar) — еще один ингибитор COMT, который редко назначается из-за риска серьезного повреждения печени и печеночной недостаточности.

Холинолитики. Помогают контролировать тремор конечностей. Имеются несколько антихолинергических препаратов, в частности бензтропин (Cogentin) или тригексифенидил.

Их скромные преимущества часто компенсируются побочными эффектами: нарушением памяти, спутанностью сознания, галлюцинациями, запорами, сухостью во рту и проблемами с мочеиспусканием.

Амантадин. Врачи могут прописывать только амантадин, чтобы обеспечить кратковременное облегчение симптомов легкой, ранней стадии болезни Паркинсона. На более поздних стадиях могут назначаться совместно с карбидопой-леводопой для контроля непроизвольных движений (дискинезий), вызванных карбидопой-леводопой.

Народные средства

Для комплексного лечения данного заболевания используют отвары из трав. Их применяют как наружно, так и внутрь. Отвары из корней папоротника используют для проведения ванночек для ног, руки растирают маслом цветков жасмина. В зависимости от того, с каким симптомом недуга Вы хотите справиться, используются различные лекарственные травы.

Важно также в период лечения поддерживать активный образ жизни, рацион питания дополнить овощами и фруктами, бросить пить и курить. В питании обязательно должны быть продуты, которые будут активизировать работу мозга (например, орехи, морские продукты). При отсутствии противопоказаний, можно увеличить количество потребляемой жидкости. Несоблюдение сбалансированного правильного питания может перегружать организм.

Лечебная физкультура

Эффективность применения лечебной физкультуры в лечении заболевания доказана многими. Она повышает кровообращение, двигательную активность конечностей. Хорошо снимает тремор конечностей. При лечении болезни Паркинсона можно выполнять следующие простые упражнения:

  • потягивания,
  • круговые движения кистями рук и плечами,
  • скручивания тела в положении стоя и сидя,
  • наклоны головы, туловища,
  • поднятие ног параллельно полу,
  • растяжка шеи.

Врачи рекомендуют несколько полезных подходов к лечению недуга, которые помогут справиться с дальнейшим развитием патологии. Это частое пребывание на свежем воздухе, для контроля речи можно читать книги вслух, чтобы следить за правильностью произношения.

Массаж

При комплексном подходе к лечению заболевания эффективно проходить сеансы массажа, которые проводятся с использованием специальных приёмов и техник. Это облегчает протекание недуга. Воздействие на разные группы мышц конечностей, помогает восстановить их активность, положительно влияет на нервную систему.

Оперативное вмешательство в лечение

Нередко болезнь Паркинсона, вне зависимости от причин возникновения и способов лечения, прогрессирует. В этом случае применяется глубокая стимуляция мозга(DBS). В мозг имплантируются электроды, подключенные к генератору, который вживляется в грудь около ключицы. Устройство передает электрические сигналы в мозг; в результате симптомы становятся менее выраженными.

Врач корректирует настройки в зависимости от состояния больного. Хирургия связана с рисками, включая инфекции, инсульт или мозговое кровоизлияние.

DBS может стабилизировать действие лекарств, уменьшить или остановить рефлекторные движения (дискинезии), уменьшить тремор, улучшить и замедлить движения. Но, хотя DBS облегчает симптомы болезни Паркинсона, остановить развитие недуга процедура не в состоянии.

Стоимость услуг

Наименование услуги Врач-специалист Кандидат медицинских наук Доктор медицинских услуг
Первичный прием (осмотр, консультация) 1000 p. 2000 p. 2500 p.
Повторный прием (осмотр, консультация) 700 p. 1500 p. 2000 p.
Вызов на дом 2000 p. 4000 p. 4000 p.

Запись осуществляется по телефону 8 (499) 317-00-45

Источник: gp2dzm.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.