Болезнь эбштейна


ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ (W. ЕЬ-stein, немецкий терапевт, 1836—1912) — врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок правого атриовентрикулярного клапана вследствие их аномального прикрепления в правом желудочке. При этом одна или две створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу, а ниже его, и их сухожильные хорды — не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка. Полость последнего разделяется плоскостью клапанного отверстия на так называемую атриализованную часть и собственно желудочек (см. рис. 1, б к ст. Пороки сердца врожденные, т. 20, ст. 267). Диаметр правого фиброзного кольца увеличен. Нередко у больных сохраняется открытое овальное окно или имеется дефект межпредсердной перегородки.

Эбштейна аномалия впервые описана Эбштейном в 1866 году. Встречается редко: по данным отечественных и зарубежных исследователей, Эбштейна аномалия составляет от 0,1 до 1% врожденных пороков сердца. Наблюдается одинаково часто у лиц мужского и женского пола.


В результате нарушения замыка-тельной функции трехстворчатого клапана при Эбштейна аномалии часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, вследствие чего предсердие гипертрофируется и значительно увеличивается в объеме. В результате этого в правой половине сердца иногда содержится до 1500 мл крови.

От уровня смещенных створок правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана до отверстия легочного ствола располагается истинный правый желудочек. Именно эта уменьшенная часть правого желудочка является отделом, осуществляющим передвижение крови в малый круг кровообращения. Если трехстворчатый клапан смещен не более чем на 1 — 2 см от фиброзного кольца или от правого предсердно-желудочкового отверстия, атриализованная часть правого желудочка может отсутствовать. Иногда створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются до выходного отдела правого желудочка. В этих случаях атриализованная часть бывает весьма значительной, а правый желудочек соответственно очень маленьким. Увеличенное правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становятся анатомически единой полостью правого предсердия. Собственно правое предсердие сокращается в соответствии с общей систолой предсердий, в то время как атриализованная часть правого желудочка сокращается одновременно с систолой желудочка, что приводит к затруднению опорожнения правого предсердия. Вследствие сочетания небольших размеров правого желудочка и недостаточности трехстворчатого клапана происходит отток части крови в правое предсердие и еще больше уменьшается систолический объем правого желудочка. В результате снижается легочный кровоток.


Гипертрофия и дилатация правого предсердия приводят к прогрессирующему повышению давления в нем. Когда давление в правом предсердии становится больше, чем в левом, кровь попадает в левое предсердие через незаращенное овальное окно и возникает венозноартериальный шунт.

В миокарде правого предсердия отмечаются гипертрофия и дистрофия мышечных волокон, в правом желудочке — нарушение архитектоники миокарда, особенно выраженное в атриализованной части. Следствием гемодинамических нарушений является утолщение эндокарда в правых отделах сердца, расширение сердечных вен и тебезиевых сосудов. П ри электронно-микроскопическом исследовании (см. Электронная микроскопия) в кардиомиоцитах определяются резко увеличенные в размерах митохондрии (см.), образующие огромные конгломераты. Подобное изменение митохондрий считают компенсаторно — приспособительным.

Некоторые исследователи различают 3 степени смещения створок трехстворчатого клапана и атриализации правого желудочка: первая (13,2% случаев) — смещение створок до 2 см, атриализация не выражена; вторая (66% случаев) — смещение створок от 2 до 4 см, атриализация умеренная; третья (20,8% случаев) — смещение свыше 4 см, атриализация крайней степени, стенка желудочка истончена, нередко образуется его аневризма.


штейна аномалия может сочетаться с другими пороками сердца (дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, пороком митрального клапана, коарктацией аорты и др.), а также с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта (см. Волъффа — Паркинсона — Уайта синдром, Пороки сердца врожденные), что значительно утяжеляет состояние больных и усложняет методы хирургической коррекции. Поэтому выделяют простую (с дефектом межпредсердной перегородки или без него) и сложную (в сочетании с другими пороками сердца) формы Эбштейна аномалии.

Клиническое течение Эбштейна аномалии зависит от величины и степени деформации трехстворчатого клапана и связанных с этим патофизиологических изменений правого желудочка и предсердия, а также от последствий венозно-артериального шунта. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте и протекает тяжело, но иногда симптомы болезни могут длительное время отсутствовать. В таких случаях больные ведут обычный образ жизни и даже могут переносить физические нагрузки.

По тяжести гемодинамических расстройств можно выделить три стадии клинического течения заболевания: I — бессимптомная стадия (встречается довольно редко); II — стадия выраженных клинических проявлений порока (Па — без приступов нарушения сердечного ритма, Пб — с частыми приступами нарушения сердечного ритма),; III — стадия стойкой декомпенсации.

Больные с Эбштейна аномалией жалуются на одышку (см.), приступы сердцебиения (см.). Наблюдается цианоз (см.).
териальное давление обычно понижено. Пульс, как правило, малый, слабого наполнения. При перкуссии (см.) отмечают увеличение размеров сердца, хотя зона сосудистого пучка обычно не расширена. При аускультации сердца (см.) определяют трех- или четырехчленный ритм галопа (см. Галопа ритм), который появляется в результате раздвоения I и II тонов сердца или при возникновении дополнительных III и IV тонов. Выслушивается также мягкий шипящий систолический шум (см. Шумы сердечные), несколько напоминающий шум трения перикарда (см. Перикардит). Часто происходит расщепление II тона над легочным стволом.

На электрокардиограмме (см. Электрокардиография) выявляют полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса с деформированным желудочковым комплексом в правых грудных отведениях, заострением зубца Р в I — II стандартных и правых грудных отведениях. При фонокардиографии (см.) отмечают ритм галопа.

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции тень сердца расширена в обе стороны и напоминает по форме картину при выпотном перикардите (см.). Сосудистый пучок представлен в виде узкой тени. Правый контур сердечной тени образован дилатированным правым предсердием и атриализованной частью правого желудочка, левый контур — правым желудочком.

Один из отличительных рентгенологических признаков Эбштейна аномалии — значительное увеличение правого предсердия. В левой (второй) косой проекции третья дуга по переднему контуру сердца (см. рис. 10 к ст. Сердце, т. 23, ст.
2) плохо выражена и при резком увеличении правого предсердия выпрямлена так, что образует с куполом диафрагмы прямой угол. В правой (первой) косой проекции в связи со значительным увеличением правого предсердия и поворотом сердца влево конус легочного ствола проследить не удается. В этом положении определяется в основном только передний контур сердца, что отличает Эбштейна аномалию от других пороков сердца. Отмечают также обеднение легочного сосудистого рисунка и гипоплазию легочного ствола и его ветвей.

При рентгенокимографии (см.) по правому контуру сердца определяются зубцы желудочкового типа большой амплитуды. Зубцы пульсации левого желудочка в верхушечной области, наоборот, имеют малую амплитуду и несколько деформированы. Амплитуда пульсации аорты небольшая. Зона пульсации правого предсердия расширена.

При ангиокардиографии (см.) главным признаком Э. а. является разделение полости правого желудочка на две части, отделенные одна от другой как бы перемычкой, соответствующей аномальному месту расположения трехстворчатого клапана (симптомом «зарубки»). Отмечают длительную задержку рентгеноконтрастного вещества в верхней полой вене и правом предсердии. На ангиокардиограмме дистальный отдел правого желудочка расположен на левом контуре сердца и направлен слева направо. Таким образом, в артериальной фазе контрастируются три полости сердца — правое предсердие, атриализованная часть правого желудочка и собственно правый желудочек. Размеры легочного ствола соответствуют норме, ветви легочной артерии узкие и почти не контрастируются. При наличии дефекта межпредсердной перегородки рентгеноконтрастное вещество поступает в левое предсердие из правого. Левые отделы сердца контрастируются нечетко, аорта гипопластична.


Катетеризация сердца (см.) при Эбштейна аномалии позволяет установить уменьшение кровотока в легочном стволе и его ветвях, повышение давления в правом предсердии и низкое давление в правом желудочке, градиент давления между правым предсердием и желудочком, смещение створок трехстворчатого клапана, наличие сообщения между предсердиями. Однако к этому методу диагностики прибегают только в редких случаях, главным образом для исключения сопутствующих аномалий, так как больные с Эбштейна аномалией очень плохо переносят это исследование в связи с развивающимися у них приступами пароксизмальной тахикардии (см.). В сомнительных случаях для выявления порока в процессе катетеризации сердца осуществляют запись внутрипредсердных потенциалов с помощью электрокардиографии.

Эбштейна аномалию следует дифференцировать с выпотным перикардитом, миокардитом Абрамова — Фидлера (см. Миокардит:), приобретенными (ревматическими) недостаточностью правого венозного устья и стенозом трехстворчатого клапана, изолированным стенозом легочного ствола, врожденной недостаточностью трехстворчатого клапана и идиопатыческой кардиомегалией. Практически Эбштейна аномалию дифференцируют с теми пороками сердца, которые сопровождаются уменьшением легочного кровотока (см. Пороки сердца врожденные, Пороки сердца приобретенные).


Консервативное лечение малоэффективно. Относительными противопоказаниями к операции служат возраст больного меньше 4—5 лет и наличие необратимых органических изменений во внутренних органах. При паллиативных оперативных вмешательствах, направленных на увеличение легочного кровотока путем наложения межартериальных анастомозов, операциях закрытия межпредсердного сообщения и предсердно-желудочковой иликации положительного эффекта не наблюдали.

Радикальное оперативное лечение Эбштейна аномалии стало возможным только с применением протезирования клапанов сердца (см.). Впервые о радикальной операции сообщили в 1963 году Барнард и Шрир (С. N. Barnard, U. Schrire). Радикальная операция включает восстановление замыкательной функции трехстворчатого клапана, что достигается с помощью его протезирования, ликвидацию а триал изованной части правого желудочка с помощью иликации этой части к фиброзному кольцу, уменьшение полости правого предсердия путем иссечения части его стенки, устранение межпредсердного сообщения, вмешательство на проводящей системе сердца.

В СССР первая успешная радикальная операция по поводу Эбштейна аномалии была произведена в 1964 году во Всесоюзном НИИ клинической и экспериментальной хирургии М3 СССР (ныне Всесоюзный научный центр хиругии АМН СССР). В настоящее время разработана четкая методика операции. После введения больного в наркоз выделяют бедренную артерию.
тем стернотомии (см. Медиастинотомия) или торакотоми и (см.) вскрывают грудную полость. Вставляют канюлю в бедренную артерию и венозный катетер через ушко правого предсердия. Все остальные манипуляции осуществляют в условиях искусственного кровообращения (см.). Вскрывают полость правого предсердия. Разрез проводят от устья нижней полой вены параллельно венечной борозде и заканчивают рассечением ушка правого предсердия. После разведения краев раны предсердия открывается хороший доступ к межпредсердной перегородке и трехстворчатому клапану. Дефект между предсердиями ушивают. Створки трехстворчатого клапана не иссекают. К фиброзному кольцу отдельными 11-образными швами подшивают ксеноклапан (см. Протезирование клапанов сердца).

Зона проводящих путей сердца (область пучка Тиса), расположенная кпереди и медиально от устья венечного синуса (см. Проводящая систелга сердца), наиболее опасна при наложении П-образных швов. Необратимая или преходящая блокада проводящей системы сердца является специфическим осложнением операции по поводу аномалии Эбштейна в условиях искусственного кровообращения. Для предупреждения травмы проводящих путей сердца операцию выполняют при сохраненном ритме сердца под постоянным электрокардиографическим контролем (см. Мониторное наблюдение). Если при наложении шва появляется поперечный блок, шов сразу же снимают. В целях профилактики атриовентрикулярной блокады (см. Блокада сердца) протез клапана фиксируют с использованием опорной заплаты из аутоперикарда в области проводящей системы сердца.
риа лизованную часть правого желудочка ликвидируют путем его дубликатуры или пликации. П-образные швы накладывают между истинным фиброзным кольцом и смещенными створками трехстворчатого клапана. При стягивании швов происходит пликация атриализованной части правого желудочка и нормализуется гемодинамика. Однако пликация допустима только в тех случаях, когда длина атриализованной части не превышает 5—6 см, иначе возможно резкое уменьшение полости истинного правого желудочка, приводящее к гибели больного. Часть дилатирован-ного предсердия резецируют, в результате уменьшается опасность его тромбоза. Рану правого предсердия ушивают двухрядным непрерывным швом. Удаляют венозные катетеры аппарата искусственного кровообращения. Накладывают редкие швы на перикард. В полость перикарда, переднее средостение и в правую плевральную полость вводят дренажи (см. Дренирование). Рану грудной стенки послойно ушивают.

Отдаленные результаты оперативного лечения Эбштейна аномалии удовлетворительные. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных, по данным большинства исследователей, составляет 20 лет; причиной их внезапной гибели обычно является фибрилляция желудочков (см. Фибрилляция желудочков сердца).

Библиогр.: Зубарев P. IT. Аномалия Эбштейна, М., 1975; Савельев В. С. Зондирование и ангиокардиография при врожденных пороках сердца, М., 1961; Caralps J. М. а. о. Ebstein’s anomaly, Surgical treatment with tricuspid replacement without right ventricular plication, Ann. thorac. Surg., v. 31, p. 277, 1981; E b s t e i n W. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz des Valvula tricuspi-dalis bedingt durch eine angeborene hoch-gradige Missbildung derselben, Arch. Anat. Physiol. (Lpz.), Bd 33, S. 238, 1866.


P. П. Зубарев.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Анатомические особенности

Аномалия Эбштейна приводит к тому, что полость правого желудочка становится меньше, а правого предсердия — больше нормы. Створки клапана также отличаются. Они могут быть неправильно развиты или смещены. Нарушено развитие и всего хордального и мышечного аппарата, который приводит в движение трехстворчатый аппарат.

Из-за маленького размера правого желудочка из него выбрасывается меньшее количество крови. А увеличенный размер правого предсердия связан с тем, что в него попадает часть венозной крови.

У многих пациентов с аномалией Эбштейна также диагностируют дефект предсердной перегородки и открытое овальное окно. Этот сопутствующий порок для многих является жизнеспасающим. Через дефект перегородки из переполненного правого предсердия происходит сброс крови. Правда, при этом венозная кровь в левом предсердии смешивается с артериальной. Это становится причиной кислородного голодания тканей и органов.

Причины развития заболевания

Менее чем у 1 % людей с врожденными пороками сердца диагностируется аномалия Эбштейна. Причины ее развития точно определить не удалось. По предположениям, она появляется из-за генетических аномалий. Также, по одной из версий, к такому развитию сердечной мышцы может привести прием во время беременности препаратов, содержащих соли лития.

Сопровождается это врожденное заболевание в 50 % случаев дефектом межпредсердной перегородки. В других случаях отмечается нарушение ритма. Разобраться, почему возникают те или иные комбинации сердечных пороков, медикам пока не удалось.

Возможные варианты течения заболевания

Аномалия Эбштейна является критическим врожденным пороком сердца. Она встречается как у мальчиков, так и у девочек. Течение заболевания и прогноз будут зависеть от степени деформации трехстворчатого клапана. Также важны и патофизиологические изменения, которые прошли в правом предсердии и желудочке.

В некоторых случаях порок существенно нарушает кровообращение плода. Возникает сердечная недостаточность, развивается водянка, и в 27 % случаев происходит внутриутробная гибель ребенка. При глубокой патологии после рождения малыши погибают в течение первого месяца жизни. По статистике, это около 25 % от всех детей, у которых была обнаружена аномалия Эбштейна. Диагноз при беременности может быть установлен еще на 20-й неделе.

Около 68 % новорожденных с данной патологией доживают до полугода, а до 5 лет – 64 % детей. В эту группу входят малыши, у которых функция трикуспидального клапана и правого желудочка является удовлетворительной. Умирают они в большинстве случаев от прогрессирующей сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Классификация видов болезни

Специалисты выделяют несколько стадий заболевания, известного как аномалия Эбштейна. Симптомы будут зависеть от того, насколько велико поражение сердца. Наиболее редкой является бессимптомная стадия. Такие больные могут даже не подозревать о патологии и вести обычный образ жизни. Они неплохо переносят физические нагрузки.

На второй стадии клинические проявления ярко выражены. Проявляется эта аномалия еще в детском возрасте и протекает достаточно тяжело. Отдельно выделяют стадии:

— II a – она характеризуется отсутствием нарушений сердечного ритма;

— II б – приступы встречаются часто.

Третьей стадией называют период стойкой декомпенсации. Она диагностируется в тех случаях, когда организм не в состоянии компенсировать деятельность сердца какими-либо вспомогательными механизмами.

Клиническая картина заболевания

При рождении дети с аномалией Эбштейна отличаются синюшностью. Цианоз через 2-3 месяца жизни уменьшается из-за того, что снижается сопротивление сосудов легких. Но у детей с незначительным дефектом сердечной перегородки возрастает риск летального исхода от осложнений цианоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.

У детей с аномалией Эбштейна часто наблюдаются такие признаки:

— одышка даже в период покоя;

— отеки, которые видны на нижних конечностях;

— повышенная утомляемость, особо заметная при физических нагрузках;

— нарушения сердечного ритма;

— цианоз кожи и губ.

Синюшность появляется у детей раньше, чем симптомы сердечной недостаточности. Старшие дети могут жаловаться на периодические приступы усиленного сердцебиения.

Диагностика заболевания

В некоторых случаях заболевание определяется еще во время беременности или сразу после рождения в роддоме. Существует несколько характерных признаков, по которым врач может заподозрить, что у ребенка аномалия Эбштейна. Диагностика включает в себя аускультацию, рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, ЭКГ. Все эти методы в комплексе позволяют точно установить диагноз.

При аускультации врач может услышать характерный ритм, он может быть трех- или четырехкратным. Он заглушает высокочастотный тихий систолический шум трикуспидальной недостаточности. Помимо этого, выраженным является расщепление второго тона, оно не меняется при дыхании. На верхушке левого края грудины должен быть слышен мезодиастолический скрипучий тихий шум.

На рентгенографии визуализируется расширенная сердечная тень, это происходит из-за значительного увеличения правого предсердия. Сосудистый рисунок легких обычно бледен. Сердце часто принимает форму шара.

Изменения наблюдаются и на ЭКГ. На кардиограмме видны признаки, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия, удлинен интервал PQ, и наблюдается полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса.

На ЭхоКГ можно увидеть широкое отверстие трехстворчатого клапана. Перегородочная створка смещена в сторону верхушки.

Тактика действий при врожденной аномалии

После установки диагноза и определения степени поражения подбирается лечение. Конечно, таким больным необходимо оперативное вмешательство. Исключение составляет лишь та малая группа пациентов, у которых бессимптомная аномалия Эбштейна.

Лечение проводится в зависимости от других сопутствующих проблем. Если пациент нормально пережил младенческий возраст, то операцию можно отложить до тех пор, пока не появятся ярко выраженные симптомы сердечной недостаточности.

Всех малышей с этой проблемой должен наблюдать детский кардиолог, который специализируется на врожденных пороках сердца. Также его состояние должно контролироваться кардиохирургами.

Если у больных выражено снижение легочного кровотока и наблюдаются признаки сердечной недостаточности, то назначаются инфузии ионотропных препаратов, простогладинов группы Е. Также показано проведение коррекции метаболического ацидоза. Такое лечение позволяет увеличить сердечный выброс и уменьшить сдавливание левого желудочка расширенной правой стороной.

В тех случаях, когда наблюдается тахикардия, необходимо проводить терапию специальными антиаритмическими средствами.

Показания для проведения оперативного вмешательства

В период новорожденности стараются не делать операцию. Но она необходима в тех случаях, когда правожелудочковая дисплазия является ярко выраженной и сопровождается нарушениями антеградного кровотока в легочное русло. При этом наблюдается резкое расширение правых отделов и одновременная компрессия левого желудочка.

К относительным противопоказаниям относят возраст до 4-5 лет. Но в случае необходимости делают операцию и новорожденным. Также не проводится оперативное вмешательство и тем, у кого во внутренних органах начались органические необратимые изменения.

Больные, у которых была обнаружена аномалия Эбштейна, без операции могут дожить в среднем до 20 лет. Гибель их, как правило, внезапна. Она наступает из-за фибрилляции желудочков сердца.

Проведение операции

Лишь с помощью хирургического вмешательства можно полностью исправить ситуацию. При этом врачи рекомендуют при возможности делать ее в старшем возрасте из-за слишком маленьких размеров сердца в младенчестве.

Операцию проводят на открытом сердце, для осуществления возможности ее проведения организовывают процесс искусственного кровообращения. Лишняя часть правого предсердия ушивается, а трехстворчатый клапан швами поднимается до позиции, которая является близкой к нормальной. В случаях когда это невозможно, его убирают и заменяют протезом. Это позволяет забыть о том, что у пациента была аномалия Эбштейна. У взрослых пациентов возможно проведение протезирования, а вот детям младше 15 лет делают пластику клапана.

Смертность во время операций не превышает 2-5 %. Вероятность летального исхода зависит как от опытности кардиохирурга, так и от тяжести порока. Практически в 90 % случаев пациенты в течение года могут вернуться к обычному образу жизни.

Особенное внимание должны уделять таким пациентам анестезиологи. Ведь требуется особый подход к больным, у которых аномалия Эбштейна. Особенности анестезии должны быть известны врачу. Он должен учитывать, что давление у таких пациентов может быть нестабильным. Поэтому анестезиолог наблюдает за своими пациентами и после операции.

Виды протезов

В большинстве случаев решить, как именно будет проводиться операция, можно лишь тогда, когда пациент уже на операционном столе. Если возможно провести пластику клапана, то предпочтение отдается этому варианту. Но бывают ситуации, когда необходим протез больным, у которых аномалия Эбштейна. Так называют искусственный клапан, который выглядит как кольцо, обтянутое синтетической подушкой. Внутри него находится механизм, который может открывать и закрывать так называемый шлюз. Он может быть механическим либо биологическим. Первый вариант изготавливается из титанового сплава, а второй может быть сделан из клапана свиньи или из ткани человеческой сердечной сорочки.

При установке механического клапана больному необходимо постоянно пить лекарства, разжижающие кровь, но при соблюдении режима функционировать он может дольше. Биологическое устройство является менее долговечным.

Источник: FB.ru

Особенности аномалии Эбштейна и способы устранения заболевания

Порок сердца аномалия эбштейна

Аномалия Эбштейна – патология, возникающая внутриутробно. Относится к порокам сердца, при котором трикуспидальный клапан смещается в полость правого желудочка.

При наличии отклонения у пациента присутствует низкая физическая активность и наблюдается затруднение при дыхании. Установить диагноз возможно только на основе результатов диагностики.

Патология встречается крайне редко и диагностируется только у 1% обратившихся в кардиологию.

При аномалии Эбштейна нарушается нормальное расположение трехстворчатого клапана

Общая информация об отклонении

Аномалия Эбштейна – отклонение врожденного типа. Предсердно-желудочный клапан, имеющий 3 створки, характеризуется дисфункцией и неверным расположением. Впервые нарушение было описано в 19 веке.

Почти всегда аномалия Эбштейна сопровождается иными отклонениями в функционировании сердца. При нарушении створки правого клапана берут свое начало от стенок правого желудочка. Поэтому они неспособны полностью сомкнуться. Патология характеризуется:

  • недостаточностью трехстворчатого клапана;
  • аномально сформированным овальным отверстием между предсердиями;
  • уменьшенной полостью одного из желудочков.

При наличии отклонения правое предсердие увеличивается и становится шире. Венозная кровь смешивается с артериальной. Возникает кислородное голодание. Присутствует недостаток вещества во внутренних органах. Способны проявляться патологии, связанные с сердечно-сосудистым ритмом.

Аномалия Эбштейна протекает совместно с другими сердечными патологиями

При патологии объем правого желудочка может достигать 2,5-3 литров. При наличии аномалии пациент жалуется на большое количество негативных симптомов. Среди заболевших отмечается высокий уровень смертности.

Врачи разделяют несколько степеней выраженности отклонения. Описание стадий представлено в таблице.

Степень отклоненияОписание
Выраженная Правое предсердие превышает нормальные показатели значительно. Увеличен риск возникновения осложнений.
Незначительная Правое предсердие смещено незначительно. Сердечно-сосудистая система имеет несущественные отклонения в функционировании.

Первопричины формирования отклонения

Аномалия Эбштейна в кардиологии имеет следующие первопричины возникновения:

  • наследственный фактор;
  • попадание в организм беременной женщины некоторых химических веществ;
  • тяжелое протекание беременности;
  • наличие у беременной тяжелых болезней;
  • ведение беременной неправильного образа жизни;
  • перенесение беременной болезней инфекционного происхождения.

Малыш может унаследовать порок от своих родителей

Негативно воздействует на плод и способствует формированию аномалии попавший в первом триместре беременности в организм литий. К причинам развития отклонения также относят курение, употребление спиртосодержащих напитков и прием определенных лекарственных средств девушкой, которая вынашивает ребенка.

Существенное влияние оказывает на формирование плода здоровье самой матери. Риск развития аномалии возрастает при сахарном диабете, сильном токсикозе, скарлатине и малокровии.

Симптоматика отклонения

Симптоматика зависит от степени течения. Врачи выделяют три стадии:

  1. Невыраженная. Встречается крайне редко.
  2. Выражены гемодинамические отклонения.
  3. Стадия стойкой декомпенсации.

Обычно симптомы врожденной патологии заметны на первом году жизни малыша

Возникшая внутриутробно аномалия Эбштейна у детей может стать причиной внезапной смерти плода. В редких случаях у новорожденных патология протекает бессимптомно. Малыш развивается согласно своему возрасту и не отличается от своих сверстников. Но случается такое крайне редко.

Как правило, патология проявляется у ребенка в первый год после рождения. К клиническим признакам относят:

  • изменение окраса кожного покрова (присутствует посинение);
  • плохую переносимость любых физических нагрузок;
  • болевой синдром в области сердца;
  • периодически усиленное сердцебиение.

У большинства больных наблюдается наджелудочковая тахикардия. При первичном осмотре больного доктор может заметить изменение фаланг пальцев и ногтей.

При наличии патологии у пациента высок риск раннего развития правожелудочковой недостаточности.

Патология быстро развивается, приводя в конечном итоге к летальному исходу

К признакам осложнения относят:

  • затруднение при дыхании;
  • увеличение размеров печени;
  • явное набухание и пульсирование вен, расположенных на шее.

Протекает аномалия стремительно. Болезнь постоянно прогрессирует. Во взрослом периоде пациенты с отклонением умирают из-за сердечной недостаточности и нарушений ритма.

При осмотре у пациентов с аномалией нередко диагностируют так называемый сердечный горб. Располагается он в левой части грудины. Возникает на фоне сильного увеличения правого предсердия.

Диагностические методы

Болезнь Эбштейна может быть установлена только после комплексной диагностики. При подозрении на наличие отклонения пациенту дают направление на:

  • ЭКГ;
  • фонокардиографию;
  • эхокардиографию;
  • рентгенографию.

Для постановки точного диагноза требуется провести тщательное медицинское обследование пациента

При помощи ЭКГ доктор может установить гипертрофию. Электрическая ось будет сердца смещена вправо. Также присутствует нарушенный сердечный ритм.

При фонокардиографии записываются вибрации и звуковые сигналы при функционировании сердца и сосудистой системы. 1 тон при нарушении ослаблен, присутствует низкоамплитудный систолический шум.

При рентгенографии внутренних органов в области грудной клетки врач отмечает повышение прозрачности легочных полей. Сердце увеличено и имеет патологически измененную форму. Сосудистый пучок сужен. При том левое предсердие имеет нормальный размер.

ЭхоКГ позволяет выявить патологию трикуспидального клапана

Особенности лечения

Тяжелая форма аномалии Эбштейна у новорожденного является показанием для хирургического вмешательства. В ином случае ее проведение возможно только после совершеннолетия.

По исполнению 18 лет показанием для хирургического вмешательства считается:

  • нарушение сердечного ритма;
  • нарушение кровотока.

Медикаментозное лечение направлено на уменьшение проявлений сердечной недостаточности и восстановление ритма. Пациенту назначают:

  • бета-блокаторы;
  • гликозиды;
  • ингибиторы АПФ.

Самолечение категорически запрещено. Терапия должна быть начата как можно раньше.

Большая часть пациентов нуждается в хирургическом лечении

До 5 лет в особо запущенном случае ребенку могут провести искусственное расширение межжелудочкового дефекта. В ином случае состояние может стремительно ухудшаться. При необходимости предсердие могут ушить. Операция считается тяжелой и назначается в самую последнюю очередь.

Прогноз

Прогноз благоприятный только в том случае, если патология никак не проявляет себя и не ухудшает самочувствие пациента. При значительном смещении предсердия аномалия дает о себе знать еще в раннем детстве. Имеется высокий риск смертельного исхода.

У взрослых пациентов при аномалии летальный исход способен возникнуть на фоне замедленно протекающей сердечной недостаточности. Внезапная смерть может быть обусловлена отклонением сердечного ритма.

Чаще всего пациенты погибают к 22-30 годам. В редких случаях они доживают до 55 лет. При наличии отклонения у заболевшего может присутствовать:

  • абсцесс головного мозга;
  • тромбоэмболия;
  • эндокардит инфекционного типа.

Перечисленные отклонения ухудшают состояние заболевшего и также нередко приводят к ранней гибели.

Более подробно об аномалии Эбштейна вы узнаете из видео:

Источник: https://serdcedoc.com/bolezni-serdtsa/anomaliya-ebshtejna.html

Врожденные пороки сердца: аномалия Эбштейна

Порок сердца аномалия эбштейна

Предполагается, что к возникновению аномалии Эбштейна ведут мутации в локусе хромосомы 17q CFA9, дупликация хромосомы 15q, дефект рецептора ALK3/BMPR. Хромосомные нарушения возникают на этапе слияния родительского генетического материала или на ранних сроках беременности и приводят к некорректному формированию органов и тканей организма ребенка во внутриутробном периоде.

Поскольку точные причины заболевания пока не установлены, наиболее вероятными факторами риска считаются:

  • прием матерью препаратов лития во время беременности;
  • прием матерью бензодиазепинов во время беременности;
  • перенесенные на ранних сроках беременности вирусные заболевания (грипп, краснуха, корь);
  • многократное спонтанное прерывание беременности на ранних сроках в анамнезе;
  • хроническая интоксикация пестицидами, парами лакокрасочных веществ, продуктами переработки нефти и т. п. (проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах);
  • употребление родителями запрещенных веществ, злоупотребление алкоголем, курением.

Вирусные заболевания на ранних сроках беременности могут привести к развитию аномалии Эбштейна у плода

Формы заболевания

Предлагается несколько классификаций типов аномалии Эбштейна, но наиболее распространена классификация E. Bacha, рассматривающая различные виды деформаций створок:

  • I тип – передняя створка клапана большая и подвижная, две другие смещены, недоразвиты или отсутствуют;
  • II тип – присутствуют все три створки, но они уменьшены в размере и спирально смещены по направлению к верхушке;
  • III тип – ограничена подвижность передней створки, створка укорочена, сухожильные нити, приводящие ее в движение, сросшиеся и также укороченные, два других лепестка смещены и диспластичны;
  • IV тип – передняя створка клапана значительно деформирована и смещена внутрь правого желудочка, его сухожильные хорды отсутствуют или присутствуют частично, задняя створка недоразвита или отсутствует, медиальная створка значительно деформирована и представлена гребневидным фиброзным выростом.

При диагностике грубых нарушений вероятность выживания новорожденного – 75% в течение первого месяца жизни. До полугода доживают 68%, до 5 лет – 64%, в последующем кривая летальности стабилизируется.

В зависимости от тяжести выделяют 3 стадии гемодинамических нарушений:

  • 1-я стадия – бессимптомного течения;
  • 2-я стадия – гемодинамических расстройств (2А – без нарушений сердечного ритма, 2Б – с нарушениями сердечного ритма);
  • 3-я стадия – стойкой декомпенсации.

Симптомы

Клинические проявления заболевания многообразны; в основе нарушений гемодинамики лежит уменьшение объема правого желудочка. Уменьшенная в размерах камера не может вместить нормальный объем крови во время диастолы, что в итоге приводит к снижению легочного кровотока, недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и гипоксии органов и тканей.

Аномалия Эбштейна может выявляться в зрелом возрасте

Основные симптомы:

  • нарушения дыхания (одышка, приступы удушья, дыхательный дискомфорт) при физическом напряжении;
  • быстрая утомляемость, непереносимость нагрузок;
  • приступы усиленного, «неправильного» сердцебиения;
  • нарушения ритма;
  • преходящая бледность или синюшное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • боли в области сердца;
  • спонтанное учащение пульса;
  • изменение концевых фаланг пальцев кистей (симптом барабанных палочек) и ногтей (симптом часовых стекол);
  • сердечный горб (округлое, обычно симметричное выпячивание, располагающееся в передней части грудной клетки в области сердца);
  • увеличение печени и селезенки.

Заболевание может протекать бессимптомно, выявляться впервые в зрелом или даже пожилом возрасте.

Особенности протекания заболевания у детей

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианотичным окрашиванием кожи, которое через 2-3 месяца может уменьшиться, поскольку сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается.

Но если дефект в перегородке небольшой или отсутствует, состояние половины детей в этот период становится критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианотичным окрашиванием кожи

5 загадочных недугов, причины которых неизвестны медицине

5 признаков возможных проблем с сердцем

8 нормальных состояний новорожденного, похожих на патологию

Диагностика

При объективном обследовании сердечно-сосудистой системы определяются:

  • расширение границ сердечной тупости вправо и влево;
  • глухие, ослабленные тоны сердца, часто выслушивается ритм галопа, то есть трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Аномалия Эбштейна встречается крайне редко: на его долю приходится не более 1 случая из 100 (по некоторым данным – 200) врожденных пороков сердца.

Данные инструментальных методов исследования следующие:

  • при ЭКГ низкого вольтажа – выраженные остроконечные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW);
  • при рентгенографии – кардиомегалия, снижение интенсивности легочного рисунка, в боковой проекции – аномальное наполнение ретростернального пространства;
  • при УЗ-исследовании сердца – удлинение, утолщение и провисание лепестков трехстворчатого клапана, расширение правого предсердия, при допплерографии – характерный «воющий» звук движения створок;
  • при катетеризации сердца (производится в редких случаях) – повышенное давление в правом предсердии;
  • при ангиокардиографии – гигантская, резко расширенная полость правого предсердия с высокой интенсивностью контрастирования.

Источник: https://zdorovo.live/serdtse-i-sosudy/vrozhdennye-poroki-serdtsa-anomaliya-ebshtejna.html

Полный обзор аномалии Эбштейна: причины, лечение, прогноз

Порок сердца аномалия эбштейна

Эта статья ответит на вопрос: что такое аномалия Эбштейна? Какие изменения происходят в сердце и организме. Часто ли возникает, прогнозы при заболевании. Как проявляется, диагностируется и лечится такой сердечный порок.

Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности “Лечебное дело”.

статьи:

Аномалия Эбштейна – это патология строения элементов сердечной мышцы. Возникает в период развития плода, включает смещение в правый желудочек перегородочной и (или) задней створки трикуспидального (трехстворчатого) клапана относительно фиброзного кольца, разделяющего камеры сердца. Смещение ведет к формированию атриализированной (включенной в предсердие) части правого желудочка.

Сердце в норме и при наличии аномалии Эбштейна

При этом нарушается работа как самого клапана (недостаточность), так и обеих правых камер сердца (увеличение предсердия и уменьшение объема желудочка с утолщением его стенок).

Выраженность нарушений кровотока, а значит, и клинических проявлений патологии, зависит от степени смещения створок клапана.

При малом смещении и (или) деформации только одной створки симптомов порока нет или появляются только при значительных нагрузках. Большие смещения проявляются с рождения, ведут к замедлению развития и прогрессирующей сердечной недостаточности.

Такие пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, терапии и значительных ограничениях в нагрузках. Высокий риск фатального исхода.

Полного излечения от аномалии нет, даже хирургические методы не могут устранить всех нарушений в структуре и проводящих путях сердца. Заболевание характеризует прогрессивно нарастающая недостаточность работы мышцы сердца, ведущая к фатальному исходу.

Срок жизни определяет степень нарушения строения органа и тяжесть патологии кровообращения. Пациенты с небольшими дефектами и незначительными нарушениями кровотока живут долгой и полноценной жизнью, но требуют постоянного наблюдения специалиста.

Людей с таким пороком наблюдает кардиолог, сначала детский, а после 18 лет – взрослый. Вопрос о возможности и необходимости проведения хирургической коррекции, а также непосредственно ее проведение – область специалистов кардиохирургии.

Аномалия в цифрах, характеристика патологии

Частота встречаемости

Распределение по полу

Риск рождения второго ребенка с таким пороком

Внутриутробная смерть плода

Переживают первый год

Переживают десять лет

Сроки выявления порока

Выявление в первую неделю жизни

1 случай на 20000 новорожденных

Менее 1% от всех врожденных нарушений строения сердца

1:1
Около 1%
85%
67%
59%
От 1 недели до 19 лет
81%

В 90% случаев аномалия трикуспидального клапана сочетается с:

  • дефектом стенки между предсердиями – врожденное нарушение строения сердца;
  • открытым овальным окном – отверстие между предсердиями, которое в норме функционирует у плода, самопроизвольно закрывается в течение 1–2 года жизни ребенка.

У 20–25% пациентов может возникать сужение легочной артерии или ее полное заращение (атрезия). Это состояние значительно ухудшает прогноз заболевания, а атрезия заканчивается летальным исходом в течение первого месяца жизни у половины пациентов.

Для аномалии Эбштейна также характерно сочетание с нарушениями ритма и проводимости сердца:

  • 25–50% пациентов страдают наджелудочковой тахикардией непостоянной формы (возникает приступами или пароксизмами), из них у 5–10% диагностируют синдром WPW (одно из нарушений проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам);
  • Почти у половины встречаются полные или частичные блокады пучка Гиса (проводящие пути сердечной мышцы).

Нарушение проведения возбуждения по сердечной мышце – основная причина внезапной смерти у пациентов с таким пороком.

Аномалия Эбштейна ведет сразу к нескольким нарушениям кровотока в сердце:

  1. При сокращении предсердий часть правого желудочка, ниже смещенных створок трикуспидального клапана, не может принять весь объем поступающей крови и растягивается.
  2. При последующем сокращении желудочка, в том числе и его атриализированного участка, часть крови забрасывается в предсердие через незамкнутые створки клапана, растягивая предсердие и повышая давление в нижней и верхней полых венах (большой круг кровообращения).
  3. Несоответствие количества крови и размера полости ведет к наращению мышечной массы (гипертрофии) правого желудочка, чтобы сохранить нормальный объем выброса крови.
  4. Когда резерв утолщения стенки желудочка исчерпан, снижается количество крови, поступающей в сосуды легких для обогащения кислородом – начало развития недостаточной функции сердечной мышцы.
  5. Наличие сообщения между предсердиями с одной стороны компенсирует перерастяжение правых отделов сердечной мышцы (сброс крови в левую половину), а с другой – ведет к недостатку кислорода в тканях (по артериям течет смешанная кровь) на первых этапах и недостаточности работы левого желудочка на поздних.

Причины

Аномалия Эбштейна, как и большинство нарушений строения сердца, в 92% случаев возникает под действием вредных факторов внешней среды в период закладки и развития сердечно-сосудистой системы (4–11 неделя беременности).

К таким факторам относят:

  • физические: облучение;
  • химические: никотин, алкоголь, лекарственные средства (данные о влиянии на формирование плода указаны в инструкции к препарату).

Употребление алкоголя и курение сигарет в период беременности несет непоправимый вред не только организму матери, но и будущему ребенку. В том числе может развиться аномалия Эбштейна.

Остальные 8% пороков развития сердечной мышцы связаны со спонтанным изменением структуры хромосом в процессе деления клеток зародыша – предсказать или повлиять на этот процесс невозможно.

Также есть семейные типы аномалии, которые сочетаются с пороками развития скелета и передаются по наследству. В этом случае для определения риска рождения ребенка с патологией необходима консультация генетика до наступления беременности.

Симптомы патологии

Зависят от степени смещения элементов трикуспидального клапана и связанных с этим нарушений в кровотоке по сердцу и сосудам.

При умеренных изменениях проявления заболевания могут полностью отсутствовать в течение длительного времени. В случае значительных анатомических изменений, сопровождающихся растяжением правого предсердия, снижением объема выброса крови правым желудочком и сбросом венозной крови через дефект в левое предсердие,

Симптомы порока могут быть изолированными, но чаще встречается их сочетание разной степени тяжести:

  • центральный цианоз – изменение цвета лица и шеи от чуть голубоватого до черно-фиолетового (зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему);
  • недостаточность функции сердечной мышцы проявляется одышкой (особенно при нагрузках), отставанием в росте и развитии;
  • нарушение ритма сокращений мышцы сердца – предсердные типы учащения ритма (тахикардия) или урежения за счет блока проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам (брадикардия);
  • нарушения сознания (обморочные и предобморочные) при физических нагрузках на фоне нарушения кровотока в головном мозге (крайние степени недостаточности функции сердца, нарушения ритма его сокращений);
  • сердечный шум – нарушение движения крови по сердечным камерам, определяемое при выслушивании (аускультации) его работы врачом.

Проявления заболевания значительно различаются в разном возрасте:

ПроявленияВстречаемость в процентах по возрастным категориямПервые 28 днейДо 2 лет3–10 летСтарше 10 лет
Цианоз 74 35 14 13
Сердечный шум 9 13 66 33
Сердечная недостаточность 10 43 8 13
Нарушение ритма сердца 12 40

Слева сердце человека, который прожил 67 лет с аномалией Эбштейна

Методы лечения

Полного излечения от патологии нет. При незначительном смещении створок клапана клинические проявления отсутствуют, пациенты ведут полноценную жизнь, находясь под постоянным контролем кардиолога. У части пациентов без симптомов заболевания в дальнейшем они могут появиться.

Лечение порока с характерными проявлениями может носить консервативный и (или) хирургический характер, при этом цель терапии – сохранение качества и продление жизни пациента. И то, и другое зависит от степени нарушения кровотока: в случае тяжелых изменений эффект лечения неудовлетворительный.

Консервативное лечение

Клинические проявленияГруппы препаратов
Нет Антибиотики (только для профилактики воспаления выстилки сердца при инфекциях или инвазивных процедурах)
Недостаточность функции сердечной мышцы Диуретики

Гликозиды

Цианоз Дезагреганты (профилактика образования сгустков крови)
Нарушения ритма сердцебиения Бета-блокаторы

Кальциевые блокаторы

Хирургическое лечение

Необходимость проведения оперативной коррекции определяется:

  1. Уровнем смещения створок относительно фиброзного кольца.
  2. Размерами дефекта между предсердиями.
  3. Степенью сужения правого желудочка и (или) легочной артерии.
Тип нарушенияМетод оперативного лечения
Тяжелые формы нарушения ритмичности сокращений сердца или отсутствие эффекта от лекарственных препаратов Радиочастотная абляция («выжигание» дополнительных очагов возбуждения или проводящих сердечных путей)
Отсутствие сообщения между предсердиями или его малые размеры при значительных нарушениях кровотока у новорожденного Расширение естественного окна в перегородке или создание искусственного для разгрузки правого предсердия
Тяжелая форма порока с малым объемом правого желудочка Полное закрытие сообщения между предсердием и желудочком и создание обходной связи между полыми венами и легочными артериями
Декомпенсация функции правого желудочка у пациентов до 3 лет Наложение шунта (сообщения) между нижней полой веной и легочной артерией
Умеренная недостаточность клапана при выраженном сужении выхода из правого желудочка Создание окна между предсердиями и шунта между полыми венами и легочными артериями
Выраженная недостаточность работы клапана Пластика трикуспидального клапана или его полная замена

Хирургическое лечение аномалии Эбштейна

Источник: gipertensianet.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.