Болезнь бехчета диагностика

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения
Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
3. Кератит – воспаление роговицы.
4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
2. Повышается внутричерепное давление.
3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
4. Развиваются парезы.
5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д. 

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

• глаукома;
• атрофия зрительного нерва;
• потеря зрения;
• паралич;
• потеря слуха;
• умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• купировать хронические инфекционные заболевания;
• следить за режимом дня;
• регулировать физическую активность;
• отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
• строго выполнять предписания врача;
• принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Источник: p-87.ru

Причины и механизмы развития болезни Бехчета

Точные причины возникновения данного заболевания неизвестны. Однако врачи считают, что спровоцировать активный аутоиммунный процесс, приводящий к воспалению стенок сосудов, с большой вероятностью могут следующие факторы:

• Хронические инфекции – простой герпес, стрептококковый тонзиллит.
• Генетическая склонность (встречаются случаи семейной заболеваемости).
• Воздействие токсических веществ.
• Систематическое употребление алкоголя на протяжении более чем 5 лет.

При данной патологии воспалительные изменения происходят во всем сосудистом русле – развивается системный васкулит, в редких случаях поражаются даже такие крупные сосуды, как аорта и легочная артерия. Помимо сосудов аутоиммунное воспаление затрагивает внутренние органы, суставы, головной мозг.

Симптомы болезни Бехчета

Клиническая картина болезни Бехчета полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

• Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
• Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
• Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
• Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

При поражении глаз возникают:

• Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
• Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
• Кератит – воспаление роговицы.
• Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

• Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
• Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
• Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

• Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
• Повышается внутричерепное давление.
• Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
• Развиваются парезы.
• Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Диагностика болезни Бехчета

Пациентам с подозрением на болезнь Бехчета врачи назначают комплексное обследование, схема которого определяется наличием у обследуемого человека тех или иных патологических проявлений.

К обязательным исследованиям относят:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Иммунологические тесты.
• Коагулограмму.
• Пробу «патергии» (кожу пациента прокалывают стерильной иглой и через 24-48 часов оценивают состояние кожного покрова в месте укола, если появляется высыпание, тест считается положительным).

К рекомендуемым при определенных симптомах относят следующие методы диагностики:

• Исследование спинномозговой жидкости.
• Анализ синовиальной жидкости.
• Рентгенографию суставов, легких и прочих органов.
• Ангиографию.
• КТ или МРТ для выявления локализации и характера патологических изменений во внутренних органах и головном мозге.

Помимо этого, больные должны пройти консультации ряда специалистов:

• Ревматолога (этот врач, как правило, и занимается лечение болезни Бехчета).
• Дерматолога.
• Иммунолога.
• Офтальмолога.
• Сосудистого хирурга.
• Невролога.
• При необходимости – уролога, пульмонолога, кардиолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Диагностические критерии

При постановке диагноза «болезнь Бехчета» врач всегда опирается на диагностические критерии:

• Рецидивирующий афтозный стоматит.
• Рецидивирующие язвы половых органов.
• Специфическое поражение глаз – передний и задний увеит, васкулит сетчатки.
• Специфическое поражение кожи – узловая эритема, угревидные поражения.
• Положительный патергический тест.

У действительно больного болезнью Бехчета человека должны присутствовать 3 из указанных критериев, причем среди них обязательно должен быть афтозный стоматит. В ином случае врач должен исключить у пациента такие заболевания, как амилоидоз, СПИД, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, паранеопластический синдром, реактивный артрит, злокачественные новообразования, анкилозирующий спондилоартрит, системная красная волчанка и другие.

Лечение болезни Бехчета: основные принципы

Болезнь Бехчета относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому целью врачей является не полное избавление от недуга, а увеличение продолжительности и улучшение качества жизни пациента, достижение ремиссии, снижение частоты обострений, предотвращение развития тяжелых осложнений.

Лечебные мероприятия при болезни Бехчета проводятся как в стационаре, так и амбулаторно. Показанием к госпитализации является необходимость диагностики и уточнения диагноза, а также обострение недуга и появление осложнений.

В основе лечения рассматриваемой патологии лежит медикаментозная терапия, но в зависимости от клинической ситуации могут применяться и другие методы лечения. Ввиду одновременного поражения недугом многих органов и систем, врачи разных специальностей постоянно взаимодействуют между собой и выбирают приоритетное направление в лечебном процессе. Например, если поражены крупные сосуды, все усилия направляются на то, чтобы не допустить развитие тромбоза или аневризмы. При появлении неврологических проблем больного интенсивно лечат в неврологическом отделении. Точно также обстоит дело с глазными, легочными и кишечно-желудочными проявлениями болезни Бехчета. То есть никто не делает упор на язвенном стоматите, если у пациента кровохаркание, желудочно-кишечное кровотечение или есть угроза разрыва аневризмы аорты.

Медикаментозная терапия при болезни Бехчета

Больным назначают препараты двух групп:

• глюкокортикоиды;
• иммуносупрессанты.

Глюкокортикоиды при болезни Бехчета необходимы для уменьшения активности воспалительного процесса. Больным их назначают курсами. При обострении недуга показаны высокие дозы гормональных препаратов, после наступления ремиссии – поддерживающие или же их вообще отменяют (все зависит от особенностей течения недуга).

Для лечения кожных проявлений болезни гормоны применяют местно в виде мазей, а при переднем воспалении сосудистой оболочки глаза – в виде каплей. При тяжелых поражениях органа зрения глюкокортикоиды назначают и внутрь. Кроме того, показанием для системного применения гормонов служат неврологические, легочные, желудочно-кишечные, суставные и серьезные сосудистые формы болезни Бехчета.

Задача иммуносупрессивной терапии – снизить иммунный ответ, который при рассматриваемой патологии направляется против своих же тканей. В ходе лечения иммуносупрессивными препаратами больные должны беречься от инфекций, поскольку на фоне снижения напряженности иммунитета даже банальное ОРЗ может дать кучу осложнений.

Помимо указанных групп средств, при болезни Бехчета применяют обезболивающие и нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты, интерфероны и другие лекарства, обладающие иммуномодулирующим действием.

Больным очень важно помнить следующее:

• Болезнь Бехчета имеет волнообразный характер – ремиссии чередуются с обострениями.
• Длительность относительно здоровых периодов зависит от того, как пациент соблюдает рекомендации врача (принимает ли назначенные лекарства, регулярно ли проходит все необходимые обследования).
• При ухудшении самочувствия, обострении уже имеющихся симптомов болезни или появлении новых, необходимо немедленно обращаться к лечащему врачу.

Источник: okeydoc.ru

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

• Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
• Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
• Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
3. Необоснованный прием лекарственных средств,
4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
5. Инсоляция,
6. Переохлаждение,
7. Физическое перенапряжение,
8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

• Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
• Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
• Отсутствие IgA в слюне,
• Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
• Повышение количества фагоцитов в крови,
• Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность. Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов. Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена. Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения. Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение. Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется. Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками. У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии. У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными. В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений. Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии. Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

• полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
• обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
• использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений. Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности. Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Что такое Синдром Бехчета

В 1937 г. H. Behcet описал получивший впоследствии его имя симптомокомплекс, состоящий из сочетания язвенного стоматита, язвенного поражения половых органов и увеита. После привлечения к этому синдрому повышенного внимания врачей и целенаправленного изучения было установлено, что его клинические проявления многообразнее, чем названная выше триада. К этим проявлениям прежде всего относятся артрит, кожный васкулит типа узловатой эритемы, тромбофлебит, реже — другие кожные изменения, патология нервной системы, аневризмы крупных артерий, поражения кишечника.

Синдром Бехчета встречается практически повсеместно, но наиболее распространен в странах Средиземноморья, Ближнего Востока и Японии (болеют коренные этнические группы). В Японии его частота достигает 1:1000 населения, и он оказывается одной из главных причин слепоты. В то же время в ССА частота синдрома Бехчета в 500 раз меньше. Заболевание может начаться в любом возрасте, но «пик» его относится к третьей декаде жизни. Почти все авторы подчеркивают более частую заболеваемость мужчин; лишь в сообщениях из Северной Америки и Австралии указывалось на обратные соотношения.

Что провоцирует Синдром Бехчета

Этиология заболевания неизвестна. Предположения ряда авторов о роли вирусов не подтвердились.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Бехчета

Основной патоморфологический признак — васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Стенки сосудов и периваскулярные ткани инфильтрированы преимущественно лимфоцитами; встречаются также моноциты, плазматические клетки и нейтрофилы. Наблюдаются набухание и пролиферация эндотелиальных клеток, просвет сосуда в ряде случаев сужен или полностью облитерирован. Иногда отмечаются фибриноидный некроз сосудистой стенки и ее разрывы.

У больных с артритом синовиальная оболочка соответствующих суставов обильно инфильтрирована нейтрофилами и в меньшей степени плазматическими клетками; артериолам свойственны периваскулярные лимфоидные инфильтраты.

Патогенез синдрома Бехчета, хотя его конкретные этапы и детали остаются неизвестными, связывают в основном с иммунными нарушениями, чему способствует и описанная выше гистологическая картина. Конкретные иммунологические отклонения от нормы у больных с синдромом Бехчета отмечались очень часто, но в большинстве случаев они оказывались неспецифическими и не всегда подтверждались при повторных исследованиях, проводимых другими авторами. Заслуживают внимания такие адекватные клиническим проявлениям результаты, как обнаружение циркулирующих антител к человеческим клеткам слизистой оболочки, лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки рта, бласттрансформации лимфоцитов больного при контакте с клетками слизистой оболочки.

Циркулирующие иммунные комплексы определяют в крови весьма часто; у ряда больных установлено повышение уровня основных классов сывороточных иммуноглобулинов и редко — появление криопреципитинов. Общая активность комплемента крови, как правило, нормальна или даже несколько повышена. Отложения комплемента в очагах тканевых повреждений не отмечено. Однако К. Shimada и соавт. показали, что непосредственно перед рецидивами увеита активность комплемента снижается в результате активирования как классического, так и альтернативного пути. J. Sobel и соавт. выявили повышенную хемотаксическую активность нейтрофилов при синдроме Бехчета. Имеются противоречивые сообщения об обострениях язвенного стоматита у больных с синдромом Бехчета после употребления в пищу грецких орехов (т. е. по типу пищевой аллергической реакции). Таким образом, приведенные материалы позволяют предполагать серьезную роль иммунопатологии в развитии этого заболевания, но не дают основания для построения конкретной концепции патогенеза.

Определенное значение может иметь наследственность. Описано несколько случаев синдрома Бехчета в одной семье. Среди населения ССА и Великобритании не установлено закономерных сочетаний с антигенами гистосовместимости. В то же время турецкие и японские исследователи обнаружили, что среди больных с синдромом Бехчета в 3-4 раза чаще, чем в контрольной группе, обнаруживается HLAB5. Это кажущееся расхождение связано, по-видимому, с тем, что у разных рас сцепленность генов иммунного ответа с генами, кодирующими антигены гистосовместимости, бывает выраженной неодинаково.

Симптомы Синдрома Бехчета

Клиническая картина Синдром Бехчета является в нозологическом смысле сугубо клиническим понятием. Не только относительно специфических, но даже сколько-нибудь характерных гистоморфологических, иммунологических или биохимических признаков этого заболевания не существует. В то же время клиническая картина при достаточно полной выраженности делает диагноз болезни бесспорным. При этом следует иметь в виду, что конкретные симптомы синдрома Бехчета могут проявляться отнюдь не одновременно. Между возникновением первых признаков заболевания и присоединением новых клинических проявлений могут пройти месяцы и даже годы. К этому сроку первые признаки могут претерпеть полное обратное развитие. Поэтому в каждый конкретный период у больного с синдромом Бехчета может быть только один или несколько характерных признаков болезни, не говоря уже о возможности ремиссии без каких-либо патологических симптомов. Это обстоятельство придает особую важность ‘анамнестическим данным для правильного распознавания заболевания.

Ниже описаны наиболее характерные клинические проявления синдрома Бехчета.

Афтозный (язвенный) стоматит. Неглубокие болезненные язвы на слизистой оболочке полости рта бывают обычно первым симптомом болезни и встречаются практически у всех больных. Эти язвы (диаметр от 2 до 10 мм) располагаются в виде единичных элементов или скоплениями. Они локализуются на слизистой оболочке щек, деснах, языке, губах, иногда в глоточной области, реже — в гортани и на слизистой носа. В центральной части имеют желтоватое некротическое основание, окруженное красным кольцом, внешне и гистологически не отличаясь от язв при банальном афтозном стоматите. Язвы существуют от нескольких дней до нескольких недель (как правило, от 3 до 30 дней) и заживают без образования рубца.

Язвы половых органов. Множественные или единичные рецидивирующие болезненные язвы половых органов внешне очень напоминают язвы ротовой полости. Они встречаются приблизительно у 80% больных с синдромом Бехчета и локализуются у женщин на половых губах, вульве и слизистой оболочке влагалища, а у мужчин на мошонке и редко на половом члене. Как у женщин, так и у мужчин может быть поражение кожи промежности. Язвы слизистой оболочки влагалища нередко безболезненны и в таких случаях их обнаруживают либо в связи с жалобами на выделения, либо при гинекологическом обследовании по другим поводам. У большинства больных рецидивирование язв половых органов наблюдается реже, чем оральных; течение и сроки заживления не отличаются.

Редко наблюдаются язвы слизистой оболочки мочевого пузыря или симптомы цистита без признаков изъязвления.

Поражение глаз. Наиболее серьезным и частым поражением глаз является увеит, встречающийся у 2/3 больных. Как правило, он бывает двусторонним и очень редко возникает в самом начале заболевания. Между первыми проявлениями болезни (обычно язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов) и началом увеита в среднем проходит около б лет. Больной с синдромом Бехчета или с подозрением на это заболевание должен быть консультирован окулистом с исследованием передней камеры глаза посредством биомикроскопии и заднего сегмента биомикроскопически и непрямой офтальмоскопией [Colvard D. et al., 1977]. Фотографии глазного дна после внутривенного введения флюоросцеина часто позволяют обнаружить диффузное окрашивание диска и сетчатки, что указывает на значительно повышенную сосудистую проницаемость.

Преципитаты в роговице и клеточные инфильтраты в стекловидном теле определенно указывают на активность увеита.

В настоящее время очевидно, что основной причиной слепоты при синдроме Бехчета является задний увеит с вовлечением в процесс стекловидного тела и сетчатки. Слепоту может вызвать также передний увеит с развитием гипопиона (т. е. накопления гноя в передней камере глаза). Однако в настоящее время гипопион у больных с синдромом Бехчета встречается редко, что связывают с местным или системным применением кортикостероидов.

К другой глазной патологии при этом заболевании относятся конъюнктивит, изъязвление роговицы и наблюдаемые реже неврит глазного нерва, хориоретинит, васкулит сетчатки, тромбозы артерий или вен глазного дна. Поражения глаз в ряде случаев полностью обратимы, но у ряда больных развиваются стойкие тяжелые изменения, в частности, кроме частичной или полной утраты зрения могут возникнуть глаукома и катаракта.

Поражение суставов. Артриты развиваются приблизительно у 50% больных с синдромом Бехчета в любой период болезни. Обычно они сочетаются с другими проявлениями болезни, весьма часто с узловатой эритемой. Как правило, отмечается симметричный полиартрит, поражающий крупные суставы (чаще коленные, голеностопные, локтевые). Реже наблюдается моноартрит крупного сустава или вовлечение в процесс мелких суставов. Обычно суставы поражаются по типу острых часто рецидивирующих синовитов с полным обратным развитием. При анализе синовиальной жидкости обнаруживают от 5000 до 20 000 лейкоцитов в 1 мм3 с преобладанием нейтрофилов. Хроническое течение артрита — большая редкость (при этом в синовиальной жидкости может содержаться лишь немного мононуклеарных лейкоцитов), а даже минимальные признаки суставной деструкции — исключение (в том числе при частом рецидивировании артрита в течение многих лет). Артралгии без объективных признаков воспаления суставов встречаются очень часто, но не имеют диагностического значения.

У единичных больных, являющихся носителями HLA-B27, описано развитие сакроилеита и спондилоартрита.

Изменения кожи свойственны приблизительно 70% больных с синдромом Бехчета и рассматриваются как многообразные проявления кожного васкулита. К ним относятся эритематозные папулы, пустулы, пузырьки и элементы типа узловатой эритемы. Последние могут ничем не отличаться от «обычной» узловатой эритемы, но в ряде случаев демонстрируют некоторые особенности. Так, узлы иногда располагаются скоплениями, локализуются на руках, а у единичных больных даже изъязвляются. У отдельных больных выражены элементы некроза и нагноения кожи, достигающие значительного распространения — так называемая гангренозная пиодермия.

Практически патогномоничным для синдрома Бехчета, хотя и встречающимся отнюдь не у всех больных, является образование маленькой пустулы или узелка (иногда с розовым венчиком) через сутки после любых инъекций в месте введения иглы. Эта особенность может быть использована и в диагностических целях — после введения изотонического раствора натрия хлорида или даже укола сухой иглой иногда возникает стерильная пустула.

Поражение сосудов. Помимо рассмотренных выше проявлений кожного васкулита, нередко развивается тромбофлебит поверхностных или глубоких вен. Чаще он локализуется на ногах и иногда оказывается причиной эмболии легочных сосудов. Очень редко наблюдаются тромбозы верхней или нижней полой вены. Иногда флебит развивается непосредственно после венепункции.

Вовлечение артерий в патологический процесс наблюдается редко и проявляется тромбозами и образованием аневризм. Эти изменения обнаруживали в аорте, локтевой, бедренной и подколенной артериях, сосудах глазного дна. Описан также тромбозветвей легочной артерии. Тромбирование артерий ног может привести к гангрене стоп.

Неврологическая патология. Вовлечение в процесс нервной системы встречается нередко — при тяжелых формах болезни почти у 1/4 больных. Основная неврологическая патология при синдроме Бехчета — менингоэнцефалит, возникающий обычно не на ранних стадиях болезни и проявляющийся лихорадкой, резкой головной болью, ригидностью затылочных мышц. Спинномозговая жидкость при этом стерильна и характеризуется лимфоцитозом и нормальным содержанием гамма-глобулинов. Менингоэнцефалит, который может протекать с обострениями и ремиссиями, делает прогноз заболевания гораздо более серьезным. Реже встречаются другие варианты поражения нервной системы — стволовые и спинномозговые расстройства, нарушения кортикоспинальной проводимости, обратимое повышение внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва, преходящая патология черепных нервов. Периферические нейропатии наблюдаются редко. У отдельных больных описаны гемипарезы, тетраплегии, «доброкачественное» повышение внутричерепного давления. Весьма редко отмечаются психозы.

Поражение пищеварительного тракта. Ряду больных с синдромом Бехчета свойственны понос, тошнота, симптомы проктита, перианальные язвы. Иногда поражения кишечника неотличимы от язвенного колита и болезни Крона. Некоторые авторы подчеркивают патогенетическую близость этих заболеваний и указывают, что при первичной болезни Крона могут встретиться все признаки синдрома Бехчета. У отдельных больных с сочетанием признаков синдрома Бехчета и болезни Крона резекция пораженного отдела толстой кишки приводила также к заметному уменьшению симптомов синдрома Бехчета. У единичных больных обнаруживали язвы двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные проявления особенно часты у японцев (50% всех больных).

Другие проявления болезни. Среди более редких симптомов синдрома Бехчета следует указать на возможность вовлечения в процесс легких с их диффузной инфильтрацией, кровохарканьем и плевритом (почти исключительно у турецкого населения). Известны также поражения сердца (особенно при тяжелых генерализованных формах болезни): миокардит, перикардит, эндокардит с формированием умеренно выраженных клапанных пороков. У небольшой части больных эпидидимиты и аменорея. К раритетам относятся сообщения о панкреатите, криопротеинемии и нетяжелом нефрите. Имеются единичные описания гиперкоагуляционного синдрома, сопровождающегося сниженным фибринолизом.

Нечастое осложнение синдрома Бехчета — системный вторичный амилоидоз, особенно среди жителей Ближнего Востока.

Отдельные авторы обращали внимание на предположительно неслучайные сочетания синдрома Бехчета с лимфобластной лимфомой и с сопутствующей инфекцией (в частности, подногтевой), что может косвенно указывать на свойственные заболеванию иммунные нарушения.

Течение. Течение синдрома Бехчета весьма вариабельно. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность различны. Заболеванию свойственны рецидивы и периоды затихания активности. Практически при каждом обострении имеют место повышение температуры тела и афтозный стоматит, очень часто в сочетании с кожными изменениями. Ремиссии продолжаются от нескольких недель до нескольких лет, что во многом определяет общую тяжесть болезни и трудоспособность больного.

У некоторых больных синдром Бехчета протекает легко и существенно не влияет на их жизнь. С другой стороны, в ряде случаев заболевание протекает весьма тяжело, с высокой лихорадкой, явной интоксикацией, полисистемностью поражений и отсутствием полных ремиссий. Причинами смерти бывают менингоэнцефалит и сосудистые поражения ЦНС (чаще всего), артериальные тромбозы различных локализаций, эмболии вследствие тромбофлебитов, прободение язв пищеварительного тракта. Развитие подобных признаков значительно ухудшает прогноз болезни.

Не влияющий на продолжительность жизни тяжелый увеит может тем не менее указывать на тяжелый прогноз в связи с угрозой утраты зрения.

Диагностика Синдрома Бехчета

Лабораторные показатели. В активную фазу болезни обычно отмечают увеличение СОЭ, нерезкий нейтрофильный лейкоцитоз, умеренную анемию, повышение уровня С-реактивного белка, фибриногена и a2-глобулинов. Часто обнаруживается поликлональная гипергаммаглобулинемия и повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов.

При обострениях синдрома Бехчета отмечают нарастание уровня иммунных комплексов, 9-го компонента комплемента и хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к клеткам слизистых оболочек, снижение фибринолиза. РФ, ядерные антитела и LE-клетки не определяются.

Для диагноза синдрома Бехчета считается достаточным сочетание язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения половых органов и воспаления тканей глаза (прежде всего увеита). Очень большое значение имеют также такие признаки, как артрит, менингоэнцефалит и рассмотренные выше кожные изменения. J. O’Duffy предлагает считать диагноз достоверным при наличии трех из следующих б клинических признаков:

• рецидивирующий афтозный стоматит;
• афтозные язвы половых органов;
• увеит;
• синовит;
• кожный васкулит;
• менингоэнцефалит.

Наличие афтозного стоматита является обязательным симптомом. Если афтозные язвы полости рта или половых органов сочетаются только с одним из перечисленных клинических признаков, то с некоторым основанием может быть диагностирована «неполная» форма синдрома Бехчета. Важно иметь в виду, что все рассмотренные симптомы могут развиваться неодновременно. Необходимо помнить о таком фактически специфическом (хотя и совершенно необязательном) симптоме, как появление кожных пустул после любых инъекций. Несомненное значение имеют и отмеченные выше определенные национальные особенности. Заболевание встречается обычно среди коренных жителей Кавказа и Закавказья.

В единичных случаях возникает вопрос о дифференцировании синдромов Бехчета и Рейтера, которым свойственны такие общие черты, как поражение кожи и слизистых оболочек,. острый несимметричный полиартрит, воспаление тканей глаза, иногда также неврологическая патология. Однако при синдроме Рейтера стоматит бывает очень редко, язвы половых органов и слизистой оболочки рта обычно безболезненны, глазная патология характеризуется, как правило, конъюнктивитом (а не увеитом), поражение нервной системы является скорее исключением и не отличается особой тяжестью. Кроме того, синдрому Рейтера совершенно несвойственны тромбофлебит и узловатая эритема. В то же время явная клиническая картина спондилита в гораздо меньшей степени присуща синдрому Бехчета. Отдельные больные с язвенным колитом могут иметь клиническую картину, практически неотличимую от синдрома Бехчета с симптомами колита (рецидивирующие афтозные язвы слизистой оболочки рта, артрит, узловатая эритема, ирит). Однако при язвенном колите не развиваются язвы половых органов и задний увеит, а афты полости рта обычно не бывают тяжелыми. Кроме того, при колоноскопии удается установить, что у больных с синдромом Бехчета и наличием язв в толстой кишке эти язвы (в отличие от язв при собственно язвенном колите) окружены внешне нормальной, а не воспаленной слизистой оболочкой.

В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса-Джонсона, который развивается чаще у мужчин до 20 лет, причем особенно часто в детском возрасте. Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температурой и быстрым последующим развитием тяжелого язвенного стоматита. Язвенные изменения могут возникнуть также на слизистой оболочке носа, конъюнктиве, половых органах и (что важно для диагноза) вокруг ануса. Через несколько дней ярко проявляется картина многоморфной экссудативной эритемы, на коже возникает буллезная или везикулярная сыпь. Из системных проявлений возможен пневмонит. В ряде случаев заболевание развивается после приема лекарств и может рассматриваться как аллергическая реакция на них.

В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона не бывает артрита (хотя артралгии и миалгии нередки), увеита, тромбофлебита, классической узловатой эритемы, неврологических проявлений, колита, эпидидимита и таких сосудистых осложнений, как аневризмы, периферическая гангрена, кровоизлияния в ткани глаза.

Естественно, что у больных с банальным рецидивирующим афтозным стоматитом, в том числе с повышенной температурой тела, синдром Бехчета (как и синдром Стивенса-Джонсона) исключается благодаря отсутствию других характерных клинических признаков. Кроме того, при банальном язвенном стоматите не обнаруживают таких характерных для синдрома Бехчета лабораторных признаков, как нарастание уровня С-реактивного белка, фибриногена и a2-глобулинов, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Лечение Синдрома Бехчета

Общепринятых надежных методов терапии при синдроме Бехчета не существует. Различная оценка этих методов разными авторами зависит как от индивидуальной чувствительности больных к используемым препаратам, так и от вариабельности естественного течения болезни.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении зольных с синдромом Бехчета, в действительности способны подавить только суставные и кожные проявления и снизить повышенную температуру тела. У одних больных для этого достаточно 15-30 мг преднизолона в день, у других дозу приходится повышать до 60 мг/сут. Симптомы менингоэнцефалита часто ослабевают лишь частично при назначении больших доз преднизолона, три снижении же дозы могут вновь обостряться. Такая же частичная или кратковременная реакция наблюдается при гормональной терапии больных с поражением слизистой оболочки рта, половых органов и, что особенно важно, при увейте.

Для лечения этих проявлений синдрома Бехчета (прежде всего менингоэнцефалита и увеита) широко использовались иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид и хлорбутин (хлорамбуцил).

Ряд авторов отмечают, что у некоторых больных эти препараты способны дать заметное улучшение при их длительном назначении. Наибольшее внимание в этом отношении привлекал хлорамбуцил, применявшийся в дозе 0,1-0,2 мг/кг массы тела в день весьма длительно — до 2 лет. Угрожающие признаки увеита в результате такого лечения уменьшались, и потеря зрения предотвращалась. Сообщалось также, что назначение хлорамбуцила больным с синдромом Бехчета с менингоэнцефалитом может способствовать уменьшению выраженности неврологических симптомов или предотвращению их рецидивов.

Необходимо подчеркнуть, однако, что у многих больных иммунодепрессанты неэффективны, поэтому продолжают активно аализироваться и оцениваться иные методы терапии, имеющие неодинаковое значение. Так, R. Wolf и соавт. отмечали положительный эффект лейкоцитного «фактора переноса», но этот метод в дальнейшем не нашел применения. Ряд авторов и .мы в их числе наблюдали заметное улучшение (в частности, при поражениях рта) в результате длительного назначения левамизола. Учитывая потенциальную угрозу тяжелых побочных эффектов, мы предпочитаем применять этот иммуностимулятор в малых дозах — по 75 мг через день.

Следует иметь в виду, что и при таком осторожном использовании левамизола необходим регулярный врачебный контроль с еженедельным исследованием крови. Заметное улучшение может наступить лишь через 2-3 мес.

Проводились также неоднократные попытки применения колхицина, поскольку этот препарат эффективен при других интермиттирующих синдромах (в частности, при периодической болезни) и тормозит хемотаксическую активность нейтрофилов, повышенную у больных с синдромом Бехчета.

Накопленный к настоящему времени опыт не позволяет считать, что колхицин оказывает достоверное лечебное действие при синдроме Бехчета.

Большое внимание привлекают недавние наблюдения по поводу заметного терапевтического влияния циклоспорина А на симптомы тяжелого увеита, рефракторного к назначению кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмообмена. Препарат назначали 5 больным в суточной дозе 10 мг/кг, разделенной на 2-3 приема. Длительность его применения составляла от 5 до 17 мес (в среднем 10 мес). Положительное влияние на признаки увеита отмечено у всех, хотя после отмены течения у некоторых больных увеит вновь обострился.

На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета мы считаем наиболее рациональным сочетание длительного приема малых доз левамизола с НПВП типа индометацина и ортофена (при небольшом повышении температуры тела, артрите, миалгиях, узловатой эритеме) и местным лечением поражений слизистых оболочек и кожи (в частности, с использованием перекиси водорода, метиленового синего и кортикостероидных мазей). При выраженных системных реакциях с высокой лихорадкой, серьезным поражением нервной системы и глаз вместо нестероидных препаратов используют кортикостероиды (при увейте — также местно).

В случаях неэффективности левамизола в течение 3-5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспорином А в суточной дозе 3-5 мг/кг.

Ряд лечебных методов имеет частное значение, но в конкретных условиях они оказываются весьма эффективными. Сюда относятся внутрисуставные введения гидрокортизона или кеналога при упорном артрите, а также назначение фенформина и эстрадиола, повышающих фибринолиз, при тромбофлебите.

Некоторые способы терапии, считавшиеся в свое время эффективными, в наши дни не используются. Сюда относятся, в частности, привлекавшие ранее внимание переливания свежей крови и плазмы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Бехчета

Ревматолог

  Рђ Р‘ Р’ Р“ Р” Р– Р— Р™ Рљ Р› Рњ Рќ Рћ Рџ Р  РЎ Рў РЈ Р¤ РҐ Р¦ Р§ РЁ Р­ Р® РЇ

Источник: www.PiterMed.com