Миеломная болезнь позвоночника

Миеломная болезнь – один из видов рака крови, злокачественное перерождение плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов, подвида лейкоцитов, являющихся частью иммунной системы и синтезирующих антитела, помогающие организму в борьбе с инфекциями). В норме в костном мозге вырабатываются плазматические клетки (плазмоциты) и В-лимфоциты в необходимом организму количестве. В какой-то момент этот процесс дает сбой, и вместо нормальных клеток начинают продуцироваться атипичные (опухолевые) плазмоциты, которые постепенно замещают собой нормальные клетки в костном мозге. Вместо антител такие клетки вырабатывают парапротеины, белки, которые повреждают почечную ткань.

При миеломной болезни возникают множественные опухолевые очаги, прежде всего, в костном мозге, но также в костях (чаще плоских, таких как черепные кости и ребра, но также могут повреждаться и трубчатые, в частности, бедренная кость), лимфатических узлах и других органах. Множественностью поражений обусловлено другое название миеломной болезни – множественная миелома. Поскольку опухолевые клетки продуцируют парапротеин, что относит заболевание к парапротеинемическим гемобластозам, злокачественным иммунопролиферативным заболеваниям.

В основном миеломной болезни подвержены люди пожилого возраста – 70 лет и старше, хотя изредка заболевают и молодые люди до 40 лет, мужчины несколько чаще женщин (соотношение заболевших мужчин и женщин – 1,4:1). По неустановленной причине эта болезнь у людей негроидной расы возникает в два раза чаще, чем у любой другой.

Множественная миелома – неизлечимое заболевание с хроническим течением, однако, хотя полное излечение современными медицинскими средствами недостижимо, лечение позволяет достигать многолетней ремиссии, во время которой люди живут полноценной жизнью.

Синонимы: множественная миелома (ММ), плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера (по имени ученых, впервые описавших заболевание).

Код миеломной болезни по МКБ 10 – C90 (множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования).

Причины и факторы риска

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность. В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация. У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

• симптоматическая;
• бессимптомная (тлеющая);
• моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

• пламоцитарная;
• плазмобластная;
• полиморфноклеточная;
• мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

• очаговая;
• диффузно-очаговая;
• диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

• G-миелома (75% всех случаев);
• А-миелома;
• D-миелома;
• Е-миелома;
• миелома Бенс-Джонса;
• М-миелома;
• несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

• медленно прогрессирующие;
• быстро прогрессирующие.

Рентгенологические формы

По Рейнбергу:

• множественно-очаговая;
• диффузно-поротическая;
• изолированная.

По Лембергу:

• очаговая;
• узловатая;
• сетчатая;
• остеолитическая;
• остеопоротическая;
• смешанная.

Стадии заболевания

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

1. Начальная.
2. Развернутая.
3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

1. β2M < 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M < 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 мг/л.

Система ISS имеет ряд ограничений, связанных с тем, что в ряде случаев уровни альбумина и бета-2 микроглобулина могут меняться под влиянием сопутствующих заболеваний, например, сахарного диабета. Поэтому рекомендуется соотносить эту систему стадирования с клинической классификацией Дьюри – Салмона (В. Durie, S. Salmon), в соответствии с которой стадии определяются следующим образом:

1. Гемоглобин > 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин < 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Критерии, не соответствующие ни стадии I, ни стадии III.
3. Гемоглобин <85 г/л; кальций крови > 120 мг/л; сывороточный парапротеин >70 г/л для IgG, и > 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой > 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

1. Креатинин < 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Креатинин > 2 г/дл (> 177 мкмоль/л).

Симптомы миеломной болезни

Прежде чем появятся первые симптомы, заболевание длительно бессимптомно прогрессирует (этот период может составлять от 5 до 15 лет). В это время в анализе крови может быть обнаружена высокая РОЭ, парапротеинемия, а в анализе мочи – протеинурия. Но поскольку количество плазматических клеток в костном мозге не увеличено, диагноз поставить невозможно.

Развернутая стадия характеризуется появлением и нарастанием симптоматики, которая проявляется целым рядом синдромов, которые у разных пациентов имеют разную степень выраженности.

Для терминальной стадии характерно обострение имеющейся симптоматики, быстрое разрушение костей, прорастание опухолей в соседние ткани, нарастающая почечная недостаточность, тяжелая анемия, инфекционные осложнения.

Читайте также:

8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение

6 видов рака, которые успешно лечатся

Какие парфюмерно-косметические товары могут быть опасными?

Диагностика миеломной болезни

Основные признаки множественной миеломы – костномозговой плазмоцитоз (> 10%), очаги остеолизиса, М-градиент (моноклональный протеин) или белок Бенс-Джонса в сыворотке или моче. Именно по этим признакам идет диагностический поиск при подозрении на заболевание, причем для диагноза достаточно установления плазмоцитоза и М-градиента (или белка Бенс-Джонса) вне зависимости от наличия костных изменений.

Применяются следующие методы диагностики:

1. Рентгенография черепа, грудной клетки, таза, позвоночника, плечевого пояса, плечевых и бедренных костей.
2. Спиральная компьютерная томография.
3. Магниторезонансная томография.
4. Позитронно-эмиссионная томография.
5. Аспирационная биопсия костного мозга с целью определения миелограммы.
6. Лабораторные анализы крови и мочи.
7. Цитогенетическое исследование.

Костные и внекостные поражения при миеломной болезни обозначаются аббревиатурой CRAB:

• С – Calcium (кальций) – гиперкальцемия, содержание Са > 2,75;
• R – Renal (почечные) – нарушения почечной функции, креатинин сыворотки > 2 мг/дл;
• A – Anaemia (анемия) – нормоцитарная и нормохромная, гемоглобин < 100 г/л;
• В – Bone (кость) – очаги остеолизиса, патологические переломы, остеопения и т. д.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

• другие моноклональные гаммапатии;
• поликлональная гипергаммаглобулинемия;
• реактивный поликлональный плазмоцитоз;
• костные метастазы.

Лечение миеломной болезни

Миеломная болезнь неизлечима, тем не менее, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и поддерживать ее длительно.

Терапия проводится по двум направлениям: противоопухолевая (этиотропная) и поддерживающая (симптоматическая).

Противоопухолевое лечение

Назначается с учетом возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний. Пациентам моложе 70 лет, или старше 70 лет без сопутствующей патологии назначают 4–6 циклов полихимиотерапии, после чего проводят мобилизацию гемопоэтических клеток, а затем высокодозную химиотерапию (миелоабляция) с последующей поддерживающей трансплантацией аутологических стволовых клеток. В дальнейшем, через 3-4 месяца, рассматривается целесообразность еще нескольких курсов полихимиотерапии либо еще одной аутотрансплантации стволовых клеток.

Пациентам, имеющим противопоказания к такому лечению (больные старше 70 лет с сопутствующей патологией), назначается полихимиотерапия.

Поддерживающее лечение

Проводится по следующим направлениям:

• лечение почечной дисфункции;
• подавление остеолиза;
• устранение гиперкальциемии;
• лечение синдрома повышенной вязкости крови;
• лечение анемии;
• купирование болевого синдрома;
• антитромботическая терапия;
• профилактика инфекции.

При бессимптомной форме множественной миеломы лечение не требуется, достаточно врачебного наблюдения.

Возможные осложнения и последствия

Миеломная болезнь способна трансформирваться в острый плазмобластный лейкоз или лимфосаркому.

Прогноз

В зависимости от формы миеломной болезни и чувствительности к проводимому лечению 5-летнего выживания удается достичь у 40–80% пациентов. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся рецидивы, после каждого рецидива ремиссия достигается сложнее. Смерть в большинстве случаев наступает от тяжелых инфекционных осложнений.

Профилактика

Профилактика миеломной болезни заключается в избегании контакта с канцерогенами и токсичными веществами и поддержании здорового образа жизни.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Источник: www.neboleem.net

Симптомы

Поражение позвоночника обычно проявляется в грудном или поясничном отделе. Реже отмечается поражение позвоночного столба в области шеи и крестца. Пациенты, впервые обратившиеся к доктору, отмечают болевые ощущения в различных отделах позвоночного столба, сопровождаемые головными болями.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Такая клиническая картина часто становится причиной постановки ошибочного диагноза (спондилез, спондилоартроз, остеохондроз) и откладывает выявление патологии и своевременную терапию.

Боль в костях отмечается при движении. Непрекращающийся болевой синдром может быть признаком переломов. Разрушение кости, обусловленное разрастанием опухолевых клеток, приводит к повышенному выделению кальция. О процессах мобилизации кальция могут свидетельствовать тошнота, рвота, сильная сонливость.

Неврологические симптомы:

•  недомогание;
• головная боль;
• нарушение зрительной функции с поражением сетчатки глаз обусловлены повышенной вязкостью крови;
• пациенты отмечают ощущения покалывания, онемения в кистях и стопах.

Изменения крови могут отсутствовать на ранних сроках болезни. Повышенная склонность к инфекционным заболеваниям также свидетельствует о миеломной болезни.

Классическим клиническим проявлением миеломы является резкое и упорное повышение показателя СОЭ (скорости оседания эритроцитов) – выше 80 мм/ч. При этом отмечается уменьшение числа лейкоцитов и колебания лейкоцитарной формулы.

Фото: Миелома позвоночника

Диагностика

Для выявления болезни на ранних сроках очень важно своевременное распознавание изменений, происходящих в позвоночнике.

Первостепенное значение отводится методам лучевой диагностики, а именно:

•  рентгенографии;
• остеоцинтиграфии;
• магнитно-резонансной;
• компьютерной томографии.

Рентгенография выявляет диффузно-очаговую форму миеломы, однако этот метод считается недостаточно информативным для точной постановки диагноза.

Компьютерная томография позволяет получить более детальную картину деструкции позвоночника, уточнить объем и размеры очагов поражения, визуализировать поражения, не выявленные рентгенографией. Метод позволяет детально изучить структуру поражений костей. Недостаток метода – высокая степень облучения, ограничивающая объем исследований.

Магнитно-резонансная томография имеет практически неограниченные возможности при диагностировании миеломной болезни. МРТ по сравнению с компьютерной томографией позволяет более детально изучить распространение опухоли внутри костей и взаимодействие злокачественного новообразования с сосудами и нервными волокнами. Однако возможности оценки самой костной ткани у магнитно-резонансной томографии не так высоки по сравнению с компьютерной томографией.

Остеосцинтиграфия позволяет оценить состояние всего позвоночника за одну процедуру. Заболевание выявляется на самых ранних сроках, когда изменения на рентгене еще не обнаруживаются.

При подозрении на миелому помимо лучевых методов исследования проводятся специфические лабораторные исследования мочи и крови.

Лечение миеломы позвоночника

Выбор оптимальной тактики лечения проводится на основании данных комплексного обследования пациента, учитывает стадию и скорость развития патологического процесса.

Применяется три метода лечения поражений позвоночника и спинного мозга:

1.  лучевая терапия;
2.  химиотерапия;
3.  хирургическое лечение.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана на ранних стадиях заболевания для лечения локальных поражений костей, особенно с выраженным болевым синдромом. Абсолютным показанием к проведению лучевой терапии является сдавление спинного мозга. Параллельно назначаются гормональные препараты.

На протяжении 7–10 дней проводится 5–7 сеансов облучения дозами, не превышающими 24 Гр. Первым признаком эффективности лечения становится уменьшение боли в костях.

Миелома крови

— онкологическое заболевание, которое поражает систему кроветворения. Более подробно ознакомиться с особенностями данного заболевания можно перейдя по приведённой ссылке.

Симптомы множественной миеломы описаны в этой статье.

Химиотерапия

При нарастании злокачественного образования и развитии анемии необходимо проведение химиотерапии – применение цитостатиков.

Стандартная схема лечения включает применение «Мелфалана», «Циклофосфамида», «Хлорбутина» в комбинации с гормональным препаратом – «Преднизолоном» на протяжении 4–7 дней. Курс повторяется через 1–1,5 месяца.

Эффективность препарата приблизительно одинаковая: уменьшается боль в костях, повышается гемоглобин и понижается концентрация кальция в крови. Отмечается уменьшение опухолевой массы.

Хорошие результаты лечения миеломы позвоночника показало применение бифосфонатов. Препараты способны останавливать процесс разрушения костей, подавлять активность остеокластов, снижать размножение миеломных клеток. Чаще всего из препаратов этого ряда используется «Бонефос» и «Аредия».

Для предупреждения осложнения параллельно применяют препараты, предупреждающие развитие осложнений:

•  глюкокортикоиды – для снижения уровня кальция в крови;
•  витамин D – для снижения проявлений остеопороза;
•  аллопуринол – для профилактики поражения почек.

При выраженной положительной динамике сроки лечения составляют от 12 месяцев до 2 лет.

Фото: «Мелфалан»

Фото: «Преднизолон»

Хирургическое лечение

Методом выбора редко выступает операция. Обычно выбор в пользу оперативного лечения врачи делают после проведения лучевой и химиотерапии, если они оказались неэффективными. В таких ситуациях операция способна стабилизировать состояние, купировать болевой синдром и предотвратить усугубление патологии.

Хирургическая операция не допустима, если отмечается паралич ног и/или рук более суток. В таких случаях основными методами лечения являются полихимиотерапия и лучевая терапия.

Прогноз

Эффективность того или иного метода лечения оценивают по двум параметрам:

•  парапротеин в моче и крови отсутствует;
•  содержание плазмоцитов в костном мозге составляет менее 5 % (для исследования проводится пункция костного мозга).

Прогноз лечения зависит от чувствительности организма пациента к цитостатикам. Так, средняя выживаемость пациентов с первичной резистентностью составляет около 12 месяцев.

Вторым определяющим моментом в прогнозировании лечения является стадия, на которой была диагностирована болезнь. В некоторых случаях лечение продлевает жизнь пациента на 3 – 4 года, тогда как у других пациентов этот срок исчисляется десятком лет.

Миелома – это злокачественное перерождение плазматических клеток крови. Заболевание в основном локализуется в плазмоцитах костного мозга, отсюда его название. С древнегреческого слово “μυελός” означает «клетки костного мозга». Миелома позвоночника – рак кроветворных клеток, расположенных в этом органе.

Патогенез и клиническая картина

Плазмоциты генерируют антитела, обеспечивающие иммунитет. Они созревают из В-лимфоцитов, но если в процессе роста происходит сбой, то вместо клетки плазматической образуется клетка миеломная, имеющая злокачественные характеристики. Мутировавшая клетка многократно клонируется и порождает опухоли, единичные или множественные.

Миеломные клетки создаются в костном мозге и прорастают в костную ткань, делятся и выделяют большие объемы парапротеина (патологического иммуноглобулина), который не защищает организм, а застревает в тканях. Он может быть обнаружен в образцах крови, сданной на исследование.

Перерожденные клетки начинают приводить в действие остеокласты, разрушающие костную ткань и хрящи. Они продуцируют белковые вещества (цитокины), стимулирующие рост патогенных клеток. Кроме этого, белковые молекулы угнетают иммунитет, из-за чего больные чаще страдают бактериальными инфекциями. Цитокины повышают вязкость плазмы крови и нарушают белковый обмен, в результате чего заболевают почки.

Болезнь развивается медленно, с момента возникновения первых миеломных клеток до появления выразительной клинической картины проходят десятилетия.

Сначала болезнь протекает почти без симптомов, единственный ее признак – повышенная СОЭ при анализе крови. Затем у больного отмечается уменьшение массы тела, снижение работоспособности и боль в костях позвоночника и ребер, которая возникает при движении, а с ростом метастазов начинает сильно беспокоить человека по ночам.

Литические (растворяющие) процессы в костях приводят к уменьшению высоты позвонков, вызывая компрессию спинного мозга. Уплощение позвонков ведет к уменьшению роста больного человека.

Главные причины заболевания

Почему происходит трансформация В-лимфоцита в миеломную клетку, пока неизвестно. Ученые говорят о генетической предрасположенности к патологии. Также было замечено, что миеломой чаще страдали японцы, подвергшиеся радиоактивному облучению при ядерном взрыве во время второй мировой войны. Патология нередко выявляется у людей, контактирующих с химикатами.

Миеломой никогда не болеют дети.

Кто в группе риска?

Вероятность заболеть миеломой позвоночника выше всего у следующих категорий населения:

• у мужчин пожилого возраста;
• у людей, чьи родственники болеют миеломой;
• у лиц, страдающих ожирением;
• у лиц старше 40 лет, чей иммунитет слабее противостоит раковым новообразованиям;
• у ликвидаторов аварий на атомной электростанции;
• у людей, получающих лучевую терапию;
• у лиц, контактирующих с токсичными веществами (никотином, мышьяком и др.).

Ранние признаки миеломы позвоночника и как их вовремя подметить?

Сначала выявить заболевание можно только благодаря лабораторным исследованиям, которые необходимо сделать, если появилась немотивированная слабость, без видимой причины снизился вес тела, часто болит голова, возникают «необъяснимые» синяки на теле и повторяются кровотечения из носа и десен.

Указанием на то, что В-лимфоциты начали мутировать в миеломные образования, будет значительное увеличение числа плазматических клеток в крови и парапротеина в моче. Методом лейкоконцентрации возможно отследить миеломные клетки в крови. Рентген покажет разрежение костной ткани в позвоночнике.

Через некоторое время симптомы болезни проявятся болевыми ощущениями в том или ином отделе позвоночного столба. Чаще они фиксируются в пояснице и грудине, реже в зоне крестца или шеи. Боли возникают при движении и могут сопровождаться мигренью. Подверженность частым инфекционным болезням тоже говорит о развитии миеломы.

Обратиться к врачу следует и в случае, если наблюдается чувство онемения с покалыванием в кистях рук и на стопах ног, мышечная слабость, если нарушается работа органов таза. Это предвестники компрессии спинного мозга, которые вскоре трансформируются в корешковые боли.

Зрелая симптоматика

Признаки болезни с прогрессированием миеломы позвоночника угнетают организм сильней и чаще.

1. Болевой синдром в костях терзает человека непрерывно, это может указывать на литические переломы.
2. Ухудшается зрение из-за поражения сетчатки, которое объясняется повышенной вязкостью крови.
3. Разрастание опухоли провоцирует выделение кальция, отражением этого процесса в организме являются запоры, тошнота и рвота.
4. Нарушение работы почек выражается в плохом оттоке мочи.
5. Болевые ощущения возникают в области сердца, сухожилий, суставов.
6. Под влиянием злокачественных клеток развивается остеопороз, переломы становятся возможными даже при незначительных травмах и нагрузках.
7. Из-за снижения иммунитета бактериальные инфекции приобретают затяжной характер и с трудом поддаются терапии. Высок риск умереть из-за тяжелой пневмонии, пиелонефрита и других инфекционных болезней.
8. Вследствие инфильтрации костного мозга миеломными клетками развивается анемия. Кислородное голодание проявляется усиленным сердцебиением, одышкой, снижением внимания, утомляемостью, бледностью.
9. Радикулярные боли в пояснично-крестцовом и грудном отделах позвоночного столба – частое неврологическое осложнение заболевания.
10. В лабораторных анализах показатель СОЭ подскакивает до 80мм/ч.

Диагностика

Миелому позвоночника устанавливают благодаря физикальному осмотру пациента, лабораторным анализам и аппаратной диагностикой.

Осмотр включает в себя пальпацию болезненных зон. Литические изменения бывают столь сильными, что опухоль может прощупываться на позвоночнике и грудине.

Лабораторные исследования предполагают общий и биохимический анализы крови, анализ мочи, а также трепанобиопсию (миелограмму).

1. Анализ крови берут утром натощак. При болезни в сыворотке окажутся измененные иммуноглобулины. Вследствие нарушения кроветворной функции костного мозга при миеломе, в биоматериале обнаружится снижение числа кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Количество белковых молекул за счет парапротеинов, наоборот, возрастет. Увеличится уровень кальция, мочевой кислоты и кератина из-за нарушения работы почек.
2. Миелограмма позволяет увидеть патологические изменения в позвоночнике. В спинномозговой канал вводят иглу с контрастным составом, в котором присутствует йод. Затем извлекают окрашенную костную ткань для изучения. Специалисты исследуют качество и количество клеток спинного мозга, степень их созревания. Процедура помогает разглядеть лимфоциты, которые начинают мутировать в злокачественные образования. Перед процедурой нельзя принимать алкоголь и кофеин, накануне нежелательно есть твердую пищу. С доктором предстоит согласовать список лекарств, если вы их принимаете: прием некоторых из них перед анализом может исказить картину заболевания.
3. Для исследования мочи нужно собрать среднюю порцию в утренние часы после обмывания половых органов. При миеломе позвоночника в осадке мочи будут обнаружены эритроциты и большое содержание белка.

Рентгенография и магнитно-резонансная компьютерная томография позволяют своевременно увидеть миеломные поражения в позвоночнике.

1. Рентгенографию костей производят с боковой и передней проекции. О присутствии заболевания свидетельствуют признаки остеопороза (потеря плотности костной ткани) и эффект «рыбьих позвонков», когда они уплощаются и сдавливаются.
2. Магнитно-резонансная компьютерная томография (МРТ) дает возможность рассмотреть следы болезни в организме подробно и комплексно. Можно увидеть деформации и разрушения в костях и позвонках, а также зафиксировать возникшее в результате этого ущемление спинного мозга.

Лечение

Терапия при миеломном поражении позвоночника может проводиться медикаментозно и хирургически.

Медикаментозные методы предполагают использование химических препаратов, угнетающих развитие опухоли. Лечение бывает монохимиотерапевтическим и комплексными. При монотерапии используют препараты:

• “Мелфан” связывает ДНК миеломных клеток;
• “Леналидомид” активирует иммунную защиту организма и прекращает образование капилляров, питающих раковые клетки;
• “Циклофосфан” препятствует делению злокачественных клеток.

Полихимиотерапию проводят схемами в 3 курса:

1. Схема VAD: “Винкристин”-“Адриамицин”-“Дексаметазон” останавливает размножение злокачественных клеток и служит профилактикой побочных эффектов.
2. Схема VBMCP: “Винкристин”-“Кармустин”-“Циклофосфамид”-“Мелфан”-“Преднизолон” блокирует деление миеломных клеток, оказывая на них токсическое действие, разрушает их ДНК-молекулы, уменьшает вред побочного действия.

Цитостатики назначает только врач-химиотерапевт.

Солитарную (одиночную) плазмацитому лечат оперативными методами. Цель хирургической операции – удаление опухолевых участков, трансплантация костного мозга.

Также, для лечения одиночной плазмоцитомы применяют ионизирующее облучение.

Дает ли миелома позвоночника метастазы?

Распространение миеломы в позвоночнике обычно ограничивается границами надкостницы, и в медицинской практике принято считать, что метастазов миелома не дает. Однако в острой (терминальной) фазе миелома позвоночника в некоторых случаях может «вырваться» и прорасти в мягкие ткани внекостномозговыми метастазами.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

Значение имеют возраст пациента, стадия заболевания, индивидуальные особенности организма, и, конечно, время начала лечения. Ученые подсчитали, что примерно 35% людей, страдающих множественной миеломой, могут прожить в среднем пять лет. При самом неблагоприятном прогнозе средняя продолжительность жизни составит приблизительно один год. В лучшем случае больные, активно сопротивляющиеся болезни, могут прожить около 10 лет.

Как повысить шансы на выживаемость?

Миелома позвоночника пока не поддается полному излечению, но шанс продлить годы жизни увеличивается с разработкой лекарств нового поколения, иммуномодулирующих препаратов и ингибиторов апоптоза.

Замечено, что достаточно высокая выживаемость больных миеломой после трансплантации своих клеток при поддерживающем лечении “Леналидомидом”.

Патология коварно скрывается за масками многих болезней, поэтому важно вовремя обратить внимание на симптоматику и получить консультацию гематолога. Если диагноз «миелома позвоночника» подтвердился, незамедлительно нужно идти к специалисту за квалифицированной помощью.

Миелома (также миеломная болезнь, множественная миелома), по своей сути, — это опухоли, состоящие из мутировавших клеток кровяной плазмы. Чаще всего наиболее закономерные симптомы проявления заболевания — это разрушение структуры костей. Миелома позвоночника, его шейного отдела и прочих участков спинного скелета на запущенной стадии приводит к тому, что вещество мозга костей постепенно будет состоять из мутировавших клеток на сто процентов. Этот недуг относят к категории лейкозов (их именуют «рак крови»), лечение таковых весьма проблемно.

Причины миеломы

О причинах развития миеоломной болезни принято говорить о таких, что еще до конца пока не определены. Единого мнения о том, что именно заставляет В-лимфоциты мутироваться в миеломную клетку, в этом вопросе пока нет. А вот кто входит в группу риска и при каких условиях, установлено:

• История изучения болезни говорит о том, что наиболее часто проявления миеломной болезни (в том числе и шейного отдела позвоночника) встречаются у мужчин. С их возрастом развитию болезни способствует снижение образования гормонов (половых) мужчины. А вот женщины миеломной болезнью страдают намного реже.
• Наиболее подвержены люди, достигшие 40 лет и более. Пациенты до 40 лет – это лишь около 1% пациентов. Такую картину объясняют снижением иммунитета, происходящим с годами.
• Миеломной болезни благоприятствует наследственность. 15% пациентов, страдающих ею, родные люди. Такое развитие вызвано видоизменением (мутацией) гена, который как раз «ответственен» за то, чтобы зрели В-лимфоциты.
• Ожирение нарушает сформировавшийся оборот (обмен) веществ, снижает иммунитет, а это ведет к образованию болезнетворных клеток.
• Миеломная болезнь встречается у облученных радиацией ликвидаторов катасрофы на ЧАЭС. Также — у пациентов, прошедших курс лучевой терапии. А еще у людей, подвергшихся воздействию токсинов (мышьяк, никотин, асбест) — работники химической и горнодобывающей промышленности. Упомянутые вещества увеличивают вероятность того, что плазмоциты мутируются в миеломные клетки, дающие «старт» опухоли, вызывая симптомы миеломы.

Механизм прогресса болезни

У системы иммунитета имеется ряд видов клеток, борющихся с инфекциями. Эти иммунно-клетки обеспечивают в организме иммунитет. Это лимфоциты, делящиеся на Т-клетки и В-клетки. Категория Т-клеток обеспечивает борьбу с вирусами, а В — защищает от патогенных бактерий. В случаях инфекционной атаки на организм В-клетки преобразуются в плазму.

Если при выработке этих уникальных иммунно-клеток случается сбой, то создаются идеальные условия для образования миеломных опухолей.

Появление болезненно злокачественных образований ведет к поражению мозга шейного отдела позвоночника (и прочих участков скелета). Опухоли образуются в разных местах тела. За эту особенность заболевание и получило название «множественная миелома».

Спустя некоторое время новые мутировавшие образования заменяют мозговые клетки кости энного отдела скелета. Такое развитие процесса ведет к снижению уровня красных кровяных телец, тромбоцитов. У человека развиваются симптомы снова-таки миеломной болезни.

Симптомы заболевания

История миеломной болезни (в том числе шейного отдела позвоночника) в начале обычно бессимптомная. Далее в развитии появляются симптомы:

• Боль в костях шейного отдела спины и других участков скелета. Эта боль почти не поддается обезболиванию анальгетиками. Имеет место развитие остеопороза шейного отдела позвоночника и костей. Они становятся хрупкими, ломаются от малой нагрузки.
• Боли в сердце, суставах, сухожилиях разных мышц — результат отложения белков (патологических). Они являются раздражителями очень чутких рецепторов, мешают работе жизненно важных органов.
• Запоры, боль в животе, тошнота, выделение слишком большого количества мочи, эмоциональные расстройства, слабость, заторможенность.
• Нарушение функционирования почек. История развития миеломной нефропатии вызвана тем, что кальций, попадающий из отдела разрушенных костей, слоится камнями в канальцах почек. При этом данные органы подвергаются нарушениям обмена белков. Парапротеины (белки раковых клеток) направляются сквозь фильтр почек, откладываясь в каналах нефронов (нефросклероз).
• Анемия. История преобразования клеток миеломы приводит к нарушению созревания красных телец крови. Снижается содержание гемоглобина. Так как именно гемоглобин работает на передачу кислорода, ткань начинает испытывать голодание (кислородное). В результате наблюдается быстрая утомляемость, снижению внимательности. Даже небольшая физнагрузка влечет одышку, перебои сердца, боли головы. Пациент бледнеет.
• Плохая излечимость вирусных, инфекционных заболеваний. Поскольку костный мозг производит недостаточное количество лейкоцитов, это угнетает иммунитет организма. Он (организм) становится беззащитным перед отитом, ангиной, бронхитом. Заболевания принимают характер затяжной и поддаются лечению плохо.
• Нарушения свертываемости вещества крови. В результате этого возникает повышенная кровоточивость. У больного внезапно возникают кровотечения из носа, десен. При повреждении мелких капилляров под кожей появляются кровоподтеки, синяки.

Миеломаляция

Миеломаляция — это процесс, ведущий к некрозу участков спинного мозга, в частности, шейного отдела. После этого мозговое вещество постепенно замещается рубцовой тканью, состоящей из фибробластов. Происходит миеломаляция, прежде всего, при сдавливании спинного мозга при переломах, тромбозе питающих мозг сосудов, грыжах, эмболии. С признаками миеломной болезни миеломаляцию «роднит» способность разрушать кости позвоночника.

История изучения процесса миеломаляции свидетельствует о том, что при ней мозг спины не имеет возможности восстановления.

Причиной некроза спинного мозга является прекращение его кровоснабжения. Ткань спинного мозга реагирует на травмы аналогично другим видам тканей. В частности, происходит отек. При обычных условиях — нормальная реакция организма в решении проблемы последствий травмы. Вот только отличительной чертой ткани спинного мозга является «костный корсет».

Так как воспаление, отек усиливают сдавливание спинного мозга, то происходит снижение либо полное прекращение кровообращения. Затем образуется тромбоз капилляров, ишемия тканей. Как следствие ишемии — некроз, который и составляет суть миеломаляции спинного мозга.

Кроме самого некроза, вещества спинного мозга из-за сдавления и нарушения кровообращения повреждение происходит еще и химическое. Скопление большого количества недоокисленных продуктов воспаления (арахидоновой кислоты, гистамина и т. д.) приводит к дополнительной альтерации ткани.

При оперативном вмешательстве последствия миеломаляции выглядят, как потемневшая ткань спинного мозга (черная либо темно-синяя).

Диагностика миеломы

Диагностика миеломной болезни — процесс сложный. Доктор изучает симптомы, как давно болят кости шейного отдела (и прочих) позвоночника, другие симптомы, чтобы затем сделать назначение терапии и улучшить прогноз. Это следующие методы.

Анализ крови (общий). При этом исследовании дается оценка состояния кровообразования, «работе» крови.

Врач-лаборант рассматривает полученную пробу крови под микроскопом. Среди показателей, говорящих о вероятности болезни, завышенный уровень СОЭ и другие.

«Биохмия» (биохимическое исследование крови) дает «точечную» оценку работе необходимого органа либо системы, основываясь на наличии различных составляющих крови. Как и при общем анализе крови, для биохимии она берется в утреннее время натощак, перед употреблением медикаментов, а также перед какими-либо другими исследованиями (рентгена, МРТ). В забранную из вены кровь добавляются необходимые реагенты. Вступая в реакцию с составляющими крови, они дают возможность установить необходимые показатели. По ним и определяют вероятность развития миеломной болезни.

Трепанобиопсия (или миелограмма) – оценка пробы вещества мозга костей. Она делается с помощью пункции (прокол грудины и подвздошной кости). Добытую пробу используют в приготовлении мазка. Далее этот мазок рассматривают и исследуют при помощи микроскопа. Определяется наличие в веществе клеток, характерных в случае миеломной болезни.

Применение лабораторных маркеров миеломной болезни. В здоровой крови измененные патологически клетки не обнаруживают. А вот в сыворотке «миеломной» крови находятся парапротеины миеломных клеток. Их обнаруживают при помощи иммунноэлектрофореза.

Такой анализ ныне является наиболее точным в вопросе выявления миеломной болезни. Он позволит назначить своевременное лечение.

При общем анализе мочи (утренней) определяют химико-физические характеристики. На анализ-исследование в лабораторию пробу мочи следует доставить не позже, чем через 2 часа. В противном случае, возможно искажение точности результатов.

Если видоизменения в моче характерны для поражения почек парапротеинами и нарушения белкообмена в организме, то все это может свидетельствовать о развитии миеломы.

При рентгенографии костей выявляются участки пораженных костей для возможности подтверждения диагноза «миеломная болезнь». Чтобы иметь наиболее уточненное представление о поражении, производятся рентгеноснимки в различных проекциях. В этих случаях существует запрет на использование йода и прочих контрастных веществ, которые могут войти в реакцию с белками, которые выделяются миеломными клетками, и причинить вред здоровью пациента.

При спиральной компьютерной томографии (СКТ) исследования, основанные на ряде рентгеноснимков, производятся в различных ракурсах. Основываясь на них, компьютер составляет «срезы» (послойные) человеческого тела.

На основе всех результатов ставится диагноз «миеломная болезнь» (либо другой) и определяется, на какой стадии развитие недуга. Далее — лечение.

Лечение миеломы

Лечение недуга напрямую зависит от стадии протекания болезни, а также агрессивности злокачественного процесса.

При миеломе вялотекущей формы к специальной терапии изначально не прибегают. Какое-то время пациент просто наблюдается лечащим врачом. И лишь при активной фазе недуга начинается прохождение терапии.

Основной метод лечения миеломы — в полихимиотерапии. Это лечение состоит в комбинированном приеме нескольких сильнодействующих химиопрепаратов. Кроме того, для оптимального воздействия на организм и предотвращения побочных явлений пациенту назначают препараты гормональные. Хорошо себя зарекомендовала терапия иммунная.

Дополнительным способом лечения миеломы является локальное облучение пораженных опухолями участков тела, специальное воздействие на клетки плазмы, в том числе плазмаферез.

В случаях, если эффект полихимиотерапии оставляет желать лучшего, возможно применение пересадки особенных клеток — стволовых (кровяных и мозговых). Такое вживление клеток зачастую имеет обнадеживающие результаты даже при тяжелом протекании болезни.

Дополнительным компонентом терапии стоит отметить оперативное вмешательство. Действия хирургии необходимы, если опухоль достигает больших размеров, сдавливает магистральные сосуды и(или) нервные окончания. А также, чтобы иметь возможность зафиксировать хрупкие кости.

Прогноз

Прогноз при заболевании миеломой зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, насколько активно развивается злокачественный процесс, какое общее состояние больного.

Недуг миеломы относится к болезням с высокой степенью злокачественности, что затрудняет дальнейшее лечение и часто делает прогноз пессимистичным.

Однако прогноз при миеломе вялотекущей формы достаточно благоприятный, позволяющий сделать лечение результативным.

Согласно медицинской статистике, прогноз выживаемости больных, которые начали лечение на первой стадии болезни, обнадеживающий.

Значительно хуже прогноз при третьей стадии недуга. В этих случаях выживаемость больных только 15% на протяжении пяти лет.

В среднем, если лечение болезни своевременно, на ранней стадии, жизнь пациента можно продлить еще на четыре года.

Источник: spina-doctor.ru

Миеломная болезнь, также называемая множественной миеломой (ММ), генерализованной плазмоцитомой или болезнью Рустицкого-Калера, – это злокачественная моноклональная пролиферация плазматических клеток, относящихся к B-клеточным лимфоидным опухолям низкой степени злокачественности. ММ – самая частая опухоль из группы Ig-секретирующих лимфом, она составляет 10–15% опухолей системы крови (гематологических опухолей) человека и приблизительно 1 % из всех злокачественных опухолей. Каждый год у 3 — 5 человек из 100 000 развивается ММ. Пик заболеваемости приходится на шестую декаду жизни (максимум заболеваемости приходится на возраст 50–70 лет). Хотя миелома относительно редкое заболевание, смертность из-за нее сохраняется на высоком уровне — 18% от всех гематологических опухолей; пятилетняя выживаемость составляет 28 %.

Диагноз ММ всегда основывается на двух критериях: 1) наличие моноклонального белка в крови и/или моче; 2) увеличение количества плазматических клеток в костном мозге более 15%. Эти показатели являются достоверным подтверждением болезни, однако при первичном обращении больных на первое место выходит ряд клинических признаков. Главный из них – это поражение костей. Наиболее часто мишенью ММ становится позвоночник. Наиболее часто поражаются грудной и поясничный отделы позвоночника, реже – шейный отдел и крестец.

Среди пациентов с вертебральными и экстрадуральными опухолями всех типов доля миеломы варьирует от 2 до 21 %, с наиболее репрезентативными цифрами от 5 до 10 %; в 3 — 5 % случаев выявляется солитарная миелома, которая сочетается с негативными диагностическими критериями ММ. В связи с этим заболевание часто впервые проявляется болями в различных отделах позвоночника, а также, у 2 % пациентов, неврологической симптоматикой. Это очень часто приводит к постановке больным ММ таких диагнозов как «остеохондроз [позвоночника]», «спондилез» и «спондилоартроз», что откладывает во времени установку реальной причины болей, а соответственно — и необходимую специфическую терапию.

Основными синдромами поражения позвоночника при ММ являются костные деструкции и/или наличие остеопороза (как было указано выше, проявляющиеся болями в различных отделах позвоночника). Обычно при ММ поражаются тела позвонков, но также довольно часто в патологический процесс вовлекаются дужки, поперечные и остистые отростки, эпидуральное пространство позвоночника, что, в свою очередь, приводит к компрессии спинного мозга (КСМ) и его корешков (проявляющейся болью, а также неврологической корешковой и/или спинальной симптоматикой). Компрессия спинного мозга также может быть обусловлена мягкотканной эпидуральной миеломой, которая не связана с опухолью в позвонках. По данным мировой медицинской литературы, КСМ развивается у 10–20 % пациентов с миеломой. Компрессионные переломы выявляются у 55–70 % пациентов и сопровождаются клинической симптоматикой в 34–64 % случаев. Особенно важно раннее распознавание и лечение КСМ и (или) корешков.

Для своевременной постановки диагноза чрезвычайно важно раннее выявление этих изменений, и ведущую роль при этом играют лучевые методы исследования. Для оценки состояния позвоночника и степени его поражения миеломным процессом применяются следующие методы лучевой диагностики: традиционная рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография МРТ) и остеосцинтиграфия. Это позволяет выбрать соответствующее лечение, оценить динамику течения болезни, а также уменьшить число осложнений и тем самым улучшить качество жизни больных.

Рентгенологическая картина миеломного поражения позвоночника в подавляющем большинстве случаев выражается диффузно-очаговой формой ММ — наличие диффузного разрежения костной ткани и очагов деструкции различной, чаще округлой, формы, с четким контуром, размерами в среднем от 1 до 15 мм, не сливающихся между собой. Диффузная форма проявляется наличием разрежения костной ткани – остеопороза без присутствия очаговых деструкций. Данный остеопороз может носить характер мелкозернистого, а иногда может быть грубозернистым или пятнистым. У большинства больных на фоне остеопороза и остеодеструктивного процесса выявляются патологические компрессионные переломы тел позвонков (уменьшение высоты тела позвонка, клиновидная деформация, разрушение замыкательных пластинок), а также разрушение их дужек. Наличие очагов деструкции без явления остеопороза отмечалось при множественно-очаговой форме ММ. В случаях солитарной плазмоцитомы, локализованной в области тела позвонка, главным признаком является достаточно крупный единичный костный дефект, с четкими, хорошо отграниченными контурами. Однако, при широкой доступности, традиционная рентгенография недостаточно информативна для выявления ранних проявлений ММ.

При проведении рентгеновской КТ выявляется более детальная картина миеломных деструкций, уточняется объем поражения и размеры миеломных очагов. В литературе встречаются данные о том, что у пациентов с солитарной или бессимптомной миеломой, а также с моноклональными иммуноглобулинопатиями неизвестного происхождения, рентгеновская КТ может визуализировать дополнительные литические поражения, не выявленные при рентгенографии. В ходе исследований КТ позволяет более детально изучить контуры и размер деструктивных изменений, их структуру, а также картину диффузной рарефикации костей при ММ. Однако КТ имеет определенные ограничения в объеме исследования в связи с достаточно высокой лучевой нагрузкой.

Большие диагностические возможности при исследовании позвоночника у больных ММ имеет МРТ. При миеломный очаг визуализируется как округлый участок сниженного сигнала на фоне соседней непораженной костной ткани на Т1-взвешенных томограммах; на Т2-взвешенных томограммах и в режиме STIR (режим подавления сигнала жировой ткани) он характеризуется сигналом повышенной интенсивности. При диффузной форме ММ выявляется равномерное, без очагов, понижение сигнала на Т1-взвешенном изображении от всех пораженных костей и равномерный, слегка неоднородный повышенный сигнал на Т2- взвешенном изображении. Основным преимуществом МРТ перед рентгеновской КТ является более детальное выявление проксимального, дистального, а также внутрикостного распространения опухоли и ее взаимоотношений с сосудисто-нервным пучком. Однако стоит отметить, что МРТ уступает компьютерной томографии в возможности оценки самой костной ткани.

Главным преимуществом остеосцинтиграфии является возможность оценки всей скелетной системы и, соответственно, всего позвоночного столба за одно исследование, а также возможность выявления миеломных очагов в костях на начальных стадиях заболевания, когда изменения еще не регистрируются рентгенологически. При сцинтиграфии эти изменения проявляются наличием «горячих» очагов в позвонках, то есть участками повышенного накопления (гиперфиксации) радиофармпрепарата. Однако было выявлено, что в диагностике остеолитических поражений позвоночника, когда деструктивные очаги имеют размеры до 1 см, остеосцинтиграфия оказавается менее информативной, чем традиционная рентгенография.

В большинстве случаев основным методом лечения поражения позвоночника и спинного мозга при ММ являются лучевая терапия и химиотерапия. Однако иногда хирургическое вмешательство является методом выбора, способным предотвратить усугубление неврологических расстройств, купировать болевой синдром и обеспечить стабилизацию пораженного уровня позвоночника. Для принятия решения о тактике лечения больных с миеломным поражением позвоночника и спинного мозга (МППСМ) необходимо комплексное обследование, включающее спондилографию в двух проекциях, КТ, МРТ пораженного отдела позвоночника. При неверифицированной гистологической структуре опухоли позвонка показано выполнение перкутанной биопсии. При подозрении на миеломную болезнь необходимо проведение специфических лабораторных исследований: общее исследование крови, исследование белка и белковых фракций, иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи,цитологическое исследование. Выявление сдавления спинного мозга и (или) его корешков, при установленном диагнозе солитарной миеломы либо ММ, обосновывает показания к началу лечения с локального облучения и химиотерапии. Абсолютным показанием к хирургическому вмешательству при МППСМ является неэффективность предшествующей лучевой терапии и химиотерапии (прогрессирующее ухудшение неврологических функций и некупируемый болевой синдром). Основные показания для перкутанной вертебропластики при миеломном поражении позвоночника – некупируемый болевой синдром и риск патологического перелома. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству следует считать плегию в конечностях более 24 ч, множественные объемные экстрадуральные образования. Методом выбора в данных случаях является лучевая терапия и полихимиотерапия. Противопоказаниями к выполнению перкутанной вертебропластики у больных с миеломным поражением позвоночника являются грубый остеодеструктивный процесс с деструкцией задней стенки тела позвонка, вертебральный коллапс, значительная эпидуральная компрессия, диффузная, нелокализованная боль, наличие корешковых болей, проявление локальной или генерализованной инфекции, некорригируемая коагулопатия.

Источник: doctorspb.ru