Правое аберрантная подключичная артерия у плода

Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с аномалиями дуги аорты

Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов во всех группах исследования нами оценивались на основании показателей выживаемости и частоты развития различных видов послеоперационных осложнений. В 1 и 3 группах исследования непосредственные результаты лечения оценивались также на основании проведения контрольной УЗДГ артерий нижних конечностей и определения градиента артериального давления между верхними и нижними конечностями.

Анализ непосредственных результатов хирургического лечения пациентов трех групп исследования мы сочли необходимым начать с изучения ряда интраоперационных факторов, влияющих, по нашему мнению, на частоту развития послеоперационных осложнений. К вышеупомянутым факторам мы отнесли: вид выполненной операции, проведение первичной или повторной реконструкции грудной аорты и ее ветвей, время полного пережатия аорты, объем интраоперационной кровопотери, необходимость одновременного пережатия обеих подключичных артерий, необходимость применения искусственного кровообращения и время перфузии.

Помимо перечисленных интраоперационных факторов, непосредственные результаты хирургического лечения изучались с учетом ряда исходных показателей – возраста пациентов, вида врожденной аномалии дуги аорты и сопутствующей патологии грудной аорты, исходного градиента давления в области сужения аорты, наличия сопутствующих заболеваний.

В настоящей главе приведена сравнительная характеристика и статистическая обработка исходных показателей состояния пациентов, особенностей операционного процесса и непосредственных результатов лечения у пациентов всех групп исследования.

Исследуемые группы (№1 и №3) также не имели статистически значимых различий по частоте выполнения повторных хирургических вмешательств на грудном отделе аорты (р 0,05).

В основной группе исследования выявлена более высокая частота выполнения экстраанатомических аорто-аортальных шунтирований от восходящей аорты к нисходящей (6 – в основной группе и 1-в контрольной группе 3), однако по этому показателю также не получено статистически значимого различия (р 0,05).

Следует отметить, что под временем пережатия аорты подразумевалось только время полного пережатия аорты, время пристеночного пережатия аорты, например, при выполнении операции аорто-аортального шунтирования или пристеночного пережатия аорты на время имплантации подключичных артерий не учитывалось.

В основной группе (группа №1) в условиях полного пережатия аорты оперирован 31 пациент, а точное время пережатия аорты удалось установить у 21 пациента из основной группы исследования, в 7 случаях операции производились при пристеночном пережатии аорты. В группе №3 полное пережатие аорты выполнено у 39 пациентов, исключая одного пациента, которому выполнялась операция аорто-аортального шунтирования от восходящей аорты к нисходящей, точное время пережатия аорты установлено в 100% случаев.

Из приведенной выше таблицы (таб. 4.2) видно, что в группе №3 (контрольная группа) несколько чаще выполнялись операции в условиях искусственного кровообращения (10 случаев, против 6 случаев ИК в основной группе), однако по этому показателю между группами №1 и №3 не получено статистически значимого различия.

Такие интраоперационные показатели как среднее время пережатия аорты, объем интраоперационной кровопотери и время искусственного кровообращения у пациентов 1 и 3 групп статистически значимо не различались (р 0,05).

Среди исходных факторов, определяющих технические особенности проведения операции, а также прогностических факторов в аспекте развития спинальнои ишемии следует выделить такой показатель как градиент систолического давления в области сужения аорты. При сравнении среднего градиента давления в области дуги или перешейка аорты, а также количества пациентов с градиентом артериального давления меньше 40 мм рт. ст. в 1 и 3 группах нами также не было обнаружено статистически значимого различия (Р 0,05).

Следует отметить, что у некоторых пациентов, не имевших градиента давления между верхними и нижними конечностями при измерении по методу Короткова (при отхождении обеих подключичных артерий дистальнее зоны сужения аорты), был выявлен прямой градиент в зоне сужения при проведении ангиографического исследования и тонометрии.

Подводя итог вышеизложенному, можно заключить, что исследуемые нами группы пациентов с патологией грудной аорты (№1 и №3) статистически значимо не различались по большинству показателей операционного процесса, оказывающих влияние на непосредственные результаты хирургического лечения и по наиболее важным показателям исходного состояния.

В качестве особенностей хирургического лечения пациентов основной группы в сравнении с пациентами групп 2 и 3 (рис. 47) можно отметить следующее: в основной группе чаще выполнялись операции экстраанатомического аорто-аортального шунтирования от восходящей аорты к нисходящей – 15,8% в основной группе исследования и у 2,5% пациентов в группе №3.

только в основной группе пациентов возникала необходимость в одновременном пережатии обеих подключичных артерий, что потребовалось у 39,5% пациентов (п=15) 1 группы, в группах №2 и №3 одновременного пережатия обеих подключичных артерий не производилось. У 10% пациентов 3 группы (п=4) для адекватного выполнения операции потребовалось одновременное пережатие левых подключичной и общей сонной артерий.

частая необходимость в выполнении операции через правостороннюю торакотомию – 23,7% (п=9), во 2 и 3 группах через правостороннюю торакотомию операции выполнены в 20% (п=2) и 2,5% (п=1) соответственно. в основной группе исследования в 18,4% случаев возникала необходимость в различных манипуляциях на подключичных артериях, таких как протезирование (п=1), реимплантация их в новое устье (п=4) или резекция (п=2), в 3 группе исследования протезирование левой подключичной артерии выполнено в 5% случаев, а реимплантация ее в новое устье в 2,5%.

Пол пациента:
женский

Возраст пациента: 25 лет

Вопрос

Как Вы думаете, какой порок выставили кардиологи, какой прогноз?

Источник: doctormozg.ru

• 10 апреля 2013
• admin
• Диагностика заболеваний у детей

Аномалии дуги аорты и плечеголовных (брахицефальных) сосудов встречаются в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца. Одни аномалии клинически не проявляются и представляют собой варианты нормы, другие, наоборот, приводят к сдавлению трахеи и пищевода, характеризуются определенной клинической картиной, поэтому должны быть отнесены к патологическим состояниям.

Аномалии дуги аорты отличаются большим разнообразием. Так, в классификации, предложенной J. Stewart и соавт. (1964), выделено 25 вариантов. В данном разделе будут рассмотрены основные, наиболее часто встречающиеся аномалии (рис. 21).

Рис. 21. Виды аномалий дуги аорты (схема).

А — аберрантная правая подключичная артерия при левосторонней дуге аорты; б — правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией; в — правосторонняя дуга аорты — зеркальный тип; г — двойная дуга аорты. BA — восходящая аорта; НА — нисходящая аорта; ПП — правая подключичная артерия; ПС— правая сонная аргерия; ЛС — левая сонная артерия; ЛП — левая подкл-ючичиая артерия.

Аберрантная правая подключичная артерия (a. Iusoria) — отхождение правой подключичной артерии последним стволом при левосторонней дуге аорты. В таких случаях артерия располагается ретроэзофагеально; чаще аномалия протекает бессимптомно, однако может приводить к преходящей дисфагии. На рентгенограммах, выполненных с контрастированием пищевода, в переднезадней проекции на уровне Tm — Tiv определяется дефект наполнения линейной формы, расположенной косо слева снизу направо вверх. В левой передней косой и боковой проекциях на том же уровне выявляется вдавление на дорсальной стенке пищевода (рис. 22).

Аортография позволяет установить отхождение правой подключичной артерии дистальнее всех плечеголовных сосудов. Данная аномалия приобретает значение у грудных детей с врожденными пороками сердца при проведении внутрисердечных исследований, включающих катетеризацию левого желудочка. Если ее производят, используя доступ через левую подмышечную артерию, часто применяемый на практике, то a. Iusoria не позволяет провести катетер в восходящую аорту и выполнить катетеризацию левого желудочка и левую вентрикулографию.

Правосторонняя дуга аорты — аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника. W. Shuford и соавт. (1970) различают три типа правосторонней дуги аорты в зависимости от расположения плечеголовных сосудов. При I Типе левая подключичная артерия отходит последним стволом, т. е. имеется a. Iusoria при правосторонней дуге аорты. В этих случаях артерия часто отходит от дивертикула аорты, а открытый артериальный проток или артериальная связка соединяет левую подключичную и левую легочную артерии, образуя сосудистое кольцо.

II Тип характеризуется зеркальным по сравнению с обычным

Рис. 22. Рентгенограмма в левой передней косой проекции ребенка 3 лет. Аберрантная правая подключичная артерия, Вдавление на дорсальной стенке пищевода, образованное аномально отходящей артерией.

Расположением плечеголовных сосудов, когда первым стволом отходит безымянная артерия, делящаяся на левую сонную и левую подключичную артерии. Этот тип встречается наиболее часто.

III Тип — изолированная левая подключичная артерия —отличается от I типа тем. что она не имеет сообщения с аортой и кровоснабжается коллатерально.

Рентгенологически правостороннюю дугу аорты диагностируют в переднезадней проекции по отклонению контрастированного пищевода влево на уровне дуги аорты (рис. 23). Если контрастированный пищевод в боковой и косых проекциях отклонен кпереди, то это свидетельствует о наличии аберрантной левой подключичной артерии. При значительной степени отклонения можно предположить, что аберрантная левая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.

Ангиографически обычно удается установить порядок отхождения плечеголовных сосудов и, следовательно, определить тип аномалии. При I типе сначала контрастируется левая общая сонная артерия, отходящая первым стволом, и в последнюю очередь — левая подключичная артерия, часто отходящая от дивертикула, расположенного в месте перехода дуги аорты в нисходящий ее отдел. При зеркальном типе первой контрастируется безымянная артерия, делящаяся на левую общую сонную и левую подключичную артерии.

Рис. 23. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 12 лет. Тетрада Фалло. Правосторонняя дуга аорты отклоняет контрастировапный пищевод влево.

Двойная дуга аорты — очень редкая аномалия. При ней сохраняются существующие в эмбриональном периоде правая и левая дуги аорты, а трахея и пищевод находятся внутри образованного ими сосудистого кольца. Обычно это приводит к дисфагии и стридору. При этой аиомалии, как правило, правые плечеголовные сосуды отходят от правой, а левые — от левой дуги аорты. Обычно правая дуга лучше развита; нисходящая аорта может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. На суперэкспонированных рентгенограммах в переднезадней проекции могут определяться вдавления на боковых стенках трахеи непосредственно перед ее бифуркацией. При контрастировании пищевода в этой проекции на уровне Tm — Tiv обычно видны дефекты наполнения. В боковой проекции определяется изгиб пищевода кпереди или дефект наполнения на его дорсальной стенке.

Диагностика двойной дуги аорты трудна даже при качественно выполненной аортографии. Необходимо точно установить проходимость обеих дуг аорты, порядок отхождения всех плечеголовных сосудов, а при наличии открытого артериального протока — его локализацию.

Источник: aromaterapy.ru

ПРАВАЯ АБЕРРАНТНАЯ ПОДКЛЮЧИЧНАЯ АРТЕРИЯ КАК ПРЕНАТАЛЬНЫЙ МАРКЕР ХРОМОСОМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ И ПОРОКОВ СЕРДЦА

Аверьянов А.И., Телитченко А.Г., Краснов А.В., Буряченко Е.И., Жердева О.В.

Восточно-украинский специализированный центр медицинской генетики и пренатальной диагностики, Мариуполь.

Вступление. Правая аберрантная подключичная артерия (ПАПА) является довольно распространенной аномалией сердечно-сосудистой системы и встречается по данным различных исследований у 1 — 2 процентов здоровых людей. Точная распространенность порока не известна, так как клинически он проявляется редко, а рутинные методы изучения сердечно-сосудистой системы являются малоинформативными. Вместе с тем известно частое сочетание данного порока с хромосомными заболеваниями и изолированными пороками сердца. Однако и здесь существуют противоречивые данные различных авторов, по-разному оценивающих диагностическую ценность аномалии как маркера хромосомных заболеваний и изолированных пороков сердца.

Цель. Определить диагностическую значимость ПАПА как маркера хромосомных заболеваний и изолированных пороков сердца. Установить распространенность ПАПА в популяции.

Материалы и методы. В рамках проводимого нашим центром безвыборочного пренатального скрининга врожденной патологии был проведен ретроспективный анализ случаев диагностики ПАПА с августа 2014 по январь 2016 года, когда оценка ПАПА была включена в протокол скрининговой ультразвуковой оценки сердца плода.

Результат. В группе 6690 беременных женщин, которые были обследованы в сроке от 15 до 34 недель гестации, было выявлено 34 случая ПАПА. Таким образом, распространенность порока составила 0,5%. Нормальный кариотип был зарегистрирован у 31 из 34 плодов (91%). У плодов с трисомией 21 ПАПА встречалась в 33% (3 из 9 случаев синдрома Дауна, выявленных в проанализированной группе беременных). Из них в 2 случаях ПАПА сочеталась с другими пороками сердца (полный атриовентрикулярный канал и тетрада Фалло), а также с другими маркерными признаками хромосомной патологии (гипоплазия костей носа, увеличение толщины шейной складки, клинодактилия пятых пальцев кистей). Еще у одного плода с синдромом Дауна и ПАПА из маркерных признаков хромосомной патологии выявлена гипоплазия костей носа и гиперэхогенный фокус в левом желудочке сердца.

В нашем исследовании встречаемость ПАПА при других хромосомных заболеваниях не выявлена, в отличие от данных других авторов, что может быть связано с небольшим числом проанализированных случаев хромосомной патологии. Сочетание ПАПА с изолированными пороками сердца нехромосомной этиологии также не зарегистрировано (исключение составили только плоды с трисомией 21). Во всех случаях ПАПА сочеталась с другими ультразвуковыми маркерами хромосомной патологии у плодов с измененным кариотипом.

Выводы. Оценка ПАПА должна быть включена в протокол скринингового пренатального исследования во втором триместре беременности как информативный маркер хромосомных заболеваний, специфичный для трисомии 21, а также должна рассматриваться как маркер сочетанных пороков сердца, требующих дополнительного тщательного изучения анатомии сердечно-сосудистой системы плода.

Источник: ultrasound.net.ua

Здравствуйте. Принципы оценки состояния плода при проведении скрининга.
Скрининг беременных проводится с использованием двух методик:
1) изучение концентрации сывороточных маркеров
2) ультразвуковое исследование плода.
На основании полученных данных рассчитывается вероятность рождения ребенка с хромосомной патологией (синдром Дауна, синдром Эдвардса) и пороками развития центральной нервной системы. Изменение концентрации биохимических маркеров
характерно для хромосомной патологии и позволяет выявить от 2 до 5% таких случаев.
Оценка биохимических маркеров проводится лабораторией, в которой должны быть варианты нормальных значений этих показателей для каждого срока беременности. При этом учитывается вес и возраст женщины, расовую принадлежность, наличие заболеваний, акушерских осложнений и др. Для оценки результатов скрининга, важное значение имеет ультразвуковое исследование плода, которое должно быть выполнено на высоком технологичном уровне и квалифицированным специалистом и на тех же сроках беременности, в которые проводился скрининг. Достоверность результатов УЗИ зависит от квалификации врача и качества аппаратуры.
При расчете риска только с использованием биохимических маркеров наибольшее значение имеет разница между показателями РАРР-А и ХГЧ в первом триместре (оптимально на 11-12 неделе), а так же АФП и ХГЧ во втором триместре (оптимально 16-20 неделя), но без учета выше перечисленных факторов малоинформативно.
Повышение и снижение уровня этих показателей может быть при многих состояниях, не связанных с хромосомными нарушениями у плода (акушерские осложнения, заболевания матери, внутриутробные инфекции и т.д.).
Поэтому заочное консультирование по данному вопросу не достаточно объективно и не может решить всех вопросов, возникающих у женщины при проведении скрининга.
Врожденные пороки развития глаз в результате скрининга не выявляются. При ультразвуковом исследовании диагностируются крайне редко.
На развитие плода в большей степени влияет состояние здоровья матери (3%) и в меньшей степени воздействие внешних факторов: прием лекарственных средств — 1%, рентгенологические исследования-1% и т.д. Эти проценты прибавляются к среднему популяционному риску -5%. Обращаем ваше внимание, что это среднестатистические цифры.
Среднестатистический риск осложнений при проведении амниоцентеза 0,5% , при биопсии ворсин хориона и кордоцентеза-1%
Риск возникновения патологии у плода должен определяться только на очной консультации. На заочных консультациях риск ошибочных заключений значительно возрастает.

Источник: www.consmed.ru