Профилактика в12 дефицитной анемии


Оглавление

  • Ключевые слова
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

Анемия

Витамин В12

Вмтамин-В12-дефицитная анемия

1. Краткая информация

1.1 Определение

Анемия – состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.

1.2 Этиология и патогенез

Основные причины развития витамин-В12-дефицитной анемии:


  • Снижение поступления витамина В12 с питанием (у грудных детей, чьи матери имеют дефицит витамина В12, строгая вегетарианская диета)

  • Снижение всасывания (дефицит внутреннего фактора Кастла, резекция желудка, нарушение всасывания в подвздошной кишке вследствие болезней тонкого кишечника, резекции кишечника)

  • Повышенные потери в кишечнике (глистная инвазия, синдром слепой кишки)

  • Нарушение транспорта витамина В12 из кишечника в ткани (наследственный дефицит транскобаламина)

  • Синдром Иммерслунд-Гресбек – сочетание протеинурии с нарушением всасывания комплекса витамина В12 и внутреннего фактора в тонком кишечнике, редкое заболевание, обусловленное мутацией генов и дебютирующее в раннем детстве.

Цианкобаламин (витамин В12) содержится в пищевых продуктах животного происхождения (мясе, рыбе). Запасы витамина В12 в организме взрослого человека составляют около 5 мг, и если учесть, что за сутки теряется около 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, вегетарианская диета) наступает только через 3 года.

Однако существует ряд причин, которые могут привести к развитию острой витамин В12 дефицитной анемии: 1) длительный наркоз закисью азота [3], 2) тяжелые заболева­ния с массивными трансфузиями, диализом, полным парентеральным питанием.


Цианкобаламин в желудке связывается с внутренним фактором — гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка и другими связывающими белками, присутствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В подвздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт в ткани происходит с помощью особых белков плазмы крови – транскобаламинов. В клетках витамин В12 является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.

Дефицит витамина В12 может быть вызван плохим питанием, нарушенным всасыванием (врожденный или приобретенный дефицит внутреннего фактора, дефект рецептора к комплексу витамина В12 и внутреннего фактора в тонком кишечнике при синдроме Иммерслунд-Гресбек, кишечные заболевания) или нарушением метаболизма (врожденная ферментная патология, дефицит транскобаламина, воздействие закиси азота).

Недостаточное поступление витамина В12 с пищей редко встречается у детей, хотя может наблюдаться у грудных детей, чьи матери сами имеют дефицит витамина В12. Пернициозная анемия, которая обычно является причиной дефицита витамина В12 у взрослых, редко встречается у детей. Наиболее частой причиной дефицита витамина В12 у детей является нарушение всасывания и врожденный дефицит белков-переносчиков.


1.3 Эпидемиология

Данных о распространенности дефицита витамина В12 и витамин В12 дефицитной анемии у детей в России нет.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Витамин-B12-дефицитная анемия (D51):

D51.0 — Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора;
D52.1 — Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией;
D52.2 — Дефицит транскобаламина II;
D52.3 — Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием;
D51.8 — Другие витамин-B12-дефицитные анемии;
D51.9 — Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендовано выяснить характер питания пациента. В случае грудных детей следует выяснить характер питания матери, уточнить, как она питалась до беременности, во время беременности и во время кормления грудью.

Дети, в питании которых недостаточно витамина В12, с большой вероятностью имеют дефицит других питательных веществ (в том числе фолиевой кислоты, железа).

Необходимо обратить внимание на возможные проявления синдрома мальабсорбции. Выяснить наличие в анамнезе резекции желудка, резекции тонкого кишечника с формированием синдрома слепой кишки. Необходимо исключить инвазию широким лентецом. Исключить болезнь Крона и другие причины хронического воспаления в подвздошной кишке.


Наследственное отсутствие или нехватка белков-переносчиков является важной причиной дефицита витамина В12. Необходимо собрать подробный семейный анамнез. Данная патология часто дебютирует в раннем детстве и при отсутствии лечения может быть причиной не только анемии, но и миелопатии и задержки развития [1,2].

Необходимо исследование мочи для исключения протеинурии, как проявления синдрома Имерслунд-Грэсбек [4].

Для клиники дефицита витамина В12 характерна триада:
— поражение крови;

— поражение ЖКТ;
— поражение нервной системы.

Анемия появляется слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой, сердцебиением. В результате повышенного разрушения эритроидных клеток (неэффективный эритропоэз) развивается умеренная желтуха за счет непрямого билирубина. Поражение ЖКТ проявляется анорексией, глосситом, «лакированным» языком. Выявляется снижение желудочной сек­реции, атрофический гастрит. В результате поражения периферической нервной системы (фуникулярный миелоз) появляются атаксия, парестезии, гипорефлексия, рефлекс Бабинского, в тяжелых случаях – клонус и кома. У детей раннего возраста развиваются гипотрофия, отставание в росте, раздражительность, хроническая диарея, склонность к инфекциям. Если неврологические симптомы выявляются, их динамику необходимо оценить на фоне лечения.


2.2 Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела. Выявляется бледность кожных покровов, слизистых, при тяжелой анемии присутствует учащенное сердцебиение, одышка.

Поскольку при витамин В12 дефицитной анемии в костном мозге происходит неэффективный эритропоэз и за счет этого повышенное разрушение гемоглобинсодержащих клеток, в крови повышается уровень непрямого билирубина и появляется легкая желтушнось склер и кожи. При тяжелых формах может наблюдаться небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия).

При обследовании выявляется упомянутая выше патология желудочно-кишечного тракта (глоссит, атрофический гастрит) и неврологические симптоматика (фуникулярный миелоз).

2.3 Лабораторная диагностика

Для витамин В12 дефицитной анемии характерны:

-гиперхромия, макроцитоз;

-гиперсегментация нейтрофилов;

-низкий уровень ретикулоцитов;

-высокий уровень сывороточного железа;

-высокий уровень ферритина;

-умеренное повышение непрямого билирубина;

-нормальный уровень фолата в сыворотке крови (более 3 нг/мл);

-нормальный уровень фолата в эритроцитах;

-низкий уровень витамина В12 в крови (менее 100 пг/мл);

-картина мегалобластического кроветворения в костном мозге.

  • Рекомендован общий анализ крови с микроскопией мазка крови

Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендаций В)

Комментарии: При сочетании дефицита железа и витамина В12 могут наблюдаться сочетания лабораторных признаков, что приводит к неопределенной картине и затруднению диагностики; в этом случае надо ориентироваться на клинические симптомы и анамнез.

Высокий ретикулоцитоз может являться признаком продолжающегося кровотечения, гемолиза, а также наблюдается при витамин В12 дефицитной анемии через неделю после назначения витамина В12.

Наряду с анемией, как правило, отмечается умеренное снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.

При наличии двух- или трехростковой цитопении необходимо рассмотреть необходимость исследования костного мозга для исключения лейкемии, миелодиспластического синдрома, апластической анемии.

Характерные признаки мегалобластического кроветворения в костном мозге исчезают через несколько часов после инъекции витамина В12 [1,2].

  • Рекомендован биохимический анализ крови.

Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендаций В)

  • Рекомендовано исследование уровня сывороточного железа, ферритина, фолиевой кислоты и витамина В12 в крови.

Уровень достоверности доказательств 3 (уровень убедительности рекомендаций С)

 Рекомендовано исследование мочи для исключения протеинурии, характерной для синдрома Иммерслунд-Гресбек [4].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендаций D)

  • Рекомендовано проводить исследование всасывания Витамина В12 в кишечнике

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендаций D)

Комментарии: Нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике можно диагностировать с помощью теста Шиллинга с радиоактивным меченым витамином В12. Учитывая недоступность меченого витамина В12 в общей лабораторной практике можно использовать модифицированный тест Шиллинга: после приема внутрь витамина В12 определяется уровень витамина в крови. Отсутствие повышения уровня витамина В12 указывает на нарушение всасывания витамина в кишечнике.

2.4 Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с фолиеводефицитной анемией, другими формами анемии с мегалобластоидным типом кроветворения: врожденной оротатацидурией, синдром Леша-Найена (Lesch-Nyhan), тиамин-зависимой мегалобластной анемией, врож­денной дизэритропоэтической анемией, эритролейкемией. Кроме того, необходимо исключить формы анемии, протекающие с макроцитозом, но без признаков мегалобластоидности – апластическую анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию, за­болевания печени, гипотиреоз, сидеробластные анемии.

Необходимо оценить размеры лимфатических узлов, печени, селезенки, исключить наличие образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве, другие признаки злокачественных заболеваний.

3. Лечение


Показания к лечению в стационаре: анемия тяжелой степени. В остальных случаях лечение проводится в амбулаторных условиях.

  • Рекомендовано проведение заместительной терапии витамина В12.

Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендаций А)

Комментарии: Витамин В12 назначается в дозе 5 мкг/кг в день детям в возрасте до одного года, 100—200 мкг в день детям после года, 200—400 мкг в день подросткам. Курс лечения составляет 4 недели. Поддерживающая терапия: еженедельное введение препарата в той же дозе в течение 2 мес, затем последующие 6 мес препарат вводится 2 раза в месяц. При невозможности устранить причину развития анемии противорецидивные курсы лечения витамином В12 проводятся ежегодно, на один курс 10—15 инъекций [1,2,5]

У отдельных пациентов на фоне лечения витамином В12 и активизации эритропоэза может проявиться дефицит железа, который препятствует полной нормализации показателей крови и требует стандартного лечения препаратами железа.

  • При снижении  уровня гемоглобина ниже 50 г/л, тяжелых инфекциях, сердечно-сосудистых нарушениях рекомендовано  переливание эритроцитной массы. 

 Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендаций В)

  • Рекомендовано проводить контроль показателей крови в процессе лечения.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендаций D)

Комментарии: Необходимо проводить общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита — на 7 — 10 день от начала лечения. Наличие ретикулоцитарной реакции является важным признаком правильности лечения. Так же необходим контроль показателей крови 1 раз в неделю. Нормализация уровня Hb происходит через 4 — 6 недель от начала лечения и является решающим подтверждением правильности диагноза и  лечения.

4. Реабилитация

Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с витамин В12 дефицитной анемией нет. Диспансерное наблюдение проводится с учетом возможности или невозможности устранения причины дефицита витамина В12.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика заключается в рациональном питании, своевременной диагностике и лечении глистных инвазий, назначении витамина В12 при состояниях, ведущих к развитию его дефицита (например, после резекции кишечника, субтотальной резекции желудка).

Критерии оценки качества медицинской помощи


Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

 1

В

2

Выполнен анализ крови биохимический (общетерапевтический)

1

В

3

Проведена терапия препаратами витамина В12

 1

А

Список литературы

  1. Детская гематология/ Под ред: А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. Москва. Издательская группа « ГЭОТАР Медиа» 2015 г. С. 656

  2. Whitehead VM. Acquired and inherited disorders of cobalamin and folate in children. Br J Haematol. 2006 Jul. 134(2):125-36.

  3. Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. The hematological effects of nitrous oxide anesthesia in pediatric patients. Anesth Analg. 2015 Jun. 120 (6):1325-30.

  4. Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Urinary excretion of intrinsic factor and the receptor for its cobalamin complex in Gr?sbeck-Imerslund patients: the disease may have subsets. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 Aug. 29(2):227-30

  5. Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Update on transcobalamin deficiency: clinical presentation, treatment and outcome. J Inherit Metab Dis. 2014 May. 37 (3):461-73

Приложение А1. Состав рабочей группы

  1. Румянцев А.Г. доктор медицинских наук, профессор, главный детский гематолог Министерства здравоохранения Российской Федерации, директор Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва , член правления Союза педиатров России, академик РАМН.

  2. Масчан А.А. д.м.н., зам. генерального директора ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, профессор кафедры гематологии, онкологии и лучевой терапии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И.Пирогова, президент Национального общества детских гематологов и онкологов, член Европейского общества гематологов.

  3. Демихов Валерий Григорьевич — д.м.н., профессор, директор Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО, член Европейской гематологической ассоциации (EHA).

  4. Скобин В.Б., к.м.н., врач-гематолог Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО.

  5. Журина О.Н., к.м.н., зав. лабораторией Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Гематологи

  2. Педиатры

  3. Врачи общей практики

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Источник доказательств

I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования

Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных

Крупные мета-анализы

Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование

Репрезентативная выборка пациентов

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных

Несколько исследований с небольшим количеством пациентов

Хорошо организованное проспективное исследование когорты

Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне

Результаты не презентативны в отношении целевой популяции

Хорошо организованные исследования «случай-контроль»

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования

Исследования с недостаточным контролем

Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками

Ретроспективные или наблюдательные исследования

Серия клинических наблюдений

Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию

IV (4)

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Описание

Расшифровка

A

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией

B

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений

C

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или

нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии

Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

D

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Не рекомендовано

Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 5 лет.

Приложение А3. Связанные документы

  • Порядок оказания медицинской помощи населению по профилю «гематология» (утв. приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. № 930н).

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Профилактика в12 дефицитной анемии

Приложение В. Информация для пациентов

Нехватка витамина В12 может наблюдаться у детей при редких заболеваниях: глистной инвазии широким лентецом, при редких врожденных заболеваниях, связанных с нарушением образования внутреннего фактора Кастла (белка, ответственного за перенос витамина В12 из пищи в кровь), а также иммунном заболевании, причиной которого является выработка антител к внутреннему фактору. Одной из причин может являться неправильное питание, строгая вегетарианская диета. При нехватке в организме витамина В12 развивается анемия, хронический гастрит, воспаление языка (глоссит), появляются неврологические нарушения. Заболевание легко поддается лечению витамином В12. Через месяц после начала лечения происходит нормализация уровня гемоглобина. Если причину дефицита витамина В12 можно устранить (глисты, неправильное питание), поддерживающее лечение не проводится. Если причину устранить невозможно (наличие антител к внутреннему фактору Кастла, врожденное отсутствие внутреннего фактора), поддерживающее введение витамина В12 проводится пожизненно. Самостоятельное использование препарата недопустимо. Назначить витамин В12 с учетом всех показаний и противопоказаний должен ваш врач.

Источник: medi.ru

Определение.Анемия — патологическое состояние, характеризующееся недостаточным образованием эритроцитов в костном мозге или их утратой. По данным ВОЗ, критерием анемии

является уменьшение содержания гемоглобина у мужчин < 130, у женщин < 120 г/л и количества эритроцитов в единице объема крови. Анемия может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других болезней. Причинами анемии являются: потеря крови, дефицит витаминов, белков, железа, инфекции, ускоренное разрушение эритроцитов или нарушение их образования в костном мозге. В зависимости от этиологического фактора все анемии делятся на три группы: 1) анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические); 2) анемии вследствие нарушения кровообразования (железодефицитные, гипопластические, апластические и др.; 3) анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические). При анемиях иногда изменяется размер эритроцитов: по этому- признаку различают нормоцитарные анемии (диаметр эритроцитов нормальный — 7,2 мкм), микроцитарные (диаметр менее 7 мкм), макроцитарные (диаметр 10—20 мкм). По концентрации гемоглобина в эритроците анемии подразделяются на гипохромные (цветовой показатель менее 0,86), нормохромные (цветовой показатель в пределах 0,86—1,1), гиперхромные (цветовой показатель больше 1,1).

При железодефицитной анемии происходит нарушение утилизации железа в силу различных причин (недостаточное поступление с пищей, заболевания желудочно-кишечного тракта, кровопотеря). Суточная потребность железа, необходимая для кроветворения, обеспечивается процессами физиологического распада эритроцитов в организме и только 10 % за счет пищево­го микроэлемента. При контакте с соляной кислотой желудка пищевое железо превращается в закисную форму, которая в кишечнике превращается в железопротеиновый комплекс ферритин. В крови ферритин превращается в трансферрин, обеспечивающий эритропоэз.

Клиника.Зависит от: тяжести течения заболевания(легкая — Нв 100 г/л и выше; средней тяжести — Нв 80—100 г/л; тяже­лая — Нв 55—80 г/л; — крайне тяжелая, угрожающая развитием анемической комы, — Нв < 55 г/л.

Многообразие клинических и гематологических проявлений при железодефицитной анемии составляют следующие группы симптомов:

1) симптомы, связанные с гипоксией тканей: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, сонливость; бледность слизистых и кожи, головная боль, одышка, тахикардия, шум в голове, боли в области сердца, систолический шум, гипотония;

2) специфические симптомы: затруднение при глотании, из­вращение вкуса (потребность есть мел, тесто, крупу, мясной фарш, глину, уголь, землю) и обоняния (пристрастие к запаху ке­росина, ацетона, мазута, выхлопных газов бензиновых и/или дизельных автомобилей, тракторов, резины и др.); сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость и исчерченность ногтей, койлонихия (ложкообразная вогнутость ногтей), трещины в углах рта; глоссит (боль и жжение языка), блестящий язык, запоры;

3) изменения состава крови. В крови отмечается: снижение цветового показателя, микроанизоцитоз и пойкилоцитоз (разные размеры и формы эритроцитов), наличие молодых предшествен­ников эритроцитов — ретикулоцитов (рис. 14).

Профилактика в12 дефицитной анемии

Рис. 14. Мазок крови больного железодефицитной анемией

Также отмечаются в ОАК: снижение НВ, числа эритроцитов, лейкопения, увеличение СОЭ, снижение цветового показателя, анизоцитоз пайкилоцитоз, в БАК: снижение уровня железа в сыворотке крови. УЗИ внутренних органов в норме. На ФГДС признаки атрофического гастрита.

Уход и лечение.Медицинская сестра обеспечивает: уход за полостью рта больных анемией, их кожей, слизистыми, половыми органами при физиологических отправлениях; четкое и свое­временное выполнение назначений врача; своевременный и правильный прием больными лекарственных препаратов; контроль побочных эффектов лекарственной терапии; контроль АД, ЧДД, пульса. Проверяет готовность системы для возможного переливания крови, сывороток для определения группы крови. Также она проводит: беседы о значении систематического и правильного приема антианемических препаратов, о рациональном питании, контроля ЧДД и пульса.

Режим при анемии назначается свободный, диета — высоко­белковая, витаминизированная, включающая продукты, богатые железом (говядина, телятина, печень). Предусматривается лечение основного заболевания. Всем больным назначаются препараты, содержащие железо: гемостимулин, гемофер, ферроплекс, конферон, ферамид, ферроцерон, ферро-градумент, тардиферрон, железа лактат, железа закисного сульфат, феррокаль, сироп алоэ с железом, таблетки Каферид Бло, фитоферролактол, гемофер, дурулес, фенюльс, сорбифер, фенотек, которые принимаются после еды 2—3 раза в день.

Препаратами выбора следует считать ретард-формы, в кото­рых содержится достаточная доза железа и добавки, стимули­рующие его всасывание.

Тардиферон (гипотардиферон для беременных). Назначается по 1—2 табл. в сутки, строго после еды. Содержит мукопротеазу, защищающую слизистую оболочку желудка, имеет высокую биодоступность. Гипотардиферон содержит необходимую беременным фолиевую кислоту.

Сорбифер. Назначается по 1 табл. 2 раза в день, после еды. Хорошо переносится, содержит аскорбиновую кислоту, облегчающую всасывание препарата.

Ферроплекс. Назначается по 2 табл. 4 раза в день. В сравне­нии с выше описанными ретард-формами малоэффективен, но прекрасно переносится, почти не дает побочных эффектов. Воз­можно назначение при анемиях беременных.

Все препараты железа принимаются строго после еды.

При нарушении всасывания железа в ЖКТ или плохой переносимости препаратов парентерально вводят феррум-лек, фербитол, ферковен или венофер (Швейцария). Феррум-лек вводится по 1—2 мл в/м через день или содержимое одной ампулы растворяется в 10 мл физиологического раствора и вводится медленно в/в. Перед введением феррум-лек необходимо проверить его переносимость путем постановки внутрикожной пробы. Фербитол вводится по 2 мл в/м ежедневно № 15—30. Ферковен вводится в/в медленно в течение 8—10 мин 1 раз в день № 10—15, первые 2 инъекции — по 2 мл, остальные — по 5 мл в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия. При тяжелой анемии по жизненным показаниям проводится переливание цельной крови, эритроцитарной массы.

Клиническое улучшение при проведении лечения наступает обычно раньше возрастания уровня гемоглобина, которое начинается через 2—3 недели с момента начала лечения.

Фитотерапия:ягоды шиповника измельчить и залить крутым кипятком из расчета 1 стакан кипятка на 1 ст. л. ягод, настаивать 20—30 мин. Выпить в течение дня. Противоанемический сбор: крапива, череда, лист смородины, лист земляники смешать поровну, залить холодной водой (1 стакан воды на 1 ст. л. смеси) на 2—3 ч, затем поставить на огонь, кипятить 5—7 мин, осту­дить, процедить. Выпить в течение дня.

Обучение.

1. Пациенты должны знать, что начинать лечение железодефицитной анемии препаратами железа надо с момента выявления заболевания. Можно использовать дието — и фитотерапию как самостоятельный метод, однако в случае его неэффективно­сти в течение одного месяца необходима помощь врача.

2. Организовать лечебное питание с преобладанием мясных продуктов и естественных источников витаминов (черная сморо­дина, лимоны, облепиха). Женщинам с обильными месячными показаны гранаты и орехи.

3. Без полноценного лечения хронических заболеваний желудочнокишечного тракта, почек, геморроя или фибромиомы матки с упорными кровотечениями — прогноз сомнительный.

4. Исключить хронические бытовые, профессиональные и, по возможности, медикаментозные интоксикации (бензин, красители, нестероидные противовоспалительные препараты, прием бисептола).

Проблемно-ситуационная задача.

Пациентка Ш., 18 лет, находится на лечении с диагнозом: Железодефицитная анемия II ст. При сестринском обследовании установлены жалобы на: сильную слабость, головокружение, одышку при ходьбе, сердцебиение, желание есть древесный уголь. Менструации с 12 лет, обильные, в течение недели.

Объективно: общее состояние средней тяжести, бледность и сухость кожных покровов, волосы тусклые, ногти ломкие с по­перечной исчерченностью, ложкообразной формы. ЧДД 18 в 1 мин. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, систо­лический шум у верхушки. Пульс 92 в 1 мин. АД 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Анализ крови: Нв — 75 г/л,

эритроциты 3,9 • 10|2/л, цветной показатель 0,8, лейкоциты 4,5 • 109/л, СОЭ 20 мм/ч. В мазке крови отмечено изменение формы и величины эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Задания.

1. Определить потребности, удовлетворение которых нарушено, сформулировать проблемы пациентки.

2. Поставить цели и составить план сестринских вмешательств с мотивацией.

Эталон ответов.

1. Нарушены потребности: дышать, двигаться, работать, питаться, общаться. Проблемы настоящие: слабость, головокружение, быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение, желание есть древесный уголь. Потенциальная проблема: риск нарушения сердечной деятельности. Приоритетная проблема: слабость.

2. Краткосрочная цель: пациентка отметит уменьшение слабости к концу недели лечения. Долгосрочная цель: пациентка отметит отсутствие слабости к моменту выписки.

Сестринские вмешательства

План

1. Своевременное и правильное выполнение врачебных назначений

2. Обеспечение диетического питания с

;! повышенным содержанием железа (мясные блюда)

3. Обеспечить проветривание палаты, прогулки на воздухе

4. Дать рекомендации по приему горечей

; 5. Наблюдение за внешним видом, состоянием пациентки, пульсом. АД, ЧДД

,! 6. Контроль за деятельностью кишечника

[ 7. Уход за полостью рта при приеме препаратов железа и соляной кислоты

8. Провести беседу с пациенткой и ее родственниками о дополнительном питании (мясные продукты)

Мотивация

Для эффективного лечения

Для ликвидации дефицита железа в
пище :

Для лучшей оксигенации крови и стимуляции кроветворения, повы­шения аппетита

Для стимуляции аппетита и желудочной секреции

Для ранней диагностики осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы

Предупреждение запоров при приеме препаратов железа

Для предупреждения разрушения зубов при использовании препара­тов железа и соляной кислоты

Для эффективного лечения заболевания, восполнения дефицита железа в организме

Оценка:пациентка отмечает уменьшение слабости, соблюдает назначенную диету и режим, знает правила приема лекарств. Цель достигнута.

Профилактика.Первичная: своевременное и правильное лече­ние заболеваний, сопровождающихся кровотечением (язвенная бо­лезнь, геморрой, нарушения менструальной функции и др.), рациональное питание, двигательная активность, здоровый образ жизни. Во время беременности и кормления грудью женщинам назначаются препараты железа. Вторичная:при железодефицитной и постгеморрагической анемии — проведение профилактического лечения препаратами железа два раза в год в весенние и осенние месяцы, при отдельных формах анемий — наблюдение гематолога, проведение специального профилактического лечения.

Определение.Витамин Вр и фолиево-дефицитные анемии — болезни, обусловленные дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты и проявляющиеся мегалобластным кроветворением, гиперхромией и макроцитозом эритроцитов. Мегалобластные анемии (В|2 и фолиево-дефицитные) рассматриваются как результат генетического дефекта, вызывающего иммунологическое нарушение, проявляющееся выработкой аутоантител против клеток желудочного эпителия, вырабатывающего фактор Касла, обеспечивающего перевод пищевого витамина В12 из неактивной в активную форму. Развивающийся дефицит витамина В|2 становится причиной не только анемии, но и тяжелого поражения спинного мозга — фуникулярного миелоза. Сочетанный дефицит витамина В|2 и фолиевой кислоты встречается редко. Но формы с изолированным дефицитом того и другого фактора клинически и лабораторно трудно дифференцировать, поэтому рассматриваются вместе. Дефицит витамина Bi2 связан с заболеваниями желудка, гастрэктомией, болезнью Крона, врожденным нарушением его всасывания. Дефицит фолиевой кислоты отмечается при недостаточном питании, нарушении ее всасывания или повышенном выделении при заболеваниях печени. В России час­тота заболевания составляет 20—60 случаев на 100 000 населения и значительно колеблется в зависимости от региона, чаще болеют жители северных регионов. Рост заболеваемости отмечается в возрасте 45—55 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.

Клиника.Болезнь начинается незаметно. Постепенно прогрессирует слабость, появляется сердцебиение, головокружение и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движени­ях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, появляется чувство тошноты, жжение языка, частый субфебрилитет, онемение стоп и ладоней, боль в ногах, пошатывание при ходьбе, нарушается сон.

В анамнезе у большинства больных имеются указания на хронический гастрит, колит и другие заболевания желудочно-кишечного тракта. При осмотре больные бледные с желтушным оттенком, красный «лакированный» язык с атрофированными сосочками. При пальпации живота выявляется болезненность в эпигастральной области, в подреберьях, по ходу кишечника. В анализе крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз; наличие телец Жолли и колец Кебота, мегалобластов; гиперхромная макроцитарная анемия, обычно значительная. Цветовой показатель может повышаться до 1,3. Количество ретикулоцитов снижено, количество лейкоцитов — снижено за счет нейтрофилов. Иногда наблюдается значительная тромбоцитопения без явлений кровоточивости, повышение уровня билирубина. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или несколько повышено. При дополнительном исследовании определяется низкая концентрация витамина В,, (менее 170 пмоль/л) и фолиевой кислоты (менее 4,5 пмоль/л в плазме и менее 280 пмоль/л в эритроцитах).

Уход и лечение. Вфазе обострения заболевания необходим постельный режим. Диета высокобелковая, витаминизированная. При наличии патологии желудочно-кишечного тракта диета может быть изменена. Назначается витамин В|2 по 500 мкг, который вводится внутримышечно ежедневно в течение 7—10 дней, затем 7—10 инъекций через день. Улучшение наступает уже после первой или второй инъекции. На 3—7-й день наступает «ретикулоцитарный криз»: увеличение количества ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) в периферической крови до 20—30 %<>, которое лишь в дальнейшем постепенно снижается. Устойчивая ремиссия наступает быстро. Фолиевая кислота назначается по 5—15 мг/сут. В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гематологическая норма еще не достигнута, вводится витамин В|2 по 500 мкг внутримышечно 1 раз в неделю, в течение 3 мес. В период полной ремиссии проводится пожизненное введение 500 мкг витамина В12 1 раз в мес. При отсутствии эффекта от лечения больного следует направить на консультацию к гематологу и дообследование.

Обучение.

1.Питание, полноценное по белково-витаминному составу.

2. Курсовое лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

3. Регулярный контроль анализа крови 1 раз в 3 мес.

4. Профилактический прием витамина В12 2 раза в год пожизненно курсами по 10—12 инъекций (по 200 мкг) 2 раза в год (весной и осенью).

Профилактика.Первичная: своевременное и правильное лечение заболеваний желудка и кишечника, рациональное питание, двигательная активность, здоровый образ жизни. Вторичная: диспансерное наблюдение у гематолога.

 

Теоретическое занятие №34

 

Тема: Болезни крови, кроветворных органов, злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной ткани и беременность.

 

Цели и задачи: дать представление об основных жалобах, об основных клинических синдромах, основных методах обследования, принципах лечения и профилактики.

 

Учебные вопросы:

Определение лейкозов.

Источник: cyberpedia.su

Тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина B12, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.

Причины возникновения. Ключевая причина – эндогеннная недостаточность витамина В12, возникающая вследствие нарушения его всасывания из-за прекращения секреции внутреннего фактора (гастромукопротеида). Нарушение всасывания В12 может возникнуть в результате:

  • поражения желудочно-кишечного тракта воспалительным или злокачественным процессом,

  • субтотального или тотального удаления желудка,

  • обширной резекции части тонкого кишечника.

Также B12-анемия может развиться вследствие:

  • хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;

  • конкурентного поглощения витамина B12 в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;

  • полного исключения из рациона пищи животного происхождения;

  • длительного снижения внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В12 не может связаться с мукополисахаридом;

  • длительного принятия некоторых лекарственных препаратов: метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.

В редких случаях пернициозная анемия развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина-2, с которым витамин В12 связывается и доставляется в печень, либо в результате отсутствия в кишечнике белкового акцептора (воспринимающего) витамина В12, необходимого для поступления цианкобаламина из кишечника в кровеносное русло.

В отдельных случаях имеет место генетический фактор развития В12-дефицитной анемии вследствие врожденного нарушения выработки желудочного фактора или наличия антител против париетальных клеток.

Факторы риска.

1.       Возраст старше 40 лет;

2.       Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Симптомы. Заболевание развивается постепенно, с медленным нарастанием симптомов. Набор симптомов очень разнообразен. Наиболее частые проявления:

  • Слабость, вялость, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению;

  • Бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иногда – пожелтение склер;

  • Со стороны желудка: отрыжка, тошнота, потеря вкусовых ощущений, снижение аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжесть в эпигастрии, иногда дисфагия, чувство жжения языка, слизистой оболочки рта.

  • Со стороны кишечника: неустойчивый стул, снижение веса;

  • Кардианальный синдром: одышка, сердцебиение, боли в области сердца, миокардиодистрофия. При аускультации сердца выслушивается функциональный анемический шум. На ЭКГ определяется снижение ST, расширение желудочкового комплекса.

  • Отечный синдром: периферические отеки, как результат недостаточности кровообращения.

  • Увеличение печени, селезенки;

Клинические проявления:

  • Часто – тяжелая анемия в периферической крови (анализ из пальца);

  • Лейкопения, тромбоцитопения;

  • Лимфоцитоз;

В костном мозге — признаки мегалобластического типа кроветворения.

Осложнение. При нелеченой В12-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.

Диагностика. Проводится при помощи тщательного гематологического исследования, включающего изучение картины периферической крови, стернального пунктата и сывороточных факторов, участвующих в гемопоэзе. Точный диагноз очень важен, т.к. в ряде случаев больные нуждаются в пожизненном лечении.

Лечение. Включает парентеральное введение витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. В12 вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.

При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.

В отдельных случаях назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.

Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.

После терапии кобаламином может наблюдаться нехватка в организме калия, поэтому в процессе лечения витамином В12 необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.

Наблюдение. Больные В12-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.

Источник: navigator.mosgorzdrav.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.