Для железодефицитной анемии характерно

Этиология

1. Потери железа, превышающие поступление, часто связаны с хронической кровопотерей (в день по чайной ложке): маточные кровотечения, язвы и опухоли желудочно-кишечного тракта, варикозное расширение вен пищевода, диафрагмальная грыжа, геморрой, носовые кровотечения, кровохарканье, анкилостомы, частые кровопускания, истерические кровопотери.

2. Повышенная потребность: беременность, роды, лактация, период полового созревания, интенсивные занятия спортом.

3. Недостаточное поступление железа с пищей (строгие вегетарианцы и низкий социально-экономический статус).

4. Нарушение всасывания: хронические энтериты, резекция тонкого кишечника, панкреатит с внешнесекреторной недостаточностью.

5. Нарушение транспорта железа: генетический дефект гена трансферина, любые формы гипопротеинемии (синдром мальабсорбции, поражения печени, нефротический синдром, алиментарная недостаточность).

Патогенез

Недостаточность железа в организме приводит к нарушению син­теза железосодержащих белков, а, следовательно, к расстройствам функций, в выполнении которых принимают участие эти белки. NB! Следует помнить, что железо истощается в следующей последовательности: вначале железо из депо, затем тканевое железо и только после того, как истощатся запасы железа в депо и тканях, начинает уменьшаться уровень гемоглобина. Эта патогенетическая особенность имеет следующее значение:

1) отсутствие клиники (сидеропенического синдрома и анемического синдрома) не означает, что у пациента не может быть дефицита железа, т.к. истощение запасов железа из депо никаких клинических проявлений не имеет;

2) снижение уровня гемоглобина – отражает уже тяжелый дефицит железа, т.к. гемовое железо уменьшается последним;

3) при лечении восстанавливается железо в обратном порядке, следовательно, лечение нужно проводить и после восстановления уровня гемоглобина вплоть до насыщения депо.

Наибольшее значение имеют следующие цепочки патогенеза:

1) дефицит железа → нарушение синтеза гема и гемоглобина → анемия;

2) дефицит железа → нарушение образования цитохромов → расстройства клеточного дыхания (нарушение утилизации кислорода) → тканевая гипоксия и активация СПОЛ с другой стороны → дистрофия;

3)дефицит железа → дефицит ферментов и цитокинов лейкоцитов → иммуносупрессия;

4) дефицит железа → нарушения синтеза гема → уменьшение син­теза миоглобина → снижение приспособительных возможностей кле­ток в отношении гипоксии.

Клинические проявления железодефицитной анемии

Анемический синдром (клинический). Проявляется общей слабостью, головокружениями, сердцебиением, одышкой, обмороками. Кислородное голодание в усло­виях дефицита железа имеет два механизма: кровяной (уменьшение кислородной емкости крови) и тканевой (нарушение клеточного ды­хания и утилизации кислорода).

Гематологический синдром включает нарушения со стороны периферической крови и красного костного мозга. Для железодефицитной анемии характерно снижение концентра­ции гемоглобина в периферической крови и уменьшение значения цветового показателя, что свидетельствует об уменьшении насыщения каждого отдельного эритроцита гемоглобином. Снижение со­держания железа в сыворотке крови, а также степени насыщения трансферрина железом.

Сидеропенический синдром. Связан с уменьшением запасов железа в ткани. Проявляется сухостью и трещинами кожи, трещины в углах рта, ангулярный стоматит, поражения ногтей (изменения формы, истончение), атрофия сосочков языка (атрофический глоссит), атрофический гас­трит, извращением вкуса и обоняния, нарушениями глотания (из-за атрофии эпителия слизистой рта), симптом голубых склер, симптом Пальмера-Вильсона (затруднение глотания сухой пищи).

Гипопластическая (апластическая) анемия

Гипопластическая (апластическая) анемия — это заболевание системы крови, которое характеризуется угнетением кро­ветворной функции красного костного мозга и проявляется недоста­точным образованием эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов (панцитопенией) или одних только эритроцитов (парциальная гипопласти­ческая анемия, эритробластофтиз). Не сопровождается гепатоспленомегалией, миелофиброзом.

Причины. В зависимости от причин выделяют первичную гипо(а)пластическую анемию – анемия Фанкони и вторичные.

Причиной анемии Фанкони — дефект в кластере белков, отвечающих за репарацию ДНК, что приводит к характерной повышенной ломкости хромосом. В результате этого в среднем к 40 годам у больных развивается неопластический процесс (чаще всего острая миелоидная лейкемия) и апластическая анемия. Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Причиной вторичных гипо(а)пластических анемий являются:

1. химические факторы: бензол, тяжелые металлы (ртуть, висмут и др.); хлорорганические соединения; инсектициды; пестициды.

2. физические факторы: ионизирующее излучение;

3. лекарственные средства: левомицетин, сульфаниламиды; индометацин; анальгин; препараты золота (для лечения ревматоидного артрита); антитиреоидные средства (мерказолил; пропилтиоурацил), цитостатические средства;

4. инфекционные агенты: вирус Эпштайна-Барр, ВИЧ, герпес.

5. иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина».

Кроме того, к приобретенным относят наиболее часто встречаемую идиопатическую форму, причину которой установить не удается.

Клинические проявления гипо(а)пластической анемии

Гематологический синдром. Для картины периферической крови характерны уменьшение концентрации гемоглобина при цветовом по­казателе в пределах нормы. В мазке крови, как правило, нет регенераторных форм эритроцитов (ретикулоциты, полихроматофилы). Уменьшается содержание гранулоцитов (особенно ней­трофилов) и тромбоцитов. Количество лимфоцитов может оставаться без изменений.

В красном костном мозге уменьшается количество кроветворных клеток с увеличением содержания жировой ткани (картина опустоше­ния красного костного мозга). В связи с тем, что железо не использу­ется для целей кроветворения, увеличивается его содержание в эритробластах и внеклеточно.

Анемический синдром. см. выше.

Геморрагический синдром из-за частого сочетания с тромбоцитопенией.

Воспалительные процессы из-за частого сочетания с лейкопенией (пневмония, отит, пиелит и др.).

При анемии Фанкони, как правило, наблюдаются другие генетические стигмы: низкорослость, аномалии половых органов, почек, сердца

Мегалобластические анемии.

Мегалобластические анемии — это группа анемий, ос­нову которых составляют нарушения синтеза нуклеиновых кислот в клетках и, как следствие, нарушения размножения последних.

К мегалобластическим относятся:

1) анемия, обусловленная дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

В клетках из витамина В₁₂ образуется две его коферментные фор­мы: метилкобаламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин.

Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК в клетках, поэтому он существенно влияет на кроветворение. Вторая коферментная форма витамина В₁₂ — 5-дезоксиаденозилкобаламин необходима для нормального обмена жирных кислот. Она принимает участие в реакциях превращения токсического продукта обмена — метилмалоновой кислоты в янтарную, которая затем посту­пает в цикл Кребса.

Основные причины недостаточности витамина В₁₂ в организме.

1.Экзогенная (алиментарная) недостаточность — недостаточное
поступление витамина В₁₂ в организм с продуктами питания. Может
развиваться у маленьких детей при кормлении козьим молоком или
сухими молочными смесями.

2. Нарушение всасывания витамина В₁₂:

а) нарушение образования и секреции внутреннего фактора Касла: атрофия слизистой оболочки желудка, аутоиммунных повреждениях париетальных клеток слизистой желудка, после гастрэктомии;

б) нарушение функции тонкой кишки: хронические поносы (целиакия, спру), резекция больших участков кишки;

в) конкурентное использование витамина В₁₂ гельминтами и микрофлорой кишок (дифиллоботриоз, дивертикулез, синдром "слепой петли").

3. Нарушение образования транскобаламинов в печени.

4. Нарушение депонирования витамина В₁₂ в печени (например, при циррозе).

5. Усиленное использование витамина В₁₂ (например, при бере­менности).

Патогенез нарушений, развивающихся в организме при дефиците витамина В₁₂.

Дефицит витамина В₁₂ приводит к развитию расстройств, связан­ных с нарушением образования двух коферментных форм.

Недостаточное образование метилкобаламина, как и дефицит фолиевой кислоты, вызывает нарушение образования тетрагидро-фолиевой кислоты, в результате чего не происходит превращение уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат. Вследствие дефицита пуриновых оснований нарушаются синтез ДНК и размножение клеток, в первую очередь кроветворных и эпителия пищеваритель­ного канала. Активизируются воспалительно-атрофические процессы в слизистой оболочке ЖКТ (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции или всасывания гастромукопротеина и, следовательно, усиливает дефицит витамина В₁₂ ("порочный круг"). В красном костном мозге эритробластический тип кроветворения сменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов, развивается мегалобластная анемия, с появлением дегенеративных форм эритроцитов с остатками ядра (тельца Жолли и кольца Кэббота).

В результате недостаточности второй коферментной формы вита­мина В₁₂ — 5-дезоксиаденозилкобаламина в организме накапливаются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервных кле­ток. Кроме того, в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что приводит к нарушению образования миелина и повреждению аксонов. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы.

Источник: studopedia.ru

Причины и факторы риска

В основе развития железодефицитной анемии лежит отрицательный баланс обмена железа. К этому могут приводить разные факторы, но чаще всего причиной дефицита железа становится хроническая кровопотеря:

• кровотечения из геморроидальных узлов или анальных трещин;
• дисфункциональные маточные кровотечения;
• обильные менструации;
• желудочно-кишечные кровотечения (из эрозий и язв слизистой оболочки желудка или кишечника).

Другие причины кровопотери:

• гельминтозы;
• гемосидероз легких;
• геморрагические диатезы (болезнь Виллебранда, гемофилия);
• гемоглобинурия;
• обширные травмы и операции;
• частая сдача крови (донорство).

Нередко железодефицитная анемия развивается и у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе.

При железодефицитных состояниях происходит снижение активности IgA; в результате у пациентов зачастую возникают кишечные и респираторные инфекции.

Недостаток железа в организме также может сформироваться в результате недостаточного поступления его из пищи по следующим причинам:

• низкий уровень жизни;
• вегетарианство;
• соблюдение диеты, ограничивающей употребление мясных продуктов;
• анорексия;
• искусственное вскармливание детей грудного возраста, особенно при позднем введении прикорма.

Ряд заболеваний и патологических состояний органов пищеварительной системы может приводить к нарушению всасывания железа и развитию железодефицитной анемии:

• гастерэктомия;
• состояние после резекции тонкой кишки;
• синдром мальабсорбции;
• хронический энтерит;
• гипоацидный гастрит;
• кишечные инфекции.

Железодефицитная анемия развивается и у пациентов, страдающих хроническими гепатитами или циррозом печени. В данном случае нарушается транспорт железа из депо.

Железодефицитная анемия может также появиться на фоне повышенной потребности в железе (в период полового созревания, беременности либо лактации) или при значительных потерях этого элемента (при онкологических, инфекционных заболеваниях).

Формы заболевания

В зависимости от причины железодефицитные анемии делятся следующим образом:

• алиментарные;
• постгеморрагические;
• связанные с нарушением транспорта железа, недостаточностью его резорбции или повышенным расходом;
• обусловленные врожденным (исходным) дефицитом железа.

По степени выраженности лабораторных и клинических признаков железодефицитные анемии бывают:

• легкими (гемоглобин выше 90 г/л);
• средней тяжести (гемоглобин от 70 до 90 г/л);
• тяжелыми (гемоглобин менее 70 г/л).

Железодефицитная анемия легкой степени в большинстве случаев протекает без-каких либо клинических проявлений или с минимальной их выраженностью. Тяжелая форма сопровождается развитием гематологического, сидеропенического и циркуляторно-гипоксического синдромов.

Стадии заболевания

В течении железодефицитной анемии выделяют несколько стадий:

1. Предлатентный железодефицит – истощается депонированное железо, гемоглобиновые и транспортные запасы сохранены.
2. Латентный железодефицит – происходит снижение запасов содержащегося в плазме крови транспортного железа.
3. Собственно железодефицитная анемия – истощение всех метаболических запасов железа (эритроцитарного, транспортного и депонированного).

Симптомы

В клинической картине железодефицитной анемии выделяют синдромы:

• циркуляторно-гипоксический;
• сидеропенический;
• астеновегетативный.

Возникающие на фоне железодефицитной анемии циркуляторно-гипоксические нарушения ухудшают течение сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательных систем.

Развитие циркуляторно-гипоксического синдрома обусловлено нарушением синтеза гемоглобина, в результате чего страдает транспорт кислорода и развивается тканевая гипоксия. Клинически это проявляется:

• общей слабостью;
• сонливостью;
• головокружениями;
• шумом в ушах;
• преходящими обмороками;
• учащенным сердцебиением;
• повышенной чувствительностью к низкой температуре;
• одышкой, возникающей при физических нагрузках, а при тяжелой анемии – и в состоянии покоя.

Механизм развития сидеропенического синдрома связан с дефицитом железосодержащих тканевых ферментов (цитохромов, пероксидазы, каталазы). Недостаток названных ферментов становится причиной наблюдаемых на фоне железодефицитной анемии трофических расстройств со стороны слизистых оболочек и кожных покровов. Признаки сидеропенического синдрома:

• сухость кожи;
• деформация, повышенная ломкость и поперечная исчерченность ногтей;
• выпадение волос;
• атрофический гастрит;
• дисфагия;
• ангулярный стоматит;
• глоссит;
• искажения вкуса (желание употреблять в пищу несъедобные предметы, например глину или зубной порошок);
• дизурические расстройства;
• диспепсия;
• мышечная слабость.

Астеновегетативный синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, повышенной раздражительностью, ухудшением памяти, снижением работоспособности.

Особенности протекания заболевания у детей

Клиническая картина железодефицитной анемии у детей неспецифична, преобладает один из следующих синдромов:

1. Астеновегетативный. Связан с кислородным голоданием тканей нервной системы. Проявляется снижением мышечного тонуса и задержкой психомоторного развития ребенка. При тяжелой степени железодефицитной анемии и отсутствии необходимой терапии возможна интеллектуальная недостаточность. К другим проявлениям астеновегетативного синдрома относят энурез, обморочные состояния, головокружение, раздражительность и плаксивость.
2. Эпителиальный. Характеризуется изменениями со стороны кожи и ее придатков. Кожные покровы становятся сухими, в области коленей и локтей развивается гиперкератоз, волосы теряют блеск и активно выпадают. Часто развиваются хейлит, глоссит, ангулярный стоматит.
3. Диспепсический. Снижается аппетит вплоть до полного отказа от еды, наблюдаются неустойчивость стула (поносы, чередующиеся с запорами), вздутие живота, дисфагия.
4. Сердечно-сосудистый. Развивается на фоне тяжелой железодефицитной анемии и проявляется одышкой, снижением артериального давления, тахикардией, шумами в сердце и дистрофическими изменениями в миокарде.
5. Синдром иммунодефицита. Характеризуется немотивированным повышением температуры до субфебрильных значений. Дети подвержены респираторным кишечным инфекциям с тяжелым и (или) затяжным течением.
6. Гепатолиенальный. Наблюдается на фоне выраженной железодефицитной анемии, особенно сочетающейся с другими видами анемий или рахитом. Проявляется увеличением размеров печени и селезенки.

В раннем детском возрасте признаки железодефицитной анемии выявляются у каждого второго ребенка.

Читайте также:

Детское вегетарианство: польза или вред для здоровья?

Анорексия и булимия: 9 мифов о расстройствах пищевого поведения

8 вредных для здоровья способов употребления чая

Диагностика

Диагностика состояния, а также определение степени его тяжести осуществляются по результатам лабораторных исследований. Для железодефицитной анемии характерны следующие изменения:

• снижение содержания гемоглобина в крови (норма для женщин – 120–140 г/л, для мужчин – 130–150 г/л);
• пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов);
• микроцитоз (наличие в крови аномально маленьких по своим размерам эритроцитов);
• гипохромия (цветовой показатель – менее 0,8);
• снижение концентрации сывороточного железа (норма для женщин – 8,95–30,43 мкмоль/л, для мужчин – 11,64–30,43 мкмоль/л);
• уменьшение концентрации ферритина (норма для женщин – 22–180 мкг/л, для мужчин – 30–310 мкг/л);
• уменьшение насыщения трансферрина железом (норма – 30%).

Для эффективного лечения железодефицитной анемии важно установить причину, ее вызвавшую. С целью обнаружения источника хронической кровопотери показано проведение:

• ФЭГДС;
• рентгенографии желудка с контрастированием;
• колоноскопии;
• ирригоскопии;
• ультразвукового исследования органов малого таза;
• исследования кала на скрытую кровь.

По статистическим данным, у 8-10% женщин детородного возраста диагностируется железодефицитная анемия, а у 30% женщин – латентный дефицит железа.

В сложных диагностических случаях выполняют пункцию красного костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием полученного пунктата. Значительное снижение в нем сидеробластов свидетельствует о наличии железодефицитной анемии.

Дифференциальная диагностика проводится с другими видами гипохромных анемий (талассемией, сидеробластной анемией).

Лечение

Принципы терапии железодефицитной анемии:

• устранение источника хронической кровопотери;
• коррекция рациона;
• восполнение недостатка железа.

Важную роль играет диетотерапия. В рацион включают язык, печень, мясо кролика, баранину, говядину, телятину – продукты, богатые гемовым железом. Для улучшения всасывания железа из желудочно-кишечного тракта необходимы аскорбиновая, янтарная и лимонная кислоты, которые в большом количестве содержатся в свежих фруктах и ягодах. Исключают шоколад, молоко, соевый протеин, чай, кофе, поскольку они ингибируют всасывание железа.

Но только лишь диетой восполнить уже образовавшийся дефицит железа невозможно. Пациенты с железодефицитной анемией проходят заместительную терапию ферропрепаратами длительным курсом (не менее 2-2,5 месяцев).

При тяжелой форме железодефицитной анемии и выраженном циркуляторно-гипоксическом синдроме возникают показания к проведению гемотрансфузии.

Возможные осложнения и последствия

Возникающие на фоне железодефицитной анемии циркуляторно-гипоксические нарушения ухудшают течение сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательных систем.

При железодефицитных состояниях происходит снижение активности IgA; в результате у пациентов зачастую возникают кишечные и респираторные инфекции.

На фоне длительного течения тяжелой формы железодефицитной анемии у больных может развиться миокардиодистрофия.

Прогноз

Прогноз благоприятный при условии своевременной коррекции дефицита железа и устранения причины развития анемии.

Профилактика

Профилактика железодефицитной анемии включает:

• полноценное рациональное питание;
• ежегодный контроль содержания гемоглобина в крови;
• своевременное устранение источников хронической кровопотери;
• профилактический прием препаратов железа лицами из группы риска.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net

Этиология и патогенез

Железодефицитные анемии могут быть обусловлены рядом причин. Повторные кровопотери, даже необильные и скрытые, ведут к потере железа, истощению его резервов в организме и развитию латентного дефицита железа, а затем хрон, постгеморрагической Ж. а. Причиной кровопотерь часто являются маточные кровотечения, реже жел.-киш., почечные, легочные и др.

Железодефицитная анемия может развиваться под влиянием экзогенных факторов. Так, анемия, связанная с недостатком железа в пище, отмечается у детей, находящихся на однообразном молочном питании, особенно при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком. Для развития Ж. а. у новорожденных может иметь значение дефицит железа у матери во время беременности. В СССР и других экономически развитых странах алиментарная Ж. а. у взрослых встречается редко — при длительной однообразной, преимущественно молочной диете. В развивающихся странах среди необеспеченных слоев населения алиментарная недостаточность может быть причиной анемий гораздо чаще. Другие экзогенные факторы (инфекции, интоксикации, глистные инвазии) влияют на эндогенные механизмы обмена и утилизации железа, что приводит к его перераспределению и развитию относительного дефицита.

Эндогенная недостаточность железа может быть следствием повышенного расхода железа в периоды роста и созревания организма, а также беременности, лактации. Причиной Ж. а. у девушек в пубертатном периоде (ранний, или ювенильный, хлороз) может явиться повышение потребности организма в железе в связи с ростом, появлением менструальных кровотечений, угнетающим действием эстрогенных гормонов на синтез гема. Ж. а. у взрослых женщин обычно связана с маточными кровотечениями (дисфункциональными или на почве фибромиомы матки). Нарушение абсорбции железа и других веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Железодефицитная анемия может быть обусловлена как каждым из перечисленных факторов в отдельности, так и одновременным сочетанием всех или ряда из них. Возможно развитие Ж. а. на фоне хрон, воспалительного процесса, бластоматозов (ранее они объединялись понятием «симптоматические хлоранемии»). В этих случаях, помимо дефицита железа, который носит перераспределительный характер, имеет место миелотоксическое действие основного процесса на гемопоэз.

Патогенез Ж. а. заключается в нарушении синтеза гема из-за недостатка железа в организме и развитии истинного дефицита железа (с истощением его резервов) или в нехватке железа для эритропоэза вследствие перераспределения.

Гейнрих (Н. С. Heinrich, 1970) различает следующие стадии развития дефицита железа: 1) прелатентный дефицит железа, определяемый гистохимически по отсутствию гемосидерина в макрофагах ретикулогистиоцитарной системы костного мозга, а косвенно — на основании повышенной кишечной абсорбции железа; 2) латентный дефицит железа, характеризующийся снижением концентрации сывороточного железа и повышением общей и особенно латентной железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС и ЛЖСС); 3) железодефицитная (гипосидеремическая) анемия с дальнейшим снижением содержания железа в организме и нарушением гемоглобинизации эритроцитов.

Современные представления о патогенезе дефицита железа и развитии Ж. а. опираются на исследования обмена железа в нормальных и патол, условиях. Потеря железа при повторных кровотечениях или недостаточность его всасывания в связи с уменьшением поступления с пищей, а также нарушением абсорбции ведет к уменьшению резервов железа, снижению сывороточного железа и повышению ОЖСС и особенно ЛЖСС с уменьшением процента насыщения переносчика железа— трансферрина (сидерофилина). В результате снижается транспорт железа в костный мозг и уменьшается его включение в клетки эритропоэтического ряда путем микропиноцитоза из ретикулярных клеток или прямой передачи от трансферрина через рецепторные участки ретикулоцитов. При этом снижается поступление в клетку железа, необходимого для синтеза гема.

Следствием нехватки железа для синтеза гема является увеличение протопорфирина в эритроцитах при некоторых формах Ж. а. В условиях дефицита железа резервы его мобилизуются для нужд эритропоэза, что ведет к уменьшению, в частности, костномозгового депо железа. Нарушение образования гема и гемоглобинизации эритробластов является конечной фазой недостаточности эритропоэза, вызванной истинным или перераспределительным дефицитом железа в организме.

Патологическая анатомия

Патоморфол, изменения в органах и тканях при Ж. а. зависят от основного заболевания, обусловившего истинный дефицит железа, или от инфекционных, токсических, бластоматозных процессов, ведущих к перераспределительному дефициту железа. Непосредственно с дефицитом железа связаны следующие изменения.

Гистол, исследование костного мозга методом трепанобиопсии (см.) обнаруживает нормальное строение или умеренную гиперплазию с уменьшением содержания жировой ткани в отличие от гипо- и апластических анемий (см. Гипопластическая анемия). При окраске по Перльсу не обнаруживается гранул гемосидерина, что указывает на опустошенность запасов железа. При длительном течении Ж. а. гиперплазия красного ростка сочетается с нарушением созревания клеток эритроидного ряда — преобладают базофильные эритробласты и микрогенерации нормобластов. Нарушения гемоглобинизации (феррипривные эритробласты) и дистрофические изменения эритропоэза являются следствием клеточного дефицита железа.

Изменения в других органах связаны с нарушением ферментативных процессов и длительной анемической гипоксией. Характерны атрофические процессы в жел.-киш. тракте, особенно атрофический гастрит. Наряду с атрофическим гастритом описаны изменения ротовой полости (глоссит, хейлит, гингивит, гиперкератоз и вакуолизация клеток эпителия слизистой оболочки щек, поражение зубов вследствие нарушения обмена эмали), поражения слизистой оболочки пищевода, лежащие в основе сидеропенической дисфагии и подтвержденные аспирационной биопсией.

В результате снижения содержания железа, уменьшения миоглобина и падения активности железосодержащих ферментов тканевого дыхания при Ж. а. вслед за приспособительными функциональными изменениями сердечно-сосудистой системы может развиться истинная дистрофия миокарда.

Длительная анемическая гипоксия ведет к жировой инфильтрации печени и других органов.

Клиническая картина

Течение заболевания хроническое рецидивирующее. Характерны бледность кожи и слизистых оболочек, одутловатость лица, слабость, физ. утомляемость и психическая вялость, одышка при движениях, частые головокружения, шум в ушах.

Хрон, кислородная недостаточность тканей в связи с анемией ведет к нарушению функционального состояния печени, сердечной мышцы и других органов. При объективном обследовании отмечаются тахикардия, анемические сердечные шумы (систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови), шум волчка на яремных венах, повышение скорости кровотока. На ЭКГ признаки диффузной гипоксии миокарда, при поликардиографии (см.) — снижение сократительной функции миокарда при длительно существующей анемии. Дефицит железа проявляется извращением вкуса (pica chlorotica) — пристрастие к мелу в различных видах, иногда углю, известке, сухой крупе; больному нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов; характерны трофические изменения ногтей — появляется продольная или поперечная исчерченность, иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихия); развивается сидеропеническая дисфагия (симптом Россолимо—Бехтерева или Пламмера — Винсона). При эзофагоскопии и рентгенол, исследовании видны атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода и спастическое сужение его начальной части. Перечисленные симптомы нередко обнаруживаются уже в стадии латентного гипосидероза и предшествуют развитию анемии.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией — снижением концентрации гемоглобина и низким цветным показателем (0,6—0,5 и ниже). Число эритроцитов может быть нормальным, но обычно также снижается, хотя и в меньшей степени, чем гемоглобин. Морфологически отмечается гипохромия эритроцитов, их макроцитоз, анизопойкилоцитоз (см. Гемограмма). При наличии макроцитоза с гипохромией эритроцитов можно предполагать сочетание дефицита железа и B₁₂-витаминной недостаточности.

Диагноз

Диагноз ставят на основании описанных симптомов и результатов специальных исследований. 1. Определение сывороточного железа, ОЖСС и ЛЖСС с вычислением процента насыщения трансферрина; повышение ОЖСС и особенно ЛЖСС со снижением сывороточного железа и процента насыщения трансферрина свидетельствует о железодефицитном характере анемии или наличии латентного дефицита железа без анемии; атрансферринемия или сочетание протеинопривного и железодефицитного генеза анемии могут вести к снижению ОЖСС наряду с гипосидеремией. 2. Определение резервов железа путем введения в организм комплексона десферала (десферриоксамина), который, соединяясь с негемоглобиновым железом тканей, выводит его из депо в кровяное русло и выделяется с мочой: уменьшение мочевой экскреции железа при десфераловой пробе говорит об истощении резервов железа в организме при Ж. а., обнаруживает их снижение при латентном дефиците железа, позволяет контролировать пополнение резервов при железотерапии; десфераловая проба дифференцирует истинный и перераспределительный дефицит железа — при последнем мочевая экскреция железа бывает повышена, несмотря на гипосидеремию (блокирование железа в ретикулогистиоцитарной системе). 3. Определение костномозговых резервов железа (сидеробластов и сидероцитов): внутриклеточное негемоглобиновое железо костного мозга можно исследовать с помощью не только световой, но и электронной микроскопии, позволяющей проследить процесс включения железа в эритроидные клетки путем микропиноцитоза и установить переход его гранул в митохондрии. 4. Изучение порфиринового обмена (см. Порфирины), который связан с обменом железа в синтезе гема: при истинной Ж. а. часто отмечается увеличение порфиринов, особенно свободных протопорфиринов, в эритроцитах; при инфекционных анемиях вследствие нарушения порфиринового обмена преобладает увеличение копропорфирина и снижение протопорфирина.

Ж. а. следует дифференцировать с железорефрактерной анемией (см.), протекающей с гипохромией эритроцитов. Для уточнения характера нарушения обмена железа определяют уровень транспортного железа сыворотки, проводят десфераловую пробу, подсчитывают количество сидероцитов и сидеробластов костного мозга.

Лечение

Лечение должно быть направлено на устранение причин анемии (прекращение и предупреждение кровопотере при необходимости — оперативное удаление их источника; лечение заболеваний желудка и кишечника и т. д.) и на ликвидацию дефицита железа (железо-терапия).

Для пероральной железотерапии применяется ряд препаратов. Наиболее эффективны и хорошо переносимы гемостимулин, ферроцерон и комплексные препараты сернокислого железа.

Аскорбиновая к-та, назначаемая одновременно с препаратами железа или входящая в их состав, обеспечивает лучшее усвоение железа. Полезны одновременные инъекции витамина B₆ и прием фолиевой к-ты. Если наблюдается отставание роста числа эритроцитов, то может быть рекомендовано введение витамина В₁₂ в конце курса железотерапии.

Парентеральная железотерапии показана при непереносимости приема препаратов железа внутрь, их неэффективности, агастрии, при противопоказаниях к пероральной терапии (язвенные и воспалительные процессы в жел.-киш. тракте), тяжелой анемии, требующей быстрого купирования (в предоперационном или предродовом периоде). Для внутримышечного введения рекомендуются фербитол или ектофер; для внутривенного введения — ферковен или феррум Лек. В ампулах этих препаратов содержится по 100 мг железа. Число инъекций рассчитывается по формуле, данной в специальной инструкции (обычно от 15 до 30 инъекций).

Критерием эффективности железотерапии является увеличение гемоглобина (на 0,15—0,3 г% в сутки. Продолжительность курса лечения зависит от нормализации сывороточного железа, а в клин, условиях исследуется депо железа по десфераловой пробе.

Гемотерапия при Ж. а. применяется при глубокой анемии и необходимости быстрого купирования анемической гипоксии, а также при гипорегенераторных формах, резистентных к железотерапии. Предпочтительны переливания эритроцитной массы по 125—150 мл 2 раза в неделю в количестве 3—4 трансфузий. Рекомендуется полноценное питание.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При наличии определенных предпосылок (повторные кровотечения, наличие атрофического гастрита и др.) возникают рецидивы Ж. а.

Профилактика

Профилактика рецидивов Ж. а.— повторные курсы железо-терапии в течение 1 — 1,5 мес. 2 раза в год или чаще. При установленном латентном дефиците железа среди обследованной группы населения или наличии предпосылок к его развитию (доноры, длительно дающие кровь, женщины с меноррагиями, агастрия или органическая ахлоргидрия) рекомендуются длительнопрерывистые профилактические курсы железотерапии (1 четырехнедельный и 3 двухнедельных курса в год).

Рекомендуется пища, богатая белками, витаминами, железом и другими микроэлементами (фрукты). Полезно пребывание в горах; противопоказана длительная инсоляция.

Особенности железодефицитной анемии у детей

85—90% Ж. а. у детей (по данным педиатрических клиник) приходится на возраст до 3 лет. Изменения содержания гемоглобина и количества эритроцитов на протяжении первых лет жизни ребенка определяются скоростью его роста, балансом железа в организме, изменениями эритропоэза после рождения и, наконец, изменениями длительности жизни эритроцитов. За этот период дважды происходит уменьшение количества эритроцитов крови и содержания гемоглобина: первое называют ранней, а второе — поздней анемией детей младшего возраста.

Ранняя, физиологическая, анемия у доношенных новорожденных наступает в возрасте 2,5—3 мес., а у недоношенных — в 1,5—2 мес. и даже раньше. Поздняя анемия может наступить у нормальных доношенных детей, после того как депонированное железо полностью утилизируется, к концу 4—5-го мес. жизни и позже. Чаще она наблюдается у быстро растущих детей, у детей, которых длительное время кормят одними молочными продуктами, а также у детей, родившихся от матерей, страдавших анемией.

У недоношенных и доношенных детей показатели красной крови различны. В организме недоношенного ребенка отмечается меньшее количество железа при рождении (доношенный ребенок рождается с высоким уровнем гемоглобина — до 23 г%) и его более быстрый рост в течение первого года жизни. Это объясняется тем, что железо начинает особенно быстро накапливаться в организме лишь в последние 3 мес. внутриутробной жизни, и недоношенность в 1 — 2 мес. может привести к сокращению запасов железа в 1,5—2 раза и более по сравнению с нормой. Дополнительными факторами, усиливающими анемию недоношенных детей, являются пониженная по сравнению с доношенными детьми реактивность костного мозга и меньшая продолжительность жизни эритроцитов.

Болезнь обычно выявляется при наличии тяжелой анемии. Основные симптомы — бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, отсутствие аппетита, замедленная прибавка в весе, мышечная гипотония, жел.-киш. расстройства. Гепатоспленомегалия имеет место лишь в 10% случаев, а задержка физ. развития — у 20% детей. Как и при других анемиях, нередко отмечается легкий систолический (анемический) шум при выслушивании сердца. У детей старшего возраста встречаются симптомы поражения эпителиальных тканей (хрупкость ногтей и их вогнутая форма, шершавость кожи, ломкость волос) и слизистых оболочек (атрофия сосочков языка, эрозии в углах рта и т. д.).

В крови отмечается уменьшение количества эритроцитов, среднего содержания гемоглобина в эритроците, цветного показателя (0,4— 0,6), гипохромия и микроцитоз. Нарушение гемоглобинообразования приводит к уменьшению объема эритроцитов, что в сочетании с уменьшением их количества ведет к значительному уменьшению гематокритного числа. Отмечается анизопойкилоцитоз эритроцитов. Так же, как и у взрослых, наиболее характерным изменением при Ж. а. является уменьшение концентрации железа в сыворотке и увеличение ЛЖСС и ОЖСС. В костном мозге наблюдается гиперплазия эритропоэза с преобладанием либо полихроматофильных, либо оксифильных нормобластов.

Диагноз ставится на основании клин, данных и характерных гематол. показателей.

Лечение Ж. а. у детей, так же как и у взрослых, должно быть направлено на устранение причин анемии и на ликвидацию дефицита железа. Большое внимание следует уделять коррекции питания. Препараты железа вводят внутрь, внутримышечно и внутривенно. Предпочтительно применение препаратов, содержащих двухвалентное закисное железо (молочнокислое железо, гемостимулин и другие по 0,1 —0,3 г 3—4 раза в день), в сочетании с аскорбиновой к-той. Хорошее действие оказывает гемостимулин, содержащий молочнокислое железо, сернокислую медь, глюкозу и сухой гематоген (по 0,1 — 0,5 г 3 раза в день). Препараты железа целесообразно назначать в промежутках между приемами пищи — 3—4 раза в день.

Потребность в трансфузиях крови возникает редко; лишь при очень тяжелых анемиях или серьезных сопутствующих заболеваниях, а также в случаях недостаточной эффективности лечения препаратами железа переливают эритроцитную массу.

Недоношенным детям во всех случаях необходимо профилактически вводить препараты железа.

Библиография: Альперин П. М., Мухаметдинова Г. М. и Михайлова Л. И. Резервы железа у больных хроническими железодефицитными анемиями, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 17, № И, с. 34, 1972, библиогр.; Железодефицитное малокровие и некоторые вопросы регуляции эритропоэза, под ред. С. И. Рябова, Л., 1970; Истаманова Т. С., Алмазов В. А. и Канаев С. В. Функциональная гематология, с. 10, 235, Л., 1973; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 50, 149, М., 1970; Лавкович В. и др. Гематология детского возраста, пер. с польск., Варшава, 1964; Мосягинa E. Н. Анемии детского возраста, М., 1969; Плешков А. М. О профилактике железодефицитных анемий, Сов. мед., № 5, с. 100, 1970; Рысс Е. С. Анемии и желудочно-кишечный тракт, с. 72, Л., 1972; Рябов С. И. Основы физиологии и патологии эритропоэза, Л., 1971, библиогр.; Рябов С. И. и Шостка Г. Д. Молекулярно-генетические аспекты эритропоэза, с. 5, 147, Л., 1973; Тарасов О. Ф. Малокровие у детей, Л., 1960; Щерба М. М. и др. Железодефицитные состояния, Л., 1975, библиогр.; Iron deficiency, pathogenesis, clinical aspects, therapy, ed. by L. Hallberg a. o., L.—N. Y., 1970; Wintrobe М. М. а. о. Clinical hematology, Philadelphia, 1974, bibliogr.

П. М. Альперин; И. В. Кошель (пед.).

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Причины ЖДА

Наиболее частые причины железодефицитной анемии:

• Недостаток поступления железа с пищей (когда в рационе мало продуктов, богатых легкоусваиваемым железом)
• Нарушение всасываемости железа в кишечнике (из-за различных заболеваний желудочно-кишечного тракта даже достаточное количество поступающего с пищей железа просто не всасывается).

Группы риска по развитию железодефицитной анемии:

• беременные, кормящие, женщины с длительными и обильными меструациями;
• веганы, вегетарианцы и другие люди, кто употребляет мало легкоусваиваемого железа (из мяса, рыбы железо усваивается гораздо лучше, чем из богатых железом продуктов растительного происхождения);
• люди с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта (колит, целиакия, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперсной кишки);
• дети, которые пьют в день более 500-750 мл коровьего молока в день (оно содержит мало железа, а также ухудшает всасываемость железа в кишечнике);
• опухоли желудка, кишечника, пищевода;
• гораздо реже ЖДА может встречаться при интенсивных физических нагрузках, частых носовых кровотечениях или каких-то нечасто встречающихся заболеваниях.

Симптомы

• слабость
• утомляемость
• сонливость
• снижение работоспособности
• бледность или желтушность кожных покровов
• учащенное сердцебиение и пульс
• одышка, возникающая при физической нагрузке
• сухость и ломкость волос и ногтей
• сухость кожи
• странные пищевые пристрастия (например, некоторые пациенты едят мел).

Диагностика

Для выявления ЖДА используется определение уровня гемоглобина, эритроцитов в общем анализе крови, ферритина, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), среднего объема эритроцитов, трансферрина и некоторые другие.

Но в большинстве случаев достаточно сдать общий анализ крови и ферритин.

Кроме того врач может назначить другие анализы (например, достаточно часто назначается тест на наличие крови в стуле) и обследования (например эдоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта) для определения причин анемии, а также тесты на другие типы анемий (В12-дефицитная анемия, фолиево-дефицитная анемия и др.).

Лечение

Диета:

• мясо (свинина, говядина, баранина, субпродукты — печень, сердце и др.)
• рыба
• морепродукты
• растительные продукты: капуста, брокколи, салат, бобовые, а также обогащенные железом крупы.

Но при наличии уже развившейся ЖДА не удастся скорректировать недостаток железа только диетой. Нужны препараты железа, чаще всего достаточно пероральных (употребляются внутрь, могут быть в виде таблеток, жидкости, капель), лучше использовать препараты соли железа (цитрат, фумарат, сульфат), чем полимальтозного комплекса (хуже всасываются).

Нет никакой доказательной базы, что какой-либо тип соли железа, а также лекарственная форма обладает преимуществом перед другими.

При тяжелой анемии, в ситуациях, когда надо достаточно быстро поднять гемоглобин, у тяжелых пациентов, при выраженном нарушении всасываемости железа вследствие повреждения желудочно-кишечного тракта могут быть назначены врачом внутривенные препараты железа.

Не стоит вводить препараты железа внутримышечно, это больно, малоэффективно, и чревато осложнениями в местах введения.

Источник: yandex.ru