Больные бас


Симптомы заболевания

Этим обусловлена актуальность изучения проблемы. Впервые она была описана французским врачом-психиатром Жан-Мартеном Шарко в 1869 году. За что и получила такое второе название, как болезнь Шарко.

Больные бас
Жан-Мартен Шарко

В США и Канаде ее еще называют, как болезнь Лу Герига. На протяжении 17 лет он был первоклассным американским бейсболистом. Но к сожалению, в 36 лет заболел боковым амиотрофическим склерозом. А на следующем году ушел из жизни.


Больные бас
Лу Гериг

Известно, что большинство больных БАС — это люди с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом. У них быстро наступает тяжелая инвалидность и смерть.

Поражается двигательный анализатор. Это часть нервной системы. Она передает, собирает и обрабатывает информацию от рецепторов скелетно-мышечного аппарата. А также организует координированные движения человека.

Если посмотреть на рисунок ниже, то вы увидите, что двигательная система организована очень сложно.

Больные бас
Структура двигательного анализатора

В правом верхнем углу мы видим первичную моторную кору, пирамидный тракт, который идет к спинному мозгу. Именно эти структуры поражаются при БАС.

Семейный БАС (Fals) — возникает, когда у больного в истории семьи есть подобные случаи этого заболевания. Составляет это 15%.

В остальных случаях, когда имеют более сложные пути наследования (85%), мы говорим про спорадический БАС.


Больные бас

Сегодня многие люди вынуждены жить с таким недугом, как синдром БАС. Симптомы данного заболевания совершенно разнообразны. Стоит отметить, что общих признаков недуг практически не имеет. Развивается БАС индивидуально. На ранней стадии существуют некоторые признаки, которые позволяют определить развитие данного заболевания.

  1. Двигательные расстройства. Больной начинает очень часто спотыкаться, ронять вещи и падать в результате ослабления, а также частичной мышечной атрофии. В некоторых случаях мягкие ткани просто немеют.
  2. Нарушение речи.
  3. Судороги мышц. Чаще всего это явления возникает в области икр.
  4. Фасцикуляция – это незначительное подергивание мышц. Нередко это явление описывают как «мурашки по коже». Появляется фасцикуляция обычно на ладонях.
  5. Частичная заметная атрофия мышечных тканей ног и рук. Особенно часто такие процессы начинаются в районе плечевого пояса: ключицы, лопатки и плеч.

Синдром БАС развивается у каждого человека по-своему. Данное заболевание очень тяжело диагностировать на ранних стадиях. Если у человека имеются некоторые признаки бокового амиотрофического склероза, но диагноз не подтвержден, то больной может страдать совершенно от другого недуга.

В большинстве случаев диагностика бокового амиотрофического склероза вызывает некоторые затруднения. Ведь отличается недуг изменениями спинномозговой жидкости, этиологией, наличием нейросифилитических, чаще всего именно зрачковых симптомов. Диагностировать синдром БАС сложно по нескольким причинам.


  1. Это достаточно редкое заболевание.
  2. Болезнь каждого человека поражает по-разному. В данном случае общих симптомов не так уж и много.
  3. Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза могут быть легкими, к примеру, слегка растянутая речь, неловкость в руках, неуклюжесть. При этом перечисленные признаки могут быть следствием других болезней.

Однако при диагностике бокового амиотрофического склероза следует помнить, что многие заболевания протекают с избирательным повреждением двигательных структур. При синдроме БАС у больного могут наблюдаться боли в районе шеи, а также белково-клеточная диссоциация ликвора, блок на миелограмме и выпадение чувствительности.

Если у врача появились подозрения, то он должен направить больного к неврологу. И только после этого может возникнуть необходимость пройти серию диагностических исследований.

Прогрессирование мотонейронной болезни

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – наиболее часто встречающийся вид болезни двигательного нейрона.

Двигательные нейроны – это клетки, проводящие информацию от центральной нервной системы к мышцам. В длину они могут достигать 1 метра.

Верхние двигательные нейроны находятся в коре полушарий головного мозга. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейронами спинного мозга.


Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) с помощью отростков передают сигналы мышцам и управляют их сокращениями. В зависимости от своего расположения они отвечают за движение рук, ног, туловища, сокращение диафрагмы, дыхание, глотание и т.д.

При БАС поражаются и погибают двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

Средний возраст заболевших – 45 лет, но бывают и гораздо более молодые пациенты. Так, американскому композитору и гитаристу Джейсону Беккеру поставили диагноз БАС в 20 лет.

Болезнь встречается у 5-7 человек на 100 тысяч населения. Каждые 90 минут в мире диагностируется новый случай БАС.

Мужчин среди заболевших в два раза больше, чем женщин.

Больные бас

Если говорить про эпидемиологию болезни моторного нейрона, то количество новых пациентов в год составляет где-то 2 случая на 100 000 человек. Распространенность (количество единомоментно больных БАС) составляет от 1 до 7 случая на 100 000 человек.

Как правило, заболевают люди от 20 до 80 лет. Хотя возможны и исключения.

Средняя продолжительность жизни:

  • если болезнь БАС начинается с нарушением речи (при бульбарном дебюте), то живут обычно 2,5 года
  • если начинается с двигательных каких-то расстройств (спинальный дебют), то это 3,5 года

Однако нужно обратить внимание, что 7% больных живет дольше 5 лет.

Ниже представлена классификация болезней мотонейрона.

Классификация Норриса (1993):

  • Боковой амиотрофический склероз — 88% больных:
    • бульбарный дебют БАС — 30%
    • грудной дебют — 5%
    • диффузный — 5%
    • шейный — 40%
    • поясничный — 10%
    • респираторный — менее 1%
  • Прогрессирующий бульбарный паралич — 2%
  • Прогрессирующая мышечная атрофия — 8%
  • Первичный боковой склероз — 2%

Варианты Бас по Хондкариану (1978):

  1. Классический — 52% (когда равномерно представлены поражения центральных и периферических мотонейронов)
  2. Сегментарно-ядерный — 32% (небольшие признаки центрального поражения)
  3. Пирамидный — 16% (видим признаки периферического поражения не так ярко, как признаки центрального)

Прогрессирование мотонейронной болезни может быть разделено на три типа:

  1. Быстрое — потеря более 10 баллов за 6 месяцев
  2. Среднее — потеря 5 — 10 баллов за полгода
  3. Медленное — потеря менее 5 баллов за месяц

Анатомия пирамидного тракта


Здесь представлена анатомия пирамидного тракта. Тут вы видите дополнительную моторную зону, премоторную кору.

Больные бас
Пирамидный тракт

Эти преобразования передают сигналы с головного мозга к мотонейронам спинного мозга. Они иннервируют скелетные мышцы и осуществляют регуляцию произвольных движений.

Боковой амиотрофический склероз — это необычное нейродегенеративное заболевание! Код по МКБ 10 — G12.2.

Больные бас
Проявление бокового амиотрофического склероза

Кто помогает людям с БАС в России

После оформления инвалидности пациент с БАС сможет получить в органах соцзащиты по ИПРА (индивидуальная программа реабилитации и абилитации) различные технические средства и расходные материалы: инвалидную коляску, ходунки, средства гигиены. Но это длительный процесс, требующий сбора многочисленных справок.

Больные бас


Системную поддержку больным и их семьям оказывает Благотворительный фонд «Живи сейчас». Служба помощи людям с БАС – основной проект фонда – предоставляет консультации врачей, помощь подменных сиделок, обучает родственников уходу за пациентами.

При необходимости фонд обеспечивает больных дыхательным оборудованием и расходными материалами к нему. Аппараты ИВЛ и НИВЛ, а также откашливатели, предоставляются на условиях безвозмездной аренды.

Ежемесячно служба БАС проводит поликлинические приемы, или «клиники», на которых за один день и в одном месте люди с БАС могут пройти всех ключевых специалистов по заболеванию, получить консультации, а также увидеть других пациентов.

Одно из важных направлений, которое планирует развивать БФ «Живи сейчас», – подготовка образовательных программ для врачей в регионах.

Кроме того, при фонде есть Совет семей, который организует различные мероприятия для общения и отдыха больных. «Общение очень важно для пациентов с БАС. Они зачастую стесняются своей болезни и впадают в уныние», — отметили в фонде.

Полезные адреса и телефоны можно узнать поссылке

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Если говорить о патогенезе бокового амиотрофического склероза, то в первую очередь мы должны понимать следующее. Существуют различные (во многом неизвестные) генетические факторы.


Они реализуются в условиях селективной уязвимости мотонейронов. То есть в тех условиях, которые обеспечивают нормальную жизнефизиологическую работу данных клеток.

Однако в патологических условиях они играют роль в развитии дегенерации. Это в последствии приводит к основным механизмам патогенеза.

Больные бас
Мотонейроны

Каждый такой мотонейрон, это особая электростанция. Она берет на себя огромное количество импульсов и потом передает их для реализации координированных движений человека.

Эти клетки нуждаются в большом количестве внутриклеточного кальция. Именно он обеспечивает работу многих систем мотонейрона. Поэтому в клетках снижается выработка белков, которые связывают кальций.

Снижается экспрессия определенных глутаматных рецепторов (ampa) и экспрессия белков (bcl-2), которые предотвращают программированную гибель этих клеток.

В патологических условиях эти особенности мотонейрона работают на процесс дегенерации. В результате чего возникает:


  • Токсичность (глутаматная эксайтотоксичность), возбуждающая аминокислотами
  • Окислительный (оксидантный) стресс
  • Нарушается цитоскелет мотонейронов
  • Нарушается деградация белков с образованием определенных включений
  • Возникает цитотоксическое действие мутантных белков (сод-1)
  • Апоптоз или программированная клеточная гибель мотонейронов

Причины и факторы риска

Как нервное заболевание, боковой амиотрофический склероз известен давно, однако причины заболевания до сих пор в значительной степени не изучены. Болезнь возникает, как вследствие наследственной предрасположенности, так и спонтанно. Большинство случаев все же происходит спонтанно.

Каждая 100 страдающих БАС имеет наследственную или вновь возникающую мутацию в определенном гене, которая важна для клеточного метаболизма.

Это препятствует образованию фермента, который удаляет свободные радикалы кислорода в клетке. Неудаленные радикалы могут нанести значительный ущерб нервным клеткам, мешая передаче команд мышцам — в результате мышечная слабость и, наконец, полный паралич.

Патогенетическая терапия при болезни Лу Герига

Здесь мы видим много видов семейного БАС.  Открыто более 20 мутаций. Некоторые из них являются редкими. Некоторые встречаются часто.


Тип Частота Ген Клиника
FALS1 (21q21) 15-20% FALS SOD-1 Типичная
FALS2 (2q33) Редкий, AP Алсин Атипичная, ЮВ
FALS3 (18q21) Одна семья Неизвестен Типичная
FALS4 (9q34) Очень редкий Сентаксин Атипичная, ЮВ
FALS5 (15q15) Редкий, АР Неизвестен Атипичная, ЮВ
FALS6 (16q12) 3-5% FALS FUS Типичная
FALS7 (20p13) Одна семья ? Типичная
FALS8 Очень редкий VAPB Атипичная, разн.
FALS9 (14q11) Редкий Angiogenine Типичная
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

до 38% семейного и 7% спорадического

TDP-43

9q21, C9orf72

Типичная

ALS, FTD, ALS-FTD

Есть и новые гены БАС. Некоторые из них мы не показали. Но суть в том, что все эти мутации приводят к одному конечному пути. К развитию поражения центральных и периферических мотонейронов.

Есть препараты, которые замедляют прогрессирование болезни Лу Герига.

Рилузол — пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Продлевает жизнь больным в среднем на 3 месяца. Принимать нужно пока человек сохраняет самообслуживание. Дозы по 50 мг 2 раза в день до еды каждые 12 часов.

Больные бас
Рилузол (рилутек)

Стоит сказать, что замедление прогрессирования нельзя почувствовать. Препарат не делает человеку лучше. Но больной будет дольше болеть и позднее перестает себя обслуживать.

Цена на Рилузол в разных аптеках составляет от 9 000 до 13 000 рублей.

NP001 — активное вещество хлорит натрия. Это лекарство является имуннорегулятором для нейродегенеративных заболеваний. Подавляет макрофагальное воспаление in vitro и у больных боковым амиотрофическим склерозом.

Больные бас
Хлорит натрия

Через 3 месяца после капельниц в дозе 2 мг/кг, хлорит натрия стабилизирует течение заболевания. Оно как бы останавливает прогрессирование.

Естественный патоморфоз

Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.

Больные бас
Патоморфоз при бульбарном и шейном дебюте БАС

При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.

При шейном дебюте процесс нарушения начинается с одной руки и потом переходит на другую. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука.

Больные бас

Если говорить о грудном дебюте БАС, то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины. Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией.

Больные бас
Патоморфоз при грудном и поясничном дебюте БАС

Дальше болезнь распространяется на ногу той же стороны. Возникает генный парез. Поражаются ноги и потом возникают бульбарные и дыхательные нарушения.

При поясничном дебюте сначала поражается одна нога. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

Паллиативная терапия болезни Шарко

К клиническим проявлениям болезни Шарко относят:

  1. Признаки поражения периферических мотонейронов
  2. Признаки поражения центральных мотонейронов
  3. Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов
  4. Конституциональные симптомы

Фатальные осложнения, приводящие к смерти:

  1. Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность
  2. Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных дыхательных мышц

К признакам поражения центрального мотонейрона относят:

  1. Утрата ловкости — болезнь начинается с того, что человек начинает испытывать трудности при застегивании пуговиц, завязывания шнурков, игре на пианино или вдевания нитки в иголку
  2. Потом снижается мышечная сила
  3. Повышается мышечный тонус по спастическому типу
  4. Появляется гиперрефлексия
  5. Патологические рефлексы
  6. Псевдобульбарные симптомы

Признаки поражения периферического мотонейрона сочетаются с признаками поражения центрального:

  1. Фасцикуляции (видимые подергивания в мышцах)
  2. Крампи (болезненные мышечные судороги)
  3. Парезы и атрофии скелетных мышц головы, туловища и конечностей
  4. Гипотония мышц
  5. Гипорефлексия

К конституциональным симптомам БАС относят:

  • БАС-ассоциированная кахексия (утрата более 20% массы тела за 6 месяцев) — это катаболическое событие в организме. Связанно оно с гибелью большого количества клеток нервной системы. В таком случае больным назначают анаболические гормоны. Еще кахексия может развиваться от недостаточности питания.
  • Утомление (перестройка концевых пластинок) — у ряда больных возможен декремент 15 — 30% при ЭМГ

Больные бас

Вот, что относится к редким симптомам при боковом амиотрофическом склерозе:

  • Чувствительные расстройства. Однако показано, что в 20% случаев у больных БАС (особенно в пожилом возрасте) есть чувствительные нарушения. Это полинейропатия. Кроме того, если болезнь начинается с рук, то у больного они просто висят. В них нарушено кровообращение. В этих чувствительных нервах тоже могут снижаться потенциалы.
  • Нарушение глазодвигательных функций, мочеиспускания и стула встречаются крайне редко. Менее 1%. Однако возможны более частые вторичные нарушения. Это слабость мышц тазового дна.
  • Деменция (слабоумие) возникает в 5% случаев.
  • Когнитивные нарушения — 40%. В 25% случаев они прогрессирующие.
  • Пролежни — менее 1%. Как правило, возникают при выраженной алиментарной недостаточности питания.

Стоит сказать, что при наличии этих симптомов можно усомниться в диагнозе.

Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями.

Подробнее поговорим об умеренных когнитивных расстройствах и деменции при болезни Лу Герига. Тут мы часто видим мутации гена C9orf72. Он приводит к развитию БАС, лобно-височной деменции и их сочетания.

Возможны три варианта развития данного расстройства:

  1. Поведенческий вариант — это когда у больного снижается мотивация (апато-абулический синдром). Или наоборот, появляется расторможенность. У человека снижается возможность активно и адекватно коммуницировать в обществе. Снижается критика. Нарушается текучесть речи.
  2. Экзекуторный — нарушение планирования действий, обобщения, текучести речи. Нарушаются логические процессы.
  3. Семантический (речевой) — редко проявляется текучая и бессмысленная речь. Однако часто возникает дисномия (забывают слова), фонематические парафазии (поражение лобных речевых зон). Часто допускают грамматические ошибки и заикание. Имеется параграфия (расстройство письменной речи) и оральная апраксия (не может обхватить губами трубку спирографа). Также есть дислексия и дисграфия.

Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D.Neary включают в себя такие обязательные признаки, как:

  • Незаметное начало и постепенное прогрессирование
  • Ранняя утрата самоконтроля за поведением
  • Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе
  • Эмоциональное уплощение на ранних стадиях
  • Раннее снижение критики

Ниже показана больная. У нее виден симптом пустых глаз. Это не специфический симптом. Но при заболевании БАС, когда человек не может разговаривать и двигаться, это то, на что нужно обратить внимание.

Больные бас
Симптом «пустых глаз» у больной БАС ЛВД параграфии и «телеграфный стиль» при ЛВД

Правее пример, где пациент пишет телеграфным стилем. Она пишет отдельные слова и допускает ошибки.

Посмотрите, как утолщена кожа при БАС. Больным трудно прокалывать кожу игольчатым электродом. Кроме того, есть трудности при проведении люмбальной пункции.

Больные бас
Нормальная и утолщенная кожа при БАС

Достоверный БАС ставится, когда признаки поражения периферического и центрального мотонейронов сочетаются на трех уровнях центральной нервной системы из четырех возможных (ствол, шейный, грудной и поясничный отдел).

Вероятный — это сочетание признаков на двух уровнях ЦНС. Некоторые признаки поражения центральных мотонейронов очень высокие.

Вероятный лабораторно подверженный — сочетание признаков на одном уровне ЦНС при наличии признаков поражения периферических мотонейронов хотя бы в двух конечностях и отсутствие признаков других заболеваний.

Возможный БАС — сочетание признаков на одном уровне. Либо имеются признаки поражения центрального мотонейрона ростральнее признаков поражения периферического мотонейрона, но нет данных ЭНМГ по другим уровням. Требует исключения других заболеваний.

Подозреваемый — это изолированные признаки поражения периферического мотонейрона в двух и более отделах центральной нервной системы.

Целью паллиативной терапии болезни Шарко является уменьшение отдельных симптомов. А также продление жизни пациента и поддержание стабильности ее качества на определенном этапе заболевания.

  1. Лечение нефатальных симптомов БАС
  2. Лечение фатальных симптомов (дисфагия, алиментарная и дыхательная недостаточность)

Сейчас рассмотрим методы лечения БАС с нефатальными симптомами.

Для начала, это уменьшение фасцикуляций и крампи:

  • Сульфат хинидина (25 мг 2 раза в день)
  • Карбамазепин (100 мг 2 раза в день)

Могут давать препараты, снижающие мышечный тонус:

  • Баклофен (до 100 мг в день)
  • Сирдалуд (до 8 мг в сутки)
  • Миорелаксанты центрального действия (Диазепам)

Борьба с суставными контрактурами:

  • Ортопедическая обувь (профилактика эквиноварусной деформации стоп)
  • Компрессы (новокаин димексид гидрокортизон / лидаза / ортофен) для лечения плечелопаточного периатроза

Миотропные метаболические препараты:

  • Карнитин (2 — 3 г в день) курс 2 месяца, 2 — 3 раза в год
  • Креатин (3 — 9 г в сутки) курс два месяца проходят 2 — 3 раза в год

Дают еще поливитаминные препараты. Нейромультивит, мильгамма, препараты липоевой кислоты в/в капельно. Курс лечения проходят 2 месяца и 2 раза в год.

Лечение утомления:

  • Мидантан (100 мг в сутки)
  • Этосуксимид (37,5 мг в день)
  • Лечебная гимнастика

Для профилактики подвывиха головки плечевой кости при вялом парезе рук используют разгрузочные повязки для верхних конечностей типа Дезо. Носить нужно 3 — 5 часов в день.

В наличии имеются специальные ортезы. Это головодержатели, стоподержатели и шины для кисти.

Больные бас
Ортезы

Есть еще вспомогательные устройства в виде костылей, ходунков или ремней для подъема конечности.

Больные бас
Вспомогательные устройства

Также есть специальная посуда и устройства, облегчающие гигиену и быт.

Больные бас
Устройства для гигиены больных БАС

Лечение дизартрии:

  • Речевые рекомендации
  • Аппликации льда
  • Дают препараты, снижающие мышечный тонус
  • Используют таблицы с алфавитом и словарями
  • Электронные пишущие машинки
  • Многофункциональные диктофонные пульты
  • Усилители голоса
  • Используется компьютерная система с датчиками на глазных яблоках для воспроизведения речи в виде текста на мониторе (рисунок ниже)
Больные бас
Терапия речевых нарушения для людей с болезнью Шарко

Больные бас

Методы диагностики:

  • Тест на объем и плотность полюса, при глотании которого возникает дисфагия с пикфлуометрией.
  • Видеофлюороскопия, шкалы APRS (шкала аспирации-пенетрации) DOSS (шкала тяжести исхода дисфагии)

Ниже видим определение плотности и объема жидкости, нектара и пудинга, который должен глотать больной.

Больные бас
Тест на объем и плотность полюса

Лечение дисфагии

В лечении дисфагии (нарушение глотания) на начальном этапе применяют следующее:

  1. Пищу полутвердой консистенции с помощью миксера, блендера (пюре, желе, каши, йогурты, студень)
  2. Загустители жидкости (Resourse)
  3. Исключают трудно глотаемые блюда: с твердой и жидкой фазами (суп с кусками мяса), твердых и сыпучих продуктов (грецкие орехи, чипсы), вязких продуктов (сгущенное молоко)
  4. Уменьшают продукты, усиливающие слюноотделение (кисломолочные, сладкие конфеты)
  5. Исключают продукты, вызывающие кашлевой рефлекс (острые приправы, крепкий алкоголь)
  6. Увеличивают калорийность пищи (добавление сливочного масла, майонеза)

Для лечения прогрессирующей дисфагии используют гастростомию. В частности, чрескожную эндоскопическую.

Больные бас
Этапы чрескожной эндоскопической гастростомии

Чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ) и энтеральное питание продлевают жизнь больным БАС:

  • Группа БАС ЧЭГ — (38 ± 17 месяцев)
  • Группа БАС без ЧЭГ — (30 ± 13 месяцев)

Лечение дыхательной недостаточности — это неинвазивная периодическая вентиляция легких (НВПЛ, BIPAP, NIPPV), двухуровневая с положительным давлением (давление вдоха выше давления выдоха).

Показания при БАС:

  1. Спирография (ФЖЕЛ {amp}lt; 80%)
  2. Манометрия вдоха — менее 60 см. в. ст.
  3. Полисомнография (боле 10 эпизодов апноэ в час)
  4. Пульсоксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 мм. рт. ст.; снижение ночной сатурации ≥ 12% в течение 5 минут)
  5. pH артериальной крови менее 7,35
Больные бас
Дыхательный прибор для больных БАС

Показания к дыхательным приборам:

  • Спинальный БАС с форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ) 80-60% — isleep 22 (S)
  • Бульбарный БАС ФЖЕЛ 80-60% — isleep 25 (ST)
  • Спинальный БАС ФЖЕЛ 60-50% — isleep 25 (ST)
  • ФЖЕЛ ниже 50% — трахеостомия (прибор VIVO 40, VIVO 50 — режимы PCV, PSV)

Больные бас

Искусственная (инвазивная) вентиляция безопасна, предохраняет от аспирации и продлевает жизнь человеку.

Какая помощь нужна пациенту и его семье

Человеку, заболевшему БАС, могут понадобиться консультации невролога, специалиста по респираторной поддержке, физического терапевта, эрготерапевта, диетолога, логопеда, музыкального терапевта, психолога, паллиативного врача, а также помощь медицинской и патронажной сестры.

Семье придется обеспечить его определенным оборудованием. Это может быть инвалидное кресло, ходунки, многофункциональная кровать, аппарат ИВЛ или НИВЛ, аспиратор (слюноотсос), откашливатель, подъемник (например, для перемещения из кровати в инвалидную коляску или из коляски в ванну). Кроме того, больному нужны лекарства, лечебное питание, средства гигиены и т.п.

Каждому пациенту с БАС нужен индивидуальный маршрут оказания помощи, так как болезнь может протекать по-разному.

Методы лечения

Инструментальные методы диагностики предназначены чтобы исключить заболевания, которые потенциально излечимы или имеют доброкачественный прогноз.

Больные бас
Электромиография при диагностике БАС

Имеется два метода БАС диагностики:

  1. Электромиография (ЭМГ) — верификация генерализованного характера процесса
  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга — исключение очаговых поражений центральной нервной системы, клинические проявления которых сходны с таковыми дебюта БДН

Протокол эффективного лечения БАС не разработан. Подтвержденный диагноз предрекает летальный исход для пациента. Препараты, которые способны продлить жизнь больного: Рилузол и его аналог Рилутек. Действие средств основано на торможении процесса высвобождения возбуждающей аминокислоты, избыток которой приводит к дегенеративному поражению нейронов. В результате терапии продолжительность жизни пациентов увеличивается в среднем на 3 месяца.

Боковой склероз невозможно вылечить. Решающее значение приобретает оказание паллиативной (поддерживающей) медицинской помощи, направленной на улучшение качества жизни больного. Паллиативное лечение предполагает своевременное выявление проблем и проведение адекватных лечебных мероприятий, оказание моральной поддержки и помощь в психосоциальной адаптации. Паллиативное лечение бокового амиотрофического склероза осуществляется по направлениям:

  • Для уменьшения синдрома крампи (судороги в икроножных мышцах периодического характера) и фасцикуляций показаны препараты Карбамазепин (первый выбор), лекарства на основе магния, Верапамил.
  • Для нормализации мышечного тонуса применяют миорелаксанты (Мидокалм, Баклофен, Тизанидин). Для снижения спастичности мышц параллельно с медикаментозной терапией назначают лечебную физкультуру и водные процедуры в бассейне (температура воды 34°С).
  • Для коррекции дизартрии спастического генеза назначают лекарства, которые понижают тонус мышц. Немедикаментозные приемы включают приложение кубиков льда на область языка. Рекомендовано при общении с больным использовать простые речевые конструкции, которые требуют примитивных, лаконичных ответов.

Лечение БАС проводится с учетом доминирующих симптомов заболевания. При дисфагии у больного возникают сложности с проглатыванием слюны, из-за чего происходит непроизвольное слюнотечение. Больным регулярно проводится санация ротовой полости. Рекомендовано ограничить употребление кисломолочных продуктов, которые способствуют сгущению слюны.

При наличии показаний (существенное снижение массы тела) проводится операция (эндоскопическая гастростомия) по созданию искусственного входа в полость желудка на уровне брюшной полости для организации кормления. При нарушении ходьбы используют медицинские приспособления – коляски, ходунки. Терапию антидепрессантами (Амитриптилин, Флуоксетин) назначают при развитии депрессивных состояний и эмоциональной лабильности (резкие смены настроения).

Муколитические (Ацетилцистеин) и бронхолитические средства применяют для очистки трахеи и ветвей бронхов. Если дыхательная функция существенно нарушена, пациент подключается к аппарату ИВЛ для искусственной вентиляции органов дыхания. При наличии показаний проводится операция (трахеостомия) по созданию искусственного соустья между полостью трахеи и окружающей средой.

Перспективные методы лечения включают клеточные технологии, предусматривающие применение стволовых клеток, которые выполняют функцию замещения в организме поврежденных клеток и тканей. Методика применяется на практике для лечения другого заболевания, обусловленного дегенерацией нейронов – рассеянного склероза.

Источник: sibikra.ru

Болезнь БАС – что это?

Латеральный амиотрофический склероз – болезнь редкая, но это не мешает ей считаться самым распространенным видом нарушения работы двигательного нейрона. Среди прочих альтернативных названий недуга – болезнь Лу Герига (в честь первого пациента с таким диагнозом), болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь. Самый известный человек с БАС – Стивен Хокинг.

Боковой амиотрофический склероз, что это за заболевание? Оно развивается, когда начинаются дегенеративные изменения в двигательных нервных клетках, благодаря которым мышцы нормально и правильно сокращаются. Разрушительные процессы добираются до нейронов, расположенных в коре больших полушарий и передних спинномозговых рогов, ядрах мозга. Когда одни двигательные нервные клетки умирают, другие им на смену не приходят. Как следствие – функция, за которую они отвечали, просто перестает выполняться.

болезнь бас что это

Боковой амиотрофический склероз – причины возникновения

Хоть болезнь БАС изучается уже очень давно, о том, откуда она появляется пока что тяжело говорить. Самый точный факт – на развитие недуга влияет несколько причин. Одна из важнейших – изменение супероксиддисмутазы-1. Этот фермент защищает клетки в организме от разных повреждений и разрушений. Когда начинается выяснение, болезнь БАС, что это, откуда она появляется, часто становятся видны мутации в хромосомах, отвечающих за кодирование СОД.

Почему это происходит? В большинстве случаев склонность к деформациям передается по-наследству. В некоторых – аномалия развивается в результате воздействия некоторых неблагоприятных факторов, вроде:

  • аутоиммунных процессов;
  • нехватки нейротрофических факторов;
  • появления некоторого лишнего количества ионов калия внутри клетки;
  • курения;
  • разрушительного воздействия экзотоксинов;
  • негативного воздействия глутамата.

Синдром БАС и болезнь БАС – разница

Хоть названия двух диагнозов и похожи, это разные вещи. Болезнь Лу Герига появляется по необъясненным до сих пор причинам и может распространяться как на спинной, так и на головной мозг. Синдром же развивается на фоне патологий позвоночника. Кроме того, этот диагноз затрагивает только спинной мозг и имеет вполне благоприятные прогнозы, в то время как болезнь БАС считается неизлечимой.

Боковой амиотрофический склероз – симптомы

Недуг в каждом организме развивается по-своему. На разных этапах развития болезнь БАС симптомы имеет отличные. Как правило, все они касаются только каких-то физических способностей человека. На умственном развитии заболевание Лу Герига не сказывается никак, но оно может привести к очень серьезной депрессии: наблюдать за тем, как тело постепенно отказывается работать, понимать и принимать это – крайне тяжело.

Различить болезнь БАС можно по таким признакам:

  • мышечные спазмы;
  • слабость в организме;
  • атрофия;
  • проблемы с глотанием;
  • нарушение речи;
  • нарушение равновесия;
  • резкие перемены настроения;
  • зависание стопы;
  • спастика;
  • фибрилляции.

Как начинается боковой амиотрофический склероз?

как начинается боковои амиотрофическии склероз

Самые первые признаки бокового амиотрофического склероза, как правило, связаны с мышцами. У одних пациентов они начинают неметь, у других – подергиваются. Что страшно, даже после появления этих симптомов диагностировать недуг почти нереально. В большинстве случаев начинается болезнь нейронов БАС с нижних конечностей. Руки страдают реже. Мышцы речевого аппарата затрагиваются только при более сложной – бульбарной форме. По мере развития болезни признаки становятся ярче. В какой-то момент мышцы атрофируются полностью.

Что характерно при БАС нормально продолжают функционировать такие системы и органы:

  • осязания;
  • обоняния;
  • слуха;
  • кишечник;
  • мочевой пузырь;
  • половые органы (у многих пациентов сексуальная функция сохраняется до последнего – до наступления терминальной стадии);
  • мышцы глаз;
  • сердце.

Болезнь БАС – стадии

Поскольку диагностика БАС – процесс непростой, принято выделять всего две стадии болезни:

  • период предвестников;
  • локальный период.

Во время последнего в большинстве случаев при диагнозе болезнь БАС последняя стадия наступает, потому не определить его очень тяжело. В этот момент специалисты начинают выявлять, где располагается поражение. В период предвестников появляются основные симптомы, но выражены они недостаточно явно, чтобы врачи могли заподозрить БАС. Это редкий недуг, и многим специалистам не приходится сталкиваться с ним ни разу в жизни.

Клинические варианты поражения бывают разными. Если она развивается вдоль спинного мозга, болезнь классифицируется на:

  • шейно-грудную;
  • пояснично-крестцовую;
  • бульбарную;
  • церебральную.

При распространении поперек формы бывают следующими:

  • полимиелитическая;
  • спастическая;
  • классическая.

Боковой амиотрофический склероз – диагностика

боковои амиотрофическии склероз диагностика

Заболевание в каждом организме развивается по-своему. То есть, не существует списка конкретных признаков, по которым можно было бы точно определить БАС. Кроме того, ранние симптомы не всегда-то и похожи на симптомы – неуклюжесть, например, или неловкость в руках вполне можно списать и на личные особенности человека. Заболевание же тем временем будет благополучно развиваться.

Когда подозрения все же появились, терапевт должен отправлять пациента к невропатологу, который назначит полное обследование, включающее:

  1. Анализ крови. Больше всего специалистов должен интересовать уровень креатинкиназы – фермента, который начинает быстро и в большом количестве вырабатываться, когда мышцы разрушаются.
  2. ЭНМГ. Электронейромиография помогает найти мышцы, которые теряют иннервацию. Их электрическая активность заметно отличается от здоровых.
  3. Магнитно-резонансная томография. При диагнозе боковой амиотрофический склероз МРТ нужен, чтобы исключить другие заболевания с похожими симптомами. Для определения БАС этот метод не годится – никаких специфических изменений при данном заболевании он выявить не сможет.
  4. ТМС. Транскраниальную магнитную стимуляцию, как правило, проводят вместе с ЭНМГ. Метод оценивает состояние двигательных нервных клеток. Его результаты могут пригодиться при подтверждении диагноза.

БАС – как лечить эту болезнь?

Первый вопрос, которым задаются пациенты с этим диагнозом и их родственники – болезнь БАС, излечима ли и если да, то какими средствами и способами можно справиться с нею. Плохая новость в том, что одного идеального решения проблемы не существует. Недуг редкий и исследованный не до конца. Хорошая же новость – если одновременно бить по трем протекающим в организме патологическим процессам, заболевание будет развиваться медленнее.

Воздействовать нужно на:

  • ускоренный аптоз;
  • нарушенный энергетический обмен;
  • аутоиммунные воспалительные процессы.

Боковой амиотрофический склероз – рекомендации

Медикаментов, которые бы эффективно, раз и навсегда лечили БАС, нет, но существуют препараты, способные:

  • облегчить симптомы;
  • замедлить процесс развития болезни;
  • стабилизировать нормальный уровень качества жизни.

Сейчас лечение болезни Шарко осуществляется такими лекарствами, как:

  • Левокарнитин (раствор, предназначенный для перорального приема);
  • Картинин (капсулы);
  • Креатин;
  • Пропионат триметилгидразиния (внутривенно);
  • поливитаминные комплексы.

Лечение БАС стволовыми клетками

Этот метод в последнее время набирает популярность. Его пытаются применять в разных медицинских отраслях и в борьбе с БАС тоже. Стволовыми клетками называются такие, которые еще не совсем сформированы и не могут выполнять конкретных функций. Зато они способны самостоятельно обновляться и помогать производить разные другие клетки – нервные, мышечные, кровяные.

Подтверждений этого нет, но не исключается, что в скором времени лечение бокового амиотрофического склероза будет одним из самых эффективных методов. Предполагается, что он поможет добиться следующих результатов:

  • активировать защитную и трофическую функцию;
  • заменить поврежденные нейроны;
  • заменить глиальные клетки;
  • обогатить нейроны питательными веществами.

Боковой амиотрофический склероз – натуропатическое лечение народными средствами

Натуропатия – древний медицинский метод. Некоторые пациенты с БАС боковой амиотрофический склероз пробуют лечить с его помощью и рассказывают о неплохих результатах. Что и не странно, учитывая суть такой терапии. Заключается последняя в следующем – собственные внутренние силы организма вполне могут справиться с любым недугом, главное, активировать их и направить в нужное русло.

Натуропаты убеждены, что болезни развиваются, когда человек ведет неправильный образ жизни. То есть, если пересмотреть свои привычки, поведение, отношение к жизни, диагноз может исчезнуть сам собой. Кроме исследования собственных возможностей, натуропатия предполагает:

  • гидротерапию;
  • воздушные ванны;
  • физические процедуры;
  • солнечные ванны;
  • профилактический прием биодобавок;
  • ароматерапию;
  • су-джок-терапию;
  • цветомедитацию;
  • биорезонансную терапию и применение множества других средств.

Новое в лечении бокового амиотрофического склероза

новое в лечении бокового амиотрофического склероза

Изучение особенностей этой болезни продолжается постоянно. Сравнительно недавно ученые из Северной Каролины продвинулись к тому, чтобы болезнь БАС лечение могла иметь эффективное. Им удалось найти тот участок ДНК, который ответственен за пересылку сигналов по нервным окончаниям. Как раз его разрушение и вызывает заболевание. То есть, если все получится, будет создано лекарство, предотвращающее деформацию нервных клеток, а вместе с тем и недуг.

Питание при боковом амиотрофическом склерозе

Как таковой, специальной диеты при заболевании нет, но это не значит, что рацион больного не нужно никак корректировать. Чтобы компенсировать уменьшение массы мышц, следует повысить калорийность меню. Какие витамины нужны при болезни БАС? Самые эффективные – те полезные вещества, которые содержатся в:

  • хлебе;
  • рисе;
  • шоколаде;
  • макаронах;
  • зерновых;
  • злаках;
  • сыре;
  • маслах (сливочном, растительном);
  • фруктах;
  • овощах.

Болезнь БАС – сколько живут?

Это прогрессирующий недуг. То, как активно будет развиваться болезнь Шарко, предугадать невозможно. В каждом организме это происходит по-своему. По статистике, быстрый прогресс – когда дыхательная недостаточность наступает в течение года – встречается очень редко. Чаще пациенты с БАС живут от 2 до 5 лет. Дольше 5 лет болезнь развивается редко, но известны и такие случаи, когда люди с этим неутешительным страшным диагнозом жили и по 10-25 лет.

Источник: womanadvice.ru

Характеристика патологии

БАС – это такое заболевание, которое развивается у пациентов трудоспособного возраста, что предопределяет значимость ранней диагностики. Патология встречается с частотой 2-5 случаев на 100 тысяч населения. Чаще болеют мужчины. В общей массе болезней двигательного нейрона доля БАС составляет 80%. Болезнь БАС не излечима. Чаще причина смерти больного связана с дыхательной недостаточностью, обусловленной инфекционными поражениями дыхательных путей или параличом дыхательной мускулатуры.

Боковой амиотрофический склероз, именуемый так же БАС – это заболевание, которое в 10% случаев проявляется прогрессирующим параличом бульбарного типа, что указывает на поражение ядер, составляющих основу черепных нервов. Атрофия мышц выявляется у 8% пациентов и также носит прогрессирующий характер.

Разновидности амиотрофического склероза

Болезнь БАС – это патологическое состояние, которое сопровождается прогрессирующим повреждением и гибелью двигательных нейронов, что обуславливает нарастающее расстройство моторной функции. Больной не может дышать, ходить, глотать, разговаривать. В зависимости от зоны первичного (дебютного) поражения, различают шейную, грудную, поясничную, диффузную формы.

По скорости нарастания симптоматики выделяют быстротекущую, средне-текущую и медленнотекущую формы. Классификация О. Хондкариана с учетом локализации дебютного патологического очага предполагает выделение пояснично-крестцового, шейно-грудного, бульбарного, церебрального видов.

Пояснично-крестцовый

Встречается с частотой 20-25% случаев. Дебют патологии сопровождается нижним парапарезом (паралич легкой степени, поражающий обе ноги) с последующим прогрессированием.

Шейно-грудной

Выявляется у 50% пациентов. Проявляется парезами смешанного типа в верхних конечностях и спастического типа в нижних конечностях.

Бульбарный

Диагностируется у 25% пациентов. В основе патогенеза лежит поражение ядер, составляющих основу черепных нервов (каудальная группа). Проявляется характерными для повреждения черепных нервов признаками с последующим присоединением пирамидных расстройств. Обычно наблюдается прогрессирующая амиотрофия – нарушение функций нервных клеток приводит к развитию мышечной слабости вплоть до полного обездвиживания пациента.

Больные бас

Церебральный

Встречается с частотой 1-2% случаев. Проявляется избирательным характером повреждения моторных нейронов с возникновением признаков – псевдобульбарный синдром в сочетании с тетрапарезами и парапарезами спастического типа. Периферические моторные нейроны повреждаются незначительно. Патологический процесс локализуется преимущественно в области центральной передней извилины, на всем отрезке протяжения кортикоспинального и кортикобульбарного путей.

Причины возникновения

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза до конца не изучены. Патогенетические механизмы непрерывно изучаются, с чем связано появление множества теорий и гипотез:

  1. Глутаматная эксайтотоксичность. В основе патогенеза – сбои в работе глутамат-аспартатной системы, которая обеспечивает транспортную функцию. В результате нарушений происходит аккумуляция возбуждающих кислот в моторных участках ЦНС.
  2. Аутоиммунная реакция. В основе патогенеза продукция антител к кальциевым каналам, что запускает ряд реакций, приводящих к гибели моторных нейронов.
  3. Дефицит нейротрофического фактора – протеинов, которые стимулируют и поддерживают развитие нейронов.
  4. Митохондриальная дисфункция. В основе патогенеза повышение проницаемости митохондриальных мембран.

Ни одна из теорий не подкрепляется неопровержимыми подтверждениями. В 90% случаев заболевание развивается спонтанно, спорадически. В 10% случаев причины болезни БАС коррелируют с наследственной предрасположенностью. У пациентов с наследственной формой в 20% случаев выявляется мутация фермента СОД-1 (фермент супероксиддисмутазы).

Фермент СОД-1 участвует в регуляции количества свободных радикалов. Боковой амиотрофический склероз – это такое заболевание, развитие которого в большинстве случаев происходит спонтанно, но под влиянием благоприятных условий, что позволяет выделять факторы риска:

  • Возраст старше 50 лет.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Мужской пол.
  • Вредные привычки (курение, алкоголизм).
  • Местожительство в сельской местности (корреляция с негативным влиянием на здоровье пестицидов, использующихся в сельском хозяйстве).

Синдром бокового амиотрофического склероза отличается клинической гетерогенностью (разнородностью), что обуславливает много вариантов описания клинической картины в практической неврологии. Гетерогенность проявляется в локализации дебютного патологического очага, характере распространения патологического процесса, вариабельности сочетания признаков, скорости прогрессирования неврологического дефицита.

Симптоматика

Синдром БАС – это комплекс признаков, ассоциирующихся с деструктивными процессами в тканях мозга (головного, спинного), что определяет характер проявлений, в том числе такие симптомы, которые возникают в результате разрушения нейронных связей. При амиотрофическом латеральном склерозе 80% нейронов необратимо повреждаются до появления выраженных клинических признаков болезни, что затрудняет раннюю диагностику. БАС симптомы в молодом возрасте на ранних стадиях течения:

  • Судороги, подергивания в области конечностей.
  • Слабость в конечностях.
  • Онемение и другие расстройства чувствительности в мышечной ткани.
  • Ухудшение речи.

Больные бас

Указанные признаки характерны для многих заболеваний ЦНС, что существенно осложняет постановку дифференциального диагноза. Продромальный (предшествующий появлению выраженной симптоматики) период в единичных случаях может длиться до 1 года. Для болезни типично быстрое нарастание клинических признаков. Симптомы синдрома БАС:

  1. Фасцикуляции (подергивания мышц).
  2. Периферические параличи (атония – снижение тонуса мышц, обездвиженность, арефлексия – отсутствие естественных непроизвольных реакций на раздражители).
  3. Пирамидные расстройства (наличие патологических рефлексов – орального автоматизма, кистевых и стопных, клонусы – быстрое, ритмичное сокращение группы мышц, синкинезия – рефлекторное непроизвольное движение конечности в ответ на произвольное движение противоположной конечности).
  4. Бульбарный синдром (дизартрия – нарушение речи, дисфагия – затруднения при глотании, атрофия мышц в области языка, расстройство дыхательного ритма).
  5. Псевдобульбарный синдром (симптомы, характерные для бульбарного синдрома, отличие – парализованные мышцы не подвергаются атрофии).

Симптомы бокового амиотрофического склероза при спорадических и семейных (наследственных) формах не различаются. Дебютные проявления зависят от локализации участка поврежденных нервных структур. Если патологический процесс локализуется в зоне нижних конечностей (75% случаев), амиотрофический склероз сопровождается неловкостью при ходьбе, ухудшением гибкости в голеностопном суставе.

В результате походка изменяется, больной спотыкается, испытывает затруднения при сохранении равновесия тела. Первичное поражение верхних конечностей сопряжено с ухудшением мелкой моторики кистей, что вызывает затруднения при выполнении точных движений, требующих гибкости и ловкости рук. Постепенно слабость, которая первоначально наблюдается в мышцах рук, распространяется на все отделы тела.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы выявляются в 67% случаев, плохо поддаются коррекции, часто приводят к развитию пневмонии аспирационного типа (связана с попаданием в дыхательные пути посторонних жидкостей и других веществ) и оппортунистических инфекций, спровоцированных условно-патогенными вирусами и бактериями. Симптомы заболевания БАС на ранней стадии включают дизартрию, которая может протекать в легкой форме (осиплость голоса).

Спастическая форма протекает с развитием ринофонии – избыточного носового оттенка голоса. Прогрессирующая дисфагия при боковом амиотрофическом склерозе часто является причиной развития алиментарной дистрофии (белково-энергетическая недостаточность) с симптомами: атрофия мышц и подкожной жировой клетчатки, чрезмерно сухая кожа, потеря веса, образование свободных кожных складок.

Другая патология, нередко возникающая вследствие дисфагии – иммунодефицит вторичного типа. Проявляется хроническим, рецидивирующим течением инфекций верхних дыхательных путей, гематологическим дефицитом, формированием аутоиммунных и аллергических реакций. У некоторых пациентов диагностируют лобно-височную деменцию. При этой форме слабоумия происходит деградация кортикальных (корковых) нейронов, возникают поведенческие и личностные расстройства.

Диагностика

Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза предполагает проведение исследований:

  1. МРТ головного и спинного мозга. Проводится для исключения других патологий мозгового вещества.
  2. Электромиография. Проводится для подтверждения наличия процесса денервации (разобщение нервных связей между мышцами и нервной системой) и определения степени повреждения мозгового вещества.
  3. Биопсия мышечной ткани. Выявляются признаки атрофии мышц, обусловленной денервацией, нередко раньше, чем патологические изменения наблюдаются при проведении электромиографии.

Больные бас

Для постановки диагноза необходимы условия: наличие признаков дегенеративных изменений моторных нейронов, распространение патологического процесса, отсутствие других патологий с идентичной симптоматикой. Спирография (измерение скоростных и объемных показателей дыхания) и полисомнография (исследование сна) проводятся для выявления степени нарушения функций дыхательной системы.

Методы лечения

Протокол эффективного лечения БАС не разработан. Подтвержденный диагноз предрекает летальный исход для пациента. Препараты, которые способны продлить жизнь больного: Рилузол и его аналог Рилутек. Действие средств основано на торможении процесса высвобождения возбуждающей аминокислоты, избыток которой приводит к дегенеративному поражению нейронов. В результате терапии продолжительность жизни пациентов увеличивается в среднем на 3 месяца.

Боковой склероз невозможно вылечить. Решающее значение приобретает оказание паллиативной (поддерживающей) медицинской помощи, направленной на улучшение качества жизни больного. Паллиативное лечение предполагает своевременное выявление проблем и проведение адекватных лечебных мероприятий, оказание моральной поддержки и помощь в психосоциальной адаптации. Паллиативное лечение бокового амиотрофического склероза осуществляется по направлениям:

  • Для уменьшения синдрома крампи (судороги в икроножных мышцах периодического характера) и фасцикуляций показаны препараты Карбамазепин (первый выбор), лекарства на основе магния, Верапамил.
  • Для нормализации мышечного тонуса применяют миорелаксанты (Мидокалм, Баклофен, Тизанидин). Для снижения спастичности мышц параллельно с медикаментозной терапией назначают лечебную физкультуру и водные процедуры в бассейне (температура воды 34°С).
  • Для коррекции дизартрии спастического генеза назначают лекарства, которые понижают тонус мышц. Немедикаментозные приемы включают приложение кубиков льда на область языка. Рекомендовано при общении с больным использовать простые речевые конструкции, которые требуют примитивных, лаконичных ответов.

Лечение БАС проводится с учетом доминирующих симптомов заболевания. При дисфагии у больного возникают сложности с проглатыванием слюны, из-за чего происходит непроизвольное слюнотечение. Больным регулярно проводится санация ротовой полости. Рекомендовано ограничить употребление кисломолочных продуктов, которые способствуют сгущению слюны.

При наличии показаний (существенное снижение массы тела) проводится операция (эндоскопическая гастростомия) по созданию искусственного входа в полость желудка на уровне брюшной полости для организации кормления. При нарушении ходьбы используют медицинские приспособления – коляски, ходунки. Терапию антидепрессантами (Амитриптилин, Флуоксетин) назначают при развитии депрессивных состояний и эмоциональной лабильности (резкие смены настроения).

Больные бас

Муколитические (Ацетилцистеин) и бронхолитические средства применяют для очистки трахеи и ветвей бронхов. Если дыхательная функция существенно нарушена, пациент подключается к аппарату ИВЛ для искусственной вентиляции органов дыхания. При наличии показаний проводится операция (трахеостомия) по созданию искусственного соустья между полостью трахеи и окружающей средой.

Перспективные методы лечения включают клеточные технологии, предусматривающие применение стволовых клеток, которые выполняют функцию замещения в организме поврежденных клеток и тканей. Методика применяется на практике для лечения другого заболевания, обусловленного дегенерацией нейронов – рассеянного склероза.

Прогноз

Диагноз БАС – это смертельный приговор для больного, потому что такое заболевание считается неизлечимым. Неблагоприятные прогностические факторы:

  • Ранний дебют.
  • Мужской пол.
  • Короткий период от появления первых признаков до подтверждения диагноза.

Обычно в перечисленных случаях болезнь прогрессирует быстро. Прогноз зависит от распространенности патологического процесса, степени выраженности симптоматики, скорости прогрессирования нарушений.

БАС – неизлечимое заболевание, связанное с повреждением двигательных нейронов. Характеризуется разнообразием клинических вариантов, которые отличаются возрастом дебюта, вариабельностью локализации первичного очага поражения, гетерогенностью клинических проявлений. Лечение носит паллиативный характер.

Источник: golovmozg.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.