Впс коарктация аорты градиент 42 мм

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота порока составляет от 6,3 до 15% всех ВПС. Первое его описание принадлежит J. Meckel (1750).
Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнару-

Рис. 44. Схема вариантов коарктации аорты.
а — постдуктальная; б — пре- дуктальная с локальным сужением; в — предуктальная с сужением на протяжении; 1 — коарктация аорты; 2 — открытый артериальный проток.
живают в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты, так как здесь и в норме имеется сужение (оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков). J. Е. Edwards и соавт. (1948) выделили «взрослый» и «детский» (инфантильный) типы коарктации аорты. При первом имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии; при втором типе видна гипоплазия аорты в этом же месте.

жение перешейка аорты может быть значительным вплоть до облитерации.
По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации аорты: 1) изолированная коарктация; 2) коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП): постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит ниже коарктации) (рис. 44); 3) коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты, аневризма синуса Вальсальвы, транспозиция магистральных сосудов и др.) [Покровский А. В., 1979]. ОАП обнаруживается более чем у 60 % детей первого года жизни с коарктацией аорты, при этом он может превышать диаметр аорты. Изолированная коарктация чаще встречается у детей старшего возраста. Нередко находят двустворчатый клапан аорты, деформацию митрального клапана, поэтому могут быть клинические признаки аортальной и митральной регургитации.
Дистально от коарктации аорты стенка истончается, просвет аорты расширяется (иногда аневризматически — результат турбулентного воздействия тока крови после прохода места сужения). В более старшем возрасте аневризматические изменения касаются и восходящей аорты.
К атипичной относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте, возможны множественные сужения. «Псевдо- коарктация» или «кинкинг» аорты — деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное или вовсе отсутствует, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты.

На аутопсии у детей раннего возраста с коарктацией аорты часто находят фиброэластоз эндомиокарда, локализующийся преимущественно в выносящем тракте левого желудочка и на межжелудочковой перегородке.
Гемодинамика. При коарктации аорты имеется систолическая перегрузка левого желудочка и существуют два гемодинами- ческих режима: гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость, нижние конечности). При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через ОАП в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет.’определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (он есть на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации.
Тяжесть течения порока во многом определяется состоянием коллатеральных сосудов между верхней и нижней половинами туловища. Они выглядят дилатированными, извитыми, увеличивают приток крови от восходящей к нисходящей аорте, минуя коарктацию. Коллатеральный кровоток хуже представлен при предуктальной коарктации, чем при постдуктальной, что объясняет более тяжелое ее течение.
Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты сложен и до конца не ясен. Механическая обструкция, активация системы ренин — ангиотензин — альдостерон (на фоне недостаточной перфузии почек) и органические изменения в сосудистой стенке приводят к увеличению общепериферического сопротивления.
Клиника, диагностика. Коарктация аорты встречается в 3—

раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Клиническая картина порока сердца определяется возрастом, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, отмечаются резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеется гипотрофия I—III ст. Границы сердца умеренно и резко расширены (при сочетании с фиброэластозом эндомиокарда), верхушечный толчок усилен, приподнимающийся.

Систолический шум грубого тембра шума изгнания различной продолжительности лучше выслушивается на основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты). При ОАП во втором межреберье слева определяется систолодиастолический шум, однако диастолический компонент его может практически отсутствовать. II тон над легочной
артерией и аортой усилен.
оме систолического шума коарктации аорты при аускультации можно заподозрить двустворчатый аортальный клапан (негрубый систолический шум во втором межреберье справа) или его недостаточность (протодиастолический шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины), недостаточность митрального клапана (систолический шум на верхушке с иррадиацией в левую аксиллярную область).
Решающее значение в диагностике имеет определение характера пульса на руках и ногах: отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и напряженный пульс на кубиталь- ной артерии (в локтевых сгибах). При предуктальной коарктации с веноартериальным сбросом пульс на ногах будет определяться одновременно с дифференцированным цианозом.
АД на руках у детей с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр — до 190—200/90— 100 мм рт. ст., при сочетании с другими ВПС АД 130— 170/80-—90 мм рт. ст., в редких случаях оно бывает нормальным, что затрудняет постановку диагноза. На ногах давление не определяется или резко снижено. Следует помнить, что у детей с коарктацией аорты надо измерять АД на обеих руках. При сочетании коарктации аорты с аномальным отхождением подключичных артерий (правой подключичной от нисходящей аорты, обеих подключичных артерий от места сужения и др.) или сужением устья одной из них возможна разница АД на руках. После операции в случаях пластики места сужения из левой подключичной артерии АД определяется только на правой руке, на левой оно отсутствует.

Сердечная недостаточность у детей первых лет жизни носит бивентрикулярный характер, она может быть рефрактерна к медикаментозному лечению, особенно при сочетании с фиброэласто- зом.
У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживают случайно, иногда больные наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза» (эссенциальная). Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп, .иногда эти проявления напоминают синдром- перемежающейся хромоты. У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий (больного наклоняют вперед с опущенными руками) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50—60 мм рт. ст. ниже, чем на руках (в норме наблюдается обратное соотношение), при нормальном диастолическом АД, т. е. имеется небольшое пульсовое

:±

1
±:-

1-
Lv’

IH—

— -i

V2|

—

l о

‘ 3

v-т L

gVR

(

‘-n

uVL

1
i

-~t

VL —
I

‘s

V tJ

i.’

4 4^

-I-

а б
Рис. 45. Коарктация аорты у детей младшего (а) и старшего (б) возраста. ЭКГ. Объяснение в тексте.

давление на ногах — признак коарктации аорты. Нередко АД на ногах вообще не определяется, а на руках обнаруживается высокая гипертензия систолодиастолического характера, которая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг.
У детей старшего возраста с коарктацией аорты, как правило, не бывает сердечной недостаточности, она возникает после 20—30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком.
Осложнениями коарктации аорты являются бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульт, гемипарезы), разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.

Бактериальный эндокардит перешейка аорты часто бывает рефрактерным к антибиотикотерапии. В случаях непрерывнореци- дивирующего течения эндокардита показано срочное хирургическое лечение. Иногда в процесс одновременно вовлекаются клапаны аорты, что эхокардиографически диагностируют по наличию вегетаций на створках.
При умеренной коарктации аорты ЭКГ мало отличается от нормальной. У детей первых лет жизни при сочетании с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально, имеются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого (рис. 45, а), возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, aVL, V5.6. Для детей старшего возраста типична изолированная гипертрофия Миокарда левого желудочка с высокими положительными зубцами 7V56 (рис. 45,6).

ФК.Г при этом пороке не имеет специфических изменений. Как правило, фиксируется среднеамплитудный ромбовидный систолический шум в I и V точках и на спине, при наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко.
Тест с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле у детей с коарктацией аорты показан при умеренной артериальной гипертензии (до 150—160/90—100 мм рт. ст.) для определения объема двигательного режима. Если систолическое АД при субмаксимальной нагрузке повышается более 190—200 мм рт.
., то рекомендуется ограничение физической активности (освобождение от занятий спортом, физкультурой). Это обследование показано также больным после хирургического лечения, при этом желательно до и сразу после пробы измерять АД на руках и ногах с оценкой градиента давления между ними. У больных, перенесших резекцию коарктации аорты и имеющих в покое нормальное АД, нередко при субмаксимальной нагрузке обнаруживают его значительное повышение на руках (на ногах АД практически не изменяется). Эта «артериальная гипертензия напряжения» может быть связана с остаточной обструкцией или изменениями сосудистой стенки, ведущими к повышению общепериферического сопротивления. Если при нагрузке систолическое АД поднимается выше 200 мм рт. ст., показаны повторная катетеризация, проведение усиленной гипотензивной терапии.
На рентгенограмме легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу , (при постдуктальной коарктации и в сочетании с ДМЖП), сердце имеет шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, определяется узурация нижних краев ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий (рис. 46). Кардиомегалия с ослабленной пульсацией миокарда левого желудочка у маленьких детей свидетельствует о сопутствующем фиброэластозе эндомиокарда.
Одномерная эхокардиография не позволяет выявить коаркта- цию аорты. Косвенными признаками порока являются гипертрофия миокарда левого желудочка с увеличением его массы и признаками перегрузки давлением, увеличение левого предсердия и корня аорты, гиперкинезия задней стенки. При двухмерном секторном сканировании из супрастернального доступа коарктация аорты обнаруживается в виде ярких эхо в просвете аорты, одновременно можно судить о наличии дискретной сегментарной коарктации или полного перерыва.
Допплер-эхокардиография позволяет выявить у больных с коарктацией аорты турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза, косвенно определить градиент давления. ЯМР-обсле- дование в сагиттальной и левой косой проекциях также помогает установить место коарктации и анатомию дуги аорты. Эти методы используются для оценки эффективности баллонной дилатацион- ной ангиопластики и выявления рестеноза.

Рис. 46. Рентгенограмма грудной клетки больного 8 лет с коарктацией аорты.
Сердце небольших размеров, расширение восходящей аорты, верхушка сердца закруглена, видна узурация нижних ребер.

Диагноз коарктации подтверждается при катетеризации аорты и аортографии, когда определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортой, место сужения, гипоплазию горизонтальной аорты (причина артериальной гипертензии после операции), выраженность аневризматических изменений аорты. Однако необходимость в применении данного метода возникает довольно редко, так как в большинстве случаев возможно установление точного диагноза на основании данных неинвазивных методов обследования.
У больных с фиброэластозом эндомиокарда показатели зондирования полостей сердца свидетельствуют о значительном снижении сократительной способности миокарда левого желудочка, отмечается повышение конечно-диастолического давления в нем, ле- гочно-капиллярного давления, систолического давления в легочной артерии. Левая вентрикулография выявляет резко расширенную полость левого желудочка со сниженной амплитудой пульсации его миокарда, одновременно бывают увеличены правый желудочек и левое предсердие.
Дифференциальный диагноз следует проводить с врожденным миокардитом, кардиомиопатиями, вторичной (симптоматической) и эссенциальной артериальной гипертензией, ДМЖП, стенозом аорты.

Течение, лечение. Согласно литературным данным средняя продолжительность жизни больных при естественном течении коарктации аорты составляет 35 лет. По данным М. Campbell (1956), смертность среди 716 больных составила 25 % в возрасте до 20 лет, до 32 лет — 50 %, до 46 лет — 75 % и до 58 лет — 90 %.
Основные причины смерти неоперированных больных с коарктацией аорты: сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.
Показания к операции. Операция показана больным, у которых систолический градиент давления на верхних и нижних конечностях превышает 50 мм рт. ст. У новорожденных и детей первого года жизни выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности могут явиться основанием для проведения срочной операции, с предварительным медикаментозным лечением. При сравнительно благоприятном течении операцию целесообразно отложить до 5—6-летнего возраста больного, когда можно будет выполнить широкий анастомоз и избежать рецидива порока. Операцию проводят и в более поздние сроки, но функциональный эффект может быть хуже из-за возможности сохранения или периодического появления гипертензи- онного синдрома.
Впервые оперативное лечение коарктации аорты было предпринято С. Crafoord в 1944 г., затем R. Gross в 1945 г. и проф. Е. Н. Мешалкиным в 1955 г.
Существует несколько методов устранения коарктации аорты, выбор которых в основном определяется возрастом больных, т. е. исходным диаметром аорты. У новорожденных и детей раннего возраста широкое распространение получила операция аортоплас- тики с помощью подключичной артерии. Если вначале операция включала пересечение подключичной артерии, ведущее к недостаточному росту левой руки, то в последнее время М. Meier и соавт. (1986) предложили новую методику для устранения коарктации аорты посредством использования левой подключичной артерии с сохранением кровотока по левой руке. В этом случае производят максимальное выделение левой подключичной артерии и отходящих от нее ветвей. Подключичную артерию отсекают от дуги аорты и ушивают рану на аорте. Продольным разрезом вскрывают аорту выше и ниже места сужения и соединяют разрезы между собой, открывая место сужения. Далее подключичную артерию вскрывают в продольном направлении, но ниже уровня отхождения ветвей, низводят вниз и, подшивая непрерывным швом к краям разреза на аорте, устраняют сужение. Авторы данной методики оперировали больных в возрасте от 2 мес до 25 лет, но считают, что предпочтительнее ее выполнение у детей раннего возраста.
У больных старше 5—6 лет наибольшее распространение имеет методика резекции коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец. В то же время данных операций стараются избе
гать у детей раннего возраста из-за частого развития рекоаркта- ции в отдаленные послеоперационные сроки.
В качестве первичной операции ограниченное применение имеет обходное шунтирование коарктации аорты с помощью сосудистого протеза, данная методика значительно чаще используется при рекоарктации аорты.
В последние годы для устранения рекоарктации и коарктации аорты у детей раннего возраста применяется и баллонная дила- тация сужения
Летальность при устранении коарктации аорты в старшей возрастной группе колеблется от 3 до 0 % и увеличивается у детей раннего возраста от 10 до 15,4 % [Шарыкин А. С., 1986]. Летальность также увеличивается при сочетании коарктации аорты с другими пороками. J. Stark и М. de Leval (1983) сообщают о летальности 6 % при устранении изолированной коарктации аорты и 20 % при ее сочетании с другими ВПС.
Отдаленные послеоперационные результаты, как правило, хорошие. Выживаемость больных через 15 лет после операции колеблется от 83 до 89 %. При изолированной коарктации аорты выживаемость составляет 92%, при сочетании ее с ДМЖП — 81 % и при сочетании со сложными ВПС — 41 % к третьему году после операции (Kirklin J., Barratt-Boyes В., 1986].
Наибольшее число рекоарктаций, требующих повторных оперативных вмешательств, образуется при выполнении в раннем детском возрасте анастомоза конец в конец. Среди признаков рекоарктации аорты следует отметить повышение АД на руках и снижение его на ногах (систолический градиент свыше 50 мм рт. ст.).
По данным S. Geudeau и соавт. (1977), хорошие послеоперационные результаты наблюдались в 81 %, если больной был оперирован в возрасте до 10 лет, и в 43 % при проведении операции после 30 лет; в старшем возрасте чаще отмечаются осложнения и послеоперационная летальность, что связано с развитием к этому времени выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка, атеросклеротического и дегенеративного поражения аорты и мозговых сосудов, расширением коллатералей, появлением сердечной недостаточности.
После резекции коарктации АД снижается вскоре после операции, но у 10—60% больных остается артериальная гипертензия в течение 2—3 лет и более; она может быть связана с остаточной обструкцией. Другими причинами повышения АД являются изменения в сосудистой стенке, сохраняющаяся тубулярная гипоплазия перешейка аорты, значительная дилатация нисходящей аорты, нарушения комплайнес в месте операции, нарушение барорецепторной функции, в меньшей степени имеет значение активация системы ренин-альдостерон. Резидуальная гипертензия возникает у больных, оперированных в первом году жизни или после 16—20 лет, и требует назначения гипотензивных препаратов (включая обзидан, диуретики, вазодилататоры — нифедипин).

Источник: www.med24info.com

Коарктация аорты — врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей — почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический — у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузными мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них — открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.

Рис. 18, а. Этап выделения участка
коарктации аорты.

Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец.

Рис. 19.
Этапы протезирования аорты при ее коарктации.

Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала.

Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена).

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Источник: www.pirogov-center.ru

» Ожирение

Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты… перейти

» Плоскостопие

Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре… перейти

» Сколиоз

Лечебная физическая культура — важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного … перейти

» Нарушение осанки

Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус… перейти

» Детский церебральный паралич

Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием… перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей — это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс… перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит

Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит — острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением… перейти

Источник: pactehok.ru

Классификация

В зависимости от соотношений с артериальным протоком (см.) Бонне (L. М. Bonnet, 1903) выделил два основных типа Коарктации аорты.

1. Детский, или инфантильный, тип, при к-ром артериальный проток открыт. Вариант, когда функционирующий артериальный проток впадает дистальнее места сужения, называют предуктальной К. а., а когда функционирующий артериальный проток впадает выше места сужения — постдуктальной К. а.

2. Взрослый тип К. а., при к-ром артериальный проток закрыт.

Степень сужения аорты в области ее перешейка широко варьирует: от атрезии и полного закрытия просвета аорты до сужения небольшой степени (рис. 1). Нередко просвет аорты при ее сравнительно нормальном наружном диаметре может быть закрыт мембраной с эксцентрически расположенным небольшим отверстием или сужен вследствие резко утолщенного валика внутренней оболочки. Левая подключичная артерия отходит в 90% случаев от престенотического участка аорты, в 4—6% — от суженного сегмента аорты, в 3—4% — от постстенотического участка нисходящей аорты.

Многообразие форм К. а. и сочетаний с другими врожденными пороками послужило причиной создания многочисленных классификаций. Наиболее распространена классификация, разработанная А. В. Покровским (1966) в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева: а) изолированная К. а.; б) К. а. в сочетании с открытым артериальным протоком; в) К. а. в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

По данным Волльмара (J. Vollmar, 1975), сочетание К. а. с другими врожденными пороками сердца (пороки клапанов, дефекты перегородок, открытый артериальный проток и др.) встречается в 10% случаев.

Патогенетические механизмы нарушения кровообращения

Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения. Выше препятствия АД повышено, сосудистое русло расширено, левый желудочек гипертрофирован. Ниже препятствия АД снижено, компенсация кровотока осуществляется благодаря развитию многочисленных путей коллатерального кровоснабжения. В зависимости от степени сужения аорты, его протяженности, типа коарктации характер гемодинамических нарушений и их выраженность широко варьируют.

При взрослом типе с заращенным артериальным протоком основные гемодинамические расстройства связаны с артериальной гипертензией в сосудах верхней половины туловища (см. Гипертензия артериальная), причем повышено как систолическое, так и диастолическое давление. Артериальная гипертензия сопровождается увеличением массы циркулирующей крови и минутного объема сердца, резко увеличена работа левого желудочка. В сосудах нижней половины туловища АД снижено, особенно пульсовое давление. Снижение пульсового давления, в соответствии с представлениями Гольдблатта (Н. Goldblatt), приводит к включению почечного механизма артериальной гипертензии и механизмов вторичной нейроэндокринной гипертензии (вторичный альдостеронизм).

Наличие почечного фактора и последующих нейроэндокринных нарушений позволяет рассматривать генез артериальной гипертензии при коарктации как достаточно сложный, в к-ром наряду с механическим препятствием кровотоку по аорте участвуют и другие механизмы.

При детском типе артериальная гипертензия большого круга может быть не выражена, коллатеральное кровообращение развито слабо. При постдуктальной К. а. имеется сброс крови слева направо с гипертензией малого круга кровообращения. Предуктальный вариант коарктации характеризуется сбросом справа налево — из легочного ствола через открытый артериальный проток в нисходящую аорту. В ряде случаев при хорошо развитых коллатералях может наступить сброс слева направо — из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг. Правый желудочек выполняет огромную работу, обеспечивая почти весь минутный объем крови для нижней половины туловища и для малого круга.

Коарктация аорты детского типа ведет к нарушению легочного кровообращения и в подавляющем большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью.

Клиническая картина

Примерно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиение, одышку, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей, слабость в ногах или на перемежающуюся хромоту. Основной симптом порока — патологический градиент АД на верхних и нижних конечностях: на руках АД повышено (систолическое ок. 200 мм рт. ст.), на ногах — снижено или не определяется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаблена или не определяется пульсация артерий нижних конечностей. При осмотре больных 10—12-летнего возраста и старше обращают на себя внимание хорошо развитые грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. На глаз у части больных видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях.

Пальпаторно у больных старше 15—16 лет легко определяется усиленная пульсация артерий по межреберьям, начиная с III — V, особенно в боковых частях грудной клетки и со стороны спины. Сердечный толчок резко усилен, часто определяется систолическое дрожание во II — III межреберье. Границы сердца расширены за счет левых отделов. При аускультации определяется систолический шум над верхушкой, еще более грубый шум над аортой, усиление и акцент II тона над аортой. Грубый систолический шум определяется над брахиоцефальными сосудами и со стороны спины в межлопаточном пространстве. Наличие систоло-диастолического, или «машинного», шума указывает на открытый артериальный проток.

Клин, картина К. а. у грудных детей и в раннем детском возрасте резко различаются. Начальные симптомы возникают вскоре после рождения или в течение первого месяца жизни. Появляется одышка, кашель, беспокойство, выраженный цианоз общий или преимущественно на ногах, развивается гипотрофия, прогрессируют симптомы недостаточности кровообращения (увеличение печени, асцит, отеки на ногах). Пульс на руках может быть нормальным, на ногах — ослабленным или отсутствовать. Только выявление патол. градиента давления на верхних и нижних конечностях позволяет диагностировать К. а. в грудном и раннем детском возрасте.

Г. М. Соловьев и Ю. А. Xримлян (1968) выделяют четыре стадии заболевания: 1) стадия скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физ. нагрузке; 2) стадия транзиторных изменений, характеризующаяся начальными проявлениями порока в виде транзиторной повышения АД как в покое, так и гл. обр. при физ. нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного с К. а., появляются узуры ребер; 3) стадия склероза — стойко высокое АД на руках, значительное увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты; 4) стадия осложнений; это поздняя стадия заболевания, когда появляются различные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Осложнения при К.а. можно разделить на три группы. Первая группа — осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головном или спинном мозге (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов головного мозга, венечных артерий сердца.

Вторая группа — осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризм пре- или постстенотического отдела аорты; образование аневризмы восходящей аорты и относительная аортальная недостаточность; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм перечисленных локализаций.

Третья группа — осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционно-аллергическими и дистрофическими процессами: эндокардит; эндоаортит; кальциноз стенки аорты.

Диагноз

Диагноз ставят на основании совокупности клин, проявлений К. а.: гипертензионного синдрома с выраженным градиентом АД на сосудах верхних и нижних конечностей и симптомов развитого коллатерального кровообращения (пульсация коллатеральных сосудов, узуры ребер по данным рентгенограмм). В сомнительных случаях для постановки диагноза необходимо провести аортографию (см.). Применяются и другие методы исследования.

Электрокардиография (см.) выявляет большие изменения в зависимости от уровня артериальной гипертензии, возраста больного, наличия сопутствующих пороков. Электрическая ось сердца меняется от правограммы у грудных детей до левограммы у взрослых, появляются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения проводимости и коронарная недостаточность.

Фонокардиография (см.) выявляет систолический шум веретенообразной формы и высокую амплитуду II тона над аортой. Шумы могут быть фиксированы со стороны спины и над коллатералями.

Объемная сфигмография, как и другие методы регистрации кровотока и давления в верхних и нижних конечностях, выявляет увеличенный кровоток и повышенные цифры АД в сосудах верхних конечностей, а в сосудах нижних конечностей — снижение АД (часто не в абсолютном выражении, а по сравнению с АД сосудов верхних конечностей) и объемного кровотока.

Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца с расширением восходящей аорты и уменьшением или отсутствием тени дуги аорты. На уровне Th3-5 отмечается изменение контура тени аорты в виде выемки или «зарубки», напоминающей цифру 3. Эта деформация соответствует месту сужения аорты и образована двумя дугами с западением между ними. Верхняя дуга образована расширенной левой подключичной артерией, нижняя — постстенотическим участком расширенной аорты. При контрастировании пищевода бариевой взвесью на нем отмечаются два вдавления за счет расширенных участков аорты выше и ниже места сужения. На рентгенограммах в прямой проекции выявляются узуры нижних краев задних отрезков ребер, возникающие вследствие давления расширенных межреберных артерий. У больных старше 10—12 лет этот симптом встречается в 70—80% случаев. Узуры образуются на IV—VII ребрах, как правило, с обеих сторон, но иногда бывают выражены только справа, что связано с отхождением левой подключичной артерии от места сужения аорты или ниже его.

Ангиокардиография (см.) показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока, а также выявить сопутствующие пороки. На аортограммах выявляется резкое сужение или полный перерыв тени контрастирован-ной аорты на уровне III—V грудных позвонков (рис. 2 и 3). В разных фазах контрастирования выявляются коллатерали в системе межреберных артерий, резко расширенные внутренние грудные артерии. У взрослых нередко обнаруживаются аневризмы межреберных артерий у места их отхождения от аорты.

Лечение

Лечение оперативное. Впервые успешную операцию при К. а. произвел Крафорд (С. Crafoord) в 1944 г. В СССР первую операцию выполнил E. Н. Мешалкин в 1955 г.

Показания к операции — все случаи диагностированной К. а. В раннем детском возрасте операция показана при развитии симптомов сердечной недостаточности. При благоприятном клин, течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет.

Противопоказания: эндокардит, свежий аортит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

Техника операции. Разработаны следующие методы устранения сужения аорты: 1) резекция аорты с анастомозом конец в конец (рис. 4); 2) резекция с протезированием аорты аллопротезом или другим трансплантатом; 3) истмопластика прямая и непрямая (рис. 5); 4) шунтирование.

Наиболее оправданы методы резекции с анастомозом конец в конец или резекция с протезированием грудной аорты, дающие лучший гемодинамический эффект. У детей необходимо использовать резекцию с анастомозом конец в конец или в случаях гипоплазии престенотического участка — пластику за счет левой подключичной артерии. При этом для предупреждения развития синдрома ретроградного кровотока по левой позвоночной артерии ее следует перевязывать.

Операцию проводят в условиях интубационного наркоза с применением ганглиоблокаторов, которые позволяют проводить управляемую гипотонию, что уменьшает кровопотери), устраняет опасность подъема АД на период пережатия аорты п уменьшает опасность ишемического повреждения спинного мозга, почек и печени. У больных с плохо развитыми коллатералями при патол, градиенте давления на руках и ногах не выше 40 мм рт. ст. следует использовать специальные методы защиты спинного мозга и органов брюшной полости: умеренную общую гипотермию (30—32°), обходное шунтирование из левого предсердия в бедренную артерию. Подход к аорте осуществляют путем заднебоковой торапотомии по IV или V межреберью.

При рассечении мягких тканей необходимо провести тщательный гемостаз из-за выраженного развития коллатералей. Медиастинальную плевру рассекают над аортой и левой подключичной артерией, выделяют пре- и постстенотический отделы аорты. Межреберные артерии (первые две пары) при необходимости выделяют, перевязывают и пересекают. Перевязывают и пересекают открытый артериальный проток. Далее объем операции зависит от характера порока. При наложении анастомоза конец в конец у детей раннего возраста применяют отдельные П-образные швы, что обеспечивает рост анастомоза в последующем. Герметичность анастомоза проверяют при высоком АД.

Осложнения операционного и послеоперационного периодов. Во время операции после восстановления кровотока по аорте возможна гипотензия, к-рую предупреждают прекращением введения ганглиоблокаторов и инфузией крови и жидкостей для поддержания должного минутного объема сердца. В ближайшем послеоперационном периоде, чаще у детей, может наблюдаться парадоксальная гипертензия. Для лечения этого осложнения используют пентамин, арфонад или бета-блокаторы (обзидан). В послеоперационном периоде может развиться абдоминальный синдром — резкие боли в животе, симптомы раздражения брюшины, высокий лейкоцитоз.

Лечение в большинстве случаев медикаментозное, направленное на ликвидацию высокой артериальной гипертензии. При нарастании лейкоцитоза, явлений перитонита, возникающего в связи с регионарным нарушением кровообращения (тромбоз, эмболия), показана лапаротомия.

Кровотечение в ближайшем послеоперационном периоде встречается в 4—7% случаев. При истечении большого количества крови по дренажу из плевральной полости, снижении уровня гемоглобина показана реторакотомия с целью остановки кровотечения.

Прогноз

Прогноз без оперативного лечения зависит от типа порока и наличия сопутствующих врожденных аномалий развития. В раннем детском возрасте, по данным Газуля (В. М. Gasul, 1966) с соавт., до 80% больных, у которых выражены симптомы порока, погибают от сердечной недостаточности. По данным Рейфенштейна (G. H. Reifenstein, 1947) с соавт., основные причины смерти: сердечная недостаточность — 18%; эндокардит — 22%; разрывы аневризмы — 23%; кровоизлияния в мозг — 11%. Средняя продолжительность жизни больных К. а., не леченных оперативно, составляет 35 лет [Вуд (P. Wood), 1956].

Прогноз после оперативного лечения благоприятный. Нормализация АД наступает вскоре после операции у 95% больных после адекватной коррекции кровотока по аорте. У больных старше 20 лет, несмотря на устранение патол, градиента давления в сосудах конечностей, может сохраняться гипертензия, однако она легко поддается медикаментозному лечению.

Послеоперационная летальность достигает 6% при неосложненных формах Коарктации аорты у детей в возрасте от 10 до 15 лет, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности — 25% (Волльмар, 1975).

См. также Аорта.

Библиография: Аничков М. Н. и Лев И. Д. Клинико-анатомический атлас патологии аорты, Л., 1967; Бураковский В. И. и Константинов Б.А. Болезни сердца у детей раннего возраста, М., 1970, библиогр.; Марина О. Ю. Диагностика коарктации аорты, М., 1961; Мешалкин E. Н. и Медведев И. А. Опыт хирургического лечения коарктации аорты, Эксперим, хир., № 1, с. 19, 1959; Петровский Б. В. Некоторые вопросы хирургии аорты, Хирургия, № 10, с. 21, 1960; Савельев В. С. и др. Ангиографическаядиагностика заболеваний аорты и ее ветвей, М., 1975; Соловьев Г. М. иХримлян Ю. А. Коарктация аорты, Ереван, 1968, библиогр.; Abbott М. E. Coarctation of the aorta of the adult type, Amer. Heart J., y. 3, p. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment, J. thorac. Surg., v. 14, p. 347, 1945; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart, 1975.

В. И. Бураковский.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg