Надклапанный стеноз легочной артерии

Что такое стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии – это сужение между правым желудочком и легочной артерией, которая несет кровь в легкие, или сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках.

Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды стеноза легочной артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, препятствующее выходу крови в легочную артерию), и периферические стенозы легочной артерии (это стенозы различных веточек самой легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому). Часто стеноз легочной артерии сочетается с другими пороками сердца (тетрадой Фалло, транспозиции магистральных сосудов и другими).

Рис 2 – Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Наиболее часто встречается клапанный стеноз легочной артерии. В норме клапан легочной артерии позволяет венозной крови свободно поступать из правого желудочка (насос) в легочную артерию, где кровь насыщается кислородом. В норме давление в желудочке и легочной артерии одинаковое. Клапан легочной артерии состоит из трех створок. Когда правый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в легочную артерию; когда правый желудочек расслабляется и наполняется венозной кровью, притекающей от наших органов и тканей, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек. При клапанном стенозе легочной артерии створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным (Рис 2). При этом в правом желудочке давление очень высокое, а легочной артерии низкое (градиент давления).

Естественное течение порока. Или к чему приводит стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии заставляет правый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в легкие. Постепенно правый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости, развитию сердечной недостаточности и нарушениям ритма сердца. Из-за сужения в легкие поступает недостаточное количество крови, что приводит к частым бронхо-легочным заболеваниям.

Клинические проявления стеноза легочной артерии зависят от выраженности сужения. Очень выраженный (критический) стеноз легочной артерии у новорожденных детей может проявляться выраженной сердечной недостаточностью, синеватым оттенком кожных покровов. Такие дети нуждаются в немедленном эндоваскулярном или оперативном лечении. Не выраженные стенозы с градиентом давления менее 25 мм рт. ст. могут ничем не проявляться, а такие пациенты не нуждаются в лечении. Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которые помогут отследить прогрессирование сужения.

Лечение стеноза легочной артерии.

Рис 3 – Баллоны для дилятации. Вверху в сложенном состоянии, внизу – в раздутом.

Рис 4 – Стент (по центру) и баллон (внизу)

Рис 5 – Стент смонтирован на баллон и готов к имплантации

Выбор операции зависит от места сужения. Эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные и периферические (стенозы ветвей) стенозы легочной артерии, остальный варианты порока остаются прерогативой хирургии.

Лечение любого клапанного стеноза легочной артерии начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной вальвулопластикой легочной артерии. Через бедренную вену в легочную артерию под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1).Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в легочную артерию заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 3).

Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в правом желудочке и легочной артерии и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной вены.

Также возможно эндоваскулярное лечение стенозов ветвей легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому. Такие стенозы крайне редко встречаются как изолированный порок. Чаще стенозы ветвей сочетаются с другими врожденными пороками сердца или являются последствиями хирургической коррекции. В этом случае сужения ветвей устраняют в рентген-операционной. Такая процедура называется баллонной ангиопластикой ветвей легочной артерии. Аналогично как при клапанном стенозе под контролем рентгена в место сужения заводят катетер с баллоном на конце. Баллон раздувают, растягивая место сужения. Эффективность процедуры оценивают после введения в легочную артерию контрастного вещества и измерения давления в разных точках сосуда. Часто из-за большой эластичности сосудов (когда стенки сосуда после расширения принимают свою прежнюю форму) одной баллонной ангиопластики не достаточно.

В этом случае проводят стентирование ветвей легочной артерии. Стент представляет собой металлическое плетение в виде маленькой трубочки (Рис 4). В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 5). При раздувании баллонного катетера стент расправляется, образуя надежный металлический каркас для стенки сосуда, и не позволяя сосуду сужаться снова (Видео 3, 4, 5).

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции в случае простудных заболеваний необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от плановой вакцинации.

Видео 1 – Видео из операционной. Контрастное вещество вводиться через диагностический катетер в правый желудочек.

Видео 2 – Видео из операционной. Баллон-катетер раздувает зауженный клапан.

Видео 3 – Видео из операционной. Резкое сужение между правой и левой ветвями легочной артерии. Визуализируется только левая ветвь.

Видео 4 – Видео из операционной. Резкое сужение между правой и левой ветвями легочной артерии. Визуализируется только правая ветвь.

Видео 5 – Видео из операционной. Стент установлен в сужение. Кровоток между ветвями восстановлен.

Источник: occluder.com.ua

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ

мед.
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.

Классификация

• I стадия — умеренный стеноз.
лоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.
• II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.
• III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.
• IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

• Наследственная болезнь
• Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия
• Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза
• Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы
• При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см
• При тяжёлом течении — менее 3-4 мм
• В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА
• В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.
Патологическая физиология.
рушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА
• Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы
• Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы
• При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз
• Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2
• Давление в ЛА остаётся нормальным
• Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания
• По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

• Жалобы
• Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое
• Боли в сердце (возникают у подростков).
• Внешний вид больных
• Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)
• Сердечный горб
• Набухание и пульсация вен шеи
• Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)
• Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).
• Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.
• Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения
• Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках.
м проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве
• Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе
• II тон над ЛА ослаблен или отсутствует
• Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.
• Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

• Рентгенография сердца в 3 проекциях
• Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком
• Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)
• Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).
• ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца
• При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение
• Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии
• Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ
• При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°
• Амплитуда зубца R может превышать 20 мм
• Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.
• Эхокардиография
• Значительное расширение полости ПЖ
• Постстенотическое расширение ствола ЛА
• Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.
• Катетеризация правых отделов сердца
• Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом.
основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов
• При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления
• При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением
• Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы
• Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

• Дефект межпредсердной перегородки
• Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)
• Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)
• Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.
Лечение:

Хирургическое лечение

• Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.
• Показания к операции — II и III стадии развития болезни.
• Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.
• Виды оперативных пособий
• Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия
• Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном
• Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ
• Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.
• Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия

• Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии
• ЛС — см. Недостаточность сердечная.
Ведение больного
• Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция
• Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов
• Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов
• Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств
• После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синонимы

Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный

Сокращения

• ЛА — лёгочная артерия
• ПЖ — правый желудочек
• ПП — правое предсердие

Источник: diseases.academic.ru

Специфика болезни и причины её развития

Стеноз – это патологическое уменьшение диаметра сосуда, транспортирующего кровь. Лёгочная магистраль является единой в человеческом организме, по которой циркулирует венозная кровь. Анатомически так устроено, что к лёгким кровь приступает по объёмному сосуду от правого желудочка сердца через трёхстворчатый клапан. В результате сужения сосуда, из правого желудочка сердца биологическая жидкость не может должным образом поступать к лёгким. Такая патология вынуждает сердце функционировать с «усиленной» производительностью, для поддержания организма, тем самым нанося себе существенный вред. Правый желудочек сердца от интенсивной работы растягивается и деформируется, формируется так называемый «сердечный горб».

Медицина склонна причислять стеноз лёгочной магистрали к врождённым патологиям сердца, однако, нередко встречаются прецеденты развития болезни и у зрелых людей. Первопричинами утончения лёгочных ветвей у малышей принято считать генетический фактор, а также наличие проблем со здоровьем у матери во время вынашивания ребёнка. Чаще всего стеноз лёгочной артерии у новорождённых провоцируют такие прецеденты, имеющие место во время утробного развития малыша:

Сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод. Это могут быть психоактивные, наркотические или антибактериальные препараты, критически влияющие на эмбрион в первом триместре его формирования.
Наличие заболевания в генеалогическом анамнезе.
Инфекционные болезни матери вирусной категории во время беременности. К таковым относятся оспа, краснуха, герпес сложной категории, мононуклеозы, гепатит активного течения.
Факторы экологической категории: неблагоприятные условия трудовой деятельности будущей мамы, преимущественно на токсических предприятиях, сверхнормативный радиоактивный фон в местности её проживания.
Злоупотребление спиртными напитками матерью во время вынашивания ребёнка.
Употребление генномодифицированной продукции в неумеренном количестве.

У взрослых диагностируется заболевание значительно реже, причинами эволюции патологии могут быть следующие показатели:

воспалительные процессы во внутреннем слое сердца, которые со временем распространяются на лёгочные сосуды;
кальцификация створок сердечного клапана;
опухолевые образования в сердечных тканях;
ревматизм, являющийся провокатором деформации клапанов сердца;
укрупнение лимфатических узлов или выпячивание аорты.

Медицина различает несколько модификаций стеноза в зависимости от места его локации и степени утончения артерии. От этих критериев варьируется методология лечения и прогнозы на выздоровление пациента.

Виды и стадии заболевания

В зависимости от местоположения стенозного участка различают такие разновидности заболевания:

Надклапанный стеноз. Патология характеризуется образованием мембраны, которая частично или полностью перекрывает русло сосуда. Это так называемый стеноз устья лёгочной артерии, при котором диффузные образования локализуются в верхнем её сегменте.
Подклапанный стеноз – это воронковидное утончение магистрального сосуда в нижнем его сегменте. Отличается разрастанием или утолщением мышечных тканей.
Стеноз клапана лёгочной артерии – наиболее часто диагностируемый тип патологии, который характеризуется аномальным срастанием самих створок клапана.

Кроме распределения недуга по месту локализации, дополнительно систематизируют болезнь по степени её тяжести на стадии, которые зависят от масштабности утончения просвета, что выражается в росте давления систолического типа, а также в дифференциале между напором крови в правом предсердье и лёгочной артерии. Чем больше эти отклонения, тем тяжелее протекает патология, требует более серьёзного и срочного лечения:

Первая стадия называется ещё умеренной – характеризуется повышением давления до шестидесяти миллиметров ртутного столба, а перепад между верхним и нижним давлением составляет до тридцати единиц.
Выраженная или вторая фаза стеноза описывается возрастанием давления до ста миллиметров ртутного столба и розничным градиентом до восьмидесяти единиц.
Чётко выраженный стеноз третьей фазы отличается повышением давления свыше ста миллиметров ртутного столба с розничным коэффициентом между давлениями в восемьдесят баллов. При этом фиксируются значительные сбои в процессах кровообращения.
Четвёртая стадия недуга характеризуется сложной дистрофией миокарда и необратимыми нарушениями в циркуляции крови по организму. На этом этапе даже хирургическое вмешательство не даёт гарантий на возвращение пациента к стандартной жизнедеятельности. Без квалифицированной помощи больному грозит отёчность лёгких, за которой следует биологическая смерть вследствие остановки сердца.

повышение артериального давления — Тяжесть заболевания определяется по уровню повышения давления

Согласно статистике, наиболее распространённым пороком сердца в медицинской практике является врождённый стеноз лёгочной магистрали, на долю которого выпадает около 12% прецедентов. Как и другие заболевания сложной категории, патология имеет свой шифр в общепринятой Международной классификации болезней. По МКБ-10 стеноз лёгочной артерии причисляется к разделу врождённых аномалий крупных артерий и носит код Q25.6. Кроме этого, в медицинской документации болезни может быть также присвоен код Q22.1, если патология имеет форму врождённого клапанного стеноза лёгочной артерии.

Симптоматика стеноза лёгочной артерии

Несмотря на опасность лёгочного стеноза для здоровья и жизни человека, его симптоматика не всегда отчетливо выражена. Лёгкая стадия стеноза может не давать о себе знать негативной симптоматикой длительное время, а выявиться случайно при прохождении УЗИ сердца.

Вторая и последующие стадии прогрессирования стеноза магистральной артерии дают о себе знать негативными признаками, серьёзность и выраженность которых зависят от масштабности патологических процессов в организме и возраста пациента.

О наличии стеноза лёгочных сосудов у новорождённых могут свидетельствовать такие признаки:

Рассеянный цианоз, выражающийся синевой губ и сегмента кожи над губами, реже фаланг пальцев, ладоней, стоп или всего тела.
Отдышка у ребёнка в спокойном состоянии или во время кормления.
Чрезмерная апатичность или сильная раздражительность малыша.
Плохие показатели прибавки веса в первые месяцы жизни.

Стеноз лёгочной артерии у детей может стать первопричиной частого заражения вирусными инфекциями, иногда проявляется отставанием в физическом и психологическом развитии.

Симптомы стеноза лёгочной артерии нажитой формы проявляются по иному сценарию, выражаются по мере утончения сосудов и прогрессирования недостаточности правого предсердья. Наиболее распространённые признаки недуга:

Слабость в теле и быстрая утомляемость, которые изначально проявляются после физических нагрузок, а на серьёзных этапах болезни и в состоянии покоя.
Отдышка без наличия значительных нагрузок. Часто возникает в положении лёжа.
Систематические головные боли и головокружения, на поздних фазах недуга возможны обмороки.
Сердечные боли, увеличение и усиленное пульсирование шейных вен начинает проявляться преимущественно на третьем этапе онтогенеза болезни. Нередко в районе сердца появляется своеобразный «горб», который свидетельствует об увеличении органа в объёмах.
На декомпенсаторной фазе недуга часто наблюдаются выраженный цианоз всего тела, отёчность, характерны приступы стенокардии.

Диагностика болезни

Зачастую врождённый стеноз лёгочного ствола выраженной и последующих стадий выявляется неонатологами непосредственно в родильном доме. У взрослых пациентов или детей старшего возраста предварительный диагноз с подозрением на стеноз лёгочного ствола может быть установлен при плановом осмотре у педиатра или терапевта. Первыми показателями наличия заболевания, кроме сопутствующей симптоматики, выступают систолические шумы при прослушивании грудной клетки. Для подтверждения или опровержения диагноза больному назначаются следующие исследования:

Электрокардиограмма. По её результатам можно определить перебои в работе сердца, если болезнь имеет выраженный характер. На начальной фазе сбои в работе могут быть не видны.
Рентгенография органов грудного сегмента. По снимку можно увидеть обеднение лёгких и экспансию ствола артерии.
Розничный градиент между систолическим и лёгочным напором можно определить с помощью допплерографии.
Эхокардиография позволяет зафиксировать укрупнение сердечных мышц и сосудов.

На основании результатов этих обследований можно поставить точный диагноз, а также установить стадию прогрессирования недуга. После этого больному подбирается индивидуальная методология лечения.

проведение эха сердца — Эхо сердца зафиксирует укрупнение сердечных мышц

Методология терапии стеноза лёгочной артерии

Стеноз лёгочной артерии – это заболевание, которое относится к опасным для жизни порокам и предусматривает исключительно оперативное лечение. Медикаментозная терапия предусмотрена только в случаях, когда необходимо подготовить пациента к операции, или если недуг находится на последней, неоперабельной стадии. В таких ситуациях больным необходим жесточайший контроль врачей, заключающийся в следующих мероприятиях:

Систематическое прохождение эхокардиографии с целью контролирования состояния артерии и правого предсердия.
Антибиотикотерапия, направленная на превенцию инфекционных заболеваний.
Предупреждение инфекционного миокардита.
Проведение процедур с целью улучшения состояния здоровья пациента.

Операции по устранению стеноза показаны пациентам, у которых диагностирована болезнь второй и третьей категории. При лёгком стенозе пациент не подготавливается к операции, однако, находится под регулярным контролем специалистов кардиологии. На четвёртой фазе недуга целесообразность проведения операции решается докторами. Зачастую осуществляется только поддерживающая терапия, так как хирургическое вмешательство может усугубить ситуацию и ускорить остановку сердца.

В любом случае, если специалисты предлагают операцию, есть смысл соглашаться на проведение процедуры, так как это единственный шанс сохранить жизнь и дееспособность.

Существует несколько видов операций, применяющихся для устранения порока современной медициной:

Вальвулопластика лёгочной артерии. Специфика операции заключается во введении через левый межрёберный подход к сердцу специального приспособления, с помощью которого рассекается новообразовавшаяся мембрана, а в проём устанавливается зонд для его расширения.
Вальвулотомия катетерного типа. Через вену вводится специальный зонд, оборудованный ножами, для осуществления надрезов в месте стеноза, а также медицинским баллоном, который устанавливается с целью восстановления магистрали для тока крови.
Наиболее сложной и в то же время эффективной считается вальвулотомия клапана открытого типа. Операция проводится со вскрытием грудной клетки пациента, при предварительном подключении больного к аппаратуре, обеспечивающей кровообращение в организме искусственным путём. В этом случае клапанный стеноз лёгочной артерии можно изучить изнутри, а также осуществить разрезы точно по расположению мышечных тканей. Открытая операция позволяет визуально исследовать патологическое образование и эффективно устранить дефект.

вальвулопластика легочной аорты — Вальвулопластика легочной артерии

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Подведём итоги

Стеноз лёгочной артерии – это действительно сложное заболевание, которое не лечится элементарным приёмом таблеток или микстур. Для устранения заболевания единственным эффективным и действенным методом на сегодня является операция, которая относится к категории сложнейших хирургических вмешательств в систему кровообращения.

Чтобы диагноз не стал приговором, важно не впадать в панику, а незамедлительно обратится за квалифицированной помощью, соглашаться на операцию, если её проведение рекомендуется специалистами. Оптимистические взгляды на жизнь, выполнение рекомендаций докторов и эффективное лечение в комплексном применении помогут продлить жизнь пациента и основательно повысить её качество.

Источник: kardiodocs.ru

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Процесс диагностирования

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
ранний систолический клик;
на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

Источник: SosudiVeny.ru