Гемолитическая анемия диагностика

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Анемии относятся к одним из самых распространённых патологий системы крови, которые могут возникать самостоятельно или на фоне уже имеющегося нарушения здоровья. Одной из форм данной болезни является гемолитическая. При разных причинах нарушения симптоматика остаётся одинаковой, из-за чего для правильного лечения требуется сбор анамнеза и проведение обследования пациента.

Что такое гемолитическая анемия

При патологии отмечается сокращение жизни красных клеток крови, и их разрушение происходит значительно быстрее, чем выработка и созревание новых. Эритроциты в крови переносят кислород и оксид углерода, также участвует в обменных процессах и содержащийся в красных тельцах гемоглобин. При нехватке эритроцитов начинают страдать все системы и органы в организме.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 60 до 90 дней. Если же эти клетки функционируют менее 50 дней, то возникает патологический дефицит красных кровяных телец. Определяется уровень эритроцитов и степень их зрелости при анализе. Среди всех анемий гемолитическая составляет 5%.

Классификация причины

Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

• несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
• Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
• мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
• талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.

Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

• наличие протезов сердечных клапанов;
• использование аппаратов для искусственного кровообращения;
• отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
• длительное применение ряда лекарственных препаратов;
• ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

• бледность кожи и её желтушный оттенок;
• цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
• выраженное головокружение;
• чрезмерно быстрая утомляемость;
• слабость;
• сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
• высокий пульс;
• увеличение селезёнки;
• изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
• боль в левом боку в подреберьи.

Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.

Диагностика

При возникновении признаков заболевания, даже в умеренной степени, требуется обращение к гематологу. Для определения недостаточности эритроцитов в крови проводятся следующие анализы крови: общий, на билирубин, эритроциты и гемоглобин. Также показано проведение УЗИ печени и селезёнки. В тяжёлых случаях может потребоваться пункция костного мозга.

Наличие первичных патологий, вызвавших гемолитическую анемию, требует привлечения дополнительно профильных специалистов, которые смогут провести полноценное лечение основной болезни. Для её терапии может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур и анализов.

Лечение гемолитической анемии

Терапия заболевания проводится в зависимости от его формы и причины, вызвавшей нарушение. Точное лечение для каждого конкретного больного назначается врачом. В стандартные терапевтические меры обычно включаются:

• препараты витамина В12;
• препараты фолиевой кислоты;
• гемотрансфузия открытых эритроцитов — используется в крайнем случае, если объём красных кровяных телец в составе крови падает до критических отметок;
• глюкокортикоидные гормоны для восстановления нормального состояния печени.

В тяжёлых случаях проводится удаление селезёнки, если отмечается развитие рецидивов заболевания при аутоиммунной форме. Чаще всего такое лечение требуется детям при врождённой форме болезни. Подобное вмешательство стараются проводить в возрасте пациента 4-5 лет.

Профилактика

Основными профилактическими мерами против заболевания являются предупреждение сильных переохлаждений и перегревов, укрепление иммунитета для снижения риска инфекционных патологий и соблюдение мер безопасности в районах, где возможны укусы ядовитых змей. При работе с химическими веществами, которые могут вызывать интоксикации, требуется использование индивидуальной защиты. Также помогает своевременно выявить нарушения в составе крови и регулярное профилактическое медицинское обследование.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения патология может провоцировать серьёзные осложнения, такие как анемический шок, почечная недостаточность в острой форме, арегенераторный криз и гемосидероз органов. Только своевременное обращение к врачу и проведение терапии позволяют избежать опасных последствий заболевания.

Гемолитическая разновидность анемии

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.

В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении они погибают в среднем через две или три недели с момента образования. Согласно статистике, гемолитическая анемия встречается примерно у одного процента всего населения планеты.

В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:

• Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
• Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
• Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.

Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови. Иммунный вариант является результатом аутоиммунных процессов. При токсическом варианте эритроциты слишком быстро разрушаются на фоне токсического воздействия на организм.

Причины возникновения гемолитической анемии

Как мы уже сказали, в ряде случаев такая анемия является результатом различных генетических дефектов, которые могут повлечь за собой неправильное строение мембраны эритроцитов или самого гемоглобина, а также недостаточный синтез ферментов в организме.

При приобретенной форме данного заболевания красные клетки крови начинают слишком быстро разрушаться под влиянием определенных факторов внешней среды. К таким факторам могут относиться прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, сульфаниламидов, поступление в организм токсических химических веществ, тяжелые физические нагрузки, перенесенные инфекционные болезни, обширные ожоги и так далее.

В некоторых случаях анемия бывает вызвана злокачественными заболеваниями крови, аутоиммунными нарушениями в организме, а также некоторыми видами сердечно-сосудистых патологий.

Симптомы гемолитической анемии

Клиническая картина при врожденных и приобретенных анемиях несколько различается. Чаще всего врожденный патологический процесс бывает обусловлен различными дефектами в мембранах эритроцитов. Первые симптомы такого заболевания могут развиваться абсолютно в любом возрасте, однако наиболее часто они появляются в подростковой возрастной группе.

Основным проявлением врожденной гемолитической анемии является желтое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек. Интенсивность желтухи напрямую зависит от тяжести патологии. Больной человек обращает внимание на то, что кал приобретает интенсивную темную окраску, моча также значительно темнеет. В большинстве случаев у таких пациентов отмечается развитие спленомегалии, а иногда и гепатоспленомегалии. Характерно наличие периодически возникающих гемолитических кризов. Гемолитический криз проявляется нарастанием температуры тела, значительной слабостью и приступами головокружения. Могут присоединяться тошнота и рвота, а также болевой синдром в области живота.

При приобретенной форме данной патологии в подавляющем большинстве случаев клиническая картина начинает развиваться с острого гемолитического криза. Больной человек предъявляет жалобы на внезапное повышение температуры тела и выраженную слабость. Отмечаются такие симптомы, как резкое головокружение, ощущение сердцебиения и одышка. На этом фоне довольно быстро присоединяется желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, которым сопутствуют увеличение печени и селезенки в размерах.

Наиболее тяжело протекает токсический вариант этого патологического процесса. Состояние пациента стремительно ухудшается, возникают выраженная лихорадка и болевой синдром в области правого подреберья и поясницы. В обязательном порядке присутствуют тошнота со рвотой. Примерно на третьи сутки появляется желтуха, а в крови определяется повышенный уровень непрямого билирубина. В том случае, если не оказать больному человеку медицинскую помощь, возможно нарастание симптомов, указывающих на почечную и печеночную недостаточности.

Гемолитическая разновидность анемии

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.

В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении они погибают в среднем через две или три недели с момента образования. Согласно статистике, гемолитическая анемия встречается примерно у одного процента всего населения планеты.

В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:

• Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
• Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
• Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.

Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови. Иммунный вариант является результатом аутоиммунных процессов. При токсическом варианте эритроциты слишком быстро разрушаются на фоне токсического воздействия на организм.

Причины возникновения гемолитической анемии

Как мы уже сказали, в ряде случаев такая анемия является результатом различных генетических дефектов, которые могут повлечь за собой неправильное строение мембраны эритроцитов или самого гемоглобина, а также недостаточный синтез ферментов в организме.

При приобретенной форме данного заболевания красные клетки крови начинают слишком быстро разрушаться под влиянием определенных факторов внешней среды. К таким факторам могут относиться прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, сульфаниламидов, поступление в организм токсических химических веществ, тяжелые физические нагрузки, перенесенные инфекционные болезни, обширные ожоги и так далее.

В некоторых случаях анемия бывает вызвана злокачественными заболеваниями крови, аутоиммунными нарушениями в организме, а также некоторыми видами сердечно-сосудистых патологий.

Симптомы гемолитической анемии

Клиническая картина при врожденных и приобретенных анемиях несколько различается. Чаще всего врожденный патологический процесс бывает обусловлен различными дефектами в мембранах эритроцитов. Первые симптомы такого заболевания могут развиваться абсолютно в любом возрасте, однако наиболее часто они появляются в подростковой возрастной группе.

Основным проявлением врожденной гемолитической анемии является желтое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек. Интенсивность желтухи напрямую зависит от тяжести патологии. Больной человек обращает внимание на то, что кал приобретает интенсивную темную окраску, моча также значительно темнеет. В большинстве случаев у таких пациентов отмечается развитие спленомегалии, а иногда и гепатоспленомегалии. Характерно наличие периодически возникающих гемолитических кризов. Гемолитический криз проявляется нарастанием температуры тела, значительной слабостью и приступами головокружения. Могут присоединяться тошнота и рвота, а также болевой синдром в области живота.

При приобретенной форме данной патологии в подавляющем большинстве случаев клиническая картина начинает развиваться с острого гемолитического криза. Больной человек предъявляет жалобы на внезапное повышение температуры тела и выраженную слабость. Отмечаются такие симптомы, как резкое головокружение, ощущение сердцебиения и одышка. На этом фоне довольно быстро присоединяется желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, которым сопутствуют увеличение печени и селезенки в размерах.

Наиболее тяжело протекает токсический вариант этого патологического процесса. Состояние пациента стремительно ухудшается, возникают выраженная лихорадка и болевой синдром в области правого подреберья и поясницы. В обязательном порядке присутствуют тошнота со рвотой. Примерно на третьи сутки появляется желтуха, а в крови определяется повышенный уровень непрямого билирубина. В том случае, если не оказать больному человеку медицинскую помощь, возможно нарастание симптомов, указывающих на почечную и печеночную недостаточности.

Какие симптомы имеет гемолитическая анемия и лечение

Гемолитическая анемия, чьи причины возникновения и симптомы будут описаны ниже, – это заболевание, при котором жизненный цикл эритроцитов существенно сокращается. При этом кровяные тельца разрушаются (этот процесс именуется «гемолизом») в значительно большем количестве, чем производятся. Распад случается всего через 2-3 недели вместо отведенных природой 3-4 месяцев. Происходит это как непосредственно в сосудах, так и в следующих органах:

В целом речь идет не об одной патологии, а о группе. Недуг выявляют не слишком часто – не более чем у 1 процента населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитической приходится 11%.

Причины

У наследственных видов малокровия рассматриваемой группы, часто выявляемых у детей, факторы, способствующие развитию следующие:

• дефекты генетического типа у мембран эритроцитов;
• нарушение структуры гемоглобина;
• ненадлежащая работа ферментных систем.

Все это приводит к неполноценности производимых кровяных телец и быстрому их разрушению.

В то же время гемолиз эритроцитов (в случае с приобретенными анемиями) происходит из-за действия факторов, не только внешних, но и внутренних.

Иммунные гемолитические патологии возникают на фоне:

• посттрансфузионных реакций;
• вакцинаций;
• гемолитической болезни новорожденных;
• приема некоторых препаратов (например, анальгетиков, противомалярийных и т. д.).

Возникновению аутоиммунных реакций, при которых образуются антитела к эритроцитам, способствуют:

• лимфогранулематоз;
• хронический лимфолейкоз;
• миеломная болезнь;
• острый лейкоз;
• СКВ;
• неспецифический язвенный колит;
• токсоплазмоз;
• сифилис;
• инфекционный мононуклеоз;
• пневмония.

Внутрисосудистый гемолиз возникает часто из-за отравлений:

• грибами;
• мышьяком;
• свинцом и прочими тяжелыми металлами;
• спиртным.

Ускоренное разрушение эритроцитов происходит при механическом воздействии на них таких факторов:

• высокие нагрузки физического плана;
• малярия;
• протезирование клапанов сердца;
• злокачественная гипертония;
• сепсис;
• большие ожоги;
• гипербарическая оксигенация.

Симптомы

Наследственные формы малокровия довольно разнообразны, но наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара, именуемая по-другому «микросфероцитозом». Неполноценность эритроцитов тут обусловлена нехваткой липидов в их мембране и актомиозиноподобного белка. Распад кровяных телец происходит непосредственно в селезенке.

Развитие данного недуга может происходить у:

• новорожденных;
• детей школьного возраста;
• юношей;
• стариков.

Но страдают от него чаще подростки. Для течения микросфероцитоза характерно регулярное повторение кризов, сопровождающихся:

• температурой;
• слабостью;
• рвотой;
• головокружениями;
• болями в животе.

Другими очевидными признаками являются:

• желтуха;
• темно-коричневый оттенок кала.

Патология способствует:

• образованию холецистита;
• увеличению селезенки;
• печени.

Еще у детей с микросфероцитозом нередко выявляют дисплазии врожденного типа:

• косоглазие;
• неправильный прикус;
• башенный череп;
• готическое небо;
• седловидный нос;
• брадидактилию (или полидактилию).

У взрослых обычным признаком считается трофические изъязвления на голенях.

Энзимопенического типа гемолитические анемии развиваются из-за недостатка некоторых ферментов в эритроцитах. Болезнь протекает ровно, без обострений и сопровождается:

• бледной желтухой;
• сердечными шумами;
• гепатоспленомегалией.

У тяжелых форм набор признаков соответствует стандартному гемолитическому кризу, описанному выше. Гибель эритроцитов происходит тут в сосудах, потому они выделяются непосредственно в мочу, из-за чего она становится заметно темной.

Среди анемий приобретенного типа наиболее распространены аутоиммунные патологии. Тут криз всегда начинается внезапно и отличается остротой. Сопровождают его:

• лихорадка;
• мгновенная слабость;
• одышка;
• тахикардия;
• головокружение;
• боль в животе и поясничном отделе спины;
• желтуха;
• увеличение и селезенки и печени.

Перед приступом иногда возникают:

Для некоторых форм рассматриваемых видов малокровия характерна повышенная восприимчивость к холоду. На этом фоне развиваются:

• гемоглобинурия;
• крапивница;
• синдром Рейно.

Гемолитические анемии токсического типа имеют такие признаки:

• нарастающая слабость;
• боли в пояснице и справапод ребрами;
• повышенную температуру;
• гемоглобинурию.

Спустя несколько дней начинается:

Позднее развивается почечная и печеночная недостаточность.

Лечение

Перед началом терапии требуется точная диагностика. Тип недуга определяют на основе анализа крови и результатов:

• физикальный осмотр;
• УЗИ селезенки и печени;
• исследование мочи;
• копрограмма;
• пункция костного мозга.

Важным моментом считается устранение воздействия гемолизирующих факторов. Для купирования криза пациенту назначают:

• витаминотерапию;
• вливание плазмы крови;
• антибиотики;
• гормональные средства.

Лечение микросфероцитоза производится спленэктомией.

При аутоиммунных формах эффективно назначать Преднизолон. Иногда того же результата добиваются:

• Азатиоприном;
• Хлорамбуцилом;
• противомалярийными средствами (например, Хлорохином).

Когда речь идет о гемоглобинурии, то здесь помогут:

• переливания эритроцитарной массы и заменителей плазмы;
• антикоагулянты;
• антиагреганты.

Токсические анемии купируются:

• мерами по дезинтоксикации;
• приемом диуретиков;
• гемодиализом;
• антидотами.

Помощь народными средствами (в качестве дополнения основной терапии) целесообразна. Используют такие растения:

Источник: amt-market.ru

Гемолитические анемии условно можно разделить на врожденные и приобретенные.

• Врожденные — повышенный распад эритроцитов (красных кровяных клеток) связан с их генетическим дефектом:
  • мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
  • энзимопатии (ферментопатии) — повышенный распад эритроцитов связан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД);
  • гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина (железосодержащий белок красных кровяных клеток, который осуществляет функцию дыхания клеток).

• Приобретенные — в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с определенными заболеваниями или различными воздействиями на организм:
  • дефект мембраны эритроцитов (редкое заболевание,  для которого характерен распад эритроцитов преимущественно во время сна);
  • гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией (то есть причиной развития заболевания является не дефект красной клетки крови, а повреждение нормальных эритроцитов различными факторами):
    • иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам. Такие анемии развиваются в результате нарушений иммунной системы, например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани;
    • анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке (например, при циррозе печени  — диффузном (обширном) заболевании печени, при котором происходит замена ее нормальной ткани на рубцовую);
    • анемии, обусловленные механическим повреждением оболочки эритроцита (например, при протезах сердечных клапанов);
    • анемии, обусловленные токсическим поражением эритроцитов (химическое поражение (например, в результате воздействия на организм ядов, свинца, тяжелых металлов, медикаментов); инфекционно-токсическое поражение организма (анемии, связанные с воздействием паразитов (например, малярийный плазмодий — возбудитель малярии, заболевания, передающегося через укус комаров));
    • анемии, связанные с недостатком витамина Е (витамин Е отвечает за прочность оболочки эритроцита).

Источник: lookmedbook.ru

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Степени тяжести

В зависимости от концентрации гемоглобина, принято выделять три степени тяжести малокровия:

• анемия 1 степени регистрируется, когда уровень гемоглобина снижается больше, чем на 20% от нормального показателя;
• анемия 2 степени характеризуется снижением содержания гемоглобина примерно на 20−40% от нормального уровня;
• анемия 3 степени — самая тяжелая форма заболевания, когда гемоглобин снижается больше, чем на 40% от нормального показателя.

Однозначно показать, что у больного — 1 степень или же более тяжелая стадия может только анализ крови. 

Причины

Что это такое: анемия, то есть малокровие, — это ни что иное, как недостаток в крови гемоглобина. А именно гемоглобин переносит кислород по всем тканям организма. То есть малокровие вызывается именно недостатком кислорода в клетках всех органов и систем.

1. Характер питания. При недостаточном употреблении железосодержащих продуктов питания может развиться железодефицитная анемия, это более характерном для групп населения, где уже имеется высокий уровень алиментарной анемии;
2. Нарушение в работе ЖКТ (при нарушениях процесса всасывания). Так как всасывание железа происходит в желудке и верхнем отделе тонкой кишки, при нарушении процесса всасывания, слизистой оболочкой пищеварительного тракта, развивается данное заболевание.
3. Хроническая кровопотеря (желудочно-кишечных кровотечения, кровотечений из носа, кровохарканья, гематурия, маточные кровотечения). Принадлежит к одной из самых главных причин железодефицитных состояний.

Таким образом, причиной анемии может считаться недостаток в организме именно железа, что влечет за собой недостаток гемоглобина и, как следствие, недостаточное снабжение организма кровью.

Железодефицитная анемия

Самая распространенная форма анемии. В ее основе лежит нарушение синтеза гемоглобина (переносчика кислорода) вследствие дефицита железа. Она проявляется головокружением, шумом в ушах, мельканием мушек перед глазами, одышкой, сердцебиением. Отмечаются сухость кожи, бледность, в углах рта появляются заеды, трещины. Типичными проявлениями бывают ломкость и слоистость ногтей, их по перечная исчерченность.

Апластическая анемия

Это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови.

Иногда апластическая анемия начинается остро и быстро развивается. Но чаще болезнь возникает постепенно и не проявляется яркими симптомами довольно длительное время.К симптомам апластической анемии относятся все симптомы, характерные при недостатке эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови.

В12-дефицитная анемия

Возникает при недостатке в организме витамина В12, который необходим для роста и созревания эритроцитов в костном мозге, а также для правильной работы нервной системы. По этой причине одними из отличительных симптомов В12-дефицитной анемии являются покалывание и онемение в пальцах, шаткая походка.

В крови обнаруживаются эритроциты особой увеличенной формы. Недостаток витамина В12 может наблюдаться у пожилых людей, при болезнях пищеварительного тракта, при наличии паразитов – ленточных червей.

Гемолитическая анемия

Гемолиз происходит под воздействием антител. Это могут быть антитела матери, направленные против эритроцитов ребенка при несовместимости ребенка и матери по резус-антигену и гораздо реже по антигенам системы АВО. Антитела против собственных эритроцитов могут быть активными при обычной температуре или только при охлаждении.

Они могут появляться без видимой причины или в связи с фиксацией на эритроцитах чуждых для организма неполных антигенов-гаптенов.

Признаки

Перечислим основные признаки анемии, которые могут тревожить человека.

• бледность кожных покровов;
• учащение пульса и дыхания;
• быстрая утомляемость;
• головная боль;
• головокружение;
• шум в ушах;
• пятна в глазах;
• мышечная слабость;
• затруднение концентрации внимания;
• раздражительность;
• вялость;
• небольшое повышение температуры. 

Симптомы анемии

Среди симптомов анемии ведущими считаются проявления непосредственно связанные с гипоксией. Степень клинических проявлений зависит от выраженности снижения числа гемоглобина.

1. При лёгкой степени (уровень гемоглобина 115- 90 г/л), могут наблюдаться общая слабость, повышенная утомляемость, снижение концентрации внимания.
2. При средней (90-70 г/л) больные жалуются на отдышку, учащённое сердцебиение, частую головную боль, нарушение сна, шум в ушах, снижение аппетита, отсутствие полового влечения. Пациенты отличаются бледностью кожных покровов.
3. В случае тяжёлой степени (гемоглобин менее 70 г/л) развиваются симптомы сердечной недостаточности.

При анемии симптомы во многих случаях себя не проявляют. Обнаружить болезнь можно только при лабораторных исследованиях крови.

Диагностика заболевания

Для того чтобы понять как лечить анемию важно определить ее вид и причину развития. Основным методом диагностики данного заболевания является исследование крови больного.

Нормальными значениями количества гемоглобина в крови считаются:

• для мужчин 130-160 грамм на литр крови.
• для женщин 120-147 г/л.
• для беременных женщин нижняя граница нормы 110гл.

Лечение анемии

Естественно, методы лечения анемий коренным образом различаются в зависимости от вида малокровия, вызвавшего ее причины и степени тяжести. Но основной принцип лечения анемии любого вида один — необходимо бороться с причиной, вызвавшей понижение гемоглобина.

1. При анемии, вызванной потерей крови, надо как можно быстрее остановить кровотечение. При большой кровопотере, угрожающей жизни, применяют переливание донорской крови.
2. При железодефицитной анемии надо употреблять продукты, богатые железом, витамином B12 и фолиевой кислотой (они улучшают усвоение железа и процессы кроветворения), врач может также назначить лекарственные препараты, содержащие эти вещества. Часто эффективны оказываются народные средства.
3. При анемии, спровоцированной инфекционными заболеваниями и интоксикацией, необходимо лечить основное заболевание, проведение неотложных мер по детоксикации организма.

В случае анемии, немаловажным условием для лечения является здоровый образ жизни — правильное сбалансированное питание, чередование нагрузок и отдыха. Необходимо так же избегать контакта с химическими или отравляющими веществами и нефтепродуктами. 

Питание

Важной составляющей лечения является диета с продуктами, богатыми веществами и микроэлементами, которые необходимы для процесса кроветворения. Какие продукты нужно кушать при малокровии у ребенка и взрослого человека? Вот список:

• мясо, колбасы;
• субпродукты — особенно печень;
• рыба;
• яичные желтки;
• продукты из цельнозерновой муки;
• семена — тыквы, подсолнечника, кунжута;
• орехи — особенно фисташки;
• шпинат, капуста, брюссельская капуста, фенхель, листья петрушки;
• свекла;
• черная смородина;
• ростки, зародыши пшеницы;
• абрикосы, чернослив, инжир, финики;

Следует избегать употребления напитков, содержащих кофеин (например, чая, кофе, колы), особенно во время еды, т.к. кофеин мешает всасыванию железа.

Препараты железа при анемии

Препараты железа при малокровии куда более эффективны. Всасываемость данного микроэлемента в пищеварительном тракте из препаратов железа в 15-20 раз выше, чем из продуктов питания.

Это позволяет результативно применять препараты железа при анемии: быстрее поднять гемоглобин, восстановить запасы железа, устранить общую слабость, быструю утомляемость и другие симптомы.

1. Ферретаб композит (0154г фумарата железа и 0.0005г фолиевой кислоты). Дополнительно желателен прием аскорбиновой кислоты в суточной дозе 0,2-0,3г).
2. Сорбифер дурулес ( 0,32 г сульфата железа и 0,06г витамина С) выпускается в драже суточная дозировка в зависимости от степени анемии 2-3 раза в сутки.
3. Тотема – выпускается во флаконах по 10 миллилитров ,содержание элементов ткое же как и в сорбифере . Применяется внутрь, может разводится водой, возможно назначение его при непереносимости таблетированных форм железа. Суточная доза 1- 2 приема.
4. Фенюльс (0,15г, сульфата железа, 0,05г витамина С,витамины В2, В6,0,005г пантотената кальция.
5. Витамин В12 в ампулах по1 мл 0,02% и 0,05%.
6. Фолиевая кислота в таблетках по 1мг.
7. Ампульные препараты железа, для введения внутримышечно и внутривенно продаются только по рецепту и требуют проведения инъекций только в стационарных условиях из за высокой частоты аллергических реакций на эти препараты.

Нельзя принимать препараты железа совместно с лекарственными средствами, снижающими их всасывание: Левомицитин, Препараты кальция, Тетрациклины, Антациды. Как правило, препараты железа назначают до еды, если в лекарственном средстве нет витамина С, то требуется дополнительный прием аскорбиновой кислоты в суточной дозе 0,2-0.3г.

Для каждого пациента специально рассчитывается суточная потребность в железе, а также длительность курса лечения, учитывается всасывание конкретного назначаемого препарата и содержание железа в нем. Обычно назначаются длительные курсы лечения, в течение 1,5-2 месяцев принимаются лечебные дозы, а в последующие 2-3 месяца — профилактические.

Последствия

Железодефицитная анемия, не вылеченная на ранней стадии, может иметь тяжелые последствия. Тяжелая степень переходит в сердечную недостаточность, соединенную с тахикардией, отеками, пониженным артериальным давлением. Иногда люди попадают в больницу с резкой потерей сознания, причиной которой является недолеченная, либо не выявленная вовремя анемия.

Поэтому, если вы заподозрили у себя данный недуг или склонны к низкому гемоглобину, то стоит раз в три месяца сдавать контрольный анализ крови.

Источник: yandex.ru

Причины гемолитической анемии и факторы риска

Гемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.

К внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.

Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции.  

Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.

Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.

Провоцирующие факторы:

• вакцинация;
• аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка);
• некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз);
• энзимопатии;
• гемобластозы (миеломная болезнь, лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз);
• отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем, ядовитыми грибами, уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
• тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
• злокачественная артериальная гипертензия;
• малярия;
• ДВС-синдром;
• ожоговая болезнь;
• сепсис;
• гипербарическая оксигенация;
• протезирование сосудов и клапанов сердца.

Формы заболевания

Все гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и врожденные. К врожденным, или наследственным формам относятся:

• эритроцитарные мембранопатии – результат аномалий строения эритроцитарных мембран (акантоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз);
• энзимопении (ферментопении) – связаны с недостатком в организме определенных ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
• гемоглобинопатии – обусловлены нарушением структуры молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз).

Приобретенные гемолитические анемии, в зависимости от вызвавших их причин, делятся на следующие виды:

• приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
• изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии – развиваются в результате повреждения эритроцитов собственными или полученными извне антителами;
• токсические – ускоренное разрушение эритроцитов происходит из-за воздействия на них бактериальных токсинов, биологических ядов или химических веществ;
• гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура).

Симптомы гемолитической анемии

Для всех видов гемолитических анемий характерны:

• анемический синдром;
• увеличение селезенки;
• развитие желтухи.

При этом каждый отдельный вид заболевания обладает особенностями.

Наследственные гемолитические анемии

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз). Она отслеживается в нескольких поколениях семьи и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетическая мутация приводит к недостаточному содержанию в мембране эритроцитов определенного типа белков и липидов. В свою очередь это вызывает изменения в размерах и форме эритроцитов, их преждевременное массивное разрушение в селезенке. Микросфероцитарная гемолитическая анемия может манифестировать у пациентов в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы гемолитической анемии возникают в 10–16 лет.

Заболевание может протекать с разной выраженностью. У некоторых больных отмечается субклиническое течение, а у других развиваются тяжелые формы, сопровождающиеся частыми гемолитическими кризами, которые имеют следующие проявления:

• повышение температуры тела;
• озноб;
• общая слабость;
• головокружение;
• боли в пояснице и животе;
• тошнота, рвота.

Основным симптомом микросфероцитоза является разной степени выраженности желтуха. Из-за высокого содержания стеркобилина (конечного продукта обмена гема) кал интенсивно окрашивается в темно-коричневый цвет. У всех пациентов, страдающих микросфероцитарной гемолитической анемией, увеличивается селезенка, а у каждого второго увеличивается и печень.

Микросфероцитоз повышает риск образования в желчном пузыре конкрементов, т. е. развития желчнокаменной болезни. В связи с этим нередко возникают желчные колики, а при закупорке желчного протока камнем – обтурационная (механическая) желтуха.

В клинической картине микросфероцитарной гемолитической анемии у детей присутствуют и другие признаки дисплазии:

• брадидактилия или полидактилия;
• готическое небо;
• аномалии прикуса;
• седловидная деформация носа;
• косоглазие;
• башенный череп.

У пациентов пожилого возраста из-за разрушения эритроцитов в капиллярах нижних конечностей возникают устойчивые к традиционной терапии трофические язвы стоп и голеней.

Гемолитические анемии, связанные с дефицитом определенных ферментов, обычно манифестируют после приема некоторых медикаментов или перенесенного интеркуррентного заболевания. Их характерными признаками являются:

• бледная желтуха (бледный цвет кожи с лимонным оттенком);
• сердечные шумы;
• умеренно выраженная гепатоспленомегалия;
• темный цвет мочи (обусловлен внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина).

При тяжелом течении заболевания возникают ярко выраженные гемолитические кризы.

К врожденным гемоглобинопатиям относятся талассемия и серповидноклеточная анемия. Клиническая картина талассемии выражена следующими симптомами:

• гипохромная анемия;
• вторичный гемохроматоз (связан с частыми гемотрансфузиями и необоснованным назначением железосодержащих препаратов);
• гемолитическая желтуха;
• спленомегалия;
• холелитиаз;
• поражение суставов (артрит, синовит).

Серповидноклеточная анемия протекает с рецидивирующими болевыми кризами, умеренно выраженной гемолитической анемией, повышенной восприимчивостью больного к инфекционным заболеваниям. Основными симптомами являются:

• отставание детей в физическом развитии (особенно мальчиков);
• трофические язвы нижних конечностей;
• умеренная желтуха;
• болевые кризы;
• апластические и гемолитические кризы;
• приапизм (не связанная с половым возбуждением самопроизвольная эрекция полового члена, сохраняющаяся несколько часов);
• холелитиаз;
• спленомегалия;
• аваскулярные некрозы;
• остеонекроз с развитием остеомиелита.

Приобретенные гемолитические анемии

Из приобретенных гемолитических анемий чаще всего встречаются аутоиммунные. К их развитию приводит выработка иммунной системой пациентов антител, направленных против собственных эритроцитов. Т. е. под влиянием некоторых факторов происходит нарушение деятельности иммунной системы, в результате которой она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и разрушать их.

При аутоиммунной анемии гемолитические кризы развиваются внезапно и остро. Их возникновению могут предшествовать предвестники в виде артралгий и/или субфебрильной температуры тела. Симптомами гемолитического криза являются:

• повышение температуры тела;
• головокружение;
• резкая слабость;
• одышка;
• сердцебиение;
• боли в пояснице и эпигастрии;
• быстрое нарастание желтухи, не сопровождающейся зудом кожи;
• увеличение селезенки и печени.

Существуют формы аутоимунных гемолитических анемий, при которых пациенты плохо переносят холод. При переохлаждении у них развивается гемоглобинурия, холодовая крапивница, синдром Рейно (сильный спазм артериол пальцев).

Особенностями клинической картины токсических форм гемолитических анемий являются:

• быстропрогрессирующая общая слабость;
• высокая температура тела;
• рвота;
• сильная боль в пояснице и животе;
• гемоглобинурия.

На 2-3 сутки от начала заболевания у больного начинает нарастать уровень билирубина в крови и развивается желтуха, а еще через 1-2 дня возникает гепаторенальная недостаточность, проявляющаяся анурией, азотемией, ферментемией, гепатомегалией.

Еще одной формой приобретенной гемолитической анемии является гемоглобинурия. При этой патологии происходит массовое разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов и гемоглобин попадает в плазму, а затем начинает выделяться с мочой. Основным симптомом гемоглобинурии является темно-красный (иногда черный) цвет мочи. Другими проявлениями патологии могут стать:

• сильная головная боль;
• резкое повышение температуры тела;
• потрясающий озноб;
• боли в суставах.

Гемолиз эритроцитов при гемолитической болезни плода и новорожденных связан с проникновением в кровоток плода через плаценту антител из крови матери, т. е. по патологическому механизму данная форма гемолитической анемии относится к изоиммунным заболеваниям.

В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного может протекать по одному из следующих вариантов:

• внутриутробная гибель плода;
• отечная форма (иммунная форма водянки плода);
• желтушная форма;
• анемическая форма.

Общими признаками, характерными для всех форм этого заболевания, являются:

• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• увеличение в крови эритробластов;
• нормохромная анемия.

Читайте также:

6 мифов о рассеянном склерозе

9 инфекций, укрощенных вакцинами

5 медицинских теорий, которые принесли беды человечеству

Диагностика

Обследование пациентов с гемолитическими анемиями проводится гематологом. При опросе пациента выясняют частоту образования гемолитических кризов, их тяжесть, а также уточняет наличие подобных заболеваний в семейном анамнезе. В ходе осмотра пациента обращают внимание на окраску склер, видимых слизистых оболочек и кожных покровов, пальпируют живот с целью выявления возможного увеличения печени и селезенки. Подтвердить гепатоспленомегалию позволяет УЗИ органов брюшной полости.

Изменения в общем анализе крови при гемолитической анемии характеризуются гипо- или нормохромной анемией, ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, лейкопенией, увеличением СОЭ.

Большое диагностическое значение при аутоиммунных гемолитических анемиях имеет положительная проба Кумбса (наличие в плазме крови или прикрепленных к поверхности эритроцитов антител).

В ходе биохимического исследования крови определяют увеличение активности лактатдегидрогеназы, наличие гипербилирубинемии (преимущественно за счет увеличения непрямого билирубина).

В общем анализе мочи выявляют гемоглобинурию, гемосидеринурию, уробилинурию, протеинурию. В кале отмечается повышенное содержание стеркобилина.

При необходимости выполняют пункционную биопсию костного мозга с последующим гистологическим анализом (обнаруживают гиперплазию эритроидного ростка).

Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:

• гемобластозы;
• гепатолиенальный синдром;
• портальная гипертензия;
• цирроз печени;
• гепатиты.

Лечение гемолитических анемий

Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания. Но в любом случае первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.

Схема терапии гемолитического криза:

• внутривенное вливание растворов электролитов и глюкозы;
• трансфузия свежезамороженной плазмы крови;
• витаминотерапия;
• назначение антибиотиков и/или кортикостероидов (по показаниям).

При микросфероцитозе показано хирургическое лечение – удаление селезенки (спленэктомия). После оперативного вмешательства у 100% пациентов наступает стойкая ремиссия, так как повышенный гемолиз эритроцитов прекращается.

Терапия аутоиммунных гемолитических анемий проводится глюкокортикоидными гормонами. При ее недостаточной эффективности может потребоваться назначение иммунодепрессантов, противомалярийных препаратов. Резистентность медикаментозной терапии является показанием к проведению спленэктомии.

При гемоглобинурии проводят трансфузию отмытых эритроцитов, инфузию растворов плазмозаменителей, назначают антиагреганты и антикоагулянты.

Лечение токсических форм гемолитических анемий требует введения антидотов (при их наличии), а также использования методов экстракорпоральной детоксикации (форсированный диурез, перитонеальный диализ, гемодиализ, гемосорбция).

Возможные последствия и осложнения

Гемолитические анемии могут приводить к развитию следующих осложнений:

• сердечно-сосудистая недостаточность;
• острая почечная недостаточность;
• инфаркты и разрыв селезенки;
• ДВС-синдром;
• гемолитическая (анемическая) кома.

Прогноз

При своевременно начатом и адекватном лечении гемолитических анемий прогноз в целом благоприятный. При присоединении осложнений он значительно ухудшается.

Профилактика

Профилактика развития гемолитических анемий включает следующие мероприятия:

• медико-генетическое консультирование пар при наличии в семейном анамнезе указаний на случаи гемолитической анемии;
• определение на этапе планирования беременности группы крови и резус-фактора будущей матери;
• укрепление иммунной системы.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net