Болезнь Илза носит и другое официальное название — ювенильная ангиопатия. Данная патология относится к гетерогенным заболеваниям, которая относится как воспалительным нозологиям (ювенильная ангиопатия может сопровождаться развитием васкулитов, перифлебитов и периваскулитов), так и к сосудистым. Отличительной чертой болезни Илза является кровоизлияние в стекловидное тело глаза с частыми рецидивами и неососудообразование периферийной сетчатки, не сопровождающаяся какими-то патогномоничными клиническими симптомами. Процесс неососудообразования (неоваскуляризации), как правило, протекает на границе зон сетчатки с недостаточным кровообращением (ишемические зоны) и нормальными зонами, что является компенсаторной реакцией на ишемию. Ювенильной ангиопатией по статистике чаще болеет мужской пол в возрастной группе от 15 до 45 лет.
Данные офтальмоскопии при болезни Илза
При офтальмоскопии можно заметить множественное расширение венозных сосудов сетчатки, которые имеют извитую форму и окутаны эксудативными муфтами, а также большое количество рядом расположенных сосудов, образовавшихся в результате неоваскуляризационных процессов. Эксудативные муфты идут вдоль вен до их перекреста с артериями. Также можно наблюдать точечные, распространенные преретинальные и имеющие вид пламя кровоизлияния в сетчатку, возникающие из капиллярных аневризм.
Симптомы болезни Илза
Как правило, симптоматика болезни Илза дает о себе знать на протяжении длительного периода (несколько лет), однако она имеет постепенное затухающее течение.
Ювенильная ангиопатия сосудов сетчатки, по данным врачей-офтальмологов, подразделяется на три основных подтипа:
♦ Эксудативная форма
Она характеризуется отеком, эксудативными муфтами и преретинальным эксудатом;
♦ Геморрагическая форма
Данный подтип проявляется рецидивирующими кровоизлияниями в стекловидное тело и сетчатку;
♦ Пролиферативная форма
При данной форме отмечаются выраженные процессы неоваскуляризации в сетчатке. Новообразованные сосуды прорастают стекловидное тело. Часто при пролиферативной форме происходит тракционная вторичная отслойка сетчатки, а также в стекловидном теле образуются тяжи и мембраны.
Тактика лечения болезни Илза
Выбор тактики лечения болезни Илза напрямую зависит от ее клинической симптоматики.
Применяются препараты системного действия — кортикостероиды. Они имеют не долгосрочный не стабильный эффект.
Из хирургических методик лечения болезни Илза можно отметить фото- и лазеркоагуляцию (снижают частоту неоваскуляризации, тракции и отслойки сетчатки), а также витрэктомию (показаниями для ее проведения являются кровоизлияния массивного характера и витреоретинальные тяжи).
Относительно зрения прогноз при ювенильной ангиопатии плохой.
Источник: medobook.com
Источник: forum.vseoglazah.ru
Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) — гетерогенное заболевание, которое может быть отнесено как к сосудистым, так и к воспалительным (периваскулит, васкулит, перифлебит). У 17-48 % больных витреоретинальные изменения сочетаются с вестибуло-кохлеарными дисфункциями.
Заболевание носит эндемичный характер — болезнь распространена на территории Индии и Ближнего Востока. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 12-30 лет, макула длительно сохраняется интактной. Острота зрения в отдаленном периоде у больных превышает 0,5.
При ФАГ отмечают признаки венозной окклюзии — дилатацию и извитость сосудов, их окклюзию, наличие микроаневризм и неперфузируемых зон, задержку контрастирования сосудистого русла и ремоделирование сосудов.
Характерные признаки — рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело и неоваскуляризация сетчатки на периферии без каких-либо типичных клинических признаков. Неоваскуляризация обычно отмечается на границе между нормальной сетчаткой и ишемической зоной с плохим кровоснабжением. Чаще болеют мужчины в возрасте 15-45 лет.
Офтальмоскопически: многие вены сетчатки расширены, извиты и окутаны муфтами экссудата, рядом много новообразованных сосудов. Муфты распространяются по ходу вен до артериовенозного перекреста. Возможны точечные и пламевидные кровоизлияния в сетчатку из аневризм капилляров, а также распространенные преретинальные кровоизлияния.
Заболевание обычно сохраняется в течение многих лет, постепенно затухая.
Клинически выделяют три подтипа перифлебита:
- экссудативную форму с муфтами, отеком сетчатки, преретинальным экссудатом;
- геморрагическую форму с множественными кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело;
- пролиферативную форму с новообразованными сосудами в сетчатке и прорастанием сосудов в стекловидное тело, тяжами и мембранами в стекловидном теле, вторичной тракционной отслойкой сетчатки.
К осложнениям относятся кровоизлияния в стекловидное тело, катаракта, папиллит, вторичная глаукома, тракционная и регматогенная отслойка сетчатки, рубеоз радужки.
Лечение системное и хирургическое в зависимости от клинических проявлений болезни. Системно используют кортикостероиды, но положительный эффект от их применения нестабилен. Лазер- и фотокоагуляцию проводят с целью уменьшения и предотвращения неоваскуляризации в стекловидное тело, тракции (натяжение фиброзными тяжами) и отслойки сетчатки. Витрэктомию выполняют при наличии массивных кровоизлияний в стекловидном теле и витреоретинальных тяжей.
Источник: eyesfor.me
Предполагают аллергический характер поражения сосудов сетчатки. Возможно, что аллергический процесс связан с повышенной чувствительностью стенок вен периферии сетчатки к антигену туберкулезной палочки и другим возбудителям.
Заболевание, как правило, возникает в молодом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Обычно с некоторым разрывом во времени процесс поражает оба глаза.
Глазные симптомы. На фоне полного здоровья у молодых лиц возникает внезапная потеря или резкое снижение остроты зрения. В начале заболевания при офтальмоскопии обнаруживают штопорообразную извитость мелких венул на периферии сетчатки, неравномерно расширенные вены, нежные помутнения сетчатки вдоль вен, венозные анастомозы в виде сосудистых веточек и кисточек, телеангиэктазии, иногда точечные кровоизлияния и мелкие плазморрагии. Постепенно формируются периваскулярные муфты, в местах бифуркации появляется неравномерность калибра вен. Эти изменения расцениваются как следствие развивающегося перифлебита.
периферии появляются новообразованные сосуды в виде «вееров» и «листьев пальмы». На этом этапе заболевания могут появляться кровоизлияния в сетчатку и в стекловидное тело. Первые атаки могут завершаться самопроизвольным рассасыванием. При рецидивах кровоизлияний происходит организация крови с выраженным швартообразованием в стекловидном теле, интраретинальной пролиферацией, часто возникающей тяжелой отслойкой сетчатки. Формируется катаракта, возможно развитие вторичной глаукомы и фиброплазии макулы.
Выделяют четыре стадии болезни Илза: расширение вен; перифлебиты и появление ретинальных кровоизлияний; рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело; глиоз, отслойка сетчатки, слепота.
В зависимости от преобладания основных клинических проявлений различают три основные формы течения болезни: геморрагическую, экссудативную, пролиферативную.
При ФАГ обнаруживают выраженные изменения вен сетчатки, новообразованные сосуды, телеангиэктазии, артериовенозные анастомозы.
Источник: www.sweli.ru