Расслоение восходящего отдела аорты

Общие сведения

Термин «аневризма» впервые использовал во II веке н.э. К. Гален, который при изучении анатомии животных и сопоставлении полученных результатов с наблюдениями повреждений сосудистого русла у погибших гладиаторов, выявил расширенные участки артерий. Согласно наблюдениям Галена, травмирование этих участков вызывало кровотечения, которые трудно остановить.

Аневризмы грудной части аорты изучал в XVI веке А. Везалий, опубликовавший свои наблюдения в 1557 г. (считал аневризму грудной аорты мешотчатым расширением).

Детальное изучение аневризм аорты в Европе связано с эпидемией сифилиса в XV-XVI веках:

в 1582 г. Ж. Фернелем была описана сифилитическая диффузная аневризма грудной аорты;
в 1628 г. У. Гарвей издал монографию «Анатомическое исследование о движении сердца и крови у животных», в которой не только описал функцию аорты, но и описывал разрывы артерий при переполнении их кровью;
в 1728 г. Ф. Николсом был описан случай расслоения аорты, а в 1732 г. он опубликовал сборник лекций по анатомии и физиологии сердечно-сосудистой системы.

Положительных успехов в реконструктивной хирургии аневризм аорты удалось добиться только в XX веке (первая попытка устранить расслоение брюшной аорты была осуществлена в 1817 г. Д. Хантером и Э. Купером).

Техника сосудистого шва была разработана в 1912 г. французским хирургом А. Каррелем, а успешное ушивание раны грудной аорты осуществил в 1913 г. Ю. Джанелидзе.

Резекция аневризмы грудной части аорты впервые была проведена в 1944 г. Дж. Александром и Ф. Байроном, а первая успешная резекция аневризмы с замещением трансплантатом была осуществлена в 1955 г. Д. Кули и М. Дебейки.

Впервые прижизненный диагноз «расслоение аорты» был поставлен в начале 1900-х гг. Swaine и Latham, но клиническое диагностирование стало доступно лишь после появления более эффективных рентгенографических методов.

К сожалению, при жизни до сих пор верно диагностируются только приблизительно 2 000 случаев (только в США ежегодно регистрируется около 24 000 случаев острых расслоений аорты), поэтому истинная частота расслоения неизвестна. Острое расслоение в первые сутки от начала заболевания диагностируется только в 9% случаев, а при высокой летальности причиной смерти больного часто указывается инфаркт миокарда и другие заболевания.

Согласно данным А.И. Храмцова от 2000 г., расслоение аорты в России выявлялось в 5 – 10 случаях на 100 тыс. населения в год, и 75 % от всех выявленных случаев составляли поражения восходящего отдела аорты.

Расслаивающая аневризма аорты обычно выявляется у людей 50-65 лет. Чаще расслоением аорты страдают лица мужского пола (приблизительно 2:1).

Формы

Согласно применяющейся в большинстве случаев классификации американского кардиохирурга М. Дебейки, выделяется три типа расслаивающей аневризмы аорты:

I тип, при котором местом локализации разрыва внутренней оболочки является восходящий отдел аорты, а расслоение достигает грудного и брюшного отделов. Выявляется в 50 % случаев.
II тип, при котором разрыв и расслоение ограничиваются восходящим отделом аорты. Возможна недостаточность артериального клапана. Наблюдается в 35 % случаев.
III тип, при котором внутренний слой артерии (интима) надорван в верхней части нисходящего отдела аорты. Расслоение может распространяться дистально или (реже) проксимально ниже диафрагмы (вплоть до бифуркации аорты), или не затрагивать участок ниже диафрагмы. Наиболее редкий тип (15 %).

Согласно стэндфордской классификации, расслоение аневризмы аорты может быть двух типов:

Тип А, при котором расслоение локализуется в восходящей части аорты;
Тип В, при котором расслоение аорты расположено в нисходящем отделе.

В зависимости от течения выделяются расслаивающиеся аневризмы аорты:

острые (от момента появления симптомов до 2-х недель);
подострые (до 3-4 недель);
хронические (несколько месяцев или лет).

Причины развития

Причины расслаивающей аневризмы аорты — заболевания и состояния, которые вызывают дегенеративные изменения мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты. Поскольку не всегда можно точно установить причину расслоения аорты, обычно говорят о возможных факторах ее появления.

Самым распространенным фактором, провоцирующим расслоение аорты, является артериальная гипертензия (наблюдается у более 65 % больных). Артериальная гипертензия сопровождается гемодинамическим напряжением, вызывающим хроническую травматизацию аорты.

К факторам, предрасполагающим к расслоению аорты, относят также:

нарушения структуры соединительной ткани (редко встречающийся синдром Гзеля-Эрдхейма с неизвестной этиологией, который морфологически проявляется некрозом средней оболочки восходящего отдела аорты, а также другие бактериально-эмболические очаговые медиа-некрозы, возникающие при острых инфекционных заболеваниях);
врожденные пороки сердца и сосудов (двустворчатость или отсутствие части аортального клапана, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток, коарктация аорты);
наследственные патологии соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса–Данло);
системные васкулиты (заболевания, которые проявляются как воспаления стенок кровеносных сосудов);

атеросклероз, при котором в результате образования атеросклеротических бляшек наблюдается деформация аорты;
закрытые травмы грудной клетки или брюшной полости;
сифилитический аортит, являющийся поздним проявлением сифилитической инфекции и вызывающий специфическое поражение стенки аорты в области устий венечных артерий сердца, а также деформацию клапанов;
беременность (поздние сроки);
повреждение аорты при спондилите, раке пищевода, пенетрации (распространении патологического процесса за пределы органа) пептической язвы пищевода или двенадцатиперстной кишки;
туберкулез;
катетеризацию аорты или протезирование аортального клапана (в редких случаях);
физическое и нервно-эмоциональное перенапряжение.

При артериальной гипертензии, синдроме Марфана и двустворчатости аортального клапана в большинстве случаев выявляется проксимальное расслоение аорты, а при
атеросклерозе, артериальной гипертензии и коарктации аорты – дистальное.

Патогенез

Стенку аорты составляют три оболочки:

Интима (внутренняя оболочка) состоит из покрытого гликокаликсом слоя эндотелия, и подэндотелиального слоя. От остальных слоев интиму отделяет внутренняя эластическая мембрана.
Составляющая основную массу стенки аорты средняя оболочка (медия), которая состоит из связанных эластическими волокнами 40-50 эластических окончатых мембран, расположенных концентрически и образующих с другими оболочками единый эластический каркас. Между мембранами находятся гладкомышечные клетки и небольшое количество фибробластов. Две основные эластические пластины соединяются между собой расположенными поперечно тонкими эластическими волокнами.

Относительно тонкая наружная оболочка, которую составляет рыхлая волокнистая соединительная ткань, содержащая большое количество толстых эластических и коллагеновых волокон. Не имеет наружной эластической мембраны.

Расслоению аорты всегда предшествует дегенерация средней оболочки аорты.

Формирование аневризмы аорты происходит при вовлечении в патологический процесс среднего слоя оболочки, который приводит к уменьшению количества эластических белков и гладкомышечных клеток, а также к увеличению активности расщепляющего внутренние связи белка протеолитического фермента эластазы. Возможно также увеличение активности протеолитического фермента коллагеназы и повышение уровня предвестника эластина.

На патогенез аневризмы и расслоения аорты (по современным представлениям) могут влиять:

Генетические вариации (вызванное вариациями 16-й хромосомы повышение активности альфа-2-гаптаглобулина, которое увеличивает гидролиз нитей эластина эластазой).
Протеолитические энзимы (ферменты). В стенке брюшной аорты при наличии аневризмы наблюдается высокая активность коллагеназ (наиболее высокий уровень фиксируется у больных с наличием разрыва).
Редкие металлы. При дефекте Х-связанной хромосомы возникает ненормальный метаболизм меди, а при наличии аневризмы у больных при биопсии был выявлен дефект меди в печени и в коже. При дефиците медной лизил-оксидазы в стенке аорты может образоваться дефицит эластина и коллагена.

Средняя оболочка неоднородна по строению — основной компонент медии брюшной части аорты — гладкомышечные клетки, а в грудной части больше поддерживающих структур (коллаген и эластин). Кроме того, субинтимальный слой медии (1/4-1/5 часть этой оболочки), который отличается более рыхлым размещением волокон и гладкомышечных клеток и отсутствием их правильной ориентации, выражен сильнее в брюшном отделе аорты и в нижней трети грудного отдела.

При дегенеративных процессах в средней оболочке аортальной стенки увеличивается содержание коллагена и снижается количество эластина (разрушение эластина – самое распространенное морфологическое изменение при аневризме брюшной аорты).

Линейная скорость кровотока в образовавшемся аневризматическом мешке характеризуется резким замедлением и турбулентностью, поскольку основная масса крови устремляется по стенкам аневризматической полости, а продвижению центрального потока мешает возврат крови. Замедляет линейную скорость кровотока также содержание тромботических масс и бифуркация (расщепление на две ветви) аорты.

Если в сосудах отсутствуют изменения, разрыва при высоком давлении не происходит, так как стенка аорты защищена от дальнейшего растяжения наличием в ней ригидных и прочих элементов.

При неатеросклеротическом типе поражения у больных наблюдается генерализованная слабость аортальной стенки, поэтому риск разрывов аорты у данной группы более высокий.

Расслоение аорты приблизительно в 10% случаев возникает при спонтанном разрыве разветвляющихся в стенке аорты капилляров. Распространение в пределах медии образовавшейся при разрыве капилляров интрамуральной гематомы вызывает разрыв интимы (интрамуральная гематома без разрывов интимы наблюдается в 3-13% случаев).

Иногда провоцирующим расслоение фактором является пенетрация атеросклеротической язвы.

Симптомы

Расслоение аорты в большинстве случаев проявляется неожиданно, поскольку чаще всего образование аневризмы аорты не имеет явных клинических признаков (чувство распирания и тупая боль в спине сопровождают только аневризмы больших размеров).

Признаки расслоения аневризмы аорты зависят от:

места расслоения, его протяженности и наличия повреждения отходящих сосудов;
места надрыва внутренней оболочки (восходящий или нисходящий отдел грудной аорты, дуга аорты, брюшной отдел);
места кровоизлияния (плевральные полости, перикард и др.).

Кардинальным признаком расслоения аорты, который наблюдается более чем у 90% больных, является интенсивная «раздирающая» боль в груди.

Боль в большинстве случаев локализуется:

при проксимальном расслоении в передней части грудной клетки;
при дистальном расслоении в задней части грудной клетки или в залопаточном пространстве.

Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты сопровождается:

Болью спереди и в залопаточной области при расслоении I типа. Болевые ощущения локализуются в средней субстернальной (за передней стенкой грудины) области при расслоении только проксимальной части аорты. При распространении расслоения в дистальном направлении наблюдается постепенное распространение болевых ощущений в шею, нижнюю челюсть, межлопаточную область, большую часть спины и поясницу.
Болью в межлопаточной области с иррадиацией кпереди при дистальном расслоении.
Интенсивной болью в животе вследствие развивающейся почечной и висцеральной ишемии.
Сильной болью в конечностях, онемением и парапарезом обеих ног (чаще болит только левая нога) при окклюзии торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты сопровождается:

внезапной сильной болью в нижней части спины или в животе;
ощущением напоминающего сердцебиение пульсирования в животе;
болью в стопах и бледностью в отдельных случаях (при закупорке сосудов нижних конечностей тромбами).

На начальных этапах расслоения аорты наблюдается бледность и появление холодного пота (признаки недостаточности периферического кровообращения). При этом возможно повышение АД.

Расслоение аорты может проявляться:

неврологическими симптомами (двусторонним или односторонним параличом, потерей сознания, судорогами, расстройством деятельности тазовых органов), которые возникают при сдавлении сосудов головного или спинного мозга;
почечными симптомами (напоминают почечную колику, паранефрит или анурии рефлекторного характера), которые развиваются при сдавлении почечных сосудов;
расстройством кровоснабжения нижних конечностей при сдавлении или повреждении подвздошных и бедренных артерий.

При расслаивающейся аневризме восходящей аорты может возникать ишемия миокарда, появляться охриплость, дисфагия, одышка, синдром Горнера, синдром верхней полой вены, развиваться острая аортальная регургитация, гемоперикард (кровоизлияние в полость перикарда), тампонады сердца.

При расслаивающейся аневризме нисходящей грудной и брюшной части аорты может развиваться тяжелая вазоренальная гипертензия и острая почечная недостаточность, острая ишемия органов пищеварения, мезентериальная ишемия, острая ишемия нижних конечностей.

Диагностика

Расслоение аорты нужно подозревать у каждого пациента, жалующегося на боль в груди, которая распространяется по задней поверхности грудной клетки. Подозрение также должны вызывать пациенты с абдоминальной болью, необъяснимым обмороком, остро развившейся сердечной недостаточностью или инсультом (особенно в тех случаях, когда наблюдается дефицит пульса или пульс или АД на правой и левой конечностях различаются).

В процессе диагностики:

изучаются данные анамнеза пациента, помогающие выявить факторы риска развития аневризмы, и семейного анамнеза, позволяющие выявить случаи «семейного» формирования аневризмы;
проводится осмотр, позволяющий выявить шумы в сердце, обнаружить признаки атеросклероза, определить уровень АД и измерить пульс;
делается общий анализ крови и мочи, позволяющие исключить заболевания почек и выявить наличие осложнений.

Больным с подозрением на расслоение аорты проводят:

Рентгенографию грудной клетки, благодаря которой можно выявить расширение аорты и деформацию ее контуров, наличие плеврального выпота (обычно левостороннего) и отсутствие пульсации, являющиеся признаками расслаивающей аневризмы.
Рентгенографию брюшной полости и забрюшинного пространства (прямая и боковая проекция).
ЭКГ, позволяющую исключить острый инфаркт миокарда и обнаружить возникшую в результате артериальной гипертензии гипертрофию левого желудочка сердца (обычно предшествует расслоению аорты).
Чреспищеводную ЭхоКГ, которая позволяет выявить отслоившийся участок, оценить состояние грудной аорты и аортального клапана, определить истинный и ложный канал и обнаружить наличие атеросклеротического поражения.
Ультразвуковую допплерографию, при помощи которой визуализируется движение крови в кровеносных сосудах и обнаруживается наличие аневризмы.
Аортографию, которая благодаря заполнению аорты контрастным веществом позволяет обнаружить место начального разрыва, протяженность и локализацию расслоения, состояние ветвей аорты, аортального клапана и коронарных артерий.
КТ, позволяющую выявить интрамуральную гематому, пенетрацию атеросклеротических язв грудного отдела аорты, определить точную локализацию аневризмы, оценить ее размеры и состояние.
МРТ, позволяющую определить локализацию, размеры и вид аневризмы (не применяется при нестабильной и тяжелой патологии ввиду длительности процедуры).

Лечение

Неотложная помощь при расслаивающей аневризме аорты, которая проводится бригадой скорой помощи, включает:

Обезболивание и профилактику болевого шока (вводится морфин).
При повышенном АД введение внутривенно b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол) до снижения ЧСС до 60-70 в мин. с целью предотвращения дальнейшего расслоения аорты. Если систолическое АД продолжает превышать 110 мм рт. ст., внутривенно вводится нитропруссид натрия (без блокаторов кальциевых каналов или b-адреноблокаторов не применяется, поскольку нитропруссид может вызвать рефлекторное напряжение артериальной стенки и усугубить расслоение).
Введение допамина при коллаптоидных реакциях (под контролем АД).

Сразу же после госпитализации для стабилизации пациента и недопущения дальнейшего расслоения постоянно контролируют гемодинамику, диурез (контроль количества выделяемой мочи ведется при помощи постоянного мочевого катетера), сердечный ритм, давление в легочной артерии и центральное венозное давление. Также оцениваются показания к срочному хирургическому вмешательству и определяется группа крови, поскольку во время операции используется 4-6 упаковок эритроцитарной массы.

Экстренное оперативное лечение проводят при:

расслоении восходящей аорты;
наружном разрыве;
наличии острой сердечной недостаточности;
нарушении кровотока в ветвях аорты;
прогрессировании расслоения.

Гемодинамически нестабильные больные нуждаются в интубации.

Операция заключается в резекции поврежденного участка аорты, удалении лоскута внутренней оболочки, ликвидации образовавшегося ложного просвета и восстановлении иссеченного фрагмента аорты методом сближения концов или протезирования части аорты и ее ветвей. При наличии показаний выполняется протезирование аортального клапана или вальвулопластика (восстановление функции клапана малоинвазивным методом).

При расслоении нисходящей аорты допускается выжидательная тактика (операция проводится при непрекращающихся болях, нарастании расслоения, признаках ишемии или разрыве аневризмы).

Расслоение аорты брюшной полости допускает эндоваскулярное введение через артериотомическое отверстие в бедренной артерии стента, закрывающего место разрыва интимы. После закрытия места разрыва ложный просвет аорты тромбируется.

Источник: liqmed.ru

Характеристика и код по МКБ-10

Расслоение (диссекция) аорты – разволокнение ее стенки, сопровождающееся отслоением внутреннего и среднего листков. Отслоение приводит к появлению двухканального пути кровотока. Часть крови движется вдоль сохранившейся здоровой стенки (истинный путь), часть – в патологическом канале, образованном средней и наружной стенками аорты (ложный путь).

Код по МКБ-10: I71.0.

Причины и механизм развития

Причины заболевания:

Атеросклероз;
Дисплазия соединительной ткани;
Генетические синдромы (Элерса, Марфана);
Сифилис;
Гипертоническая болезнь;
Курение;
Наркомания.

Разволокнение является следствием хронических структурных изменений, вызванных действием первичного фактора. В сосудистой стенке развиваются необратимые процессы, приводящие к ее растяжению – дистрофия, кальцинирование, разрушение коллагеновых волокон.

Пораженный участок легко поддается микротравматизации. Проникая под среднюю оболочку аорты через мельчайшие дефекты, кровь постепенно раздвигает слои стенки и формирует слепой канал. Ввиду высокой скорости кровотока канал прогрессивно увеличивается и разрывается.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

По сроку течения:

Острое расслоение аорты – до 2 недель;
Подострое – 2-12 недель;
Хроническая расслаивающая аневризма аорты – более 3 месяцев.

Стэнфордская классификация:

Тип А – поражение восходящего отдела и дуги;
Тип В – поражение нисходящего отдела.

Классификация аневризм с расслоением аорты по Дебейки:

Тип 1 – расслоение на всем протяжении;
Тип 2 – распространение в пределах восходящего отдела и дуги;
Тип 3 – поражение нисходящего отдела.

Типы расслоения аорты по Дебейки в сравнении со Стенфордской классификацией расслаивающих аневризм:

Симптомы и признаки

Характерные симптомы:

Острая боль в спине или в области живота;
Тахикардия;
Повышение давления;
Покраснение лица и шеи;
Ощущение перебоев в работе сердца;
Неврологические симптомы (парализация, нарушение чувствительности);
Потеря сознания;
Исчезновение мочи;
Осиплость голоса.

Дополнительные менее частые признаки:

Рвота, тошнота;
Головокружение;
Обморок;
Исчезновение стула;
Кишечные колики;
Похолодание и бледность кожи;
Внезапная смерть.

Характер болей

По интенсивности боль сходна с таковой при остром инфаркте и часто обездвиживает больного. Характер – нестерпимый, раздирающий, режущий. При расслоении брюшного отдела боль стреляющая.

Асимптомное течение

Бессимптомное течение характерно для больных с хроническим расслоением (10-15% случаев). К безболевому течению приводит также мгновенная потеря сознания.

Клиника в зависимости от локализации

Восходящий отдел

Патология приводит к острой ишемии коронарных артерий. Симптомы:

Головная боль, иррадиирующая в шею, челюсти, зубы;
Повышение давления;
Боль за грудиной, не купирующаяся анальгетиками;
Остановка сердца.

Вызывает сдавление средостения, следствием чего является острая сердечная недостаточность. Коронарный синдром в дальнейшем переходит в настоящий трансмуральный инфаркт. Как правило, поражается стенка левого желудочка.

Всю важную информацию об аневризме восходящего отдела аорты вы можете найти в этом материале.

Дуга аорты

Поражение приводит к острой ишемии общих сонных и подключичных артерий. Симптомы:

Повышение давления;
Головные боли;
Неврологические проявления;
Нарушения зрения, слуха, речи;
Отсутствие реакции на внешние раздражители (ступор, оцепенение);
Нисходящий паралич.

Быстро развивается инсульт. У большинства больных симптоматика ограничивается неврологическими проявлениями, что приводит к запоздалой диагностике.

Все подробности об аневризме дуги аорты вы узнаете здесь.

Нисходящий отдел — грудная и брюшная полость

Симптоматика вызвана ишемией артерий, кровоснабжающих грудную полость:

Боли в грудной клетке;
Тахикардия;
Повышение давления;
Нарушения сознания;
Кашель;
Осиплость;
Боли на высоте вдоха.

Наблюдается нисходящий характер болей. Пристеночная гематома сдавливает корешки спинного мозга, имитируя приступ остеохондроза или плеврита, и вынуждает пациента не двигаться и избегать глубокого дыхания.

Симптомы вызваны ишемией ветвей брюшного отдела:

Стреляющая боль в спине, животе;
Отек поясницы;
Уменьшение мочи;
Нарушения стула;
Исчезновение чувствительности и побледнение кожи ног.

В отдельных статьях вы найдете важную информацию об аневризме нисходящего отдела аорты — грудной и брюшной полости.

Алгоритм диагностики

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, осмотр, объективное и лабораторно-инструментальное обследования.

Метод	Эффективность	Результаты
Опрос и осмотр	50%	В анамнезе — атеросклероз, гипертоническая болезнь. При осмотре — мраморная бледность кожи, частое дыхание, потливость, набухание шейных вен.
Объективное обследование	45-50%	Дефицит пульса, тахикардия. Перкуторно – плевральный выпот, увеличение относительной тупости сердца. При пальпации — плотная болезненная припухлость. Аускультативно – непрерывный сосудистый шум.
Рентгенография	80-82%	Изменение контура аорты, увеличение сердечной тени, смещение и расширение средостения, отделение внутренней оболочки аорты от наружной.
ЭКГ	80-87%	ЭКГ-признаки при расслаивающей аневризме аорты — повышение амплитуды зубца R, депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т.
Лабораторные данные	43-45%	Анемия, лейкоцитоз до 12-13 тысяч/мл, повышение билирубина и ЛДГ, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена
ЭХО-КГ	80%	Ложный просвет аорты, пристеночная гематома, регургитация крови, гемоперикард, сопутствующая аортальная недостаточность.
Аортография	78-88%	Ложный деформированный просвет, колеблющийся лоскут сосудистой стенки, регургитация крови, тромбообразование.
КТ	94%	Пристеночная гематома, ложный канал кровотока, отек мягких тканей, спазм периферических артерий, кровоизлияние, тромбоз, кальцинаты.
ЯМР	98%	Овальная форма просвета, тромбоз, гематома, кровоизлияние, симптом «двух вершин» — кольцевидный тромб с двумя вершинами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

Плевритом;
Пневмотораксом;
Пневмонией;
Острым инфарктом;
Тромбоэмболией;
Разрывом пищевода;
Почечной коликой;
Кишечной непроходимостью;
Перфорацией язвы;
Остеохондрозом;
Инсультом.

Клиника при расслоении напоминает таковую при крупноочаговом инфаркте:

Боль может возникнуть за грудиной;
Не купируется анальгетиками;
Не исчезает при прекращении физических нагрузок;
Длится более 15 минут.

Признак	Расслоение	Инфаркт
Острый коронарный синдром	Есть	Есть
Рентгенографические данные	Есть	Нет
ЭКГ-признаки	Нет или неспецифические	Зубец Q, повышение сегмента ST и зубца Т
Лабораторные данные	Лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения	Повышение МВ-КФК, тропонина, ЛДГ, АЛТ, АСТ

Лечение расслоения аорты

Неотложная помощь

Показания к проведению первой помощи:

Внезапное повышение или снижение давления;
Резкая сильная боль (за грудиной, в спине, в животе);
Появление видимой пульсации на животе;
Потеря сознания.

Алгоритм действий:

Перенести и уложить больного в безопасное место, избавить от верхней, тугой одежды;
Вызвать скорую помощь;
Обеспечить приток свежего воздуха;
Если пациент в сознании – предложить анальгетик;
Подложить грелки к ногам.

Оказание скорой медицинской помощи

Бригадой скорой помощи проводятся:

Оксигенотерапия;
Обезболивание (фентанил, диазепам);
Контроль давления и дыхания (эсмолол, нифедипин, нитраты);
Инфузия растворов;
По показаниям – реанимация.

Подозрение на расслоение является прямым показанием к транспортировке в стационар. Предварительный диагноз выставляется при:

Неэффективности лекарственных средств;
Прогрессирующем течении;
Коллапсе;
Клинической смерти.

Все пациенты должны быть экстренно осмотрены сосудистым хирургом. Выполняются:

Определение группы крови;
Клинический и биохимический анализы крови, мочи;
Коагулограмма;
ЭКГ;
Рентгенография;
Аортография;
УЗИ.

Что нельзя делать:

Транспортировать больного в терапевтический стационар;
Использовать слабые анальгетики;
Применять сосудорасширяющие средства;
Назначать антикоагулянты при нормальных результатах ЭКГ;
Бесконтрольно вводить кровезаменители.

Последующее лечение — операция и прогноз

Показания к хирургическому вмешательству:

Локализация процесса в восходящей аорте;
Нарушение целостности наружной оболочки аорты;
Ишемия внутренних органов;
Неэффективность консервативной терапии.

Виды вмешательств:

Протезирование восходящей аорты с коррекцией аортального клапана;
Эндоваскулярное стентирование;
Транслюминальная установка стента.

Техника выполнения:

Общее обезболивание.
Подключение искусственного кровообращения.
Вскрытие брюшной (грудной) полости.
Выделение и вскрытие аневризмы.
Удаление тромботических масс.
Резекция расслоенного участка.
Установка и подшивание протеза к концам аорты.
Послойное ушивание полости.

Операции завершаются успешно в 60-70% случаев. Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность и качество жизни зависят от течения послеоперационного периода и реабилитации. После выписки больные встают на пожизненный диспансерный учет.

Клинические рекомендации по ведению пациентов

Рекомендации:

Исключение факторов риска;
Адекватная медикаментозная терапия;
Контроль свертывающей системы;
Поддержание давления на уровне 120-130 на 80 мм рт ст;
Диспансеризация.

Как жить с расслоением аорты?

Пациентам рекомендуется 2 раза в год проходить консультации сосудистого хирурга. Профосмотр включает в себя сдачу анализов, рентгенографию, ЭКГ и УЗИ. При наличии показаний не следует отказываться от хирургического вмешательства.

Рекомендации по образу жизни:

Исключение стрессов, травматизма, профессионального спорта;
Диета с пониженным содержанием соли, сахара, жиров;
Нормализация сна;
Исключение вредных привычек;
Лечение сопутствующих заболеваний;
Профилактика инфекции.

Патология приводит к тяжелым последствиям, угрожающим жизни. По этой причине больные могут быть направлены на определение инвалидности. По степени нарушения навыков жизнедеятельности устанавливается та или иная группа. Большинство плановых пациентов после лечения остаются трудоспособными и определяются в 3 группу.

Расслоение аорты – это угрожающее жизни осложнение естественного течения аневризмы. При появлении первых признаков патологии необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная диагностика и хирургическая коррекция заболевания лежат в основе спасения жизни больных, сохранения трудоспособности и здоровья.

Источник: oserdce.com

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1084 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 825 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 820 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов	от 500 р. 677 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 850 р. 147 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография артериальных сосудов	от 2060 р. 131 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 296 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 3000 р. 66 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 5400 р. 57 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Расслоение аорты достаточно редкое, но потенциально опасное заболевание, встречается у 1 из 10000 госпитализированных больных (однако, значительная часть больных погибает надогоспитальном этапе), в 1 случае на 400 аутопсий, у 1 из 100 умирающих внезапно, 3-4% всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний. Расслоение аорты — самая частая катастрофа среди острых заболеваний аорты. При отсутствии лечения ранняя смертность при расслоении составляет 1% в час (один человек из ста умирает каждый час) в первый день, 75% — в течение двух недель и свыше 90% — в течение первого года. Однако, выживаемость больных в настоящее время может быть значительно увеличена, благодаря своевременной диагностике и раннему лечению этого грозного состояния. Раннее клиническое распознавание и различные диагностические методики по визуализации аорты являются неотъемлемой частью ведения больных расслоением аорты.

Этиология расслоений аорты

1. Заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:
а) длительно существующая артериальная гипертензия (АГ)
б) врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Эллерса-Данло, Тернера, поликистозная болезнь почек)
в) пожилой возраст (60-70 лет)
2. Врожденные пороки сердца:
а) коарктация аорты
б) бикуспидальный (в 7-14%) и одностворчатый клапан
3. Атеросклероз аорты
4. Беременность
5. Травма грудной клетки, сильное физическое и эмоциональное напряжение
6. Системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит)
7. Химические и токсические воздействия (наркотики)
8. Ятрогенные причины.

Этиология расслоений аорты разнообразна, но главными являются 2 фактора, способствующие дегенерации медии, проявляющиеся дезорганизацией коллагена, гладкомышечных элементов и эластических волокон: АГ и возраст. АГ выявляется примерно у 84% больных с РА. Пик частоты расслоений аорты приходится на 6-7 десятилетия жизни, при этом мужчины страдают в 2-3 раза чаще, чем женщины.
Синдром Марфана встречается в небольшом числе случаев (6-9% расслоений аорты), чаще в относительно молодом возрасте с локализацией расслоения в проксимальном отделе. Наследственный дефект соединительной ткани характеризуется патологией скелетной мышечной системы (астеническое телосложение, арахнодактилия, деформация грудной клетки, кифосколиоз, высокое арковидное небо, слабость связок глаз (иридоденез — дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки), подвывих хрусталика, отслойка сетчатки, близорукость высокой степени), а также сердечно-сосудистыми осложнениями (дилятация корня аорты, аортальная регургитация, расслоение и аневризма аорты, пролапс митрального клапана). Большая часть больных умирает от осложнений, не достигнув 40 лет, хотя при своевременной и адекватной коррекции продолжительности жизни может быть нормальной.
Около половины расслоений аорты встречается у беременных старше 40 лет, чаще — в третьем триместре, редко — в раннем послеродовом периоде. Причины развития расслоений аортыу данной категории больных до конца неясны, значение придают увеличению объема крови, сердечному выбросу и повышению АД. Особенно высок риск расслоения аортыу женщин с синдромом Марфана во время беременности. Иногда диагноз синдрома Марфана устанавливается после диагностики РА в послеродовом периоде.
Прямая травма аорты приводит к локальному надрыву, гематоме или разрыву и только в редких случаях к расслоению аорты. Различные группы больных после протезирования клапанов страдают расслоением аорты, которое развивается обычно спустя несколько месяцев и лет после операции. Около 18% острых расслоений аорты встречаются у больных с предшествующей операцией на сердце. Наивысший риск имеют больные после протезирования аортального клапана.
Ятрогенные расслоения связаны с проведением ангиографии и баллонной дилатации, канюляции аорты при проведении искусственного кровообращения. Расслоение в этих случаях связано только с техническими погрешностями. Расслоения аорты также встречается в местах резекции аорты или наложения швов.

Патогенез расслоений аорты

Практически всегда расслоение аорты начинается с надрыва внутренней оболочки в одном или двух местах. Кроме этого механизма, первичным может быть спонтанное образование интрамуральной гематомы из-за разрыва vasa vasorum, что может привести к образованию гематомы без дефекта интимы (аортальное расслоение без интимального разрыва в 3-13%) или с последующим разрывом интимы при клинической картине классического расслоения. Интрамуральную гематому относят к атипичным проявлениям расслоения аорты и до сих пор остается неясным, является ли она ранним или последующим этапом расслоения аорты.
Изредка расслоению аорты может способствовать пенетрирующая атеросклеротическая язва, наиболее часто приводящая к формированию псевдоаневризмы с разрывом аорты.
Любые процессы, ведущие к ослаблению и дегенерации компонентов медии аорты, эластических волокон, гладких мышц предрасполагают к расслоению аорты.

Классификация РА

Расслоения аорты классифицируются по анатомической локализации и времени.
По наиболее распространенной классификации по М. Дебейки, расслоения аортыразделяют по месту возникновения и степени вовлеченности возникновения различных отделов:
тип I — местом возникновения разрыва является восходящая аорта, а расслоение распространяется на дугу и часто дистальнее — на грудной и брюшной отделы аорты;
тип II — разрыв локализуется в восходящей части, расслоение ограничено только восходящей аортой;
тип III — разрыв интимы локализуется в нисходящей грудной аорте, распространяется чаще антеградно дистально, по нисходящей аорте на различном протяжении с вовлечением или только всего грудного отдела и/или и грудного, и брюшного отделов и редко — ретроградно на дугу и восходящую аорту.

Так как тактика лечения I и II типов является схожей, в настоящее время распространена анатомическая классификация: типом А называют проксимальный или восходящий тип (что включает в себя I и II типы по Дебейки), типом Б — дистальный или нисходящий (соответствует типу III по Дебейки). По данным аутопсий тип А встречается в 2-4 раза чаще. Этот тип связывается с относительно высокой частотой ранних осложнений (разрыв с тампонадой, ОНМК, аортальная регургитация), характеризуется высокой догоспитальной летальностью и требует неотложного хирургического лечения.
В большинстве случаев расслоение происходит в 2-х локализациях: восходящая аорта — в пределах нескольких см от аортального клапана (65%) и нисходящая аорта — чуть дистальнее места отхожпения левой подключичной артерии (20%), как наиболее гемодинамически уязвимых участках.
Возможно также изолированное расслоение дуги (10%) и брюшной аорты (5%), а также отдельных артерий, отходящих от аорты, особенно каротидной и коронарной. При расслоениях аорты, затрагивающем восходящий отдел, показано хирургическое лечение, а без его вовлечения рекомендуется консервативное лечение.
В зависимости от времени возникновения заболевания, различают острые (менее 2-х нед.) и хронические (свыше 2-х нед.) расслоений аорты. Более 2/3 случаев расслоений аортыотносятся к острым.

Клиника расслоения аорты

Клиническая картина заболевания определяется 3 патологоанатомическими факторами, лежащими в основе расслоения: расслоением стенки аорты, развитием обширной внутристеночной гематомы и сдавлением или отрывом ветвей аорты, снабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг, почки), с последующей их ишемией. Само по себе внезапное расслоение аорты вызывает боль.
Образование внутристеночной гематомы в области восходящей аорты приводит к сдавлению коронарных артерий, сужению выходного отдела ЛЖ, острой недостаточности кровообращения, проксимальной коарктации. Обширная внутристеночная гематома, вмещающая большое количество крови, создает своеобразный «олигемический синдром».
Симптомы расслоения аорты могут быть разнообразны, т.к. расслоение — процесс динамичный и начальная картина заболевания может отличаться от финальной. Они могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, неврологические, хирургические и урологические заболевания.
Ведущим и самым частым (в 90-96% случаев) синдромом расслоения аорты является боль (кроме больных с нарушением сознания). Боль отличается необычайной интенсивностью, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале расслоения, в отличие от инфаркта миокарда (ИМ), где она постепенно нарастает. В некоторых случаях боль может становиться невыносимой. Боль имеет раздирающий, разрывающий, простреливающий характер, может быть мигрирующей от места возникновения по направлению расслоения, может в начале сопровождаться вагусными проявлениями, тошнотой, рвотой, повышением АД. Локализация боли при РА определяется местом начала расслоения. Боль за грудиной, спереди грудной клетки, имитирующая ИМ, характерна для проксимального расслоения (более 90% случаев), особенно если оно распространяется на корень и вызывает сдавление коронарных артерий. При дальнейшем расслоении (1тип) боль перемещается в межлопаточное пространство, затем смещается вдоль позвоночника. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающей гематомы отмечается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице, зубах указывает на вовлечение восходящей аорты и дуги. Боль в грудной клетке сзади, спине, нижних конечностях характерна для дистального расслоения, при этом она первоначально локализуется в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве достаточное свидетельство против дистального расслоения. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшную аорту боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, имитируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания.
Асимптомное (безболевое) течение (кроме больных с нарушением сознания) может быть у больных с хроническим расслоением.
Менее частыми первоначальными признаками расслоения аорты (в связи или без связи с болью) могут быть:
— симптомы ишемии головного или спинного мозга, периферическая нейропатия, синкопэ без локальной неврологической симптоматики (в 4-5%), которые чаще связаны с разрывом расслоенной аорты в перикард или плевральную полость;
— аортальная недостаточность и острая недостаточность кровообращения;
— ишемия почек;
— ишемия органов пищеварения;
— остановка сердца и внезапная смерть.

Данные объективного осмотра при расслоении аорты вариабельны и, в той или иной степени, связаны с локализацией аорты и степенью вовлечения сердечно-сосудистой системы. В других случаях, даже при наличии обширного расслоения, объективные данные могут быть невыраженными или вообще отсутствовать.
1) АГ в начале заболевания (при возможной клинической картине шока) наблюдается чаще при дистальном расслоении (в 80-90% случаев), реже — при проксимальном. Артериальная гипотензия — чаще при проксимальном расслоении. Причинами ее чаще является тампонада сердца, либо внутриплевральный или внутриперитониальный разрыв аорты.
2) Асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и АД на верхних или нижних конечностях наблюдается у половины больных с проксимальным и у 15% — с дистальным РА (при вовлечении бедренной или подключичной артерий). Сужение обусловлено либо распространением расслоения аорты на ту или иную артерию, с уменьшением истинного просвета, либо проксимальной обструкцией интимальным лоскутом лежащего выше устья вовлеченной артерии. Хотя наличие асимметрии пульса у больного с острой болью предполагает РА, возможны ошибочные трактовки.
3) Аортальная регургитация с диастолическим шумом аортальной недостаточности — важный признак проксимального расслоения — встречается у 50-75% больных. Шум может иметь музыкальный оттенок, лучше выслушивается вдоль правого края грудины. Он может быть нарастающим, убывающим, различной интенсивности, в зависимости от величины АД. При тяжелой аортальной недостаточности могут быть периферические признаки: быстрый, скачущий и высокий пульс и большое пульсовое давление. В некоторых случаях при развитии застойной сердечной недостаточности, вследствие остро развившейся аортальной недостаточности, диастолический шум может быть едва уловим или отсутствовать.
К развитию аортальной недостаточности при проксимальном расслоении могут приводить 4 механизма:
— расширение корня аорты и аортального кольца, вследствие чего створки аортального клапана не могут сомкнуться в диастолу;
— асимметричное расслоение, когда давление расслаивающей гематомы может понизить расположение (или ослабить функцию) одной створки ниже линии смыкания других;
— разрыв кольца, поддерживающего створку, или надрыв самой створки аортального клапана, приводящие «болтающейся» створке;
— пролапс через аортальный клапан мобильного интимального лоскута, препятствующего полному смыканию створок клапана во время диастолы, что может вызвать тяжелую аортальную недостаточность. При тяжелой аортальной недостаточности внезапное появление сердечной недостаточности может быть объективным прт знаком РА.
4) Неврологические нарушения встречаются в 6-19% всех расслоений аорты и включают в себя цереброваскулярные нарушения, периферическую нейропатию, нарушения сознания, параплегии. Цереброваскулярные нарушения встречаются в 3-6% случаев, вследствие вовлечения безымянной или левой общей сонной артерии. Реже могут быть нарушения сознания или даже кома.
При вовлечении спинальных артерий (чаще при дистальном расслоении) могут быть параплегии или парапарезы вследствие ишемии спинного мозга.
5) Более редкими проявлениями расслоений аорты могут быть: ИМ, инфаркт почек и др. В 1-2% случаев проксимального расслоения могут вовлекаться устья коронарных артерий и развиваться вторичный ИМ (чаще — задний/нижний, вследствие более частого поражения правой коронарной артерии). Из-за наличия симптомов расслоений аорты инфаркт миокарда может клинически не проявляться. С другой стороны, при ЭКГ острого ИМ может быть не распознано расслоение аорты, а применение тромболизиса может привести к фатальным последствиям. Поэтому при заднем/нижнем инфаркте миокарда следует не забывать о возможности РА и до проведения тромболизиса некоторые авторы считают необходимым провести рентгенологическое исследование для исключения расслоения аорты.
Распространение расслоения на брюшную аорту может вызвать различные сосудистые нарушения: ишемию и инфаркты почек, приводя к тяжелой АГ и острой почечной недостаточности мезентериальную ишемию и инфаркты соответствующей области (в 3-5% расслоений аорты); острую ишемию нижних конечностей (при распространении расслоения на подвздошные артерии).
6) Клиническим проявлением расслоения аорты могут быть плевральные выпоты, чаще слева, вследствие либо вторичной экссудативной реакции вокруг пораженной аорты, либо в результате разрыва или просачивания крови в плевральную полость.
7) Очень редкими проявлениями расслоений аорты могут быть:
— пульсация грудинно-ключичного сочленения
— охриплость голоса
— сдавление трахеи и бронхов с явлениями стридора или бронхоспазма
— кровохарканье при разрыве в трахеобронхиальное дерево
— дисфагия
— рвота кровью при разрыве в пищевод
— синдром Горнера
— синдром верхней полой вены
— пульсация тканей шеи
— атриовентрикулярная блокада (при вовлечении перегородки)
— лихорадка неясного генеза, обусловленная воздействием пирогенных субстанций из гематомы или связанного с ней выпота
— шумы, обусловленные разрывом расслоенной аорты в полости предсердий или правого желудочка с развитием сердечной недостаточности.

Несмотря на многообразие клинических проявлений расслоений аорты, следует иметь ввиду, что различные заболевания, проявляющиеся болями в грудной клетке, могут имитировать расслоение аорты: ИМ, острая аортальная недостаточность без расслоения аорты, нерасслаивающая аневризма грудной или брюшной аорты, опухоли средостения, перикардиты , костно-мышечные боли.

Методы диагностики расслоений аорты

При подозрении на расслоение аорты важно быстро и точно верифицировать диагноз.
Рентгенография органов грудной клетки, не являясь методом верификации диагноза, тем не менее, может первой выявить признаки, подозрительные на расслоение аорты. Данные рентгенологического обследования не являются специфичными, но могут дать основание для проведения других методов исследования. Основными рентгенологическими признаками, указывающими на возможность РА, являются:
I. Расширение тени аорты (в 81 -90% случаев, по нашим данным), лучше выявляемое в левой косой проекции (иногда локальное выпячивание в области расслоения, реже — расширение верхнего средостения). Расширение тени аорты было выявлено у 50% больных с расслоением I типа (- и у 10% — III типа. Отмечалась неровность контуров нисходящей аорты, деформация ее тени.
2. Сепарация (отделение) кальцинированной интимы в области выпячивания от адвентиция более, чем на 1 см (в норме — до 0,5 см) — предположительный, но также не диагностический признак.
3. Изменение тени контуров аорты или средостения при сравнении с данными предыдущего исследования.
4. Отклонение трахеи или плевральный выпот (чаще левосторонний).
5. Резкое снижение или отсутствие пульсации ненормально широкой аорты. Хотя большинство больных с РА имеет один или более рентгенологических признаков, у 12% пациентов имеется неизмененная рентгенограмма. Отсутствие изменений при ренгенографии не позволяет исключить диагноз расслоения аорты.
Электрокардиография в 12 стандартных отведениях выявляет неспецифические для РА признаки гипертрофии левого желудочка и связанные с ней изменения (депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т). У 1/3 пациентов ЭКГ остается нормальной!!! Тем не менее, снятие ЭКГ важно по двум причинам:
— отсутствие изменений на ЭКГ у больного с выраженным болевым синдромом в грудной клетке является опорным дифференциально-диагностическим критерием РА с ИМ;
— наличие на ЭКГ признаков ОИМ (чаще нижней локализации) при сопоставлении с данными рентгенографии позволяет не только предположить у больного расслоение аорты, но и указывает на вовлечение коронарных артерий.
Лабораторные признаки не очень показательны в диагностике расслоений аорты:
а. анемия — при значительной секвестрации крови в ложном канале или разрыве в полости;
б. небольшой (умеренный) нейтрофильный лейкоцитоз (до 12-14 тыс./мм3);
в. повышение ЛДГ и билирубина (из-за гемолиза крови в ложном канале);
г. нормальный уровень КФК и трансаминаз;
д. изредка возможно развитие ДВС-синдрома.

По данным объективных и рутинных методов обследования, диагноз расслоения аорты может быть поставлен только у 62% пациентов. Остальные в начале заболевания имеют признаки ишемии миокарда, застойной недостаточности кровообращения, нерасслаивающей аневризмы грудной или брюшной аорты, симптомы аортального стеноза, ТЭЛА и др. Среди этих больных с первоначально недиагносцированным расслоением аорты, у 2/3 расслоений аорты было диагносцировано другими методами исследования, использованными для решения прочих клинических вопросов. У 1/3 диагноз быть поставлен только на аутопсии.
Основными методами диагностики расслоений аорты в настоящее время считают методы, позволяющие визуализировать аорту:
— аортография
— контрасгно-усиливающая компьютерная томография (КТ)
— ядерно-магнитный резонанс (ЯМР)
— трансторакальная и трансэзофагеальная эхокардиография.

Каждая методика имеет свои преимущества и недостатки. Выбор метода зависит от возможности и опыта.

Аортография долгое время рассматривалась как стандартный и единственно точный высокочувствительный метод диагностики расслоений аорты. Прямыми признаками расслоения аорты при аортографии являются: визуализация двух просветов (истинного и ложного), интимального лоскута, а непрямыми — деформация просвета аорты, расширение и деформация ее стенки, ненормальное отхождение сосудистых ветвей, наличие аортальной регургитации. Аортография позволяет:
1. определить протяженность расслоения
2. выявить вовлеченность ветвей аорты
3. определить место начального разрыва и точное место проксимальной фенестрации
4. наличие или отсутствие дистальной фенестрации
5. оценить степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий.

Однако, ложный просвет, чаще выявляющийся в нисходящей аорте, в 10-15% случаев тромбируется; истинный просвет при этом сужен. При трансфеморальном доступе катетер может не попасть в истинный просвет аорты. Выявить наличие интимального лоскута (т.е. отслоенную внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом) удается у 1/3 больных.
Недостатком аортографии является возможность получения ложно-отрицательных результатов, что случается при слабой контрастированности ложного просвета (из-за его возможного тромбоза), одинаково равномерном контрастировании обоих каналов, малом и локальном расслоении.
К сложностям применения данного метода следует отнести риск инвазивной процедуры и введения контрастного вещества (его непереносимость), невозможность выполнения аортографии у нестабильных (нетранспортабельных) больных. Кроме того, введение альтернативных диагностических методик показало, что чувствительность и специфичность аортографии составляет 77-88% и 95%, соответственно. Так, ложный ход визуализируется у 87% больных, интимальный лоскут — у 70% и место начального разрыва интимы — лишь у 50% пациентов с расслоениями аорты.

Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом диагностики РА. По литературным данным трансторакальная эхокардиография позволяет выявить 80% расслоений аорты. В настоящее время особую роль в диагностике расслоений аорты отводят чреспищеводной ЭхоКГ (чувствительность метода составляет 95%, а специфичность-75%), являющейся методикой выбора при нестабильном состоянии больного, т.к. может быть быстро выполнена у постели больного, в операционной, непосредственно перед оперативным вмешательством, не требует прекращения мониторного наблюдения и проводимых терапевтических мероприятий. Эхокардиография позволяет визуализировать расширение луковицы аорты, увеличение толщины стенок аорты, функцию аортального клапана, определить подвижный лоскут в просвете аорты, а также дает дополнительную информацию о сердечных структурах и функции.

При отсутствии возможности проведения чреспищеводной ЭхоКГ, методом выбора является компьютерная томография с введением контраста. При контрастно-усиленной КТ расслоение аорты определяется по наличию двух различных просветов, видимо разделенных интимальным лоскутом, либо по различной скорости (степени) контрастного затемнения. Метод обладает чувствительностью 83-94% и специфичностью 87-100%.
Преимуществами КТ являются: неинвазивность, хотя и требуется в/в введение контраста; доступность; возможность установить диагноз расслоения аорты в случае тромбоза ложного просвета; возможность устанавливать наличие перикардиального выпота.
Основные недостатки КТ: относительно невысокая чувствительность в отношении диагностики расслоений аорты; невозможность в 1/3 случаев выявить интимальный лоскут; редкость установления места начального разрыва; невозможность выявить наличие аортальной регургитации и вовлечение сосудистых ветвей.

ЯМР является неинвазивной методикой, не требующей в/в введения контраста, при этом дающей высококачественное изображение в нескольких плоскостях. ЯМР облегчает распознавание РА, позволяет выявить вовлеченность ветвей, а также диагностировать расслоение аорты у пациентов с предшествующими заболеваниями аорты. Чувствительность и специфичность метода — около 98%, при этом, чувствительность составляет 88% для установки места интимального разрыва и аортальной регургитации, 98% — для диагностики наличия тромбоза и 100% — для выявления перикардиального выпота. Необычайно высокая точность делает ЯМР современным «золотым стандартом» в диагностике РА, особенно у стабильных больных и с хроническим расслоением.
Однако, у метода все же есть ряд недостатков: ЯМР противопоказан больным с пейсмейкером, при наличии определенного типа сосудистых скрепок, некоторыми старыми типами протезирования металлическими искусственными клапанами; не является широко доступным методом. Некоторые авторы считают относительным противопоказанием к проведению ЯМР нестабильное состояние больного, требующее в/в назначения гипотензивных препаратов и мониторинга АД.

Лечение расслоений аорты

Лечение при расслоении аорты направлено на остановку прогрессирования расслаивающей гематомы. Летальный исход обычно обусловлен не самим интимальным разрывом, а последующими сосудистыми осложнениями или разрывом аорты. Без лечения расслоение аорты имеет высокую летальность.
Основной причиной смерти при проксимальном типе расслоения является тампонада сердца, реже — окклюзия магистральных ветвей аорты, а при дистальном типе -кровотечение в левую плевральную полость и почечная недостаточность.
Летальность при проксимальном типе среди лечившихся консервативно примерно в 4 раза выше, чем у оперированных.
Все больные с расслоением аорты должны быть госпитализированы в БИТ для стабилизации гемодинамики, мониторинга АД, сердечного ритма и диуреза, а при необходимости -контроля ЦВД или давления заклинивания легочной артерии, независимо от дальнейшей тактики лечения. Интенсивная терапия при остром расслоении направлена на купирование болевого синдрома и снижение артериального давления (систолического — до 100-120 мм рт. ст.), с применением различных схем.
Боль должна быть купирована в/в введением морфина.
Для уменьшения сердечного выброса и снижения скорости изгнания ЛЖ, применяют b-блокаторы в возрастающих дозах до снижения ЧСС 60-80 в мин. Пропранолол (обзидан) применяют внутривенно в начальной дозе от 1 мг каждые 3-5 мин. Максимальная начальная доза не должна превышать 0,15 мг/кг. Поддерживающая терапия — каждые 4-6 ч. в дозах от 2 до 6 мг, в зависимости от ЧСС. Можно также назначать метопролол в дозе 5 мг в/в каждые 5 мин. (до трех раз). Лабеталол, как α-блокатор, в 2-7 раз менее активен, чем фентоламин, и как р-блокатор — в 5-18 раз менее активен, чем пропранолол. Блокирует α- и b-адренорецепторы в соотношении 1:3. АД снижается, в основном, за счет уменьшения периферического сопротивления, при практически не изменяющемся сердечном выбросе. Внутривенное введение осуществляется либо болюсно -100-125 мг, либо медленно капельно — 50-200 мг/сут. в 200 мл физиологического раствора или глюкозы. Препарат противопоказан при нарушениях АВ-проводимости, склонности к бронхоспазму, в первые месяцы беременности.
При наличии противопоказаний к применению b-блокаторов (брадикардия, АВ-блокада, бронхоспазм), сейчас все чаще применяются антагонисты кальциевых каналов. Нифедипин сублингвалыю может быть применим немедленно, пока будут приготовлены к введению другие препараты. Недостатком нифедипина является слабое отрицательное инотропное и хронотропное действия, в связи с чем могут быть применены дилтиазем и верапамил.
При неэффективности бета-блокаторов может быть применен нитропруссид натрия в дозе 0,5-10 мг/кг*мин в/в.
При рефракторной гипертензии, в результате вовлечения почечных артерий, наиболее эффективно применение ингибиторов АПФ (эналаприл — 0,625 мг внутривенно каждые 4-6 ч. с постепенным увеличением дозы).
При нормальном АД применяются только b-блокаторы (а при невозможности их применения — дилтиазем или верапамил) для уменьшения скорости изгнания ЛЖ.
При гипотензии следует думать о возможности тампонады сердца, разрыве аорты, что, по возможности, требует быстрого восстановления ОЦК. При рефракторной гипотензии предпочтительно использовать норадреналин, мезатон. Допамин используется для улучшения функции почек и только в малых дозах.
При стабилизации состояния больного немедленно проводятся диагностические исследования для верификации диагноза. При нестабильном состоянии больного предпочтительно выполнение ТЭЭ, на фоне непрерывающегося мониторинга и терапевтических мероприятий.
Дальнейшая тактика определяется типом расслоения.
Внезапное ухудшение состояния больных с расслоением аорты связано с тампонадой или разрывом аорты. Как было доказано в ряде ретроспективных исследований, выполнение перикардиоцентеза при гемотампонаде ухудшало прогноз и больные внезапно умирали через 5-40 мин. после процедуры, поэтому проведение данной процедуры в ургентных условиях возможно только в операционной при прямом хирургическом вмешательстве. В крайних случаях, при выраженной гипотензии, возможна осторожная аспирация только достаточного для приемлемого подъема АД количества перикардиальной жидкости.

Хирургическое лечение расслоения аорты

Во всех случаях больные должны быть проконсультированы сосудистым хирургом.
Хирургическое вмешательство является методом выбора при острых проксимальных расслоениях аорты, которые делают возможными их осложнения: разрыв, тампонада, острая аортальная регургитация или неврологические нарушения. Хирургическое лечение также показано при хроническом восходящем расслоении с тяжелой аортальной регургитацией, локализованной аневризме.
При хроническом дистальном расслоении операция показана при аневризме более 6 см в диаметре. При дистальном расслоении консервативная терапия оправдана, в связи с более низким риском ранней смерти, более пожилым возрастом пациентов, наличием выраженного атеросклероза или легочно-сердечных заболеваний, повышающих риск хирургического вмешательства. При этом типе расслоения хирургическое лечение показано при формировании мешотчатой аневризмы, при вовлечении жизненно важных органов, ишемии конечностей, продолжающемся, несмотря на консервативную терапию, расслоении, ретроградном распространении на восходящую аорту. Хирургическое лечение показано всем больным с синдромом Марфана.
Консервативное (медикаментозное) лечение является методом выбора при неосложненном дистальном расслоении, стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении (давностью более двух недель).
Риск оперативного вмешательства увеличивается при наличии сопутствующих заболеваний, особенно эмфиземы легких, при нарушении целостности аневризмы, тампонаде сердца, шоке, вовлечении жизненно важных органов. Послеоперационная летальность при быстром хирургическом лечении была значительно ниже (3%), чем при длительной предоперационной подготовке (20%). Целями хирургического лечения являются:
— резекция наиболее поврежденного сегмента аорты, содержащего интимальный разрыв;
— удаление интимального лоскута;
— облитерация входа в ложный канал;
— протезирование иссеченного участка аорты;
— восстановление состоятельности аортального клапана (вальвулопластика).

К возможным осложнениям хирургического вмешательства при расслоении аорты относят:
1. Ранние кровотечения, инфекции, легочную и почечную недостаточность, иногда ишемию спинного мозга с параплегией.
2. Прогрессирование аортальной регургитации.
3. Формирование локальной аневризмы.
4. Повторное расслоение.

С внедрением новых хирургических методов послеоперационная выживаемость составляет при проксимальном расслоении 80%, а при дистальном — 90%. Такими методами, позволившими снизить летальность у оперированных пациентов с расслоением аорты, являются; тромбоэксклюзия в типичных случаях расслоения нисходящей аорты, применение эндоваскулярных методов (баллонная дилатация почечных артерий), применение специального клея для заполнения ложного просвета.
Дальнейшее длительное лечение всех больных после выписки из стационара включает поддержание систолического АД на уровне не выше 130-140 мм рт. ст., назначение гипотензивных средств с отрицательным инотропным действием (бета-блокаторы, антагонисты кальция), повторный тщательный осмотр, контрольная рентгенография, КТ, МРТ каждые три месяца в течение первого года, затем — каждые 6 месяцев. Поздними осложнениями являются: формирование аневризм после хирургического лечения на месте восстановления 1/3 поздних смертей может быть связана с разрывом ложного просвета после успешного хирургического вмешательства.

Источник: www.hospsurg.ru