Подклапанный стеноз аорты

Аортальный стеноз вызывает прогрессирующую обструкцию выносящего тракта левого желудочка. Обструкция ведет к концентрической гипертрофии левого желудочка и таким классическим симптомам аортального стеноза, как сердечная недостаточность, обмороки, стенокардия напряжения. Аортальный стеноз может быть клапанным, подклапанным и надклапанным. Без лечения аортальный стеноз ведет к тяжелым осложнениям и смерти.

В норме площадь отверстия аортального клапана составляет 3—4 см² , при тяжелом аортальном стенозе она становится менее 1 см². В норме значимого градиента давления по разные стороны аортального клапана нет, а при тяжелом аортальном стенозе средний трансклапанный градиент давления может превышать 50 мм рт. ст. Однако поскольку градиент давления зависит как от степени сужения аортального клапана, так и от кровотока через него, полагаться только на этот показатель не следует.

Этиология и патогенез

Течение, клиническая картина, физикальное обследование

Диагностика

Лечение

Особые ситуации

Этиология

Клапанный аортальный стеноз

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами, к ним относятся врожденный аортальный стеноз, ревматизм, двустворчатый аортальный клапан и изолированное обызвествление аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

В США изолированное обызвествление аортального клапана — самая частая причина аортального стеноза. При этом заболевании кальций откладывается в местах соприкосновения створок. Раньше считалось, что это просто результат механического износа створок, происходящего на шестом или седьмом десятке жизни, однако все больше
данных указывает на роль атеросклероза в патогенезе данного заболевания. Обызвествление аортального клапана и старческий аортальный стеноз оказались связаны с такими факторами риска атеросклероза, как курение, артериальная гипертония и гиперлипопротеидемия. Кроме того, обызвествление аортального клапана может происходить при болезни Педжета и в терминальной стадии ХПН. При старческом аортальном стенозе повышается риск инфаркта миокарда и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1 —2% людей, чаще у мужчин; среди родственников первой степени больного с двустворчатым аортальным клапаном его распространенность составляет 9%.
зможны как стеноз, так и недостаточность двустворчатого аортального клапана. Иногда тяжелый аортальный стеноз развивается в молодом возрасте, однако обычно это происходит в 40—60 лет. Двустворчатый аортальный клапан сочетается с коарктацией аорты, с дилатацией корня аорты, при нем имеется предрасположенность к расслаивающей аневризме аорты. Одностворчатый аортальный клапан открывается за счет единственной комиссуры; это очень редкий порок, который обычно приводит к тяжелому аортальному стенозу в раннем возрасте.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. В развитых странах ревматизм — редкая причина тяжелого изолированного аортального стеноза.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз)

Это врожденный порок, но при рождении он может не проявляться. Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка обычно имеется мембрана с отверстием, часто она вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. В более редких случаях обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка. Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен, однако считается, что это приспособительная реакция, обусловленная нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка. Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца, в том числе с коарктацией аорты, в составе синдрома Шона. Подклапанный аортальный стеноз может рецидивировать даже после резекции мембраны. Иногда подклапанный аортальный стеноз трудно отличить от гипертрофической кардиомиопатии, особенно при выраженной вторичной гипертрофии миокарда левого желудочка.

Надклапанный аортальный стеноз

Надклапанный аортальный стеноз встречается редко. Он может входить в состав наследственных синдромов, например синдрома Вильямса (идиопатическая гиперкальциемия, гротескные черты лица, задержка развития, низкорослость и множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии), а также развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте.

Патогенез

Перегрузка давлением

Все формы аортального стеноза характеризуются наличием препятствия выбросу из левого желудочка, с годами обструкция прогрессирует. Поддержание сердечного выброса в условиях высокой посленагрузки происходит за счет повышения систолического давления в левом желудочке, что увеличивает напряжение в его стенке. В ответ на это происходит компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка. По закону Лапласа увеличение толщины миокарда левого желудочка позволяет уменьшить напряжение в его стенке: оно равно давлению в полости желудочка, умноженному на радиус полости и деленному на удвоенную толщину стенки.

Диастолическая функция левого желудочка

Диастолическая функция левого желудочка определяется его расслаблением (активный процесс) и податливостью (то есть изменением объема в ответ на изменение давления — dV/dP). Увеличение посленагрузки и гипертрофия левого желудочка ведут к снижению его податливости и, как следствие, к диастолической дисфункции. Уменьшается доля раннего диастолического наполнения левого желудочка, возрастает вклад систолы предсердий.

Ишемия миокарда

Потребность миокарда в кислороде зависит от ЧСС, сократимости миокарда и напряжения в стенке желудочка. Со временем гипертрофии левого желудочка оказывается недостаточно для того, чтобы поддерживать невысокое напряжение в стенке левого желудочка на фоне все возрастающей посленагрузки. Когда аортальный стеноз становится тяжелым, напряжение в стенке левого желудочка возрастает, а вместе с ним растет и потребность миокарда в кислороде. Гипертрофия левого желудочка и диастолическая дисфункция ведут к повышению диастолического давления в левом желудочке. Из-за этого уменьшается перфузионное давление в коронарных артериях и происходит сдавление их мелких субэндокардиальных ветвей. В результате снижается коронарный резерв, а несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой ведет к стенокардии напряжения.

Течение

Кривая выживаемости при аортальном стенозе в отсутствие лечения описана Браунвальдом и Россом и изображена на рисунке.

Рисунок. Выживаемость при естественном течении аортального стеноза.

Аортальный стеноз длительное время течет бессимптомно — это латентный период. Смертность в этот период почти не повышена. При бессимптомном тяжелом аортальном стенозе риск внезапной смерти не превышает 2% в год.

Длительность латентного периода зависит от этиологии аортального стеноза, однако существуют сильные индивидуальные различия. В целом, при бессимптомном аортальном стенозе за год средний градиент давления растет примерно на 7 мм рт. ст., а площадь отверстия уменьшается на 0,12-0,19 см².

Поскольку скорость прогрессирования аортального стеноза непредсказуема, больных следует предупредить, что при появлении жалоб они должны обратиться к врачу.

После появления жалоб смертность, если не выполнить протезирование, резко возрастает.
 
При стенокардии половина больных без хирургического лечения умирает за 5 лет, при обмороках — за 3 года, при сердечной недостаточности — за 2 года.

При тяжелом клинически явном аортальном стенозе возможна внезапная смерть из-за артериальной гипотонии или нарушений ритма, вызванных ишемией, гипертрофией и систолической дисфункцией левого желудочка.

Клиническая картина

Появление жалоб обычно указывает на тяжелый аортальный стеноз и требует рассмотрения вопроса об операции.

Стенокардия

При тяжелом аортальном стенозе несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой, лежащее в основе ишемии, возникает из-за высокого диастолического давления в левом желудочке, сниженной перфузии миокарда, повышенного напряжения в стенке левого желудочка. Кроме того, стенокардия может возникать из-за сопутствующей ИБС. Коронарный атеросклероз при тяжелом аортальном стенозе встречается часто: у 40—80% больных со стенокардией и у 25% больных без стенокардии.

Обмороки

Аортальный стеноз препятствует увеличению сердечного выброса при снижении ОПСС (например, под действием препаратов или сосудистых реакций). Возникающая артериальная гипотония может приводить к предобморочным состояниям, обморокам, шоку и даже смерти. Кроме того, обмороки могут возникать из-за желудочковых и наджелудочковых аритмий, нарушения барорефлекса и рефлекторного расширения сосудов при перегрузке левого желудочка давлением.

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность проявляется одышкой при физической нагрузке, ортопноэ, ночными приступами сердечной астмы и утомляемостью; в основе этих симптомов лежит систолическая и диастолическая дисфункция левого желудочка.

Физикальное исследование:

Пульс

Характерные признаки аортального стеноза — медленный подъем пульсовой волны на сонных артериях и медленный и малый пульс. Однако у пожилых больных с неподатливыми сосудами, а также при сопутствующей аортальной недостаточности пульс на сонных артериях может быть нормальным несмотря на аортальный стеноз.

При надклапанном и подклапанном стенозах эти симптомы бывают редко.

Пальпация

При гипертрофии левого желудочка и нормальных размерах его полости характерен длительный, но не разлитой верхушечный толчок. Двойной верхушечный толчок возникает в систолу предсердий из-за неподатливости левого желудочка, он соответствует волне А пульса яремных вен и IV тону сердца. Во втором межреберье справа может пальпироваться систолическое дрожание.

Аускультация

Классический шум аортального стеноза — это мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у правого края грудины и проводящийся на сосуды шеи. При подвижном двустворчатом аортальном клапане шуму может предшествовать тон открытия аортального клапана. Чем тяжелее стеноз, тем продолжительнее шум и тем позднее он достигает своего максимума. Громкость шума может не соответствовать тяжести аортального стеноза. I тон сердца при аортальном стенозе обычно не изменен. По мере того как аортальный стеноз прогрессирует, аортальный компонент II тона становится тише и в конце концов исчезает, II тон становится тихим и нерасщепленным. При тяжелом аортальном стенозе расщепление II тона часто становится парадоксальным из-за того, что возрастает время изгнания крови через суженное отверстие аортального клапана. Появление III тона свидетельствует о снижении систолической функции левого желудочка. IV тон сердца бывает довольно часто и возникает из-за снижения податливости левого желудочка.

Аускультацию проводят тщательно, чтобы не пропустить другие шумы. Так, аортальному стенозу часто сопутствует аортальная недостаточность. Различные пробы помогают отличить шум аортального стеноза от шумов при гипертрофической кардиомиопатии и митральной недостаточности.

Диагностика

При тяжелом изолированном аортальном стенозе на ЭКГ обычно имеются признаки увеличения левого предсердия (в 80% случаев) и гипертрофии левого желудочка (в 85% случаев).

Рентгенограмма грудной клетки может быть совершенно нормальной даже при критическом аортальном стенозе. Из-за концентрической гипертрофии левого желудочка
сердечная тень может приобретать форму ботинка. При систолической дисфункции левого желудочка или сопутствующей аортальной недостаточности возможна кардиомегалия. При тяжелом старческом аортальном стенозе на рентгенограмме иногда видны участки обызвествления аортального клапана и корня аорты. Часто имеется постстенотическая дилатация восходящей аорты.

ЭхоКГ

Трансторакальная ЭхоКГ — лучший метод диагностики аортального стеноза, позволяющий определить его причину, локализацию и оценить тяжесть. ЭхоКГ проводят всем больным с подозрением на аортальный стеноз. После того как диагноз установлен, больного необходимо регулярно наблюдать, чтобы не пропустить появление жалоб. Периодичность ЭхоКГ зависит от тяжести стеноза: при тяжелом стенозе ее проводят ежегодно, при умеренном — каждые 2 года, при легком — каждые 5 лет. ЭхоКГ обязательно проводят при появлении любых новых жалоб.

• Парастернальная длинная ось левого желудочка в двумерном и М-модальном режимах — наилучшая позиция для выяснения причины аортального стеноза и оценки его тяжести, измерения размеров левого желудочка и толщины его стенок. В этой позиции линия смыкания нормального трехстворчатого аортального клапана расположена по середине выносящего тракта левого желудочка. Линия смыкания двустворчатого аортального клапана часто расположена эксцентрически, обычно она смещена назад. При врожденном и ревматическом аортальном стенозе может быть видно куполообразное закругление створок. В двумерном и М-модальном режимах можно оценить выраженность гипертрофии левого желудочка, увеличение полостей левого желудочка и левого предсердия. В этой же позиции, в двумерном режиме, определяют диаметр выносящего тракта левого желудочка (чтобы подставить его в уравнение непрерывности потока, см. ниже). Кроме того, здесь же можно выявить подклапанный и надклапанный аортальный стеноз. При подклапанном аортальном стенозе створки аортального клапана движутся нормально, а под ними видна тонкая мембрана. Цветное допплеровское исследование позволяет увидеть обструкцию перед клапаном и, часто, аортальную недостаточность, причина которой — неполное смыкание створок, поврежденных бьющей по ним стенотической струей. Надклапанный аортальный стеноз также можно увидеть в двумерном режиме и при помощи цветного допплеровского исследования.

• Парастернальная короткая ось левого желудочка — лучшая позиция для установления причины врожденного аортального стеноза. Обращают внимание на комиссуры и отверстие клапана (см рис).

Рисунок. Схематическое изображение врожденных пороков аортального клапана при ЭхоКГ по парастернальной короткой оси.

• Апикальная пятикамерная позиция чаще всего позволяет направить ультразвуковой луч для допплеровского исследования параллельно стенотической струе. В этой позиции с помощью постоянноволнового допплеровского исследования измеряют кровоток через аортальный клапан, а с помощью импульсного — в выносящем тракте левого желудочка; эти измерения необходимы для расчета площади отверстия аортального клапана с помощью уравнения непрерывности потока.

• Постоянно-волновое допплеровское исследование обязательно проводят из всех возможных позиций, в том числе из супрастернальной и правой парастернальной, чтобы получить максимальную скорость кровотока через аортальный клапан. Измеряют диаметр восходящей аорты, а также исключают коарктацию аорты, особенно при двустворчатом аортальном клапане.

Чреспищеводная ЭхоКГ часто позволяет провести прямое планиметрическое измерение площади отверстия аортального клапана. Кроме того, она позволяет очень хорошо увидеть строение клапана при врожденном аортальном стенозе. Чреспищеводная ЭхоКГ иногда требуется для дифференциального диагноза подклапанного аортального стеноза с гипертрофической кардиомиопатией и клапанным стенозом.

Стресс-ЭхоКГ с добутамином и физической нагрузкой — см. здесь.

Гемодинамические расчеты

Допллеровское исследование используется для оценки трансклапанного градиента давления и площади отверстия аортального клапана.

Модифицированное уравнение Бернулли (ΔР = 4V², где ΔР — градиент давления, а V — скорость кровотока через отверстие) используется для расчета максимального и среднего трансклапанных градиентов давления. Максимальную скорость кровотока через аортальный клапан измеряют из трех позиций: из апикальной, правой парастернальной и супрастернальной. Для расчета градиентов давления берут наибольшие из полученных скоростей. Источники ошибок при расчете градиентов давления приведены в таблице.

Таблица. Источники ошибок при оценке тяжести аортального стеноза с помощью допплеровского исследования

Переоценка тяжести стеноза	Недооценка тяжести стеноза
Сопутствующая аортальная недостаточность	Низкое качество сигнала
Сочетание клапанного и подклапанного стеноза	Регистрация сигнала под углом к стенотической струе (в частности, при эксцентрической струе)
Смешение спектров аортального стеноза и митральной недостаточности	Измерение кровотока в выносящем тракте левого желудочка (при использовании уравнения непрерывности потока) слишком близко к отверстию аортального клапана
Высокий сердечный выброс	Недостаточный опыт
Измерение трансклапанного градиента в сердечном цикле сразу после экстрасистолы
Произвольный выбор сердечного цикла при мерцательной аритмии

При сочетании аортального стеноза с обструкцией выносящего тракта левого желудочка общий градиент складывается из градиентов давления на каждом уровне обструкции. С помощью допплеровского исследования оценить относительный вклад обструкции на разных уровнях обычно не удается. Для решения этой задачи необходимы тщательный анализ двумерных изображений, чреспищеводная ЭхоКГ или прямое измерение градиентов давления во время катетеризации сердца.

Расчет площади отверстия аортального клапана основывается на принципе непрерывности потока, согласно которому в системе последовательно соединенных трубок поток несжимаемой жидкости постоянен независимо от выбранного сечения. Поток равен площади сечения сосуда (S) на скорость кровотока (V). Площадь сечения вычисляют по радиусу — πR² или диаметру — πD²/4, что примерно равняется 0,785 D². Принцип непрерывности потока проиллюстрирован на рисунке.

Рисунок. Принцип непрерывности потока (сердце изображено по парастернальной длинной оси левого желудочка) ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, A_LVОT — площадь поперечного сечения выносящего тракта левого желудочка, AVA — площадь отверстия аортального клапана, V_Ао — объемная скорость кровотока через аортальный клапан, V_LVОT — объемная скорость кровотока в выносящем тракте левого желудочка.

Уравнение непрерывности потока для аортального клапана выглядит следующим образом:
 

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца раньше считалась лучшим методом оценки тяжести аортального стеноза. Однако сейчас ее все чаще заменяет ЭхоКГ. Тяжелый аортальный стеноз повышает риск осложнений при катетеризации сердца. По некоторым данным, риск смерти при катетеризации сердца на фоне тяжелых клапанных пороков составляет 0,2%.

Коронарная ангиография. Возраст старше 50 лет, стенокардия и высокий риск ИБС служат показаниями к коронарной ангиографии перед операцией на аортальном клапане.

Катетеризацию сердца с целью исследования гемодинамики проводят, если клинические данные и данные ЭхоКГ не совпадают. Средний градиент, измеренный катетером, обычно очень близок к среднему градиенту, полученному при ЭхоКГ. При катетеризации сердца максимальный градиент вычисляют как разницу между пиками давления в аорте и левом желудочке, а при ЭхоКГ — как максимальную разницу между этими давлениями в один момент времени, поэтому ЭхоКГ дает более высокие значения максимального градиента давления (см. рис).
 

Рисунок. Одновременная запись давлений в левом желудочке и аорте. Ао — систолическое, диастолическое и среднее давление в аорте; ЛЖ — систолическое, диастолическое и среднее давление в левом желудочке.

При тяжелом аортальном стенозе с нормальной сократимостью левого желудочка средний трансклапанный градиент давления обычно превышает 50 мм рт. ст. При снижении сердечного выброса (независимо от причины этого снижения) средний трансклапанный градиент может быть намного ниже, при тяжелой дисфункции левого желудочка — ниже 20 мм рт. ст. даже при критическом аортальном стенозе.

Наиболее точные значения трансклапанного градиента давления можно получить при его измерении двумя катетерами (один в левом желудочке, другой в восходящей аорте) или двухканальным вентрикулографическим катетером. Для измерения градиента двумя катетерами требуется катетеризация обеих бедренных артерий, поэтому обычно максимальный градиент определяют последовательно: сначала получают давление в левом желудочке, затем, оттягивая катетер назад, в восходящей аорте. Измерение трансклапанного градиента давления проиллюстрировано на выше приведенном рисунке .

При тяжелом аортальном стенозе используют низкоосмолярные рентгеноконтрастные вещества, поскольку они реже вызывают артериальную гипотонию, брадикардию, преходящую дисфункцию миокарда и осмотический диурез. Вентрикулографию не проводят.
 
Уравнение Горлина используют для оценки площади отверстия аортального клапана:

Лечение

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение при тяжелом аортальном стенозе неэффективно. Единственный радикальный метод лечения — протезирование аортального клапана. После появления жалоб выживаемость без операции резко снижается.

Профилактика инфекционного эндокардита. После того как установлен диагноз, больным обязательно разъясняют необходимость профилактики инфекционного эндокардита.

Медикаментозное лечение при бессимптомном аортальном стенозе направлено на профилактику ИБС, поддержание синусового ритма и нормализацию АД.

После появления жалоб в ожидании операции (и при ее невозможности) проводят медикаментозное лечение. При сердечной недостаточности лечение направлено на устранение застоя в малом круге кровообращения. С этой целью очень осторожно назначают диуретики. Их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии н падению сердечного выброса. Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно. Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.

Вазодилататоры при аортальном стенозе противопоказаны, поскольку снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам. Однако при тяжелой сердечной недостаточности и дисфункции левого желудочка может быть полезно осторожное введение нитропруссида натрия под инвазивным контролем АД и ДЗЛА в условиях блока интенсивной терапии. В одной работе было показано, что такое лечение улучшает гемодинамику; впрочем, оно может применяться только в ожидании операции.

Старческий аортальный склероз имеет те же факторы риска, что и атеросклероз, поэтому для его лечения пытались использовать ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы. В одной
работе было показано, что они замедляют прогресеирование аортального стеноза. Сейчас их эффективность при аортальном стенозе изучается в проспективных исследованиях.

При надклапанном аортальном стенозе, вызванном тяжелой гиперлипопротеидемией, обструкция может уменьшаться после плазмафереза с удалением ЛПНП.

Аортальная баллонная вальвулопластика

При врожденном аортальном стенозе у детей без обызвествления клапана безопасность и эффективность этого метода сопоставимы с протезированием аортального клапана. Аортальная баллонная вальвулопластика позволяет уменьшить максимальный трансклапанный градиент на 60—70%. Однако более чем в половине случаев в течение 10 лет требуется повторное вмешательство. После вальвулопластики часто возникает аортальная недостаточность. Она может возникать как сразу после вмешательства, так и в отдаленном периоде, однако редко бывает тяжелой.

У взрослых баллонная вальвулопластика менее эффективна, чем протезирование. Хотя непосредственные результаты вполне удовлетворительны (у 50% отмечается значительное увеличение площади отверстия аортального клапана), примерно в половине случаев в течение полугода развивается повторный стеноз. Баллонная вальвулопластика не повышает выживаемость при аортальном стенозе у взрослых. В связи с этим она используется в основном как паллиативное вмешательство в ожидании протезирования клапана. Показания к аортальной баллонной вальвулопла стике у взрослых приведены в таблице.

Показания к баллонной вальвулопластике при аортальном стенозе у взрослых
Перед протезированием аортального клапана у крайне тяжелых больных
В качестве паллиативного метода при противопоказаниях к операции (очень высокий периоперационный риск из-за сопутствующих заболеваний, отказ больного от операции)
Планируемая беременность или во время беременности (перед родами) у женщин с критическим аортальным стенозом
Перед неотложными внесердечными операциями у больных с критическим аортальным стенозом

Хирургическое лечение

Наиболее эффективно протезирование аортального клапана. Оно более эффективно, чем пластика аортального клапана с удалением участков обызвествления, поскольку при последней чаще возникает аортальная недостаточность в результате фиброза и сморщивания створок.

Рекомендации Американской коллегии кардиологов и Американской кардиологической ассоциации по протезированию аортального клапана при аортальном стенозе приведены в таблице.

Рекомендации по протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

Протезирование аортального клапана показано
Тяжелый аортальный стеноз со стенокардией, с обмороками или сердечной недостаточностью
Одновременно с коронарным шунтированием при тяжелом аортальном стенозе
Одновременно с операциями на других клапанах или на аорте при тяжелом аортальном стенозе
Протезирование аортального клапана, возможно, показано
Одновременно с коронарным шунтированием либо операциями на других клапанах или аорте при умеренном аортальном стенозе
Бессимптомный тяжелый аортальный стеноз при наличии 1) систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса менее 50%), 2) жалоб при пробах с физической нагрузкой, 3) артериальной гипотонии при пробах с физической нагрузкой, 4) желудочковых аритмий при пробах с физической нагрузкой

Периоперационная летальность при аортальном стенозе без ИБС и других тяжелых сопутствующих заболеваний составляет 2—3%. Протезирование аортального клапана улучшает самочувствие и прогноз, оно с успехом проводится даже у глубоких стариков без тяжелой сопутствующей патологии. Протезирование аортального клапана устраняет жалобы, а выживаемость после него почти не отличается от таковой для населения в целом. Для протезирования используют аутотрансплантаты (клапан легочной артерии при операции Росса), аллотрансплантаты, или аллогенные протезы (взятые у трупа), свиные биопротезы, биопротезы из бычьего перикарда и механические протезы.

При операции Росса на место аортального клапана имплантируют клапан легочной артерии вместе с участком легочного ствола и подшивают к нему устья коронарных артерий. Вместо клапана легочной артерии имплантируют аллотрансплантат. Операция Росса показана в основном детям и подросткам, поскольку пересаженный в аортальную позицию клапан легочной артерии сохраняет способность расти, не требует антикоагулянтной терапии и обладает отличными гемодинамическими свойствами. Однако сама операция продолжительна и технически сложна. Аллотрансплантаты используют у молодых больных, особенно если нежелательна антикоагулянтная терапия. Аллотрансплантаты со временем изнашиваются, и через 15—20 лет требуется повторная операция.

Ксеногенные биопротезы — это свиные клапаны и клапаны из бычьего перикарда. Биопротезы обычно используют у больных после 60 лет, поскольку износ биопротезов у них происходит медленнее, чем у молодых. Риск тромбоэмболии после имплантации биопротезов невысок, поэтому постоянной антикоагулянтной терапии не требуется. За счет каркаса и пришивного кольца все протезы, как механические, так и биологические, сужают отверстие аортального клапана, за счет чего даже при нормальной работе протеза обнаруживается трансклапанный градиент давления. Чтобы он был минимальным, имплантируют протезы максимально возможного размера.

Механические протезы. Чаще всего используют протезы Сент-Джуд Медикл, Медтроник-Холл и Карбомедикс. В связи с высокой тромбогенностью все они требуют постоянного приема антикоагулянтов. При постоянной антикоагулянтной терапии и тщательной профилактике инфекционного эндокардита эти клапаны могут работать много лет.

Наблюдение. При тяжелом, но бессимптомном аортальном стенозе показано регулярное наблюдение, нельзя заниматься соревновательными видами спорта, при появлении жалоб больные должны немедленно обращаться к врачу.

Особые ситуации

Тяжелый бессимптомный аортальный стеноз

 

Признаки высокого риска осложнений и смерти

 

Риск осложнений и смерти при бессимптомном аортальном стенозе в целом мал. Однако у некоторых больных высок риск внезапной смерти и быстрого прогрессирования стеноза. Этим больным показано протезирование аортального клапана даже в отсутствие жалоб. Выделить эту группу высокого риска довольно трудно. При максимальной скорости трансклапанного кровотока более 4 м/с протезирование аортального клапана в течение 2 лет оказывается необходимым у 70% больных. При скорости трансклапанного кровотока менее 3 м/с протезирование клапана в течение 5 лет требуется менее чем 15% больных. В одной работе было показано, что на неблагоприятный прогноз указывает обызвествление клапана и быстрое нарастание трансклапанного градиента давления при повторных ЭхоКГ. При сильном обызвествлении клапана и быстром нарастании трансклапанного градиента протезирование аортального клапана, по-видимому, можно рекомендовать, когда скорость трансклапанного кровотока превышает 4 м/с. Другими показаниями к протезированию клапана при бессимптомном аортальном стенозе могут служить систолическая дисфункция левого желудочка, вызванная аортальным стенозом, артериальная гипотония при физической нагрузке, легочная гипертензия (> 60 мм рт. ст.) и планируемая беременность.

Протезирование аортального клапана одновременно с коронарным шунтированием при умеренном аортальном стенозе

 

Протезирование аортального клапана во время коронарного шунтирования улучшает прогноз при площади отверстия клапана менее 1,5 см². Вмешательство на клапане повышает периоперационный риск, но в дальнейшем заметно уменьшается необходимость в повторных операциях и повышается выживаемость.

Аортальный стеноз при резко сниженной фракции выброса левого желудочка

В основе систолической дисфункции левого желудочка при аортальном стенозе может лежать увеличение посленагрузки, возникающее из-за стеноза клапана, или первичное поражение миокарда. В первом случае протезирование аортального клапана может восстановить функцию левого желудочка. Напротив, при первичном поражении миокарда прогноз крайне неблагоприятный и целесообразность протезирования сомнительна. При тяжелом аортальном стенозе н дисфункции левого желудочка обязательно надо установить причину дисфункции, поскольку от этого зависит тактика и прогноз. Для этого больных можно разделить на 3 группы: с высоким трансклапанным градиентом давления (средний градиент выше 40 мм рт. ст.), с низким градиентом (ниже 30 мм рт. ст.) и с ложным аортальным стенозом.

Высокий трансклапанный градиент давления — показатель высокой посленагрузки. В этом случае протезирование клапана может привести к восстановлению функции левого желудочка. Трансклапанный градиент давления мож но считать высоким, если средний градиент превышает 40 мм рт. ст.

Низкий трансклапанный градиент давления. При тяжелом аортальном стенозе (отверстие аортального клапана менее 1,0 см²) и низком трансклапанном градиенте (средний градиент менее 30 мм рт. ст.) прогноз без протезирования клапана крайне неблагоприятный. Несмотря на высокую периоперационную смертность, хирургическое лечение в этих случаях улучшает выживаемость, особенно если при инфузии добутамина выявляется резерв сократимости. Его определяют как увеличение трансклапанного кровотока более чем на 20% по сравнению с покоем. ЭхоКГ или катетеризация сердца на фоне инфузии добутамина позволяет отобрать тех больных с низким градиентом давления, кому
показано протезирование аортального клапана.

Ложный аортальный стеноз. При первичном поражении миокарда и легком аортальном стенозе расчетная площадь отверстия аортального клапана может быть занижена, из-за чего создается ложное представление о тяжелом аортальном стенозе. Это происходит из-за того, что левый желудочек сокращается в недостаточной мере для полного
раскрытия слегка стенозированного аортального клапана.

Отличить тяжелый аортальный стеноз с низким трансклапанным градиентом от ложного аортального стеноза можно двумя способами: увеличив сердечный выброс с помощью добутамина или снизив ОПСС с помощью вазодилататоров, например нитропруссида натрия. При истинном аортальном стенозе повышение сердечного выброса на фоне инфузии добутамина сопровождается нарастанием трансклапанного градиента, который определяют с помощью ЭхоКГ или катетеризации сердца. Расчетная площадь отверстия клапана при этом не возрастает. Напротив, при ложном аортальном стенозе сердечный выброс возрастает, тогда как трансклапанный градиент почти не меняется, поскольку умеренно стенозированный клапан легко справляется с увеличением кровотока. В результате расчетная площадь отверстия аортального клапана заметно увеличивается (более чем на 0,3 см²). Нитропруссид натрия тоже помогает отличить истинный аортальный стеноз от ложного. При истинном аортальном стенозе уменьшение ОПСС повышает трансклапанный градиент давления, однако из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка сердечный выброс почти не возрастает. При ложном аортальном стенозе сопротивление клапана низкое, и уменьшение ОПСС вызывает значительный прирост сердечного выброса и снижение трансклапанного градиента. Таким образом, расчетная площадь отверстия аортального клапана при истинном стенозе не меняется, а при ложном возрастает. Дифференциальный диагноз истинного и ложного аортального стеноза очень важен, поскольку при ложном аортальном стенозе снижение систолической функции левого желудочка обусловлено поражением миокарда и протезирование клапана неэффективно.

Подклапанный аортальный стеноз

Иссечение мембраны, формирующей подклапанную обструкцию, показано при наличии жалоб или при бессимптомном течении и среднем градиенте давления более 50 мм рт. ст., а также при сопутствующей умеренной или тяжелой аортальной недостаточности, обусловленной повреждением створок клапана стенотической струей.

Аортальное протезирование в Беларуси — европейское качество за разумную цену

Источник: cardiolog.org

Рубрика МКБ-10: Q25.3

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий

Определение и общие сведения[править]

Врожденный стеноз аорты — сердечная аномалия, при которой обструкция на клапанном, подклапанном и надклапанном уровнях приводит к повышению систолического градиента давления между выходным трактом левого желудочка и аортой.

Наиболее типичен вариант обструкции на уровне клапана аорты. Хотя существуют разные формы обструкции выводного тракта ЛЖ, клапанный стеноз аорты является единственной разновидностью этой патологии, которая проявляется у новорожденных и в младенческом возрасте. Аортальный стеноз встречается примерно у 10% детей с ВПС. Среди разных вариантов аортального стеноза клапанный стеноз составляет 60-75% случаев, а подклапанный и надклапанный — 15- 20 и 5-10% соответственно.

Надклапанный стеноз аорты

Надклапанный стеноз аорты характеризуется сужением просвета аорты (близко к началу) или других артерий (ветвей легочных артерий, коронарных артерий). Сужение аорты или легочных ветвей может препятствовать оттоку крови, что приводит к возникновению сердечных шумов и гипертрофии желудочков (при участии аорты). Сужение происходит вследствие утолщения стенки артерии без участия атеросклероза.

Заболеваемость надклапанным стенозом аорты оценивается приблизительно 1 на 25 000 рождений и средняя распространенности в общей популяции порядка 1/7 500.

Этиология и патогенез[править]

Надклапанный стеноз аорты вызывается мутацией гена эластина ELN (7q11.23). Почти во всех случаях, мутации ELN разрушают синтез эластина, что приводит к его дефициту.

Заболевание является спорадическим или наследуемым. В семейных случаях передается как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью и переменной экспрессивностью внутри одной семьи.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления надклапанного стеноза аорты включают в себя систолический шум и в некоторых случаях более низкое артериальное давление на левой руке, чем в правой. Электрокардиограмма может указывать на признаки нарушения реполяризации в покое и/или признаки ишемии в ходе стресс-теста.

Стеноз аорты: Диагностика[править]

Обнаружение систолического шума может подсказать необходимость проведения кардиологического обследование, которой может выявить гипертрофию желудочков. Эхокардиография может обнаружить характерное прогрессирующее сужение аорты и/или просвета легочной артерии по типу “песочные часы”. Ретроградная ангиография бедренной артерии позволяет установить точный диагноз. Тем не менее, данное обследование может быть связано с риском при значительном стенозе, в таких случаях предпочтение отдается сканированию.

Пренатальное ультразвуковое исследование может позволить обнаруженить надклапанный стеноз аорты или легочной артерии.

Допплерэхокардиография обеспечивает ключевую диагностическую информацию. Сужение восходящей аорты можно видеть из супрастернального, субкостального доступов и из парастернальной проекции длинной оси ЛЖ. Надклапанный тип стеноза и трансстенотический градиент лучше определяются из супрастернальной позиции. Обструкцию считают серьезной при градиенте более 50 мм рт.ст. Изменения створок аортального клапана возникают из-за престенотической гемодинамической травмы — возникает ранняя дегенерация свободных концов створок, из-за чего более чем у половины пациентов формируются аномалии аортального клапана. Нередко вследствие надклапанного аортального стеноза возникает обструкция коронарных артерий, которую можно видеть с помощью цветового и импульсного допплера. Наблюдаются также гипертрофия ЛЖ и нарушения его функции вследствие ишемии миокарда.

Ангиография путем ретроградной артериальной катетеризации либо МРТ позволяют полностью оценить анатомию аорты и состояние коронарных артерий. Коронарные аномалии могут быть разными: обструкция вследствие концентрического утолщения вокруг устья одной из главных коронарных артерий, сращения створки аортального клапана с надклапаннным гребнем, диффузного сужения главной коронарной артерии, дилатации коронарной артерии с присоединением раннего атеросклеротического повреждения.

Естественная эволюция порока

Со временем обструкция в области синотубулярного гребня нарастает, а стенотические изменения легочных артерий, наоборот, исчезают. Тем не менее небольшой надклапанный стеноз с градиентом 20 мм рт.ст. и менее в младенческом возрасте обычно не изменяется в течение первых двух декад жизни, тогда как при более высоком градиенте чаще наблюдается его прогрессирование. Хирургическое устранение сужения обычно приводит к долговременному хорошему результату, но гипоплазия аорты и сопутствующая коарктация омрачают прогноз пациентов в связи с возможностью рестеноза.

Дифференциальный диагноз[править]

Надклапанный стеноз аорты может быть частью синдрома Вильямса-Бойрена, вызванного микроделеций 7q11-q23, в том числе эластина и многих смежных генов. Надклапанный стеноз аорты при синдроме Вильямса-Бойрена идентичен изолированному, однако при синдроме Вильямса-Бойрена имеют место характерное лицо, поведенческие расстройства и гиперкальциемия.

Стеноз аорты: Лечение[править]

Рекомендуется регулярное наблюдение (каждые 6 месяцев у младенцев и каждый год у детей) за развитием стеноза, который может быть скорректирован хирургическим путем. Хирургическое лечение показано только в случаях значимого стеноза.

В целом операция показана в более раннем возрасте из-за неблагоприятного гемодинамического действия высокого давления в участке обструкции на створки аортального клапана и коронарные артерии с присоединением ранних атеросклеротических сдвигов.

Виды оперативного лечения

В зависимости от локализации и протяженности участка сужения он иссекается с анастомозом дистального и проксимального участков либо аорту рассекают продольно на протяжении места сужения с вшиванием заплаты различной формы для расширения ее просвета (в том числе с продолжением на область некоронарного синуса Вальсальвы). Иногда — при диффузной форме надклапанного стеноза — расширяющую заплату вшивают на протяжении от синусов Вальсальвы по всей дуге аорты и в проксимальных участках безымянной и левой общей сонной артерий. Если стеноз распространяется за пределы аортальной дуги, то можно использовать протез либо графт между восходящей и нисходящей аортой, содержащий боковые ветви, с соединением их с ветвями этого участка аорты.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Клапанный стеноз аорты

Встречается у 5-7% детей с ВПС, но только у 10% детей с клапанным стенозом аорты он бывает критическим. Мальчики страдают этим вариантом порока значительно чаще девочек (М:Д = 3:1, 4:1). Кроме аортального стеноза, диагностируемого в раннем возрасте, есть и другие аномалии аортального клапана без заметной обструкции в первые годы жизни, которые широко распространены, но у большинства пациентов нет субъективных симптомов до середины жизни (речь идет о больных с двустворчатым аортальным клапаном). Если при аортальном стенозе появляются симптомы в неонатальном периоде либо в возрасте до 1 года, то речь обычно идет о критическом стенозе клапана аорты. Нередко аортальный стеноз включает аномалии числа и толщины створок, развития клапанных комиссур, области расположения клапана и может сочетаться с другими дефектами строения левых отделов сердца. К этим дефектам относятся нарушения строения МК, полости левого желудочка, субаортальной области, дуги и перешейка аорты. Обструкция выводного тракта ЛЖ также может быть частью сложных пороков, таких как синдром Шона, включающий обструкцию на нескольких уровнях выводного тракта ЛЖ, либо синдром гипоплазии левых отделов сердца. Кроме того, у новорожденных с критическим аортальным стенозом и гипоплазией ЛЖ и/или с СГЛС левые отделы сердца могут вообще быть неспособными обеспечивать системный кровоток.

Подклапанный стеноз аорты

Это обструкция выводного тракта ЛЖ ниже уровня кольца аортального клапана. Наиболее часто ее причиной являются аномальные фибромускулярные тяжи в выводном тракте ЛЖ. Подклапанный сте ноз аорты встречается у 8 на 10 000 новорожденных; составляет около 1% всех ВПС и 15-20% всех видов обструкции выводного тракта ЛЖ. Мальчики чаще страдают этим пороком, чем девочки (М:Д = 2:1, 3:1).

Данный вид обструкции редко проявляется клиническими симптомами на 1-м году жизни, если он не сочетается с другими врожденными аномалиями сердца. Гораздо реже у детей встречается гипертрофическая кардиомиопатия, создающая динамическую обструкцию выбросу крови из ЛЖ (мышечный субаортальный стеноз). Другой редкой причиной подклапанной обструкции является аномальное прикрепление створки МК либо наличие объемных образований в выводном тракте ЛЖ.

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html

Хирургические болезни [Электронный ресурс] : учебник / под ред. М. И. Кузина. — 4-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Источник: wikimed.pro

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1097 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 835 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 831 адрес
Ревматология / Консультации в ревматологии	от 675 р. 351 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 298 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 74 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 4500 р. 71 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 3000 р. 66 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 3000 р. 60 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 5400 р. 57 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru