Болезнь скв что это


Процедуры и операции Средняя цена




Ревматология / Консультации в ревматологии от 675 р. 351 адрес
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии от 100 р. 1105 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 1097 адресов
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 908 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 1075 р. 835 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 650 р. 831 адрес
Дерматология / Консультации в дерматологии от 250 р. 778 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 650 р. 483 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 350 р. 334 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 330 р. 328 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Как проявляется СКВ?

Самое узнаваемое, хотя и не самое частое, проявление СКВ — это сыпь на щеках и переносице. Часто ее называют «бабочкой» из-за формы высыпаний (рис. 2). Однако симптомы заболевания у пациентов формируют разные комбинации и даже у одного человека на фоне лечения могут проявляться волнообразно — то затихая, то вновь вспыхивая. Многие из проявлений болезни крайне неспецифичны — именно поэтому диагностировать волчанку не так-то просто.

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта [8]. Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства, когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения [9].


Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них — это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация SELENA SLEDAI, использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой [11].

Главные мишени болезни


От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Волчаночный нефрит — воспаление почек — встречается с частотой до 55%. Протекает он по-разному: у некоторых это бессимптомная микроскопическая гематурия и протеинурия, у других — быстро прогрессирующая почечная недостаточность. К счастью, в последнее время долгосрочный прогноз при развитии волчаночного нефрита улучшился благодаря появлению более эффективных поддерживающих препаратов и усовершенствованной диагностики. Теперь большинство пациентов с волчаночным нефритом достигает полной или частичной ремиссии [12].

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния — в три раза, а субарахноидального — почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции [13].

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц.


Экономический и социальный аспекты болезни


Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза — до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. [5].

Патогенез: нарушения в иммунной системе

Долгое время патогенез системной красной волчанки оставался загадкой, однако за последнее десятилетие удалось прояснить несколько основополагающих механизмов. Как и следовало предполагать, здесь оказались замешаны иммунные клетки и молекулы иммунного ответа (рис. 3) [6]. Чтобы лучше понять написанное дальше, рекомендуем обратиться к первой статье этого цикла, описывающей базовые механизмы (ауто)иммунитета: «Иммунитет: борьба с чужими и… своими» [16].

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела, распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки, производящие аутоантитела. Эти клетки — важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы — цитокины. Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки — результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют провоспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма [1].

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии. Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия
— процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке — сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции [17] аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» [18].

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы [19]. Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию [20].

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I. Продукты этих генов — очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) [23], которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов — нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов [24]. Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше [25], усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона… Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ — что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст [8]. С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих [5].

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций, или GWAS [26], [27], [28], который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами — в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом. Это, например, пути сигналинга NF-kB, деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию — в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности — ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ [29].

В отличие от генома, эпигеном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов. Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них — это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр [30]. Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I — общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ [6].

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя, однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать [5].

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска. Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств: чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии [31], и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов [32]: семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты — для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них — цитостатические препараты метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетила и циклофосфамид. По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы — на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды — неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон.

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия: больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид [33]. Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты, которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина, одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза — а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ [6]. Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином [34].

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Ритуксимаб — это химерное моноклональное антитело, применяемое для терапии В-клеточных лимфом. Оно избирательно уничтожает зрелые В-клетки, взаимодействуя с мембранным белком CD20. В отдельных работах была продемонстрирована его эффективность в терапии волчанки, особенно у пациентов с тяжелой формой болезни, когда присутствуют почечные, гематологические и кожные симптомы. Однако в двух ключевых рандомизированных контролируемых исследованиях препарат не показал хороших результатов, поэтому такая терапия официально не рекомендована для лечения СКВ.

Второй препарат оказался гораздо успешнее. В результате исследований выяснилось, что у пациентов с СКВ сывороточные уровни цитокина BAFF/BLyS, стимулирующего B-клетки, гораздо выше, чем у здоровых людей. Сигнальный каскад, в который входит BAFF, является ключевым для развития аутореактивных В-клеток. BAFF контролирует созревание В-клеток, пролиферацию и выработку иммуноглобулина, а гуманизированное моноклональное антитело белимумаб связывает BAFF и тем самым нейтрализует его действие. Безопасность и хорошая переносимость препарата были показаны в исследовании длительностью семь лет, а самыми частыми его побочными эффектами оказались не несущие опасности для жизни инфекции легкой и средней степеней тяжести. Таким образом, белимумаб стал первым препаратом для лечения СКВ с 1956 года — более чем за 60 лет [1], [34], [35]!

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии — это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт. Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб — специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α [34].

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ [36].

Немало в этом деле помогают и пациентские организации — общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America. Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

Подробнее о структуре, работе и роли подобных организаций речь пойдет в заключительной статье этого цикла.

Источник: biomolecula.ru

Что такое волчанка?

Волчанка – это заболевание иммунной системы, которое поражает многие части тела. В норме производимые ею антитела помогают защитить организм от вирусов, бактерий и прочих инородных тел. Однако при волчанке иммунная система становится сверхактивной и начинает ошибочно атаковать здоровые клетки и ткани.

Какие типы волчанки существуют?

Существует несколько типов волчанки, и набор типичных симптомов существенно варьируется в зависимости от типа.

Системная красная волчанка (СКВ) – наиболее распространенный тип заболевания. Этот тип волчанки может поразить любую систему организма, включая кровеносные сосуды, суставы, почки, кожу, сердце, легкие, и даже мозг или нервную систему. Симптомы системной красной волчанки могут варьироваться от умеренных до тяжелых.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) иногда также называемая кожной красной волчанкой. Данный тип заболевания поражает исключительно кожу, никоим образом не воздействуя на остальные органы тела как СКВ. Тем не менее, у некоторых людей, столкнувшихся с ДКВ, впоследствии может развиться системный тип болезни. Как правило, при ДКВ человек первым делом замечает красную сыпь на коже лица или чешуйчатые пятна на голове. Сыпь обычно образует форму круга или диска и может удерживаться от нескольких дней до нескольких лет. Часто она исчезает, а через некоторое время возобновляется. Изредка дискоидная волчанка проявляется в виде язв на слизистой оболочке рта или носа.

Синдром лекарственной волчанки является следствием длительного приема определенных рецептурных препаратов. Многие симптомы данного типа волчанки идентичны СКВ, включая мышечную и суставную боль, сыпь и температуру. В то же время, синдром лекарственной волчанки не воздействует на почки, сердце, мозг и кровеносные сосуды. Как правило, симптомы носят умеренный характер, и большинство из них исчезают после окончания приема препарата. Синдром лекарственной волчанки чаще встречается у мужчин. Происходит это из-за того, что ряд провоцирующих его препаратов предназначен для лечения заболеваний сердца, которые намного чаще встречаются как раз среди мужчин.

Неонатальная волчанка – это крайне редкая форма заболевания, которая поражает организм новорожденных. При неонатальной волчанке малыши рождаются уже с кожной сыпью, а иногда и с врожденными проблемами с сердцем и печенью. В большинстве случаев симптомы постепенно исчезают в течение нескольких месяцев. В очень редких случаях неонатальная волчанка может стать причиной тяжелых сердечных патологий. Врачи и ученые полагают, что частично за развитие у плода волчанки могут отвечать определенные белки в крови матери, которые передаются ребенку при рождении. Если вы беременны и при этом знаете, что болеете системной красной волчанкой, врач наверняка будет тщательнее и чаще обследовать вас на протяжении всего срока беременности на предмет целого ряда осложнений. К счастью, большинство детей, рожденных у страдающих СКВ матерей, появляются на свет абсолютно здоровыми.

Каким образом волчанка воздействует на организм?

Волчанка может воздействовать на различные части тела, включая суставы, кожу, почки, сердце и легкие. При волчанке симптомы могут развиваться как постепенно, так и стремительно. Более того, они могут на время исчезать и снова проявляться, меняя интенсивность с умеренной на тяжелую.

Каковы симптомы волчанки?

У разных людей волчанка может напоминать различные заболевания, и далеко не у всех столкнувшихся с ней людей совпадает хотя бы половина симптомов. В целом, к наиболее распространенным проявлениям заболевания относятся:

  • Красная сыпь, чаще всего – на лице и в форме бабочки (так называемая «волчаночная бабочка»)
  • Повышение температуры
  • Боль и отек суставов
  • Мышечная боль
  • Язвы в полости рта
  • Боль в груди вкупе с затрудненным дыханием
  • Чувствительность к солнцу и искусственному свету
  • Низкое содержание форменных элементов крови
  • Проблемы с мыслительным процессом и/или памятью
  • Выпадение волос (алопеция)
  • Постоянная усталость
  • Нарушения работы почек

К менее распространенным симптомам относятся:

  • Отек лимфоузлов
  • Образование кровяных сгустков
  • Бледные или синеватые пальцы на руках или ногах вследствие переохлаждения или стресса (болезнь Рейно)
  • Необъяснимые судороги
  • Потеря или набор веса
  • Синдром сухого глаза
  • Сильная головная боль
  • Головокружение
  • Инсульт
  • Депрессия
  • Галлюцинации
  • Множественные выкидыши.

Каковы симптомы волчанки у детей?

В принципе, у детей может проявиться весь спектр взрослых симптомов, тем не менее, чаще всего у них наблюдается:

  • Сыпь в форме бабочки, на щеках и переносице.
  • Низкое содержание эритроцитов (анемия).
  • Низкое содержание лейкоцитов (лейкоцитопения).
  • Тяжелые нарушения работы мозга и почек.

Что такое обострение?

Симптомы волчанки могут попеременно усиливаться и ослабевать, иногда на время полностью исчезая. Момент проявления или усугубления симптомов называется обострением. Обычно обострение сопровождается отеком суставов и мышечной болью в течение первой недели, после чего следует неделя вообще без симптомов.

Кто входит в группу риска?

Волчанкой может заболеть кто угодно, но статистически группу риска составляют лица от 15 до 44 лет, являющиеся представителями одной из следующих этнических групп: афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты и коренные американцы.

Каковы причины развития волчанки?

Обострения зачастую происходят вследствие воздействия триггерных факторов, к которым относятся:

  • Недостаток отдыха
  • Излишняя усталость или стресс
  • Чрезмерное воздействие солнечного света, флуоресцентной или галогеновой лампы
  • Инфекция
  • Травма
  • Прекращение приема препаратов от волчанки
  • Прием определенных медикаментов.

Когда вы научитесь распознавать приближение обострения, то сможете предпринимать шаги по предотвращению или максимальному снижению дискомфорта от симптомов.

Как понять, что у меня волчанка?

Иногда волчанку довольно сложно диагностировать, поскольку у всех людей она проявляется по-своему. Как уже было сказано, ее симптомы могут исчезать и возобновляться, кроме того, заболевание может поражать различные части тела. Какого-то единого анализа или специфического обследования, позволяющего диагностировать волчанку, не существует. Тем не менее, есть ряд симптомов, одновременное наличие которых свидетельствует о необходимости проведения ряда дальнейших диагностических анализов и процедур.

  • Тест на антинуклеарные антитела (АНА). Исходя из названия, данный тест направлен на обнаружение антител к ядрам клеток организма. Положительный результат покажет, что ваша иммунная система вырабатывает антитела против клеток собственного тела. Это вовсе не означает, что у вас волчанка, но является поводом для консультации с профильным специалистом и проведения последующих анализов.
  • Полный клинический анализ крови. Обычно у страдающих волчанкой людей нарушено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Вас могут обследовать на предмет анемии или наличия определенных белков в крови.
  • Тест на сифилис. Ложноположительная реакция показывает присутствие определенных антител (белков в крови) и может расцениваться как признак волчанки.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и C-реактивный белок (CРБ). Результаты данных тестов используются для определения наличия в организме воспаления (отека).
  • Анализ мочи. Излишек белка в моче может свидетельствовать о том, что волчанка поразила почки.

Анализ крови также демонстрирует, насколько хорошо функционируют печень и почки, и не произошло ли повреждение волчанкой других органов. Также врач может порекомендовать рентген грудной клетки, поскольку в некоторых случаях волчанка вызывает отек легких и сердца. При помощи электрокардиограммы (ЭКГ) врач определяет наличие аритмии или любой другой формы ущерба сердцу вследствие волчанки.

Как лечится волчанка?

Лекарства от волчанки до сих пор не существует, но за последние годы врачи и ученые добились существенного прогресса в этом направлении. Методика лечения в каждом конкретном случае зависит от набора и тяжести симптомов.

При суставной или мышечной боли, а также при кожных проявлениях (сыпи) врач может назначить прием нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен или напроксен. Специфические препараты для лечения малярии (к примеру, гидроксихлорохин) также могут быть полезными при купировании симптомов волчанки и предотвращении обострений. В то же время, у некоторых людей наблюдаются побочные эффекты от этих препаратов, включая ухудшение зрения и мышечной силы. Кортикостероиды – еще один вид лекарственных средств, назначаемых для борьбы с воспалением, однако у них могут быть и более серьезные последствия.

Если вы столкнулись с симптомами или проявлениями волчанки, вызывающими проблемы в работе жизненно важных органов или центральной нервной системы, вероятно, вам понадобятся более мощные препараты. Разумеется, у них будут и более тяжелые побочные эффекты, требующие более тщательного и частого мониторинга со стороны врача. Высокие дозы кортикостероидов, например, преднизона, могут назначаться как в пероральной форме, так и внутривенно. Препараты, подавляющие иммунную систему (циклофосфамид, азатиоприн), иногда используются для купирования наиболее тяжелых симптомов волчанки. Оба типа препаратов быстро справляются с опасными проявлениями болезни, позволяя предотвратить более серьезный ущерб. В некоторых случаях эти два препарата используют вместе, разделяя дозировку каждого пополам и тем самым стараясь снизить проявление побочных эффектов.

По этой же причине врач может прекратить прием определенных препаратов в случае временного исчезновения симптомов волчанки (ремиссия). В то же время, отсутствие симптомов вовсе не означает, что вы не столкнетесь в обозримом будущем с нарушением работы органов, в частности, с заболеванием почек и почечной недостаточностью или атеросклерозом (закупоркой артерий), способным привести к инфаркту или инсульту. Именно поэтому крайне важно вести здоровый образ жизни (отказаться от курения, снизить артериальное давление и уровень холестерина) и регулярно проходить общее медицинское обследование.

Как облегчить самочувствие и предотвратить приступ гиперемии?

Много и часто отдыхайте, при этом регулярно подвергая организм физическим нагрузкам. Утомляемость является распространенным симптомом волчанки, поэтому постарайтесь качественно спать ночью и, при необходимости, устраивайте короткие сеансы сна днем. Хотя вы и не всегда это почувствуете, регулярные физические нагрузки улучшат сон, поднимут настроение и укрепят здоровье сердца. В то же время, при обострениях избегайте времяпрепровождения на свежем воздухе, поскольку солнечный свет может усугубить симптомы.

Защищайтесь от воздействия солнечного света. Носите одежду, закрывающую как можно больше открытой кожи. Всегда пользуйтесь кремом от загара, даже если выходите на улицу всего лишь на пару минут. Откажитесь от посещения солярия и старайтесь избегать флуоресцентного и галогенового освещения, поскольку все перечисленное является источником ультрафиолета – триггерного фактора симптомов волчанки.

Откажитесь от курения (или не начинайте курить). Волчанка может повреждать сердце и кровеносные сосуды, и если вы к тому же еще и курите, риск развития сердечнососудистых заболеваний возрастает в разы.

Обеспечьте здоровый рацион питания. Хотя до сих пор не установлены какие-то конкретные продукты, провоцирующие обострение волчанки, старайтесь избегать употребления тех блюд и напитков, после которых ваши симптомы усугубляются. Также определенных изменений в рационе требуют такие проявления волчанки, как повышенное артериальное давление, а также проблемы с желудком и почками. Старайтесь поддерживать сбалансированный питательный рацион, состоящий из фруктов, овощей и цельных злаков.

Принимайте препараты строго в соответствии с врачебными рекомендациями. Врач объяснит преимущества и риски, связанные с приемом препарата. В зависимости от симптомов и характера обострений его тип и дозировку, возможно, придется скорректировать. Как бы то ни было, принимать препарат следует строго в соответствии с назначенными врачом дозировкой и графиком.

Обращайте внимание на психологическое состояние. Если вы сможете уделять достаточно внимания собственному эмоциональному состоянию, это позволит легче справляться с болезнью и даже в определенной степени почувствовать контроль над ней. Жизнь с волчанкой предполагает множество неприятных моментов помимо сугубо физического дискомфорта, включая реакцию членов семьи и коллег по работе, испуг со стороны детей, не говоря уже личных переживаниях самого человека.

Заручитесь поддержкой. Ее можно получить у членов семьи, друзей, соседей, врача, социальных служб, психологов и групп поддержки. Более того, это имеет и чисто практические плюсы. Например, медсестра на приеме у лечащего врача поможет вам быстрее собрать необходимые медикаменты, а жена с детьми, зная все о вашей болезни, не помешают вам дремать в течение дня.

Внимательно относитесь к уровню боли и усталости. Это позволит построить реальные ожидания в отношении того, что вы можете, а что нет. Кроме того, это поможет лучше понять собственные нужды и потребности.

Как именно волчанка влияет на различные части тела?

Почки

Почки отвечают за вывод из организма отходов и токсинов. Волчанка может повредить работу почек и вызвать воспалительный отек тканей, фильтрующих кровь. Без должного лечения заболевание может нанести необратимый ущерб этому органу.

Если волчанка затронула почки, вам, скорее всего, придется принимать препараты для предотвращения более серьезного ущерба. К наиболее распространенным симптомам поражения почек относятся отек стоп, ног, рук и век.

Сердце

Волчанка может вызвать воспаление сердечной сумки, в результате чего человек будет испытывать боль в грудной клетке. Менее распространенным, но более серьезным осложнением является затвердение стенок коронарных артерий, приводящее к стенокардии и увеличению риска ишемической болезни сердца. Волчанка может вызвать воспаление и самого сердца, в результате чего образуется рубцовая ткань и иногда — сердечная недостаточность.

Легкие

Поражение волчанкой легких также может сопровождаться болями в груди, часто проявляющимися при глубоких вдохах и вызванными воспалением внутренней оболочки легких. Люди, страдающие волчанкой, с большей вероятностью заболевают пневмонией.

Суставы

У большинства больных волчанкой людей наблюдаются боли или отек суставов, причем их интенсивность может меняться вплоть до полного исчезновения, а поражение может распространяться сразу на несколько суставов сразу. В то же время, обычно это не ведет к необратимым повреждениям.

Кожа

У страдающих волчанкой людей на щеках и переносице часто появляется красная сыпь в форме бабочки, называемая «волчаночной бабочкой». Другие части тела также могут покрываться сыпью или шелушением, как правило, на тех участках кожи, которые часто подвергаются воздействию прямого солнечного света. Кроме того, в полости рта и на слизистой оболочке носа могут образоваться язвы. Во время обострений часто происходит выпадение волос, и появляются пурпурные пятна на кончиках пальцев, кулаках, по бокам ладоней, а также вокруг ногтей. Это происходит из-за того, что кровь не доходит до поверхности кожи, вызывая изменение ее цвета.

Центральная нервная система

Волчанка может поражать головной мозг и нервы спинного мозга. Симптомы включают головные боли, головокружение, умеренную дезориентацию, перепады настроения, а также проблемы с памятью и зрением. Иногда волчанка может привести и к более тяжелым последствиям вроде судорог и инсульта.

Кровь

Волчанка может привести к уменьшению эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов вызывает анемию, очень распространенную среди больных волчанкой. Лейкоциты помогают организму бороться с инфекцией, но волчанка редко уменьшает их количество настолько, чтобы это стало причиной инфицирования. Тромбоциты позволяют крови сворачиваться, а их недостаток может привести к образованию гематом, носовых кровотечений и т.д. С другой стороны, волчанка может и усилить сворачиваемость крови, формируя сгустки там, где они не нужны и даже могут представлять опасность. Если сгусток (тромб) отрывается и попадает в кровоток, он может заблокировать кровеносный сосуд и привести к инсульту, легочному тромбозу или многочисленным выкидышам.

Насколько тяжело жить с волчанкой?

Впервые услышав от врача диагноз «волчанка», многие люди вздыхают с облегчением, поскольку им удалось установить причину появления беспокоящих симптомов. Но по мере изучения информации об этой болезни облегчение часто сменяется печалью, страхом, злостью и отчаянием. У многих людей, страдающих волчанкой, на фоне всех сложностей жизни с этим заболеванием развивается тяжелая депрессия. Но не нужно отчаиваться. Единственно верный способ – узнать как можно больше о симптомах и обострениях, и научиться эффективно предотвращать их развитие.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Каковы симптомы волчанки?
  • Как можно предотвратить обострения?
  • Как лечится волчанка?
  • Каковы причины развития волчанки?
  • Какие изменения в образе жизни могут облегчить мое состояние?
  • Существует ли вероятность наследования этого заболевания моими детьми?

Источник: mojdoktor.pro


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.