Болезнь калера

Что такое болезнь Келлера

Остеохондропатия отдельных костей стоп – это дегенеративное разрушение губчатой ладьевидной кости и/или костей плюсны. Заболевание обостряется после пяти лет и основная масса больных это – мальчики. Реже болезнь Келлера встречается у девочек и взрослых. Патология распространена среди детей, потому что активность ребенка возрастает, растет его вес, а окостенение замедляется.

Виды и причины возникновения

Заболевание развивается на фоне нарушений местного кровообращения. Из-за отсутствия питания кости некротизируются. Предшествуют патологическому процессу такие состояния, как ношение тесной обуви, осложнения сахарного диабета, метаболические нарушения, травмы стопы, осложнения инфекционных заболеваний, гормональный дисбаланс, поперечное или продольное плоскостопие, врожденные деформации стопы, заболевания соединительной ткани. 2 тип болезни Келлера второго типа передается по наследству.

В группу риска входят лица с избыточным весом, нарушенным обменом веществ и больные, которые длительное время принимают кортикостероиды.

Различают два типа болезни Келлера:

• 1 тип. Патология распространяется на ладьевидную кость только одной стопы и чаще диагностируется у мальчиков от двух до семи лет,
• 2 тип. Патология повреждает плюсневые кости. Диагностируется у девочек в возрасте от десяти до пятнадцати лет. В медицинской практике второй тип устанавливается чаще.

Ход развития заболевания следующий:

• первая стадия – снижается плотность костной ткани, развивается асептический некроз,
• вторая стадия – из-за непрочных костных структур повышается риск перелома при незначительной нагрузке на стопы. Перелом может случиться даже под собственным весом. Кости вклиниваются друг в друга,
• третья стадия – патологические участки фрагментируются,
• четвертая стадия – постепенно восстанавливаются измененные элементы костей и форма конечности, если нормализуется кровообращение.

Симптомы

Дискомфорт стопы переходит в боль, поэтому ребенок не может бегать. Развивается хромота, стопа отекает.

Для болезни Келлера 1 типа характерна отечность внутреннего края стопы.
началу возникает дискомфорт, который охватывает всю стопу, а затем он перерастает в боль. Болевой синдром прогрессирует при нажатии на очаг патологии, ходьбе. Больной опирается на наружный свод стопы, поэтому изменяется походка. Постепенно боль усиливается, беспокоит даже в состоянии покоя, при этом визуальные симптомы воспаления отсутствуют. Больной мало ходит пешком, больше сидит и не опирается на больную ногу. Признаки заболевания прогрессируют около года, после чего стопа деформируется или восстанавливается.

Болезнь Келлера 2 типа охватывает обе стопы сразу. Сначала возникает дискомфорт у 2 и 3 пальцев, затем боль переходит на всю стопу и усиливается при хождении на цыпочках, ходьбе по кочкам и выбоинам в обуви на тонкой подошве. В состоянии покоя, при сидячем и горизонтальном положении боль прекращается.

По мере прогрессирования боль усиливается, беспокоит постоянно. Дискомфорт не уменьшается даже в состоянии покоя. Невооруженным взглядом заметна припухлость, а сам больной отмечает ограниченную подвижность фаланг. Из-за некроза длина пораженных фаланг сокращается. Болезнь развивается около трех лет.

К какому врачу обращаться при болезни Келлера 1 и 2 типа

Вероятность осложнений при болезни 2 типа наиболее высока – развивается плоскостопие, функции сустава нарушаются, формируется артроз, деформируются кости стопы. Затягивать с визитом к врачу нельзя, поэтому при подозрении на остеохондропатию отдельных костей стоп нужно проконсультироваться с ортопедом. Специалист после обследования установит диагноз, уточнит разновидность патологического процесса и разработает схему коррекции.

Методы лечения

Терапевтическая тактика однотипная:

• Обездвиживание стопы. Пациент в течение одного месяца при болезни 1 типа и до трех месяцев при болезни 2 типа носит специальный гипсовый сапожек, снижающий нагрузку с кости,
• Прием лекарственных средств для улучшения фосфорно-кальциевого обмена, снятия боли и воспаления, активизации периферического кровоснабжения, нормализации обменных процессов в костной ткани,
• Массаж двух стоп после снятия гипса,
• Одну из физиопроцедур – магнитотерапии, грязелечения, электрофореза, рефлексотерапии. Сеансы проводят сразу после снятия иммобилизирующей повязки для ускоренного восстановления тканей, курс ударно-волновой терапии показан в период фрагментации кости,
• ЛФК. Ортопед подбирает определенный комплекс упражнений, который пациент выполняет для восстановления функциональности пораженной стопы.

Хирургический исход болезни только при интенсивной боли после 8-9 месяцев безуспешной консервативной терапии. Операция заключается в формировании канальцев, по которым поступает кровь к ладьевидной кости и костям плюсны. После того, как питание пораженного участка восстановится, боль проходит через несколько недель. Нужно отметить, что после процедуры реабилитация длится до двух месяцев.

Результаты

При грамотно подобранной терапии костная ткань полностью восстанавливается, поэтому риск деформаций стопы невелик.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Для снижения нагрузки на деформированный участок, ускорения регенерации тканей нужно ограничить двигательную активность. Запрещается бегать, прыгать, долго гулять пешком. Под запретом профессиональный спорт. Необходимо подобрать ортопедическую обувь или обувь с ортопедическими стельками. Таким образом, сохранится анатомически правильная форма стопы и уменьшится давление на участки ладьевидной кости, охваченной некрозом.

Вернуться к списку

Источник: www.dikul.org

Этиология

Вероятной представляется гипотеза соматической мутации в иммунокомпетентных B-лимфоцитах. Специфических хромосомных аберраций при М. б. не выявлено.

Иммунохимическая классификация М. б. основана на различии классов иммуноглобулинов (парапротеинов), синтезируемых и секретируемых мутантными плазматическими клетками. Выделяют G-, А-, D- и E-миелому. Количество больных G-миеломой составляет ок. 60%; А-миеломой — ок. 25%; D-миело-мой — ок. 3% от всех больных М.
; Е-миелома относится к числу редчайших форм. Парапротеин типируют также по легким цепям (х или А,), входящим в состав его молекулы. Кроме того, выделяют миелому Бенс-Джонса (так наз. болезнь легких цепей), при к-рой парапротеин представлен димерами легких цепей типах или X. Эта форма М. б. составляет ок. 10% от всех форм М. б. Миелому Бенс-Джонса не следует отождествлять с протеинурией Бенс-Джонса, к-рая может выявляться при любой форме М. б. Описывают также так наз. несекретирующую миелому, при к-рой парапротеин не выявляется ни в сыворотке крови, ни в моче, что связывают с нарушением механизма синтеза и секреции парапротеина плазматическими клетками.

Патогенез

Патогенез миеломной болезни связан с пролиферацией в костном мозге и реже в других органах плазматических клеток (см.), обладающих свойством инфильтрирующего деструктивного роста с секрецией моноклонального высокомолекулярного (200 000—300 000) иммуноглобулина (парапротеина) и с подавлением нормальных клонов иммунокомпетентных клеток (см.).

Следствием опухолевого роста плазмоклеточных инфильтратов в костном мозге является деструкция костей скелета. Внекостномозговые миеломы могут обладать свойством злокачественных опухолей, развивающихся в различных органах и тканях (желудок, кишечник, легкие, лимф. узлы и т. д.), при этом процесс метастазирования, по-видимому, также имеет место.

Секреция в кровяное русло и в окружающие ткани парапротеина обусловливает развитие так наз.
первискозного синдрома (синдрома повышенной вязкости крови) и тканевого дис-(пара-) протеиноза. Подавление нормальных клонов иммунокомпетентных клеток приводит к развитию иммунодефицитного синдрома (см. Иммунологическая недостаточность), при к-ром отмечается склонность к повторным (особенно респираторным) инфекциям. Важным звеном в патогенезе М. б. считают развитие амилоидоза (параамилоидоза), к-рый наблюдается у 10—20% больных (чаще при D-миеломе и болезни легких цепей) и служит одним из проявлений тканевого диспротеиноза (см. Амилоидоз). При этом главной составной частью белка амилоидных фибрилл являются легкие цепи молекулы парапротеина или их фрагменты. Парапротеиноз почек в сочетании с блокадой канальцев белковыми агломератами и часто развивающейся восходящей урологической инфекцией — пиелонефритом (см.) — составляют патогенетическую основу миеломной нефропатии («миеломная почка») с недостаточностью функции почек и развитием уремии (см. Почечная недостаточность).

Патологическая анатомия

Морфол. субстратом М. б. являются опухолевые разрастания плазматических клеток, первично возникающие в костном мозге. Процесс локализуется преимущественно в костях и в большинстве случаев сопровождается резким рассасыванием костной ткани (см. Остеопороз). Одновременно, как правило, имеются признаки нарушения белкового обмена в виде тканевого дис- (пара-) протеиноза. Сочетание этих изменений определяет характерную для М. б. патологоанатомическую картину заболевания.

При вскрытии наиболее типичные изменения обнаруживаются в плоских и иногда трубчатых костях. Они хрупкие, мягкие, нередко режутся ножом. Могут наблюдаться переломы, деформация костей, в частности компрессия тел позвонков, иногда со сдавлением спинного мозга. При диффузно-узловатой форме М. б., к-рая при развернутой картине болезни встречается наиболее часто, костный мозг на разрезе имеет пестрый вид, содержит множественные серовато-розовые узловатые разрастания различной величины (цветн. рис. 8).

В узлах и вокруг них вследствие кровоизлияний и некрозов нередко выявляются темно-красные и желтоватые участки. Опухолевые массы иногда прорастают в прилежащие ткани (мышцы, кожу, плевру, твердую мозговую оболочку и т. д.). При диффузной форме М. б. костный мозг сочный, пестрый из-за чередования разрастаний плазматических клеток, кровоизлияний, некрозов. Число костных пластинок уменьшено, кортикальный слой истончен. В редких случаях остеопороз отсутствует. Размеры и вес селезенки, печени, лимф, узлов обычно в пределах нормы или несколько увеличены. В ряде случаев отмечается значительное увеличение их объема вследствие массивного специфического поражения. Описаны редкие случаи развития обширных узловатых разрастаний в коже, плевре, легких, почках, в головном мозге и др. Почки могут быть увеличены, бледные, гладкие; при выраженных склеротических изменениях выявляется картина вторично-сморщенной почки. В ряде случаев имеются точечные и пятнистые кровоизлияния в кожу, серозные и слизистые оболочки, ткань внутренних органов. Как правило, обнаруживаются признаки общего малокровия, дистрофии паренхиматозных органов, часто гнойно-воспалительные процессы.

Гистологически в костном мозге при М. б. обнаруживают разрастания плазматических клеток разнообразного вида. Гистологически плазматические клетки при М. б. чаще всего характеризуются грубым, эксцентрично расположенным ядром и довольно обильной базофильной цитоплазмой; иногда ядро с тонкой структурой хроматина содержит 1—3 нуклеолы, а базофилии цитоплазмы выражена слабо. Существуют различные переходные формы между этими вариантами (рис. 1); для М. б. характерно присутствие гигантских дву- и многоядерных плазматических клеток и так наз. пламенеющих клеток, обильная цитоплазма к-рых имеет неровные контуры и розоватый оттенок по краям. Часто встречаются различные варианты плазматических клеток, содержащих ацидофильные тельца Расселла, количество и расположение к-рых в цитоплазме определяют вид клеток, обозначаемых как гроздьевидные (grape cells), ягодовидные (morula cells), тезауроциты (клетки накопления) или клетки Мотта. Нек-рые авторы наблюдали цитохимически негативные кристаллические включения в цитоплазме миеломных клеток.

Электронная микроскопия плазматических клеток при М. б. позволяет выявить гипертрофию протеинсинтезирующих структур — шероховатую эндоплазматическую сеть в виде мешков и цистерн, оттесняющих ядро к периферии, полирибосомы и развитой комплекс Гольджи. Ацидофильные тельца выявляются в виде оптически плотных гранул, содержащих аморфную белковую субстанцию.
лагают, что они состоят из конденсированного парапротеина. В связи с высоким содержанием белка и рибонуклеопротеидов цитоплазма этих клеток резко пиронинофильна, имеет ШИК-положительную реакцию, люминесцирует при окраске тиофлавином Т. Наряду со зрелыми плазмоцитами выявляются плазмобласты, атипичные гигантские одно- и многоядерные клетки. Клеточный состав разрастаний варьирует в различных случаях и нередко отличается в разных участках скелета. Разрастания плазматических клеток могут быть узловатыми, диффузными или диффузноузловатыми. Первый вариант, как показывают результаты трепанобиопсии, встречается гл. обр. в ранние стадии болезни. При этом на фоне нормального костного мозга выявляются множественные, довольно больших размеров (от 200 мкм и более) очаговые разрастания плазматических клеток (рис. 2), проникающие в прилежащую ткань. Прогрессирование М. б. характеризуется развитием диффузной инфильтрации костного мозга плазматическими клетками (рис. 3). Нередко это сопровождается развитием обширных узловатых разрастаний (цветн. рис. 8 и 9). Число клеток нормального гемопоэза заметно снижено. Могут выявляться поля миелофиброза, жировых клеток. Характерно значительное истончение костных пластинок вплоть до полного их исчезновения на больших участках, расширение каналов остеонов (гаверсовых каналов), частичное разрушение коркового вещества с прорастанием плазматических клеток в надкостницу.
ссасывание костной ткани протекает по типу гладкой, пазушной и остеокластической резорбции. Полагают, что остеопороз обусловлен нарушением процессов костеобразования вследствие повышенной секреции в костном мозге фактора, стимулирующего остеокласты. Репаративные процессы резко снижены, однако в ряде случаев наблюдается очаговое образование кости примитивного строения, преимущественно в области микропереломов и в зонах кровоизлияний по периферии узловатых разрастаний (рис. 4). Изредка рассасывание костной ткани отсутствует, имеет место утолщение костных пластинок.

Микроскопически нередко выявляют узловатые и диффузные пролифераты плазматических клеток в селезенке, печени, лимф, узлах и других органах. Часто обнаруживаются известковые метастазы в почках, легких и других органах. Разницы в частоте и интенсивности специфического поражения внутренних органов при различных иммунохим, вариантах М. б. не найдено.

Тканевый парапротеиноз выражается в скоплении белковых масс в просветах сосудов, белковом пропитывании их стенок и стромы органов, отложении амилоида (параамилоида) и изредка кристаллических веществ. Белковые, амилоидоподобные отложения оксифильны, окрашиваются положительно при ШИК-реакции, в отличие от амилоида не обладают анизотропией. В почках, особенно при длительной протеинурии Бенс-Джонса (см. Бенс-Джонса белок), развивается картина парапротеинемического нефроза. Характерны обилие белковых цилиндров в канальцах (рис. 5), дистрофия эпителия, его гибель и десквамация, очаговый нефрогидроз, отек, возможна плазмоклеточная инфильтрация стромы. Цилиндры могут быть окружены гигантскими клетками, пропитаны солями кальция. Изменения клубочков незначительны. Имеется утолщение базальной мембраны, отложение белковых веществ в мезангии, иногда гиперплазия его клеток; дистрофия подоцитов с отложением в их цитоплазме белковых гранул. Часто наблюдается нефросклероз (см.). Для М. б. типичен белковый отек ткани легких (рис. 6), стромы миокарда. Амилоид (параамилоид) при М. б. отличается от других его разновидностей высоким содержанием в белковом компоненте низкомолекулярных фрагментов. Амилоид часто не дает положительной реакции с красным конго, метахромазии с метиловым фиолетовым и толуидиновым синим; люминесцирует с тиофлавином T и S, обладает анизотропными свойствами. Характерно преимущественное поражение стенок сосудов, сердца, языка, поперечнополосатых мышц, нервов, кожи, сухожилий и синовиальных оболочек суставов. Возможно массивное отложение амилоида в миеломные узлы в костях с образованием крупных опухолей своеобразного вида. В редких случаях в плазматических клетках и внеклеточно в опухолевых разрастаниях, а также в почках, сосудах роговицы выпадают кристаллические вещества, происхождение к-рых связывают с нарушением синтеза легких х-цепей. При лечении цитостатиками в костном мозге наблюдается снижение объема опухолевых разрастаний в сочетании с развитием гипопластических изменений, полей склероза, образованием несовершенного костного вещества.

Клиническая картина

При типичном течении основным клин, симптомом являются боли в костях (оссалгии), к-рые чаще всего локализуются в позвоночнике, ребрах, реже — в трубчатых костях и в костях черепа. Рост опухоли или диффузных плазмоклеточных инфильтратов за пределы костной ткани сопровождается корешковыми болями (см. Радикулит), параплегиями (см.), гемиплегиями (см.), экзофтальмом (см.) и т. д. Известны случаи плазмоклеточной инфильтрации плевры или брюшины с развитием специфического плеврита (см.) или асцита (см.) и с высоким содержанием плазматических клеток и парапротеина в экссудате. При органной локализации плазмоклеточных опухолей (легкие, желудок, кишечник, лимф, узлы, печень, селезенка и др.) клин, картина соответствует таковой при злокачественной опухоли данного органа или дополняется такими симптомами, как увеличение лимф, узлов, печени, селезенки и т. д.

Нек-рые исследователи выделяют плазмоклеточную лейкемию как самостоятельную нозологическую форму, к-рая в отличие от обычной М. б., кроме повышенного содержания плазматических клеток в крови, характеризуется выраженным геморрагическим диатезом, связанным с тромбоцитопенией, быстрым течением и обширной плазмоклеточной инфильтрацией в различных органах.

При исследовании крови в начале заболевания выявляется ускоренная РОЭ, что связывают с преобладанием в плазме грубодисперсных белков (парапротеинов), к-рые выявляют с помощью электрофореза (рис. 7). Принадлежность парапротеина к одному из классов Ig определяют с помощью иммуноэлектрофореза (см.) с моноспецифическими антисыворотками (рис. 8) или радиальной иммунодиффузии на агаровом геле по Манчини (см. Иммунодиффузия); последний метод применяют также для количественного определения парапротеинов. Этими же методами и с помощью простой диффузии на агаре, при использовании моноспецифических антисывороток против х и К легких цепей, определяют тип легких цепей Ig. Для М. б. характерно снижение (депрессия) концентрации иммуноглобулинов, не относящихся к парапротеину (так наз. «не-М-компоненты», или физиол, иммуноглобулины), с чем связывают нарушение гуморального иммунитета.

По мере прогрессирования заболевания развивается нормохромная нормоцитарная негемолитическая анемия, реже — тромбоцитопения; в крови нередко появляются плазматические клетки, количество к-рых может достигать 10—50% и более от всех клеток крови. В последнем случае обычно говорят о лейкемизации М. б.

У нек-рых больных М. б. при исследовании крови обнаруживаются такие признаки дисгемопоэза, как эритробластемия, макро- и даже мегалоцитоз эритроцитов, лейкемоидные (миелоидный) сдвиг в лейкоцитарной формуле; иногда имеет место лимфоцитоз как отражение иммунопролиферативного процесса в костном мозге.

Из осложнений следует иметь в виду патол, переломы костей в местах опухолевой деструкции их (см. Переломы), развитие геми- и парапарезов и плегий при сдавлении головного или спинного мозга опухолью, растущей из костей черепа или позвонков. Вторичный корешковый синдром возникает в связи с плазмоклеточной инфильтрацией мозговых оболочек и сдавлением корешков спинномозговых нервов.

Развитие параамилоидоза почек в сочетании с блокадой канальцев белковыми агломератами обычно приводит к функциональной недостаточности почек с развитием необратимой уремической интоксикации. Отложение амилоида в миокарде снижает его сократительную способность; известны случаи, когда отложение амилоида в миокарде при М. б. ошибочно диагностировалось как инфаркт или аневризма сердца. Наблюдают также осложнения (полиневропатии, артропатии и т. д.), связанные с различной локализацией параамилоидоза при М. б.

Иногда при М. б., как и при болезни Вальденстрема (см. Вальденстрема болезнь), развивается гипервискозный синдром, к-рый слагается из геморрагий и симптомов церебропатии, ретинопатии и связан с циркуляцией в кровяном русле комплексов из глобулиновых молекул. При этом выявляются различные нарушения в свертывающей системе крови. Примерно у 30% больных М. б. при тяжелом течении выявляется повышение содержания кальция в крови более 6 мэкв, что чаще всего связывают с интенсивной резорбцией костной ткани и нарушением выведения кальция с мочой. Клин, картина гиперкальциемии при М. б. выражается гиперрефлексией, мышечной ригидностью, сонливостью, вялостью; у нек-рых больных развиваются дезориентация и даже психозы, а также ступорозные и коматозные состояния, к-рые могут исчезнуть при нормализации уровня кальция в крови.

Большую опасность при М. б. представляют инфекционные осложнения, связанные с иммунодефицитным состоянием. Чаще всего развиваются респираторные инфекции (бронхиты, пневмонии) с затяжным, рецидивирующим течением. Восходящие урол, инфекции служат причиной пиелонефрита; различные гнойничковые поражения кожи и слизистых оболочек могут привести к развитию гнойного менингита, флегмон, сепсиса и т. п. Среди причин смерти больных М. б. преобладают пневмонии, уросепсис, уремия, легочно-сердечная недостаточность. В отдельных случаях смерть обусловлена кровоизлиянием в головной мозг, парапротеинемической комой.

Диагноз

Диагноз М. б. должен быть установлен в возможно ранние сроки, чтобы применить своевременное лечение и предотвратить такие необоснованные назначения, как активные физиотерапевтические и бальнео л. процедуры.

Диагноз устанавливается на основании клин, картины (боли в костях, особенно в позвоночнике), анализа крови (ускоренная РОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, наличие М-градиента) и мочи (протеинурия Бенс-Джонса). Достоверность диагноза подтверждается исследованием пунктата костного мозга, при к-ром, как правило, выявляется пролиферация плазматических клеток, количество к-рых превышает 10%, достигая иногда 70— 100%.

Для диагностики М. б. наряду с цитол, анализом стернального пунктата с начала 60-х гг. проводят прижизненное гистол, исследование «крошки» костного мозга, получаемой при пункции кости, или чаще проводят трепанобиопсию (см.). Ряд онкологов отмечают ценность этого метода для диагностики М. б. в случаях малого количества или отсутствия плазматических клеток в пунктате. Идентификация класса парапротеина с помощью иммуноэлектрофореза и радиальной иммунодиффузии расширяет представление о характере процесса, а также помогает в дифференциальной диагностике.

Рентгенодиагностика

Рентгенол, изменения в костной системе при М. б. отличаются большим разнообразием. Выделяют следующие клинико-рентгенол, формы М. б.: 1) множественно-очаговую, или множественно-узловую, 2) диффузно-поротическую, 3) остеосклеротическую и 4) солитарную (изолированную).

Множественно-очаговая форма встречается более чем в 70% случаев, рентгенологически характеризуется образованием множественных округлых дефектов диаметром до нескольких сантиметров. Изменения выявляются чаще всего в плоских костях (рис. 9), реже — в длинных и коротких трубчатых. Каждый дефект четко контурирован, реактивных изменений со стороны окружающей ткани при этом нет. В трубчатых костях корковое вещество изнутри истончается, Костномозговая полость расширяется, на месте наиболее крупных узлов кость слегка вздувается и утолщается (рис. 10, а). В ряде случаев может наблюдаться полное разрушение коркового вещества кости (рис. 10,6) с распространением опухоли в мягкие ткани. Характерная картина выявляется при поражении костей черепа, в к-ром видны множественные, словно выбитые пробойником, дефекты кости (рис. 11). В позвоночнике обнаруживается диффузное разрежение костной структуры, уплощение тел позвонков (бревиспондилия, «рыбьи позвонки»), искривление позвоночного столба. На фоне диффузного разрежения костного вещества тел позвонков заметна подчеркнутость дужек и отростков позвонков, что, как правило, отсутствует при метастатических поражениях позвоночника.

Диффузно-поротическая форма встречается в 9—15% случаев и характеризуется общим распространенным остеопорозом костной системы (см. Остеопороз) без ограниченных очагов рассасывания костной ткани. Нередко она является не отдельной формой, а фазой болезни, к-рая затем переходит в множественно-очаговую форму поражения, что диктует необходимость повторных рентгенол, исследований скелета. При этой форме рентгенол, картина долгое время может оставаться нормальной. Возникающая постепенно общая деминерализация скелета лишена специфичности и не отличается от системного остеопороза другого происхождения Однако этот остеопороз может иметь характерные черты, носить мелкозернистый, в ряде случаев грубозернистый или пятнистый характер и локализоваться чаще всего в плоских костях черепа, таза, ребрах.

Остеосклеротическая форма встречается редко (примерно в 3% случаев) и проявляется выраженным остеосклерозом очагово-гнездного или диффузного характера (см. Остеосклероз) и иногда дает рентгенол, картину мраморного позвонка (см.).

Солитарная форма (солитарная миелома) наблюдается еще реже; одни исследователи, напр. А. С. Рейнберг, рассматривают эту форму как раннюю фазу М. б., другие — как самостоятельное заболевание (первичную опухоль костного мозга, обладающую всеми признаками опухолевого роста). Солитарные миеломы чаще всего возникают в костях таза (обычно в крыле подвздошной кости), позвоночнике, костях свода черепа, ребрах, реже в проксимальном отделе плечевой или бедренной кости. Рентгенологически можно выделить две разновидности этой формы: классический чисто деструктивный крупный солитарный костный дефект, четко отграниченный от окружающей ткани (рис. 12), и кистознотрабекулярную миелому — крупное кистовидное или ячеистое образование (рис. 13). Реактивного склероза в окружности опухолевого узла обычно нет. В редких случаях солитарная миелома может наблюдаться в других органах и тканях. Солитарная миелома желудка рентгенологически дает картину, сходную с инфильтративным раком или лимфогранулематозом желудка.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с различными заболеваниями костей, в частности позвоночника (спондилоартрозом, туберкулезным спондилитом, болезнью Бехтерева и др.), а также с метастазами злокачественных новообразований в кости (рак различной локализации, саркома). Основное диагностическое значение при этом имеет морфол, исследование пунктатов (трепанатов) костного мозга, протеинограмма и иммунохимические данные.

Миелому Бенс-Джонса, при к-рой иногда длительное время единственным симптомом является стойкая протеинурия, отличают от хрон, заболеваний почек на основании тепловой пробы на белок Бенс-Джонса в моче или электрофореза мочи.

Основными критериями при дифференциальной диагностике М. б. и макроглобулинемии Вальденстрема является идентификация парапротеина и наличие плазмоклеточной пролиферации в костном мозге. При болезни Вальденстрема парапротеин относится к классу IgM, а костный мозг инфильтрирован лимфатическими клетками. Рентгенол, исследование костей скелета, как правило, при болезни Вальденстрема не выявляет характерных для М. б. очагов остеолиза; при внешнем осмотре больного при болезни Вальденстрема часто обнаруживаются признаки системной лимфоидной гиперплазии (увеличение лимф, узлов, печени, селезенки), редкие при М. б.

Дифференциальная диагностика между М. б. и симптоматическими парапротеинемиями с реактивным плазмоцитозом при коллагенозах, хрон, болезнях печени, туберкулезе, злокачественных новообразованиях, лейкозах, лимфомах и т. д. основана на различии клин, картины, данных морфол, исследований (в отличие от М. б. при симптоматических парапротеинемиях плазматические клетки лежат в виде мелких скоплений или одиночных элементов, рассеянных в ткани) и рентгенол, признаках. Придается значение динамике М-градиента, величина к-рого при симптоматических парапротеинемиях коррелирует со степенью активности основного заболевания. Концентрации физиологических Ig при исследовании их методом радиальной иммунодиффузии обычно нормальны или несколько повышены при симптоматических парапротеинемиях и четко снижены при М. б.

Разнообразие рентгенол, проявлений М. б. требует проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Наибольшие трудности возникают в дифференциальной диагностике множественноочаговой формы миеломы с метастазами рака в кости. Дифференцирование основывается на комплексе клинико-лабораторных и рентгенол, данных. Миеломные узлы чаще всего располагаются в ребрах и грудине, не вызывают в отличие от раковых метастазов периостальной реакции и остеосклероза.

Определенное значение имеет дифференциальная диагностика с остеомаляцией (см.), гиперпаратиреозом (см.) и генерализованной фиброзной остеодистрофией Реклингхаузена (см. Паратиреоидная остеодистрофия). При остеомаляции остеопороз бывает более диффузным, характерные для миелом округлые дефекты в костях отсутствуют. Гиперпаратиреоз и болезнь Реклингхаузена отличаются более крупными размерами отдельных дефектов, преимущественным поражением трубчатых костей.

Из заболеваний системы крови М. б. следует дифференцировать от тех форм лейкозов (см.), к-рые могут протекать с выраженными деструктивными изменениями в скелете. В таких случаях прежде всего учитывают данные исследования костного мозга и сывороточных белков.

Определенные трудности могут возникнуть в дифференциальной диагностике с множественной эозинофильной гранулемой костей (см.). Несоответствие между обширным деструктивным процессом и общим хорошим состоянием больного, отсутствие изменений в гемограмме и парапротеинемии позволяют предположить множественную эозинофильную гранулему. Окончательная диагностика основывается на данных пункции или биопсии из очага поражения.

Практическое значение имеет дифференциальная диагностика остеопоротических изменений при М.б. с распространенными остеопорозами различной этиологии, в частности дисгормональными. При М. б. остеопороз распространен по всему скелету в отличие от дисгормонального, к-рый ограничивается гл. обр. позвоночником и ребрами.

М. б. необходимо дифференцировать от так наз. эссенциальной доброкачественной гаммапатии, при к-рой выявляются ускорение РОЭ, умеренная гиперпротеинемия и М-градиент в зоне гамма- или бета-глобулинов, но отсутствуют морфол, и рентгенол, признаки М. б. и нет оснований для диагноза какого-либо заболевания, к-рое может быть причиной симптоматических парапротеинемий. Критерием эссенциальной доброкачественной гаммапатии является стабильность концентрации парапротеина и физиологических Ig.

Лечение

Первый курс терапии обычно проводят в стационаре; дальнейшее лечение может быть осуществлено в амбулаторных условиях под наблюдением врача и при регулярном (не реже 1 раза в неделю) исследовании крови.

Применяемые средства направлены на подавление пролиферации патол, клона плазматических клеток, продуцирующих парапротеин. Применяются в основном алкилирующие цитостатические препараты: сарколизин и циклофосфан. Наряду с этими препаратами применяют цитостатические фазоспецифические химиопрепараты, такие как натулан, винкристин. Применение кортикостероидных гормонов (в суточной дозе 30—40 мг преднизолона) повышает эффективность любой химиотерапии при М. б. В схемах лечения, предусматривающих назначение ударных доз химиопрепаратов, дозы преднизолона повышаются до 100—150 мг в сутки и более. Дозы применяемых химиопрепаратов и интервалы между их введением строго индивидуальны. Выбор дозы зависит от исходного состояния больного, от чувствительности к препарату. Так, сарколизин предпочтителен при сохранном кроветворении (число лейкоцитов не менее 4000 в 1 мкл и тромбоцитов — 100 000 в 1 мкл) и при нормальной функции почек. Назначение циклофосфан допустимо при лейкопении, тромбоцитопении, а также при умеренной азотемии. При выраженном иммунодефицитном состоянии организма следует избегать больших доз цитостатических препаратов. Замена препарата, а также использование комбинированных схем лечения этими препаратами рекомендуются при развитии резистентности к одному из них.

Сарколизин обычно назначают в дозе 5 — 10 мг внутрь или внутривенно ежедневно или через день (нек-рые рекомендуют применять сарколизин по 10—20 мг в неделю); 200—300 мг на курс лечения (при внутривенном введении курсовая доза редко превышает 150—200 мг). Лечение повторяют до 5—6 курсов и более с перерывом 1,5—2 мес.

Циклофосфан применяют внутривенно в разовой дозе 200—600 мг с интервалом 1—2 дня; доза на курс составляет 8—10 г, интервалы между курсами — 1—1V2 мес. Большие дозы циклофосфана до 1000 мг можно вводить 1 раз в неделю. При резко выраженном корешковом синдроме, обусловленном специфической инфильтрацией оболочек спинного мозга, циклофосфан вводят в спинномозговой канал. При полихимиотерапии применяют перечисленные препараты в различных комбинациях.

Общепринята тактика лучевой терапии при М. б. При генерализованных формах дистанционная гамма-терапия назначается как вспомогательное средство на крупные очаги деструкции в опорных костях при резко выраженном болевом (особенно корешковом) синдроме и при быстром росте опухоли с угрозой патол, перелома кости или компрессии спинного или головного мозга. При этом лучевая терапия с суммарной дозой 4500—5000 рад на очаг назначается одновременно с химиотерапией или предшествует ей. Самостоятельное значение лучевая терапия приобретает при солитарной миеломе; в этих случаях она назначается вслед за удалением опухоли.

В случаях клинически выраженного гипервискозного синдрома показано 7—10 сеансов плазмафереза (см.) с извлечением 500—700 мл плазмы за сеанс; при необходимости (анемия) одновременно производят трансфузии донорской крови. При М. б. с лейкопенией и тромбоцитопенией целесообразно применять компонентную трансфузионную терапию; при развивающейся почечной недостаточности — все средства, используемые при почечной недостаточности любого происхождения, вплоть до гемодиализа (см.), применение к-рого ограничено, т. к. развитие уремической интоксикации при М. б. обычно совпадает с терминальной стадией заболевания.

Инфекционные осложнения требуют применения максимально переносимых доз антибиотиков, предпочтительно широкого спектра действия в различных комбинациях из 2—3 препаратов.

При гиперкальциемии проводится активная Цитостатическая терапия в сочетании с повышенными дозами кортикостероидных гормонов (преднизолон до 100 мг в сутки внутривенно), гидратацией и плазмаферезом. Из симптоматических средств часто применяются аналгезирующие препараты, витамины (D), анаболические гормоны.

Оперативное лечение показано при солитарной миеломе и может быть применено как дополнительное средство к химио- и лучевой терапии при генерализованных формах, если расположение одного из опухолевых очагов угрожает важным функциям близко расположенных или непосредственно вовлеченных в процесс органов или частей тела (ламинэктомия и удаление опухоли с целью декомпрессии спинного мозга, ортопедические и реконструктивные операции при деструкции крупных трубчатых костей и т. д.). При выраженных деструктивных изменениях позвоночника к числу корригирующих мероприятий относятся легкое вытяжение на наклонной плоскости, облегченный корсет, а также рекомендуется спать на щите.

Прогноз

При правильном лечении восстановление активности больного и объективные признаки уменьшения массы опухолевых клеток (уменьшение концентрации парапротеина, размеров опухолей) наблюдаются у 70% больных. Продолжительность жизни зависит от характера осложнений, а также от индивидуальных особенностей течения болезни, связанных, вероятно, с пролиферативной активностью плазматических клеток, и при благоприятной реакции на лечение составляет 2—4 года, в ряде случаев превышает 10 лет.

Трудоспособность чаще ограничена и должна определяться в зависимости от степени поражения костей, нарушения кроветворения и функции почек.

Библиография: Алексеев Г. А. и Андреева H. Е. Миеломная болезнь, М., 1966, библиогр.; Андреева H. Е. и Антипова Л. Г. Лечение миеломной болезни (генерализованной плазмоцитомы), Пробл, гематол, и перелив, крови» т. 20, № 3, с. 51, 1975; Войно-Ясенецкая О. В. Легочно-альвеолярный парапротеиноз у больных миеломной болезнью, там же, № 10, с. 32; Воронин В. М. и Рыбакова М. Е. Костный мозг при миеломной болезни по данным гистологического исследования пункционной .биопсии грудины и трепанобиопсии подвздошной кости, там же, т. 14, № 7, с. 24, 1969, библиогр.; Мокеева Р. А. и др. Сравнительное изучение первично-злокачественных и вторичных парапротеинемий, там же, т. 19, № 8, с. 3, 1974; Новикова Э. 3. Изменения в скелете при заболеваниях системы крови, с. 54, М., 1967; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 444, М., 1964; Струков А. И. Некоторые вопросы патологии миеломной болезни, Клин, мед., т. 37, № 2, с. 17, 1959, библиогр.; Alexanian R. а. о. Combination chemotherapy for multiple myeloma, Cancer (Philad.), v. 30, p. 382, 1972; Canale D.D. a. Collins R.D.Useof bone marrow particle sections in the diagnosis of multiple myeloma, Amer. J. clin. Path., v. 61, p. 382, 1974; Henon P. a. o. Inclusions «cristal lines» intraplasm ocy-taires au cours de deux cas de gammapa-thies monoclonales, Arch. Anat. Cytol. path., v. 24, p. 379, 1976; Krull P. u. a. Klinische und rontgenologische Besonderhei-ten des solitaren Plasmozytoms, Fortschr. Rontgenstr., Bd 117, S. 324, 1972; Kyle R. A. Multiple myeloma, Mayo Clin. Proc y. 50, p. 29, 1975, bibliogr.; Oberkircher P. E., Miller W. T. a. Arger P. H. Nonosseous presentation of plasma-cell myeloma, Radiology, v. 104, p. 515, 1972, bibliogr.; Snapper I. a. Kahn A. Myelomatosis, fundamentals and clinical features, Baltimore, 1971; Waldenstrom J. Diagnosis and treatment of multiple myeloma, N. Y., 1970.

P. А. Мокеева; A. А. Лемберг, Э. 3. Новикова (рент.), М. П. Хохлова (пат. ан.).

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Причины развития заболевания

В настоящее время неизвестно, почему развивается множественная миелома крови. Ученые знают, что заболевание начинается с одного озлокачествившегося плазмоцита, который, за счет быстрого размножения, дает начало множеству своих копий. Со временем опухолевые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань. Дефектные антитела миеломных клеток не могут защищать организм от инфекций, повреждают кости, почки и другие органы.

Миеломе обычно предшествует относительно доброкачественное заболевание — моноклональная гаммапатия неясного генеза (МГНГ, MGUS). При этой патологии в красном костном мозге увеличивается количество плазмоцитов (но не более 10% от всех клеток), и они вырабатывают много копий одного и того же антитела (моноклональный белок). Обычно человек с MGUS не испытывает каких-либо симптомов. Диагноз устанавливают по результатам анализов крови.

Некоторые факторы риска повышают вероятность развития множественной миеломы костей:

• Мужской пол. Мужчины страдают заболеванием несколько чаще, чем женщины.
• Отягощенный семейный анамнез. Человек находится в группе повышенного риска, если миеломная болезнь диагностирована у одного из его близких родственников — например, сестры, брата, родителей.
• Избыточная масса тела, ожирение.

Классификация, стадии

Стадии миеломы определяют не так же, как в случае с другими злокачественными опухолями. Врачи руководствуются международной системой стадирования ISS (International Staging System), которая была пересмотрена и дополнена в 2014 году (R-ISS). В ней учитывают три показателя:

• Уровни в крови белков бета-2 микроглобулина и альбумина.
• Уровень фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
• Наличие некоторых хромосомных аномалий (цитогенетические аномалии по FISH).

Симптомы

На начальных стадиях какие-либо проявления обычно отсутствуют. С момента возникновения заболевания до появления первых жалоб может пройти от нескольких месяцев до 2–3 лет.

Симптомы миеломы бывают разными:

• В результате поражения костного мозга и нарушения кроветворения: анемия, кровотечения.
• В результате выработки «неправильных» антител и снижения иммунитета: частые инфекции, пневмонии.
• В результате повреждения костей: сильные мучительные боли в костях, позвоночнике, патологические (от небольшой нагрузки) переломы, сдавление костного мозга в результате переломов позвонков.
• В результате разрушения костной ткани и поступления большого количества кальция в кровь (гиперкальциемия): тошнота, рвота, чувство жажды (полидипсия), увеличение количества мочи (полиурия).
• В результате нарушения функции почек: почечная недостаточность, тошнота, рвота, недомогание.
• В результате криоглобулинемии — состояния, при котором в крови присутствуют иммунные комплексы, способные откладываться в мелких сосудах и вызывать воспаление: синюшность кончиков пальцев, носа, губ (акроцианоз), периодические приступы спазма мелких сосудов, во время которых пальцы рук становятся синюшными, в них ощущается онемение, покалывание (синдром Рейно).
• В результате повышения вязкости крови: носовые кровотечения, транзиторные ишемические атаки («мини-инсульт»), одышка, тромбоз глубоких вен, центральной вены сетчатки, кровоизлияния в сетчатку.
• В результате амилоидоза — состояния, при котором в тканях откладывается белок амилоид: отеки, увеличение внутренних органов, поражение мелких периферических нервов (полинейропатия).

Методы диагностики

При подозрении на заболевание проводят лабораторные исследования крови, мочи, биопсию костного мозга.

Анализы при миеломе помогают оценить состояние пациента и выбрать оптимальную тактику лечения:

• Развернутый общеклинический анализ крови. Необходимо определить уровень гемоглобина, эритроцитов, количество ретикулоцитов (молодых форм эритроцитов), лейкоцитов с подсчетом лейкоцитарной формулы (соотношений разных видов белых кровяных телец), тромбоцитов.
• Общеклинический анализ мочи.
• Биохимический анализ крови с определением уровней общего белка и альбумина, билирубина, мочевины, креатинина, АЛТ и АСТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы, калия, кальция.
• Определение фракций белка крови, моноклональных и поликлональных антител, бета-2 микроглобулина.
• Определение клиренса креатинина и скорости клубочковой фильтрации.
• Исследование свертываемости крови (коагулограмма) с определением протромбина, протромбинового времени, тромбинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени, плазминогена, фибриногена, антитромбина III.
• Исследование белка в суточной моче.

Для того чтобы выявить плазматические клетки в ткани костного мозга, проводят биопсию с помощью иглы. Врач получает образец ткани и отправляет его в лабораторию, где материал изучают под микроскопом и проводят некоторые анализы:

• Иммуногистохимическое исследование — обработка специальными антителами, которые соединяются с белками-маркерами и окрашивают клетки миеломы.
• Проточная цитометрия — обработка белками, которые присоединяются к определенным типам клеток и дают флуоресценцию (свечение) при прохождении меченых клеток через проточную ячейку. Это помогает изучить тип опухолевых клеток.
• Цитогенетическое исследование — изучение хромосомного набора в клетках. При множественной миеломе количество хромосом может быть увеличено, уменьшено, либо они могут иметь неправильную структуру. Это помогает судить о прогнозе для пациента.
• Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) — обработка клеток флуоресцентными метками, которые присоединяются к определенным участкам хромосом. Это помогает выявить хромосомные аномалии, которые не определяются с помощью обычных цитогенетических исследований.

Для того, чтобы обнаружить очаги опухоли в организме и оценить поражение костей, выполняют рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ, ПЭТ/КТ-сканирование.

При миеломной болезни развивается амилоидоз — состояние, при котором в органах откладывается аномальный белок амилоид. Это нередко приводит к поражению сердца, поэтому таким пациентам показана ЭХО-кардиография.

Лечение множественной миеломы

Больным множественной миеломой, которые не испытывают симптомов и чувствуют себя хорошо, может не потребоваться какого-либо лечения. В таких случаях врачи назначают наблюдение в динамике, чтобы вовремя заметить признаки прогрессирования заболевания. Нужно периодически являться на осмотры, сдавать анализы крови и мочи.

Если лечение показано, в первую очередь нужно определить, является ли пациент кандидатом на трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Эту процедуру можно применять у пациентов младше 65 лет и больных старше этого возраста, если их состояние достаточно хорошее, и у них нет сопутствующих серьезных патологий.

Перед трансплантацией стволовых клеток проводят индукционную терапию. В качестве препаратов первой линии применяют: бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон, или бортезомиб + доксорубицин + дексаметазон, или бортезомиб + дексаметазон. Если после 4–6 циклов такой терапии не наступила хотя бы частичная ремиссия, назначают другие сочетания препаратов: леналидомид + дексаметазон, или леналидомид + бортезомиб + дексаметазон, или леналидомид + дексаметазон в сочетании с одним из химиопрепаратов — доксорубицином, циклофосфаном, или леналидомид + циклофосфан + преднизолон.

Затем, после того как достигнута полная или частичная ремиссия, выполняют аутологичную трансплантацию стволовых клеток: в кровоток пациента вводят стволовые кроветворные клетки, полученные от него же ранее. Они оседают в ткани костного мозга и дают начало новым нормальным кровяным клеткам. В некоторых случаях спустя 6–12 месяцев после первой трансплантации проводят вторую (тандемная трансплантация). Это помогает добиться более выраженного эффекта от лечения миеломы.

После трансплантации кроветворных стволовых клеток назначают поддерживающую медикаментозную терапию. Пациент может находиться в ремиссии годами, но, рано или поздно, в большинстве случаев происходит рецидив.

Если трансплантация стволовых клеток противопоказана, пациент получает медикаментозную терапию.

Лечение рецидива миеломной болезни

Если множественная миелома рецидивировала, выбор тактики будет зависеть от некоторых условий: продолжительности ремиссии, эффективности препаратов, применявшихся ранее, возраста, состояния здоровья пациента и сопутствующих заболеваний.

• Если рецидив произошел через 2–3 года, можно рассмотреть возможность повторной трансплантации стволовых клеток.
• Если ремиссия продолжалась 12 месяцев и более, можно назначить препараты, которые применялись ранее.
• Если рецидив произошел раньше, нужно подбирать другие сочетания препаратов.

Лечение осложнений

Помимо борьбы с миеломой, необходимо проводить лечение, направленное на устранение осложнений заболевания:

• При поражении костей, высоком риске патологических переломов, костных болях: обезболивающие препараты, лучевая терапия, бисфосфонаты (препараты, предотвращающие потерю костной массы).
• При анемии (снижении уровня гемоглобина в крови): препараты для повышения количества эритроцитов, переливания эритроцитарной массы.
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови) и тяжелые инфекции: антибактериальная терапия, введение иммуноглобулина. В целях профилактики проводится вакцинация против гриппа и других инфекционных заболеваний.
• При почечной недостаточности может потребоваться диализ.

Источник: medica24.ru

Болезнь Келлера — это одно из заболеваний костей нашего скелета, одна из разновидностей остеохондропатий, когда в поражение вовлекаются кости стопы. Различают два вида данного заболевания — первый тип, когда поражается только ладьевидная кость стопы и второй тип, когда страдает головка второй плюсневой кости.

Как правило, данное заболевание, как и все остеохондропатии, развивается в детском и подростковом возрасте, причины возникновения до сих пор точно не установлены. Считается, что играют роль наследственные факторы, микротравматизация в результате физических нагрузок, занятий спортом, ношении неудобной обуви, которые, в свою очередь приводят к нарушению кровоснабжения костей стопы. Так же к данной патологии может привести наличие плоскостопия. Поэтому и возникает воспалительный процесс, выражающийся в начале разрушения костной ткани, а затем его медленного восстановления

Заболеванием первого типа. Как правило, страдают мальчики, а болезнь второго типа чаще всего встречается у девочек.

Клинически это проявляется местным болевым синдромом, отёком, иногда покраснением. Боль усиливается при нагрузке и при занятиях спортом. Первый тип болезни. Как правило, односторонний, а второй тип может проявляться сразу на двух конечностях

Диагностика несложна. И заболевание выявляется при рентгенографии стопы в двух проекциях.

Лечение в подавляющем случае консервативное, заключается в иммобилизации страдающей конечности, при выраженном болевом синдроме накладывается гипсовая повязка на несколько недель, в последующем назначаются тепловые и физиопроцедуры и НПВС, помогающие купировать болевой синдром и снимающие воспалительный процесс. Рекомендован подбор ортопедических стелек, обуви, массаж и лечебная физкультура. Крайне редко прибегают к оперативному вмешательству.

Течение заболевания благоприятное и разрешается обычно через год, редко два, для второго типа, после начала его возникновения.

Будьте здоровы!

Источник: clinsev.ru

Миеломная болезнь, син. множественная миелома — это самая частая злокачественная опухоль кости у взрослых. Миелома возникает в красном костном мозге за счет неконтролируемой моноклональной пролиферации плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела) и характеризующаяся широким спектром радиологических проявлений.

Читайте также Миеломная болезнь, экстраоссальная манифестация

Терминология

Выделяют четыре основных паттерна:

• диссеминированная форма: множественные, четко отграниченные литические образования по типу «пробойника» : преимущественно поражают осевой скелет
• диссеминированная форма: диффузная остеопения
• солитарная плазмоцитома: единичное крупное экспансивное образование, чаще в теле позвонка или костях таза
• остеосклерозирующая миелома

Эпидемиология

В западных странах заболеваемость составляет 5-10, в России — 1,7 случаев на 100000 населения. Медиана возраста больных ~ 70 лет (70% случаев приходится на пациентов в возрасте от 50 до 70 лет). На миелому приходится 1% среди всех злокачественных опухолей и 10% среди гематологических заболеваний. Множественная миелома и остеосаркома в совокупности занимают примерно 50% первичных злокачественных опухолей костей.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует и может включать:

• боли в костях
  • в начале заболевания эпизодические, затем постоянные
  • усиливающиеся с движением и усиливающиеся в течении дня
• анемия
  • нормохромная/нормоцитарная
• почечная недостаточность
• протеинурия
• гиперкальцемия

Могут встрачатся осложнения в виде:

• патологический перелом
• компрессионный перелом позвоночника
• переломы длинных трубчатых костей
• амилоидоз
• рецидивирующие инфекции​

Локализация

Распределение миеломы отражает распределение крастного костного мозга у взрослых и пожилых людей и соответственно чаще выявляется в осевом скелете и проксимальных длинных трубчатых костях:

• позвонки (наиболее часто)
• ребра
• череп
• плечевой сустав
• кости таза
• длинные трубчатые кости
• экстраоссальная манифестация (редко)

Диагностика

Множественная миелома характеризуется двумя основными проявлениями:

• многочисленные, четко-отграниченные, литические участки костной деструкции (наиболее часто)
  • симптом пробойника
  • фестончатость эндоста
• генерализованная остеопения (менее часто)
  • часто сочетается с компрессионными переломами позвоночника

Рентгенография

Обзорное исследование скелета играет основную роль не только при постановке диагноза, но и в профилактике осложнений на фоне лечения (напр. возникновение патологических переломов) и включает в себя:

• череп в боковой проекции
• грудная клетка в прямой проекции
• шейный, грудной и поясничный отделы позвоночника
• плечевые суставы
• кости таза
• бедро

В подавляющем большинстве случаев представлена литическими образованиями, с четкими границами (симптом пробойника), с фестончатостью эндоста при распространении на кортикальный слой. Склеротические поражения встречаются только у 3% пациентов.

Компьютерная томография

• диффузная остеопения, литические очаги с фестончатостью эндоста
• патологические переломы
• мягкотканный компонет, как связанный с поражённой костью, так и при экстраоссальной локализации

Магнитно-резонансная томография

Инфильтрация и замещение костного мозга характеризуется следующими сигнальными характеристиками:

• T1
  • низкая интенсивность сигнала 
• T2 с подавлением/насыщением сигнала от жировой ткани
  • высокая интенсивность сигнала 
• T1 с парамагнетиками
  • высокая интенсивность сигнала
  • раннее накопление (за счет высокой васкуляизации) и раннее вымывание (за счет плотного расположения плазматических клеток)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с метастатическим поражением. Следующие нюансы могут помочь в исключении миеломы в пользу метастатического поражения:

• чаще поражаются ножки позвонка, а не тело
• редко поражается нижняя челюсть, дистальные длинные трубчатые кости конечностей

другой редкой сущностью для дифференциального диагноза является

• Вальденстрема макроглобулинемия

Синонимы

• миеломная болезнь
• множественная миелома
• генерализованная плазмоцитома
• болезнь Рустицкого-Калера 

Источник: radiographia.info