Болезнь виллебранда связана с

Характерной чертой болезни считается нарушение не только свертываемости крови, но и стенок сосудов. Это объясняет длительность кровотечений, которые сложно остановить.

Фактор Виллебранда (ФВ) наблюдается в крови человека, функции его заключаются в следующем:

• Обеспечивает связь тромбоцитов со стенками сосудов крови при кровотечении.
• Транспортируется к зоне образования кровеносного сгустка при разрыве сосуда (VIII фактор свертывания).

Кровотечения могут открываться внутри сустава, любой полости организма, в структуре мозга головы, что приводит к серьезным последствиям.

Классификация

Выделено три типа наследственной патологии:

1. Первый считается самым распространенным, наблюдается примерно у 80% от всех больных. Снижение фактора Виллебранда небольшое, строение молекул не меняется. Наблюдается неинтенсивная кровоточивость, на которую пациенты не обращают внимания и не считают заболеванием.
2. Второй наблюдается у 15% заболевших, структура молекул меняется. Он подразделяется на подтипы:
   
   
   • 2А – недостаток синтеза составляющих фактора.
   • 2В – сильное сходство с тромбоцитами.
   • 2М – фактор Виллебранда не в состоянии прочно связаться с тромбоцитами.
   • 2N – ухудшение связи белка с фактором VIII.
3. 3 тип встречается примерно в 5% всех заболеваний. Протекает тяжело, это связано с полным отсутствием фактора Виллебранда, наблюдается недостаток фактора VIII.

Отдельно выделяется тромбоцитарный тип, который схож с подтипом 2В, только причиной положения выступает мутация гена рецептора тромбоцитов.

У заболевания может быть:

1. Легкая форма. Определяется возникновением кровотечений из носа, небольших подкожных излияний. Кровь долго не останавливается после травм, связанных с нарушением эпидермиса, после оперативных вмешательств. У женщин возникают кровотечения матки, большой выход крови в процессе родов.
2. Средняя тяжесть. Часто наблюдаются кровоподтеки, гематомы. После проведения инъекций кровь долго не останавливается. То же происходит и в результате различных травм, операций. Они в итоге характеризуются значительными кровопотерями. После травм остаются грубые рубцы. Если патология прогрессирует, то общее состояние пациента значительно ухудшается.
3. Тяжелая форма характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострения, при котором признаки проявляются ярко. Последние могут стать провокатором тяжелой формы анемии.

Причины заболевания

Развитие недуга основывается на нарушении синтеза VIII фактора свертываемости. ФВ становится неактивным. В итоге развивается дефицит белка, который несет ответственность за свертываемость крови, то есть формируется приобретенный синдром фон Виллебранда. 

Заболеванию способствуют следующие причины:

• Нарушения на генном уровне – мутация гена, отвечающего за синтез ФВ.
• Ухудшение работы эндокринной железы – гипотиреоз.
• Красная волчанка.
• Ревматизм.
• Ревматоидный артрит.
• Нефробластома.
• Дисплазия стромальная.
• Дисплазия соединительной ткани.
• Формирование опухолей (доброкачественных, раковых).
• Стеноз клапана аортального.
• Наличие гемотрансфузии.

Симптомы и проявления

Сигналы о недуге неспецифичны, многие не обращают на них внимания. Кровотечения чаще проявляются у детей. У взрослых людей они реже и не столь интенсивные, но происходит это при условии соблюдения всех рекомендаций лечащего врача. В отдельных случаях встречаются обострения заболевания, которые опасны для жизни пациента.

Наблюдаются следующие клинические проявления:

• Формирование гематом под кожей даже при небольшом физическом воздействии.
• Беспричинные носовые кровотечения, длящиеся более 10 минут.
• Проявление кровотечений после операции, травм (более чем через неделю).
• Продолжительные обильные менструации, которые сопровождаются мощной болью, общей слабостью, нередко становятся причиной обморока.
• Бледность кожи.
• Геморрагический синдром с образованием сыпи.
• Наблюдается кровь в кале, заболевания желудочно-кишечного тракта отсутствуют. В подобных случаях не исключены внутренние кровотечения, которые могут стать причиной смерти человека.
• Анемия в тяжелой форме.

Если кровотечения из носа наблюдаются у ребенка, это может быть связано с врожденной патологией, необходимо обязательно обратиться за врачебной помощью.

Во время беременности заболевание может себя не проявлять, но в родовой и послеродовой период может вызвать сильную кровопотерю. Здесь необходим особый контроль со стороны медиков.

При беременности и родах

Протекание беременности при патологии предсказать невозможно, чаще под влиянием эстрогенов количественный фактор Виллебранда увеличивается, такой же процесс наблюдается непосредственно перед родами. Но все зависит от физиологических особенностей.

Статистика показывает, самопроизвольное прерывание беременности происходит у 25% женщин, примерно у третьей части появляются кровотечения в первые три месяца беременности.

При патологии I типа уровень ФВ нормализуется до показателя небеременной женщины. При II типе фактор увеличивается, изменения в свертываемости небольшие, патологическая структура сохраняется. При III типе фактор VIII и ФВ не превышает норму вовсе или делает это не намного.

Время родов и первые 24 часа после них опасны первичным кровотечением, через сутки после них до полутора месяцев остается риск вторичного кровотечения. Поэтому родившие женщины должны наблюдаться у врача и следовать его рекомендациям.

Диагностика

При легкой форме патологию обнаружить сложно, поскольку симптомы не проявляются, в тяжелых случаях наблюдаются частые и сильные кровотечения, которые не остаются незамеченными, наиболее опасными считаются внутренние.

Для диагностики патологии назначаются такие мероприятия:

• Составление семейного анамнеза. Выявляется наследственная предрасположенность к патологии.
• Проведение теста по Айви модификации Шитиковой. Устанавливается продолжительность кровотечений.
• Активность антигенов фактора Виллебранда.
• Мультимерное исследование.
• Активность фактора VIII.
• Ристоцетино-кофакторная активность.

Если анализ крови и прочие исследования показывают отклонение от нормальных показателей, выявляется повышенная активность факторов, то заболевание подтверждается.

Нормы

Признаки заболевания способны проявляться при недостаточном уровне ФВ. Норма при анализе крови должна составлять 10 мг/л.

При беременности, во время воспалительных или инфекционных процессов, стрессовых ситуаций, при активных занятиях спортом, использовании гормональных препаратов показатель повышен. У людей с первой группой крови – понижен.

Лечение

Болезнь Виллебранда – неизлечимая гематологическая патология. Если она диагностирована, все члены семьи должны пройти обследование. Терапия назначается в зависимости от типа заболевания.

При легком течении назначаются:

• Кровоостанавливающие препараты.
• Гемостатики.
• Средства, способствующие формированию тромбопластина.

Необходимо принимать меры для остановки кровотечений:

• Накладывание давящих повязок, специальных губок, останавливающих кровь.
• Нанесение фибринового геля.
• Холодные компрессы. При суставных кровотечениях исключаются нагрузки на сустав, нередко назначается проведение пункции.
• Применение антифибринолитиков.

Назначаются такие препараты:

• Транексамовая кислота, которая купирует сильные кровотечения. Выпускается в виде инъекций, порошка, вводится внутривенно.
• Дицинон – укрепляет стенки сосудов, повышает функциональность тромбоцитов. Выпускается в форме таблеток, растворов, часто используется при оперативных вмешательствах.

При наличии легкой и среднетяжелой степени пациент в состоянии сам контролировать и проводить профилактику проявления признаков, при тяжелой степени делать это сложнее.

Прогнозы

Благоприятный прогноз дается при соблюдении клинических рекомендаций лечащего специалиста и своевременном приеме необходимых лекарств. Но даже в этих случаях нередко возникают осложнения. При несоблюдении правил не исключен смертельный исход.

Пациент должен до конца жизни состоять на учете у терапевта и гематолога, так как полностью излечиться не представляется возможным.

Возможные осложнения

Болезнь Виллебранда очень опасна. Даже зная, что это такое, и выполняя все рекомендации врача, не всегда удается избежать осложнений. Они бывают следующими:

• Хроническое малокровие.
• Ухудшение работоспособности сустава, если кровоизлияние наблюдалось в его полости.
• Тромбоз, возникающий после терапевтических мер.

Профилактика

Часто недуг проявляется как врожденная патология гемостаза, в таких случаях избежать его не удастся. Однако существуют меры профилактики, которые необходимо принимать при наличии болезни Виллебранда:

1. При любом обращении к врачу уведомлять о наличии патологии.
2. Не принимать противовоспалительные нестероидные лекарства.
3. Устранить разжижающие кровь препараты.
4. Не заниматься травмоопасными видами спорта.
5. Сводить к минимуму возможность получить травму.
6. Использовать в пищу продукты, обогащенные железом.
7. Вести правильный образ жизни.
8. Контролировать вес

Оперативное вмешательство при такой патологии разрешается проводить только в тех случаях, когда другие методы лечения не дают результатов.

Источник: prososud.ru

Классификация болезни Виллебранда

В зависимости от характера течения заболевания, различают следующие его типы:

1. Первый тип болезни, который является самым распространенным. В этом случае наблюдается снижение уровня фактора Виллебранда, но в незначительных количествах. Поэтому работа свертывающей системы крови нарушается, но не слишком сильно. Человек с таким типом болезни чувствует себя удовлетворительно. Возможно развитие кровотечения, которое с трудом поддается остановке, но манифестирует оно во время оперативного вмешательства или во время стоматологических процедур, а не само по себе. У таких людей синяки появляются даже от незначительного нажатия на кожу.

2. Второй тип болезни, при котором уровень фактора Виллебранда в крови не снижается, но нарушается структура самого вещества. При воздействии на организм факторов-провокаторов возможно развитие внезапного кровотечения, которое может быть весьма интенсивным.




3. Третий тип болезни Виллебранда является самой тяжелой патологией. В крови больного полностью отсутствует VIII фактор свертываемости, что влечет за собой микроциркуляторные кровотечения и накопление крови в полостях суставов.

4. Тромбоцитарный тип болезни Виллебранда – это патология, которую следует рассмотреть отдельно. При этом в организме человека происходит мутация гена, которая отвечает за тромбоцитарный рецептор фактора Виллебранда. Он высвобождается из активных тромбоцитов и не дает им нормально слипаться и крепиться к сосудистой стенке.

Очень редко у людей диагностируется приобретенная форма болезни, которая развивается не с рождения, а на фоне появления в крови аутоантител к собственным тканям. Стать пусковым фактором могут перенесенные инфекции и стрессы, полученные травмы. Такой тип болезни Виллебранда чаще всего развивается у людей, страдающих аутоиммунными патологиями, раковыми опухолями, болезнями щитовидной железы.

Причины развития болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда характеризуется нарушением свертываемости крови, что является важнейшим звеном системы гемостаза. При этом фактора свертываемости крови, который носит название фактора Виллебранда, в организме не хватает, либо он имеет ряд структурных нарушений. Это приводит к несостоятельности свертывающей системы крови, так как тромбоциты утрачивают способность к нормальной агрегации и адгезии.

Болезнь Виллебранда – это генная патология. Хотя поражать заболевание может как мужчин, так и женщин, представительницы слабой половины человечества от данного нарушения страдают чаще.

Иногда болезнь Виллебранда имеет настолько легкое течение, что человек даже не подозревает о ее наличии. Кровотечение (если оно возникает) при этом будет локализовано в области матки, кожи или желудочно-кишечного тракта, то есть в тех органах, которые имеют развитую капиллярную сетку.

Если у человека первая группа крови, то патология может иметь тяжелое течение. Ингода даже обычное носовое кровотечение может заканчиваться весьма плачевно

Симптомы болезни Виллебранда

Если кровотечение развивается у здорового человека, то в место повреждения сосуда направляются тромбоциты, которые слипаясь друг с другом, закупоривают имеющуюся рану. У людей с болезнью Виллебранда такой процесс происходит с нарушениями.

Главным симптомом заболевания выступают именно кровотечения. Спровоцированы они могут быть оперативным вмешательством, удалением зуба, полученной травмой. Во время кровотечения состояние человека ухудшается, кожные покровы бледнеют, голова начинает кружиться, может снизиться артериальное давление. Симптоматика будет ухудшать быстро, если кровотечение обширное и интенсивное.

Дети с болезнью Виллебранда страдают от геморрагического диатеза, который особенно остро проявляется после перенесенной ОРВИ. Организм, который подвергается интоксикации, реагирует на это повышением проницаемости сосудистых стенок, что грозит развитием спонтанного кровотечения.

Полностью вылечить болезнь Виллебранда невозможно. Патология имеет волнообразное течение, с периодами затишья и обострения.

Симптомы болезни Виллебранда можно выделить следующие:

• На фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов часто наблюдается кровотечение ЖКТ. Также его развитию способствует лечение дезагрегантами. Кровоточат геморрагические узлы и язвенные поражения слизистой оболочки желудка и кишечника. На кровотечение органов пищеварения указывает темный кал, который принимает дегтеобразную консистенцию. При этом его цвет становится практически черным. Также у больного может наблюдаться рвота с кровью.

• Гемартроз – это кровоизлияние в полость сустава. Человек испытывает болезненные ощущения в соответствующей области, функции сустава ограничены, кожа вокруг него отекает. Если кровотечение не остановить, то отечность будет увеличиваться, мягкие ткани приобретут синюшный оттенок, станут напряженными и тугими. Кожа в месте поражения будет горячей на ощупь.

• Кроме геморрагического синдрома у людей с болезнью Виллебранда могут возникать признаки мезенхимальной дисплазии. При этом кровотечения будут иметь определенную локализацию, случаться в этих местах они начнут регулярно.

С течением времени симптомы заболевания могут видоизменяться. Периодически человек чувствует себя абсолютно здоровым, так как признаки патологии отсутствуют вовсе. Многие люди с диагнозом «болезнь Виллебранда» вовсе не испытывают какого-либо дискомфорта от данной патологии. В то же время другие пациенты постоянно страдают от регулярных кровотечений, которые несут смертельную угрозу. Качество жизни таких больных будет страдать с самого рождения. Кровотечения могут быть настолько интенсивными, что для их остановки требуется обращение в стационар.

Симптомы болезни Виллебранда легкой степени тяжести:

• Носовые кровотечения, которые повторяются достаточно часто.

• Менструальные кровотечения у женщин отличаются обильными выделениями.

• На коже появляются синяки, даже при незначительных ее повреждениях.

• На коже часто образовываются петехии.

• В месте полученных травм формируются обширные гематомы.

Если болезнь имеет тяжелое течение, то это будет сопровождаться следующими симптомами:

• Присутствие крови в моче. При этом человек будет испытывать боль в поясничной области, страдать от дизурических расстройств.

• После незначительного ушиба на коже человека будут появляться большие синяки. Геморрагии сильно отекают, оказывают давление на нервные окончания, что отзывается болью.

• Частые кровоизлияния в суставные полости.

• Длительные и непрекращающиеся кровотечения из десен.

• Кровотечение из носа и носоглотки, которое может приводить к обструкции бронхов.

• Кровоизлияния в головной мозг. Эта ситуация опасна летальным исходом.

При тяжелом течении болезни Виллебранда, ее симптомы имеют схожесть с гемофилией.

Диагностика

Болезнь Виллебранда выявить достаточно сложно. Чаще всего ее диагностируют у подростков. Чтобы выставить верный диагноз, врач должен подробно изучить семейный анамнез, тщательно опросить больного. Наличие геморрагического синдрома и отягощенная наследственность позволяют заподозрить данную патологию.

Чтобы подтвердить подозрения, доктор назначит пациенту следующие диагностические мероприятия:

• Все молодые пары, которые планируют беременность, но при этом находятся в группе риска, обязательно должны пройти генетические тесты, направленные на выявление мутированного гена.

• Кровь пациента исследуют на активность фактора Виллебранда, осуществляют исследование его качественных и количественных характеристик.

• Выполняют коагулограмму крови и общий анализ крови.

• Для обнаружения гемартрозов показано рентгенологическое исследование суставов, либо проведение их МРТ и артроскопии.

• Внутреннее кровотечение может быть обнаружено с помощью УЗИ исследования, а также при проведении лапароскопии.

• Выполняют анализ кала на скрытую кровь.

• Также возможно проведение пробы жгута и щипка.

Лечение болезни Виллебранда

Терапией болезни Виллебранда занимается гематолог. Следует заранее настроиться на то, что полноценного выздоровления добиться не удастся, так как вызывают патологию генные аномалии. Однако улучшить качество жизни пациентов вполне реально.

Базируется лечение на заместительной трансфузионной терапии, это позволяет нормализовать работу всех ступеней гемостаза. Пациентам назначают гемопрепараты в которых содержится фактор Виллебранда. Это может быть криопреципитат или антигемофильная плазма. Такое лечение дает возможность повысить продукцию фактора VIII в организме больного.

• Если у человека развивается незначительное кровотечение, то попытаться его остановить можно с помощью жгута и гемостатической губки. Также хорошо препятствует кровопотере обработка раны тромбином.

• Чтобы остановить кровотечение, пациенту могут быть назначены такие препараты, как: антифибринолитики, гормональные пероральные контрацептивы, Десмопрессин.

• На раневую поверхность, которая кровоточит, может быть наложен фибриновый гель.

• Гипсовая лонгета накладывается на конечность с пораженным суставом (при развитии гемартроза). Обязательно нужно придать суставу возвышенное положение. Когда кровоизлияние будет остановлено, пациенту назначают УВЧ. Больной сустав нужно ограничить в нагрузках. Если состояние пациента тяжелое, то ему назначают пункцию с откачиванием крови.

Десмопрессин – это препарат, который назначают для лечения болезни Виллебранда 1 и 2 типа. Прием этого лекарственного средства стимулирует организм на продукцию фактора VIII. Препарат можно использовать как в форме назального спрея, так и в виде инъекций. Если терапия не приносит желаемого успеха, то больному назначают переливание плазменного концентрата недостающего фактора.

Транексамовая кислота и Аминокапроновая кислота являются препаратами-антифибринолитиками. Их вводят внутривенно, либо принимают внутрь. Эти лекарственные средства назначают при повторяющихся маточных кровотечениях, носовых и желудочно-кишечных кровотечениях.

Если болезнь имеет неосложненное течение, то возможно использование препарата Транексам. В сложных случаях Транексам комбинируют с Этамзилатом или Дициноном.

Профилактические мероприятия

Не допустить развития болезни Виллебранда невозможно, так как она передается по наследству. Однако можно попытаться минимизировать риск кровотечения различной локализации.

Для этого нужно соблюдать следующие профилактические мероприятия:

• Информировать супружеские пары, которые входят в группу риска по данной болезни.

• Дети с установленным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению.

• Пациенты должны регулярно наблюдаться у лечащего доктора.

• Следует соблюдать осторожность, чтобы не допускать получения травм.

• Нельзя принимать Аспирин и иные препараты, которые способствуют снижению функциональности тромбоцитов.

• Оперативные вмешательства таким пациентам проводят только в том случае, если на это имеются жизненно важные показания.

• Обязательно нужно вести здоровый образ жизни и правильно питаться.

Эти рекомендации дадут возможность избежать внутрисуставных и внутримышечных кровотечений, а также связанных с ними осложнений. Чем быстрее будет выставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз. Он является неблагоприятным лишь в том случае, когда болезнь протекает в тяжелой форме.

Видео: лекция для враче по болезни Виллебранда:

Видео: болезнь Виллебранда в программе «Жить здорово»:

Источник: www.ayzdorov.ru

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда представляет собой патологию врождённого характера, проявляющуюся в дефиците фактора Виллебранда и характеризующуюся повышенной кровоточивостью. Нарушается взаимодействие тромбоцитов со стенками кровяных сосудов, что повышает ломкость капилляров. Частота возникновения аналогична показателям по гемофилии и составляет 10 заболевших на 100 тыс. человек.

Справка. Фактор Виллебранда — гликопротеин плазмы крови, играет важную роль в гемостазе (поддержании жидкого состояния крови).

Болезнь названа по имени её первооткрывателя — Эрика Адольфа фон Виллебранда (1870–1949) – финского врача, имевшего российские дворянские корни. Первые названия рассматриваемой патологии кроветворной системы были даны самим Виллебрандом – «псевдогемофилия», «конституциональная тромбопатия». Позднее американские врачи выявили, что в основе болезни лежит белок, а не тромбоциты.

Сущность болезни Виллебранда заключается в нарушении свёртываемости крови. Она чаще встречается у женщин и передаётся от матери к ребёнку. Причём проявляется в каждом поколении. В группе риска находятся те лица, чьи кровные родные имеют такую патологию. Если хотя бы один из родителей является носителем дефектного гена, вероятность возникновения болезни у ребёнка — от 50% и выше.

Согласно медицинской статистике, у большинства пациентов с болезнью Виллебранда патология протекает в лёгкой форме (около 70%), у оставшихся — в средней и тяжёлой (30%). Из них крайне тяжёлую стадию заболевания переживает не более 7% пациентов.

Болезнь Виллебранда — видео

Типы заболевания

Болезнь подразделяют на 4 типа:

• I тип (классический). Как было уже упомянуто выше, лёгкая форма болезни Виллебранда встречается чаще других. При этом происходит небольшое снижение показателя фактора Виллебранда в плазме крови;
• II тип (включающий так называемые варианты формы). При II типе уровень фактора не выходит за пределы нормы, но снижается его активность. Частота встречаемости патологии этого типа — 20–30% от числа всех заболевших;
• III тип (тяжёлая стадия заболевания). Диагностируется полное отсутствие фактора. Проявление симптомов при этой форме заболевания самое тяжёлое, а лечение очень длительное. Пациенты, у которых выявлен III тип патологии, как правило, становятся инвалидами;
• тромбоцитарный тип, который ещё называют «псевдогемофилией», как изначально именовал её сам первооткрыватель. Она характеризуется нормальным значением фактора Виллебранда, но повышенным связыванием его с изменённым рецептором тромбоцитов.

Причины и факторы развития

Факторы, вследствие которых возникает болезнь Виллебранда, подразделяют на 2 группы — внутренние и внешние.

Что за болезнь коклюш: симптомы заболевания, лечение и профилактика рассказаны в статье https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/rebenok/lechenie-koklyusha.html

Патология может быть как врождённой, так и приобретённой. Первая форма заболевания вызывается мутацией в гене фактора Виллебранда (ребёнок появляется на свет с этим нарушением). Приобретённая — по той же самой причине, но она развивается под внешним воздействием.

Под влиянием названных причин уровень фактора Виллебранда в плазме крови опускается ниже нормы, после чего, в зависимости от степени отклонения от идеального показателя, проявляют себя те или иные симптомы.

Норма уровня фактора Виллебранда в крови здорового человека составляет 10 мг/л. Превышение этого значения может диагностироваться после физической нагрузки, стресса, перенесённых инфекций.

Факторы возникновения болезни Виллебранда — таблица

Симптомы болезни Виллебранда: кровотечения, затяжные месячные у женщин и другие проявления

Симптоматика болезни не слишком обширна и включает общие признаки, характерные для каждого типа патологии.

Симптомы, при появлении которых можно подозревать наличие заболевания:

• появление кровотечений даже при небольшом травмировании кожи;
• проявление кровотечений в виде гематом под кожей;
• маточные кровотечения;
• затяжные месячные;
• желудочные и внутричерепные кровотечения (встречаются крайне редко и только при III форме заболевания);
• гемартроз — кровоизлияние в полость сустава (также возникает нечасто и поражает единичные суставы, что никак не отражается на их функциях).

Симптомы болезни Виллебранда, свойственные определённой форме заболевания:

• I и II формы проявляются:
  • носовыми кровотечениями;
  • частыми и беспричинными подкожными гематомами;
  • длительной кровоточивостью ран после травм/порезов;
  • маточными кровотечениями;
  • затяжными месячными;
  • избыточной кровопотерей при родах и операциях;
• III форма схожа с гемофилией и может иметь её симптоматику:
  • частые подкожные кровотечения;
  • крупные гематомы, очень болезненные при надавливании;
  • кровоизлияния в крупные суставы;
  • обильные кровотечения из дёсен, носа;
  • желудочные и урологические кровотечения.

Патология при беременности: планирование зачатия

При наличии заболевания женщине важно предупредить гинеколога об этом. Беременность должна быть запланированной, поэтому стоит пользоваться подходящими методами контрацепции, ведь патология может стать препятствием на пути к счастливому материнству.

Гемофилия у детей может привести к серьезным проблемам. Выявить признаки гемофилии и провести своевременное лечение поможет статья https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemofiliya-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

У беременных женщин, имеющих болезнь Виллебранда, в 30% случаев существует угроза выкидыша. Также часто встречается поздний токсикоз. Из самых тяжёлых последствий — преждевременная отслойка плаценты с сильным кровотечением. У 50% женщин роды протекают с осложнениями. Поэтому будущая мать должна постоянно находиться под наблюдением врачей.

Заболевание у новорождённых и детей старшего возраста

При наличии патологии у родственников важно обследовать новорождённых детей в семье. Тяжёлые формы заболевания проявляются на первом году жизни.

Наиболее частые симптомы:

• спонтанные кровотечения из носа, ротовой полости;
• кровоточивость дёсен;
• кровотечения из ЖКТ (выявляются в каловых массах).

У девочек-подростков патология проявляется меноррагией (кровотечениями из матки), которая сопровождается признаками анемии (бледность кожи, головокружения, слабость). Часто при болезни наблюдаются синяки, сыпь на коже, внутрисуставные гематомы.

Диагностика: необходимые анализы

Болезнь Виллебранда диагностируется с помощью лабораторных методов, включающих следующее:

• исследование на антиген фактора Виллебранда. Необходимо для определения количества фактора в крови;
• агрегация тромбоцитов с ристоцетином в плазме. Этим исследованием производят оценку эффективности действия фактора, а именно — определяют показатели склеивания тромбоцитов, которые при наличии патологии будут снижены;
• активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Методика, позволяющая оценить необходимое количество времени для формирования сгустка крови. При наличии патологии это время будет увеличено;
• определение коагулянтной (свёртывающей) активности VIII фактора. При заболевании бывает в норме или несколько снижено;
• искусственный вызов кровотечения для определения времени его продолжительности. При патологии — увеличено;
• коагулограмма №3. Комплексный анализ системы кроветворения, выявляющий любые патологические изменения в этой области;
• общий анализ крови — для оценки состояния здоровья в целом.

Более обширная диагностика проводится при наличии симптомов, характерных для III типа болезни, т. к. в этом случае велика вероятность постановки неверного диагноза из-за сложностей дифференциации с гемофилией.

Дифференциальная диагностика с гемофилией: характерные отличия

Трудности диагностики заболевания заключаются в иногда возникающих проблемах дифференциации с гемофилией. Причины тому следующие:

• патология проявляет себя не так явно, как гемофилия;
• симптомы обеих патологий значительно различаются, хотя при первом взгляде могут показаться схожими;
• заболевание является малоизученным по сравнению с гемофилией.

Патология клинически отличается от гемофилии тем, что болеть могут и женщины, а геморрагический синдром не гематомный, а петехиально-пятнистый или смешанный. Кроме того, лёгкие формы заболевания диагностируются лишь в подростковом возрасте или во время проведения инвазивного вмешательства, в отличие от гемофилии, которая обнаруживается сразу после рождения. Ещё одно отличие в том, что кровотечение возникает сразу после травмы и после остановки не повторяется.

Лечение болезни Виллебранда

Если симптомы болезни выражены слабо, что обычно бывает при I и II формах, регулярного лечения не проводится. Применение каких-либо препаратов показано в случаях возникновения крупных кровотечений — например, во время операций, при травмах и в целях профилактики — в дооперационный период. Кроме того, следует различать методы лечения патологии у детей и взрослых.

Медикаментозная терапия при заболевании

Особая категория больных — роженицы, которым проводится заместительная терапия, а именно — вводятся гемопрепараты, содержащие фактор VIII. Однако нахождение его в крови не длительное, поэтому приходится применять частое переливание крови. Только так можно избежать сильной кровопотери при родах.

Выяснить, как диагностировать корь по анализу крови, рассказано здесь https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/diagnostika-i-lechenie-kori.html

У детей болезнь Виллебранда лечится теми же средствами, что и при гемофилии А, а именно следующими группами препаратов:

• криопреципитатами;
• свежезамороженной плазмой.

Также применяются местные гомеопатические средства. При меноррагиях рекомендуют такие препараты, как Инфекундин, Местранол. Глубокая постгеморрагическая анемия требует переливания крови.

Регулярное лечение болезни у взрослых показано только при тяжёлых формах. Назначаются препараты, замещающие фактор Виллебранда и лекарства с кровоостанавливающим действием (ε-минокапроновая кислота (АКК) и транексамовая кислота).

Женщинам нередко рекомендуется приём лекарств, содержащих гормоны (эстрогены и прогестерон в таблетках), с целью уменьшить обильные маточные кровотечения. Как правило, гормональная терапия длительная.

Местное лечение

При возникновении открытых травм на рану наносят фибриновый клей или другой аналогичный препарат. Применяют при лёгких формах болезни Виллебранда, например, в стоматологии, когда удаляют зуб.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство при болезни Виллебранда не показано. Чаще всего назначается консервативная терапия.

Однако в редких случаях — при очень сильных кровотечениях — производится перевязка сосудов, удаление части сосуда и т. п.

Народные методы лечения

Народные средства лечения болезни Виллебранда включают способы остановки кровотечений. Например, довольно эффективным считается применение при любом наружном кровотечении женского молока. Безусловно, это очень специфичный метод, доступный не каждому, так как нужно, чтобы рядом находилась женщина в состоянии лактации, причём не ранее, чем через 2 недели после родов. Применяется молоко следующим образом:

1. Нужно взять чистую марлю или хлопковую тряпочку.
2. Обмакнуть ткань в молоко.
3. Свернуть в тампон.
4. Приложить к ране.

Приём различных средств внутрь используется с целью остановки кровотечений:

• для остановки кровотечения из ЖКТ — настой из коры белой ивы, который пьют по 30 мл 2–3 раза в день до улучшения состояния. Способ приготовления:
  • 1 ст. л. сырья залить 200 мл воды;
  • настаивать в термосе 2–3 часа;
  • процедить, употреблять в теплом виде;
• для остановки любых внутренних и наружных кровотечений — отвар из листьев крапивы, который употребляют по ½ ст. 3 раза в день. Способ приготовления:
  • взять 3 ст. л. сырья на 0,5 литра воды;
  • листья залить кипятком, проварить на медленном огне 3–5 минут;
  • остудить, процедить;
• для прекращения носового кровотечения в носовые ходы насыпают щепотку порошка из сухого корня окопника;
• для остановки любого кровотечения — сок горькой полыни, собранной в мае.

Народные средства допускается применять исключительно при лёгких формах болезни Виллебранда и в качестве дополнительных методов лечения. При любой проблеме рекомендуется обратиться к врачу, особенно если дело касается внутренних кровотечений.

Народные средства — фотогалерея

Прогноз лечения и осложнения: когда присваивают инвалидность

Что касается I и II форм заболевания, прогноз благоприятный. Отмечено, что после периода полового созревания симптомы уменьшаются.

Инвалидность пациентам с болезнью Виллебранда присваивается только в случаях тяжёлых форм, когда содержание VIII фактора в крови составляет менее 5%. В этом случае люди редко доживают до 30 лет.

Однако возможен и летальный исход — когда пациент страдает III формой патологии и во время обильного кровотечения не имеет доступа к квалифицированной медицинской помощи.

Осложнения заболевания включают:

• тяжёлую постгеморрагическую анемию;
• обильные кровотечения;
• гемморагический инсульт.

В основном эти осложнения возникают после операций.

Полностью вылечить болезнь Виллебранда нельзя, возможна лишь терапия или профилактика её проявлений.

Профилактика

Поскольку патология является следствием генетического нарушения, предотвратить её не представляется возможным.

При наличии заболевания нужно соблюдать следующие меры предосторожности:

• избегать травм;
• не принимать препараты, разжижающие кровь;
• принимать все прописанные врачом лекарства;
• своевременно обращаться в больницу для диагностики и профилактических осмотров.

Болезнь фон Виллебранда хоть и является малораспространённой патологией, но она довольно опасна и может привести к летальному исходу. Заболевание коварно тем, что его симптомы могут на первых порах никак не проявляться. При этой патологии важны два момента — вовремя диагностировать болезнь и после непрерывно наблюдать за её течением, проводя все возможные меры профилактики.

Источник: krasnayakrov.ru

Какие нужны обследования

Диагноз при болезни Виллебранда часто ставится с опозданием: во-первых, поскольку болезнь редкая, врачи педиатры не распознают клиническую картину. Во-вторых, клинический анализ крови может показать нормальную свертываемость.

Отечественные стандарты медицинской помощи предусматривают следующие лабораторные исследования при подозрении на болезнь Виллебранда:

• Коагулологический скрининг (гемостазиограмма, коагулограмма): общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, фибриногена, тромбинового и протромбинового времени; АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) – при БВ оно увеличено.

Это исследование назначается пациентам с геморрагическими синдромами и может быть проведено в обычных диагностических центрах. Остальные тесты проводятся в специализированных отделениях и  центрах по исследованию и лечению коагулопатий:

• vWF:Rco (ристоцетин кофакторная активность) и vWF:Ag (определение количества антигена VWF) – эти показатели позволяют определить количественные и качественные нарушения фактора Виллебранда.
• FVIII:C (прокоагулянтная активность фактора VIII) – фактор свертывания крови VIII связан с фактором Виллебранда. Повышенная или сниженная активность  фактора VIII:C в сочетании с другими специфическими показателями помогут подтвердить болезнь Виллебранда и определить ее тип.
• vWF:СВ (способность фактора Виллебранда связываться с коллагеном)  помогает обнаружить нарушения в белковой структуре vWF.
• RIPA в двух концентрациях – показатели агрегации (склеивания) тромбоцитов под влиянием ристоцетина. В зависимости от показателей RIPAтипируется болезнь Виллебранда. Например, при типе 1 этот показатель будет в норме или снижен, при БВ типа 2B – повышен, а при БВ 3 типа отсутствует.
• Мультимерный анализ – определение белковой структуры фактора Виллебранда. В зависимости от изменений в той или иной белковой цепочке, определяется тип болезни Виллебранда.

Какие симптомы должны насторожить

В раннем детском возрасте заподозрить БВ у ребенка довольно трудно. При легкой степени тяжести кровотечения и синяки могут появляться почти также как у здоровых детей.

• У детей старше года  могут отмечаться частые носовые кровотечения, как сами по себе, так и после незначительной травмы.
• Если ребенку удаляют зубы, то кровотечение начинается во время операции и не останавливается в течение 1-2 часов. Это тоже должно насторожить родителей.
• Обильное кровотечение из десен.
• Меноррагии — обильные, длительные (до 10 дней) менструации у девочек. Повышенная подвижность, патологическая гибкость суставов.

При тяжелом течении БВ могут также отмечаться:

• Кровоизлияния (геморрагии) в мышцы, под кожу. Они выглядят как синяки, располагаются чаще в месте травмы, удара. Считая синяки нормальными спутниками взросления, многие родители не обращают на них внимания и не говорят о них врачу.
• Рвота с кровью (при кровотечении из пищевода) или рвота в виде кофейной гущи (при кровотечении из желудка).
• Кровь в стуле;
• Очень темный, полужидкий кал с неприятным запахом.
• Болезненность и отечность суставов, при прощупывании под кожей над суставом ощущается подвижное вязкое содержимое.

Как это лечится

Основная цель лечения при БВ — предотвращение кровотечений и осложнений. Есть два направления лекарственной помощи при БВ:

• Профилактическое лечение. Оно направлено на снижение частоты или полное исключение кровотечений у пациента. Такой режим лицам с БВ назначается реже, чем при гемофилии и других коагулопатиях. На практике он показал эффективность при рецидивах кровотечений из ЖКТ,  в суставы, и вполне может быть оптимальным режимом терапии.
• Второе направление — лечение по требованию: при остром кровотечении и/или его риске. Этот подход предусматривает введение лекарств при планировании лечебных или диагностических процедур, могущих вызывать кровотечение: удаление зуба или аденоидов; операция, эндоскопическое обследование и т. д.

Лечение кровотечений «по требованию» обычно проводится десмопрессином. Десмопрессин — аналог антидиуретического гормона вазопрессина, способного повышать количество фактора Виллебранда и активность фактора свертывания крови VIII. Эта терапия используется у лиц с БВ типов 1 и 2 (кроме 2В). При других формах БВ такая терапия неэффективна. Перед назначением лечения проводится проба на эффективность десмопрессина у конкретного пациента, и, если она достаточная, то для остановки кровотечения назначается препарат. Назначать десмопрессин больше чем на 2 суток нельзя:

• Внутренний слой сосудов под влиянием десмопрессина истощается и VWF не вырабатывается;
• Возникают пробочные эффекты (временное учащение сердцебиения, головные боли, отеки из-за задержки жидкости).
• После длительного курса десмопрессина организм перестает отвечать на его введение, лечение утрачивает эффективность.

Данная схема не применяется у лиц с атеросклерозом, сердечной недостаточностью, при эпилепсии, во время беременности. Не рекомендован прием десмопрессина при бронхиальной астме, гипертонии, заболеваниях щитовидной железы, хроническом воспалении почек. Во всех перечисленных случаях, а также для профилактического лечения применяются другие схемы:

1. Антифибринолитики (ε-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота). Назначаются при кровотечениях из десен и слизистой рта, носа, при меноррагиях.
2. Комбинированные оральные контрацептивы (КОК) применяются для лечения меноррагий у женщин с болезнью Виллебранда.
3. Фибриновый клей, гемостатическая губка могут применяться при легкой форме БВ для остановки локальных кровотечений (например, после удаления зуба, при носовом кровотечении).
4. Заместительная терапия препаратами концентратов vWF/FVIII используется при БВ типов 2В, 3, а также при типах 1 и 2, если есть противопоказания к использованию десмопрессина. Длительность, дозу, частоту введения подбирает врач-гематолог индивидуально.

Пациент с БВ должен состоять на диспансерном учете у нескольких специалистов:

• Гинеколог: для контроля осложнений на фоне меноррагий.
• Оториноларинголог: для контроля и профилактики носовых кровотечний.
• Гастроэнтеролог: для выявления заболеваний ЖКТ, несущих риск кровотечений.

Как с этим жить

Любая диагностическая или лечебная процедура, связанная с риском кровотечения требует лекарственной подготовки. Если предстоит операция или удаление зуба, нужно посетить гематолога для подбора профилактической терапии. Врача, который будет проводить операцию или обследование, также нужно предупредить об имеющейся у пациента болезни Виллебранда.

Рекомендуется избегать приема препаратов, которые могут спровоцировать кровотечение. К ним от

Источник: spravka.neinvalid.ru