Клапан легочной артерии

Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У взрослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

Источник: cardio-bolezni.ru

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – как давно появились сердцебиение, общая слабость, одышка, отеки, с чем пациент связывает их возникновение.

Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, кто пациент по профессии (был ли у него контакт с возбудителями инфекционных заболеваний), были ли инфекционные заболевания. В анамнезе могут быть указания на ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца), сифилис (хроническое системное венерическое (то есть передающееся половым путем) инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы, вызываемое бледной трепонемой – особой бактерией), травмы грудной клетки, опухоли.
Физикальный осмотр. При осмотре могут отмечаться цианоз (синюшность всего тела) или акроцианоз (синюшность выступающих частей тела – кончика носа, ушей, губ), отеки ног, увеличение живота за счет появления в нем свободной жидкости. Возможно набухание шейных вен и их пульсация (сокращение одновременно с ударами сердца). При пальпации (прощупывании) определяется пульсация над поверхностью сердца. При перкуссии (простукивании) определяется расширение сердца вправо за счет увеличения правого желудочка. При аускультации (выслушивании) сердца выявляется шум в диастолу (период расслабления желудочков сердца) над легочной артерией – то есть в области прикрепления второго ребра к грудине (центральной кости передней части грудной клетки) слева. Шум усиливается на вдохе.

Анализ крови и мочи. Проводится для выявления воспалительного процесса и сопутствующих заболеваний.
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара и общего белка крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов – веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
Иммунологический анализ крови. Определяется содержание антител к микроорганизмам и мышце сердца (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении). Также проводится определение содержания антител к бледной трепонеме – микробу-возбудителю сифилиса.
Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) — позволяет оценить ритмичность сердцебиений, наличие нарушений сердечного ритма (например, преждевременные сокращения сердца), размеры отделов сердца и его перегрузку. Для недостаточности клапана легочной наиболее характерно выявление на ЭКГ увеличение правого желудочка с его перегрузкой, нарушение проведения электрического импульса по правой ножке пучка Гиса (часть внутрижелудочковых проводящих путей сердца).
Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при недостаточности клапана легочной артерии демонстрирует наличие диастолического (то есть во время расслабления желудочков сердца) шума в проекции клапана легочной артерии.

Эхокардиография (ЭхоКГ – ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) – основной метод определения состояния клапана легочной артерии. Измеряется диаметр легочной артерии, изучаются створки ее клапана на предмет изменения их формы (например, сморщивание створок или наличие в них разрывов), неплотного смыкания во время расслабления желудочков сердца, наличия вегетаций (дополнительных структур на створках клапанов). Также при ЭхоКГ оценивают размеры полостей сердца и толщину его стенок, состояние прочих клапанов сердца, утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца), наличие жидкости в перикарде (околосердечной сумке). При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и камерам сердца) выявляется обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек во время расслабления желудочков, а также колебание давления в легочной артерии.
Рентгенография органов грудной клетки – оценивает размеры и расположение сердца, изменение конфигурации сердца (выпячивание тени сердца в проекции легочной артерии и правого желудочка). При рентгенологическом исследовании также может определятся расширение корней легких (комплекс структур, соединяющих легкие с другими органами) и их пульсация (сокращение одновременно с ударами сердца) — « пляска корней легких» при развитии легочной гипертензии (повышении давления в артериях легких).
Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине и магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяют получить точное изображение сердца.

Коронароагиография с вентрикулографией – метод, при котором в собственные сосуды и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови.
Катетеризация полостей сердца – метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров (медицинских инструментов в виде трубки) и измерении давления в различных отделах сердца. При недостаточности клапана легочной артерии определяется снижение давления в легочной артерии при нормальном или повышенном давлении в правом желудочке в диастолу (период расслабления желудочков).
Проведение проб с внутривенным введением препаратов группы эуфиллина (расширяют дыхательные пути и сосуды легких, повышают силу сердечных сокращений) и пробы с вдыханием газовой смеси, обогащенной кислородом, позволяет оценить обратимость легочной гипертензии.

Источник: lookmedbook.ru

Строение и функции клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии состоит из трех подвижных полулунных створок, крепящихся своим основанием к фиброзному кольцу, окружающему выход из правого желудочка сердца.
апан предназначен для предотвращения обратного тока крови из легочного ствола в правый желудочек. В фазе сердечного сокращения (систолы) повышение давления в правом желудочке приводит к прогибу створок клапана в сторону легочной артерии, и кровь беспрепятственно поступает в малый круг кровообращения. В фазе отдыха (диастолы) створки клапана под воздействием высокого давления в бассейне легочного ствола полностью закрывают выходное отверстие.

Пороки клапана легочной артерии

Различают несколько видов пороков клапана легочной артерии:

Недостаточность клапана легочной артерии. При этом заболевании несостоятельность полулунных створок полностью закрыть выходное отверстие приводит к обратному кровотоку из легочной артерии в правый желудочек. Недостаточность клапана легочной артерии приводит к снижению объема крови, поступающего в легкие и затрудняет наполнение желудочка, вызывая перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца;
Стеноз (сужение) клапана легочной артерии. При стенозе патологические изменения створок и фиброзного кольца сужают просвет выхода из правого желудочка, существенно уменьшая объем легочного кровотока. Правый желудочек сердца вынужден постоянно преодолевать высокое сопротивление, вызванное стенозом, что быстро приводит к его гипертрофии, а затем и к необратимым дистрофическим изменениям. Декомпенсированный стеноз легочной артерии проявляется тяжелой симптоматикой пониженной легочной перфузии и правосторонней сердечной недостаточностью. Данный порок нередко сочетается с комплексными врожденными мальформациями сердца, такими как триада и тетрада Фалло;

Атрезия легочной артерии представляет собой тяжелый врожденный порок сердца, характеризирующийся отсутствием отверстия между правым желудочком и легочным стволом. Полностью закрытый клапан препятствует поступлению крови в легкие. В течение внутриутробного периода, ввиду отсутствия легочного дыхания плода, данный порок не препятствует нормальному развитию. Сразу после рождения ребенка атрезия легочной артерии приводит к критическому состоянию, требующему интенсивных реанимационных мероприятий. Легочный кровоток при данном пороке поддерживается открытым артериальным протоком, пропускная способность которого не соответствует требованиям организма.

Причины поражения клапана легочной артерии

Среди причин возникновения пороков клапана легочной артерии важно отметить:

Врожденные патологии сердца, вызванные генетическими мутациями, а также воздействием во время беременности инфекционных агентов и внешних тератогенных факторов;
Наследственные заболевания соединительной ткани, приводящие к изменениям в области легочного ствола и фиброзного кольца клапана (синдром Марфана);
Осложнения, вызванные ревматическим эндокардитом или воспалительным процессом эндокарда неревматического происхождения;
Последствие заболеваний, вызывающих дилатацию правых отделов сердца (растяжение фиброзного кольца может привести к относительной недостаточности клапана легочной артерии);
Опухоли сердца и средостения;
Последствие травм грудной клетки.

Клиническая картина пороков клапана легочной артерии

Симптоматика зависит от вида порока, степени повреждения клапана и возраста пациента. Наиболее тяжелые симптомы отмечаются у новорожденных, страдающих атрезией легочной артерии. Тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность ставит под угрозу жизнь маленьких пациентов в первые минуты после рождения и требует интенсивного лечения. Изолированный стеноз и комплексные пороки с сужением выхода в легочную артерию относятся к цианотичным (или «синим») порокам, благодаря характерному цвету кожи. Цианоз обусловлен сниженным легочным кровотоком и недостатком кислорода в органах и тканях.

Помимо признаков уменьшенного легочного кровотока пациенты с пороками аортального клапана страдают от сердечной недостаточности, симптомами которой являются:

Затрудненное дыхание (одышка), возникающая при минимальных физических нагрузках, а при тяжелых формах заболевания даже в покое;
Учащенное сердцебиение (тахикардия), нередко сопровождающаяся другими нарушениями сердечного ритма;
Отеки нижних конечностей, а в тяжелых случаях области таза, живота, а также скопление жидкости в брюшной полости;
У пациентов грудного возраста возникают трудности во время кормления, отказ от пищи, гипотрофия;
У детей пороки клапана легочной артерии приводят к выраженной задержке физического развития.

Диагностика пороков клапана легочной артерии

Диагностика тяжелых врожденных пороков осуществляется непосредственно после рождения ребенка. Легкие формы клапанной недостаточности, а также приобретенные патологии диагностируются в более зрелом возрасте при проявлении симптомов или во время диспансерного наблюдения. Характерным объективным признаком порока является шум, определяемый врачом при аускультации сердца. Для окончательной диагностики врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии кардиологами клиники применяются высокоточные методы исследования, среди которых:

Эхокардиография – визуализация сердца при помощи ультразвукового сканера;
Рентгенография органов грудной клетки с целью оценки размера сердца и легочных изменений;
Контрастная рентгенография по протоколу исследования сосудов (ангиография), в том числе коронарная ангиография;
Измерение уровня кислорода и давления в камерах сердца при помощи малоинвазивной катетеризации;
Пульсоксиметрия – неинвазивный мониторинг насыщения крови кислородом;
Электрокардиографические исследования (запись ЭКГ в реальном времени и продолжительный мониторинг сердечного ритма). Запись электрических потенциалов сердца помогает кардиологам диагностировать сопровождающие клапанный порок ишемические нарушения, аритмии и гипертрофию миокарда;
Томографические методы исследования сердца (компьютерная и магнитно-резонансная томография);
Изотопное сканирование легочной перфузии.

Современные методы лечения пороков клапана легочной артерии

Медикаментозное лечение пороков легочной артерии направлено на предотвращение развития и прогрессирования сердечной недостаточности. Новорожденным с атрезией легочной артерии вводятся препараты, препятствующие закрытию артериального протока до проведения экстренной операции. Хирургическое лечение, в большинстве случаев, способно нормализовать гемодинамику путем устранения сердечного порока.

В больнице «Герцлия Медикал Центр» проводятся следующие операции при пороках клапана легочной артерии:

Чрезкожная пункция при атрезии легочной артерии с последующим баллонным расширением. Процедура проводится с целью восстановления легочной перфузии у новорожденных;
Баллонное расширение стеноза, стентирование и применение инновационной методики режущего баллона, позволяющей не только расширить суженный участок, но и удалить избыток фиброзной ткани, приводящей к рецидиву стеноза;
Органосохраняющие процедуры реконструкции поврежденного клапана, предотвращающие необходимость его замены;
Операции на открытом сердце с целью восстановления нормальной проходимости при атрезии и стенозе легочного ствола;
Операции по замене клапана легочной артерии. Искусственные биологические или механические клапаны полностью справляются со своей функцией, гарантируя восстановление гемодинамики на долгие годы.

Инновационные технологии открытой и малоинвазивной кардиохирургии, повсеместно внедряемые в «Герцлия Медикал Центр», изменили прогноз тяжелых пороков сердца. Благодаря сочетанию опыта хирургов, прекрасных условий госпитализации, высокопрофессиональному послеоперационному уходу и интенсивной реабилитационной терапии тысячам пациентов со всего мира возвращена возможность вести полноценный и активный образ жизни.

Источник: hmcisrael.ru

Терапевтическое лечение неэффективно и не оказывает влияния на естественную смертность.
Для поддержания временной проходимости ОАП во время ангиокардиографии, операции и в послеоперационном периоде прибегают к постоянной внутривенной инфузии ПГЕ2 в дозе 0,1 мкг/(кг • мин). Это позволяет обследовать и оперировать больных на максимально благоприятном фоне.

Хирургическая тактика определяется следующими факторами:
— размером трехстворчатого клапана;
— степенью гипоплазии правого желудочка;
— наличием недостаточности трехстворчатого клапана;
— наличием или отсутствием коронарно-правожелудочковых синусоидов.

При минимальной или умеренной гипоплазии правого желудочка и наличии всех его трех отделов, отсутствии выраженной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана и коронарных синусоидов показаны коррекция порока в условиях ИК с расширением выходного отдела правого желудочка трансанулярной заплатой и длительная инфузия простагландина E2 для поддержания проходимости открытого артериального протока.

Альтернативным методом может стать операция легочной вальвулотомии с одновременным наложением подключично-легочного или центрального анастомоза с помощью протеза из левостороннего или срединного доступа .
Данная операция показана всем больным с выраженной гипоплазией правого желудочка.

Источник: diseases.medelement.com