Коарктация аорты у плода

Характер и степень проявлений при коарктации аорты у детей определяется выраженностью стенозирования сосуда и присутствием другой патологии сердечно-сосудистой системы. При небольшом стенозе обогащенная кислородом кровь, выходящая из камеры левого желудочка, продолжает в достаточном объеме поступать в ткани и органы, поэтому проявления порока остаются скрытыми или малозаметными. У этих детей возникновение симптомов может происходить в более старшем или уже подростковом возрасте. Если же степень сужения магистральной артерии значительная, то проявления становятся заметными сразу же после рождения малыша или до годовалого возраста.

Родителей и специалистов, наблюдающих за маленьким ребенком, должны насторожить следующие проявления:

• беспокойство и капризность;
• бледность кожи;
• потливость;
• быстрая утомляемость при сосании соски или груди;
• появление одышки после переодевания, кормления, плача или других активных действий;
• носовые кровотечения;
• синюшность кожи на стопах;
• непропорциональность между развитием верхней и нижней частей туловища;
• замедленное физическое развитие;
• склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

После проведения врачебного осмотра могут выявляться следующие симптомы коарктации:

• ослабленная пульсация сосудов на ногах;
• прощупываемые на поверхности реберных костей неровности (узуры);
• разные показатели АД при измерении на руках и ногах;
• шумы при прослушивании сердца.

По мере взросления все вышеописанные признаки становятся более выраженными. В итоге, если лечение так и не было проведено, они могут быть причиной развития опасных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.

Если симптомы коарктации аорты выражены в максимальной степени, то у ребенка развивается так называемый циркуляторный шок, который проявляется признаками почечной недостаточности и метаболического ацидоза, сопровождающихся нарастающей одышкой, цианозом и бледностью, тахикардией и приглушенность тонов сердца. Также у маленького пациента снижается АД и развивается брадиаритмия.

Если коарктация аорты при рождении была минимально выражена, то к более старшему возрасту или пубертатному периоду у ребенка появляются такие признаки:

• чувство слабости и снижение толерантности к нагрузкам;
• учащенное сердцебиение;
• боли и периодическое ощущение пульсации в голове;
• покраснение лица из-за приливов крови;
• звон в ушах;
• кардиалгии во время нагрузок;
• нарастающая при активности одышка;
• снижение слуха и зрения;
• боли в икроножных мышцах после ходьбы;
• носовые кровотечения;
• ухудшение способностей к запоминанию и решению интеллектуальных задач;
• долгое заживление ожогов или травм на ногах.

Все вышеописанные симптомы прогрессируют и нарастают по мере постоянного ухудшения кровоснабжения органов и систем, а отсутствие правильного лечения лишь усугубляет заболевание. Нарушенная внутрисчердечная гемодинамика при коартации аорты у детей может способствовать развитию септического эндокардита, который иногда осложняется тромбоэбмолиями и инфарктом органов.

При осмотре специалист выявляет:

• разные характеристики пульса и АД на нижних и верхних конечностях;
• пульсацию артерий на груди и животе – заметную визуально, усиливающуюся при наклоне туловища вперед или нагрузке ;
• усиленный сердечный толчок;
• шумы при прослушивании крупных сосудов в области между лопатками и на груди;
• расширение границ левого желудочка;
• при прослушивании сердца: определение так называемого «кошачьего мурлыканья» между II и III ребром, акцент второго тона над аортой, систолический шум во II-III (иногда IV) межреберье.

Выраженность вышеописанных изменений зависит от степени коарктации, наличия сочетанных аномалий сердца или магистральных сосудов.

Источник: www.baby.ru

Причины

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• вирусные и бактериальные заболевания матери;
• прием тератогенных лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери;
• неблагоприятная экология;
• контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

• инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
• взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

• скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
• транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
• склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
• осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

• степень сужения аорты;
• наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

• бледность;
• раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
• появление одышки во время кормления или активных движений;
• быстрое утомление при сосании;
• усиленное потоотделение;
• непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
• медленный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• носовые кровотечения;
• частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

• синюшность стоп;
• узуры ребер;
• ослабление пульсации на ногах;
• разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

• шумы в сердце;
• изменения в коронарных сосудах;
• гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• головные боли;
• звон в ушах;
• ощущения прилива крови к лицу;
• пульсация или тяжесть в голове;
• боли в области груди при нагрузках;
• сердцебиение;
• артериальная гипертензия;
• носовые кровотечения;
• одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
• ощущения онемения и холода в ногах;
• боли в икроножных мышцах при нагрузке;
• долгое заживление ран на ногах;
• перемежающаяся хромота (редко);
• ухудшение памяти;
• нарушения зрения и слуха;
• снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

• сильная слабость;
• потливость;
• повышение температуры до высоких цифр и озноб;
• головокружение;
• общая интоксикация;
• бледность;
• анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

• разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
• неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
• разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
• усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
• шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
• расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
• усиление сердечного толчка;
• «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
• систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
• акцентированный второй тон над аортой;
• полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
• систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• отек легкого;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• гипертоническая болезнь;
• сердечная астма;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;
• эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• ЭКГ;
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• МРТ сердца;
• аортография;
• катетеризация сердца.

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

Источник: doctor-cardiologist.ru

Особенности болезни

Как показывает статистика, основанная на исследованиях Л. А. Бузиновой, среди детей до 3 лет наиболее распространена коарктация с открытым протоком (41,5%). Второе место занимала коарктация с сопутствующими пороками (30%). Последнее место отводится изолированной коарктации (28,5).

У взрослых совсем другая статистика.

• Исследования А. В. Покровского показали, что наиболее распространена изолированная коарктация, которая обнаруживается у 80% заболевших.
• Далее идёт коарктация, сопряжённая с другими сердечными и сосудистыми пороками, которая обнаруживается у пациентов старше 10 лет в 15,2% случаев. Заболевание второго типа диагностируется у 5,9% пациентов.

Также отличие у детей и взрослы состоит в симптоматике, что выделено в соответствующем разделе.

О том, как выглядит коарктация аорты на КТ, вы узнаете, посмотрев следующее видео:

Классификация

Выделяется несколько классификаций коарктации аорты. Так, классификация от 1950 года Burford говорит о двух типов: предуктальном и постдуктальном, с артериальным протоком, которые функционирует или не функционирует.

Johnson и Edwards в классификация 1951-1953 года выделяют другие типы:

1. изолированный;
2. вместе с открытым артериальным протоком;

Более популярная классификация А. В. Покровского:

• 1 тип. Изолированный.
• 2 тип. Коарктация, сочетающаяся с открытым артериальным протоком.
• 3 тип. Коарктация, сочетающаяся с прочими сердечными или сосудистыми пороками.

О причинах возникновения коарктации аорты у плода и рожденных детей читайте далее.

Коарктация аорты (фото)

Причины возникновения

Механизм образования коарктации берёт начало с внутриутробного развития. Чаще всего сужение локализируется неподалёку от артериального протока. Этот проток участвует в соединении аорты и левой лёгочной артерии, работает только во время внутриутробного развития, закрывается после того, как откроется альвеолярное дыхание. Примерно на 9-10 месяце беременности, во время подготовки плода к родам, некоторые ткани протока переносятся на аорту, что приводя к её сужению.

Иногда коарктация может развиваться при жизни, причиной чему может послужить травмы, синдром Такаясу или поражения аорты.

Помимо наследственной предрасположенности, можно выделить несколько факторов риска вроде:

• Синдрома Шерешевского-Тернера в анамнезе. У одного из десяти больных с этим синдромом обнаруживают коарктацию.
• Двустворчатого аортального клапана.
• Дефекта межжелудочковой перегородки. При этом дефекте левый и правый желудочки связаны, из-за чего кровь из левого желудочка смешивается с кровью из правого.
• Открытого артериального протока. Обычно, он закрывается после рождения, но может остаться открытым.

Про признаки и симптомы коарктации аорты читайте далее.

Симптомы

Симптоматика коарктации аорты может быть различной в зависимости от давности заболевания и наличия других аномалий. Можно распределить симптомы по распространённости у разных возрастных групп:

• Дети до 10 лет. Чаще всего заболевание проявляется задержкой роста, увеличенной массой тела, сердечной астмой, ортоапноэ, одышкой, отёком лёгких.
• Пациенты старше 10 лет. Коарктация проявляется головокружениями, головной болью, шумом в ушах, снижением зрения, хромотой, судорогами, абдоминальными болями, кровохарканьем, обмороками и другими симптомами.

В среднем, пациенты живут до 35 лет. Далее мы расскажем вам о диагностике и лечении коарктации аорты.

Более подробно о симптоматике и диагностике коарктации аорты расскажет следующий видеосюжет:

Диагностика

Зачастую больные даже не знают о том, что у них есть незначительная коарктация, поэтому заболевание обнаруживается случайно при аппаратном обследовании. Врач может предположить у пациента коарктацию, анализируя его симптомы, например:

1. высокое АД;
2. большую разницу в давлении на руке и ноге;
3. слабый пульс в ноге;
4. наличие сердечного шума;

При подозрении коарктации врач назначает обследования:

• Рентген грудной клетки. Самый простой способ, позволяющий определить диагноз.
• Эхокардиографию. Благодаря визуализации дефекта на мониторе доктор может не только поставить диагноз, но и обнаружить сопутствующие патологии вроде двустворчатого аортального клапана.
• Электрокардиографию. Позволяет обнаружить гипертрофию левого желудочка.
• МРТ. Помогает уточнить расположение патологии.
• Зондирование сердца. Определяет тяжесть поражения сердца и анатомические особенности порока.

Для оценки общего состояния пациента и каких-либо конкретных органов пациенту назначаются дополнительные анализы и исследования, например, УЗИ.

Лечение

Основное лечение коарктации — операбельное. Излечить заболевание терапевтическим или медикаментозным способами невозможно. Тем паче, не стоит пробовать народные средства. Это только усугубит ситуацию.

Терапевтическое и медикаментозное

Терапевтическое лечение заключено в соблюдении общих рекомендаций врача. Доктор может назначить диету с пониженным содержанием жиров, а также лёгкие физические упражнения.

Лекарства не могут вылечить или купировать коарктацию. Однако, лекарственная терапия назначена для профилактики эндокардита, а также коррекции сердечной недостаточности и гипертензии. Показан приём мед. препаратов перед операцией. Все лекарства назначаются врачом в зависимости от состояния пациента.

Операция

Суть хирургического лечения коарктации аорты заключается в резекции или реконструкции аорты. Существует несколько видов операций:

• Резекция конец в конец. Проводится, если сужение проходить по малой длине и можно сопоставить концы аорты после операции. Средняя стоимость — 40 тысяч.
• Пластика аорты сосудистым протезом. Операция проводится, когда суживается длинный участок. На место удалённого участка вшивается сосудистый протез. Средняя стоимость — 70 тыс.
• Ангиопластика. Ткань для операции берётся с левой подключичной артерии. Средняя стоимость — 70 тыс.
• Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается таким образом, чтобы кровь могла беспрепятственно пройти поражённый участок. Средняя стоимость — 80 тыс. рублей.

Часто операция сопрягается с установкой стентов, фиксирующих диаметр сосудов. Средняя цена на операцию при коарктации аорты — 60 тысяч рублей.

Профилактика заболевания

Поскольку заболевание имеет наследственный характер, специфической профилактики не существует. Однако, если в семье пациента уже наблюдались случаи коарктации, то ему необходимо пройти медико-генетическое обследование, поскольку высок риск появления заболевания у его детей.

В редких случаях болезнь может развиваться в течение жизни, но профилактики также нет.

Осложнения

При своевременном лечении риск осложнений снижается практически до нуля, однако, в обратном случае коарктация может развиться до:

1. инсульта;
2. разрыва аорты;
3. аневризмы головного мозга;
4. заболеваний коронарных артерий;

Из-за коарктации нарушается кровоснабжение внутренних органов, что может привести к патологиям почек, печени, ЖКТ и других систем.

Прогноз

При прогнозировании исхода коарктации аорты важно учитывать все факторы её развития. Часто заболевание сопровождается другими патологиями, развивается стремительно, поэтому без экстренного лечения в первый год жизни умирает до 50% пациентов. При грамотном лечении, особенно если операция проводится до достижения десятилетнего возраста, пятилетняя выживаемость составляет 80%.

После операции при коарктации аорты у взрослых и детей, пациент должен находится под пожизненным наблюдением у кардиологов и кардиохирургов.

Стентирование при коарктация аорты (картинка-схема)

Дается ли инвалидность при коарктации аорты

Однозначно сказать, полагается ли пациенту инвалидность невозможно, поскольку это решает МСЭ. Стоит сразу уточнить, что получить инвалидность в России очень сложно даже людям с серьёзными на то причинами, поэтому пациент должен быть к тому, что ему придётся долго доказывать её необходимость, проходя экспертизы и обследования.

Критерии инвалидности рассматриваются степенью НК, принимаются в расчёт СН 1Б стадии и другие, находящиеся выше.

Известная телеведущая расскажет вам во всех подробностях о таком недуге как коарктация аорты:

Источник: gidmed.com